{"id":70036,"date":"2023-01-03T09:47:22","date_gmt":"2023-01-03T08:47:22","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=70036"},"modified":"2024-03-11T09:32:28","modified_gmt":"2024-03-11T08:32:28","slug":"sindrome-antifosfolipidico","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/sindrome-antifosfolipidico\/","title":{"rendered":"S\u00edndrome Antifosfolip\u00eddico, revisi\u00f3n del tema: a prop\u00f3sito de un caso"},"content":{"rendered":"<p style=\"text-align: justify;\"><strong>S\u00edndrome Antifosfolip\u00eddico, revisi\u00f3n del tema: a prop\u00f3sito de un caso<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Autora principal: Sonia Ang\u00f3s V\u00e1zquez<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Vol. XVIII; n\u00ba 1; 25<!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Antiphospholipid syndrome, review of the topic: about a case<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de recepci\u00f3n: 28\/11\/2022<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de aceptaci\u00f3n: 29\/12\/2022<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. N\u00famero 1 Primera quincena de Enero de 2023 &#8211; P\u00e1gina inicial: Vol. XVIII; n\u00ba 1; 25<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>AUTORES:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Sonia Ang\u00f3s V\u00e1zquez. M\u00e9dico Interno Residente de Hematolog\u00eda y Hemoterapia. Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragon\u00e9s de Salud. Zaragoza. Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Alba Moratiel Pellitero. M\u00e9dico Interno Residente de Oncolog\u00eda M\u00e9dica. Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragon\u00e9s de Salud. Zaragoza. Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Aida Montero Martoran. M\u00e9dico Interno Residente de Urolog\u00eda Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragon\u00e9s de Salud. Zaragoza. Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Rosana Urd\u00e1niz Borque. M\u00e9dico Interno Residente de Endocrinolog\u00eda. Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragon\u00e9s de Salud. Zaragoza. Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Mar\u00eda del Mar Soria Lozano. M\u00e9dico Interno Residente de Anestesiolog\u00eda y Reanimaci\u00f3n. Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragon\u00e9s de Salud. Zaragoza. Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Mar\u00eda del Mar Munuera Jurado. M\u00e9dico Interno Residente de Otorrinolaringolog\u00eda. Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragon\u00e9s de Salud. Zaragoza. Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>RESUMEN:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El S\u00edndrome Antifosfolip\u00eddico es una enfermedad autoinmune sist\u00e9mica que asocia una importante morbimortalidad. Est\u00e1 caracterizada por la presencia de eventos cl\u00ednicos tromboemb\u00f3licos u obst\u00e9tricos. Para realizar el diagn\u00f3stico de dicha enfermedad se requiere la presencia de trombosis de repetici\u00f3n, abortos espont\u00e1neos y\/o p\u00e9rdidas fetales, asociados a la presencia de anticuerpos antifosfolip\u00eddicos (AAF o aFL) positivos (anticoagulante l\u00fapico, anticardiolipina y anti-\u03b22 glicoprote\u00edna I) en dos determinaciones separadas por al menos, doce semanas. La manifestaci\u00f3n cl\u00ednica m\u00e1s frecuente es la trombosis venosa profunda, sin embargo puede afectar a cualquier territorio del sistema venoso o arterial. El tratamiento de elecci\u00f3n para estos pacientes en caso de eventos tromboemb\u00f3licos es la anticoagulaci\u00f3n con heparina de bajo peso molecular en el evento agudo y posteriormente paso a mantenimiento con antivitamina K oral. El tiempo de duraci\u00f3n del tratamiento depende de las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas y anal\u00edticas del paciente, pudiendo llegar a ser indefinido en gran parte de los casos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>PALABRAS CLAVE: <\/strong>s\u00edndrome antifosfolip\u00eddico, anticuerpos antifosfolip\u00eddicos, diagn\u00f3stico de s\u00edndrome antifosfolip\u00eddico, tratamiento del s\u00edndrome antifosfolip\u00eddico.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>ABSTRACT:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Antiphospholipid syndrome is a systemic autoimmune disease associated with significant morbidity and mortality. It is characterized by the presence of thromboembolic or obstetric clinical events. To make the diagnosis of this disease, the presence of recurrent thrombosis, spontaneous abortions and\/or fetal loss is required, associated with the presence of positive antiphospholipid antibodies (APA or aPL) (lupus anticoagulant, anticardiolipin and anti-\u03b22 glycoprotein I) in two cases separated by at least twelve weeks. The most frequent clinical manifestation is deep vein thrombosis, however it can affect any territory of the venous or arterial system. The treatment of choice for these patients in the event of thromboembolic events is anticoagulation with low molecular weight heparin in the acute event, followed by oral antivitamin K. The duration of the treatment depends on the clinical and analytical characteristics of the patient, and may be indefinite in most cases.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>KEYWORDS: <\/strong>antiphospholipid syndrome, antiphospholipid antibodies, antiphospholipid syndrome diagnosis, antiphospholipid syndrome treatment.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>CASO CL\u00cdNICO:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Mujer de 36 a\u00f1os, obesa, con antecedente de trombosis venosa profunda de miembro inferior el a\u00f1o previo y aborto a los 5 meses de gestaci\u00f3n hace 6 a\u00f1os. Acude a urgencias por disnea y dolor tor\u00e1cico de reciente aparici\u00f3n, se diagnostica tromboembolismo pulmonar agudo y se inicia tratamiento con heparina de bajo peso molecular. Durante el estudio etiol\u00f3gico se objetiva positividad para anticoagulante l\u00fapico y anticardiolipina tanto IgM como IgG, adem\u00e1s, se objetiv\u00f3 positividad para Anticuerpos antinucleares y Anti-DNA. Se repiti\u00f3 el examen a las 12 semanas persistiendo positividad para el anticoagulante l\u00fapico y anticardiolipina IgM, por lo que se lleg\u00f3 al diagn\u00f3stico de S\u00edndrome Antifosfolip\u00eddico (SAF). Adem\u00e1s cumplia criterios tambien de Lupus Eritematoso Sist\u00e9mico (LES) ; presentaba nefropat\u00eda grado II, poliartritis, hipocomplementemia y presencia de anticuerpos positivos; por lo que el diagn\u00f3stico final fue de SAF secundario a LES. Se cambi\u00f3 el tratamiento anticoagulante a un f\u00e1rmaco antivitamina K v\u00eda oral el cual se mantiene hasta el momento y probablemente se mantenga de por vida. Se inici\u00f3 tambi\u00e9n tratamiento con hidroxicloroquina hasta la actualidad sin haber precisado tratamiento con inmunosupresores. Actualmente persiste la positividad del anticoagulante l\u00fapico, sin embargo, el resto de anticuerpos antifosfolip\u00eddicos se han negativizado, la paciente se encuentra en tratamiento con acenocumarol con buen control y no ha vuelto a presentar ning\u00fan evento tromboemb\u00f3lico.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>METODOLOG\u00cdA:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se ha llevado a cabo una revisi\u00f3n de la bibliograf\u00eda existente del S\u00edndrome Antifosfolip\u00eddico ante la presencia de varios casos de pacientes con dicha patolog\u00eda. Se presenta el caso de una paciente con diagn\u00f3stico de S\u00edndrome Antifosfolip\u00eddico.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se realiz\u00f3 una b\u00fasqueda bibliogr\u00e1fica de la literatura disponible hasta Abril del 2021 en las principales bases de datos electr\u00f3nicas: PubMed (MEDLINE), EMBASE (Elsevier), Cochrane y UpToDate en b\u00fasqueda de la mejor evidencia posible (metaan\u00e1lisis, ensayos cl\u00ednicos, revisiones sistem\u00e1ticas) sobre el tema a tratar. Los idiomas utilizados en la b\u00fasqueda fueron el espa\u00f1ol y el ingl\u00e9s. Los t\u00e9rminos clave del tesauro (MeSH) utilizados para la b\u00fasqueda fueron \u201cantiphospholipid syndrome\u201d, \u201cantiphospholipid antibodies\u201d, \u201cantiphospholipid syndrome diagnosis\u201d, \u201cantiphospholipid syndrome treatment\u201d, etc.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>DEFINICI\u00d3N:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El s\u00edndrome antifosfolip\u00eddico (SAF) o s\u00edndrome de Hughes (descrito por primera vez en 1983) es una enfermedad autoinmune, multisist\u00e9mica, de etiolog\u00eda desconocida, que consiste en trombosis de repetici\u00f3n, abortos espont\u00e1neos y p\u00e9rdidas fetales, asociados a la presencia de anticuerpos antifosfolip\u00eddicos (AAF o aFL). Cl\u00ednicamente se caracteriza por la aparici\u00f3n de eventos tromb\u00f3ticos, sobre territorio venoso y\/o arterial, en vasos de peque\u00f1o o gran calibre; otra de las manifestaciones m\u00e1s caracter\u00edsticas son las complicaciones obst\u00e9tricas. Esta cl\u00ednica debe asociarse a la presencia confirmada y persistente de AAF; estos anticuerpos son el anticoagulante l\u00fapico (AL), los anticuerpos anticardiolipina (aCL) y los anti-\u03b22 glicoprote\u00edna I (aB2GPI). Estos anticuerpos reaccionan con las prote\u00ednas plasm\u00e1ticas de uni\u00f3n a fosfol\u00edpidos, complejos fosfol\u00edpido-prote\u00edna y fosfol\u00edpidos ani\u00f3nicos que se encuentran expresados en diferentes c\u00e9lulas corporales (plaquetas, c\u00e9lulas endoteliales, monocitos, fibroblastos y trofoblastos) generando un estado protromb\u00f3tico <sup>1,2,3<\/sup> .<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Es importante realizar un diagn\u00f3stico precoz de esta enfermedad, no solo para la prevenci\u00f3n secundaria de las posibles recurrencias, sino tambi\u00e9n como prevenci\u00f3n primaria de la enfermedad, de modo que as\u00ed se instaure el tratamiento adecuado lo antes posible y se evite la morbimortalidad asociada a esta patolog\u00eda.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El S\u00edndrome Antifosfolip\u00eddico se divide en primario o secundario en dependencia de si se asocia o no a otra enfermedad autoinmune. La enfermedad autoinmune que m\u00e1s frecuentemente se encuentra implicada en el SAF secundario es el Lupus Eritematoso Sist\u00e9mico (LES); alrededor de un 30-40% de los pacientes con LES presentan AAF, sin embargo, tan solo un 15% de ellos tiene el s\u00edndrome antifosfolip\u00eddico completo <sup>3<\/sup> .<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La incidencia del SAF es de 5\/100.000 individuos por a\u00f1o y la prevalencia estimada es de 40-50 casos\/100.000 habitantes, constituyendo la principal causa de trombofilia adquirida.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>CL\u00cdNICA:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las manifestaciones cl\u00ednicas del SAF incluyen los eventos tromb\u00f3ticos venosos y arteriales, de peque\u00f1o y gran vaso , y las manifestaciones obst\u00e9tricas (Tabla 1).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El criterio cl\u00ednico necesario es la presencia de uno o m\u00e1s episodios de trombosis vascular confirmada en cualquier \u00f3rgano en ausencia de vasculitis (excluy\u00e9ndose la tromboflebitis superficial, siempre y cuando no cumplan criterios de TVP). La trombosis venosa es m\u00e1s frecuente que la arterial, y alrededor de un 10% de los pacientes presentan ambos tipos de evento. \u00c9sta puede afectar a vasos de cualquier tama\u00f1o. La histolog\u00eda muestra trombosis en ausencia de inflamaci\u00f3n de la pared vascular.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La manifestaci\u00f3n cl\u00ednica m\u00e1s frecuente es la trombosis venosa profunda de las extremidades (39%), asociada a TEP en un 14% de las ocasiones, aunque puede afectar a cualquier parte del sistema venoso. Otras manifestaciones venosas menos frecuentes son el s\u00edndrome de Budd-Chiari, la trombosis venosa mesent\u00e9rica, cerebral, retiniana o adrenal. Entre las manifestaciones arteriales destaca el ictus en un 20% de los pacientes, la demencia vascular derivada de m\u00faltiples infartos cerebrales se encuentra en un 3% de las personas que sufren SAF y los Accidentes Isqu\u00e9micos Transitorios (AIT) en un 11% de estos <sup>1,<\/sup> <sup>3<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La enfermedad coronaria con infarto cardiaco o angina de pecho es una manifestaci\u00f3n menos com\u00fan (8%), sin embargo, la isquemia mioc\u00e1rdica subcl\u00ednica, puede estar infradiagnosticada y acabar por empeorar la calidad de vida de estos pacientes <sup>4<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Otras manifestaciones isqu\u00e9micas arteriales son la migra\u00f1a (20%), la encefalopat\u00eda (1%), corea (1%), epilepsia (7%), livedo reticularis, Sdr. de Sneddon (hasta un 60% de los pacientes con Sdr. de Sneddon secundario tienen un SAF), mielopat\u00eda transversa (0.5%) y afectaci\u00f3n ocular (3%), etc <sup>1,<\/sup> <sup>5<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las manifestaciones obst\u00e9tricas incluyen la p\u00e9rdida fetal, la insuficiencia placentaria, el crecimiento intrauterino retardado (CIR), la eclampsia, preeclampsia, la rotura prematura de membranas y el parto pret\u00e9rmino.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La preeclampsia (asociaci\u00f3n de HTA, edemas y proteinuria a partir de la semana 20 de embarazo) se encuentra en un 10% de las mujeres que presentan SAF, mientras que la eclampsia (convulsiones en paciente con HTA tras 20 semanas de embarazo) se observa en un porcentaje menor, un 4%. En un 10% de los casos se acaba produciendo un parto prematuro, y hasta un 5% de las gestaciones en mujeres con SAF puede desarrollarse un s\u00edndrome HELLP (hem\u00f3lisis, aumento enzimas hep\u00e1ticas y trombocitopenia) <sup>1<\/sup> .<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Seg\u00fan el estudio cooperativo europeo, si el SAF-O se manifiesta antes de la semana 10, el aborto se produce en un 35% de las gestaciones, y un 17% acabar\u00e1n con muerte fetal <sup>1<\/sup> . Del total de mujeres que presentan p\u00e9rdidas fetales recurrentes, tan solo entre un 10 y un 15% presentan AAF positivos. La probabilidad de encontrar estos anticuerpos en la etapa prenatal es menor de un 2% de todos los embarazos, por lo que, en la actualidad, la determinaci\u00f3n de los AAF en el screening prenatal no est\u00e1 indicada 3 . Como se ha comentado previamente, actualmente es una entidad diferenciada conocida como SAF-Obst\u00e9trico. Las mujeres en edad f\u00e9rtil pueden manifestar esta enfermedad inicialmente con problemas para la fertilidad, abortos prematuros y aumento de la morbimortalidad maternofetal. Estas complicaciones no son debidas \u00fanicamente al evento primario tromb\u00f3tico, sino tambi\u00e9n a la presencia de los AAF y su acci\u00f3n frente a prote\u00ednas corporales; se ha observado que las pacientes con SAF obst\u00e9trico tienen un aumento de riesgo de trombosis durante el puerperio y en los a\u00f1os siguientes a la gestaci\u00f3n en comparaci\u00f3n con las mujeres que no sufren esta patolog\u00eda <sup>1<\/sup> .<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Algunas de las manifestaciones cl\u00ednicas que no forman parte de los criterios diagn\u00f3sticos de SAF son la migra\u00f1a, las convulsiones, la trombosis venosa superficial, las \u00falceras cut\u00e1neas, la trombocitopenia, corea, la mielopat\u00eda transversa (especialmente en pacientes con LES), microangiopat\u00eda tromb\u00f3tica renal, valvulopat\u00edas cardiacas (14%, especialmente mitral, seguida de la a\u00f3rtica) o el livedo reticularis, adem\u00e1s tambi\u00e9n puede presentarse cl\u00ednica articular en forma de artralgias o artritis. La trombocitopenia suele ser moderada (50-100 x109 plaquetas) y cl\u00ednicamente benigna, se encuentra presente en un 22% de los pacientes y habitualmente no requiere tratamiento; es destacable que la trombocitopenia form\u00f3 parte de los criterios diagn\u00f3sticos iniciales de SAF. Tambi\u00e9n puede objetivarse anemia hemol\u00edtica autoinmune, especialmente en el SAF asociado a LES <sup>1,<\/sup> <sup>3,<\/sup> <sup>4<\/sup> .<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>DIAGN\u00d3STICO:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El diagn\u00f3stico del S\u00edndrome Antifosfolip\u00eddico est\u00e1 basado en una serie de criterios cl\u00ednicos y de laboratorio (Tabla 2).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los criterios cl\u00ednicos incluyen la presencia de trombosis venosas\/arteriales y p\u00e9rdidas fetales recurrentes, mientras que los criterios anal\u00edticos suponen la presencia de anticoagulante l\u00fapico, anticuerpos anticardiolipina y\/o anticuerpos anti-\u03b22 glicoprote\u00edna I (AL, aCl, aB2GPI.) mantenidos en determinaciones separadas por, al menos 12 semanas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Para establecer el diagn\u00f3stico definitivo de S\u00edndrome Antifosfolip\u00eddico, es necesario cumplir al menos un criterio cl\u00ednico y uno de laboratorio, este \u00faltimo encontrado en dos ocasiones separadas por 12 semanas <sup>1,6<\/sup> .<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El SAF ha sido considerado como una enfermedad tromboemb\u00f3lica; sin embargo, en el grupo que presenta complicaciones obst\u00e9tricas asociadas, solo un peque\u00f1o porcentaje de las pacientes tendr\u00e1 eventos tromb\u00f3ticos (tanto sist\u00e9micos como uteroplacentarios). Parece que los mecanismos fisiopatol\u00f3gicos involucrados en el SAF asociado a morbilidad obst\u00e9trica (SAF-O) son diferentes al SAF tromb\u00f3tico, ya que en el primero, la progresi\u00f3n a trombosis y LES es menos frecuente <sup>2<\/sup> .<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En 2013 en R\u00edo de Janeiro (Brasil), se propuso separar como dos entidades diferentes el SAF tromb\u00f3tico y el asociado a morbilidad obst\u00e9trica (SAF-O), proponiendo nuevos criterios cl\u00ednicos para el \u00faltimo: p\u00e9rdida gestacional embri\u00f3nica y preembri\u00f3nica temprana, muerte fetal temprana, infecci\u00f3n asociada a insuficiencia placentaria, infertilidad y modificaciones en los criterios de laboratorio. Las complicaciones obst\u00e9tricas no tendr\u00edan que ver \u00fanicamente con el evento primario tromb\u00f3tico si no tambi\u00e9n con el estado protromb\u00f3tico que supone en s\u00ed el propio embarazo y una serie de procesos inmunol\u00f3gicos relacionados con los AAF y sus mecanismos de acci\u00f3n, as\u00ed como la posible relevancia de otros anticuerpos no estandarizados en el diagn\u00f3stico de SAF <sup>2<\/sup> .<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El concepto de SAF-O implica pues, los mismos criterios diagn\u00f3sticos que el SAF tromb\u00f3tico; aunque actualmente es una entidad nosol\u00f3gica diferenciada. Existen mujeres en las que no se encuentran evidencias suficientes para realizar el diagn\u00f3stico de SAF Obst\u00e9trico, sin embargo, no consiguen que el embarazo llegue a t\u00e9rmino. Para este tipo de pacientes se ha propuesto el uso de criterios cl\u00ednicos no convencionales (combinaci\u00f3n de criterios cl\u00ednicos cl\u00e1sicos asociados a criterios de laboratorio no convencionales, o, criterios cl\u00ednicos no convencionales, asociados a criterios de laboratorio cl\u00e1sicos), con el fin de poder dar un tratamiento efectivo y evitar la morbimortalidad asociada en este tipo de pacientes (Tabla 3).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>TRATAMIENTO:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La anticoagulaci\u00f3n es el tratamiento por excelencia del SAF. El tratamiento de elecci\u00f3n para la trombosis aguda es la heparina de bajo peso molecular y el de mantenimiento el acenocumarol. El tiempo de duraci\u00f3n del tratamiento\u00a0 depende de la historia del\u00a0 paciente, pudiendo ser indefinido. Para los casos m\u00e1s graves se utilizan adem\u00e1s, anticoagulantes de nueva generaci\u00f3n, rituximab o inmunosupresores orales.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El tratamiento est\u00e1ndar en pacientes con enfermedad tromboemb\u00f3lica venosa en fase aguda es la heparina no fraccionada (HNF) o heparina de bajo peso molecular (HBPM) a dosis terap\u00e9uticas, y posterior paso a AVK de manera indefinida en la mayor\u00eda de los casos <sup>1,<\/sup> <sup>7<\/sup> . El INR objetivo en el caso de presentar eventos tromboemb\u00f3licos venosos es de 2,0 a 3,0. En ocasiones, a pesar de un correcto tratamiento, estos pacientes pueden padecer nuevos episodios tromb\u00f3ticos, lo cual lleva a incrementar el nivel de anticoagulaci\u00f3n (aumento del rango de INR), pautar HBPM o asociar \u00e1cido acetilsalic\u00edlico (AAS) <sup>1<\/sup> . El tratamiento a largo plazo con AVK supone un reto para los pacientes debido a las posibles interacciones con f\u00e1rmacos y alimentos, los controles peri\u00f3dicos y el estrecho margen terap\u00e9utico. Como alternativa a los AVK en pacientes con SAF, se plante\u00f3 la utilizaci\u00f3n de los nuevos anticoagulantes orales directos (ACOD) entre los que se encuentran el dabigatran, rivaroxaban y apixaban, sin embargo a\u00fan no se ha demostrado su eficacia, especialmente en los pacientes que tienen un riesgo elevado tromb\u00f3tico <sup>1<\/sup> . Varios estudios en los que compararon AVK con rivaroxaban demostraron que hab\u00eda m\u00e1s recurrencias en el grupo del rivaroxaban, especialmente de eventos isqu\u00e9micos, y por tanto, el efecto de este era menor que el de la warfarina <sup>7,<\/sup> <sup>8<\/sup> . De modo que en t\u00e9rminos generales no se aconseja, incluso, se contraindica el uso de los nuevos anticoagulantes como tratamiento del SAF en pacientes de alto riesgo tromb\u00f3tico. El tratamiento en pacientes que han sufrido trombosis arterial es m\u00e1s controvertido, tan solo hay dos estudios en los que se han comparado tratamientos, estos incluyen pocos pacientes y no llegan a un consenso. Existe debate entre la utilizaci\u00f3n de AVK, terapia antiagregante o una combinaci\u00f3n de estas. Algunos grupos defienden incluso, el uso \u00fanico de terapia antiplaquetaria bas\u00e1ndose en que el riesgo de sangrado es menor. El tratamiento que se administra generalmente var\u00eda entre unos grupos de expertos que defienden el uso de AAS o clopidogrel junto a AVK con un INR objetivo de 2,0-3,0; y otros que defienden el uso de AVK para conseguir un INR entre 3,0 y 4,0 <sup>6,<\/sup> <sup>7,<\/sup> <sup>8,<\/sup> <sup>9,<\/sup> <sup>10<\/sup> . En el caso de estos pacientes, no est\u00e1 recomendado el uso de nuevos anticoagulantes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>PREVENCI\u00d3N:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Como se ha comentado previamente, no todos los pacientes que presentan AAF positivos van a presentar alg\u00fan evento cl\u00ednico, sin embargo, s\u00ed que hay un aumento de 3 veces el riesgo de sufrir episodios tromb\u00f3ticos en este tipo de pacientes, especialmente en aquellos que presentan factores de riesgo cardiovascular (HTA, dislipemia, tabaquismo), la presencia de otras manifestaciones de SAF (trombocitopenia por ejemplo) y de otras enfermedades autoinmunes, especialmente LES. En los pacientes que adem\u00e1s de tener AAF positivos, padecen ya una enfermedad autoinmune como es el LES, el riesgo de sufrir eventos tromboemb\u00f3licos aumenta hasta un 2% por a\u00f1o. Por tanto, en estos pacientes, es especialmente importante el control y la prevenci\u00f3n de los factores de riesgo cardiovascular (HTA, DLP, obesidad, tabaco, sedentarismo) mediante una dieta equilibrada baja en sal y en az\u00facares, la realizaci\u00f3n de ejercicio f\u00edsico de manera regular, y la insistencia en el tratamiento de estas patolog\u00edas en cuanto sean diagnosticadas mediante antihipertensivos, hipolipemiantes, etc. Adem\u00e1s, se recomienda la profilaxis farmacol\u00f3gica en situaciones que supongan un aumento del riesgo protromb\u00f3tico como puede ser una cirug\u00eda potente o un periodo largo de inmovilizaci\u00f3n; esta profilaxis se lleva a cabo mediante heparina de bajo peso molecular (HBPM), pudiendo utilizarse AAS o hidroxicloroquina como profilaxis primaria en pacientes con diagn\u00f3stico de LES <sup>1,<\/sup> <sup>7,<\/sup> <sup>11<\/sup> . La tromboprofilaxis secundaria se realiza con anticoagulantes orales tipo antagonistas de la vitamina K (Sintrom) 2 .<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">&#8211; Prevenci\u00f3n secundaria<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los pacientes con diagn\u00f3stico de SAF y trombosis presentan recidivas frecuentes sin tratamiento antitromb\u00f3tico, del 70% a los 5 a\u00f1os, especialmente en el periodo inmediatamente posterior (6 meses) tras el fin de la anticoagulaci\u00f3n, por ello, se recomienda el tratamiento anticoagulante indefinido y la evaluaci\u00f3n peri\u00f3dica del riesgo-beneficio de dicho tratamiento. Es importante individualizar el tratamiento seg\u00fan el riesgo de nuevos eventos tromb\u00f3ticos. Los pacientes con mayor riesgo son los que han presentado trombosis arteriales, trombosis recidivantes, y especialmente pacientes con triple positividad de AAF <sup>1,<\/sup> <sup>8,<\/sup> <sup>10<\/sup> . Los pacientes que tienen un menor riesgo de recidiva, pueden ser tratados de manera que el INR objetivo sea entre 2,0 y 3,0, mientras que en los que tienen un riesgo m\u00e1s alto de sufrir nuevas trombosis, se buscar\u00e1 alcanzar un INR mayor entre 2,5 y 3,5 o, al menos, mayor de 3,0 <sup>1<\/sup> . En una revisi\u00f3n retrospectiva realizada en un servicio de Medicina Interna sobre 17 pacientes con diagn\u00f3stico de SAF (Camarena Cabrera DMA, et al) que hab\u00edan sufrido alg\u00fan evento, se detect\u00f3 que no hubo ninguna recurrencia de trombosis ni complicaciones hemorr\u00e1gicas graves durante el periodo de seguimiento de 36 meses de media en los pacientes que recibieron tratamiento con anticoagulaci\u00f3n oral indefinida con un INR entre 2,5 y 3,5 <sup>8<\/sup> . En otro estudio (Arachchillage R.J, et al) se compararon dos estrategias de anticoagulaci\u00f3n en pacientes con SAF; en un brazo los pacientes recibieron warfarina con un INR objetivo est\u00e1ndar entre 2-3; en el otro brazo, se llev\u00f3 a cabo anticoagulaci\u00f3n de alta intensidad entre 3.1-4, sigui\u00e9ndolos una media de 2,7 a\u00f1os. En el grupo de INR est\u00e1ndar se observ\u00f3 un 3,4% de recurrencias, mientras que en el grupo de alta intensidad un 10,7% <sup>9<\/sup>. Otro estudio compar\u00f3 tambi\u00e9n un brazo con anticoagulaci\u00f3n est\u00e1ndar y otro con alta intensidad (INR 3,0-4,5) de modo que se observ\u00f3 un 5,5% y un 11,1% de recurrencias respectivamente <sup>9<\/sup> . As\u00ed pues, parece que el r\u00e9gimen de alta intensidad de anticoagulaci\u00f3n no ofrece resultados superiores en comparaci\u00f3n con la anticoagulaci\u00f3n est\u00e1ndar.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se recomienda mantener el tratamiento anticoagulante de por vida, sin embargo, asocia un aumento de riesgo de complicaciones hemorr\u00e1gicas, por lo que puede surgir la pregunta de si es posible retirar esta terapia en algunos pacientes seleccionados. Esto podr\u00eda valorarse en aquellos pacientes que tienen un periodo largo libre de eventos tromboemb\u00f3licos o aquellos que pasan a tener AFF negativos (conocido como seroconversi\u00f3n). Se realiz\u00f3 un estudio con 6 pacientes con SAF primario en los que los AAF se hab\u00edan negativizado, ninguno de ellos tuvo recurrencias durante el periodo de seguimiento de 21 meses. Sin embargo, un estudio m\u00e1s reciente en el que se compararon un grupo al que se le retir\u00f3 la anticoagulaci\u00f3n y otro al que no, result\u00f3 en un mayor riesgo de reca\u00edda tromb\u00f3tica en los pacientes a los que se les hab\u00eda retirado. Los pacientes que m\u00e1s incidencia de reca\u00edda tromboemb\u00f3lica tuvieron fueron los hombres, los que ten\u00edan triple positividad al inicio y los que manten\u00edan la positividad AFF <sup>7<\/sup> . Por tanto, no hay evidencias suficientes para sacar conclusiones firmes sobre si es prudente o no la retirada del tratamiento anticoagulante, la decisi\u00f3n de retirada debe ser consensuada por el equipo multidisciplinar que sigue al paciente siempre que el beneficio de la retirada del tratamiento sea mayor que el riesgo de mantenerlo.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>CONCLUSIONES:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El S\u00edndrome Antifosfolip\u00eddico es una enfermedad autoinmune sist\u00e9mica compleja que asocia una gran morbimortalidad. Para la realizaci\u00f3n de un correcto diagn\u00f3stico deben asociarse criterios cl\u00ednicos y anal\u00edticos separados en el tiempo. Las principales manifestaciones cl\u00ednicas venosas son la TVP y el TEP, mientras que la manifestaci\u00f3n arterial m\u00e1s frecuente es el ictus. Es imprescindible el tratamiento de los eventos cl\u00ednicos agudos mediante f\u00e1rmacos anticoagulantes, el f\u00e1rmaco de elecci\u00f3n son las HBPM en fase aguda, y posteriormente AVK a largo plazo. Se debe realizar un correcto seguimiento del paciente para desarrollar modificaciones del tratamiento y prevenir nuevos eventos, as\u00ed como un correcto control de los FRCV ya que pueden modificar la historia natural de la enfermedad.<\/p>\n<h2><a href=\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/imagenes\/publicaciones\/2023\/Sindrome-Antifosfolipidico.pdf\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\"><strong>Ver anexo<\/strong><\/a><\/h2>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>BIBLIOGRAF\u00cdA:<\/strong><\/p>\n<ol>\n<li style=\"text-align: justify;\">Reverter Calatayud S\u00edndrome antifosfolip\u00eddico. En: P\u00e1ramo Fern\u00e1ndez JA, Gonzalez-Porras JR, Mateo Arranz J, coordinator. Hemostasia y trombosis. Espa\u00f1a. Ar\u00e1n Ediciones; 2018. p 165-171<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Camarena Cabrera DMA, Rodriguez-Jaimes C, Acevedo-Gallegos S, Gallardo-Gaona JM, Velazquez-Torres B, Ram\u00edrez-Calvo Controversias del s\u00edndrome de anticuerpos antifosfolip\u00eddicos en obstetricia. Reumatol Clin. 2017;13:30-6.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Ugolini MR, Danowski F, Rego J, Levy R, Castro D. Update on antiphospholipid antibody Rev Assoc Med Bras. 2017; 63(11):994-999<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Keeling D, Mackie I, Moore GW, Greer IA, Greaves M. Guidelines on the investigation and management of antiphospholipid Bjh. 2012; 157: 47-58.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Robert i Olalla J, Vidaller Palac\u00edn A, Rufi Rigau G, Sanuy Jim\u00e9nez B, Garrido P\u00e9rez S, Charte Gonz\u00e1lez S\u00edndrome de Sneddon. Elsevier. 2000; 36(4): 142-145. <u>https:\/\/<\/u><u>www.elsevier.es\/es-revista-medicina-integral-63-articulo-sindrome-sneddon-1<\/u> <u>0022204<\/u><\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">C\u00e1liz C\u00e1liz R, et al. Recomendaciones de la Sociedad Espa\u00f1ola de Reumatolog\u00eda sobre s\u00edndrome antifosfol\u00edpido primario. Parte I: Diagn\u00f3stico, evaluaci\u00f3n y tratamiento. Reumatol Clin. <u>https:\/\/doi.org\/10.1016\/j.reuma.2018.11.003<\/u>.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Limper M, de Leeuw K,Lely T, Wsterink J, Teng Y.K.O, Eikenboom J, et all. Diagnosing and treating antiphospholipid syndrome: a consensus paper. Neth J Med. 2019; 77 (3): 98-108<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Calvo Romero J.M., Bureo Dacal J.C., Ramos Salado J.L., Bureo Dacal P, P\u00e9rez Miranda M. S\u00edndrome antifosfolip\u00eddico primario: caracter\u00edsticas y evoluci\u00f3n de una serie de 17 casos. An. Interna. 2002; 19(5): 226-229<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Arachchillage R.J, Laffan M. What is the appropriate anticoagulation strategy for thrombotic antiphospholipid syndrome? 2020; 189(2):216-227<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Uthman I, Noureldine MHA, Ruiz-Irastorza G, Khamastha M. Ann Rheum Dis. Management of antiphospholipid 2019;78:155\u2013161.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Bucciarelli S, Espinosa G, Cervera R, Erkan D, Gomez-Puerta JA, Ramos-CasalsM, et al. Mortality in the catastrophic antiphospholipid syndrome: Causes Of death and prognostic factors in a series of 250 Arthritis Rheum.2006;54:2568\u201376.5<strong>.<\/strong><\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>S\u00edndrome Antifosfolip\u00eddico, revisi\u00f3n del tema: a prop\u00f3sito de un caso Autora principal: Sonia Ang\u00f3s V\u00e1zquez Vol. XVIII; n\u00ba 1; 25<\/p>\n","protected":false},"author":439,"featured_media":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[109],"tags":[692,289,16892,3802,2097,2692,16893],"class_list":["post-70036","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-hematologia-hemoterapia","tag-caso-clinico","tag-diagnostico","tag-diagnostico-de-sindrome-antifosfolipidico","tag-revision-bibliografica","tag-sindrome-antifosfolipidico","tag-tratamiento","tag-tratamiento-del-sindrome-antifosfolipidico","no-featured-image-padding"],"acf":[],"yoast_head":"<!-- This site is optimized with the Yoast SEO plugin v28.2 - https:\/\/yoast.com\/product\/yoast-seo-wordpress\/ -->\n<title>S\u00edndrome Antifosfolip\u00eddico, revisi\u00f3n del tema: a prop\u00f3sito de un caso<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"S\u00edndrome Antifosfolip\u00eddico, revisi\u00f3n del tema: a prop\u00f3sito de un caso Autora principal: Sonia Ang\u00f3s V\u00e1zquez Vol. XVIII; 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