{"id":70517,"date":"2023-02-07T10:24:06","date_gmt":"2023-02-07T09:24:06","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=70517"},"modified":"2024-03-11T08:48:54","modified_gmt":"2024-03-11T07:48:54","slug":"manejo-de-los-tumores-del-estroma-gastrointestinal-gist-del-duodeno","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/manejo-de-los-tumores-del-estroma-gastrointestinal-gist-del-duodeno\/","title":{"rendered":"Manejo de los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) del duodeno"},"content":{"rendered":"<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Manejo de los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) del duodeno<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Autor principal: Daniel Delfau Lafuente<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Vol. XVIII; n\u00ba 3; 115<!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Management of Duodenal Gastrointestinal Stromal Tumors (GIST)<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de recepci\u00f3n: 28\/12\/2022<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de aceptaci\u00f3n: 02\/02\/2023<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. N\u00famero 3 Primera quincena de Febrero de 2023 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XVIII; n\u00ba 3; 115<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><u>AUTORES<\/u><\/strong><\/p>\n<ol style=\"text-align: justify;\">\n<li>Daniel Delfau Lafuente, Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa, Servicio Aragon\u00e9s de Salud, Zaragoza, Espa\u00f1a.<\/li>\n<li>Mar\u00eda Dur\u00e1n Serrano, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, Servicio Aragon\u00e9s de Salud, Zaragoza, Espa\u00f1a.<\/li>\n<li>Patricia Morte Coscol\u00edn, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, Servicio Aragon\u00e9s de Salud, Zaragoza, Espa\u00f1a.<\/li>\n<li>Diego Loscos L\u00f3pez, Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, Servicio Aragon\u00e9s de Salud, Zaragoza, Espa\u00f1a.<\/li>\n<li>Andrea Pati\u00f1o Abarca, Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, Servicio Aragon\u00e9s de Salud, Zaragoza, Espa\u00f1a.<\/li>\n<li>Claudia Gracia Criado, Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, Servicio Aragon\u00e9s de Salud, Zaragoza, Espa\u00f1a.<\/li>\n<li>In\u00e9s Mar\u00eda Castillo Lamata, Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, Servicio Aragon\u00e9s de Salud, Zaragoza, Espa\u00f1a.<\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><u>RESUMEN<\/u><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los GIST duodenales son tumores infrecuentes y cuya localizaci\u00f3n supone un reto a la hora de establecer su tratamiento quir\u00fargico. La porci\u00f3n duodenal en la que asientan, el tama\u00f1o y su relaci\u00f3n con las estructuras anat\u00f3micas adyacentes como el p\u00e1ncreas o la ampolla de Vater, juegan un papel fundamental en el algoritmo de decisi\u00f3n terap\u00e9utico. La resecci\u00f3n quir\u00fargica con m\u00e1rgenes negativos es el tratamiento de elecci\u00f3n. Los procedimientos quir\u00fargicos pueden ser muy variados, pudiendo realizar desde una resecci\u00f3n en cu\u00f1a hasta una duodenopancreatectom\u00eda cef\u00e1lica. A pesar de que la localizaci\u00f3n duodenal puede precisar de cirug\u00edas con alta morbimortalidad, estos GIST presentan un comportamiento menos agresivo que los GIST de otras localizaciones.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><u>PALABRAS CLAVE<\/u><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Tumores del estroma gastrointestinal, Resecci\u00f3n limitada, Duodenopancreatectom\u00eda cef\u00e1lica, Tumores duodenales, pron\u00f3stico<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><u>ABSTRACT<\/u><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Duodenal GIST are infrequent tumors and their location poses a challenge when it comes to establishing their surgical treatment. The duodenal portion in which they are located, their size and their relationship with adjacent anatomical structures such as the pancreas or the ampulla of Vater, play a fundamental role in the therapeutic decision algorithm. Surgical resection with negative margins is the treatment of choice. Surgical procedures can be very varied, ranging from wedge resection to cephalic duodenopancreatectomy. Although the duodenal location may require surgeries with high morbimortality, these GIST present a less aggressive behavior than GIST of other locations.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><u>KEYWORDS<\/u><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Gastrointestinal stromal tumors, Limited resection, Pancreaticoduodenectomy, Duodenal tumors, Prognosis<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses<br \/>\nLa investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS).<br \/>\nEl manuscrito es original y no contiene plagio.<br \/>\nEl manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.<br \/>\nHan obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados.<br \/>\nHan preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><u>INTRODUCCI\u00d3N<\/u><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son tumores que tienen su origen en las c\u00e9lulas intersticiales de Cajal. Dichas c\u00e9lulas est\u00e1n presentes de manera difusa en el plexo mient\u00e9rico de todo el aparato digestivo y tienen como papel fundamental enlazar el est\u00edmulo neural con la contracci\u00f3n muscular lisa del tracto digestivo<sup>1\u20133<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">A nivel molecular, la mayor\u00eda de los GIST presentan mutaciones en dos genes que codifican para receptores de tirosin quinasa: c-KIT y PDGFRA<sup>4\u20136<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los GIST son tumores poco frecuentes, siendo menos del 1% de los tumores digestivos. Se localizan con mayor frecuencia en el est\u00f3mago (50-70%), siendo el intestino delgado (20-30%), el colon, recto y ap\u00e9ndice (0,5-10%) y el es\u00f3fago (1%) localizaciones m\u00e1s infrecuentes. Aparecen con mayor frecuencia a partir de la sexta d\u00e9cada de la vida y tienen una incidencia predominante en pacientes varones (68-80%)<sup>2<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los GIST duodenales representan el 2-3% de todos los tumores GIST y alrededor del 15% de los GIST localizados en el intestino delgado. A pesar de ello suponen el 30% de todos los tumores primarios de duodeno. Dentro del duodeno su localizaci\u00f3n m\u00e1s frecuente es la segunda porci\u00f3n duodenal, seguida de la tercera, la cuarta y la primera porci\u00f3n como localizaci\u00f3n m\u00e1s infrecuente<sup>7,8<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><u>PRESENTACI\u00d3N CL\u00cdNICA<\/u><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La localizaci\u00f3n duodenal de los GIST carece de manifestaciones cl\u00ednicas tempranas, y es por ello que estos tumores suelen ser diagnosticados cuando han adquirido un tama\u00f1o suficiente para provocar cl\u00ednica de efecto masa o hemorragia digestiva. Otros s\u00edntomas relacionados pueden ser el dolor abdominal, la ictericia o la anorexia. Solo alrededor del 20% de los GIST duodenales son diagnosticados de forma incidental<sup>3<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><u>DIAGN\u00d3STICO<\/u><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El diagn\u00f3stico incidental supone aproximadamente el 15-20% de los casos. En el caso de un diagn\u00f3stico mediante endoscopia, se observan como tumores submucosos sobreelevados, bien delimitados y, en ocasiones, ulcerados. La biopsia endosc\u00f3pica es con frecuencia inconcluyente debido a la localizaci\u00f3n submucosa de estas lesiones. Estas biopsias muestran con frecuencia inflamaci\u00f3n cr\u00f3nica o mucosa duodenal normal<sup>2,3<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La tomograf\u00eda computarizada (TC) con contraste es la principal prueba en el diagn\u00f3stico de los GIST. Se presentan como tumores hipervasculares, heterog\u00e9neos y exof\u00edticos que se contrastan intensamente en la fase arterial.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La resonancia magn\u00e9tica no ha demostrado beneficios respecto a la TC, por lo que solo se recomienda su uso en pacientes con alergia a contrastes yodados, en pacientes que presenten lesiones hep\u00e1ticas indeterminadas o para el estudio preoperatorio del GIST rectal.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Por \u00faltimo, la tomograf\u00eda por emisi\u00f3n de positrones con TC (PET\/TC) suele objetivar una captaci\u00f3n intensa de estos tumores que suele correlacionarse con el grado de malignidad. Hoy en d\u00eda su uso se limita al control de la respuesta farmacol\u00f3gica y al seguimiento para el diagn\u00f3stico precoz de met\u00e1stasis a distancia.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El diagn\u00f3stico definitivo se obtiene mediante biopsia y posterior an\u00e1lisis histopatol\u00f3gico. La biopsia se considera innecesaria en tumores localizados, menores de 5cm y resecables, siendo el tratamiento de elecci\u00f3n la resecci\u00f3n quir\u00fargica sin confirmaci\u00f3n histopatol\u00f3gica previa. La biopsia preoperatoria debe realizarse en casos de duda diagn\u00f3stica, en tumores mayores a 5cm, en tumores con infiltraci\u00f3n de estructuras adyacentes y ante la sospecha de met\u00e1stasis<sup>1<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><u>TRATAMIENTO QUIR\u00daRGICO<\/u><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El tratamiento de elecci\u00f3n del GIST localizado es la resecci\u00f3n quir\u00fargica completa con m\u00e1rgenes libres. Estos tumores presentan una serie de caracter\u00edsticas que influyen en el manejo quir\u00fargico. Son tumores que no suelen presentar una diseminaci\u00f3n linf\u00e1tica, por lo que la linfadenectom\u00eda rutinaria no es necesaria. Adem\u00e1s, presentan un crecimiento exof\u00edtico extraluminal haciendo su localizaci\u00f3n intraoperatoria m\u00e1s sencilla. Al no presentar un crecimiento infiltrativo, sino expansivo, facilita la disecci\u00f3n de los \u00f3rganos adyacentes. Durante su ex\u00e9resis hay que mostrar especial cautela para evitar su rotura y sangrado, ya que son tumores fr\u00e1giles y muy vascularizados. Es importante preservar la pseudoc\u00e1psula ya que la rotura tumoral se considera un factor pron\u00f3stico muy importante en el riesgo de recidiva<sup>2,5,9<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">A diferencia de los GIST localizados en otros lugares, el tratamiento quir\u00fargico de elecci\u00f3n del GIST duodenal no se encuentra bien definido en la literatura. Existen diferentes opciones quir\u00fargicas y su uso depende las siguientes caracter\u00edsticas:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Tama\u00f1o tumoral<\/li>\n<li>Relaci\u00f3n con el p\u00e1ncreas, ampolla de Vater y col\u00e9doco<\/li>\n<li>Porci\u00f3n duodenal en la que aparece el tumor<\/li>\n<li>Localizaci\u00f3n mesent\u00e9rica o antimesent\u00e9rica<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las diferentes opciones quir\u00fargicas recogidas en la bibliograf\u00eda son las siguientes:<\/p>\n<ol style=\"text-align: justify;\">\n<li><u>Resecci\u00f3n en cu\u00f1a<\/u>: Este tipo de resecci\u00f3n puede ser utilizado en tumores peque\u00f1os (&lt;3cm) y sin afectaci\u00f3n de estructuras adyacentes. La reconstrucci\u00f3n puede llevarse a cabo mediante dos procedimientos: un cierre primario transversal o una anastomosis duodeno-yeyunal en Y de Roux.<\/li>\n<li><u>Duodenectom\u00eda segmentaria o parcial<\/u>: Usada principalmente para GIST de mayor tama\u00f1o localizados en la tercera y cuarta porci\u00f3n duodenal. La reconstrucci\u00f3n m\u00e1s descrita en la literatura es la duodenoyeyunostom\u00eda latero-lateral. Tambi\u00e9n puede llevarse a cabo una resecci\u00f3n duodenal segmentaria de la primera y segunda porci\u00f3n duodenal en tumores suprapapilares, reestableciendo la continuidad digestiva mediante una anastomosis gastroyeyunal en Y de Roux.<\/li>\n<li><u>Duodenectom\u00eda con preservaci\u00f3n pancre\u00e1tica<\/u>: Esta t\u00e9cnica tiene su utilidad en los GIST en los que la resecci\u00f3n local o segmentaria no es factible. Sus ventajas sobre la duodenopancreatectom\u00eda cef\u00e1lica son la preservaci\u00f3n de la continuidad gastrointestinal y la integridad del p\u00e1ncreas.<\/li>\n<li><u>Duodenopancreatectom\u00eda cef\u00e1lica (DPC)<\/u>: Esta cirug\u00eda se lleva a cabo ante tumores que invaden la papila de Vater, el p\u00e1ncreas o la cara pancre\u00e1tica de la segunda porci\u00f3n duodenal. Adem\u00e1s, suele realizarse en tumores de mayor tama\u00f1o. Es un procedimiento con una elevada morbimortalidad, incluso mayor que en la DPC por adenocarcinoma de p\u00e1ncreas. En el adenocarcinoma suele existir una dilataci\u00f3n retr\u00f3grada de la v\u00eda biliar y el p\u00e1ncreas suele tener una mejor consistencia. En el GIST duodenal no suelen darse estas caracter\u00edsticas aumentando el riesgo de fuga pancre\u00e1tica y biliar<sup>10\u201314<\/sup>.<\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"text-align: justify;\">Por lo tanto, seg\u00fan la localizaci\u00f3n y el tama\u00f1o tumoral se deber\u00e1 optar por un tipo de t\u00e9cnica quir\u00fargica u otra. En tumores localizados en la primera porci\u00f3n duodenal con un tama\u00f1o menor a 3 cm podr\u00eda plantearse una resecci\u00f3n en cu\u00f1a o una resecci\u00f3n segmentaria. Si el tumor es mayor a 3 cm podr\u00eda optarse por la realizaci\u00f3n de una DPC o, en el caso de localizarse en el borde antimesent\u00e9rico, una resecci\u00f3n segmentaria con antrectom\u00eda con una reconstrucci\u00f3n mediante una gastroyeyunostom\u00eda en Y de Roux.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En tumores localizados en la segunda porci\u00f3n duodenal si son menores a 3 cm y se localizan en el borde antimesent\u00e9rico cabr\u00eda la opci\u00f3n de realizar una resecci\u00f3n en cu\u00f1a con posterior cierre transversal o mediante duodenoyeyunostom\u00eda, en el resto de casos en segunda porci\u00f3n duodenal la opci\u00f3n m\u00e1s frecuente es la realizaci\u00f3n de una DPC. Si el tumor se localiza en la tercera porci\u00f3n duodenal, es menor de 3 cm y se localiza en el borde antimesent\u00e9rico, una resecci\u00f3n en cu\u00f1a sigue siendo posible. Si se encuentra en el borde antimesent\u00e9rico o es mayor de 3 cm puede plantearse una resecci\u00f3n segmentaria, una duodenectom\u00eda parcial o una DPC. En los tumores localizados en la cuarta porci\u00f3n duodenal el algoritmo de decisi\u00f3n ser\u00eda similar al planteado para los tumores localizados en tercera porci\u00f3n.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><u>TERAPIA NEOADYUVANTE<\/u><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La principal indicaci\u00f3n de la terapia neoadyuvante es la reducci\u00f3n tumoral preoperatoria. Esto es especialmente \u00fatil en GIST localizados en 2\u00aa o 3\u00aa porci\u00f3n duodenal, donde, en ocasiones, son necesarias cirug\u00edas muy agresivas para lograr una resecci\u00f3n completa tumoral. Adem\u00e1s, la terapia neoadyuvante reduce la fragilidad del GIST disminuyendo el riesgo de hemorragia y la posibilidad de rotura capsular. Esta terapia se lleva a cabo mediante la administraci\u00f3n de imatinib a dosis de 400 mg diarios. La duraci\u00f3n de este tratamiento es entre 4 y 12 meses, hasta presentar en dos TC consecutivos una estabilidad del tama\u00f1o tumoral<sup>15<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><u>TERAPIA ADYUVANTE<\/u><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se recomienda realizar una terapia adyuvante en pacientes con GIST resecados que presentan un riesgo de recidiva alto. El tratamiento consiste en la administraci\u00f3n de 400 mg de Imatinib al d\u00eda durante 3 a\u00f1os. En pacientes que presentan un riesgo de recidiva intermedio se recomienda una duraci\u00f3n de 1 a\u00f1o, aunque en estos casos la evidencia es m\u00e1s limitada. En los casos de rotura tumoral no existe consenso ya que ciertos autores defienden un tratamiento indefinido frente al tratamiento est\u00e1ndar de 3 a\u00f1os<sup>2<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><u>PRON\u00d3STICO<\/u><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los GIST duodenales presentan un comportamiento menos agresivo que los ubicados en otras localizaciones. La tasa de supervivencia a 5 a\u00f1os es del 95%. A pesar de ello la tasa de recidiva supone entre un 10-20%. La tasa de supervivencia libre de enfermedad a 1 y 3 a\u00f1os despu\u00e9s de una cirug\u00eda R0 se estima entre el 86 y 100% seg\u00fan las series, siendo mejor que la supervivencia recogida en GIST que asientan en otras localizaciones.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El riesgo de recidiva de los GIST depende del tama\u00f1o tumoral, el \u00edndice mit\u00f3tico, la localizaci\u00f3n y la rotura tumoral. Actualmente se clasifica el riesgo de recidiva seg\u00fan los criterios de estratificaci\u00f3n de Joensuu o NIH modificado de 2008<sup>2,6<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><u>BIBLIOGRAF\u00cdA<\/u><\/strong><\/p>\n<ol>\n<li style=\"text-align: justify;\">Lim KT. Current surgical management of duodenal gastrointestinal stromal tumors. WJGS. 2021;13(10):1166-79.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Beltr\u00e1n S MA. Tumores del estroma gastrointestinal (gist) del duodeno: presentaci\u00f3n cl\u00ednica, estudio diagn\u00f3stico y tratamiento actual. Rev Chil Cir. 2014;66(4):381-93.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Lee SJ, Song KB, Lee YJ, Kim SC, Hwang DW, Lee JH, et\u00a0al. Clinicopathologic Characteristics and Optimal Surgical Treatment of Duodenal Gastrointestinal Stromal Tumor. J Gastrointest Surg. 2019;23(2):270-9.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Gu L, Khadaroo PA, Chen M, Qian H, Zhu H, Li X, et\u00a0al. 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Laparoscopic resection of duodenal gastrointestinal stromal tumour. J Min Access Surg. 2016;13(2):157-160.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Copaescu C, Smeu B, Constantin A, Saftoiu A. Laparoscopic Pancreas-Sparing Duodenectomy with Roux en Y Reconstruction for Duodenal Polyposis. Chr. 2019;114(4):502.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Blanco-Fern\u00e1ndez G, Rojas-Holgu\u00edn A, De-Armas-Conde N, Gallar\u00edn-Salamanca I, L\u00f3pez-Guerra D, Ja\u00e9n-Torrejimeno I. Side-to-side duodenojejunostomy after resection of third and fourth duodenal portions with pancreatic preservation. Updates Surg. 2020;72(4):1105-13.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Zhou Y, Wang X, Si X, Wang S, Cai Z. Surgery for duodenal gastrointestinal stromal tumor: A systematic review and meta-analysis of pancreaticoduodenectomy versus local resection. 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