{"id":70672,"date":"2023-02-20T09:40:07","date_gmt":"2023-02-20T08:40:07","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=70672"},"modified":"2024-03-11T08:31:27","modified_gmt":"2024-03-11T07:31:27","slug":"neumotorax-a-tension-en-paciente-con-sindrome-de-marfan","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/neumotorax-a-tension-en-paciente-con-sindrome-de-marfan\/","title":{"rendered":"Neumot\u00f3rax a tensi\u00f3n en paciente con S\u00edndrome de Marfan"},"content":{"rendered":"

Neumot\u00f3rax a tensi\u00f3n en paciente con S\u00edndrome de Marfan<\/strong><\/p>\n

Autora principal: Patricia Morte Coscol\u00edn<\/p>\n

Vol. XVIII; n\u00ba 4; 183<\/p>\n

Tension pneumothorax in a patient with Marfan S\u00edndrome<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 12\/01\/2023<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 16\/02\/2023<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. N\u00famero 4 Segunda quincena de Febrero de 2023 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XVIII; n\u00ba 4; 183<\/p>\n

Autores:<\/strong><\/p>\n

Patricia Morte Coscol\u00edn. M\u00e9dico especialista en Pediatr\u00eda y \u00c1reas Espec\u00edficas. Hospital Universitario Miguel Servet. Servicio Aragon\u00e9s de Salud, Zaragoza, Espa\u00f1a.<\/p>\n

Diego Loscos L\u00f3pez. M\u00e9dico especialista en Anestesiolog\u00eda y Reanimaci\u00f3n. Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragon\u00e9s de Salud, Zaragoza, Espa\u00f1a.<\/p>\n

Daniel Delfau Lafuente. M\u00e9dico especialista en Cirug\u00eda General y del Aparato Digestivo. Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragon\u00e9s de Salud, Zaragoza, Espa\u00f1a.<\/p>\n

Mar\u00eda Dur\u00e1n Serrano. M\u00e9dico especialista en Cirug\u00eda Ortop\u00e9dica y Traumatol\u00f3gica. Hospital Universitario Miguel Servet. Servicio Aragon\u00e9s de Salud, Zaragoza, Espa\u00f1a.<\/p>\n

Andrea Pati\u00f1o Abarca. M\u00e9dico especialista en Anestesiolog\u00eda y Reanimaci\u00f3n. Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragon\u00e9s de Salud, Zaragoza, Espa\u00f1a.<\/p>\n

Myriam Royo Ruiz. M\u00e9dico especialista en Anestesiolog\u00eda y Reanimaci\u00f3n. Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragon\u00e9s de Salud, Zaragoza, Espa\u00f1a.<\/p>\n

Claudia Gracia Criado. M\u00e9dico especialista en Anestesiolog\u00eda y Reanimaci\u00f3n. Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragon\u00e9s de Salud, Zaragoza, Espa\u00f1a.<\/p>\n

Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n

Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses
\nLa investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS).
\nEl manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n

RESUMEN<\/strong><\/p>\n

INTRODUCCI\u00d3N<\/p>\n

El s\u00edndrome de Marfan representa una de las enfermedades m\u00e1s frecuentes del tejido conectivo, por mutaciones del gen FBN1, <\/em>que codifica la fibrilina 1. La principal causa de mortalidad es la patolog\u00eda a\u00f3rtica. Puede asociar manifestaciones oculares, musculoesquel\u00e9ticas, neurol\u00f3gicas o pulmonares, con riesgo aumentado de neumot\u00f3rax espont\u00e1neo.<\/p>\n

CASO CL\u00cdNICO<\/p>\n

Var\u00f3n de 13 a\u00f1os que consulta por cansancio, malestar y sensaci\u00f3n de dificultad respiratoria desde esta ma\u00f1ana. Afecto de s\u00edndrome de Marfan con comunicaci\u00f3n interventricular, estenosis pulmonar valvular y ectasia de ra\u00edz a\u00f3rtica. Intervenido de escoliosis hace 2 meses. En la exploraci\u00f3n presenta palidez y sudoraci\u00f3n, sin trabajo respiratorio y con adecuada saturaci\u00f3n de ox\u00edgeno. Al auscultar hipoventilaci\u00f3n en hemit\u00f3rax izquierdo, se solicita radiograf\u00eda objetivando hidroneumot\u00f3rax izquierdo a tensi\u00f3n con desplazamiento mediast\u00ednico al lado derecho. Se realiza drenaje tor\u00e1cico urgente y resecci\u00f3n de bullas evolucionando favorablemente. En radiograf\u00eda previa tras cirug\u00eda de escoliosis ya existe leve fuga a\u00e9rea.<\/p>\n

DISCUSI\u00d3N<\/p>\n

Algunos estudios defienden que, aunque las bullas son relativamente infrecuentes en el s\u00edndrome de Marfan, cuando est\u00e1n presentes, el riesgo de neumot\u00f3rax aumenta.<\/p>\n

La expresi\u00f3n aberrante de fibrilina 1 se ha relacionado con la patog\u00e9nesis de enfisema temprano. Por ello, los defectos del tejido conectivo en el s\u00edndrome de Marfan, podr\u00edan condicionar mayor riesgo tanto de bullas como de neumot\u00f3rax, aunque no est\u00e9n en la misma localizaci\u00f3n.<\/p>\n

En ocasiones, el neumot\u00f3rax se identifica durante un postoperatorio. Nuestro paciente, intervenido de escoliosis 2 meses antes, ya presentaba fuga a\u00e9rea, con desarrollo progresivo del neumot\u00f3rax, condicionando buena tolerancia sin claros signos de dificultad respiratoria.<\/p>\n

CONCLUSIONES<\/p>\n

    \n
  1. Los antecedentes orientan el diagn\u00f3stico en pacientes con cl\u00ednica inespec\u00edfica.<\/li>\n
  2. Las pruebas de imagen para detectar bullas podr\u00edan emplearse para estratificar el riesgo de neumot\u00f3rax en el s\u00edndrome de Marfan.<\/li>\n
  3. El desarrollo progresivo del neumot\u00f3rax puede no presentar sintomatolog\u00eda grave, lo que enmascara su diagn\u00f3stico.<\/li>\n<\/ol>\n

    PALABRAS CLAVE <\/strong><\/p>\n

    Marfan, neumot\u00f3rax, bullas<\/p>\n

    ABSTRACT<\/strong><\/p>\n

    INTRODUCTION<\/p>\n

    Marfan syndrome represents one of the most frequent diseases of the connective tissue, due to mutations of the FBN1<\/em> gene, which encodes fibrillin 1. The main cause of mortality is aortic pathology. They can associate ocular, musculoskeletal, neurological or pulmonary manifestations, with increased risk of spontaneous pneumothorax.<\/p>\n

    CLINICAL CASE<\/p>\n

    A 13-year-old male consulted for tiredness, discomfort, and feeling short of breath since this morning. He is affected by Marfan syndrome with ventricular septal defect, valvular pulmonary stenosis and aortic root ectasia. He was operated for scoliosis 2 months before. On examination, he is pale and sweating, without work of breathing, and maintaining adequate oxygen saturation. When auscultating hypoventilation in the left hemithorax, an X-ray was requested, revealing left tension hydropneumothorax with mediastinal displacement to the right side. Urgent chest drainage and bulla resection were performed, evolving favorably. In previous X-ray after scoliosis surgery, there was already a slight air leak.<\/p>\n

    DISCUSSION<\/p>\n

    Some studies support that although bullae are relatively uncommon in Marfan syndrome, when they are present, the risk of pneumothorax is increased.<\/p>\n

    The aberrant expression of fibrillin 1 has been related to the pathogenesis of early emphysema. For this reason, connective tissue defects in Marfan syndrome could lead to a higher risk of both bullae and pneumothorax, even if they are not in the same location.<\/p>\n

    Occasionally, the pneumothorax is identified during a postoperative period. Our patient, who underwent surgery for scoliosis 2 months before, already presented an air leak. The pneumothorax developed progressively, causing good tolerance, without clear signs of respiratory distress.<\/p>\n

    CONCLUSIONS<\/p>\n

      \n
    1. The history guides the diagnosis in patients with non-specific symptoms.<\/li>\n
    2. Imaging tests to detect bullae could be used to stratify the risk of pneumothorax in Marfan syndrome.<\/li>\n
    3. The progressive development of pneumothorax cannot present severe symptoms, which could mask the diagnosis.<\/li>\n<\/ol>\n

      KEYWORDS<\/strong><\/p>\n

      Marfan, pneumothorax, bullae<\/p>\n

      INTRODUCCI\u00d3N<\/strong><\/p>\n

      El s\u00edndrome de Marfan representa una de las enfermedades m\u00e1s frecuentes que afectan al tejido conectivo. Se hereda con car\u00e1cter autos\u00f3mico dominante, sin existir predilecci\u00f3n por sexos1<\/sup>, aunque aproximadamente en un 25% de los pacientes se debe a mutaciones de novo2<\/sup>. La mayor\u00eda de los pacientes afectos presentan mutaciones en el gen FBN1, <\/em>que est\u00e1 localizado en el cromosoma 15q-21.1, y codifica la prote\u00edna fibrilina 1. Esta prote\u00edna forma parte de las fibras el\u00e1sticas del tejido conectivo para brindar soporte a los huesos, m\u00fasculos y \u00f3rganos3<\/sup>.<\/p>\n

      Existe una amplia variabilidad en la severidad cl\u00ednica de los pacientes con s\u00edndrome de Marfan, que no guarda relaci\u00f3n con el tipo de mutaci\u00f3n gen\u00e9tica. Sus manifestaciones pueden variar desde algunas caracter\u00edsticas aisladas del s\u00edndrome de Marfan, hasta la presentaci\u00f3n neonatal de una enfermedad grave y r\u00e1pidamente progresiva que involucra a m\u00faltiples \u00f3rganos y sistemas4<\/sup>.<\/p>\n

      La principal causa de mortalidad viene dada por la enfermedad cardiovascular, caracterizada t\u00edpicamente por la patolog\u00eda a\u00f3rtica. \u00c9sta puede abarcar desde aneurismas hasta una insuficiencia valvular, e incluso la disecci\u00f3n a\u00f3rtica. Sin embargo, los pacientes con s\u00edndrome de Marfan tambi\u00e9n suelen presentar manifestaciones a otros niveles, incluyendo oculares, musculoesquel\u00e9ticas, pulmonares o del sistema nervioso central5<\/sup>.<\/p>\n

      Las manifestaciones pulmonares pueden incluir un patr\u00f3n restrictivo a causa del pectus excavatum o la escoliosis, asma, bronquiectasias, apnea del sue\u00f1o, as\u00ed como zonas de enfisema y bullas con un riesgo aumentado de neumot\u00f3rax espont\u00e1neo, siendo \u00e9ste la complicaci\u00f3n respiratoria severa m\u00e1s prevalente6,7<\/sup>.<\/p>\n

      El riesgo aumentado de neumot\u00f3rax se ha atribuido tanto a la presencia de bullas apicales, como a las anormalidades del tejido conectivo en el par\u00e9nquima pulmonar, e incluso a un mecanismo de tipo mec\u00e1nico en los \u00e1pex pulmonares debido a la talla tan alta que suelen presentar estos pacientes6,8<\/sup>.<\/p>\n

      Dado que la prevalencia de neumot\u00f3rax espont\u00e1neo es mayor en los pacientes con s\u00edndrome de Marfan respecto a la poblaci\u00f3n general, se suele advertir a estos pacientes que eviten realizar actividades como buceo, subidas r\u00e1pidas en ascensores y la pr\u00e1ctica de instrumentos de viento, ya que pueden conducir al desarrollo de un neumot\u00f3rax9<\/sup>.<\/p>\n

      CASO CL\u00cdNICO<\/strong><\/p>\n

      Se presenta el caso de un paciente var\u00f3n de 13 a\u00f1os que consulta en el servicio de urgencias pedi\u00e1tricas por presentar malestar desde esta ma\u00f1ana, junto a leve sensaci\u00f3n de dificultad respiratoria. Refiere encontrarse m\u00e1s cansado de lo habitual y con astenia. El cuadro se acompa\u00f1a de palpitaciones, pero no asocia dolor tor\u00e1cico. Presenta orexia disminuida, sin asociar n\u00e1useas, v\u00f3mitos ni otra sintomatolog\u00eda. No existe cl\u00ednica catarral ni otro cuadro infeccioso intercurrente, habiendo permanecido afebril en todo momento.<\/p>\n

      Como antecedentes personales se trata de un paciente exprematuro de 33 semanas de edad gestacional, que present\u00f3 bajo peso al nacimiento y enfermedad de membrana hialina. Est\u00e1 diagnosticado de s\u00edndrome de Marfan con mutaci\u00f3n patog\u00e9nica en el gen FBN1<\/em>. Es controlado en consultas de cardiopediatr\u00eda por comunicaci\u00f3n interventricular (CIV) perimembranosa, estenosis pulmonar valvular y ectasia de ra\u00edz a\u00f3rtica con un di\u00e1metro sinusal muy aumentado. Fue intervenido de su cardiopat\u00eda hace 11 a\u00f1os mediante cierre de CIV con parche de pericardio y comisurotom\u00eda pulmonar. Asocia una hernia diafragm\u00e1tica cong\u00e9nita derecha tratada mediante manejo conservador por el momento, y una escoliosis de la que hab\u00eda sido intervenido 2 meses antes. Como tratamiento de base estaba recibiendo \u00fanicamente Losartan a dosis de 50 mg cada 24 horas.<\/p>\n

      En la exploraci\u00f3n f\u00edsica en urgencias se objetiva un tri\u00e1ngulo de evaluaci\u00f3n pedi\u00e1trica alterado por la apariencia. El paciente presenta palidez cut\u00e1nea y sudoraci\u00f3n, pero mantiene una perfusi\u00f3n sin alteraciones, con un tiempo de relleno capilar inferior a dos segundos. No asocia tiraje ni otros signos de distr\u00e9s respiratorio. En la auscultaci\u00f3n llama la atenci\u00f3n un soplo sist\u00f3lico ya conocido, junto a hipoventilaci\u00f3n generalizada del hemit\u00f3rax izquierdo, aunque dif\u00edcilmente valorable por su marcada escoliosis. Presenta tendencia a la taquicardia con una frecuencia cardiaca de 130 latidos por minuto, una tensi\u00f3n arterial de 111\/81 mmHg, pero manteniendo adecuada saturaci\u00f3n de ox\u00edgeno de 96-98% basal en todo momento.<\/p>\n

      Desde urgencias se solicitan como pruebas complementarias un electrocardiograma que muestra alteraciones inespec\u00edficas y una radiograf\u00eda de t\u00f3rax donde destaca un hidroneumot\u00f3rax izquierdo a tensi\u00f3n con desplazamiento mediast\u00ednico hacia el lado derecho (ver Imagen n\u00ba1).<\/p>\n

      Dados los hallazgos radiol\u00f3gicos, se contacta con el servicio de cirug\u00eda pedi\u00e1trica y se procede a colocaci\u00f3n urgente de drenaje tor\u00e1cico con sello de agua bajo sedoanalgesia en el box vital, manteniendo constantes normales en todo momento y sin incidencias.<\/p>\n

      Posteriormente, se traslada a la Unidad de Cuidados Intensivos Pedi\u00e1tricos, y finalmente se decide realizar tratamiento definitivo mediante resecci\u00f3n de bullas en quir\u00f3fano, presentando una evoluci\u00f3n cl\u00ednica favorable.<\/p>\n

      Cabe destacar que, revisando las pruebas de imagen previas, que hab\u00edan sido realizadas como control radiol\u00f3gico tras la cirug\u00eda de su escoliosis dos meses antes, ya se puede objetivar una m\u00ednima salida de aire sugestiva de un incipiente neumot\u00f3rax.<\/p>\n

      DISCUSI\u00d3N<\/strong><\/p>\n

      Los pacientes afectos de s\u00edndrome de Marfan presentan un riesgo incrementado de presentar un neumot\u00f3rax espont\u00e1neo, en gran parte debido a la presencia de bullas apicales.<\/p>\n

      En un estudio retrospectivo realizado en Estados Unidos, Karpman et al analizaron a 166 pacientes mayores de 13 a\u00f1os diagnosticados de s\u00edndrome de Marfan. Ocho pacientes del total de la muestra presentaron uno o m\u00e1s episodios de neumot\u00f3rax espont\u00e1neo, entre los cuales dos sufrieron 2 o m\u00e1s episodios5<\/sup>.<\/p>\n

      Por otro lado, se analiz\u00f3 la presencia de bullas apicales en pruebas de imagen, siendo detectadas en un total de 16 pacientes. Al estudiar a los ocho pacientes que sufrieron neumot\u00f3rax, cuatro presentaban bullas, lo que corresponde al 50%, mientras que en los 4 casos restantes el neumot\u00f3rax no asociaba bullas5<\/sup>.<\/p>\n

      En el s\u00edndrome de Marfan, adem\u00e1s de tener una mayor predisposici\u00f3n a la aparici\u00f3n de neumot\u00f3rax espont\u00e1neo, existe un mayor riesgo de bilateralidad del mismo, as\u00ed como de recidiva y de fuga a\u00e9rea persistente. Por ello, en este grupo de pacientes se debe actuar de forma m\u00e1s agresiva, indicando la cirug\u00eda de forma precoz10,11<\/sup>.<\/p>\n

      En el estudio de Karpman et al, se realiz\u00f3 colocaci\u00f3n aislada de un tubo de drenaje tor\u00e1cico en tres de los pacientes. En dos de los casos, adem\u00e1s del drenaje se realiz\u00f3 pleurodesis, en otros tres pacientes se practic\u00f3 resecci\u00f3n de bullas junto con pleurodesis, y \u00fanicamente en uno de ellos se mantuvo actitud expectante mediante observaci\u00f3n5<\/sup>.<\/p>\n

      Los autores del estudio concluyeron que, a pesar de que las bullas son relativamente infrecuentes en pacientes con s\u00edndrome de Marfan (presentes en 16 de los 166 pacientes de la muestra), en aquellos que las presentan, el riesgo de presentar un neumot\u00f3rax es significativamente mayor. En este sentido, presentaron neumot\u00f3rax 4 de los 16 pacientes con bullas, correspondiente al 25%, y \u00fanicamente 4 de los 150 pacientes sin bullas, un 2,7%.<\/p>\n

      Sin embargo, existen diferentes autores que defienden que las bullas en muchas ocasiones se encuentran en una localizaci\u00f3n diferente a la fuga de aire del neumot\u00f3rax, y que la presencia de \u00e9stas no tiene valor predictivo en la recurrencia de pacientes con neumot\u00f3rax espont\u00e1neo primario. No obstante, se debe tener en cuenta que estos estudios se han realizado en pacientes sanos sin enfermedad pulmonar, no en poblaci\u00f3n afecta de s\u00edndrome de Marfan.<\/p>\n

      Por otro lado, hay estudios previos que han reportado la existencia de cambios de tipo enfisematoso de distinta gravedad en el examen histopatol\u00f3gico del pulm\u00f3n de pacientes con s\u00edndrome de Marfan12<\/sup>. La expresi\u00f3n aberrante de la fibrilina 1 se ha relacionado con la patog\u00e9nesis de enfisema temprano. Por ello, los defectos del tejido conectivo en pacientes con s\u00edndrome de Marfan, podr\u00edan condicionar un aumento del riesgo tanto de bullas como de neumot\u00f3rax. Esto puede conllevar que, aunque las bullas y la fuga de aire del neumot\u00f3rax no se encuentren necesariamente en la misma localizaci\u00f3n, dado que su origen por alteraci\u00f3n de la fibrilina 1 est\u00e1 relacionado, el presentar bullas en una prueba de imagen podr\u00eda suponer un mayor riesgo de desarrollar asimismo un neumot\u00f3rax.<\/p>\n

      Por lo tanto, la realizaci\u00f3n de una prueba de imagen en los pacientes con s\u00edndrome de Marfan que detecte la existencia de bullas, podr\u00eda plantearse como m\u00e9todo de cribado para estratificar el riesgo de presentar un neumot\u00f3rax espont\u00e1neo5<\/sup>. No obstante, es necesario realizar m\u00e1s estudios respecto a este tema, con el fin de poder definir con mayor precisi\u00f3n si realmente existe una relaci\u00f3n entre las bullas y el neumot\u00f3rax que haga rentable la realizaci\u00f3n de dicha prueba de imagen.<\/p>\n

      En el estudio estadounidense anteriormente citado, adem\u00e1s de los ocho pacientes con neumot\u00f3rax espont\u00e1neo, se dieron dos casos de neumot\u00f3rax no espont\u00e1neo, que fueron identificados durante el postoperatorio de una cirug\u00eda de ra\u00edz a\u00f3rtica5<\/sup>. La aparici\u00f3n del neumot\u00f3rax de nuestro paciente podr\u00eda ser similar, ya que probablemente su inicio tuvo lugar durante el postoperatorio de la cirug\u00eda de escoliosis realizada dos meses antes. Como hemos comentado, al analizar la radiograf\u00eda de control postoperatorio m\u00e1s detenidamente en el momento del neumot\u00f3rax, se objetiv\u00f3 que ya exist\u00eda una m\u00ednima cantidad de fuga a\u00e9rea, que durante la cirug\u00eda hab\u00eda pasado inadvertida.<\/p>\n

      Por lo tanto, con gran probabilidad, el paciente de nuestro caso cl\u00ednico present\u00f3 un desarrollo progresivo de su neumot\u00f3rax a lo largo de varios meses. Esto condicion\u00f3 que el paciente fuera desarrollando una cl\u00ednica inespec\u00edfica, y en el momento de diagnosticarse el neumot\u00f3rax a tensi\u00f3n en el servicio de urgencias, \u00e9ste fuera relativamente bien tolerado, sin presentar claros signos de dificultad respiratoria y manteniendo adecuada saturaci\u00f3n de ox\u00edgeno basal en todo momento. Por ello, ante todo paciente afecto de s\u00edndrome de Marfan en el que tengamos la m\u00ednima sospecha de hipoventilaci\u00f3n en la auscultaci\u00f3n o que presente una cl\u00ednica inespec\u00edfica de malestar, cansancio o astenia, debe descartarse siempre la existencia de un neumot\u00f3rax, ya que es una patolog\u00eda potencialmente muy grave, que puede condicionar una elevada morbimortalidad7<\/sup>.<\/p>\n

      CONCLUSIONES<\/strong><\/p>\n

        \n
      1. Los antecedentes personales y las enfermedades de base pueden proporcionar ayuda en la orientaci\u00f3n diagn\u00f3stica de aquellos pacientes que consultan por una cl\u00ednica inespec\u00edfica.<\/li>\n
      2. La realizaci\u00f3n de una prueba de imagen para la detecci\u00f3n de bullas podr\u00eda utilizarse para estratificar el riesgo de neumot\u00f3rax en pacientes con s\u00edndrome de Marfan. No obstante, deben realizarse m\u00e1s estudios al respecto para establecer una clara relaci\u00f3n entre los mismos.<\/li>\n
      3. El desarrollo progresivo de un neumot\u00f3rax a tensi\u00f3n puede no presentar sintomatolog\u00eda aguda grave, manteniendo una adecuada saturaci\u00f3n de ox\u00edgeno en todo momento, lo cual enmascara su diagn\u00f3stico. Por ello, en pacientes con s\u00edndrome de Marfan siempre debemos mantener una alta sospecha cl\u00ednica, dada la gravedad que puede suponer esta entidad.<\/li>\n<\/ol>\n

        Ver anexo<\/strong><\/a><\/h2>\n

        BIBLIOGRAF\u00cdA<\/strong><\/p>\n

          \n
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        12. Dominguez R, Weisgrau RA, Santamaria M. Pulmonary hyperinflation and emphysema in infants with the Marfan syndrome. Pediatr Radiol. 1987 Jul;17(5):365\u20139.<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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