{"id":69766,"date":"2022-12-05T11:12:05","date_gmt":"2022-12-05T10:12:05","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=69766"},"modified":"2024-04-08T09:42:47","modified_gmt":"2024-04-08T07:42:47","slug":"a-proposito-de-un-caso-diagnostico-y-tratamiento-diferencial-del-plasmacitoma-paraselar","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/a-proposito-de-un-caso-diagnostico-y-tratamiento-diferencial-del-plasmacitoma-paraselar\/","title":{"rendered":"A prop\u00f3sito de un caso: diagn\u00f3stico y tratamiento diferencial del plasmacitoma paraselar"},"content":{"rendered":"<p style=\"text-align: justify;\"><strong>A prop\u00f3sito de un caso: diagn\u00f3stico y tratamiento diferencial del plasmacitoma paraselar<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Autora principal: Clara Aur\u00eda Caballero<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Vol. XVII; n\u00ba 23; 926<!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>About a case: differential diagnosis and treatment modality of parasellar plasmacytoma<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de recepci\u00f3n: 06\/11\/2022<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de aceptaci\u00f3n: 01\/12\/2022<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVII. N\u00famero 23 Primera quincena de Diciembre de 2022 &#8211; P\u00e1gina inicial: Vol. XVII; n\u00ba 23; 926<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Autoras:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Clara Aur\u00eda Caballero. Especialista en Hematolog\u00eda y Hemoterapia. F.E.A. Hospital Barbastro. Huesca. Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Ana Isabel Pimentel Feliciano. Especialista en Hematolog\u00eda y Hemoterapia. Hospital Arnau de Vilanova. Lleida. Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Irene Florencia Amarilla Lanzas. Especialista en Hematolog\u00eda y Hemoterapia. F.E.A. Hospital Segovia. Segovia Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Mar\u00eda Romero Sanz. Especialista en Oftalmolog\u00eda. F.E.A. Hospital Miguel Servet. Zaragoza. Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las autoras del presente manuscrito declaran que:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Todas ellas han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses. La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS). El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>RESUMEN: <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La localizaci\u00f3n del mieloma m\u00faltiple en el sistema nervioso central (SNC-MM) representa aproximadamente el 1 % de todos los diagn\u00f3sticos de mieloma m\u00faltiple, durante el curso de la enfermedad o incluso menos en el momento del diagn\u00f3stico.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El diagn\u00f3stico diferencial del plasmocitoma paraselar con otros tumores a nivel del sistema nervioso central incluyen el adenoma hipofisario y el cordoma, siendo preciso realizar junto al estudio radiol\u00f3gico, una exploraci\u00f3n endocrina y neurol\u00f3gica minuciosas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">A pesar del mal pron\u00f3stico, el tratamiento combinado con quimioterapia y la radioterapia, han conseguido mejorar la supervivencia de los pacientes con esta enfermedad.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Adem\u00e1s, la aparici\u00f3n de nuevos f\u00e1rmacos, tales como los anticuerpos monoclonales anti CD38, los f\u00e1rmacos inmunomoduladores y los inhibidores del proteosoma ha cambiado el pron\u00f3stico de los pacientes con mieloma m\u00faltiple, con una mejora significativa de la respuesta global y la supervivencia, disminuyendo las reca\u00eddas a este nivel.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Presentamos el caso de una paciente con antecedentes de mieloma m\u00faltiple y reca\u00edda de su enfermedad a nivel de sistema nervioso central.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">PALABRAS CLAVE: Plasmocitomaselar, Mieloma m\u00faltiple, tumoraci\u00f3n intracraneal hipofisiario.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>ABSTRACT: <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Central nervous system (MM-CNS) localization of multiple myeloma accounts for approximately 1% of all multiple myeloma diagnoses, during the course of the disease or even less at the time of diagnosis.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">The differential diagnosis of parasellarplasmacytoma with other tumors of the central nervous system includes pituitary adenoma and chordoma, and a thorough endocrine and neurological examination must be carried out together with the radiological study.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Despite the poor prognosis, combined treatment with chemotherapy and radiotherapy have managed to improve the survival of patients with this disease.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">In addition, the appearance of new drugs, such as anti-CD38 monoclonal antibodies, immunomodulatory drugs and proteasome inhibitors, has changed the prognosis of patients with multiple myeloma, with a significant improvement in overall response and survival, reducing relapses at this level.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">We present the case of a patient with a history of multiple myeloma and relapse of her disease at the central nervous system level.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Keywords: Sellar Plasmacytoma, Pituitary Intracranial Multiple myeloma<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>INTRODUCCI\u00d3N<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Un correcto diagn\u00f3stico diferencial de una masa selar es necesario porque el tratamiento y el pron\u00f3stico var\u00edan significativamente.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los s\u00edntomas m\u00e1s frecuentes en todos los casos son similares, que incluyen cefalea y diplop\u00eda, en ocasiones asociadas a una r\u00e1pida disminuci\u00f3n de la agudeza visual. Por lo tanto, en presencia de una alteraci\u00f3n de la funci\u00f3n hipofisaria anterior en el contexto de destrucci\u00f3n de la fosa hipofisaria y el clivus, especialmente cuando el examen f\u00edsico demuestra afectaci\u00f3n de los pares craneales se debe considerar el plasmocitoma paraselar entre los diagn\u00f3sticos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Para realizar el estudio completo, se incluir\u00edan diferentes pruebas complementarias como un estudio medular con aspirado de m\u00e9dula \u00f3sea, un examen radiol\u00f3gico completo, un control anal\u00edtico con hemograma y bioqu\u00edmica. electroforesis de prote\u00ednas en suero y en orina y estudio de las cadenas ligeras.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>CASO CL\u00cdNICO<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Presentamos el caso de una paciente de 63 a\u00f1os de edad, con antecedentes personales de \u00falcera duodenal y dislipemia (tratamiento diet\u00e9tico). Respecto a antecedentes quir\u00fargicos, amigdalectom\u00eda y fracturas vertebrales.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La paciente es diagnosticada de mieloma m\u00faltiple de cadenas ligeras, estadio III de DS, ISS1, a ra\u00edz de estudio por dolor lumbar (m\u00faltiples fracturas vertebrales en ese momento).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se inici\u00f3 tratamiento seg\u00fan esquema Bortezomib-Lenalidomida-Dexametasona; a\u00f1adi\u00e9ndose el anticuerpo monoclonal Daratumumab a partir del segundo ciclo. La paciente recibi\u00f3 un total de 8 ciclos de Dara-VRD.No se pudo obtener suficientes progenitores hematopoy\u00e9ticos, a pesar de administraci\u00f3n de Plerixafor, para realizaci\u00f3n de autotransplante. Posteriormente se inici\u00f3 mantenimiento con Lenalidomida 10mg\/24h\u00a0 (21 d\u00edas cada 28, por neutropenia).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Tras un a\u00f1o de tratamiento de mantenimiento con lenalidomida,\u00a0 la paciente comienza con cl\u00ednica de hipoestesiamentoniana, que progresa a anestesia de labio inferior, hipoacusia o\u00eddo izquierdo y diplopia.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En el estudio realizado destaca:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>RNM cerebral: Se observa lesi\u00f3n ocupante de espacio en clivus que se extiende por seno cavernoso y probablemente hacia ambos\u00a0pares craneales (VI par).<\/li>\n<li>TAC cerebral: a nivel del clivus se aprecia densidad \u00f3sea ligeramente heterog\u00e9nea con dudosas peque\u00f1as \u00e1reas radiolucentes mal definidas. En ala mayor del esfenoides (lado izquierdo) se aprecia imagen de aspecto l\u00edtico (15 mm) con componente de partes blandas asociado. Adem\u00e1s, de forma dispersa peque\u00f1as im\u00e1genes radiolucentes compatibles con afectaci\u00f3n por mieloma.<\/li>\n<li>PET-TAC: masa paravertebral izquierda en D12 con fractura aplastamiento de dicha v\u00e9rtebra.<\/li>\n<li>RNM columna dorsal: notable hipercifosis dorsal y acu\u00f1amiento osteop\u00e9nico de la mayor\u00eda de los elementos vertebrales de la columna dorsal, sin masas de partes blandas asociadas. El canal \u00f3seo es competente y aloja una m\u00e9dula de caracter\u00edsticas intr\u00ednsecas y extr\u00ednsecas normales. Los agujeros de conjunci\u00f3n est\u00e1n libres. Probable hemangioma del cuerpo de T6.<\/li>\n<li>RNM columna lumbosacra (28 agosto): acu\u00f1amiento de los cuerpos vertebrales de todas las v\u00e9rtebras de la regi\u00f3n dorsolumbar, m\u00e1s notable en los niveles T12, L3, L4 y S1. No se aprecian im\u00e1genes de hernia discal extruida ni signos de compresi\u00f3n radicular. El canal \u00f3seo y los agujeros de conjunci\u00f3n son competentes.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Respecto a las pruebas complementarias de estudio de mieloma m\u00faltiple:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Aspirado de m\u00e9dula \u00f3sea: infiltraci\u00f3n de un 50% de c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas.<\/li>\n<li>Inmunofenotipo m\u00e9dula \u00f3sea: 41,33% de c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas, el 100% de ellas presentan inmunofenotipo aberrante y clonal.<\/li>\n<li>Inmunofenotipo LCR: punci\u00f3n lumbar probablemente traum\u00e1tica en la que se objetiva un 2,47% de c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas patol\u00f3gicas (38,58 c\u00e9ls plasm\u00e1ticas\/microlitro).<\/li>\n<li>Anal\u00edticamente destacaba trombocitopenia, ligera hipercalcemia, hipogammaglobulinemia y un ratio kappa\/lambda de 52.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">A pesar de que la paciente fue valorada por Neurocirug\u00eda, desestim\u00e1ndose realizaci\u00f3n de biopsia de la lesi\u00f3n en clivus por la mala localizaci\u00f3n de la lesi\u00f3n, la paciente es diagnosticada de reca\u00edda de mieloma m\u00faltiple a nivel tanto medular como extramedular (plasmocitoma paraselar.)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Tras la revisi\u00f3n de la bibliograf\u00eda adjunta, se decide administrar un ciclo del esquema VTD-PACE con el fin de disminuir parte de la carga tumoral y la administraci\u00f3n de radioterapia holocraneal (10 sesiones). En el estudio de reevaluaci\u00f3n posterior, se objetiva desaparici\u00f3n completa de la lesi\u00f3n a nivel cerebral y normalizaci\u00f3n de hemograma, con disminuci\u00f3n aunque no desaparici\u00f3n completa del componente monoclonal a nivel s\u00e9rico.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se solicita tambi\u00e9n tratamiento con Isatuximab &#8211; Pomalidomida\u2013Dexametasona, asociado a tratamiento intratecal.En el momento actual la paciente ha recibido solo un ciclo de tratamiento, manteni\u00e9ndose cl\u00ednicamente estable y con buena tolerancia.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>DISCUSI\u00d3N<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Dada la rareza de los plasmocitomas intracraneales, estas lesiones con frecuencia se diagnostican err\u00f3neamente como adenomas hipofisarios.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Todav\u00eda no se ha establecido un tratamiento est\u00e1ndar para la afectaci\u00f3n del sistema nervioso central (SNC) en el mieloma m\u00faltiple y el enfoque actual incluye tratamiento radioter\u00e1pico, terapia intratecal (IT) y terapia sist\u00e9mica, a menudo en combinaci\u00f3n.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En la bibliograf\u00eda revisada, la radioterapia se define como el principal tratamiento de elecci\u00f3n para el plasmocitoma paraselar, dado que su radiosensibilidades relativamente alta. La resecci\u00f3n del tumor mediante el abordaje endosc\u00f3pico endonasal combinado con radioterapia adyuvante podr\u00eda ser la estrategia \u00f3ptima de tratamiento inicial.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El r\u00e9gimen habitual de terapia intratecal (TI) administrado en la afectaci\u00f3n del SNC en el mieloma m\u00faltiple es el triplete de hidrocortisona, metotrexato y\/o citarabina TI, que se repite hasta la eliminaci\u00f3n de las c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas y las cadenas ligeras libres del LCR. Sin embargo, los estudios solo han demostrado un beneficio modesto de la terapia de TI y su uso es controvertido ya que no se cree que las c\u00e9lulas de mieloma sean particularmente susceptibles al metotrexato o la citarabina y es poco probable que penetre en las lesiones del SNC parenquimatoso.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La terapia sist\u00e9mica empleada con \u00e9xito en el mieloma m\u00faltiple podr\u00eda ser ineficaz para la afectaci\u00f3n del SNC en elmieloma m\u00faltiple, debido a la resistencia del tumor despu\u00e9s de la terapia previa y a la incapacidad de cruzar la barrera hematoencef\u00e1lica.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Respecto a los inhibidores del proteasoma (IP) (bortezomib, carfilzomib e ixazomib) no pueden penetrar la barrera hematoencef\u00e1lica; sin embargo, en diferentes estudios se ha observado que elbortezomib mejora la radiosensibilidad y la quimiosensibilidad cuando se usa en combinaci\u00f3n con otros agentes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Tanto los f\u00e1rmacos inmunomoduladores (IMID), particularmente la pomalidomida, como los anti-CD38 (daratumumab, isatuximab, elotuzumab ), han demostrado capacidad de cruzar la barrera hematoencef\u00e1lixa, \u00a0en combinaci\u00f3n con terapia IT y\/o radioterapia.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">A pesar de que el pron\u00f3stico de los pacientes con mieloma m\u00faltiple ha mejorado recientemente con las nuevas terapias, la afectaci\u00f3n del SNC en pacientes con mieloma m\u00faltiple todav\u00eda tiene malos resultados. En el momento actual se est\u00e1n intentando comprender los factores de riesgo, las caracter\u00edsticas biol\u00f3gicas y gen\u00e9ticas de la enfermedad para decidir sobre la terapia m\u00e1s adecuada.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>BIBLIOGRAF\u00cdA:<\/strong><\/p>\n<ol style=\"text-align: justify;\">\n<li>Sammartano V., Cerase A.,\u00a0 Venanzi V., Mazzei M.A.,\u00a0Esposito Vangone B., Gentili F., Chiarotti I.\u00a0, Bocchia M.,\u00a0Gozzetti A. Central Nervous System Myeloma and Unusual Extramedullary Localizations: Real Life Practical Guidance. Front. Oncol., 07 July 2022. Sec. Hematologic Malignancies. https:\/\/doi.org\/10.3389\/fonc.2022.934240.<\/li>\n<li>DiDomenico J., Ampie L., Choy W., Lamano J., Oyon D., Kesavabhotla K., Bloch O. Sellarplasmacytomas masquerading as pituitary adenomas: A systematic review. Oncol.\u00a02022 Jul 7;12:934240. doi: 10.3389\/fonc.2022.934240.<\/li>\n<li>Lu Jin, SongbaiGui, Chuzhong Li, Jiwei Bai, Lei Cao, Chunhui Liu, Xinsheng Wang, Yazhuo Zhang. Differential Diagnosis and Treatment Modality of ParasellarPlasmacytoma: Clinical Series and Literature Review.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Rajkumar SV, Dimopoulos MA, Palumbo A, Blade J, Merlini G, Mateos MV, et al. International Myeloma Working Group Updated Criteria for the Diagnosis of Multiple Myeloma.\u00a0Lancet Oncol\u00a0(2014) 15(12):e538\u201348. doi: 10.1016\/S1470-2045(14)70442-5.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Blad\u00e9 J, Beksac M, Caers J, Jurczyszyn A, von Lilienfeld-Toal M, Moreau P, et al. Extramedullary Disease in Multiple Myeloma: A Systematic Literature Review.\u00a0Blood Cancer J\u00a0(2022) 12(3):45. doi: 10.1038\/s41408-022-00643-3<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Cerase A, Tarantino A, Gozzetti A, Muccio CF, Gennari P, Monti L, Di Blasi A, Venturi C, et al. Intracranial Involvement in Plasmacytomas and Multiple Myeloma: A Pictorial Essay.\u00a0 (2020) 50(8):665\u201374. doi: 10.1007\/s00234-008-0390-x<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>A prop\u00f3sito de un caso: diagn\u00f3stico y tratamiento diferencial del plasmacitoma paraselar Autora principal: Clara Aur\u00eda Caballero Vol. XVII; n\u00ba 23; 926<\/p>\n","protected":false},"author":131,"featured_media":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[176],"tags":[485,692,5698,16805,16806],"class_list":["post-69766","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-oncologia","tag-cancer","tag-caso-clinico","tag-mieloma-multiple","tag-plasmocitomaselar","tag-tumoracion-intracraneal-hipofisiario","no-featured-image-padding"],"acf":[],"yoast_head":"<!-- This site is optimized with the Yoast SEO plugin v26.6 - https:\/\/yoast.com\/wordpress\/plugins\/seo\/ -->\n<title>A prop\u00f3sito de un caso: diagn\u00f3stico y tratamiento diferencial del plasmacitoma paraselar<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"A prop\u00f3sito de un caso: diagn\u00f3stico y tratamiento diferencial del plasmacitoma paraselar Autora principal: Clara Aur\u00eda Caballero Vol. XVII; 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