{"id":70760,"date":"2023-02-27T09:34:42","date_gmt":"2023-02-27T08:34:42","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=70760"},"modified":"2024-03-11T08:21:24","modified_gmt":"2024-03-11T07:21:24","slug":"plasmocitoma-extramedular-de-la-cavidad-oral-con-manifestacion-en-tejido-gingival-reporte-de-caso","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/plasmocitoma-extramedular-de-la-cavidad-oral-con-manifestacion-en-tejido-gingival-reporte-de-caso\/","title":{"rendered":"Plasmocitoma extramedular de la cavidad oral con manifestaci\u00f3n en tejido gingival: Reporte de caso"},"content":{"rendered":"

Plasmocitoma extramedular de la cavidad oral con manifestaci\u00f3n en tejido gingival: Reporte de caso <\/strong><\/p>\n

Autor principal: Jorge Sa\u00fal V\u00e1zquez Valenzuela<\/p>\n

Vol. XVIII; n\u00ba 4; 152<\/p>\n

Extramedullary plasmacytoma of the oral cavity with manifestation in gingival tissue: Case report<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 26\/01\/2023<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 23\/02\/2023<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. N\u00famero 4 Segunda quincena de Febrero de 2023 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XVIII; n\u00ba 4; 152<\/p>\n

Autores:<\/strong><\/p>\n

C.D Jorge Sa\u00fal V\u00e1zquez Valenzuela*<\/p>\n

PhD. Mara G\u00f3mez Flores**<\/p>\n

M.O. Zureya Fontes Garc\u00eda**<\/p>\n

M.C. Herla Aida Viera Nev\u00e1rez***<\/p>\n

Dr. Nicolas Addiel Seraf\u00edn Higuera***<\/p>\n

*Estudiante en la especialidad de Periodoncia Facultad de Odontolog\u00eda Mexicali de la Universidad Aut\u00f3noma de Baja California, M\u00e9xico.<\/p>\n

** Docentes en la especialidad de Periodoncia Facultad de Odontolog\u00eda Mexicali de la Universidad Aut\u00f3noma de Baja California, M\u00e9xico.<\/p>\n

*** Docentes de la Facultad de Odontolog\u00eda Mexicali de la Universidad Aut\u00f3noma de Baja California, M\u00e9xico.<\/p>\n

Resumen<\/strong><\/p>\n

Las neoplasias de c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas son una proliferaci\u00f3n de linfocitos B diferenciados terminalmente. Estas neoplasias se pueden presentar como mieloma m\u00faltiple, plasmocitoma \u00f3seo solitario y plasmocitoma extramedular. El plasmocitoma es un tumor benigno que representa aproximadamente el 3% de las neoplasias de c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas, su etiolog\u00eda es desconocida, aunque algunos autores sugieren diversas teor\u00edas. El diagn\u00f3stico del plasmocitoma extramedular se realiza mediante ex\u00e1menes histopatol\u00f3gicos e inmunohistoqu\u00edmicos, el tratamiento de elecci\u00f3n es la radioterapia, siendo este radiosensible a ciclos de entre 35 a 45 Gy teniendo un pron\u00f3stico favorable. En este reporte se documenta el diagn\u00f3stico cl\u00ednico e histopatol\u00f3gico de una paciente sexo femenino de 19 a\u00f1os de edad, logrando llegar a un diagn\u00f3stico final.<\/p>\n

Palabras clave: plasmocitoma, extramedular, oral.<\/p>\n

Abstract<\/strong><\/p>\n

Plasma cell neoplasms are a proliferation of terminally differentiated B lymphocytes. These neoplasms can present as multiple myeloma, solitary bone plasmacytoma and extramedullary plasmacytoma. Plasmacytoma is a benign tumor that represents approximately 3% of plasma cell neoplasms; its etiology is unknown, although some authors suggest various theories. The diagnosis of extramedullary plasmacytoma is made by histopathological and immunohistochemical examinations, the treatment of choice is radiotherapy, being this radiosensitive to cycles of between 35 to 45 Gy having a favorable prognosis. In this report we document the clinical and histopathological diagnosis of a 19-year-old female patient, reaching a final diagnosis.<\/p>\n

Keywords: plasmacytoma, extramedullary, oral.<\/p>\n

Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n

Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses
\nLa investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS).El manuscrito es original y no contiene plagio.
\nEl manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.
\nHan obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados.
\nHan preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n

Introducci\u00f3n.<\/strong><\/p>\n

El ser humano d\u00eda a d\u00eda se encuentra expuesto a diferentes tipos de bacterias, virus o enfermedades, ante la presencia de estas entidades contamos con el sistema inmunitario el cual es un conjunto de c\u00e9lulas, tejidos y \u00f3rganos que nos brindan la protecci\u00f3n para combatir estas situaciones. Dentro de las c\u00e9lulas de este sistema se encuentran los linfocitos B los cuales son responsables de la inmunidad humoral, siendo su principal funci\u00f3n la defensa del hu\u00e9sped ante pat\u00f3genos mediante la producci\u00f3n de anticuerpos, estos al activarse se convierten en una c\u00e9lula plasm\u00e1tica.<\/p>\n

Las neoplasias de c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas se caracterizan por una proliferaci\u00f3n neopl\u00e1sica monoclonal de los linfocitos B.1<\/sup> Existen tres variedades de neoplasias de c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas el mieloma m\u00faltiple, plasmocitoma \u00f3seo solitario en el cual solo hay afectaci\u00f3n \u00f3sea y el plasmocitoma extra\u00f3seo o tambi\u00e9n denominado plasmocitoma extramedular en el cual se presenta afectaci\u00f3n de tejido blando sin afectar la m\u00e9dula \u00f3sea.2 <\/sup><\/p>\n

El plasmocitoma es un tumor compuesto por l\u00e1minas de c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas dispuestas de forma compacta en un escaso estroma de tejido conectivo. En ocasiones puede llegar a comportarse como una lesi\u00f3n benigna, sin embargo, otros plasmocitomas se comportan de manera agresiva incluso reapareciendo despu\u00e9s de la extirpaci\u00f3n local o realizando met\u00e1stasis a \u00f3rganos adyacente.3 <\/sup>Este se presenta con menos frecuencia en la enc\u00eda, seg\u00fan la literatura el primer caso fue descrito en el a\u00f1o 1968 por Martinelli y Rulli, describi\u00e9ndolo como un tumor infrecuente de etiolog\u00eda desconocido, generalmente benigno que pod\u00eda presentarse en la cavidad oral, limit\u00e1ndose a tejido mucoso y submucoso del cuello y la cabeza, cavidad nasal, oral, nasofaringe y laringe.4<\/sup><\/p>\n

En el a\u00f1o 2014 Wiltshaw clasific\u00f3 el plasmocitoma extramedular en tres estadios: Estadio I, el cual est\u00e1 limitado solo a un sitio extramedular; Estadio II \u2013 present\u00e1ndose afectaci\u00f3n de ganglios linf\u00e1ticos regionales y por \u00faltimo el Estadio III \u2013 encontr\u00e1ndose met\u00e1stasis.5<\/sup><\/p>\n

La etiolog\u00eda de esta enfermedad es desconocida6 <\/sup>y representan el 3% de las neoplasias de c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas. Aproximadamente el 80% se produce en la regi\u00f3n de cabeza y cuello. Se produce con una menor frecuencia en orofaringe (12%). Tiene una mayor prevalencia en hombres que se encuentran entre la quinta y sexta d\u00e9cada de la vida. El riesgo de met\u00e1stasis a distancia o de progresi\u00f3n a mieloma m\u00faltiple, es <30%. Las met\u00e1stasis ocurren entre 2-3 a\u00f1os despu\u00e9s de realizado el diagn\u00f3stico inicial. 7<\/sup><\/p>\n

El diagn\u00f3stico se realiza mediante histopatolog\u00eda, encontr\u00e1ndose c\u00e9lulas que poseen un n\u00facleo redondo u ovalado situado exc\u00e9ntricamente en el citoplasma. La inmunohistoqu\u00edmica confirma el diagn\u00f3stico, expresando las c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas CD138 y tinciones positivas para CD79.8 <\/sup>Dentro de los signos y s\u00edntomas podemos encontrar dolor, hinchaz\u00f3n y masas de tejido que pueden llegar a obstruir v\u00edas respiratorias o la cavidad oral. Al presentarse en cavidad oral y verse afectado los alveolos dentales el paciente puede referir dolor dental. El plasmocitoma presenta algunas similitudes con otras enfermedades por lo tanto es de suma importancia tener en cuenta los diferentes diagn\u00f3sticos diferenciales y as\u00ed lograr identificar esta patolog\u00eda. El diagn\u00f3stico diferencial del plasmocitoma incluye: mieloma m\u00faltiple, linfoma no Hodgkin, plasmacitosis reactiva, linfoma plasmabl\u00e1stico y fibromatosis hereditaria gingival.9<\/sup><\/p>\n

El tratamiento para este tipo de tumores es la quimioterapia con protocolos de ciclofosfamida, melfal\u00e1n y esteroides. Otro tratamiento es la radioterapia ya que el tumor es radiosensible (erradicable a una dosis de 4.000 a 5.000 cGy, distribuidas de 20 a 25 fracciones). Despu\u00e9s de realizado estos tratamientos se recomienda realizar la extirpaci\u00f3n quir\u00fargica.10 <\/sup><\/p>\n

Diversos estudios han evidenciado un pron\u00f3stico bueno para este tipo de tumores sin embargo no se debe dar seguimiento peri\u00f3dico al paciente ya que existe el riesgo de que los pacientes desarrollen met\u00e1stasis, mieloma m\u00faltiple u otro tipo de c\u00e1ncer.11<\/sup> En cuanto a la incidencia de esta neoplasia en Estados Unidos de Am\u00e9rica entre los a\u00f1os 2003 al 2016 se observ\u00f3 que 0.09 por cada 100,000 habitantes de este pa\u00eds presentaban esta patolog\u00eda, por otra parte, hubo una mayor incidencia en personas negras no hispanas en comparaci\u00f3n con personas blancas no hispanas.12<\/sup><\/p>\n

Reporte de caso.<\/strong><\/p>\n

Paciente femenino de 19 a\u00f1os acude a consulta a la cl\u00ednica del posgrado de Periodoncia de la Facultad de Odontolog\u00eda Mexicali de la Universidad Aut\u00f3noma de Baja California, refiriendo molestia a la masticaci\u00f3n y una mala apariencia est\u00e9tica por agrandamiento gingival de aproximadamente 4 a\u00f1os de evoluci\u00f3n, al realizar la historia cl\u00ednica no se obtuvieron datos patol\u00f3gicos o heredofamiliares de relevancia por parte de la familia materna ya que la paciente menciono no tener comunicaci\u00f3n o conocimiento de su familia paterna, por tal motivo y las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas se le adjudico el diagn\u00f3stico presuntivo de fibromatosis hereditaria gingival . El examen radiogr\u00e1fico evidencio una perdida \u00f3sea severa en zona de premolares y molares superiores e inferiores izquierdo (fig.1)<\/p>\n

Al realizar la exploraci\u00f3n intraoral se observ\u00f3 un agrandamiento gingival el cual cubr\u00eda las coronas cl\u00ednicas de la mayor\u00eda de los \u00f3rganos dentales del cuadrante superior e inferior izquierdo, de apariencia lobulada, superficie lisa, consistencia firme sin presencia de exudado o liquido purulento, as\u00ed como una coloraci\u00f3n similar a una enc\u00eda sana, no asociada a sangrado y siendo los dep\u00f3sitos de c\u00e1lculo y placa inconsistentes con la hiperplasia. (fig.2a y 2b)<\/p>\n

Se solicitaron de estudios de laboratorio qu\u00edmica sangu\u00ednea y biometr\u00eda hem\u00e1tica arrojaron niveles elevados de inmunoglobulina G (1864 mg\/dL) y A (434 mg\/dL), presentando los dem\u00e1s par\u00e1metros dentro de los limites normales. Posteriormente se procedi\u00f3 a realizar una biopsia incisional para su examen histopatol\u00f3gico por parte del departamento de Patolog\u00eda oral. Macrosc\u00f3picamente se obtuvieron dos fragmentos tomados del maxilar superior e inferior. Ambos de forma alargada, consistencia firme y superficie lisa de color caf\u00e9 claro y caf\u00e9 oscuro (fig.3a).<\/p>\n

En los cortes histol\u00f3gicos te\u00f1idos con Hematoxilina y Eosina se observaron laminas difusas de c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas en un estroma de tejido conectivo fibroso denso bien vascularizado con presencia de cuerpo de Russell, dichas c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas fueron de tama\u00f1o variable y n\u00facleo exc\u00e9ntrico (fig.3b), la inmunohistoqu\u00edmica resulto positiva al marcador CD138, adjudic\u00e1ndosele el diagn\u00f3stico de plasmocitoma extramedular (fig.3c). Finalmente se remiti\u00f3 el caso al \u00e1rea de oncolog\u00eda para su valoraci\u00f3n y tratamiento.<\/p>\n

Discusi\u00f3n.<\/strong><\/p>\n

El plasmocitoma extramedular es una neoplasia de c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas con una incidencia baja de etiolog\u00eda desconocida sin embargo se han sugerido como factores etiol\u00f3gicos la estimulaci\u00f3n cr\u00f3nica, la sobredosis de irradiaci\u00f3n, los virus y las interacciones g\u00e9nicas en el sistema reticuloendotelial.13<\/sup> Estos tumores pueden desarrollarse en cualquier \u00f3rgano, sin embargo, en el 80% de los casos podr\u00eda afectar a la submucosa de la zona de la cabeza y el cuello.10 <\/sup><\/p>\n

Majumdar y cols. (2002) evidenciaron que entre el 15 a 38% de los plasmocitomas extramedulares pueden expresar inmuglobulina G14<\/sup>, coincidiendo esto con los estudios realizados en nuestro caso. La cavidad oral es el sitio menos frecuente de aparici\u00f3n de estos tumores, en un estudio realizado por Galieni y cols. en el cual se dio seguimiento a 46 casos durante 23 a\u00f1os solo 3 casos presentaron este tumor en enc\u00eda o mucosa oral.15<\/sup><\/p>\n

Por otra parte, la literatura disponible a la actualidad menciona que este tipo de tumores tienen predilecci\u00f3n por pacientes masculinos entre la quinta y sexta d\u00e9cada de la vida, sin embargo, existe evidencia que reporta casos en pacientes menores de 30 a\u00f1os tal como la presentada por Gholizadeh y cols. en el a\u00f1o 2016.16 <\/sup>por nuestra parte decidimos comunicar este caso debido a la corta edad de nuestra paciente, la baja incidencia de este tipo de neoplasia y la baja predilecci\u00f3n por el sexo femenino.<\/p>\n

La mayor\u00eda de los autores coinciden en que el plasmocitoma extramedular es sensible a la radioterapia ya que entre el 80 a 100% de los pacientes consiguen un control local donde del 50 a 65% de los pacientes permanecen libres de enfermedad por m\u00e1s de 10 a\u00f1os, Weber y cols. sugieren ciclos de radioterapia entre 35 a 45 Gy.17<\/sup> Por otra parte, Galieni y cols. obtuvieron ausencia de diseminaci\u00f3n en el 85% de los casos y con el 78% de los pacientes vivos despu\u00e9s de 15 a\u00f1os siendo el principal tratamiento radioterapia a 46 Gy.15<\/sup><\/p>\n

Conclusi\u00f3n.<\/strong><\/p>\n

El plasmocitoma extramedular representa una de las discrasias sangu\u00edneas con menor incidencia seg\u00fan la literatura disponible, destacamos la rareza de nuestro caso cl\u00ednico debido a la edad y sexo de nuestra paciente y a pesar de que estas entidades son raras debemos tenerlas en cuenta como parte de los diagn\u00f3sticos diferenciales. Es de suma importancia utilizar las herramientas a nuestro alcance tales como ex\u00e1menes de laboratorio, radiogr\u00e1ficos e histopatol\u00f3gicos para lograr llegar a un diagn\u00f3stico acertado y en base a esto realizar el plan de tratamiento adecuado.<\/p>\n

Ver anexo<\/strong><\/a><\/h2>\n

Referencias.<\/strong><\/p>\n

    \n
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