{"id":70230,"date":"2023-01-20T09:57:49","date_gmt":"2023-01-20T08:57:49","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=70230"},"modified":"2024-03-11T09:15:37","modified_gmt":"2024-03-11T08:15:37","slug":"enfermedad-de-still-diagnostico-de-exclusion","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-de-still-diagnostico-de-exclusion\/","title":{"rendered":"Enfermedad de Still: Diagn\u00f3stico de exclusi\u00f3n"},"content":{"rendered":"<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Enfermedad de Still: Diagn\u00f3stico de exclusi\u00f3n<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Autora principal: Dra. Yu-Ya Lin Chen<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Vol. XVIII; n\u00ba 2; 66<!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Adult Still&#8217;s disease: A diagnosis of exclusion<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de recepci\u00f3n: 11\/12\/2022<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de aceptaci\u00f3n: 18\/01\/2023<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. N\u00famero 2 Segunda quincena de Enero de 2023 &#8211; P\u00e1gina inicial: Vol. XVIII; n\u00ba 2; 66<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Autores:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Dra. Yu-Ya Lin Chen<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">M\u00e9dico Residente de Medicina Interna. Universidad de Costa Rica. Caja Costarricense Seguro Social. Hospital San Juan de Dios, San Jos\u00e9, Costa Rica.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Resumen <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se presenta el caso de un paciente masculino de 27 a\u00f1os, asm\u00e1tico, quien consult\u00f3 por un cuadro subagudo de 1 mes de evoluci\u00f3n, caracterizado por fiebre mayor a 39\u00b0C, poliartralgia intermitente matutina no sim\u00e9trica, p\u00e9rdida de peso y odinofagia con alivio parcial con antiinflamatorios. Asociado adem\u00e1s a 1 semana de evoluci\u00f3n de eritema generalizada descamativa no pruriginosa localizada en t\u00f3rax y extremidades respetando \u00e1rea palmar y plantar.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Al ingreso paciente cumpli\u00f3 con criterios tanto mayores con menores para enfermedad de Still, sin embargo, datos como el compromiso hemodin\u00e1mico y cardiaco no correspond\u00eda como presentaci\u00f3n frecuente. Mediante la correlaci\u00f3n cl\u00ednico-patol\u00f3gica se lleg\u00f3 al diagn\u00f3stico de linfoma de c\u00e9lulas T hepatoespl\u00e9nico, con datos de hemofagocitosis en biopsias obtenidas. El paciente fue tratado con esteroides y ciclosporina, cuya respuesta fue buena tras tratamiento.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">A continuaci\u00f3n, se presenta el caso, junto con una revisi\u00f3n sobre el tema de Enfermedad de Still, abarcando aspectos relevantes sobre su incidencia, cuadro cl\u00ednico y diagn\u00f3stico.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Palabras clave:<\/strong> Enfermedad de Still, sindrome hemofagoc\u00edtico, linfoma<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Abstract<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">The case of a 27-year-old male patient, lawyer, resident of Turrialba, asthmatic, that arrives to the emergency room with a subacute presentation of 1 month of evolution, characterized by fever greater than 39 \u00b0 C, non-symmetric intermittent polyarthralgia, weight loss and odynophagia, with partial relief using anti-inflammatory drugs. Patient also referred 1 week of evolution of non-pruritic scaly generalized erythema located in the chest and extremities, respecting the palmar and plantar areas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Upon admission, the patient met criteria for Still&#8217;s disease, however, data such as hemodynamic and cardiac involvement did not correspond as a frequent presentation. Thanks to the clinical-pathological correlation, the diagnosis of hepatosplenic T-cell lymphoma was established, with hemophagocytosis in the biopsies obtained. The patient was treated with steroids and cyclosporine having a favorable response.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">The current article will present a case with a review of Still&#8217;s disease, its incidence, clinical presentation and diagnosis.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Keywords:<\/strong> Still&#8217;s disease, hemophagocytic syndrome, lymphoma<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Declaraci\u00f3n de Buenas Pr\u00e1cticas<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La autora de este manuscrito declara que:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses<\/li>\n<li>La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS).<\/li>\n<li>El manuscrito es original y no contiene plagio.<\/li>\n<li>El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.<\/li>\n<li>Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados.<\/li>\n<li>Han preservado las identidades de los pacientes.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Caso Cl\u00ednico<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Paciente masculino 27 a\u00f1os, abogado, vecino de Turrialba, asm\u00e1tico controlado, consumidor ocasional de alcohol y cannabis, sin antecedentes personales heredo familiares o quir\u00fargicos relevantes, niega viajes recientes ni contacto con animales ni exposici\u00f3n a sustancias qu\u00edmicas. Refiri\u00f3 historia de 1 mes de evoluci\u00f3n, caracterizado por fiebre mayor a 39\u00b0C, poliartralgia intermitente matutina no sim\u00e9trica, p\u00e9rdida de peso de 8 kg y odinofagia con alivio parcial con antiinflamatorios. Asociado, adem\u00e1s, a 1 semana de evoluci\u00f3n de eritema generalizada descamativa no pruriginosa localizada en t\u00f3rax y extremidades respetando \u00e1rea palmar y plantar, que no desaparecen a la digitopresi\u00f3n, sin lesiones a nivel de mucosas (ver figuras 1, 2 y 3).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Al ingreso al servicio de emergencias, paciente luce \u00e1lgico a la movilizaci\u00f3n, con taquicardia sinusal, sin alopecia, sin \u00falceras orales, sin exudados a nivel far\u00edngeo. Se corrobora presencia de artritis a nivel de ambos hombros, codos, carpos, primer metacarpofalange bilateral, primer interfalange bilateral, y segunda y tercera interfalange izquierda, con escaso derrame sinovial a nivel de ambas rodillas y tobillos. Fue necesario administraci\u00f3n de vasopresor por varios d\u00edas para mantener presiones arteriales medias \u00f3ptimas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los ex\u00e1menes de laboratorio revelaron un hemograma con anemia normoc\u00edtica normocr\u00f3mica (Hb9.6 Hto28), leucocitosis (32mil) con neutrofilia y trombocitosis (628mil), \u00edndices f\u00e9rricos que indican presencia de estado inflamatorio, ferritina en m\u00e1s de 40mil y elevaci\u00f3n marcada de reactantes de fase aguda y velocidad de eritrosedimentaci\u00f3n. La prueba funci\u00f3n hep\u00e1tica estaba anormal por elevaci\u00f3n de bilirrubina predominio directo, DHL alta, hipoalbuminemia e hipertrigliceridemia. Por su parte, las pruebas de funci\u00f3n renal, coagulaci\u00f3n, heces, orina, enzimas cardiacas y glicemia no presentaban alteraciones.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En el perfil inmunol\u00f3gico, el factor reumatoideo, los anticuerpos antip\u00e9ptido c\u00edclico citrulinado, los anticuerpos nucleares fueron negativos. Se report\u00f3 complemento C3 levemente aumentado con C4 normal. La serolog\u00eda por virus de inmunosupresi\u00f3n humana (HIV), s\u00edfilis, hepatitis A, B y C resultaron negativa. Se le realizaron ex\u00e1menes para descartar otras etiolog\u00edas infecciosas como dengue, rickettsia, virus del Nilo, toxoplasmosis, plasmodio, chikungunya, leptospira, rubeola, sarampi\u00f3n, citomegalovirus, parvovirus, estreptococosis, brucela, micoplasma, varicela, histoplasma y herpes I y II. Los hemocultivos y urocultivo tomados fueron negativos tambi\u00e9n.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En el aspirado inicial de m\u00e9dula \u00f3sea se report\u00f3 un aumento de serie granuloc\u00edtica, sin c\u00e9lulas anormales o microorganismos extra o intracelulares, con presencia de reacci\u00f3n granuloc\u00edtica.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En cuanto a los ex\u00e1menes de gabinete, se realiz\u00f3 tomograf\u00eda axial computarizada (TAC) toracoabdominal, donde se evidenci\u00f3 la presencia de ganglios cervicales de aspecto inespec\u00edfico, leve derrame pleural bilateral predominio derecho, no loculado, asociado a atelectasias pasivas y hepatoesplenomegalia importante. Un ecocardiograma inicial que reporta cardiopat\u00eda de origen no claro con disfunci\u00f3n sist\u00f3lica del ventr\u00edculo izquierdo leve, con fracci\u00f3n eyecci\u00f3n en 46%, hipoquinesia difusa leve, insuficiencia mitral leve y ausencia de hipertensi\u00f3n pulmonar. Una gastroscopia sin mayor alteraci\u00f3n y un ultrasonido de test\u00edculos normal.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se tomaron biopsia de la piel, de tal forma que el examen histol\u00f3gico revel\u00f3 reacci\u00f3n liquenoide vacuolar, fen\u00f3meno apopt\u00f3tico y eosin\u00f3filos acompa\u00f1antes. Se decide tomar biopsia del h\u00edgado.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Tras inicio de esteroides, paciente cursa con mejor\u00eda cl\u00ednica. Se evidencia en el laboratorio: descenso de leucocitosis, reactantes de fase aguda y bilirrubina. Llama la atenci\u00f3n que, tras recibir una semana de ciclosporina, en el ecocardiograma control se reporta normalizaci\u00f3n de fracci\u00f3n eyecci\u00f3n al 65%y ausencia de estado hiperdin\u00e1mico.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El diagn\u00f3stico final fue linfoma de c\u00e9lulas T hepatoespl\u00e9nico, con datos de hemofagocitosis en la biopsia de m\u00e9dula \u00f3sea.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Discusi\u00f3n<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La enfermedad de Still del adulto fue descrita por George Still, en el a\u00f1o 1897, posteriormente en el a\u00f1o 1971 Eric Bywaters agreg\u00f3 otros elementos para su diagn\u00f3stico, al describir en catorce pacientes adultos con una cl\u00ednica muy semejante a la variante sist\u00e9mica de la artritis cr\u00f3nica juvenil. En el a\u00f1o 1992, Yamaguchi y colaboradores, propusieron unos criterios diagn\u00f3sticos incluyendo a la fiebre alta, artralgias, erupci\u00f3n cut\u00e1nea y leucocitosis <sup>1,2,3<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">No hay acuerdo sobre la incidencia y prevalencia de la enfermedad en diferentes poblaciones, en diferentes literaturas, en la poblaci\u00f3n caucasiana es de un caso cada cien mil adultos <sup>4, 5<\/sup>. Parece que afecta en la misma proporci\u00f3n tanto a hombres como a mujeres, de relaci\u00f3n 1:1, pero las series publicadas despu\u00e9s de los a\u00f1os 80 muestran un predominio del g\u00e9nero femenino. Su presentaci\u00f3n se puede dar a cualquier edad, en general se inicia antes de los 35 a\u00f1os, con una distribuci\u00f3n bimodal, en donde posteriormente se describe caso en mayores de 70 a\u00f1os <sup>6,7<\/sup> .<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los criterios de Yamaguchi son los m\u00e1s extendidos en la pr\u00e1ctica cl\u00ednica<sup>8<\/sup>. Incluyen 4 criterios mayores (fiebre \u2265 39C por m\u00e1s de una semana de duraci\u00f3n, artralgias o artritis durante 2 o m\u00e1s semanas, exantema evanescente t\u00edpico y leucocitosis \u2265 10.000\/mm3 en donde \u2265 80% son polimorfonucleares) y 5 criterios menores (odinofagia, adenopat\u00edas, esplenomegalia, alteraci\u00f3n de las pruebas de funci\u00f3n hep\u00e1tica y negatividad del factor reumatoide y de los anticuerpos antinucleares). La presencia concomitante de 5 o m\u00e1s de estos criterios, de los cuales como m\u00ednimo dos deben ser mayores, establecer\u00eda el diagn\u00f3stico de la enfermedad siempre y cuando se hayan excluido infecciones, neoplasias y otras enfermedades sist\u00e9micas <sup>8<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Estos criterios cuentan con una sensibilidad del 96,2% y una especificidad del 92,1%. A pesar de que su validez diagn\u00f3stica no es mala, en los \u00faltimos a\u00f1os se han publicado un n\u00famero creciente de casos de etiolog\u00eda paraneopl\u00e1sica. En un estudio del 2016 de una poblaci\u00f3n de 47 pacientes inicialmente diagnosticados de enfermedad de Still del adulto cumplieron los criterios de Yamaguchi, sin embargo, a los meses despu\u00e9s (aproximadamente 9 meses) se les diagnostica una neoplasia hematol\u00f3gica (50%), casi siempre un linfoma, o un tumor s\u00f3lido como en el caso presente. Los tipos de c\u00e1ncer m\u00e1s frecuentes fueron los de mama y pulm\u00f3n; un 67% de estos pacientes ya contaban con met\u00e1stasis en el momento del diagn\u00f3stico del tumor, lo que hace pensar que el c\u00e1ncer ya estaba presente cuando se diagnostic\u00f3 esta entidad cl\u00ednica <sup>9, 10<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La etiolog\u00eda de la enfermedad de Still del adulto no es completamente clara, pero parece que existe una asociaci\u00f3n entre factores gen\u00e9ticos, ambientales y neuropsic\u00f3genos puede afectar tanto sus manifestaciones como su pron\u00f3stico <sup>11, 12, 13<\/sup>. Se describe una mayor frecuencia de ant\u00edgenos de histocompatibilidad tipo HLA B17, B18, B35 y DR2, los cu\u00e1les fueron asociados con un riesgo relativo de 2,1 a 2,9 <sup>14, 15, 16<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El inicio de los s\u00edntomas es agudo. Los pacientes presentan de forma caracter\u00edstica fiebre alta (&gt; 39 \u00b0C) de dos a cuatro horas de duraci\u00f3n en general, con dos picos diarios de predominio vespertino. La temperatura suele normalizarse entre los picos, aunque persiste elevada en un 21% de los casos <sup>17,18<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El exantema del Still es maculopapular asalmonado y evanescente, con fen\u00f3meno Koebner positivo. Acontece en un 87% de los casos <sup>19<\/sup>. En un tercio de los pacientes es pruriginoso y puede confundirse con una reacci\u00f3n al\u00e9rgica secundaria a f\u00e1rmacos. Suele afectar a tronco y extremidades y respeta la cara y regiones tanto palmar como plantar <sup>20<\/sup>. La anatom\u00eda patol\u00f3gica de las lesiones ha evidenciado infiltrados perivasculares de linfocitos y polimorfonucleares sin demostrar la presencia de inmunoglobulinas o complemento <sup>21, 22<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La artritis al inicio suele ser oligoarticular, migratoria y posteriormente aditiva. Puede comprometer grandes y peque\u00f1as articulaciones, especialmente en aquellos casos en que la enfermedad se hace persistente. Si la artritis se hace cr\u00f3nica (m\u00e1s de seis meses), se produce un da\u00f1o estructural que compromete en forma importante el tarso, el carpo, la columna cervical y las articulaciones interfal\u00e1ngicas proximales <sup>23<\/sup>. Su incidencia de 64 a 100% <sup>24, 25<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El dolor de garganta es otro s\u00edntoma t\u00edpico que precede a la fiebre; ocurre al principio de la enfermedad (espec\u00edficamente durante el primer mes) en 69% de los pacientes y se debe a la inflamaci\u00f3n de las articulaciones cricoaritenoideas y a una faringitis as\u00e9ptica no exudativa <sup>22, 25<\/sup>. Adem\u00e1s, el compromiso del sistema ret\u00edculo-endotelial es muy frecuente en la enfermedad de Still del adulto. Las adenomegalias se observan en el 65% de los pacientes y se localizan en las regiones cervical, axilar, epitroclear e inguinal. En aquellos casos en donde se le realiza la biopsia de dichos ganglios linf\u00e1ticos, se puede observar una hiperplasia reactiva o linfadenitis y en algunos se han descrito s\u00edndrome de Kikuchi o linfadenitis necrotizante <sup>26<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Existe hepatomegalia y esplenomegalia en el 40% de los casos. Este compromiso igual se presenta por lo general al inicio de la enfermedad, lo que refleja la gran actividad inflamatoria de estos \u00f3rganos por infiltraci\u00f3n tisular de las c\u00e9lulas mononucleares y producci\u00f3n de citoquinas. El aumento de las enzimas hep\u00e1ticas es secundario al da\u00f1o hepatocelular y cuando se asocia a incremento de los niveles de bilirrubinas sugiere da\u00f1o hep\u00e1tico severo, por lo cual se requieren dosis altas de esteroides <sup>27, 28<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Todas las manifestaciones discutidas previas fueron descritas en el paciente. Cabe destacar que dentro de las manifestaciones cl\u00ednicas poco frecuentes incluyen tanto compromiso pulmonar y cardiaca. La neumonitis se presenta en el 20% de los pacientes, con un infiltrado alveolar e intersticial, bilateral, que puede ser transitorio, pero que en algunos casos puede progresar y ocasionar un s\u00edndrome de dificultad respiratoria del adulto <sup>29<\/sup>. A nivel cardiaco es poco frecuente la insuficiencia mitral y a\u00f3rtica <sup>22<\/sup>. Volviendo a nuestro caso, al presentar el compromiso cardiaco incentiv\u00f3 a que los m\u00e9dicos tratantes buscaran otra etiolog\u00eda subyacente, que finalmente result\u00f3 ser un tipo de linfoma infrecuente como diagn\u00f3stico final.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se subraya la importancia de considerar los diferentes diagn\u00f3sticos diferenciales, que son bastantes amplios. Incluye patolog\u00edas de origen neopl\u00e1sico, principalmente de origen hematopoy\u00e9tico, as\u00ed como enfermedades infecciosas de diferente origen, dentro de las cuales son de destacar algunas de origen viral como VIH, hepatitis, rubeola, citomegalovirus, Epstein-Barr, Coxsackie, otras enfermedades inflamatorias sist\u00e9micas granulomatosas como la sarcoidosis y finalmente otras patolog\u00edas de origen autoinmune que pueden presentar un cuadro cl\u00ednico similar como las vasculitis, dermatomiosistis, espondiloartropat\u00edas, lupus, s\u00edndrome de Schnitzler y el s\u00edndrome de Kikuchi, entre otras. Por ende, diagn\u00f3stico de la enfermedad de Still del adulto resulta en muchas ocasiones arduo puesto que es de exclusi\u00f3n.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Conclusiones<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La enfermedad de Still es una enfermedad sist\u00e9mica rara de etiolog\u00eda a\u00fan no clara que se caracteriza por picos febriles, erupci\u00f3n maculopapular evanescente, artritis, que se puede asociar con odinofagia, hepatoesplenomegalia y linfadenopat\u00edas. Se encuentra menos frecuente el compromiso ocular, pulmonar, cardiaco, renal y sistema nervioso central. Dentro de los paracl\u00ednicos encontramos manifestaciones inespec\u00edficas como leucocitosis marcada, elevaci\u00f3n de transaminasas y de reactantes de fase aguda como la prote\u00edna C reactiva, velocidad de eritrosedimentaci\u00f3n y ferritina. No hay que olvidar que es un diagn\u00f3stico de exclusi\u00f3n, por ende, si el paciente presenta manifestaciones cl\u00ednicas infrecuentes es importante ir en busca de otras etiolog\u00edas subyacentes.<\/p>\n<h2><a href=\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/imagenes\/publicaciones\/2023\/Enfermedad-de-Still.pdf\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\"><strong>Ver anexo<\/strong><\/a><\/h2>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Bibliograf\u00eda<\/strong><\/p>\n<ol>\n<li style=\"text-align: justify;\">Gerfaud M, Maucort D, Hot A, Iwaz J, Ninet J, Durieu I, et al. Adult-onset Still disease: manifestations, treatments, outcome, and prognostic factors in 57 patients. Medicine (Baltimore). 2014 ; 93: 91-9.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Gerfaud M, Jamilloux Y, Iwaz J, S\u00e8ve P. Adult-onset Still\u2019s disease. Autoimmunity Reviews. 2014 ; 14: 708-22.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Ros\u00e1rio C, Zandman G, Meyron EG, D&#8217;Cruz DP, Shoenfeld Y. The Hyperferritinemic Syndrome: macrophage activation syndrome, Still&#8217;s disease, septic shock and catastrophic antiphospholipid syndrome. BMC Med. 2013 ; 11: 185.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Magadur-Joly G, Billaud E, Barrier JH, Pennec YL, Masson C, Renou P, et al. Epidemiology of adult Still\u2019s disease: estimate of the incidence by a retrospective study in west France. Ann Rheum Dis 1995; 54: 587-590.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Van de Putte LBA, Wouters JM. Adult-onset Still\u2019s disease. Baillieres Clin Rheumatol 1991; 5: 263-75.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Sridharan S, Mossad S, Hoffman G. Hepatitis A infection mimicking onset Still\u2019s disease. J Rheumatol 2000; 27: 1792-4.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Wakai K, Ohta A, Tamakoshi A, Ohno Y, Kawamora T, Aoki R et al. Estimated prevalence and incidence of adult Still\u2019s disease: findings by a nation wide epidemiological survey in Japan. J Epidemiol 1997; 7: 221-5.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Yamaguchi M, Ohta A, Tsunematsu T, Kasukawa R, Mizushima Y, Kashiwagi H, et al. Preliminary criteria for classification of adult Still\u2019s disease. J Rheumatol 1992; 19: 424-430.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Sun NZ, Brezinski EA, Berliner J, Haemel A, Connolly MK, Gensler L, et al. Updatesin adult-onset Still disease: Atypical cutaneous manifestations and associationswith delayed malignancy. J Am Acad Dermatol. 2015;73:294\u2013303.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Hofheinz K, Schett G, Manger B. Adult onset Still\u2019s disease associated withmalignancy-Cause or coincidence? Semin Arthritis Rheum. 2016;45:621\u20136.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Colebunders R, Stevens WJ, Vanagt E, Snoeck J. Adult Still\u2019s disease caused by Yersinia enterocolitica infection. Arch Intern Med 1984; 144: 1880-1882.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Efthimiou P, Kontzias A, Ward CM, Odgen NC. Adultonset Still\u2019s disease: can recent advances in our understanding of its pathogenesis lead to targeted therapy? Nat Clin Pract Rheum 2007; 3: 328-335.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Mahroum N, Mahagna H, Amital H. Diagnosis and classificationof adult Still\u2019s disease. Journalof Autoimmunity. 2014 ; 48 (9): 34-37.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Murray KJ, Moroldo M, Donnelly P. Age-specific effects of juvenile rheumatoidarthritis-associated HLA alleles. Arthritis Rheum. 1999;42:1843-53.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Prahalad S, et al. Juvenile rheumatoid arthritis: linkage to HLA demonstrated by allele sharing in affected sibpairs. Arthritis Rheum. 2000;43:2335-8.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Holgado S, Valls M, Olive A. Enfermedad de Still del adulto. Rev Esp Reumatol. 2001;28:32-7.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Pouchot J, Sampalis JS, Beaudet F, Carette S, D\u00e9cary F, Salusinsky- Sternbach M et al. Adult Still\u2019s disease: manifestations, disease course and outcome in 62 patients. Medicine (Baltimore) 1991; 70: 118-36.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Bagnari V, Colina M, et al. Adult-onset Still\u2019s disease. Rheumatol Int 2010;30:855-862.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Reginato AJ, Schumacher HR, Baker DG Jr, O\u2019Connor CR, Ferreiros J. Adult onset Still\u2019s disease: experience in 23 patients and literature review with emphasis on organ failure. Semin Arthritis Rheum 1987; 17: 39-57.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Wouters JM, van de Putte LB. Adult-onset Still\u2019s disease; clinical and laboratory features, treatment and progress of 45 cases. Q J Med 1986; 61: 1055-1065.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Larson EB. Adult Still\u2019s disease: recognition of a clinical syndrome and recent experience. West J Med 1985; 142: 665-671.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Lee SJ, et al. Adult onset Still&#8217;s disease as a cause of acute severe mitral and aortic regurgitation. Korean J Intern Med 2005;20:264-267.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Uppal S.S, Al-Mutairi M, Hayat M, Abraham M, Malaviya A. Ten years of clinical experience with adult onset Still\u2019s disease: is the outcome improving? Clin Rheumatol 2007; 26: 1055-1060.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Fujii T, Akizuki M, et al. Methotrexate treatment in patients with adult-onset Still\u2019s disease\u2013retrospective study of 13 Japanese cases. Ann Rheum Dis 1997;56:144-148.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Diaz-Zamora G. Adult-onset Still disease masqueraded as sepsis. Infect Dis Clin Pract 2010;18:341-343.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Cousin F, Grezard P, Roth B, Balme B, Gr\u00e9goire-Bardel M, Perrot H. Kikuchi disease associated with Still disease. Int J Dermatol 1999; 38: 464-467.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Andres E, Kurtz JE, Perrin AE, Pflumio F, Ruellan A, Goichot B, et al. Patients with adult Still\u2019s disease, with special focus on liver abnormalities. Hepatogastroenterology 2003; 50: 192-195.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">McFarlane M, Harth M, Wall WJ. Liver transplant in adult Still\u2019s disease. J Rheumatol 1997; 24: 2038-2041.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Cantor JP, Pitcher WD, Hurd D. Severe restrictive pulmonary defect in a patient with adult-onset Still\u2019s disease. Chest 1987; 92: 939-940.<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Enfermedad de Still: Diagn\u00f3stico de exclusi\u00f3n Autora principal: Dra. Yu-Ya Lin Chen Vol. XVIII; n\u00ba 2; 66<\/p>\n","protected":false},"author":746,"featured_media":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[133,202],"tags":[692,1319,4878,14858],"class_list":["post-70230","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-medicina-interna","category-reumatologia","tag-caso-clinico","tag-enfermedad-de-still","tag-linfoma","tag-sindrome-hemofagocitico","no-featured-image-padding"],"acf":[],"yoast_head":"<!-- This site is optimized with the Yoast SEO plugin v26.6 - https:\/\/yoast.com\/wordpress\/plugins\/seo\/ -->\n<title>Enfermedad de Still: Diagn\u00f3stico de exclusi\u00f3n<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"Enfermedad de Still: Diagn\u00f3stico de exclusi\u00f3n Autora principal: Dra. Yu-Ya Lin Chen Vol. XVIII; n\u00ba 2; 66 Adult Still&#039;s disease: A diagnosis of exclusion\" \/>\n<meta name=\"robots\" content=\"index, follow, max-snippet:-1, max-image-preview:large, max-video-preview:-1\" \/>\n<link rel=\"canonical\" href=\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-de-still-diagnostico-de-exclusion\/\" \/>\n<meta name=\"twitter:label1\" content=\"Escrito por\" \/>\n\t<meta name=\"twitter:data1\" content=\"Yu-Ya Lin Chen\" \/>\n\t<meta name=\"twitter:label2\" content=\"Tiempo de lectura\" \/>\n\t<meta name=\"twitter:data2\" content=\"14 minutos\" \/>\n<script type=\"application\/ld+json\" class=\"yoast-schema-graph\">{\"@context\":\"https:\/\/schema.org\",\"@graph\":[{\"@type\":\"ScholarlyArticle\",\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-de-still-diagnostico-de-exclusion\/#article\",\"isPartOf\":{\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-de-still-diagnostico-de-exclusion\/\"},\"author\":{\"name\":\"Yu-Ya Lin Chen\",\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#\/schema\/person\/c9f1c0ccfb01de7f025c7af4a11c5209\"},\"headline\":\"Enfermedad de Still: Diagn\u00f3stico de exclusi\u00f3n\",\"datePublished\":\"2023-01-20T08:57:49+00:00\",\"dateModified\":\"2024-03-11T08:15:37+00:00\",\"mainEntityOfPage\":{\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-de-still-diagnostico-de-exclusion\/\"},\"wordCount\":3094,\"publisher\":{\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#organization\"},\"keywords\":[\"caso cl\u00ednico\",\"enfermedad de Still\",\"linfoma\",\"S\u00edndrome hemofagocitico\"],\"articleSection\":[\"Medicina Interna\",\"Reumatolog\u00eda\"],\"inLanguage\":\"es\"},{\"@type\":[\"WebPage\",\"ItemPage\"],\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-de-still-diagnostico-de-exclusion\/\",\"url\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-de-still-diagnostico-de-exclusion\/\",\"name\":\"Enfermedad de Still: Diagn\u00f3stico de exclusi\u00f3n\",\"isPartOf\":{\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#website\"},\"datePublished\":\"2023-01-20T08:57:49+00:00\",\"dateModified\":\"2024-03-11T08:15:37+00:00\",\"description\":\"Enfermedad de Still: Diagn\u00f3stico de exclusi\u00f3n Autora principal: Dra. Yu-Ya Lin Chen Vol. XVIII; n\u00ba 2; 66 Adult Still's disease: A diagnosis of exclusion\",\"breadcrumb\":{\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-de-still-diagnostico-de-exclusion\/#breadcrumb\"},\"inLanguage\":\"es\",\"potentialAction\":[{\"@type\":\"ReadAction\",\"target\":[\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-de-still-diagnostico-de-exclusion\/\"]}]},{\"@type\":\"BreadcrumbList\",\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-de-still-diagnostico-de-exclusion\/#breadcrumb\",\"itemListElement\":[{\"@type\":\"ListItem\",\"position\":1,\"name\":\"Inicio\",\"item\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/\"},{\"@type\":\"ListItem\",\"position\":2,\"name\":\"Reumatolog\u00eda\",\"item\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/publicaciones\/reumatologia\/\"},{\"@type\":\"ListItem\",\"position\":3,\"name\":\"Enfermedad de Still: Diagn\u00f3stico de exclusi\u00f3n\"}]},{\"@type\":\"WebSite\",\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#website\",\"url\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/\",\"name\":\"Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com\",\"description\":\"ISSN 1886-8924 - Publicaci\u00f3n de art\u00edculos, casos cl\u00ednicos, etc. de Medicina, Enfermer\u00eda y Ciencias de la Salud\",\"publisher\":{\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#organization\"},\"alternateName\":\"Revista de PortalesMedicos\",\"potentialAction\":[{\"@type\":\"SearchAction\",\"target\":{\"@type\":\"EntryPoint\",\"urlTemplate\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?s={search_term_string}\"},\"query-input\":{\"@type\":\"PropertyValueSpecification\",\"valueRequired\":true,\"valueName\":\"search_term_string\"}}],\"inLanguage\":\"es\"},{\"@type\":\"Organization\",\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#organization\",\"name\":\"Revista Electr\u00f3nica de Portales Medicos.com\",\"alternateName\":\"Revista de PortalesMedicos\",\"url\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/\",\"logo\":{\"@type\":\"ImageObject\",\"inLanguage\":\"es\",\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#\/schema\/logo\/image\/\",\"url\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/logorevista_negro.jpg\",\"contentUrl\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/logorevista_negro.jpg\",\"width\":199,\"height\":65,\"caption\":\"Revista Electr\u00f3nica de Portales Medicos.com\"},\"image\":{\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#\/schema\/logo\/image\/\"}},{\"@type\":\"Person\",\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#\/schema\/person\/c9f1c0ccfb01de7f025c7af4a11c5209\",\"name\":\"Yu-Ya Lin Chen\",\"url\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/author\/10643\/\"}]}<\/script>\n<!-- \/ Yoast SEO plugin. -->","yoast_head_json":{"title":"Enfermedad de Still: Diagn\u00f3stico de exclusi\u00f3n","description":"Enfermedad de Still: Diagn\u00f3stico de exclusi\u00f3n Autora principal: Dra. Yu-Ya Lin Chen Vol. XVIII; n\u00ba 2; 66 Adult Still's disease: A diagnosis of exclusion","robots":{"index":"index","follow":"follow","max-snippet":"max-snippet:-1","max-image-preview":"max-image-preview:large","max-video-preview":"max-video-preview:-1"},"canonical":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-de-still-diagnostico-de-exclusion\/","twitter_misc":{"Escrito por":"Yu-Ya Lin Chen","Tiempo de lectura":"14 minutos"},"schema":{"@context":"https:\/\/schema.org","@graph":[{"@type":"ScholarlyArticle","@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-de-still-diagnostico-de-exclusion\/#article","isPartOf":{"@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-de-still-diagnostico-de-exclusion\/"},"author":{"name":"Yu-Ya Lin Chen","@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#\/schema\/person\/c9f1c0ccfb01de7f025c7af4a11c5209"},"headline":"Enfermedad de Still: Diagn\u00f3stico de exclusi\u00f3n","datePublished":"2023-01-20T08:57:49+00:00","dateModified":"2024-03-11T08:15:37+00:00","mainEntityOfPage":{"@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-de-still-diagnostico-de-exclusion\/"},"wordCount":3094,"publisher":{"@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#organization"},"keywords":["caso cl\u00ednico","enfermedad de Still","linfoma","S\u00edndrome hemofagocitico"],"articleSection":["Medicina Interna","Reumatolog\u00eda"],"inLanguage":"es"},{"@type":["WebPage","ItemPage"],"@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-de-still-diagnostico-de-exclusion\/","url":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-de-still-diagnostico-de-exclusion\/","name":"Enfermedad de Still: Diagn\u00f3stico de exclusi\u00f3n","isPartOf":{"@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#website"},"datePublished":"2023-01-20T08:57:49+00:00","dateModified":"2024-03-11T08:15:37+00:00","description":"Enfermedad de Still: Diagn\u00f3stico de exclusi\u00f3n Autora principal: Dra. Yu-Ya Lin Chen Vol. XVIII; n\u00ba 2; 66 Adult Still's disease: A diagnosis of exclusion","breadcrumb":{"@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-de-still-diagnostico-de-exclusion\/#breadcrumb"},"inLanguage":"es","potentialAction":[{"@type":"ReadAction","target":["https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-de-still-diagnostico-de-exclusion\/"]}]},{"@type":"BreadcrumbList","@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-de-still-diagnostico-de-exclusion\/#breadcrumb","itemListElement":[{"@type":"ListItem","position":1,"name":"Inicio","item":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/"},{"@type":"ListItem","position":2,"name":"Reumatolog\u00eda","item":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/publicaciones\/reumatologia\/"},{"@type":"ListItem","position":3,"name":"Enfermedad de Still: Diagn\u00f3stico de exclusi\u00f3n"}]},{"@type":"WebSite","@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#website","url":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/","name":"Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com","description":"ISSN 1886-8924 - Publicaci\u00f3n de art\u00edculos, casos cl\u00ednicos, etc. de Medicina, Enfermer\u00eda y Ciencias de la Salud","publisher":{"@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#organization"},"alternateName":"Revista de PortalesMedicos","potentialAction":[{"@type":"SearchAction","target":{"@type":"EntryPoint","urlTemplate":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?s={search_term_string}"},"query-input":{"@type":"PropertyValueSpecification","valueRequired":true,"valueName":"search_term_string"}}],"inLanguage":"es"},{"@type":"Organization","@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#organization","name":"Revista Electr\u00f3nica de Portales Medicos.com","alternateName":"Revista de PortalesMedicos","url":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/","logo":{"@type":"ImageObject","inLanguage":"es","@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#\/schema\/logo\/image\/","url":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/logorevista_negro.jpg","contentUrl":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/logorevista_negro.jpg","width":199,"height":65,"caption":"Revista Electr\u00f3nica de Portales Medicos.com"},"image":{"@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#\/schema\/logo\/image\/"}},{"@type":"Person","@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#\/schema\/person\/c9f1c0ccfb01de7f025c7af4a11c5209","name":"Yu-Ya Lin Chen","url":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/author\/10643\/"}]}},"views":813,"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/70230","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-json\/wp\/v2\/users\/746"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=70230"}],"version-history":[{"count":1,"href":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/70230\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":75423,"href":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/70230\/revisions\/75423"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=70230"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=70230"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=70230"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}