{"id":70474,"date":"2023-02-03T10:14:14","date_gmt":"2023-02-03T09:14:14","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=70474"},"modified":"2024-03-11T08:53:41","modified_gmt":"2024-03-11T07:53:41","slug":"consideraciones-anestesicas-de-la-mastocitosis-a-proposito-de-un-caso","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/consideraciones-anestesicas-de-la-mastocitosis-a-proposito-de-un-caso\/","title":{"rendered":"Consideraciones anest\u00e9sicas de la Mastocitosis, a prop\u00f3sito de un caso"},"content":{"rendered":"

Consideraciones anest\u00e9sicas de la Mastocitosis, a prop\u00f3sito de un caso<\/strong><\/p>\n

Autora principal: Andrea Mar\u00eda Pati\u00f1o Abarca<\/p>\n

Vol. XVIII; n\u00ba 3; 128<\/p>\n

Anesthetic considerations in Mastocytosis, case report<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 27\/12\/2022<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 31\/01\/2023<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. N\u00famero 3 Primera quincena de Febrero de 2023 – P\u00e1gina inicial: Vol. XVIII; n\u00ba 3; 128<\/p>\n

Autores:<\/strong><\/p>\n

    \n
  1. Andrea Mar\u00eda Pati\u00f1o Abarca. Anestesiolog\u00eda y Reanimaci\u00f3n. Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragon\u00e9s de Salud. Zaragoza. Espa\u00f1a.<\/li>\n
  2. Diego Loscos L\u00f3pez. Anestesiolog\u00eda y Reanimaci\u00f3n. Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragon\u00e9s de Salud. Zaragoza. Espa\u00f1a.<\/li>\n
  3. Patricia Morte Coscol\u00edn. Pediatr\u00eda. Hospital Universitario Miguel Servet. Servicio Aragon\u00e9s de Salud. Zaragoza. Espa\u00f1a.<\/li>\n
  4. Daniel Delfau Lafuente. Cirug\u00eda General y Digestiva. Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragon\u00e9s de Salud. Zaragoza. Espa\u00f1a.<\/li>\n
  5. Claudia Gracia Criado. Anestesiolog\u00eda y Reanimaci\u00f3n. Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragon\u00e9s de Salud. Zaragoza. Espa\u00f1a.<\/li>\n
  6. Marta Larraga Lagunas. Anestesiolog\u00eda y Reanimaci\u00f3n. Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragon\u00e9s de Salud. Zaragoza. Espa\u00f1a.<\/li>\n
  7. In\u00e9s Mar\u00eda castillo Lamata. Anestesiolog\u00eda y Reanimaci\u00f3n. Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragon\u00e9s de Salud. Zaragoza. Espa\u00f1a.<\/li>\n<\/ol>\n

    Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n

    Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses
    \nLa investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS).
    \nEl manuscrito es original y no contiene plagio.
    \nEl manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.
    \nHan obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados.
    \nHan preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n

    Resumen<\/p>\n

    La mastocitosis es un grupo heterog\u00e9neo de enfermedades que ocurre cuando se acumulan demasiados mastocitos en la piel y\/o en los \u00f3rganos internos como el h\u00edgado, bazo, medula \u00f3sea y el intestino delgado. Los mastocitos son un tipo de gl\u00f3bulo blanco y son c\u00e9lulas importantes para mediar las respuestas de hipersensibilidad. Se encuentran fijas en los tejidos y se ubican en los espacios perivasculares de la piel, pulmones e intestino. En la superficie de los mastocitos se encuentran receptores de IgE, que se unen a ant\u00edgenos espec\u00edficos. Una vez activadas, estas c\u00e9lulas liberan mediadores con actividades fisiol\u00f3gicas que son importantes para mediar las respuestas de hipersensibilidad.<\/p>\n

    Palabras clave<\/p>\n

    mastocitosis sist\u00e9mica, dolor agudo, histamina<\/p>\n

    Abstract<\/p>\n

    Mastocytosis is a heterogeneous group of diseases that occurs when too many mast cells accumulate in the skin and\/or in internal organs such as the liver, spleen, bone marrow, and small intestine. Mast cells are a type of white blood cell and are important cells in mediating hypersensitivity responses. They are fixed in the tissues and are located in the perivascular spaces of the skin, lungs, and intestine. On the surface of mast cells are IgE receptors, which bind to specific antigens. Once activated, these cells release mediators with physiological activities that are important in mediating hypersensitivity responses.<\/p>\n

    Keywords<\/p>\n

    systemic mastocytosis, acute pain, histamine<\/p>\n

    Introducci\u00f3n<\/p>\n

    Las mastocitosis son un grupo heterog\u00e9neo de enfermedades del sistema hematopoy\u00e9tico poco frecuentes y por lo general de buen pron\u00f3stico. Se caracteriza por la proliferaci\u00f3n de mastocitos o c\u00e9lulas cebadas y su posterior acumulaci\u00f3n en uno o varios tejidos. Se ha establecido car\u00e1cter clonal por la demostraci\u00f3n de mutaciones del c-kit (receptor del stem cell factor) en la gran mayor\u00eda de los pacientes adultos. Los tejidos m\u00e1s frecuentemente afectados son la piel, el tubo digestivo y la medula \u00f3sea. Su prevalencia es baja aunque no se cuentan con datos exactos. Fue descrita inicialmente en 1869 como una urticaria cr\u00f3nica que dejaba manchas, ya en 1949 se describi\u00f3 el primer caso de afectaci\u00f3n multiorg\u00e1nica.<\/p>\n

    Conceptos b\u00e1sicos<\/p>\n

    Los mastocitos derivan de sus progenitores hematopoy\u00e9ticos y su principal factor de crecimiento es el factor de c\u00e9lulas stem. Est\u00e1n destinados a residir en tejidos perif\u00e9ricos como la piel, pulm\u00f3n e intestino, se originan de la medula \u00f3sea y circulan en sangre para luego depositarse en los diferentes tejidos donde se diferencian y maduran.<\/p>\n

    Son m\u00faltiples las citoquinas y los factores que contribuyen a la mastopoyesis. Una citoquina fundamental en este proceso es el factor de las c\u00e9lulas stem (CSF). \u00c9ste induce el desarrollo de los mastocitos a partir de sus progenitores y promueve su diferenciaci\u00f3n terminal y su maduraci\u00f3n. Los efectos del receptor de c\u00e9lulas stem sobre los mastocitos y sus progenitores est\u00e1 mediado a trav\u00e9s de KIT, un receptor transmembrana del tipo de tirosin-kinasa. Por todo esto, se sabe que CSF y KIT son unas mol\u00e9culas cr\u00edticas en la regulaci\u00f3n del desarrollo de los mastocitos, su proliferaci\u00f3n y su supervivencia. Por este motivo, las mutaciones que impliquen una ganancia de funci\u00f3n en el gen\u00a0c-kit<\/em>\u00a0se asocian con un mayor crecimiento de los mastocitos. Estas mutaciones, se identifican con frecuencia en los pacientes con mastocitosis sist\u00e9mica (8-10).<\/p>\n

    Clasificaci\u00f3n<\/p>\n

    Desde un punto de vista pr\u00e1ctico se pueden distinguir dos tipos de mastocitosis: los que debutan en la infancia y aquellos que comienzan en la edad adulta. Las formas pedi\u00e1tricas suelen afectar la piel y su pron\u00f3stico es variable. En adultos las formas localizadas exclusivamente a la piel son raras y se suele manifestar como mastocitosis sist\u00e9mica. En la mayor\u00eda de los pacientes, cerca de un 80% la mastocitosis solo afecta a la piel, sin embargo, el resto de los casos puede estar infiltrada la medula \u00f3sea, el bazo, los ganglios y el tracto gastrointestinal.<\/p>\n

    Fisiopatolog\u00eda y cl\u00ednica<\/p>\n

    En humanos, los gr\u00e1nulos de secreci\u00f3n de los mastocitos contienen altas cantidades de triptasa, histamina, heparina, quinasa y gr\u00e1nulos de proteoglicanos de condroit\u00edn sulfato. La cl\u00ednica de la mastocitosis se debe a que los tejidos est\u00e1n ocupados por la masa de mastocitos y estos reaccionan mediante fibrosis y liberaci\u00f3n de sustancias activas que act\u00faan a nivel local (produciendo urticaria, dolor abdominal, c\u00f3lico, gastritis) y a nivel sist\u00e9mico (produciendo cefalea, prurito, colapso vascular o rubefacci\u00f3n).<\/p>\n

    Mastocitosis pedi\u00e1trica<\/p>\n

    En la mayor\u00eda de los casos, las lesiones aparecen durante los primeros 6 meses de la vida. Se inician en tronco y se van extendiendo hacia las extremidades. Existen diversas formas de presentaci\u00f3n t\u00f3pica, el mastocitoma solitario que es la forma m\u00e1s frecuente y se trata de una placa de coloraci\u00f3n rojiza que se hace m\u00e1s evidente con el rascado (signo de Darier), formas maculopapulares de peque\u00f1o tama\u00f1o y coloraci\u00f3n parduzca, formas nodulares que pueden ser difusas y la mastocitosis cut\u00e1nea difusa no pigmentada que cursa con ampollas en tronco. Los s\u00edntomas m\u00e1s frecuentes generalmente est\u00e1n relacionados con la liberaci\u00f3n de mediadores que suele estar en relaci\u00f3n con la exposici\u00f3n a alg\u00fan desencadenante. El s\u00edntoma m\u00e1s frecuente es el prurito generalizado y puede haber tambi\u00e9n crisis de enrojecimiento facial (Flushing). Entre los s\u00edntomas gastrointestinales se pueden destacar la epigastralgia, n\u00e1useas, dolores tipo c\u00f3lico y diarrea.<\/p>\n

    Mastocitosis del adulto<\/p>\n

    En las formas no agresivas, la lesi\u00f3n cut\u00e1nea al igual en los ni\u00f1os se presenta en el 90% de los casos. La lesi\u00f3n m\u00e1s frecuente en el adulto es la maculopapular y nodular, adicionalmente, puede presentar telangiectasias. En las formas no agresivas, la hepatomegalia y esplenomegalia son raras, mientras que la malabsorci\u00f3n es bastante frecuente. Las reacciones anafil\u00e1cticas mediadas o no por inmunoglobulina E se han descrito en 22% de las formas del adulto. En los casos en los que la anafilaxia suele ser la primera manifestaci\u00f3n, no suelen presentar manifestaciones cut\u00e1neas. En la mayor\u00eda de los casos se logra identificar un desencadenante, sin embargo, muchos casos se consideran idiop\u00e1ticos.<\/p>\n

    Factores desencadenantes<\/p>\n

      \n
    • Agentes f\u00edsicos: calor, frio, presi\u00f3n y rascados<\/li>\n
    • Factores emocionales: estr\u00e9s, ansiedad, miedo<\/li>\n
    • Drogas y medicamentos: \u00c1cido acetilsalic\u00edlico, antinflamatorios no esteroideos, antitus\u00edgenos, opioides, alcohol, relajantes neuromusculares, inductores anest\u00e9sicos, anest\u00e9sicos locales, contrastes yodados, alfa bloqueantes, betabloqueantes<\/li>\n
    • Venenos: insectos principalmente himen\u00f3pteros<\/li>\n
    • Otros: mol\u00e9culas de alto peso molecular como los expansores plasm\u00e1ticos<\/li>\n<\/ul>\n

      Diagn\u00f3stico<\/p>\n

      El diagn\u00f3stico de mastocitosis requiere de una elevada sospecha cl\u00ednica, aunque la presencia de lesiones cut\u00e1neas lo facilita. Usualmente los pacientes perciben las manifestaciones cut\u00e1neas como algo sin importancia lo cual hace que se rastrase el diagn\u00f3stico, siendo esto m\u00e1s frecuente en los adultos. El diagn\u00f3stico es m\u00e1s complejo cuando el primer s\u00edntoma de la enfermedad es la anafilaxia sin ning\u00fan tipo de lesi\u00f3n cut\u00e1nea. Una vez que la sospecha cl\u00ednica existe, el diagn\u00f3stico de certeza se basa en diversos criterios morfol\u00f3gicos, bioqu\u00edmicos, inmunofenot\u00edpicos y moleculares. La organizaci\u00f3n mundial de la salud ha establecido una clasificaci\u00f3n de la enfermedad basada en criterio mayores y menores.<\/p>\n

      Consideraciones anest\u00e9sicas<\/p>\n

      Hay determinadas situaciones y f\u00e1rmacos de uso frecuente en anestesia que pueden provocar una desgranulaci\u00f3n excesiva y desencadenar una reacci\u00f3n anafil\u00e1ctica, poniendo en peligro la vida del paciente. Esto se produce por la liberaci\u00f3n de mediadores qu\u00edmicos mastocitarios. Los mediadores liberados a trav\u00e9s del sistema de complemento o a trav\u00e9s de la inmunoglobulina E act\u00faan sobre los \u00f3rganos dianas. La anestesia general representa por lo tanto un riesgo evidente para este tipo de pacientes y es importante conocer las sustancias que lo provocan para dejar constancia de ellas, as\u00ed como registrar posibles reacciones.<\/p>\n

      Hay que evitar est\u00edmulos f\u00edsicos desencadenantes como el frio, el esfuerzo o la fricci\u00f3n. El paciente debe continuar debe continuar su tratamiento hasta el d\u00eda de la cirug\u00eda.<\/p>\n

      En los estados de ansiedad que favorecen la liberaci\u00f3n de histamina se recomienda una premediaci\u00f3n adecuada con benzodiacepinas. As\u00ed mimo, debe administrase los antihistam\u00ednicos bloqueadores H1, que son lo m\u00e1s eficaces. Aunque quiz\u00e1 los corticoides en la fase aguda no sean demasiado eficaces, tienen gran utilidad para inhibir los componentes tard\u00edos de la reacci\u00f3n.<\/p>\n

      Pr\u00e1cticamente todos los f\u00e1rmacos utilizados en anestesia han sido involucrados en reacciones al\u00e9rgicas relacionadas con un mecanismo histaminoliberador o a trav\u00e9s de IgE. Por su m\u00ednimo efecto histaminoliberador, se aconseja como agente inductor Etomidato. Los relajantes musculares son los responsables de la mayor incidencia de reacci\u00f3n al\u00e9rgicas. Dentro del grupo de los no despolarizantes el m\u00e1s liberador de histamina es el atracurio. Como reversor de elecci\u00f3n se presenta la neostigmina. Aun no existen estudios con sugammadex en los pacientes con mastocitosis. En cuanto a los relajantes despolarizantes se desaconseja por liberaci\u00f3n de histamina.<\/p>\n

      Para el mantenimiento de la anestesia se recomiendan los anest\u00e9sicos inhalatorios. Se debe conseguir una profundidad y analgesia adecuada para prevenir est\u00edmulos que puedan provocar desgranulaci\u00f3n de los mastocitos. En cuanto a la analgesia, el medicamento menos histaminoliberador es el paracetamol los antiinflamatorios no esteroideos los que m\u00e1s. Dentro del grupo de los opioides los m\u00e1s seguros son el fenanilo, alfenatino y remifentanilo.<\/p>\n

      En el grupo de los anest\u00e9sicos locales, deben utilizarse los derivados del tipo amida por menor potencial al\u00e9rgico. Seg\u00fan a lo mencionado anteriormente, se entiende que la anestesia loco regional es de elecci\u00f3n teniendo en cuenta sus contraindicaciones.<\/p>\n

      Caso cl\u00ednico<\/p>\n

      Paciente masculino de 54 a\u00f1os, no alergias medicamentosas conocidas. 80 kg<\/p>\n

      Antecedentes personales: fumador, obesidad. Mastocitosis sist\u00e9mica, hernia lumbar L4-L5<\/p>\n

      Ingresa para laminectom\u00eda L4-L5<\/p>\n

      Se realiza premediaci\u00f3n con midazolam 2 mg IV, Ranitidina 50mg, Dexclorferinamina 10mg y se administra Cefazolina 2gr IV para la profilaxis antibi\u00f3tica, posteriormente se traslada a quir\u00f3fano. Monitorizaci\u00f3n con registro electrocardiogr\u00e1fico en ritmo sinusal a 70 latidos por minuto, tensi\u00f3n arterial 130\/75 y SatO2 98%. Se realiza inducci\u00f3n anest\u00e9sica con Propofol 150mg, fentanilo 150 microgramos y Rocuronio 50mg. Intubaci\u00f3n orotraqueal con tubo n\u00famero 8.0 sin incidencias.<\/p>\n

      Una vez comprobada la correcta colocaci\u00f3n del tubo se pasa a ventilaci\u00f3n mec\u00e1nica controlada por volumen con un volumen total de 500ml y frecuencia respiratoria de 12 por minuto. Se inicia mantenimiento anest\u00e9sico con Sevoflurano CAM de 0,8 y mantenimiento analg\u00e9sico con remifentanilo con dosis de 0,05 a 2 microgramos\/kilo\/minuto. Tras finalizar la intervenci\u00f3n quir\u00fargica se pauta analgesia con paracetamol y fentanilo. Se procede a la educci\u00f3n y se logra extubaci\u00f3n sin incidencias.<\/p>\n

      Conclusiones<\/p>\n

      El manejo de los pacientes diagnosticados de mastocitosis que se someten a cirug\u00eda requiere de un amplio conocimiento de la patolog\u00eda, factores estresantes y como prevenirlos ya que se puede desencadenar una reacci\u00f3n anafil\u00e1ctica por desgranulaci\u00f3n mastocitaria con todas las consecuencias que esto conlleva.<\/p>\n

      Bibliograf\u00eda<\/p>\n

        \n
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