{"id":70861,"date":"2023-03-06T11:17:18","date_gmt":"2023-03-06T10:17:18","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=70861"},"modified":"2024-03-07T09:54:05","modified_gmt":"2024-03-07T08:54:05","slug":"fibrosis-retroperitoneal-en-la-enfermedad-por-igg4","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/fibrosis-retroperitoneal-en-la-enfermedad-por-igg4\/","title":{"rendered":"Fibrosis retroperitoneal en la enfermedad por IgG4"},"content":{"rendered":"<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Fibrosis retroperitoneal en la enfermedad por IgG4<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Autora principal: Elvira Tar\u00ed Ferrer<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Vol. XVIII; n\u00ba 5; 249<!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Retroperitoneal fibrosis in immunoglobulin G4-related disease<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de recepci\u00f3n: 22\/01\/2023<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de aceptaci\u00f3n: 02\/03\/2023<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. N\u00famero 5 Primera quincena de Marzo de 2023 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XVIII; n\u00ba 5; 249<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Autores<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Elvira Tar\u00ed Ferrer<sup>1<\/sup>, Raquel Tasc\u00f3n Rodr\u00edguez<sup>1<\/sup>, Elena Murlanch Dosset<sup>1<\/sup>, Javier Mart\u00ednez Nivela<sup>2<\/sup>, Mar\u00eda Zurera Berjaga<sup>1<\/sup>, Ana Lahoz Monta\u00f1es<sup>1<\/sup>, Luc\u00eda Tar\u00ed Ferrer<sup>1<\/sup>.<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Hospital Cl\u00ednico Lozano Blesa, Zaragoza, Espa\u00f1a<\/li>\n<li>Centro de Especialidades M\u00e9dicas Ram\u00f3n y Cajal, Zaragoza, Espa\u00f1a<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">RESUMEN:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La enfermedad por IgG4 se trata de una enfermedad inmunomediada fibroinflamatoria que puede afectar a m\u00faltiples \u00f3rganos. Las formas de presentaci\u00f3n m\u00e1s frecuentes son la Pancreatitis autoinmune relacionada con IgG4, Colangitis esclerosante por IgG4, Sialoadenitis, Patolog\u00eda orbitaria y la Fibrosis retroperitoneal. Esta afectaci\u00f3n comparte similitudes histopatol\u00f3gicas y cl\u00ednicas incluyendo infiltrados linfoplasmocitarios con c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas con IgG4 y un grado variable de fibrosis, con concentraciones s\u00e9ricas elevadas de IgG4. El diagn\u00f3stico diferencial fundamentalmente se realiza con procesos tumorales y otras enfermedades que presentan elevaciones s\u00e9ricas y tisulares de IgG4: enfermedad de Castleman multic\u00e9ntrica, trastornos al\u00e9rgicos, granulomatosis eosinof\u00edlica con poliangitis y sarcoidosis.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">PALABRAS CLAVE: fibrosis retroperitoneal, enfermedad por IgG4.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">ABSTRACT:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">IgG4 disease is a fibroinflammatory immune-mediated disease that can affect multiple organs. The most frequent forms of presentation are IgG4-related autoimmune pancreatitis, IgG4 sclerosing cholangitis, Sialadenitis, orbital pathology and retroperitoneal fibrosis. This affectation shares histopathological and clinical similarities, including a lymphoplasmacytic infiltrate enriched in IgG4-positive plasma cells and a variable degree of fibrosis, with elevated serum concentrations of IgG4. The differential diagnosis is mainly made with tumor processes and other diseases that present serum and tissue elevations of IgG4: multicentric Castleman disease, allergic disorders, eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, and sarcoidosis.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">KEYWORDS: retroperitoneal fibrosis, IgG4-related disease.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los autores de este manuscrito declaran que: Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses. La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud(OMS). El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">HISTORIA ACTUAL<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Mujer de 49 a\u00f1os. Sin alergias medicamentosas conocidas. Como h\u00e1bitos t\u00f3xicos es Fumadora de 20 cigarrillos al d\u00eda.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Antecedentes m\u00e9dicos:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Obesidad<\/li>\n<li>Hipotirodismo, Bocio con extensi\u00f3n por desfiladero cervicotor\u00e1cico que desplaza tr\u00e1quea, pendiente de intervenci\u00f3n quir\u00fargica<\/li>\n<li>S\u00edndrome depresivo con agorafobia y claustrofobia<\/li>\n<li>Tendinitis de supraespinoso<\/li>\n<li>Varices e extremidades inferiores<\/li>\n<li>Colelitiasis<\/li>\n<li>Infecci\u00f3n COVID<\/li>\n<li>Hipertensi\u00f3n intracraneal benigna<\/li>\n<li>Carcinoma escamoso de ano G3 (diagnosticado en el 2016). Con perfil inmunohistoquimico: p40: positivo, Berp4: positivo, BCL2: negativo, \u00cdndice Ki-67: alto (50%):\n<ul>\n<li>Se realiz\u00f3 resecci\u00f3n transanal, con bordes quir\u00fargicos libres, con el foco m\u00e1s pr\u00f3ximo a 2 mm.<\/li>\n<li>Posterior tratamiento con Radioterapia neodayuvante.<\/li>\n<li>Como complicaciones ha presentado:\n<ul>\n<li>Proctitis act\u00ednica cr\u00f3nica (objetivada en colonoscopia de control).<\/li>\n<li>Fibrosis retroperitoneal con Hidronefrosis derecha grado II\/ III por uropat\u00eda obstructiva por atrapamiento ureteral en contexto de fibrosis, con abolici\u00f3n funcional del mismo, realiz\u00e1ndose cateterismo ureteral derecho con doble J, pendiente de la retirada del mismo.<\/li>\n<li>N\u00f3dulo pararrectal a estudio. Con anatom\u00eda patol\u00f3gica de biopsia realizada por intervencionismo negativa. Desestim\u00e1ndose cirug\u00eda a nivel p\u00e9lvico.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Medicaci\u00f3n Actual: Levotiroxina sodica 100mcg 1 comprimido cada 24 horas (excepto s\u00e1bados y domingos que toma 112 mcg), Fluvoxamina 100mg 1 comprimido cada 24 horas, Ibuprofeno 400mg 1 comprimido cada 8 horas, Formoterol\/Budesonida160\/4,5mcg 2 inhalaciones cada 12 horas, Fenofibrato 250mg 1 comprimido cada 24 horas, Lorazepam 1mg 1 comprimido cada 24 horas, Levosulpirida 25mg 1 comprimido cada 12 horas, Desogestrel 75mcg 1 comprimido cada 24 horas, Clorazepato dipot\u00e1sico 15mg 1 cada 24 horas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Derivada a Urgencias por cuadro constitucional de aproximadamente un a\u00f1o de evoluci\u00f3n, con p\u00e9rdida de aproximadamente 20 kg, sin hiporexia asociada. Febr\u00edcula puntual (hasta 37.3\u00baC en domicilio). Asimismo, ha objetivado bultoma en regi\u00f3n inguinal izquierda que la paciente ha constatado 2 d\u00edas previos al ingreso.\u00a0Refiere estre\u00f1imiento desde hace meses, sin productos patol\u00f3gicos en las deposiciones. Sin cl\u00ednica miccional ni respiratoria.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Exploraci\u00f3n f\u00edsica: Tensi\u00f3n Arterial 113\/58 mmHg, Frecuencia Cardiaca 95 p.m., Temperatura 36,60 \u00baC, Saturaci\u00f3n de Oxigeno 97% basal. Buen estado general, consciente y orientada eupneica en reposo. No ingurgitaci\u00f3n yugular ni reflujo hepato yugular. No se palpan adenopat\u00edas perif\u00e9ricas. Auscultaci\u00f3n cardiaca: ruidos cardiacos r\u00edtmicos sin soplos. Auscultaci\u00f3n pulmonar: murmullo vesicular conservado, sin ruidos sobrea\u00f1adidos. Abdomen: peristaltismo presente, blando, depresible, no doloroso, no se aprecian masas ni visceromegalias. Masa indurada a nivel suprap\u00fabico izquierdo sin signos inflamatorios.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Pruebas complementarias por orden cronol\u00f3gico:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><u>Anal\u00edtica sangu\u00ednea de Urgencias:<\/u>\u00a0glucemia 105, urea 0,39,\u00a0creatinina 1,37,\u00a0Na 145, K 4,1, Prote\u00edna C reactiva 11,8. Sedimento de orina normal.\u00a0Hemoglobina 13,2,\u00a0Hematocrito 39 con volumen corpuscular medio 92, leucocitos 6900 (neutr\u00f3filos 80%), plaquetas 326.000. Coagulaci\u00f3n normal. PCR Gripe A, B, Virus respiratorio sincitial y SARS-COV 2 negativos<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><u>Anal\u00edtica sangu\u00ednea de planta (18\/04)<\/u>: glucemia 90, \u00e1cido \u00farico 4,7, urea 0,43, creatinina 1,44, filtrado glomerular 42,37, prote\u00ednas totales 7,05, alb\u00famina 2,86, triglic\u00e9ridos 182, bilirrubina total 0,15, AST 8, ALT 4, GGT 41, fosfatasa alcalina 66, CPK 17, LDH 131, NT-proBNP 256, Calcio corregido 10,09, iones sin alteraciones. TSH 2,31. Hemoglobina 10,4 con VCM 91,6, reticulocitos 54.440, leucocitos 6.800 (Neutrofilos 75,6, Linfocitos 10,4), plaquetas 347.000. Metabolismo del hierro: Hierro s\u00e9rico 29, transferrina 175, \u00edndice de saturaci\u00f3n de transferrina 13,05%, ferritina 333. Vitamina B12 154, \u00e1cido f\u00f3lico 3,04. Coagulaci\u00f3n: sin alteraciones salvo fibrin\u00f3geno 879. Prote\u00edna C reactiva 67,2. Inmunoglobulinas sin alteraciones. Autoinmunidad: complemento C3 178, C4 401, B 92,7. ANA +1\/160 (AC-27) (AC-16).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><u>Anal\u00edtica al alta:<\/u>\u00a0creatinina 1,38, resto de bioqu\u00edmica normal.\u00a0Hemoglobina 10,3 con VCM normal, leucocitos 5.500 (N 78,1%, L 8,4%), plaquetas 265.000. Coagulaci\u00f3n: actividad de protombrina 82%, fibrin\u00f3geno 883.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><u>Radiograf\u00eda simple de abdomen:<\/u>\u00a0se observa cat\u00e9ter derecho JJ, con luminograma inespec\u00edfico.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><u>Ecografia abdominal: <\/u>Hidronefrosis grado II bilateral, con ligero adelgazamiento cortical del ri\u00f1\u00f3n derecho. No se logra visualizar causa obstructiva mediante esta t\u00e9cnica. Cat\u00e9ter doble J derecho correctamente posicionado. M\u00ednima cantidad de l\u00edquido libre en fosa iliaca derecha. Colelitiasis no complicada. Hemangioma hep\u00e1tico en segmento III.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><u>TAC abdominal:<\/u>\u00a0Respecto a TAC previa ha aumentado de tama\u00f1o y extensi\u00f3n la lesi\u00f3n de densidad partes blandas que ocupa el espacio presacro y asciende atrapando ambos ur\u00e9teres, asocia engrosamiento de pared anterior y superior de la vejiga, rodea \u00fatero y anejos y alcanza por el lado derecho el mesenterio ileal englobando vasos ileoc\u00f3licos, y por el lado izquierdo alcanza el mesosigma. Adem\u00e1s, han aparecido nuevos focos de afectaci\u00f3n de partes blandas en mesocolon transverso y otro peque\u00f1o foco de aumento de densidad de la grasa en gotiera parac\u00f3lica izquierda. A descartar recidiva neopl\u00e1sica. Aparici\u00f3n de l\u00e1mina de l\u00edquido libre en recesos pelvianos<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><u>PET\/TC:\u00a0<\/u>Tiroiditis de Hashimoto con hipermetabolismo. Fibrosis retroperitoneal con focos en grasa mesent\u00e9rica. Foco de hipermetabolismo en regi\u00f3n inguinal izquierda (SUVm\u00e1x 4,75), que presenta caracter\u00edsticas morfol\u00f3gicas similares a las lesiones mesent\u00e9ricas, pudiendo corresponder al mismo origen, sin poder descartar que se trate de una hernia inguinal.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Durante su ingreso la paciente ha permanecido afebril, estable hemodin\u00e1micamente.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se ha realizado TC abdominal que muestra progresi\u00f3n de fibrosis retroperitoneal respecto a previos, por lo que se ampl\u00eda estudio mediante PET-TC, hallando captaci\u00f3n difusa a nivel de tiroides, y fibrosis retroperitoneal con focos de captaci\u00f3n a nivel de grasa\u00a0mesent\u00e9rica y a nivel inguinal izquierdo, y colonoscopia, objetivando parche de edematizaci\u00f3n a nivel rectal, tomando biopsias del mismo para descartar recidiva tumoral vs enfermedad por IgG4. Se solicita Interconsulta al servicio de Cirug\u00eda general realiz\u00e1ndose intervenci\u00f3n quir\u00fargica de tiroides. Inicialmente estaba programada para tiroidectom\u00eda total pero finalmente se realiza Cervicotom\u00eda exploradora con toma de biopsias, con informe intraoperatorio de Anatom\u00eda patol\u00f3gica con ausencia de malignidad, impresionando de tiroiditis de Hashimoto muy evolucionada. Tambi\u00e9n se obtiene\u00a0biopsia de ganglio de 2 cm de cadena yugular derecha nivel IV, pendiente de AP.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Por otro lado, se solicita colonoscopia objetivando parche de mucosa rectal ligeramente edematoso, tom\u00e1ndose biopsias,<strong>\u00a0<\/strong>pendientes de estudio histol\u00f3gico al alta.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Previo al alta se retira cat\u00e9ter JJ por parte de Urolog\u00eda seg\u00fan lo programado, y puntos de sutura quir\u00fargica de la intervenci\u00f3n del bocio, sin incidencias.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Durante su ingreso presenta edematizaci\u00f3n y molestias en extremidad superior izquierda, siendo valorada por Cirug\u00eda vascular. Tras realizaci\u00f3n de Ecograf\u00eda vascular se diagnostica de tromboflebitis en relaci\u00f3n a v\u00eda perif\u00e9rica, que se resuelve durante su estancia en planta con tratamiento conservador.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se comenta caso con Oncolog\u00eda Radioter\u00e1pica decidiendo presentar caso de la paciente en comit\u00e9 de tumores el para decidir actitud diagn\u00f3stica y plantear nueva biopsia.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Dada estabilidad cl\u00ednica procedemos al alta hospitalaria, con los siguientes diagn\u00f3sticos:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Fibrosis retroperitoneal, aumentada con respecto a estudio previo, en paciente con antecedentes de c\u00e1ncer rectal, con Radioterapia en 2016, a estudio: a descartar recidiva tumoral vs Enfermedad por IgG4<\/li>\n<li>Insuficiencia renal estad\u00edo III en paciente con uropat\u00eda obstructiva (atrapamiento de ur\u00e9ter derecho en contexto de fibrosis retroperitoneal con funci\u00f3n renal derecha abolida)<\/li>\n<li>Bocio endotor\u00e1cico, con Tiroiditis de Hashimoto evolucionada, pendiente de anatom\u00eda patol\u00f3gica de adenopat\u00eda cervical.<\/li>\n<li>Tromboflebitis vena Cef\u00e1lica<\/li>\n<li>Anemia normoc\u00edtica multifactorial: de proceso cr\u00f3nico, Insuficiencia renal, d\u00e9ficit \u00e1cido f\u00f3lico y ferropenia<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Al alta se realiza nueva biopsia de lesi\u00f3n inguinal que muestra fibrosis circunscrita rodeada por un infiltrado inflamatorio de linfocitos y tinci\u00f3n de c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas positiva para IgG4, confirmando en conjunto con el resto de alteraciones que presenta la paciente de Enfermedad por IgG4.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">DISCUSI\u00d3N<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La enfermedad por IgG4 es una patolog\u00eda fibroinflamatoria inmunomediada que puede afectar a m\u00faltiples \u00f3rganos, pudiendo presentarse m\u00e1s frecuentemente y teniendo que ser sospechada si se presentan los siguientes patrones caracter\u00edsticos: Pancreatitis autoinmune, Colangitis esclerosante asociada a IgG4, sialoadenitis, patolog\u00eda orbitaria con proptosis y al igual que en nuestro caso, con fibrosis retroperitoneal afectando frecuentemente a los ur\u00e9teres y produciendo a su vez hidronefrosis y fallo renal, pero tambi\u00e9n afectando a otros \u00f3rganos produciendo trastornos tiroideos, pulmonares, pleurales o vasculares.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El diagn\u00f3stico se basa en el conjunto de alteraciones histopatol\u00f3gicas, cl\u00ednicas, serol\u00f3gicas y radiol\u00f3gicas, encontr\u00e1ndose por un lado la infiltraci\u00f3n de \u00f3rganos cuyo principal diagn\u00f3stico diferencial estar\u00eda en los tumores, siendo este infiltrado linfoplasmocitario con abundantes c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas con IgG4 y con presencia de fibrosis estoriforme m\u00e1s o menos variable. En cuanto a la serolog\u00eda, ir\u00eda a favor de este diagn\u00f3stico el hallazgo de concentraciones s\u00e9ricas de IgG4 5 veces superiores al l\u00edmite alto de la normalidad. Otras el diagn\u00f3stico se inicia por el hallazgo incidental de alteraciones radiol\u00f3gicas consistentes en lesiones focales o difusas de distintos \u00f3rganos en forma de masas o inflamaci\u00f3n inespec\u00edfica.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En cuanto al diagn\u00f3stico diferencial hay que tener en cuenta que las concentraciones s\u00e9ricas elevadas de IgG4 no es algo espec\u00edfico de la Enfermedad por IgG4, apareciendo una gran cantidad de patolog\u00edas como la Sarcoidosis, Enfermedad de Castleman, Artritis reumatoide, Lupus, distintos tipos de neoplasias, alergias\u2026 Asimismo el diagn\u00f3stico diferencial depende del \u00f3rgano afectado, incluy\u00e9ndose:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Patolog\u00eda hepatobiliopancre\u00e1tica: neoplasia de P\u00e1ncreas, Colangitis esclerosante primaria o Colangiocarcinoma<\/li>\n<li>Patolog\u00eda retroperitoneal: existiendo otras causas de fibrosis retroperitoneal y aortitis, como enfermedades infecciosas o relacionadas con tumores de \u00f3rgano s\u00f3lido o linfomas.<\/li>\n<li>Patolog\u00eda renal: otras causantes de nefritis intersticial como la relacionada con f\u00e1rmacos, pielonefritis cr\u00f3nica, Enfermedad de Castleman o en contexto de otras enfermedades autoinmunes.<\/li>\n<li>Patolog\u00eda de cabeza y cuello: S\u00edndrome de Sj\u00f6gren<\/li>\n<li>Patolog\u00eda pulmonar: Sarcoidosis, diversas enfermedades intersticiales y procesos virales..<\/li>\n<li>Linfadenopat\u00eda: siendo fundamental la exclusi\u00f3n de Tuberculosis y Linfoma.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">BIBLIOGRAF\u00cdA<\/p>\n<ol>\n<li style=\"text-align: justify;\">Deshpande V, Zen Y, Chan JK, Yi EE, Sato Y, Yoshino T, Kl\u00f6ppel G, Heathcote JG, Khosroshahi A, Ferry JA, Aalberse RC, Bloch DB, Brugge WR, Bateman AC, Carruthers MN, Chari ST, Cheuk W, Cornell LD, Fernandez-Del Castillo C, Forcione DG, Hamilos DL, Kamisawa T, Kasashima S, Kawa S, Kawano M, Lauwers GY, Masaki Y, Nakanuma Y, Notohara K, Okazaki K, Ryu JK, Saeki T, Sahani DV, Smyrk TC, Stone JR, Takahira M, Webster GJ, Yamamoto M, Zamboni G, Umehara H, Stone JH. Consensus statement on the pathology of IgG4-related disease. Mod Pathol. 2012 Sep;25(9):1181-92.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Khosroshahi A, Wallace ZS, Crowe JL, Akamizu T, Azumi A, Carruthers MN, Chari ST, Della-Torre E, Frulloni L, Goto H, Hart PA, Kamisawa T, Kawa S, Kawano M, Kim MH, Kodama Y, Kubota K, Lerch MM, L\u00f6hr M, Masaki Y, Matsui S, Mimori T, Nakamura S, Nakazawa T, Ohara H, Okazaki K, Ryu JH, Saeki T, Schleinitz N, Shimatsu A, Shimosegawa T, Takahashi H, Takahira M, Tanaka A, Topazian M, Umehara H, Webster GJ, Witzig TE, Yamamoto M, Zhang W, Chiba T, Stone JH; Second International Symposium on IgG4-Related Disease. International Consensus Guidance Statement on the Management and Treatment of IgG4-Related Disease. Arthritis Rheumatol. 2015 Jul;67(7):1688-99.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Horger M, Lamprecht HG, Bares R, Spira D, Schmalzing M, Claussen CD, Adam P. Systemic IgG4-related sclerosing disease: spectrum of imaging findings and differential diagnosis. AJR Am J Roentgenol. 2012 Sep;199(3):W276-82.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Tabata T, Kamisawa T, Hara S, Kuruma S, Chiba K, Kuwata G, Fujiwara T, Egashira H, Koizumi K, Fujiwara J, Arakawa T, Momma K, Kurata M, Honda G, Tsuruta K, Itoi T. Differentiating immunoglobulin g4-related sclerosing cholangitis from hilar cholangiocarcinoma. Gut Liver. 2013 Mar;7(2):234-8.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Ghazale A, Chari ST, Smyrk TC, Levy MJ, Topazian MD, Takahashi N, Clain JE, Pearson RK, Pelaez-Luna M, Petersen BT, Vege SS, Farnell MB. Value of serum IgG4 in the diagnosis of autoimmune pancreatitis and in distinguishing it from pancreatic cancer. Am J Gastroenterol. 2007 Aug;102(8):1646-53.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Lian L, Wang C, Tian JL. IgG4-related retroperitoneal fibrosis: a newly characterized disease. Int J Rheum Dis. 2016 Nov;19(11):1049-1055.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Palmisano A, Vaglio A. Chronic periaortitis: a fibro-inflammatory disorder. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2009 Jun;23(3):339-53.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Zhang P, Cornell LD. IgG4-Related Tubulointerstitial Nephritis. Adv Chronic Kidney Dis. 2017 Mar;24(2):94-100.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Fragoulis GE, Zampeli E, Moutsopoulos HM. IgG4-related sialadenitis and Sj\u00f6gren&#8217;s syndrome. Oral Dis. 2017 Mar;23(2):152-156.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Bledsoe JR, Della-Torre E, Rovati L, Deshpande V. IgG4-related disease: review of the histopathologic features, differential diagnosis, and therapeutic approach. APMIS. 2018 Jun;126(6):459-476.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Cheuk W, Chan JK. IgG4-related sclerosing disease: a critical appraisal of an evolving clinicopathologic entity. Adv Anat Pathol. 2010 Sep;17(5):303-32.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Stone JH, Khosroshahi A, Deshpande V, Chan JK, Heathcote JG, Aalberse R, Azumi A, Bloch DB, Brugge WR, Carruthers MN, Cheuk W, Cornell L, Castillo CF, Ferry JA, Forcione D, Kl\u00f6ppel G, Hamilos DL, Kamisawa T, Kasashima S, Kawa S, Kawano M, Masaki Y, Notohara K, Okazaki K, Ryu JK, Saeki T, Sahani D, Sato Y, Smyrk T, Stone JR, Takahira M, Umehara H, Webster G, Yamamoto M, Yi E, Yoshino T, Zamboni G, Zen Y, Chari S. Recommendations for the nomenclature of IgG4-related disease and its individual organ system manifestations. 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