{"id":69997,"date":"2022-12-28T09:30:46","date_gmt":"2022-12-28T08:30:46","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=69997"},"modified":"2024-04-08T09:00:10","modified_gmt":"2024-04-08T07:00:10","slug":"tumor-de-celulas-granulares-de-la-mama-caracteristicas-radiologicas-a-proposito-de-varios-casos","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/tumor-de-celulas-granulares-de-la-mama-caracteristicas-radiologicas-a-proposito-de-varios-casos\/","title":{"rendered":"Tumor de c\u00e9lulas granulares de la mama. Caracter\u00edsticas radiol\u00f3gicas. A prop\u00f3sito de varios casos"},"content":{"rendered":"

Tumor de c\u00e9lulas granulares de la mama. Caracter\u00edsticas radiol\u00f3gicas. A prop\u00f3sito de varios casos<\/strong><\/p>\n

Autora principal: Paloma Torralba Olloqui<\/p>\n

Vol. XVII; n\u00ba 24; 939<\/p>\n

Granular cell tumor of the breast. Radiological characteristics. Cases report<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 29\/11\/2022<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 26\/12\/2022<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVII. N\u00famero 24 Segunda quincena de Diciembre de 2022 – P\u00e1gina inicial: Vol. XVII; n\u00ba 24; 939\u00a0<\/strong><\/p>\n

Autores<\/strong><\/p>\n

Paloma Torralba Olloqui1<\/sup>, Paloma Brice\u00f1o Torralba2<\/sup>, Raquel Navas Campo1<\/sup>, In\u00e9s Su\u00f1\u00e9n Amador1<\/sup>, Marta Mart\u00ednez Montalb\u00e1n1<\/sup>, Ana Coarasa Cerd\u00e1n1<\/sup>, Mercedes Ib\u00e1\u00f1ez Mar\u00edn1<\/sup>.<\/p>\n

    \n
  1. Servicio de Radiodiagn\u00f3stico. Hospital Nuestra Se\u00f1ora de Gracia, Espa\u00f1a.<\/li>\n
  2. Servicio de Radiodiagn\u00f3stico. Hospital Universitario Miguel Servet, Espa\u00f1a.<\/li>\n<\/ol>\n

    Resumen<\/strong><\/p>\n

    Los tumores de c\u00e9lulas granulares (TCG) son de origen neuroendocrino, derivados de las c\u00e9lulas de Schwann. A pesar de que su localizaci\u00f3n m\u00e1s frecuente es en la lengua, un 5% de los TCG se pueden encontrar en la mama. La mayor\u00eda de las ocasiones se trata de tumores benignos, habiendo sido reportada su malignidad en el 0\u20195-2% de los casos.<\/p>\n

    Es importante conocer esta entidad, ya que cl\u00ednica y radiol\u00f3gicamente puede simular un carcinoma de mama, al ser indistinguible del mismo mediante pruebas de imagen y catalogarse inicialmente como lesi\u00f3n BIRADS 4C-5.<\/p>\n

    Para el diagn\u00f3stico diferencial, tanto con el carcinoma de mama como con otros tumores benignos eosinof\u00edlicos, es fundamental la biopsia con aguja gruesa y el estudio inmunohistoqu\u00edmico que muestra tinci\u00f3n positiva para la prote\u00edna S-100.<\/p>\n

    Palabras clave:<\/u> tumor c\u00e9lulas granulares mama, diagn\u00f3stico diferencial, carcinoma de mama, estudio radiol\u00f3gico.<\/p>\n

    Abstract<\/strong><\/p>\n

    Granular cell tumors (CGT) have a neuroendocrine origin, derived from Schwann cells. Despite the fact that its most frequent location is on the tongue, 5% of GTC can be found in the breast. Most of the times are benign tumors, their malignancy having been reported in 0.5-2% of cases.<\/p>\n

    It is important to know this entity, since clinically and radiologically it can simulate breast carcinoma, being indistinguishable from it by imaging tests and being initially classified as a BIRADS 4C-5 lesion.<\/p>\n

    Biopsy and immunohistochemical study are both needed for the differential diagnosis with breast carcinoma and other benign eosinophilic tumors, in which positive staining for protein S100 is observed.<\/p>\n

    Keywords:<\/u> granullar cell tumors of the breath, differential diagnosis, breast cancer, radiological study.<\/p>\n

    Los autores de este manuscrito declaran que:<\/u><\/p>\n

    Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS).<\/p>\n

    El manuscrito es original y no contiene plagio.<\/p>\n

    El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.<\/p>\n

    Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n

    INTRODUCCI\u00d3N<\/strong><\/p>\n

    Los tumores de c\u00e9lulas granulares (TCG) son tumores derivados de las c\u00e9lulas de Schwann. La localizaci\u00f3n m\u00e1s frecuente donde se suelen encontrar es en la lengua, pero pueden darse en cualquier otro lugar, aunque en la mama son muy poco frecuentes (suponen 6,7 de cada 1000 tumores mamarios). En la mayor\u00eda de los casos se trata de tumores benignos, su malignidad ha sido reportada \u00fanicamente en el 0,5-2% de los casos. A pesar de que el TCG es una entidad bien establecida, con frecuencia puede confundirse en los aspectos tanto cl\u00ednicos como radiol\u00f3gicos con carcinoma de mama, ya que apenas hay diferencias en imagen entre ambas tumoraciones, y un diagn\u00f3stico err\u00f3neo puede llevar a las pacientes a ser sometidas a una mastectom\u00eda radical o a terapia adyuvante innecesaria. El diagn\u00f3stico definitivo lo arroja la anatom\u00eda patol\u00f3gica, en concreto el an\u00e1lisis inmunohistoqu\u00edmico.<\/p>\n

    Presentamos dos casos de TCG de la mama, los \u00fanicos de los que se tiene constancia de haber detectado en el Programa de Prevenci\u00f3n de C\u00e1ncer de Mama de Arag\u00f3n desde que se implement\u00f3 hace 25 a\u00f1os. Las pruebas de imagen simulaban un carcinoma de mama, y no fue hasta tener el diagn\u00f3stico histol\u00f3gico cuando se hall\u00f3 la entidad correcta.<\/p>\n

    CASO 1<\/strong><\/p>\n

    Mujer de 56 a\u00f1os postmenop\u00e1usica, fumadora y dislip\u00e9mica, que como antecedentes m\u00e9dicos padec\u00eda un hipotiroidismo subcl\u00ednico, y hab\u00eda sido sometida a una apendicectom\u00eda y una ces\u00e1rea como antecedentes quir\u00fargicos, sin presentar otras comorbilidades. Acudi\u00f3 al Programa de Prevenci\u00f3n de C\u00e1ncer de mama para una de sus revisiones donde se le realiz\u00f3 una mamograf\u00eda en la cual se detect\u00f3 un n\u00f3dulo de 10mm de di\u00e1metro, de baja densidad y de bordes bien definidos en el cuadrante inferoexterno (CIE) de la mama derecha (MD) (imagen 1). Ante tales hallazgos se decidi\u00f3 controlar a la paciente con la realizaci\u00f3n de una mamograf\u00eda intermedia al a\u00f1o.<\/p>\n

    En el siguiente control, en proyecci\u00f3n oblicua medio lateral (OML) de la mamograf\u00eda se mostr\u00f3 que dicho n\u00f3dulo hab\u00eda aumentado ligeramente de tama\u00f1o y de densidad, y presentaba bordes espiculados. Se realiz\u00f3 tambi\u00e9n una ecograf\u00eda mamaria (imagen 2), la cual revel\u00f3 un n\u00f3dulo de 13×9,6mm, hipoecoico, irregular, de bordes mal definidos y con intensa sombra ac\u00fastica posterior. Fue clasificado como un BIRADS-4C, es decir, una lesi\u00f3n de alta sospecha de malignidad. No presentaba adenopat\u00edas axilares.<\/p>\n

    El estudio se complet\u00f3 con una resonancia magn\u00e9tica (RM), donde se pudo observar un n\u00f3dulo irregular, con realce heterog\u00e9neo y curva din\u00e1mica con crecimiento progresivo y posterior meseta (tipo II) (imagen 3).<\/p>\n

    Ante los hallazgos radiol\u00f3gicos descritos, y con la alta sospecha de estar ante un carcinoma de mama, se decidi\u00f3 realizar una biopsia con aguja gruesa (BAG 14G) guiada por ecograf\u00eda para confirmar el diagn\u00f3stico.<\/p>\n

    Sin embargo, el estudio histopatol\u00f3gico no confirm\u00f3 la sospecha radiol\u00f3gica, sino que revel\u00f3 la presencia de c\u00e9lulas poligonales de l\u00edmites mal definidos, con citoplasmas amplios, granulares y eosin\u00f3filos, y n\u00facleos ovalados normocrom\u00e1ticos sin signos de atipia, positivas para la prote\u00edna S-100 con fosfatasa en el estudio inmunohistoqu\u00edmico (imagen 4), compatible con tumor de c\u00e9lulas granulares.<\/p>\n

    La paciente fue sometida a resecci\u00f3n quir\u00fargica amplia, visualiz\u00e1ndose en la pieza macrosc\u00f3pica un n\u00f3dulo espiculado que simulaba una neoplasia mamaria.<\/p>\n

    CASO 2<\/strong><\/p>\n

    Mujer de 61 a\u00f1os postmenop\u00e1usica que como antecedentes m\u00e9dicos padec\u00eda urticaria a frigore, hipotiroidismo, hipertensi\u00f3n, diabetes tipo II y depresi\u00f3n. Como antecedentes quir\u00fargicos hab\u00eda sido sometida a una ligadura de trompas, sin presentar otras comorbilidades. Acudi\u00f3 al Programa de Prevenci\u00f3n del C\u00e1ncer de mama para la realizaci\u00f3n de una mamograf\u00eda de cribado en una de sus revisiones bianuales.<\/p>\n

    En la mamograf\u00eda se visualiz\u00f3 en el plano posterior de intercuadrantes internos (interCC internos) de la mama derecha una neodensidad de morfolog\u00eda nodular (imagen 5), decidi\u00e9ndose completar el estudio con ecograf\u00eda, donde se observ\u00f3 un n\u00f3dulo s\u00f3lido de 15mm de tama\u00f1o, hipoecog\u00e9nico y heterog\u00e9neo, irregular de bordes espiculados (imagen 6). No presentaba adenopat\u00edas axilares ni en cadena mamaria. Fue categorizado como un BIRADS-4C.<\/p>\n

    Ante los hallazgos sugestivos de maliginidad se realiz\u00f3 una biopsia con aguja gruesa (BAG 14G) guiada con ecograf\u00eda para confirmar el diagn\u00f3stico definitivo. El informe anatomopatol\u00f3gico arroj\u00f3 la siguiente informaci\u00f3n: fragmentos de par\u00e9nquima mamario con numerosas c\u00e9lulas poligonales o fusiformes, dispuestas en nidos, con numerosos gr\u00e1nulos citoplasm\u00e1ticos eosinof\u00edlicos y n\u00facleos redondos sin at\u00edpica. Las c\u00e9lulas eran inmunorreactivas para prote\u00edna S- 100 y negativas con citoqueratinas. Todo ello compatible con tumor de c\u00e9lulas granulares.<\/p>\n

    La paciente fue sometida a una tumorectom\u00eda con amplios m\u00e1rgenes de resecci\u00f3n sin precisar otros tratamientos adyuvantes. Desde el servicio de anatom\u00eda patol\u00f3gica se confirm\u00f3 la presencia de un tumor de c\u00e9lulas granulares de 15mm en la pieza quir\u00fargica.<\/p>\n

    DISCUSI\u00d3N<\/strong><\/p>\n

    Los tumores de c\u00e9lulas granulares (TCG) son tumores con un origen neuroendocrino que pueden darse en varios \u00f3rganos. Fueron descritos por primera en 1854 localizado en la lengua por Weber, e identificado en la mama por Abrikossoff en 1926, donde son derivados de las c\u00e9lulas de Schwann de los nervios perif\u00e9ricos o de sus precursores que crecen en el tejido mamario lobulillar.<\/p>\n

    La mayor\u00eda de los casos se localizan en el tracto gastrointestinal, la regi\u00f3n de cabeza y cuello y en regi\u00f3n genital femenina. En la mama son extremadamente poco frecuentes constituyendo el 5% de los TCG, y todav\u00eda son m\u00e1s raros entre los c\u00e1nceres de mama, de los cuales suponen 6,7 de cada 1000 tumores mamarios. Aunque la mayor\u00eda de los TCG son benignos, se ha informado de su malignidad en 0,5-2% de los casos. Algunos autores han teorizado que podr\u00eda ocurrir concretamente dentro de la distribuci\u00f3n de las ramas cut\u00e1neas del nervio supraclavicular, y por ello afirman una mayor frecuencia en el cuadrante superointerno (CSI). Tambi\u00e9n se han descrito cambios de c\u00e9lulas granulares en relaci\u00f3n con cicatrices de mastectom\u00eda, siendo una variante de TCG llamado neuroma traum\u00e1tico de c\u00e9lulas granulares, el cual crece lentamente cerca de cicatrices quir\u00fargicas. A pesar de que normalmente son solitarios, los TCG de la mama pueden ser m\u00faltiples hasta en el 18% de los casos, tanto dentro de la mama afecta como en la contralateral o en otro lugar.<\/p>\n

    La incidencia del TCG de la mama es especialmente mayor en mujeres premenop\u00e1usica (a pesar de no ser hormono dependiente) afroamericanas de 30 a 50 a\u00f1os. La paciente m\u00e1s joven en la que se ha descrito es una ni\u00f1a de 9 a\u00f1os.<\/p>\n

    Desde la implantaci\u00f3n del Programa de Prevenci\u00f3n de C\u00e1ncer de Mama de la Comunidad de Arag\u00f3n en 1997 se han realizado 945.184 mamograf\u00edas de cribado y 46.845 mamograf\u00edas intermedias (al a\u00f1o o a los 6 meses). Se han solicitado 47.301 pruebas de imagen complementarias y de ellas se han enviado a hospital, para realizar estudio histopatol\u00f3gico,\u00a06.586. En este gran volumen de mamograf\u00edas s\u00f3lo se tiene constancia de haber diagnosticado dos tumores de c\u00e9lulas granulares de la mama, que son los casos presentados. A pesar de ello, se cree que es una patolog\u00eda cuyo significado cl\u00ednico est\u00e1 en aumento progresivo, como consecuencia de la difusi\u00f3n de los programas de prevenci\u00f3n de c\u00e1ncer de mama, as\u00ed como del uso generalizado de procedimientos de cirug\u00eda pl\u00e1stica con fines est\u00e9ticos u oncopl\u00e1sticos.<\/p>\n

    Cl\u00ednicamente tiene una presentaci\u00f3n variable, pudiendo presentarse tanto como una tumoraci\u00f3n firme, indolora y m\u00f3vil, como fijarse al musculo pectoral y provocar dolor. Tambi\u00e9n se han descrito casos de afectaci\u00f3n de la piel, dando un engrosamiento de la misma, con o sin retracci\u00f3n e inversi\u00f3n del pez\u00f3n debido a la reacci\u00f3n desmopl\u00e1sica. Es decir, puede simular un carcinoma. A pesar de estas cualidades, no suelen presentar adenopat\u00edas axilares ni en cadena mamaria.<\/p>\n

    Radiol\u00f3gicamente, en ciertas ocasiones se presenta como un n\u00f3dulo bien definido, pero tambi\u00e9n puede simular un carcinoma de mama, siendo indistinguible del mismo al presentar caracter\u00edsticas muy sugestivas de malignidad como m\u00e1rgenes irregulares y espiculados e isodensidad, habiendo apreciado en ocasiones hasta invasi\u00f3n del musculo pectoral mayor. Por lo general tienen un tama\u00f1o menor de 3cm, ya que crecen muy lentamente y se estabilizan al llegar a dicha medida.<\/p>\n

    En la ecogr\u00e1ficamente se presenta como n\u00f3dulos o masas heterog\u00e9neas hipoecoicos con m\u00e1rgenes mal definidos e intensa sombra ac\u00fastica posterior seg\u00fan el grado de fibrosis. Adem\u00e1s, pueden presentar captaci\u00f3n Doppler por vascularizaci\u00f3n.<\/p>\n

    Al igual que en la mamograf\u00eda los hallazgos ecogr\u00e1ficos pueden ser diversos, pero en la mayor\u00eda de las ocasiones son muy sugestivos de malignidad y as\u00ed es como acaban categoriz\u00e1ndose en la clasificaci\u00f3n Breast Imaging-Reporting and Data System (BIRADS). Siendo dotados la mayor\u00eda de las veces en categor\u00edas BIRADS-4B (sospecha intermedia de malignidad, entre 11-49%), BIRADS-4C (sospecha moderada de malignidad, entre 50-94%) o incluso BIRADS-5 (alta sospecha de malignidad, >95%), pero nunca como lesi\u00f3n probablemente benigna (BIRADS 3). Acaba siendo necesaria por tanto una biopsia para confirmar la alta sospecha de carcinoma.<\/p>\n

    Los hallazgos de la resonancia magn\u00e9tica (RM) tampoco son espec\u00edficos. No se realiza en todos los casos, por tanto, las caracter\u00edsticas descritas hasta la fecha se basan en unos pocos informes, ya que el archivo de im\u00e1genes disponibles es limitado. En RM suelen ser lesiones con se\u00f1ales bajas a intermedias en secuencias potenciadas en T1, pero isointensos o hiperintensos en secuencias T2, secuencia en la cual parece que muestran menos hiperintensidad que otras masas (como caracter\u00edstica que sugiere benignidad) pero tambi\u00e9n se ha descrito que puede realzar en anillo (como cualidad que nos hace no poder descartar un carcinoma de mama). Presentan un realce variable tras la administraci\u00f3n de contraste, as\u00ed como otras caracter\u00edsticas sugestivas de malignidad como los m\u00e1rgenes irregulares o la forma espiculada. Muestran curvas din\u00e1micas tipo I (captaci\u00f3n progresiva o en par\u00e1bola) y II (captaci\u00f3n progresiva y posterior meseta).<\/p>\n

    Una t\u00e9cnica muy \u00fatil para distinguir un TCG de la mama de un carcinoma de mama puede ser la realizaci\u00f3n de un una Tomograf\u00eda por Emisi\u00f3n de Positrones y Tomograf\u00eda Computarizada (PET- TC), donde podr\u00edamos evaluar la actividad metab\u00f3lica de la tumoraci\u00f3n, ya que generalmente esta no est\u00e1 aumentada cuando se trata de un TCG. Sin embargo, el uso de esta prueba es limitado y no se realiza de rutina.<\/p>\n

    De manera que cl\u00ednica y radiol\u00f3gicamente es f\u00e1cilmente confundible con un c\u00e1ncer de mama, lo cual hace imprescindible el an\u00e1lisis histopatol\u00f3gico para su correcto diagn\u00f3stico, evitando as\u00ed que estas pacientes sean sometidas a mastectom\u00edas radicales o sobretratamientos innecesarios. Seg\u00fan las \u00faltimas recomendaciones el gold standard <\/em>para el estudio anatomopatol\u00f3gico es una biopsia con aguja gruesa BAG 14G) guiada por ecograf\u00eda, ya que la punci\u00f3n-aspiraci\u00f3n con aguja fina (PAAF) a menudo arroja resultados no claros o ilegibles.<\/p>\n

    El an\u00e1lisis histopatol\u00f3gico e inmunohistoqu\u00edmico del TCG muestra una arquitectura t\u00edpica e inconfundible donde se observa que dicho tumor est\u00e1 compuesto por c\u00e9lulas poligonales relativamente grandes con abundante citoplasma granular y eosin\u00f3filo y n\u00facleos peque\u00f1os ubicados exc\u00e9ntricamente, sin necrosis ni evidencia de actividad mit\u00f3tica. Todos los casos muestran una fuerte tinci\u00f3n positiva para la prote\u00edna S-100, lo cual acaba arrojando el diagn\u00f3stico definitivo.<\/p>\n

    El TCG maligno de mama es extremadamente raro, como hemos mencionado se da en el 0\u20195- 2% de los casos, habiendo constancia en la literatura \u00fanicamente de 6 casos. Algunas de las caracter\u00edsticas sugestivas de malignidad son el di\u00e1metro mayor de 5cm, pleomorfismo celular, nucle\u00f3los prominentes, necrosis, alto nivel de actividad mit\u00f3tica y recurrencia local.<\/p>\n

    Dado el m\u00ednimo pero existente riesgo de malignizar de esta lesi\u00f3n el tratamiento recomendado es la escisi\u00f3n quir\u00fargica amplia, ya que debido al patr\u00f3n de crecimiento infiltrativo que presenta el TCG existe riesgo de recidiva si los m\u00e1rgenes de resecci\u00f3n son positivos. No es necesario una mastectom\u00eda radical ni ning\u00fan otro tratamiento adyuvante, por ellos es esencial el correcto diagn\u00f3stico de este tumor, para no someter a las pacientes a tratamientos excesivos e innecesarios, que adem\u00e1s acarrean efectos secundarios.<\/p>\n

    CONCLUSI\u00d3N<\/strong><\/p>\n

    No hay hallazgos radiol\u00f3gicos espec\u00edficos que permitan el diagn\u00f3stico de tumor de c\u00e9lulas granulares de la mama bas\u00e1ndonos \u00fanicamente en las pruebas de imagen, siendo en la mayor\u00eda de ocasiones indistinguible de un carcinoma de mama y catalog\u00e1ndose como una lesi\u00f3n BIRADS 4B-5.<\/p>\n

    A pesar de su baja incidencia es importante conocerlo como radi\u00f3logo para no arrojar una certeza absoluta hacia una etiolog\u00eda maligna al encontrarnos ante una lesi\u00f3n sospechosa de carcinoma de mama, ya que en realidad podemos estar ante un tumor de estas caracter\u00edsticas.<\/p>\n

    Es imprescindible la biopsia y el estudio inmunohistoqu\u00edmico donde se demuestre la positividad para la prote\u00edna S-100, que es lo que acaba arrojando el diagn\u00f3stico definitivo y lo que favorece que las pacientes sean tratadas de manera adecuada.<\/p>\n

    Ver anexo<\/strong><\/a><\/h2>\n

    BIBLIOGRAF\u00cdA<\/strong><\/p>\n

      \n
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