{"id":70043,"date":"2023-01-04T09:32:28","date_gmt":"2023-01-04T08:32:28","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=70043"},"modified":"2024-03-11T09:31:52","modified_gmt":"2024-03-11T08:31:52","slug":"prolapso-mitral-maligno","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/prolapso-mitral-maligno\/","title":{"rendered":"Prolapso mitral maligno: a prop\u00f3sito de un caso"},"content":{"rendered":"

Prolapso mitral maligno: a prop\u00f3sito de un caso<\/strong><\/p>\n

Autora principal: Elena Murlanch Dosset<\/p>\n

Vol. XVIII; n\u00ba 1; 23<\/p>\n

Malignant mitral prolapse: about a case<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 20\/11\/2022<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 29\/12\/2022<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. N\u00famero 1 Primera quincena de Enero de 2023 – P\u00e1gina inicial: Vol. XVIII; n\u00ba 1; 23<\/p>\n

AUTORES<\/strong><\/p>\n

Elena Murlanch Dosset1<\/sup>, Javier Mart\u00ednez Nivela2<\/sup>, Luc\u00eda Tar\u00ed Ferrer1<\/sup>, Raquel Tasc\u00f3n Rodr\u00edguez1<\/sup>, Elvira Tar\u00ed Ferrer1<\/sup>, Mar\u00eda Zurera Berjaga1<\/sup>, Ana Lahoz Monta\u00f1es1<\/sup>.<\/p>\n

    \n
  1. Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, Espa\u00f1a<\/li>\n
  2. Centro de Especialidades M\u00e9dicas Ram\u00f3n y Cajal, Zaragoza, Espa\u00f1a<\/li>\n<\/ol>\n

    RESUMEN<\/strong><\/p>\n

    El prolapso valvular mitral (PVM) consiste en la degeneraci\u00f3n mixomatosa de la v\u00e1lvula mitral con un desplazamiento superior sist\u00f3lico de una o ambas valvas > 2 mm. Constituye una patolog\u00eda muy com\u00fan con una prevalencia en torno al 2,5%. Aunque el PVM es considerado una condici\u00f3n benigna, puede presentar algunas complicaciones como las arritmias ventriculares. Se estima que el riesgo anual de muerte s\u00fabita por arritmias ventriculares sostenidas en el PVM oscila entre el 0,2 y el 1,9%. Esta asociaci\u00f3n del PVM y las arritmias ventriculares, tambi\u00e9n conocida como prolapso mitral maligno o prolapso mitral arr\u00edtmico, se ha descrito en numerosas ocasiones. Sin embargo, la prevalencia real de esta asociaci\u00f3n, su estratificaci\u00f3n de riesgo y su manejo terap\u00e9utico es todav\u00eda desconocido. Se han descrito alteraciones ecocardiogr\u00e1ficas de la v\u00e1lvula mitral asociadas a arritmias ventriculares como engrosamiento diast\u00f3lico de los velos \u22655 mm, disyunci\u00f3n del anillo mitral (DAM), curling<\/em> sist\u00f3lico e hipertrofia basal lateral. El gran reto cl\u00ednico contin\u00faa siendo c\u00f3mo identificar a estos pacientes con PVM arr\u00edtmico asintom\u00e1tico y c\u00f3mo tratarlos para prevenir una posible muerte s\u00fabita. A continuaci\u00f3n, presentamos un caso de muerte s\u00fabita recuperada por fibrilaci\u00f3n ventricular en un paciente con prolapso valvular mitral y disyunci\u00f3n del anillo mitral.<\/p>\n

    PALABRAS CLAVE: prolapso valvular mitral, arritmias ventriculares, disyunci\u00f3n del anillo mitral.<\/p>\n

    ABSTRACT<\/strong><\/p>\n

    Mitral valve prolapse (MVP) is a myxomatous degeneration of the mitral valve with a superior systolic displacement of one or both leaflets >2 mm. It\u2019s a very common pathology with a prevalence around 2.5%. Although MVP is considered a benign condition, some complications such as ventricular arrhythmias can occur. It is estimated that the annual risk of sudden death due to sustained ventricular arrhythmias in the MVP ranges between 0.2 and 1.9%. This association of MVP and ventricular arrhythmias, also known as malignant mitral prolapse or arrhythmic mitral prolapse, has been described in many studies. However, the real prevalence of this association, its risk stratification and its therapeutic management are still unknown. Some echocardiographic abnormalities of the mitral valve have been associated with the development of ventricular arrhythmias, such as diastolic leaflet thickening \u22655 mm, mitral annulus disjunction (MAD), systolic curling, and lateral basal hypertrophy. The clinical challenge remains how to identify these patients with asymptomatic arrhythmic MVP and how to treat them to prevent possible sudden death. We present a case of sudden death recovered from ventricular fibrillation in a patient with mitral valve prolapse and mitral annulus disjunction.<\/p>\n

    KEYWORDS: mitral valve prolapse, ventricular arrhythmias, mitral annular disjunction.<\/p>\n

    Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n

    Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses. La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS).
    \nEl manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n

    INTRODUCCI\u00d3N<\/strong><\/p>\n

    El prolapso valvular mitral es una anormalidad valvular muy com\u00fan con una prevalencia cercana al 2-3% en poblaci\u00f3n no seleccionada1<\/sup>. Desde su descripci\u00f3n inicial por Barlow en 1968, las arritmias ventriculares se han asociado a esta condici\u00f3n2<\/sup>. A continuaci\u00f3n, se expone un caso de muerte s\u00fabita card\u00edaca recuperada por fibrilaci\u00f3n ventricular en paciente con PVM.<\/p>\n

    CASO CL\u00cdNICO<\/strong><\/p>\n

    Se trata de un var\u00f3n de 68 a\u00f1os con antecedentes m\u00e9dicos de hipertensi\u00f3n arterial e hipercolesterolemia. Mientras montaba en bicicleta presenta parada cardiorrespiratoria (PCR) presenciada por peat\u00f3n. Se inician maniobras de RCP b\u00e1sica y, a la llegada de asistencia m\u00e9dica, se detecta ritmo de fibrilaci\u00f3n ventricular. Tras 2 desfibrilaciones pasa finalmente a ritmo sinusal sin alteraciones significativas en la repolarizaci\u00f3n – Ver imagen 1 (al final del art\u00edculo) <\/em>– Es trasladado a un Hospital terciario donde es ingresado en UCI bajo intubaci\u00f3n orotraqueal y soporte vasoactivo inicial. Ante PCR por ritmo desfibrilable se realiza coronariograf\u00eda que muestra unas arterias coronarias epic\u00e1rdicas sin lesiones angiogr\u00e1ficamente significativas. Se realiza, a su vez, un TC cerebral, que descarta patolog\u00eda cerebral aguda y al retirar la sedaci\u00f3n, la exploraci\u00f3n neurol\u00f3gica resulta estrictamente normal y el paciente es extubado precozmente.<\/p>\n

    Pasa a planta de cardiolog\u00eda donde se continua el estudio de muerte s\u00fabita recuperada. Se realiza un test de ajmalina<\/em>, que resulta negativo para S\u00edndrome de Brugada, y un Holter-ECG 24 horas que muestra extrasistolia ventricular frecuente de 3 morfolog\u00edas (la m\u00e1s predominante: BRD y eje inferior, sugestiva de tracto de salida de ventr\u00edculo izquierdo, con una densidad del 8%).<\/p>\n

    Se realiza un ecocardiograma (transtor\u00e1cico y tranesof\u00e1gico) que muestra una insuficiencia mitral moderada-severa por prolapso de ambos velos mitrales (A2, P1 y P2) – Ver im\u00e1genes 2 y 3 (al final del art\u00edculo) <\/em>– con un ventr\u00edculo izquierdo no dilatado con fracci\u00f3n de eyecci\u00f3n del ventr\u00edculo izquierdo preservada e hipertensi\u00f3n pulmonar leve estimada. Se completa estudio con una resonancia magn\u00e9tica card\u00edaca que confirma la presencia de una insuficiencia mitral severa por prolapso de ambos velos mitrales y disyunci\u00f3n del anillo mitral de 7 mm – Ver imagen 4 (al final del art\u00edculo) <\/em>– en la regi\u00f3n inferolateral sin presencia de realce tard\u00edo de gadolinio a ese nivel.<\/p>\n

    Durante el ingreso, permanece hemodin\u00e1micamente estable, sin datos de insuficiencia card\u00edaca y sin eventos arr\u00edtmicos sostenidos en monitor. Ante la probable relaci\u00f3n de la muerte s\u00fabita con el s\u00edndrome arr\u00edtmico asociado a prolapso valvular mitral y la disyunci\u00f3n del anillo mitral, se decide implante de DAI subcut\u00e1neo en prevenci\u00f3n secundaria, sin incidencias.<\/p>\n

    En cuanto a la valvulopat\u00eda mitral dada la ausencia de sintomatolog\u00eda previa y la ausencia de datos actuales de repercusi\u00f3n hemodin\u00e1mica (VI no dilatado con FEVI preservada y sin hipertensi\u00f3n pulmonar significativa) se decide remitir a su cardi\u00f3logo de referencia para seguimiento ambulatorio estrecho y valorar indicaci\u00f3n de reparaci\u00f3n.<\/p>\n

    DISCUSI\u00d3N<\/strong><\/p>\n

    El prolapso valvular mitral (PVM) consiste en la degeneraci\u00f3n mixomatosa de la v\u00e1lvula mitral con un desplazamiento de uno o ambos velos hacia la cavidad auricular izquierda de al menos 2 mm durante la s\u00edstole3<\/sup>, asociada o no a insuficiencia mitral. Se estima que la prevalencia de esta patolog\u00eda es del 2,4%, con una distribuci\u00f3n de sexos similar4<\/sup>. Los
    \nhallazgos cl\u00ednicos m\u00e1s frecuentes son clic sist\u00f3lico seguido de un soplo sist\u00f3lico (cuando hay insuficiencia mitral) y el estudio de elecci\u00f3n para su diagn\u00f3stico es el ecocardiograma.<\/p>\n

    Aunque se cree que la mayor\u00eda de los casos de PVM son benignos, las complicaciones reportadas incluyen insuficiencia mitral que requiere cirug\u00eda de la v\u00e1lvula5<\/sup>, endocarditis infecciosa6<\/sup>, accidente cerebrovascular7<\/sup> y muerte card\u00edaca s\u00fabita (MSC)8<\/sup>. El riesgo estimado anual de muerte s\u00fabita debida a arritmias ventriculares sostenidas en el PVM oscila entre el 0,2 y el 1,9%9<\/sup>. Aunque este fenotipo arr\u00edtmico maligno del PVM ha sido descrito en la literatura, no se conoce con exactitud la prevalencia real, la estratificaci\u00f3n del riesgo ni el tratamiento de este. Por tanto, resulta imperativo identificar estrategias de estratificaci\u00f3n de riesgo para muerte s\u00fabita en estos pacientes10<\/sup>.\u00a0 <\/sup><\/p>\n

    En una revisi\u00f3n sistem\u00e1tica9<\/sup> que inclu\u00eda 161 casos de PVM y muerte s\u00fabita la edad media fue de 30 a\u00f1os, el 69% eran mujeres y un 47% de los casos ocurrieron durante un estr\u00e9s f\u00edsico o psicol\u00f3gico.<\/p>\n

    En cuanto a los hallazgos electrocardiogr\u00e1ficos, la incidencia de ondas T invertidas o bif\u00e1sicas en las derivaciones inferolaterales en pacientes con PVM y arritmias ventriculares malignas est\u00e1 entre el 33%11 <\/sup>y el 78%8<\/sup>. En algunos estudios12<\/sup> han sido descritas alteraciones en la repolarizaci\u00f3n ventricular con prolongaci\u00f3n del intervalo QT en el PVM arr\u00edtmico, pero no en todos13<\/sup>.\u00a0 Los pacientes con PVM que presentan extrasistolia ventricular con morfolog\u00eda sugestiva de origen en el tracto de salida de ventr\u00edculo izquierdo, m\u00fasculo papilar o regi\u00f3n fascicular tienen m\u00e1s riesgo de muerte s\u00fabita8,11,14<\/sup>.<\/p>\n

    Con respecto a los hallazgos ecocardiogr\u00e1ficos varias caracter\u00edsticas morfol\u00f3gicas del aparato mitral se han asociado con arritmias ventriculares: engrosamiento diast\u00f3lico de los velos \u22655 mm15<\/sup>, disyunci\u00f3n del anillo mitral (DAM), curling<\/em> sist\u00f3lico e hipertrofia basal lateral16<\/sup>.<\/p>\n

    El movimiento del anillo mitral es pasivo y est\u00e1 determinado por la contracci\u00f3n y relajaci\u00f3n de la musculatura auricular y ventricular adyacente. Como consecuencia, en condiciones normales, el anillo mitral posterior y su miocardio adyacente se mueven hacia abajo y anteriormente en s\u00edstole, en sincron\u00eda con el resto del ventr\u00edculo izquierdo17<\/sup>.<\/p>\n

    La DAM es una anormalidad estructural consistente en una separaci\u00f3n anormal entre el anillo valvular mitral y la pared posterolateral basal del miocardio ventricular1<\/sup>. Esta condici\u00f3n genera una din\u00e1mica anular parad\u00f3jica con expansi\u00f3n y aplanamiento sist\u00f3lico secundaria al desacoplamiento de la funci\u00f3n anular-ventricular18<\/sup>.\u00a0 Se ha postulado que esto puede favorecer la generaci\u00f3n de complejos ventriculares prematuros y taquicardia ventricular polim\u00f3rfica asociada con muerte s\u00fabita16,17 <\/sup>y que esta presencia de arritmias ventriculares es proporcional a la distancia y al \u00e1rea circunferencial comprometida: una distancia mayor de 8.5 mm se ha relacionado con taquicardia ventricular no sostenida (OR 95%; IC 1,3-78,1)21<\/sup>.<\/p>\n

    La combinaci\u00f3n de hipermovilidad y DAM se ha asociado con el curling<\/em> sist\u00f3lico del anillo mitral posterior. Gilbert et al22<\/sup> en 1976 proporcionaron la primera demostraci\u00f3n ecocardiogr\u00e1fica de esta anormalidad funcional peculiar del anillo mitral en pacientes con PVM, describiendo un enrollamiento (curling<\/em>) sist\u00f3lico inusual del anillo mitral posterior sobre el miocardio adyacente, de modo que el movimiento sist\u00f3lico del anillo era principalmente hacia abajo con poco o ning\u00fan movimiento anterior, lo que da como resultado una apariencia curvada cuando se visualiza en movimiento en tiempo real.<\/p>\n

    Por otra parte, anomal\u00edas ecocardiogr\u00e1ficas funcionales, como una mayor velocidad de doppler tisular del anillo mitral (signo de Pickelhaube<\/em>23<\/sup>) o la dispersi\u00f3n mec\u00e1nica24<\/sup> se han asociado con arritmias ventriculares y riesgo de muerte s\u00fabita en pacientes con PVM.<\/p>\n

    El gran reto cl\u00ednico es la identificaci\u00f3n precoz de los casos de PVM asintom\u00e1ticos que pueden tener un alto riesgo de desarrollar arritmias ventriculares graves o MSC. Para evitar un aumento exponencial de los costes y resultados falsos positivos, s\u00f3lo se recomienda ampliar el estudio con resonancia magn\u00e9tica card\u00edaca y estudio electrofisiol\u00f3gico en pacientes con PVM asintom\u00e1ticos y signos de alarma (particularmente DAM y curling<\/em> sist\u00f3lico), y en aquellos con cl\u00ednica arr\u00edtmica. El significado pron\u00f3stico de la inducci\u00f3n de arr\u00edtmicas en el estudio electrofisiol\u00f3gico en pacientes con PVM es desconocida y, por tanto, esta prueba no se recomienda de rutina en el proceso de estratificaci\u00f3n de riesgo de estos pacientes25<\/sup>.<\/p>\n

    En cuanto al manejo de estos pacientes, el implante de DAI generalmente est\u00e1 indicado como prevenci\u00f3n secundaria en pacientes con PVM y MSC, despu\u00e9s de excluir otras enfermedades card\u00edacas reversibles25<\/sup>.\u00a0 Son necesarios estudios prospectivos multic\u00e9ntricos para evaluar el papel del implante de DAI, la ablaci\u00f3n con cat\u00e9ter y la cirug\u00eda de reparaci\u00f3n\/remplazo valvular en pacientes seleccionados con PVM y una alta carga arr\u00edtmica25<\/sup>.<\/p>\n

    CONCLUSIONES<\/strong><\/p>\n

    El PVM se asocia a arritmias ventriculares y se han descrito algunas caracter\u00edsticas cl\u00ednicas, el\u00e9ctricas y ecocardiogr\u00e1ficas que aumentan el riesgo de presentar estas arritmias. Sin embargo, todav\u00eda constituye un reto cl\u00ednico la estratificaci\u00f3n del riesgo de estos pacientes y son necesarios m\u00e1s estudios multic\u00e9ntricos para evaluar su manejo terap\u00e9utico.\u00a0 \u00a0<\/strong><\/p>\n

    Ver anexo<\/strong><\/a><\/h2>\n

    BIBLIOGRAF\u00cdA <\/strong><\/p>\n

      \n
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