{"id":70081,"date":"2023-01-09T09:56:15","date_gmt":"2023-01-09T08:56:15","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=70081"},"modified":"2024-03-11T09:28:41","modified_gmt":"2024-03-11T08:28:41","slug":"radioterapia-adyuvante-en-paciente-con-glomangiopericitoma-sinonasal-residual-reporte-de-un-caso","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/radioterapia-adyuvante-en-paciente-con-glomangiopericitoma-sinonasal-residual-reporte-de-un-caso\/","title":{"rendered":"Radioterapia adyuvante en paciente con glomangiopericitoma sinonasal residual: reporte de un caso"},"content":{"rendered":"

Radioterapia adyuvante en paciente con glomangiopericitoma sinonasal residual: reporte de un caso<\/strong><\/p>\n

Autor principal: \u00c1ngel Ricardo Iruegas C\u00e1rdenas<\/p>\n

Vol. XVIII; n\u00ba 1; 13<\/p>\n

Adjuvant radiation therapy in patient with residual sinonasal glomangiopericytoma: a case report<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 04\/12\/2022<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 04\/01\/2023<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. N\u00famero 1 Primera quincena de Enero de 2023 – P\u00e1gina inicial: Vol. XVIII; n\u00ba 1; 13<\/p>\n

Autores:<\/strong><\/p>\n

\u00c1ngel Ricardo Iruegas C\u00e1rdenas1<\/sup>, Jos\u00e9 Felipe Mu\u00f1oz Lozano1<\/sup>,Daneli Ruiz S\u00e1nchez1<\/sup>,<\/p>\n

Rafael Pi\u00f1eiro Retif1<\/sup>, Oscar Vidal Guti\u00e9rrez1<\/sup>,<\/p>\n

1<\/sup>Centro Universitario Contra el C\u00e1ncer, Hospital Universitario \u201cDr. Jos\u00e9 Eleuterio Gonz\u00e1lez\u201d, Universidad Aut\u00f3noma de Nuevo Le\u00f3n. Monterrey, Nuevo Le\u00f3n, M\u00e9xico<\/p>\n

Departamento:<\/strong><\/p>\n

Centro Universitario Contra el C\u00e1ncer (CUCC), Hospital Universitario \u201cDr. Jos\u00e9 Eleuterio Gonz\u00e1lez\u201d<\/p>\n

Direcci\u00f3n: Av. Francisco I. Madero, s\/n, Mitras Centro, 64640, Monterrey, Nuevo Le\u00f3n, M\u00e9xico<\/p>\n

Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n

Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses<\/p>\n

La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS).<\/p>\n

El manuscrito es original y no contiene plagio.<\/p>\n

El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.<\/p>\n

Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados.<\/p>\n

Han preservado las identidades de los pacientes<\/p>\n

Resumen<\/strong><\/p>\n

El glomangiopericitoma es un tumor infrecuente que pertenece a la categor\u00eda de tumores lim\u00edtrofes\/de bajo potencial maligno del tracto nasosinusal, tiene una prevalencia de apenas el 0.5% de los tumores que se presentan en los senos paranasales. Cuenta con un predominio femenino.<\/p>\n

Presentamos el caso de Glomangiopericitoma sinonasal en una paciente femenina de 45 a\u00f1os con un estadio cl\u00ednicoIB T2N0M0. Se manej\u00f3 con radioterapia como monoterapia a una dosis de 70Gy en 35 sesiones.<\/p>\n

No existe hasta este momento una etiolog\u00eda precisa o exacta sin embargo se acepta que existen factores de riesgo como son la presi\u00f3n arterial alta, el uso de corticoesteroides, incluso antecedentes traum\u00e1ticos.<\/p>\n

El cuadro cl\u00ednico de presentaci\u00f3n a menudo es con epistaxis y\/o obstrucci\u00f3n nasal, aunque en casos avanzados en los que no se realiza un abordaje terap\u00e9utico temprano, los s\u00edntomas pueden empeorar ocasionando cefalea, sinusitis cr\u00f3nica o alteraciones visuales.<\/p>\n

El tratamiento primario y en muchos casos suficiente es la resecci\u00f3n quir\u00fargica, teniendo un excelente resultado siempre y cuando la resecci\u00f3n sea completa, sin embargo, esto no siempre es posible, siendo en esto casos necesario tratamientos adyuvantes.<\/p>\n

La radioterapia adyuvante ha demostrado ser un excelente aliado no solo para evitar recurrencias sino s\u00edntomas obstructivos o epistaxis, los cuales pueden seguir estando presentes tras la resecci\u00f3n o en caso de una recurrencia.<\/p>\n

En el caso presentado se decidi\u00f3 la radioterapia como monoterapia debido a que la paciente no fue buena candidata quir\u00fargica. La evidencia en literatura de la radioterapia como tratamiento unico es escasa, por lo que es importante documentar los resultados de malignidades poco frecuentes como esta.<\/p>\n

PALABRAS CLAVE: Glomangiopericitoma, radioterapia, residual, senos paranasales<\/p>\n

Abstract<\/strong><\/p>\n

Glomangiopericytoma is a rare tumor that belongs to the category of borderline\/low malignant potential tumors of the sinonasal tract, with a prevalence of only 0.5% of tumors that occur in the paranasal sinuses. It has a female predominance.<\/p>\n

We present the case of sinonasal Glomangiopericytoma in a 45-year-old female patient in clinical stage IB T2N0M0. It was managed with radiotherapy as monotherapy at a dose of 70Gy in 35 sessions.<\/p>\n

Until now, there is no precise or exact etiology, however it is accepted that there are risk factors such as high blood pressure, the use of corticosteroids, even a history of trauma.<\/p>\n

The clinical picture of presentation is often with epistaxis and\/or nasal obstruction, although in advanced cases in which an early therapeutic approach is not carried out, the symptoms may worsen causing headache, chronic sinusitis, or visual disturbances.<\/p>\n

The primary treatment, and in many cases sufficient, issurgical resection, with an excellent result if the resection is complete; however, this is not always possible, in which case adjuvant treatments are necessary.<\/p>\n

Adjuvant radiotherapy has proven to be an excellent ally not only to avoid recurrences but also obstructive symptoms or epistaxis, which may continue to be present after resection or in the event of a recurrence.<\/p>\n

In the case presented, radiotherapy was decided as monotherapy because the patient was not a good surgical candidate. The evidence in the literature of radiotherapy as the only treatment is scarce, so it is important to document the results of rare malignancies such as this.<\/p>\n

KEYWORDS: glomangiopericytoma, radiation therapy, residual, paranasal sinuses<\/p>\n

Introducci\u00f3n<\/strong><\/p>\n

Los Glomagiopericitomas (GPC) se originan a partir de pericitos, este \u00faltimo surge en la regi\u00f3n sinonasal y de los pericitos de Zimmerman. Estos tumores de bajo potencial maligno se localizan en la cavidad nasal, siendo poco com\u00fan la afectaci\u00f3n paranasal y la extensi\u00f3n de la base del cr\u00e1neo (1)<\/p>\n

Los s\u00edntomas se deben al efecto de masa e incluyen dolor de cabeza, congesti\u00f3n nasal, epistaxis y sinusitis. (1) No existe una etiolog\u00eda clara para la GPC, pero se han asociado con embarazo, hipertensi\u00f3n, trauma previo y uso de corticosteroides. (2)<\/p>\n

Recientemente Lasota et al. demostraron que estas patolog\u00edas tienen una sobreexpresi\u00f3n de B-catenina y ciclina D1, lo que respalda su papel en la patog\u00e9nesis de la GPC, as\u00ed como la utilidad de las primeras como marcador de diagn\u00f3stico. (3,4)<\/p>\n

El diagn\u00f3stico diferencial de las lesiones hemorr\u00e1gicas de la cavidad nasal es extenso e incluye tumores gl\u00f3micos, angioleomioma, hemangioma capilar lobulillar, tumor fibroso solitario, angiofibroma y miopericitoma, y el diagn\u00f3stico final requiere histolog\u00eda. (5,6)<\/p>\n

Las neoplasias benignas expanden y remodelan el hueso, mientras que las neoplasias malignas agresivas destruyen e invaden los tejidos adyacentes con m\u00e1rgenes mal definidos. La Tomograf\u00eda Axial Computada (TC) tiene una definici\u00f3n \u00f3sea superior, mientras que la Resonancia Magn\u00e9tica (RM) es mejor para distinguir entre el tumor y las secreciones retenidas, lo que ofrece una mejor evaluaci\u00f3n de la extensi\u00f3n del tumor y ayuda a elegir el acceso adecuado a la cirug\u00eda. La RM proporciona una delineaci\u00f3n superior de los tejidos blandos en la fosa infratemporal adyacente, el espacio masticador y en la evaluaci\u00f3n de la diseminaci\u00f3n tumoral perineural, intraorbitaria e intracraneal(7). Las im\u00e1genes son vitales para distinguir los tumores de la infecci\u00f3n, las secreciones retenidas y el tejido cicatricial de granulaci\u00f3n. Incluso si las im\u00e1genes se realizan en las primeras etapas, un neurorradi\u00f3logo sin experiencia en la anatom\u00eda de los senos paranasales y las caracter\u00edsticas del tumor puede interpretar los primeros signos de un tumor como rinosinusitis o una lesi\u00f3n que no requiere seguimiento<\/p>\n

Para tumores m\u00e1s grandes, se puede usar la angiograf\u00eda para determinar el suministro vascular del tumor y permitir la embolizaci\u00f3n preoperatoria, lo que puede disminuir la p\u00e9rdida de sangre en el momento de la cirug\u00eda. (8)<\/p>\n

Los pacientes con glomangiopericitoma tienen una supervivencia general larga y las met\u00e1stasis son extremadamente raras. La tasa de recurrencia es baja (aproximadamente 10%) pero las recurrencias a 5 a\u00f1os despu\u00e9s del tratamiento ocurre en m\u00e1s de un tercio de los pacientes. La afectaci\u00f3n de los lados derecho e izquierdo, el estado del margen de resecci\u00f3n y la radioterapia\/quimioterapias adyuvantes se correlacionan significativamente con la recurrencia del tumor. (9)<\/p>\n

La resecci\u00f3n quir\u00fargica completa puede mejorar la supervivencia libre de enfermedad, y la radioterapia\/quimioterapia adyuvante podr\u00eda ser \u00fatil para prolongar el tiempo de supervivencia de la enfermedad cuando la resecci\u00f3n completa es imposible (9)<\/p>\n

En los \u00faltimos a\u00f1os, la resecci\u00f3n endosc\u00f3pica de lesiones benignasy los tumores malignos de la cavidad nasal y senos paranasales se ha generalizado cada vez m\u00e1s. Esta modalidad de tratamiento es preferida tanto por pacientes como por cirujanos debido a su excelente visualizaci\u00f3n, baja morbilidad y ausencia de incisiones externas.(13) Excepto en aquellos casos donde el tumor es de un mayor tama\u00f1o o inaccesible para el endoscopio. En esos \u00faltimos casos, se opta por cirug\u00eda abierta v\u00eda Cadwell-Luc(10)<\/p>\n

Objetivo<\/strong>: Describir la presentaci\u00f3n y tratamiento con radioterapia de un tumor sinonasal residual posterior a una resecci\u00f3n parcial<\/p>\n

Presentaci\u00f3n de Caso:<\/strong><\/p>\n

Se trata de un paciente femenino de 45 a\u00f1os sin antecedentes m\u00e9dicos de relevancia, quien inicio con sintomatolog\u00edaen abril del 2016 con congesti\u00f3n nasal, cefalea de predominio frontal y epistaxis nasal levela cual se autolimitaba.<\/p>\n

Acude con m\u00e9dico particular quien decide realizarle unaTomograf\u00eda Axial Computada (TAC) simple de seno paranasales en el cual se report\u00f3 en cavidad nasal derecha, posterior, una masa multilobulada que se extiende hacia las celdillas etmoidales derechasen relaci\u00f3n con probable papiloma vs poliposis nasal.<\/p>\n

Se realiz\u00f3 por otorrinolaring\u00f3logo particular una resecci\u00f3n parcial de la lesi\u00f3n con un reporte histopatol\u00f3gico de \u201cHemangiopericitoma\u201d, con posterior resoluci\u00f3n de los s\u00edntomas, la paciente no recibi\u00f3 alg\u00fan tratamiento adyuvante ni fue llevada a un segundo procedimiento quir\u00fargico.<\/p>\n

Posterior a esto present\u00f3 una resoluci\u00f3n completa de los s\u00edntomas, por lo que pierde seguimiento m\u00e9dico<\/p>\n

La paciente continu\u00f3 asintom\u00e1tica hasta febrero del 2021 donde present\u00f3 episodio de epistaxis nasal masiva, acude nuevamente con otorrinolaring\u00f3logo quien identifica lesi\u00f3n en cavidad nasal con sangrado abundante por lo querealiz\u00f3toma de biopsiacon posterior taponamiento nasal.<\/p>\n

Se realiza reporte histopatol\u00f3gico de Glomangiopericitoma sinonasal.<\/p>\n

Acude a su Instituci\u00f3n p\u00fablica de salud donde se realiz\u00f3 revisi\u00f3n de laminillas confirm\u00e1ndose el diagn\u00f3stico de Glomangiopericitoma sinonasal y se solicit\u00f3 nuevo estudio de imagen.<\/p>\n

Se realiz\u00f3 Resonancia Magn\u00e9tica (RMN) de Macizo Facial Contrastado, lesi\u00f3n en cavidad nasal derecha de aspecto polipoide, bordes bien delimitados, homog\u00e9nea, no restringe a la difusi\u00f3n, tras la administraci\u00f3n de contraste present\u00f3 realce \u00e1vido y homog\u00e9neo, de medidas:3.2×2.0x3.5cm.<\/p>\n

Se consider\u00f3 a la paciente no apta a una reintervenci\u00f3n quir\u00fargica por su gran compromiso vascular y baja probabilidad de lograr una resecci\u00f3n completa.<\/p>\n

En octubre 2021acudi\u00f3 al Centro Universitario Contra el C\u00e1ncer de la ciudad de Monterrey, Nuevo Le\u00f3n, donde se clasific\u00f3 la lesi\u00f3n como Glomangiopericitoma sinonasal EC IB T2N0M0 GX, se consider\u00f3 apta para recibir una dosis de 70Gy en 35 sesiones con t\u00e9cnica VMAT en equipo Halcyon al tumor primario, sin inclusi\u00f3n profil\u00e1ctica ganglionar, como monoterapia-Ver Imagenn\u00b01-<\/p>\n

Paciente inici\u00f3 radioterapia en noviembre y concluyo el 03 de enero del 2022, durante el tratamiento present\u00f3 dificultad a la degluci\u00f3nleve (disfagia Grado 1) y a la exploraci\u00f3n f\u00edsica present\u00f3 mucositisgrado 1 en cavidad oral, por lo que se inici\u00f3 ciclo corto de corticosteroides con dexametasona 8mg intramuscular cada 24 horas por 3 d\u00edas, logrando resoluci\u00f3n de los s\u00edntomas.<\/p>\n

Neg\u00f3 presencia de sangrado durante tratamiento o alguna toxicidad severa que requiriera la suspensi\u00f3n de la radioterapia.<\/p>\n

La paciente concluy\u00f3 de manera exitosa el tratamiento y en un seguimiento mediano a 6 meses la paciente no presenta toxicidad cr\u00f3nica ni datos que sugieran recurrencia.<\/p>\n

Discusi\u00f3n<\/strong><\/p>\n

Se ha vuelto complicado poder clasificar adecuadamente a esto tumores y por ende establecer un tratamiento basado en la evidencia cient\u00edfica, debido en parte a que a lo largo del tiempo el Glomangiopericitoma ha ido cambiando de nombre, siendo conocido anteriormente como Hemangiopericitoma, por el desconocimiento de su origen proveniente de los pericitos, es hasta 2005 cuando se estable de manera oficial como Glomangiopericitoma (GPC) por la OMS (11)<\/p>\n

Es posible evitar el tratamiento adyuvante y por ende sus comorbilidades en paciente con diagn\u00f3stico de Glomangiopericitoma que se la practico una resecci\u00f3n incluso si la primera no fue completa y esto es llev\u00e1ndolo a una segunda resecci\u00f3n esto en caso de que exista duda por estudios de imagen complementarios o bien por m\u00e1rgenes positivosreportados por patolog\u00eda (11)<\/p>\n

Una de las justificaciones de porque se debe buscar una resecci\u00f3n completa y evitar un tratamiento adyuvante es que la tasa de supervivencia a 10 a\u00f1os de los pacientes con cirug\u00eda R0 como monoterapia(69,6 %) fue mejor que la delos que recibieron cirug\u00eda con bordes positivos seguido de radioterapia\/quimioterapia (57,8%; p=5.010) (9).<\/p>\n

Es importante que todo paciente que fue tratado quir\u00fargicamente se le realice estudios de imagen posteriores para determinar el estado de la enfermedad, as\u00ed como una revisi\u00f3n por patolog\u00eda de la tumoraci\u00f3n extirpada para evaluaci\u00f3n de los m\u00e1rgenes de resecci\u00f3n<\/p>\n

La realidad es que no existe suficiente literatura que respalde el uso de radioterapia como \u00fanica opci\u00f3n terap\u00e9utica, siendo est\u00e1 reservada para casos en los que se requiera adyuvancia posterior a una resecci\u00f3n con factores de riesgo como: el grado de diferenciaci\u00f3n, el tama\u00f1o inicial y el estado de los m\u00e1rgenes poscirug\u00eda (12)<\/p>\n

En una revisi\u00f3n sistem\u00e1tica de Duval et al, la radioterapia tuvo una alta tasa de recurrencia o muerte relacionada con el tumor cuando se utiliz\u00f3 como tratamiento primario (50%). Sin embargo, fueron pocos pacientes que recibieron esa modalidad como \u00fanico tratamiento (n=21) adem\u00e1s no se especifica la dosis media otorgada, ni el equipo y\/o modalidad de tratamiento con el que se realiz\u00f3 laradioterapia(13)<\/p>\n

Aquellos pacientes que recibieron tratamiento de radioterapia despu\u00e9s de una resecci\u00f3n quir\u00fargica incompleta tuvieron una supervivencia libre de enfermedad m\u00e1s prolongada no estad\u00edsticamente significativa (p=0.20) y una tasa de recurrencia m\u00e1s baja estad\u00edsticamente significativa (p = 0.03)(13)<\/p>\n

Al hablar sobre tratamiento radioter\u00e1pico es dif\u00edcil establecer una dosis est\u00e1ndar para este tipo de tumores, en Carew et al. Se estableci\u00f3 una dosis media de 60Gy, en el cual el rango se encontraba entre los 60 a 68 Gy para aquellos pacientes con m\u00e1rgenes positivos, alto grado histol\u00f3gico o una lesi\u00f3n recurrente, con buenos resultados respecto a control local (14)<\/p>\n

A diferencia de lo que ocurre con neoplasias malignas o padecimientos benignos m\u00e1s frecuentes, no existe actualmente un consenso o gu\u00eda que nos permita determinar la dosis tumoricida, lo que se utiliza actualmente se extrapola de tumores sinonasales malignos u otros tumores benignos m\u00e1s comunes.<\/p>\n

Conclusiones:<\/strong><\/p>\n

El Glomangiopericitoma (GPC) a pesar de ser un tumor sinonasal poco frecuente debe formar parte del diagn\u00f3stico diferencial de las tumoraciones sinonasales con datos de obstrucci\u00f3n y\/o epistaxis nasal.<\/p>\n

Como tratamiento inicial se debe buscar la resecci\u00f3n m\u00e1xima completa y apoyarse con t\u00e9cnicas de imagen previas (tomograf\u00eda computada o la resonancia magn\u00e9tica) para de esa manera decidir el mejor abordaje.<\/p>\n

En casos complicados o de dif\u00edcil acceso para el equipo quir\u00fargico sugerimos llevar estos casos a una sesi\u00f3n multidisciplinaria, as\u00ed tambi\u00e9n en caso de enfermedad residual o recurrencia.<\/p>\n

En el caso presentado se opt\u00f3 por la radioterapia como monoterapia con t\u00e9cnica de Arcoterapia Volum\u00e9trica de Intensidad Modulada (VMAT) ya que trata de una t\u00e9cnica de gran precisi\u00f3n y segura para los \u00f3rganos de riesgo que se encuentran alrededor, se logr\u00f3 administrar una dosis elevada al tumor asegurando de esta manera una disminuci\u00f3n importante del riesgo de recurrencia, asegurando a su vezun riesgo bajo de toxicidades agudas y\/o cr\u00f3nicas.<\/p>\n

La Radioterapia representa una opci\u00f3n viable y segura en casos de glomangiopericitoma sinonasales no candidatos a segunda resecci\u00f3n quir\u00fargica.<\/p>\n

Ver anexo<\/strong><\/a><\/h2>\n

Bibliograf\u00eda: <\/strong><\/p>\n

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    \n
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