{"id":70378,"date":"2023-01-30T09:49:03","date_gmt":"2023-01-30T08:49:03","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=70378"},"modified":"2024-03-11T09:07:29","modified_gmt":"2024-03-11T08:07:29","slug":"hemivertebra-congenita-revision","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/hemivertebra-congenita-revision\/","title":{"rendered":"Hemiv\u00e9rtebra cong\u00e9nita. Revisi\u00f3n"},"content":{"rendered":"<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Hemiv\u00e9rtebra cong\u00e9nita. Revisi\u00f3n<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Autora principal: Marta Plaza Cardenete<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Vol. XVIII; n\u00ba 2; 42<!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Congenital hemivertebra. Review<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de recepci\u00f3n: 08\/12\/2022<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de aceptaci\u00f3n: 25\/01\/2023<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. N\u00famero 2 Segunda quincena de Enero de 2023 &#8211; P\u00e1gina inicial: Vol. XVIII; n\u00ba 2; 42<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Autores:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Marta Plaza Cardenete MIR COT HCU Lozano Blesa, Zaragoza, Espa\u00f1a<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Borja \u00c1lvarez Soler MIR COT HCU Lozano Blesa, Zaragoza, Espa\u00f1a<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Carmen Angulo Casta\u00f1o MIR COT HCU Lozano Blesa, Zaragoza, Espa\u00f1a<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Mar\u00eda Embarba Gasc\u00f3n MIR COT HCU Lozano Blesa, Zaragoza, Espa\u00f1a<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00c1lvaro Chueca Marco MIR COT HUC Lozano Blesa, Zaragoza, Espa\u00f1a<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Juan Falc\u00f3n Goicochea MIR COT HCU Lozano Blesa, Zaragoza, Espa\u00f1a<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Carolina Perales Calzado MIR COT HCU Lozano Blesa, Zaragoza, Espa\u00f1a<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El manuscrito es original y no contiene plagio.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Han preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Resumen:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La hemiv\u00e9rtebra cong\u00e9nita es una patolog\u00eda poco frecuente que se da en 1-10\/1000 nacimientos y en muchas ocasiones no tiene repercusiones y por lo tanto no llegan a las consultas de traumatolog\u00eda. El tratamiento y manejo de la hemiv\u00e9rtebra cong\u00e9nita sigue siendo controvertido hasta la fecha dada la poca experiencia y que el tratamiento se da en grandes centros especializados que reciben el mayor volumen de pacientes con hemiv\u00e9rtebra cong\u00e9nita. Dado que es una patolog\u00eda poco frecuente es importante conocer dicha alteraci\u00f3n de las v\u00e9rtebras, su manejo en las consultas de traumatolog\u00eda, tratamientos disponibles y los resultados que se obtienen. El objetivo de este trabajo es realizar una revisi\u00f3n de la hemiv\u00e9rtebra cong\u00e9nita, diagn\u00f3stico, tratamientos m\u00e1s utilizados resultados funcionales y complicaciones.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Palabras clave: hemiv\u00e9rtebra cong\u00e9nita, fusi\u00f3n, columna, alteraci\u00f3n.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Abstract:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Congenital hemivertebra is a rare pathology that occurs in 1-10\/1000 births and often has no repercussions and therefore does not reach trauma consultations. The treatment and management of congenital hemivertebra remains controversial to date given the lack of experience and the fact that treatment is given in large specialized centers that receive the largest volume of patients with congenital hemivertebra. Since it is a rare pathology, it is important to know this alteration of the vertebrae, its management in trauma clinics, available treatments and the results obtained. The objective of this work is to carry out a review of the congenital hemivertebra, diagnosis, most used treatments, functional results and complications.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Keywords: congenital hemivertebra, fusion, column, alteration.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">INTRODUCCI\u00d3N<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La hemiv\u00e9rtebra (HV) es una alteraci\u00f3n cong\u00e9nita que puede diagnosticarse prenatal y es la causa m\u00e1s com\u00fan de las anomal\u00edas cong\u00e9nitas de la columna vertebral (1\u20134). Se trata de un defecto unilateral completo, estando formada por la mitad lateral del cuerpo vertebral y por su correspondiente arco posterior, por esta raz\u00f3n nunca sobrepasa el eje medio de los dos cuerpos vertebrales adyacentes (5).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Dada la alteraci\u00f3n de la estructura de la v\u00e9rtebra suele producir deformidades en la columna, apareciendo curvas secundarias para compensar y equilibrar la columna. Estas curvas son flexibles pero con el tiempo pierden flexibilidad (6).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">ETIOLOG\u00cdA<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Alteraciones en la somitog\u00e9nesis entre la 3\u00ba-5\u00ba semana de gestaci\u00f3n, parecen ser las responsables de la formaci\u00f3n de HV. \u00a0Dentro de los factores que parecen que pueden influir, est\u00e1n FGF, Notch y Wnt (7,8).Otras alteraciones como diabetes materna, medicaci\u00f3n antiepil\u00e9ptica durante el embarazo o exposici\u00f3n a mon\u00f3xido de carbono, ars\u00e9nico, etanol; distribuci\u00f3n an\u00f3mala de las arterias intersegmentarias de la columna vertebral, pobre ingesta nutricional durante el embarazo de Zinc, dosis altas de \u00e1cido retinoico, \u00e1cido valproico, hipoxia embri\u00f3nica, e hipertermia entre otros (9\u201311). Aun as\u00ed, no est\u00e1 clara la causa.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Parece ser m\u00e1s frecuente en las mujeres y la incidencia familiar es del 1-5% (12). La incidencia es de 1-10\/1000 nacimientos (11,13).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Aproximadamente un tercio de los pacientes con escoliosis cong\u00e9nita presentan malformaciones asociadas, las m\u00e1s frecuentes son: genitourinarias, cardiacas y alteraciones en el sistema nervioso central. Si solo presenta una HV aislada, el cariotipo suele ser normal pero si se asocia a otros defectos anat\u00f3micos, el cariotipo puede estar alterado y formar parte de un s\u00edndrome gen\u00e9tico (monog\u00e9nico o cromos\u00f3mico), por ello se realiza el estudio citogen\u00e9tico embrionario si se diagnostica la HV prenatal (14\u201316).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La secuencia Klippel Feil y el espectro \u00f3culo aur\u00edculo ventricular, muestran este defecto en la regi\u00f3n cervical (10). En estos pacientes hay que tener especial cuidado en el seguimiento, ya que la HV puede producir impronta en el SNC y el paciente iniciar\u00eda una marcha at\u00e1xica y alteraciones sensitivo y motores (signos de mielopat\u00eda). Son signos de alarma para realizar una cirug\u00eda urgente descomprensora.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">CLASIFICACI\u00d3N<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las hemiv\u00e9rtebras pueden estar completamente segmentadas, semisegmentadas, no segementadas e incarceradas, o no (17,18):<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Completamente segmentada: dos n\u00facleos de crecimiento presentes.<\/li>\n<li>Parcialmente segmentada: un solo n\u00facleo de crecimiento presente.<\/li>\n<li>No segmentada: No dispone de ninguno de sus n\u00facleos de crecimiento.<\/li>\n<li>Incarcerada: Se encuentra en un nicho formado por las v\u00e9rtebras adyacentes, usualmente sin n\u00facleos de crecimiento, y, por lo tanto, con muy poco poder deformante.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">A pesar de que solo afectan a un lado de la columna, la hemiv\u00e9rtebra puede estar m\u00e1s anterior o posterior, evolucionando hacia una cifosis o una lordosis.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Mac Master et al. (19) Establecieron una clasificaci\u00f3n de las hemiv\u00e9rtebras en funci\u00f3n de su relaci\u00f3n con las v\u00e9rtebras adyacentes. Esta clasificaci\u00f3n tiene un inter\u00e9s pron\u00f3stico. En resumen, si existe disco intervertebral, existe un potencial de crecimiento y una agravaci\u00f3n den la deformidad de la columna. Burnei-Graviliu hizo su propia clasificaci\u00f3n donde no solo tiene en cuenta la disposici\u00f3n de la hemiv\u00e9rtebra sino tambi\u00e9n de c\u00f3mo afecta al equilibrio espinal de la columna (20).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El potencial de una hemiv\u00e9rtebra de causar una escoliosis depende de varios factores:<\/p>\n<ol style=\"text-align: justify;\">\n<li>Tipo de hemiv\u00e9rtebra. Es el factor m\u00e1s importante.<\/li>\n<li>Localizaci\u00f3n<\/li>\n<li>El n\u00famero de hemiv\u00e9rtebras y la relaci\u00f3n entre ellas<\/li>\n<li>La edad del paciente<\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"text-align: justify;\">DIAGN\u00d3STICO<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Con el avance de la ecograf\u00eda prenatal, puede diagnosticarse la hemiv\u00e9rtebra durante el embarazo (10). Si pasa desapercibida en la ecograf\u00eda prenatal, el diagn\u00f3stico suele producirse de forma fortuita al realizar una radiograf\u00eda o al realizar una radiograf\u00eda con la sospecha de una escoliosis infantil.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Aquellas escoliosis que aparecen a causa de una hemiv\u00e9rtebra, se les denomina escoliosis cong\u00e9nita.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La radiograf\u00eda sigue siendo la primera prueba a realizar y es la prueba a realizar para el seguimiento. Tambi\u00e9n es importante realizar una TAC y una RM para visualizar la estructura de la hemiv\u00e9rtebra y tipificarla, la RM tambi\u00e9n permite observar la presencia de discos intervetebrales y la posible afectaci\u00f3n nerviosa.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Una vez diagn\u00f3stica, dado que se asocia otras deformidades (genitourinarias, cardiacas y del SNC). Es importante realizar una ecograf\u00eda cardiaca, abdominal y estudio neurol\u00f3gico.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">TRATAMIENTO<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Dado que las HV completamente segmentadas o no incarceradas mantienen los discos, su progresi\u00f3n y por tanto deformidad de la columna es mayor, por lo que requieren antes un tratamiento quir\u00fargico (21). Por el contrario, las hemiv\u00e9rtebras, semisegmentadas o incarceradas, no suelen requerir tratamiento. (19,21)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Como se ha comentado anteriormente, la localizaci\u00f3n de la HV y edad del paciente son factores pron\u00f3sticos. Se sabe que las HV completamente segmentada situada entre T1 y T4 progresar\u00e1 1\u00ba al a\u00f1o, entre T5 y L1: 1,4\u00ba al a\u00f1o, entre L2 y L4: 1,7\u00ba al a\u00f1o. En la zona lumbosacra es 1,5\u00ba al a\u00f1o.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El tratamiento quir\u00fargico es preventivo, para evitar que la columna se deforme m\u00e1s. En algunos estudios, se ha propuesto realizar la cirug\u00eda antes de la columna empiece a descompensarse, antes de que la curva principal incorpore v\u00e9rtebras sanas y antes de que las curvas secundarias sean estructuradas. (22,23)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Saber a qu\u00e9 edad es mejor realizar la cirug\u00eda sigue siendo una pregunta que se realizan los cirujanos de columna. Por debajo de los 2 a\u00f1os no se realiza ya que es dif\u00edcil identificar las estructuras vertebrales. Diferentes estudios se han realizado y no han llegado a una conclusi\u00f3n respecto a la edad (6,24,25).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Lo que s\u00ed se sabes, es el que tratamiento quir\u00fargico se ha de realizar antes de que aparezcan curvas secundarias y que la escoliosis descompense la columna.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La cirug\u00eda evita la formaci\u00f3n de curvas secundarias, manteniendo un equilibrio coronal y sagital y evitando instrumentar el menor n\u00famero de v\u00e9rtebras. Hay cuatro t\u00e9cnicas quir\u00fargicas a elegir seg\u00fan el tipo de hemiv\u00e9rtebra y la edad del paciente: artrodesis, epifisiodesis convexa, resecci\u00f3n de HV con o sin instrumentaci\u00f3n. La t\u00e9cnica de elecci\u00f3n es la resecci\u00f3n de la HV e instrumentaci\u00f3n deformante, que consigue un 87,5% de buenos resultados. (3,25\u201327)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los estudios no han demostrado riesgo en el crecimiento o estenosis del canal, al poner tornillos pediculados y es una t\u00e9cnica quir\u00fargica que no tiene l\u00edmite de edad. (28,29)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Es importante que la columna sea flexible por lo que cuanto m\u00e1s joven sea el ni\u00f1o, m\u00e1s \u201cf\u00e1cil\u201d es la t\u00e9cnica quir\u00fargica. Aun as\u00ed, a pesar de que s\u00ed que se ha llegado a un consenso sobre cu\u00e1l es la mejor t\u00e9cnica quir\u00fargica, no se ha llegado a saber a qu\u00e9 edad es mejor realizar la cirug\u00eda. Los cirujanos realizan un seguimiento estrecho de estos pacientes y cuando intuyen que hay riesgo de que aparezcan una curva secundaria, indican la cirug\u00eda.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">COMPLICACIONES<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Para evitar complicaciones mayores ya que en algunos ni\u00f1os no solo presentan hemiv\u00e9rtebra, sino que tienen otras patolog\u00edas (cardiacas, SNC o urogenitales), ya el riesgo preanest\u00e9sico es mayor y estas cirug\u00edas se han de realizar en centros multidisciplinares y con experiencia en este tipo de cirug\u00eda.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Dentro de las complicaciones por la t\u00e9cnica quir\u00fargica en los ni\u00f1os, se ha visto mayor riesgo de fracturas pediculares y alteraciones en la curaci\u00f3n de las heridas (30). Esto se debe a que la calidad de los huesos en los ni\u00f1os no es tan buena como en el adulto joven por lo que hay m\u00e1s riesgo de fracturar o que el tornillo se movilice. Dado que no tienen mucho recubrimiento de piel y m\u00fasculo, el riesgo de complicaciones de la herida quir\u00fargica es mayor.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">CONCLUSI\u00d3N<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Ante un ni\u00f1o peque\u00f1o que empieza con una escoliosis, se ha de descartar la presencia de hemiv\u00e9rtebra cong\u00e9nita a trav\u00e9s de una radiograf\u00eda. Dado que no se sabe a qu\u00e9 edad es la mejor para realizar la cirug\u00eda, es importante un seguimiento estrecho para adelantarnos y evitar la aparici\u00f3n de curvas secundarias.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Si la cirug\u00eda fuera necesaria, la t\u00e9cnica de elecci\u00f3n es la resecci\u00f3n de la hemiv\u00e9rtebra deformante e instrumentaci\u00f3n posterior con tornillos pediculares y barra. Esto hace, que este tipo de cirug\u00eda se ha de realizar en centros hospitalarios con experiencia en el manejo de este tipo de patolog\u00eda.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">BIBLIOGRAF\u00cdA<\/p>\n<ol>\n<li style=\"text-align: justify;\">L\u00f3pez-Sanz E, Olivares-Fern\u00e1ndez C. Hemiv\u00e9rtebra dorsal cong\u00e9nita. A prop\u00f3sito de un caso. Med Fam-SEMERGEN. 2011;37(2):96-8.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Navarro Mart\u00ednez V, Cornelio Rodr\u00edguez G, Jim\u00e9nez Arrieta C, Quiroz Castro \u00d3, Malac\u00f3n Guti\u00e9rrez MP, Flores Su\u00e1rez R, et\u00a0al. Hemiv\u00e9rtebra, deformidad cong\u00e9nita de la columna vertebral. Acta M\u00e9dica Grupo \u00c1ngeles. 2019;17(1):79-80.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Louis ML, Gennari JM, Loundou AD, Bollini G, Bergoin M, Bernard JC, et\u00a0al. Congenital scoliosis: a frontal plane evaluation of 251 operated patients 14 years old or older at follow-up. 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Eur J Pediatr Surg Off J Austrian Assoc Pediatr Surg Al Z Kinderchir. 1993;3(3):144-53.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Frank S, Piantoni L, Tello CA, Remondino RG, Galaretto E, Falconi BA, et al. Hemivertebra Resection in Small Children. A Literature Review. Glob Spine J. 2022 (0);0.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Piantoni L, Francheri Wilson IA, Tello CA, Noel MA, Galaretto E, Remondino RG, et\u00a0al. Hemivertebra Resection With Instrumented Fusion by Posterior Approach in Children. Spine Deform. 2015;3(6):541-8.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Ruf M, Harms J. Posterior hemivertebra resection with transpedicular instrumentation: early correction in children aged 1 to 6 years. Spine. 2003;28(18):2132-8.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Xue X, Zhao S. Posterior hemivertebra resection with unilateral instrumented fusion in children less than 10 years old: preliminary results at minimum 5-year follow-up. 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