{"id":70807,"date":"2023-03-01T10:13:12","date_gmt":"2023-03-01T09:13:12","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=70807"},"modified":"2024-03-07T10:04:35","modified_gmt":"2024-03-07T09:04:35","slug":"sindrome-bulbar-en-urgencias-debut-de-miastenia-gravis","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/sindrome-bulbar-en-urgencias-debut-de-miastenia-gravis\/","title":{"rendered":"S\u00edndrome bulbar en urgencias, debut de miastenia gravis"},"content":{"rendered":"<p style=\"text-align: justify;\"><strong>S\u00edndrome bulbar en urgencias, debut de miastenia gravis<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Autora principal: Irene Morales Hern\u00e1ndez<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Vol. XVIII; n\u00ba 5; 266<!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Bulbar syndrome in the emergency service, debut of myasthenia gravis<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de recepci\u00f3n: 19\/01\/2023<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de aceptaci\u00f3n: 27\/02\/2023<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. N\u00famero 5 Primera quincena de Marzo de 2023 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XVIII; n\u00ba 5; 266<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Autores<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Irene Morales Hern\u00e1ndez<sup>1, <\/sup>Irene Marta Estrada L\u00e1zaro<sup>2, <\/sup>Elena Lou Calvo<sup>2, <\/sup>Luc\u00eda \u00c1lvarez Mart\u00ednez<sup>3, <\/sup>Marta Garc\u00eda Castelblanque<sup>1<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Centro de Trabajo actual<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>CS Almozara \u2013 Hospital Universitario Miguel Servet \u2013 Sector II Zaragoza, Espa\u00f1a<\/li>\n<li>CS Torrero-La Paz \u2013 Hospital Universitario Miguel Servet \u2013 Sector II Zaragoza, Espa\u00f1a<\/li>\n<li>CS Torreramona \u2013 Hospital Universitario Miguel Servet \u2013 Sector II Zaragoza, Espa\u00f1a<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Resumen<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La miastenia gravis es el trastorno m\u00e1s com\u00fan entre las enfermedades de la uni\u00f3n neuromuscular. Afecta en Espa\u00f1a a un total de 15000 personas, diagnostic\u00e1ndose cada a\u00f1o aproximadamente 700 nuevos casos. Se trata de una enfermedad autoinmune caracterizada por debilidad y fatiga fluctuantes en combinaci\u00f3n variable de los m\u00fasculos oculares, funciones bulbares, de las extremidades y de la respiraci\u00f3n. Los anticuerpos fundamentalmente implicados son los que act\u00faan contra el receptor de acetilcolina y contra los receptores de tirosin-quinasa espec\u00edficos del m\u00fasculo, aunque no est\u00e1n presentes en el suero de todos los pacientes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Actualmente, parece que el timo juega un papel fundamental en el desarrollo de la patolog\u00eda. El diagn\u00f3stico se realiza mediante la combinaci\u00f3n de un cuadro cl\u00ednico compatible, respuesta al tratamiento, pruebas serol\u00f3gicas y estudios electrofisiol\u00f3gicos. El tratamiento incluye agentes anticolinesterasa (piridostigmina), inmunomoduladores agudos (inmunoglobulinas y\/o plasmaf\u00e9resis) y cr\u00f3nicos (glucocorticoides y otros inmunosupresores) e incluso la cirug\u00eda (timectom\u00eda). Los pacientes con miastenia gravis son pacientes cr\u00f3nicos cuyo pron\u00f3stico variara en funci\u00f3n de la intensidad de la sintomatolog\u00eda y la respuesta al tratamiento, y que requieren un seguimiento estrecho.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Palabras clave: <\/strong>S\u00edndrome bulbar, Miastenia gravis.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Abstract<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><em>Myasthenia gravis is the most common disorder among neuromuscular junction diseases. It affects a total of 15,000 people in Spain, with approximately 700 new cases being diagnosed each year. It is an autoimmune disease characterized by fluctuating weakness and fatigue in variable combination of the ocular muscles, bulbar, extremity and respiration functions. The antibodies fundamentally involved are those that act against the acetylcholine receptor and against muscle-specific tyrosine kinase receptors, although they are not present in the serum of all patients. <\/em><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><em>Currently, it seems that the thymus plays a fundamental role in the development of the pathology. Diagnosis is made by combining a compatible clinical picture, response to treatment, serological tests, and electrophysiological studies. Treatment includes anticholinesterase agents (pyridostigmine), acute inmunomodulators (immunoglobulins and\/or plasmapheresis), chronic inmunomodulators (glucocorticoids and other immunosuppressants) and even surgery (thymectomy). Patients with myasthenia gravis are chronic patients whose prognosis will vary depending on the intensity of the symptoms and the response to treatment, and who require close monitoring.<\/em><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Keywords: <em>Bulbar syndrome, Myasthenia gravis<\/em><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS) .<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El manuscrito es original y no contiene plagio.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados.<br \/>\nHan preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Caso cl\u00ednico<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><em>Descripci\u00f3n del caso<\/em><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Var\u00f3n de 76 a\u00f1os con antecedentes de diabetes mellitus, dislipemia y cardiopat\u00eda isqu\u00e9mica que presenta un cuadro de 10 d\u00edas de evoluci\u00f3n de disartria, disfon\u00eda y disfagia que han ido empeorando de forma progresiva hasta provocarle imposibilidad para deglutir las pastillas de su medicaci\u00f3n habitual, motivo por el cual sus hijos lo llevan a Urgencias.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">A la anamnesis el paciente refiere larga evoluci\u00f3n de episodios de atragantamiento y mayor dificultad para deglutir alimentos tanto s\u00f3lidos como l\u00edquidos, sintomatolog\u00eda fluctuante, y una debilidad generalizada progresiva por la cual ha ido dejando de hacer sus actividades habituales. No ptosis ni diplop\u00eda. No disnea. No otra sintomatolog\u00eda asociada ni s\u00edndrome constitucional.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><em>Exploraci\u00f3n f\u00edsica<\/em><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">A la exploraci\u00f3n, el paciente se encuentra hemodin\u00e1micamente estable (tensi\u00f3n arterial: 147\/82 mmHg, frecuencia cardiaca 67 lpm, saturaci\u00f3n de ox\u00edgeno 96%). Exploraci\u00f3n neurol\u00f3gica: pupilas isoc\u00f3ricas y normorreactivas, disartria y disfon\u00eda nasal, resto de pares craneales conservados, fuerza y sensibilidad completa, marcha y estabilidad conservada, no rigidez de nuca ni signos men\u00edngeos, Auscultaci\u00f3n card\u00edaca: tonos cardiacos r\u00edtmicos, no se auscultan soplos. Auscultaci\u00f3n pulmonar: normoventilaci\u00f3n sin ruidos sobrea\u00f1adidos. Abdomen: blanco y depresible, no doloroso a la palpaci\u00f3n, no se palpan masas ni megalias, peristaltismo presente, sin signos de irritaci\u00f3n peritoneal. Extremidades inferiores sin edemas ni signos de trombosis venosa profunda, pulsos distales presentes y sim\u00e9tricos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><em>Exploraciones complementarias<\/em><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se solicitan anal\u00edtica de sangre, de orina, radiograf\u00eda de t\u00f3rax y TC cerebral, sin hallazgos patol\u00f3gicos significativos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se realiza interconsulta al servicio de otorrinolaringolog\u00eda que completa el estudio con fibrolaringoscopia y fibrolaringoscopia de degluci\u00f3n descartando alteraci\u00f3n por su parte.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se realiza interconsulta al servicio de neurolog\u00eda que confirma disartria y disfon\u00eda nasal con fen\u00f3meno de fatigabilidad, discreta debilidad proximal, marcha normal, no fasciculaciones; orientando el caso como s\u00edndrome bulbar subagudo, sospecha de origen neuromuscular.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><em>Impresi\u00f3n diagn\u00f3stica y diagn\u00f3stico diferencial<\/em><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La impresi\u00f3n inicial es de s\u00edndrome bulbar, que se define como conjunto de s\u00edntomas caracterizados por trastornos que afectan a los nervios motores de la orofaringe, provocando alteraciones de la degluci\u00f3n y fonaci\u00f3n.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><em>Evoluci\u00f3n <\/em><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se inici\u00f3 tratamiento sintom\u00e1tico con anticolinester\u00e1sicos (piridostigmina 60 mg cada 4 horas) con buena respuesta y tratamiento inmunomodulador con corticoides (prednisona 30 mg diaria) e inmunoglobulinas intravenosas (2 gr durante 5 d\u00edas) con buena tolerancia y respuesta funcional. Se completa la anal\u00edtica sangu\u00ednea con anticuerpos contra receptor de acetilcolina y anticuerpos contra el receptor de tirosina y se realiza estudio neurofisiol\u00f3gico compatible con alteraci\u00f3n de la placa neuromuscular del tipo post-sin\u00e1ptico. Por tanto, se confirma que el paciente presentaba un s\u00edndrome bulbar como debut de una miastenia gravis.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La miastenia gravis (MG) es el trastorno m\u00e1s com\u00fan entre las enfermedades de la uni\u00f3n neuromuscular. Se trata de una enfermedad autoinmune caracterizada por debilidad y fatiga fluctuantes en combinaci\u00f3n variable de los m\u00fasculos oculares, funciones bulbares, de las extremidades y de la respiraci\u00f3n.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><em>Epidemiologia<\/em><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Es una enfermedad poco frecuente que afecta a m\u00e1s de 15.000 personas en toda Espa\u00f1a, diagnostic\u00e1ndose cada a\u00f1o aproximadamente 700 casos nuevos (cifras de la sociedad espa\u00f1ola de neurolog\u00eda). La prevalencia de la misma ha ido aumentando debido a las mejoras en su diagn\u00f3stico y tratamiento, con aumento de la esperanza de vida de los pacientes que la padecen.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Puede presentarse a cualquier edad, pero tiene dos picos de m\u00e1xima incidencia: en la tercera d\u00e9cada de la vida (predominio mujeres) y en la sexta d\u00e9cada de la vida (predominio varones).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><em>Patogenia<\/em><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Como ya hemos mencionado, se trata de una enfermedad autoinmune mediada por autoanticuerpos que alteran la uni\u00f3n neuromuscular. Se basa fundamentalmente en la producci\u00f3n de autoanticuerpos contra los receptores de acetilcolina (AChR)\u00a0 situados a nivel postsin\u00e1ptico de la uni\u00f3n neuromuscular. A nivel celular, dichos anticuerpos producen la disfunci\u00f3n de la uni\u00f3n neuromuscular al impedir la uni\u00f3n entre la acetilcolina (ACh) y su receptor (AChR). Los anticuerpos AChR son principalmente inmunoglobulinas G1 (IgG1) y G3 (IgG3). El receptor del m\u00fasculo esquel\u00e9tico consta de cinco subunidades diferentes que se conjugan para formar un canal i\u00f3nico transmembrana. Existen por tanto m\u00faltiples combinaciones posibles e importante variaci\u00f3n interindividual.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Otros anticuerpos implicados son aquellos que atacan directamente a receptores de la superficie del m\u00fasculo, conocidos como receptores de tirosin-quinasa espec\u00edficos del m\u00fasculo (MusK). Los anticuerpos MuSK son principalmente inmunoglobulinas G4 (IgG4).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Otros mecanismos que tambi\u00e9n parecen tener un rol en la patogenia de la MG son los linfocitos T que pueden unirse al receptor de acetilcolina para estimular las c\u00e9lulas B y que estas aumenten la producci\u00f3n de anticuerpos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Actualmente el timo (hiperplasia o timoma) se propone como el origen de los ant\u00edgenos causantes de la autoinmunidad ya que la mayor\u00eda de los pacientes seropositivos presentan alteraciones en dicho \u00f3rgano.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><em>Manifestaciones cl\u00ednicas<\/em><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La manifestaci\u00f3n principal de la MG es la debilidad del m\u00fasculo esquel\u00e9tico que fluct\u00faa a lo largo del d\u00eda y var\u00eda en su intensidad, a menudo con verdadera fatiga muscular, manifestada por un empeoramiento de la fuerza contr\u00e1ctil del m\u00fasculo.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Existen dos formas cl\u00ednicas de la MG, la ocular y la generalizada. La miastenia gravis ocular se manifiesta con debilidad que se limita a p\u00e1rpados y m\u00fasculos extraoculares mientras que en la forma generalizada, la debilidad afecta tanto a los m\u00fasculos oculares como a las funciones bulbares (masticaci\u00f3n, disartria, disfagia&#8230;), de los miembros o de los m\u00fasculos respiratorios.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los s\u00edntomas oculares son los m\u00e1s comunes, incluyen ptosis por debilidad de los m\u00fasculos elevadores del p\u00e1rpado y diplop\u00eda, tanto horizontal como vertical, debido a la debilidad de los m\u00fasculos extraoculares. Es frecuente que la sintomatolog\u00eda ocular sea asim\u00e9trica.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los s\u00edntomas bulbares son la debilidad de la musculatura orofar\u00edngea y\/o facial, son comunes en la forma generalizada y asocian mayor riesgo por el compromiso de la v\u00eda a\u00e9rea que pueden provocar. La debilidad de los m\u00fasculos orofar\u00edngeos produce disartria, disfagia y disfon\u00eda, que empeora con el tiempo (habla o masticaci\u00f3n prolongada).\u00a0 Es posible que los pacientes presenten discapacidad para tragar medicamentos o consumir alimentos tanto s\u00f3lidos como l\u00edquidos, siendo el mayor riesgo la aspiraci\u00f3n por regurgitaci\u00f3n. Tambi\u00e9n suele afectarse la musculatura facial haciendo que los pacientes parezcan sin expresi\u00f3n o incluso que se les modifique su expresi\u00f3n habitual (cambios en la sonrisa por ejemplo).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La sintomatolog\u00eda m\u00e1s grave es secundaria a la debilidad de la musculatura respiratoria pudiendo provocar una insuficiencia respiratoria que precise soporte ventilatorio.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Estos episodios de mayor gravedad y afectaci\u00f3n cl\u00ednica son conocidos como crisis miast\u00e9nicas y pueden suponer un riesgo vital. Se caracterizan por la debilidad severa y m\u00e1s o menos brusca de la musculatura respiratoria y bulbar y pueden desencadenarse por diversos factores: ambientales, infecciosos o medicamentosos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En cuanto a la debilidad del resto de musculatura distal, suele empeorar a lo largo del d\u00eda y tras la realizaci\u00f3n de ejercicio y puede ser muy distinta entre pacientes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En general, al inicio de la enfermedad los s\u00edntomas suelen ser m\u00e1s epis\u00f3dicos y autolimitados, manteniendo largos periodos asintom\u00e1ticos entre las \u201ccrisis\u201d que pueden prolongarse durante horas, d\u00edas o incluso semanas. Con el tiempo y avance de la enfermedad los s\u00edntomas suelen empeorar y volverse m\u00e1s persistentes en el tiempo o incluso residuales. Por tanto, actualmente existen tres fases reconocidas en la evoluci\u00f3n de la MG:<\/p>\n<ol style=\"text-align: justify;\">\n<li>Primera fase activa de mayor sintomatolog\u00eda, gravedad y fluctuaci\u00f3n de la misma, que generalmente ocurre entre cinco y siete a\u00f1os despu\u00e9s del inicio. Es en esta fase que se suelen presentar la mayor\u00eda de las crisis miast\u00e9nicas.<\/li>\n<li>Segunda fase de establecimiento de la sintomatolog\u00eda. En este punto el empeoramiento suele ser secundario a desencadenantes reconocibles como infecciones o cambios en la medicaci\u00f3n.<\/li>\n<li>Tercera fase de remisi\u00f3n cl\u00ednica, en la cual incluso pueden llegar a estar asintom\u00e1ticos con tratamiento e incluso sin el mismo. Existe un peque\u00f1o porcentaje que no llegan a alcanzar la fase de remisi\u00f3n y se clasifican como pacientes refractarios.<\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"text-align: justify;\">La comorbilidad con otros trastornos autoinmunes se presenta en un 10% de los pacientes, como la enfermedad tiroidea autoinmune, el lupus eritematoso sist\u00e9mico o la artritis reumatoide<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><em>Diagn\u00f3stico<\/em><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La sospecha cl\u00ednica se fundamenta en la presentaci\u00f3n de debilidad de la musculatura y\/o sintomatolog\u00eda ocular (ptosis y\/o diplop\u00eda). Para la confirmaci\u00f3n diagn\u00f3stica nos basaremos en la cl\u00ednica, respuesta al tratamiento, pruebas serol\u00f3gicas y estudios electrofisiol\u00f3gicos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La demostraci\u00f3n de anticuerpos AChR y\/o MuSK, est\u00e1 presente en aproximadamente el 90% de los pacientes (AChR en el 85% y MuSK en el 8%). Estos anticuerpos no est\u00e1n presentes en todos los casos y su concentraci\u00f3n en plasma no se relaciona con la severidad de la enfermedad, por lo que un resultado negativo no excluye el diagn\u00f3stico. Se conoce como doble seronegativa a los casos de MG con resultado negativo para ambos anticuerpos (6-10%).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las pruebas electrofisiol\u00f3gicas se utilizan por lo general para la confirmaci\u00f3n de las formas seronegativas o de presentaci\u00f3n at\u00edpica. Se pueden realizar:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Prueba de conducci\u00f3n nerviosa con estimulaci\u00f3n nerviosa repetitiva: implica la estimulaci\u00f3n repetida de un nervio motor para identificar el deterioro en la transmisi\u00f3n neuromuscular al mostrar una reducci\u00f3n progresiva en la amplitud del potencial de acci\u00f3n muscular compuesto.<\/li>\n<li>Electromiograf\u00eda: eval\u00faa la actividad el\u00e9ctrica del m\u00fasculo tanto en reposo como con la contracci\u00f3n muscular voluntaria y ayuda a localizar el deterioro de la funci\u00f3n motora en el nervio, la uni\u00f3n neuromuscular o el m\u00fasculo.<\/li>\n<li>Electromiograf\u00eda de fibra \u00fanica: pone de manifiesto un aumento de fluctuaci\u00f3n que traduce en una transmisi\u00f3n neuromuscular alterada. Se trata de la prueba diagn\u00f3stica m\u00e1s sensible para la MG.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Existen otras pruebas que pueden realizarse como la prueba de Tensilon y la prueba del paquete de hielo, aunque ya no se utilizan rutinariamente.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Adem\u00e1s, seg\u00fan la sintomatolog\u00eda que presente el paciente deben realizarse pruebas para excluir otras causas, tales como:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Resonancia magn\u00e9tica nuclear: permite descartar lesiones estructurales como tumores o accidentes cerebrovasculares.<\/li>\n<li>Tomograf\u00eda computarizada o una ecograf\u00eda de las \u00f3rbitas: permite descartar lesiones de masa orbitaria y otras oftalmopat\u00edas.<\/li>\n<li>Tomograf\u00eda computerizada para descartar alteraciones del timo.<\/li>\n<li>Punci\u00f3n lumbar para el an\u00e1lisis de l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo para descartar inflamaci\u00f3n\/infecci\u00f3n o malignidad.<\/li>\n<li>Estudio de otras patolog\u00edas autoinmunes.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\"><em>Tratamiento<\/em><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En la actualidad, existen cuatro l\u00edneas b\u00e1sicas de tratamiento:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Tratamientos sintom\u00e1ticos: agentes anticolinesterasa. Se trata de la primera l\u00ednea en la miastenia gravis sintom\u00e1tica, siendo el f\u00e1rmaco de elecci\u00f3n la piridostigmina. En cuanto a la dosis, se individualiza seg\u00fan el paciente y su respuesta cl\u00ednica.<\/li>\n<li>Tratamientos inmunomoduladores cr\u00f3nicos: glucocorticoides y otros f\u00e1rmacos inmunosupresores. Se suelen agregar a la primera l\u00ednea de tratamiento cuanto \u00e9sta no es suficiente para el alivio sintom\u00e1tico total. Los m\u00e1s utilizados son los glucocorticoides, azatioprina, ciclosporina y micofenolato mofetil.<\/li>\n<li>Tratamientos inmunomoduladores r\u00e1pidos: plasmaf\u00e9resis o inmunoglobulinas intravenosas. Se aplican de forma peri\u00f3dica en pacientes con mal control sintom\u00e1tico y de forma urgente en aquellos con crisis miast\u00e9nicas agudas ya que act\u00faan de forma r\u00e1pida aunque limitada en el tiempo.<\/li>\n<li>Tratamiento quir\u00fargico: timectom\u00eda.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\"><em>Pron\u00f3stico y seguimiento<\/em><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El pron\u00f3stico de la MG var\u00eda en funci\u00f3n de la severidad de los s\u00edntomas y la respuesta de los mismos al tratamiento. Los pacientes con mayor riesgo de complicaciones son por tanto los m\u00e1s sintom\u00e1ticos (incluyendo las crisis miast\u00e9nicas) y los refractarios al tratamiento.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Existen algunos factores que se asocian a un peor pron\u00f3stico como son la frecuencia de exacerbaciones, sintomatolog\u00eda bulbar severa, crisis miast\u00e9nicas, presencia de timoma o inicio en mayores de 50 a\u00f1os.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Como ya se ha mencionado previamente, actualmente se est\u00e1 alargando la esperanza y calidad de vida de los pacientes con diagn\u00f3stico de miastenia gravis, consider\u00e1ndose pacientes cr\u00f3nicos e inmunodeprimidos que requieren de un seguimiento habitual m\u00e1s estrecho.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">A estos pacientes se les debe recomendar la vacunaci\u00f3n antigripal anual y la antineumoc\u00f3cica, vigilar y tratar precozmente las infecciones bacterianas, prestar especial atenci\u00f3n al uso de medicamentos y fomentar la educaci\u00f3n sanitaria y el autocuidado en el manejo de su enfermedad (instrucciones b\u00e1sicas y apoyo en asociaciones de pacientes).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Bibliograf\u00eda<\/strong><\/p>\n<ol>\n<li style=\"text-align: justify;\">Ayuso T, Jeric\u00f3 I. Urgencias en patolog\u00eda neuromuscular. An Sist Sanit Navar. 2008;31:115\u201326. Mart\u00ednez Torre S, G\u00f3mez Molinero I, Mart\u00ednez Gir\u00f3n R. Puesta al d\u00eda en la miastenia gravis. Semergen. 2018;44(5):351\u20134.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Mart\u00ednez Torre S, G\u00f3mez Molinero I, Mart\u00ednez Gir\u00f3n R. Puesta al d\u00eda en la miastenia gravis. Medicina de Familia. SEMERGEN, Volume 44, Issue 5, 2018, Pages 351-354, ISSN 1138-3593.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Shawn J Bird MD. Pathogenesis of myasthenia gravis [Internet]. UpToDate. May 09, 2022. [cited 2023Jan17]. Available from: https:\/\/www.uptodate.com\/contents\/pathogenesis-of-myasthenia-gravis?search=miastenia%20gravis&amp;topicRef=5157&amp;source=see_link<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Shawn J Bird, MD. Clinical manifestations of myasthenia gravis [Internet]. UpToDate. Nov 07, 2022. [cited 2023Jan17]. Available from: https:\/\/www.uptodate.com\/contents\/clinical-manifestations-of-myasthenia-gravis?search=miastenia%20gravis&amp;topicRef=5153&amp;source=see_link<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Shawn J Bird, MD. Diagnosis of myasthenia gravis [Internet]. UpToDate. Aug 29, 2022. [cited 2023Jan17]. Available from: https:\/\/www.uptodate.com\/contents\/diagnosis-of-myasthenia-gravis?search=miastenia%20gravis&amp;topicRef=5170&amp;source=see_link<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Shawn J Bird, MD. Overview of the treatment of myasthenia gravis [Internet]. UpToDate. Oct 25, 2022. [cited 2023Jan17]. Available from: https:\/\/www.uptodate.com\/contents\/overview-of-the-treatment-of-myasthenia-gravis?search=miastenia%20gravis&amp;topicRef=5170&amp;source=see_link<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Jameson, et al. Harrison: manual de medicina. 20\u00aa Edici\u00f3n. Espa\u00f1a: MCGraw Hill; 2020. Secci\u00f3n 14: cap\u00edtulo 197 (1083-1086).<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>S\u00edndrome bulbar en urgencias, debut de miastenia gravis Autora principal: Irene Morales Hern\u00e1ndez Vol. XVIII; n\u00ba 5; 266<\/p>\n","protected":false},"author":588,"featured_media":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[119,164],"tags":[692,449,3802,17160],"class_list":["post-70807","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-medicina-de-urgencias","category-neurologia","tag-caso-clinico","tag-miastenia-gravis","tag-revision-bibliografica","tag-sindrome-bulbar","no-featured-image-padding"],"acf":[],"yoast_head":"<!-- This site is optimized with the Yoast SEO plugin v26.6 - https:\/\/yoast.com\/wordpress\/plugins\/seo\/ -->\n<title>S\u00edndrome bulbar en urgencias, debut de miastenia gravis<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"S\u00edndrome bulbar en urgencias, debut de miastenia gravis Autora principal: Irene Morales Hern\u00e1ndez Vol. XVIII; 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