{"id":70111,"date":"2023-01-11T09:34:21","date_gmt":"2023-01-11T08:34:21","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=70111"},"modified":"2024-03-11T09:25:41","modified_gmt":"2024-03-11T08:25:41","slug":"enfermedad-de-rosai-dorfman-destombes","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-de-rosai-dorfman-destombes\/","title":{"rendered":"Enfermedad de Rosai Dorfman Destombes"},"content":{"rendered":"<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Enfermedad de Rosai Dorfman Destombes<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Autor principal: Jos\u00e9 Benigno Gim\u00e9nez Herrero<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Vol. XVIII; n\u00ba 1; 5<!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Rosai Dorfman Destombes Disease<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de recepci\u00f3n: 11\/12\/2022<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de aceptaci\u00f3n: 09\/01\/2023<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. N\u00famero 1 Primera quincena de Enero de 2023 &#8211; P\u00e1gina inicial: Vol. XVIII; n\u00ba 1; 5<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Autores:<\/strong><\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Gim\u00e9nez Herrero, Jos\u00e9 Benigno. Hospital Universitario Son Espases. Mallorca. Espa\u00f1a<\/li>\n<li>Morell\u00f3n Baguera, Raquel. Hospital Nuestra Se\u00f1ora de Gracia. Zaragoza. Espa\u00f1a.<\/li>\n<li>Mart\u00ednez Montalb\u00e1n, Marta. Hospital Nuestra Se\u00f1ora de Gracia. Zaragoza. Espa\u00f1a.<\/li>\n<li>Su\u00f1\u00e9n Amador, In\u00e9s. Hospital Nuestra Se\u00f1ora de Gracia. Zaragoza. Espa\u00f1a.<\/li>\n<li>Torralba Olloqui, Paloma. Hospital Nuestra Se\u00f1ora de Gracia. Zaragoza. Espa\u00f1a.<\/li>\n<li>Navas-Campo, Raquel. Hospital Nuestra Se\u00f1ora de Gracia. Zaragoza. Espa\u00f1a.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses<br \/>\nLa investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS).<br \/>\nEl manuscrito es original y no contiene plagio.<br \/>\nEl manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.<br \/>\nHan obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados.<br \/>\nHan preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>RESUMEN <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La enfermedad de Rosai-Dorfman-Destombes (ERDD) es un trastorno histioc\u00edtico poco frecuente, que afecta normalmente a ni\u00f1os y adultos j\u00f3venes, con cierta predilecci\u00f3n por el sexo masculino y los individuos con ascendencia africana. Seg\u00fan la clasificaci\u00f3n de histiocitosis revisada en 2016, forma parte del grupo R, que incluye las formas familiar y espor\u00e1dica (nodal cl\u00e1sica, extraganglionar, no clasificada o ERDD asociada con neoplasia o enfermedad inmunitaria). La enfermedad cut\u00e1nea presenta caracter\u00edsticas epidemiol\u00f3gicas y cl\u00ednicas diferentes, por lo que se clasifica por separado, formando parte del grupo C de histiocitosis. Su etiopatogenia sigue siendo desconocida, aunque se han propuesto diversas hip\u00f3tesis. Cl\u00ednicamente se diferencia una forma de afectaci\u00f3n cl\u00e1sica (ganglionar), que muestra una linfadenopatia cervical masiva indolora bilateral que puede estar asociada a fiebre, perdida de peso y sudores nocturnos; y una forma extranodal, donde se puede afectar la piel, la cavidad nasal, el hueso, el tejido orbitario y el sistema nervioso central. Su diagn\u00f3stico se basa en una historia cl\u00ednica completa, una exploraci\u00f3n f\u00edsica y neurol\u00f3gica, en las pruebas de imagen y de laboratorio, y en los hallazgos anatomopatol\u00f3gicos. No se ha establecido una terapia est\u00e1ndar por lo que el tratamiento debe individualizarse en cada paciente.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Palabras clave:<\/strong> Enfermedad de Rosai-Dorfman-Destombes, histiocitosis sinusal, diagn\u00f3stico, tratamiento.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>ABSTRACT<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Rosai-Dorfman-Destombes disease (RDDD) is a rare histiocytic disorder, typically affecting children and young adults, with some predilection for males and individuals of African descent. According to the 2016 revised classification of histiocytosis, it is part of group R, which includes familial and sporadic forms (classical nodal, extranodal, unclassified or RDDD associated with neoplasia or immune disease). Cutaneous disease has different epidemiological and clinical features and is therefore classified separately as part of group C histiocytosis. Its aetiopathogenesis remains unknown, although different hypotheses have been proposed. Clinically, there is a classical (nodal) form of involvement, showing massive painless bilateral cervical lymphadenopathy that may be associated with fever, weight loss and night sweats; and an extranodal form, where the skin, nasal cavity, bone, orbital tissue and central nervous system may be affected. Diagnosis is based on a complete clinical history, physical and neurological examination, imaging and laboratory tests, and anatomopathological findings. No standard therapy has been established and treatment must be individualised for each patient.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Keywords:<\/strong> Rosai-Dorfman-Destombes disease, sinus histiocytosis, diagnostic, treatment.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>INTRODUCCI\u00d3N <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La enfermedad de Rosai-Dorfman-Destombes (EE) es un trastorno histioc\u00edtico poco frecuente descrito inicialmente por un pat\u00f3logo franc\u00e9s Pierre Paul Louis Lucien Destombes, quien report\u00f3 cuatro casos de linfadenoptia e histiocitosis sinusal en 1965; posteriormente, Reed y Azoury describieron e informaron un caso cl\u00e1sico de ERDD. En 1969 Juan Rosai y Ronald Dorfman describieron 34 casos de la misma entidad y la denominaron \u201chistiocitosis sinusal con linfadenopatia masiva\u201d.<sup>1,2,3,4<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Este trastorno fue clasificado por el grupo de trabajo de la sociedad de histicitosis en 1987 como una histiocitosis de c\u00e9lulas no Langerhans. En 2016, esta misma sociedad ha reclasificado las histiocitosis bas\u00e1ndose en los nuevos conocimientos sobre las caracter\u00edsticas patol\u00f3gicas, gen\u00e9ticas y moleculares de estos trastornos. En esta nueva clasificaci\u00f3n, la enfermedad de Rosai-Dorfman-Destombes forma parte del grupo R de histicitosis, que incluye las formas familiar y espor\u00e1dica (nodal cl\u00e1sica, extraganglionar, no clasificada o ERD asociada con neoplasia o enfermedad inmunitaria).<sup>1,3<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La enfermedad de Rosai-Dorfman-Destombes cut\u00e1nea presenta caracter\u00edsticas epidemiol\u00f3gicas y cl\u00ednicas diferentes, por lo que se clasifica por separado de las otras formas de la enfermedad, formando parte del grupo C de histiocitosis.<sup>1<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>EPIDEMIOLOGIA<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La enfermedad de Rosai-Dorfman-Destombes es un trastorno raro, con una incidencia de 1:200.000. Generalmente afecta a ni\u00f1os y adultos j\u00f3venes, con una edad media en el momento del diagn\u00f3stico de aproximadamente 20,6 a\u00f1os, aunque puede aparecer a cualquier edad. La ERD es m\u00e1s com\u00fan en individuos con ascendencia africana, con un ligero predominio masculino, existiendo una proporci\u00f3n hombre-mujer de 3:2. <sup>3,4<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En contraste con la enfermedad cl\u00e1sica o ganglionar, la enfermedad cut\u00e1nea es una entidad diferente, con una edad media de aparici\u00f3n de 45 a\u00f1os y una incidencia m\u00e1s com\u00fan en cauc\u00e1sicos y asi\u00e1ticos.<sup>3<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>ETIOPATOGENIA<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La etiopatogenia de la enfermedad de Rosai-Dorfman-Destombes sigue siendo ampliamente desconocida, aunque se han propuesto algunas hip\u00f3tesis.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se sospecha un posible papel del virus Epstein-Barr (VEB), el Citomegalovius, la Brucella y el virus del herpes humano 6 (VHH-6), aunque todav\u00eda no se ha demostrado una relaci\u00f3n causa efecto.<sup>4,5<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las teor\u00edas relacionadas con la modulaci\u00f3n inmunol\u00f3gica parecen prometedoras, ya que la ERDD pertenece al amplio espectro de lesiones granulomatosas y se asocia con frecuencia a enfermedades autoinmunes y neoplasias hematol\u00f3gicas. Seg\u00fan estas teor\u00edas, la inmunodeficiencia, quiz\u00e1 causada por infecciones con reactividad cruzada, o la migraci\u00f3n de monocitos mediada por citosinas, podr\u00eda conducir a reacciones y acumulaci\u00f3n histocitaria.<sup>4,6<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Recientemente se ha planteado la hip\u00f3tesis de una posible relaci\u00f3n entre la ERDD y la enfermedad relacionada con la IgG4. De hecho, ambas patolog\u00edas pueden afectar al sistema nervioso central en localizaciones similares (por ejemplo, el seno cavernoso), causando lesiones que presentan caracter\u00edsticas similares en las im\u00e1genes. Adem\u00e1s, el an\u00e1lisis de algunos casos descritos mostr\u00f3 que algunos pacientes con ERDD presentaban un mayor n\u00famero de c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas IgG4 positivas. Sin embargo, en la mayor\u00eda de estos casos no se observ\u00f3 una relaci\u00f3n IgG4\/IgG superior a 0,4, ni la t\u00edpica fibrosis estoriforme con flebitis obliterativa, que hoy en d\u00eda se considera el sello histol\u00f3gico t\u00edpico de la enfermedad relacionada con IgG4; adem\u00e1s, la mayor\u00eda de los pacientes con ERDD no suelen responder al tratamiento con corticosteroides, que hoy en d\u00eda se considera el pilar del tratamiento de la enfermedad relacionada con IgG4. Por todas estas razones, la ERDD no deber\u00eda incluirse en el espectro de enfermedades relacionadas con IgG4.<sup> 4,7,8<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Por \u00faltimo, estudios gen\u00e9ticos mostraron que en un 30-50% de los pacientes con ERDD presentaban mutaciones en los genes ARAF, NRAS, KRAS, MAP2K1, CSF1 y CBL, de los cuales MA2P2K1 y KRAS fueron los m\u00e1s frecuentes, constituyendo el 14 y el 12,5% de todos los ERDD, respectivamente. La mutaci\u00f3n NRAS se detect\u00f3 en numerosos casos de ERDD puramente cut\u00e1neos. Ocasionalmente tambi\u00e9n se han informado mutaciones en PTPN11 y NF1. Hay otro muchos genes que est\u00e1n mutados en la ERDD, incluidos SNX24, involucrado en el trafico intracelular; los genes INTS2, CIC, SFR1, BRD4 y PHOX2B, que desempe\u00f1an funciones en la regulaci\u00f3n transcripcional; los genes PDS5A y MUC4, que est\u00e1n involucrados en la regulaci\u00f3n del ciclo celular; BRCA1, LATS2 y ATM, participan en la reparaci\u00f3n del ADN.<sup>3<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se ha informado ERDD familiar en pacientes con mutaciones de la l\u00ednea germinal de SLC29A3; este gen, que se encuentra en el cromosoma 10q22.1, codifica un transportador intracelular de nucle\u00f3tidos (hENT3), que parece estar implicado en las v\u00edas apopt\u00f3ticas. El espectro de enfermedades asociadas a una mutaci\u00f3n en el gen SLC29A3 incluye principalmente las siguientes tres enfermedades: histiocitosis familiar o de Faisalabad, el s\u00edndrome H y la dermatosis hipertric\u00f3tica pigmentada con s\u00edndrome de diabetes insulinodependiente. Todas estas enfermedades se describen como s\u00edndrome de histiocitosis-linfadenopat\u00eda plus<sup>. 3,4,9<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>CLINICA<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La enfermedad de Rosai-Dorfman-Destombes es una entidad heterog\u00e9nea que puede presentarse como un trastorno aislado o en asociaci\u00f3n con enfermedades autoinmunes, hereditarias y malignas.<sup>1, 2<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La ERDD cl\u00e1sica (ganglionar) se caracteriza por la aparici\u00f3n de adenopat\u00edas cervicales bilaterales, masivas e indoloras, con o sin fiebre intermitente, p\u00e9rdida de peso y sudores nocturnos. Los ganglios inguinales, axilares, retroperitoneales y mediast\u00ednicos tambi\u00e9n pueden estar involucrados.<sup>1,2,3<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La enfermedad extraganglionar se observa en mas del 40% de los casos y puede ocurrir raramente en ausencia de enfermedad ganglionar, normalmente en pacientes de edad avanzada. Las localizaciones extraganglionares m\u00e1s comunes son la piel (10%), la cavidad nasal (11%), el hueso (5-10%) , el tejido orbitario (11%) y el sistema nervioso central (5%, predominantemente dural).<sup>1,2,3<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La afectaci\u00f3n de la cavidad nasal es m\u00e1s frecuente en pacientes con ascendencia asi\u00e1tica. Los s\u00edntomas incluyen obstrucci\u00f3n nasal, epistaxis, deformidad del dorso nasal, asimetr\u00eda facial y sensaci\u00f3n de plenitud.<sup>2,13<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La afectaci\u00f3n \u00f3sea se observa como lesiones osteol\u00edticas o mixtas (l\u00edtico-escler\u00f3ticas) con una zona de transici\u00f3n estrecha, localizadas en met\u00e1fisis o di\u00e1fisis. El dolor \u00f3seo es frecuente, mientras que las fracturas patol\u00f3gicas son raras. Pueden extenderse a partes blandas. Se asocia normalmente con enfermedad ganglionar. El diagn\u00f3stico diferencial cl\u00ednico incluye la osteomielitis cr\u00f3nica, la displasia fibrosa, el linfoma y el sarcoma de Ewing.<sup>1,2<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La afectaci\u00f3n del tejido orbitario se manifiesta como una masa de tejidos blandos en diferentes partes de la \u00f3rbita como por ejemplo parpados, gl\u00e1ndulas lagrimales, conjuntiva y cornea. Tambi\u00e9n puede presentarse como uve\u00edtis o neuropat\u00eda \u00f3ptica compresiva.<sup>2,14<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La afectaci\u00f3n del sistema nervioso central cursa con lesiones intracraneales en un 75% y lesiones espinales en el 25%. Suele producirse en pacientes de edad avanzada y no suele asociar afectaci\u00f3n ganglionar. Los s\u00edntomas incluyen cefaleas, convulsiones, dificultad para caminar, anomal\u00edas motoras o sensoriales y d\u00e9ficits de los nervios craneales que suelen evolucionar a lo largo de semanas o meses. El aspecto radiol\u00f3gico m\u00e1s frecuente de la afectaci\u00f3n intracraneal es una masa dural solitaria, extraaxial y de realce homog\u00e9neo, por lo que puede simular un meningioma, aunque puede causar paquimeningitis difusa. Las lesiones parenquimatosas suelen ser infratentoriales \u00a0(tronco encef\u00e1lico y protuberancia), mientras que las lesiones supratentoriales, intraventriculares y multifocales son raras. Las lesiones durales o epidurales espinales son m\u00e1s frecuentes en las regiones cervical y tor\u00e1cica y se presentan con mielopat\u00eda o s\u00edntomas de compresi\u00f3n de la medula espinal.<sup>1,2,15,16,17<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La ERDD cut\u00e1nea se presenta en pacientes con una media de edad m\u00e1s avanzada que la enfermedad ganglionar, una mayor proporci\u00f3n de pacientes de sexo femenino (relaci\u00f3n 2:1) y una mayor proporci\u00f3n de pacientes asi\u00e1ticos y de raza blanca. Estos pacientes carecen normalmente de asociaci\u00f3n con enfermedad sist\u00e9mica o extracut\u00e1nea, y el proceso de la enfermedad tiende a permanecer localizado a pesar del seguimiento a largo plazo. En una serie de 25 casos de China, la mayor\u00eda de los pacientes (80%) presentaban lesiones papulonodulares. Otras presentaciones descritas incluyen placas induradas, lesiones de tipo tumoral, lesiones en forma de acn\u00e9 y lesiones eruptivas de tipo xantoma.<sup>1,2,10, 11,12<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>DIAGN\u00d3STICO<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La evaluaci\u00f3n diagn\u00f3stica y de estadiaje de los pacientes con diagn\u00f3stico reciente de ERDD debe incluir una evaluaci\u00f3n de la extensi\u00f3n de la enfermedad, as\u00ed como una evaluaci\u00f3n de las enfermedades que se sabe que est\u00e1n asociadas, en particular los trastornos autoinmunes, o aquellas que presentan un componente reactivo similar a la ERDD secundario a neoplasias malignas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Debe realizarse una historia cl\u00ednica completa, y una exploraci\u00f3n f\u00edsica y neurol\u00f3gica.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Pruebas de imagen<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En los ni\u00f1os, debe procurarse minimizar lo m\u00e1ximo posible la exposici\u00f3n a la radiaci\u00f3n y a la necesidad de anestesia, por lo que se realiza inicialmente de forma rutinaria una radiograf\u00eda de t\u00f3rax con ecograf\u00eda de cuello y abdomen. Puede valorarse la realizaci\u00f3n de una RM de cuerpo entero (en lugar de una TC o PET-TC).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Para los pacientes de m\u00e1s edad, se recomienda una tomograf\u00eda computarizada (TC) que incluya las regiones cervical, tor\u00e1cica, abdominal y p\u00e9lvica, \u00a0o un PET-TC (FDG18) de cuerpo entero.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los pacientes con s\u00edntomas orbitarios o neurol\u00f3gicos deben someterse a una RM con gadolinio del cerebro, las \u00f3rbitas o la columna vertebral total en funci\u00f3n de los s\u00edntomas localizados.<sup>2,3<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Pruebas de laboratorio<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La evaluaci\u00f3n de laboratorio debe incluir un panel metab\u00f3lico completo, un hemograma completo, velocidad de sedimentaci\u00f3n globular (VSG), prote\u00edna C reactiva y niveles cuantitativos de inmunoglobulinas s\u00e9ricas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se sugieren serolog\u00edas para VIH y hepatitis B y C para excluirlos como diagn\u00f3sticos asociados. Se sugieren pruebas para anticuerpos antinucleares (ANA), factor reumatoide y HLA B27, como cribado para LES o IJA asociados y debe realizarse una evaluaci\u00f3n adicional en busca de evidencias de autoinmunidad si se consideran otros diagn\u00f3sticos sobre la base de la historia cl\u00ednica y la exploraci\u00f3n f\u00edsica.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0El aspirado de m\u00e9dula \u00f3sea y la biopsia s\u00f3lo son necesarios en pacientes con citopenias inexplicables o c\u00e9lulas sangu\u00edneas perif\u00e9ricas anormales.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Hallazgos anatomopatol\u00f3gicos<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las im\u00e1genes macrosc\u00f3picas muestran como los ganglios linf\u00e1ticos afectados por ERDD est\u00e1n agrandados y agrupados formando masas multinodulares firmes, de aspecto blanco amarillento, que pueden presentar una evidente fibrosis capsular.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En las im\u00e1genes microsc\u00f3picas el hallazgos m\u00e1s llamativo de la ERDD es un ganglio agrandado con un aspecto de expansi\u00f3n sinusoidal extensa a bajo aumento. En los casos m\u00e1s avanzados se produce un borrado de la arquitectura ganglionar con un infiltrado difuso de histiocitos. La corteza est\u00e1 formada por numerosos linfocitos B activados y c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas maduras con escasos fol\u00edculos que, junto con los histiocitos p\u00e1lidos, dan apariencia de alternancia de zonas oscuras y claras. Los sinusoides contienen numerosas c\u00e9lulas histioc\u00edticas grandes con n\u00facleos hipocrom\u00e1ticos de contorno liso, peque\u00f1os nucl\u00e9olos redondos distintos situados en el centro y citoplasma difuso, p\u00e1lido y mal definido. Pueden observarse multinucleaci\u00f3n, atipia y raras figuras mit\u00f3ticas; sin embargo, la mayor\u00eda de las c\u00e9lulas suelen conservar contornos nucleares lisos y abundante citoplasma p\u00e1lido. La caracter\u00edstica m\u00e1s singular de estos histiocitos es la emperipolesis, que se observa como c\u00e9lulas hematolinfoides intactas dentro de una vacuola o flotando libremente en el citoplasma de los histiocitos. Pueden observarse neutr\u00f3filos en el fondo, a veces formando microabscesos, y los eosin\u00f3filos suelen estar ausentes. Puede observarse una marcada esclerosis con arquitectura estoriforme y lobulaci\u00f3n.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Estos hallazgos se observan tanto en sitios ganglionares como extraganglionares; sin embargo, hay un mayor grado de fibrosis y menor grado \/ ausencia de histiocitos con emperipolesis en la afectaci\u00f3n extraganglionar.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Es necesario realizar una b\u00fasqueda cuidadosa de patolog\u00edas coexistentes en la enfermedad ganglionar. Los estudios han demostrado que los histiocitos ERDD expresan S100, CD68 y CD163 y son negativos para marcadores de c\u00e9lulas de Langerhans (CD1a y langerina \/CD207) y marcadores de c\u00e9lulas dendr\u00edticas foliculares (CD21, CD23, CD35 y clusterina). Los marcadores de c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas (IgG, IgG4, kappa y lambda) se utilizan para identificar la enfermedad IgG4 concurrente<sup>1,3<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La ERDD cut\u00e1nea suele ser una lesi\u00f3n de base d\u00e9rmica, que a veces afecta a la dermis y al tejido subcut\u00e1neo. La epidermis suprayacente puede mostrar acantosis, aumento de la pigmentaci\u00f3n queratinoc\u00edtica basal, ulceraci\u00f3n o un collar\u00edn epid\u00e9rmico. La lesi\u00f3n es t\u00edpicamente nodular y mal circunscrita con infiltraci\u00f3n en el tejido adyacente. Son caracter\u00edsticas las t\u00edpicas c\u00e9lulas histioc\u00edticas con emperipolesis descritas anteriormente. Estas c\u00e9lulas pueden formar bandas o l\u00e1minas que dan un aspecto zonal claro y oscuro, como se ha descrito anteriormente, o pueden estar distribuidas al azar con un aspecto de cielo estrellado a baja potencia. Las c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas y los neutr\u00f3filos suelen estar presentes con formaci\u00f3n de microabscesos.<sup>1<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>TRATAMIENTO <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">No se ha establecido una terapia est\u00e1ndar para los pacientes con ERDD, por lo que el tratamiento debe individualizarse en cada paciente.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La observaci\u00f3n puede estar indicada en pacientes con adenopat\u00edas no complicadas y enfermedad cut\u00e1nea asintom\u00e1tica. La escisi\u00f3n quir\u00fargica puede indicarse en la enfermedad extraganglionar unifocal o en la enfermedad sintom\u00e1tica de las v\u00edas respiratorias, craneal, espinal o sinusal. Aquellos con enfermedad extraganglionar irresecable multifocal pueden requerir terapia sist\u00e9mica de la que actualmente no existe un r\u00e9gimen estandarizado. Las terapias sist\u00e9micas incluyen corticosteroides, sirolimus, radioterapia, quimioterapia y terapia inmunomoduladora.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En la actualidad se carece de pruebas suficientes para apoyar asociaciones firmes entre el pron\u00f3stico y las alteraciones moleculares subyacentes. Las recomendaciones consensuadas aconsejan la secuenciaci\u00f3n dirigida de nueva generaci\u00f3n para las mutaciones de la prote\u00edna cinasa activada por mit\u00f3genos (MAPK) en la enfermedad grave o refractaria, con la consideraci\u00f3n de la terapia dirigida si se identifican mutaciones impulsoras.<sup>2<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>CASO CLINICO<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se presenta el caso de una paciente femenina de 64 a\u00f1os, que fue derivada al servicio de radiolog\u00eda de nuestro hospital para el estudio de unas masas de consistencia firme sugestivas de adenopat\u00edas a nivel inguinal bilateral. Se solicit\u00f3 un estudio ecogr\u00e1fico de partes blandas de la regi\u00f3n inguinal (Figura 1A y 1B) que mostr\u00f3 la presencia de m\u00faltiples adenopat\u00edas inguinales bilaterales, aumentadas de tama\u00f1o, siendo la mayor de 51mm. Se decidi\u00f3 en ese momento ampliar el estudio con una ecograf\u00eda abdominal (Figura 1C) que detect\u00f3 la presencia de esas adenopat\u00edas de aspecto patol\u00f3gico tambi\u00e9n a nivel retroperitoneal. Se complet\u00f3 el estudio con una TC abdominop\u00e9lvica con CIV (Figura 2) donde se objetiv\u00f3 la presencia de numerosas y voluminosas adenopatias y masas adenop\u00e1ticas retrocrurales, retroperitoneales, iliacas e inguinales bilateral. En el PET-TC con 18F-FDG se comprob\u00f3 la presencia de m\u00faltiples adenopat\u00edas y conglomerados adenop\u00e1ticos hipermetab\u00f3licos a nivel cervical, supraclavicular, axilar bilateral, mediast\u00ednico e hiliar bilateral, adem\u00e1s de las ya conocidas a nivel retrocrural, retroperitoneal, iliaco e inguinal bilateral (Figura 3).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El estudio anatomopatol\u00f3gico de las adenopat\u00edas mostr\u00f3 un borrado de la arquitectura ganglionar con un infiltrado difuso de histiocitos, que mostraba emperipolesis, observado como c\u00e9lulas hematolinfoides intactas dentro de una vacuola o flotando libremente en el citoplasma de los histiocitos (Figura 4). Los histiocitos expresaban S100 y CD68 y fueron negativos para CD1a. Las c\u00e9lulas plasma\u0301ticas expresaban CD138, eran policlonales (con expresio\u0301n de cadenas Kappa y lambda) y mostraban incremento de IgG4: plasma\u0301ticas IgG4 &gt;10 \/cga (con media de 60-70\/cga), adema\u0301s la relacion IgG4\/IgG era del 70% (superior a 40%).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El diagn\u00f3stico final fue de Enfermedad de Rosai-Dorfman-Destombes con proliferacio\u0301n de macro\u0301fagos CD68+\/S100+\/CD1a-, con feno\u0301menos de emperipolesis e importante plasmocitosis policlonal con incremento de IgG4.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La paciente fue derivada al servicio de hematolog\u00eda donde se le paut\u00f3 un tratamiento con corticoesteroides.<\/p>\n<h2><a href=\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/imagenes\/publicaciones\/2023\/Enfermedad-de-Rosai-Dorfman-Destombes.pdf\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\"><strong>Ver anexo<\/strong><\/a><\/h2>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>BIBLIOGRAFIA<\/strong><\/p>\n<ol>\n<li style=\"text-align: justify;\">Bruce-Brand C, Schneider JW, Schubert P. Rosai-Dorfman disease: an overview. J Clin Pathol. 2020;73:697-705.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Abla O, Jacobsen E, Picarsic J, Krenova Z, Jaffe R, Emile JF et al. Consensus recommendations for the diagnosis and clinical management of Rosai-Dorfman-Destombes disease. Blood. 2018;131:2877-90.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Elbaz Younes I, Sokol L, Zhang L. Rosai-Dorfman Disease between Proliferation and Neoplasia. Cancers (Basel). 2022;14:5271<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Varrassi M, Corridore A, Tommasino E, Saltelli G, Bruno F, Di Sibio A et al. MR imaging of cerebral involvement of Rosai-Dorfman disease: a single-centre experience with review of the literature. Radiol Med. 2021;126:89-98.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Joshi SS, Joshi S, Muzumdar G, Turel KE, Shah RM, Ammbulkar I et al. Cranio-spinal Rosai Dorfman disease: case series and literature review. Br J Neurosurg. 2019;33:176\u201383.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Emile JF, Abla O, Fraitag S, Horne A, Haroche J, Donadieu J et al. Histiocyte Society. Revised classification of histiocytoses and neoplasms of the macrophage-dendritic cell lineages. Blood. 2016;127:2672-81.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Liu L, Perry AM, Cao W, Smith LM, Hsi ED, Liu X et al. Relationship between Rosai-Dorfman disease and IgG4-related disease: study of 32 cases. Am J Clin Pathol. 2013;140:395-402.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Varrassi M, Gianneramo C, Arrigoni F, Cerrone P, Sucapane P, Marini C et al. Neurological involvement of IgG4-related disease: description of a case and review of the literature. Neuroradiol J. 2018;31:196-202.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Morgan NV, Morris MR, Cangul H, Gleeson D, Straatman-Iwanowska A, Davies N et al. Mutations in SLC29A3, encoding an equilibrative nucleoside transporter ENT3, cause a familial histiocytosis syndrome (Faisalabad histiocytosis) and familial Rosai-Dorfman disease. PLoS Genet. 2010;6:e1000833.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Kong Y-Y, Kong J-C, Shi D-R, et al. Cutaneous Rosai-Dorfman disease: a clinical and histopathologic study of 25 cases in China. Am J Surg Pathol 2007;31:341\u201350.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Zhang Y, Chen H. Image gallery: generalized cutaneous Rosai-Dorfman disease presenting as Acneiform lesions. Br J Dermatol 2019;180:e36.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">El-Kamel M, Selim M, Gawad M. A new presentation of isolated cutaneous Rosai-Dorfman disease: eruptive xanthoma-like lesions. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2020;86:158-161.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Chen HH, Zhou SH, Wang SQ, Teng XD, Fan J. Factors associated with recurrence and therapeutic strategies for sinonasal Rosai-Dorfman disease. Head Neck. 2012;34:1504-13.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Tran HM, Chinichian S, Storkersen K, Tokuhara K. An Unusual Case of Extranodal Rosai-Dorfman Disease Manifesting as an Epibulbar Mass. Case Rep Ophthalmol. 2015;6:351-5.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Sandoval-Sus JD, Sandoval-Leon AC, Chapman JR, et al. Rosai-Dorfman disease of the central nervous system: report of 6 cases and review of the literature. Medicine. 2014;93:165-75.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Gupta K, Bagdi N, Sunitha P, Ghosal N. Isolated intracranial Rosai-Dorfman disease mimicking meningioma in a child: A case report and review of the literature. Br J Radiol. 2011;84: e138-41.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Taufiq M, Khair A, Begum F, Akhter S, Shamim Farooq M, Kamal M. Isolated Intracranial Rosai-Dorfman Disease. Case Rep Neurol Med. 2016;2016:1972594.<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Enfermedad de Rosai Dorfman Destombes Autor principal: Jos\u00e9 Benigno Gim\u00e9nez Herrero Vol. XVIII; n\u00ba 1; 5<\/p>\n","protected":false},"author":613,"featured_media":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[109],"tags":[692,289,16930,16931,2692],"class_list":["post-70111","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-hematologia-hemoterapia","tag-caso-clinico","tag-diagnostico","tag-enfermedad-de-rosai-dorfman-destombes","tag-histiocitosis-sinusal","tag-tratamiento","no-featured-image-padding"],"acf":[],"yoast_head":"<!-- This site is optimized with the Yoast SEO plugin v26.6 - https:\/\/yoast.com\/wordpress\/plugins\/seo\/ -->\n<title>Enfermedad de Rosai Dorfman Destombes<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"Enfermedad de Rosai Dorfman Destombes Autor principal: Jos\u00e9 Benigno Gim\u00e9nez Herrero Vol. XVIII; 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