{"id":71015,"date":"2023-03-16T11:18:39","date_gmt":"2023-03-16T10:18:39","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=71015"},"modified":"2024-03-07T09:33:19","modified_gmt":"2024-03-07T08:33:19","slug":"purpura-trombotica-trombocitopenica-revision-del-tema-a-proposito-de-un-caso","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/purpura-trombotica-trombocitopenica-revision-del-tema-a-proposito-de-un-caso\/","title":{"rendered":"P\u00farpura tromb\u00f3tica trombocitop\u00e9nica, revisi\u00f3n del tema: a prop\u00f3sito de un caso"},"content":{"rendered":"<p style=\"text-align: justify;\"><strong>P\u00farpura tromb\u00f3tica trombocitop\u00e9nica, revisi\u00f3n del tema: a prop\u00f3sito de un caso<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Autora principal: Sonia Ang\u00f3s V\u00e1zquez<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Vol. XVIII; n\u00ba 6; 325<!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Thrombotic thrombocytopenic purpura, review of the topic: about a case<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de recepci\u00f3n: 14\/02\/2023<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de aceptaci\u00f3n: 13\/03\/2023<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. N\u00famero 6 Segunda quincena de Marzo de 2023 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XVIII; n\u00ba 6; 325<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>AUTORES:\u00a0<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Sonia Ang\u00f3s V\u00e1zquez. M\u00e9dico Interno Residente de Hematolog\u00eda y Hemoterapia. Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragon\u00e9s de Salud. Zaragoza. Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Aida Montero Martor\u00e1n. M\u00e9dico Interno Residente de Urolog\u00eda Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragon\u00e9s de Salud. Zaragoza. Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Alba Moratiel Pellitero. M\u00e9dico Interno Residente de Oncolog\u00eda M\u00e9dica. Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragon\u00e9s de Salud. Zaragoza. Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Mar\u00eda del Mar Munuera Jurado. M\u00e9dico Interno Residente de Otorrinolaringolog\u00eda. Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragon\u00e9s de Salud. Zaragoza. Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Mar\u00eda Zapata Garc\u00eda. M\u00e9dico Interno Residente de Oncolog\u00eda M\u00e9dica. Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragon\u00e9s de Salud. Zaragoza. Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Rosana Urd\u00e1niz Borque. M\u00e9dico Interno Residente de Endocrinolog\u00eda. Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragon\u00e9s de Salud. Zaragoza. Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Natalia Mar\u00eda Gemperle Ortiz. M\u00e9dico Interno Residente de Hematolog\u00eda y Hemoterapia. Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragon\u00e9s de Salud. Zaragoza. Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>CONFLICTO DE INTERESES:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses<\/li>\n<li>La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS).<\/li>\n<li>El manuscrito es original y no contiene plagio.<\/li>\n<li>El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.<\/li>\n<li>Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados.<\/li>\n<li>Han preservado las identidades de los pacientes.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>RESUMEN:\u00a0<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La P\u00farpura Tromb\u00f3tica Trombocitop\u00e9nica es una microangiopat\u00eda tromb\u00f3tica de baja prevalencia (10 casos\/1.000.000 habitantes\/a\u00f1o), la formaci\u00f3n de microtrombos se debe al d\u00e9ficit grave (&lt;10%) de la proteasa ADAMTS13, dando lugar a mult\u00edmeros de muy alto peso molecular de Factor von Willebrand. La PTT puede ser cong\u00e9nita o adquirida, siendo mucho m\u00e1s frecuente la segunda. La cl\u00ednica cl\u00e1sica se basa en la pentada formada por anemia hemol\u00edtica, trombocitopenia, fiebre, insuficiencia renal y cl\u00ednica neurol\u00f3gica de nueva aparici\u00f3n, aunque pueden no darse todas ellas. La PTT es una urgencia hematol\u00f3gica que sin tratamiento puede llevar a la muerte hasta el 90% de los pacientes, por ello, con solo la sospecha cl\u00ednica, generalmente por trombocitopenia y anemia agudas no explicables por otras causas, debe de realizarse el diagn\u00f3stico de sospecha e iniciarse tratamiento.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Para el diagn\u00f3stico definitivo de PTT se requiere la presencia de niveles de ADAMTS13 menores al 10% y la detecci\u00f3n de anticuerpos anti-ADAMTS13, en el caso de la PTT adquirida. El tratamiento debe iniciarse en las primeras horas desde el diagn\u00f3stico de sospecha, a\u00fan sin tener el resultado del ADAMTS13, los pilares b\u00e1sicos del tratamiento de la PTTa son los recambios plasm\u00e1ticos y la inmunosupresi\u00f3n con corticoesteroides. En 2018 se autoriz\u00f3 adem\u00e1s el uso de Caplacizumab, un nanoanticuerpo bivalente humanizado que inhibe la adhesi\u00f3n plaquetaria mediada por los mult\u00edmeros de FvW.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>PALABRAS CLAVE:\u00a0<\/strong>P\u00farpura tromb\u00f3tica trombocitop\u00e9nica, PTT, trombocitopenia, anemia, ADAMTS13, tratamiento, caplacizumab<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>ABSTRACT:\u00a0<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Thrombotic Thrombocytopenic Purpura is a low-prevalence thrombotic microangiopathy (10 cases\/1,000,000 inhabitants\/year), the formation of microthrombi is due to severe deficiency (&lt;10%) of the ADAMTS13 protease, giving rise to very high-weight multimers. von Willebrand factor molecule. TTP can be congenital or acquired, the latter being much more common. The classic symptoms are based on the pentad formed by hemolytic anemia, thrombocytopenia, fever, renal failure, and new-onset neurological symptoms, although not all of them may occur. TTP is a hematological emergency that without treatment can lead to death in up to 90% of patients, therefore, with only clinical suspicion, generally due to acute thrombocytopenia and anemia not explainable by other causes, a suspected diagnosis should be made. and start treatment.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">For the definitive diagnosis of TTP, the presence of ADAMTS13 levels less than 10% and the detection of anti-ADAMTS13 antibodies are required, in the case of acquired TTP. Treatment should be started in the first hours after the suspected diagnosis, even without having the ADAMTS13 result. The basic pillars of aPTT treatment are plasma exchanges and immunosuppression with corticosteroids. In 2018, the use of Caplacizumab, a humanized bivalent nanoantibody that inhibits platelet adhesion mediated by vWF multimers, was also authorized.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>KEYWORDS:\u00a0<\/strong>Thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP, thrombocytopenia, anemia, ADAMTS13, treatment, caplacizumab<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>CASO CL\u00cdNICO:\u00a0<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Mujer de 19 a\u00f1os, sin antecedentes de inter\u00e9s. En 2016 presenta episodio de trombocitopenia con 13&#215;10<sup>9<\/sup>\/l plaquetas, anemia hemol\u00edtica (Hb 8.9 g\/dl, VCM 105 fl, reticulocitos 3.5% y esquistocitos en la extensi\u00f3n de sangre perif\u00e9rica), creatinina 2.1 mg\/dl, adem\u00e1s la paciente presentaba hematomas y cl\u00ednica catarral durante la semana previa, en urgencias se objetiv\u00f3 disminuci\u00f3n del nivel de conciencia, por lo que, ante la sospecha de P\u00farpura Tromb\u00f3tica Trombocitop\u00e9nica, se inici\u00f3 tratamiento con corticoides a dosis de 1 mg\/kg\/d\u00eda y se inici\u00f3 tratamiento mediante recambios plasm\u00e1ticos (RP).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Previo al inicio de tratamiento, se extrajo muestra para determinaci\u00f3n de niveles de ADAMTS13 y anticuerpos anti-ADAMTS13 cuyo resultado lleg\u00f3 a posteriori: ADAMTS13 &lt;0.5% y anticuerpos &gt;99U\/ml. Se realizaron 7 RP durante este episodio, resolvi\u00e9ndose completamente el cuadro cl\u00ednico. Al a\u00f1o siguiente presenta un nuevo episodio de PTT con niveles de ADAMTS13 de &lt;0.5% y anticuerpos positivos, requiriendo nueva tanda de corticoides y RP. En los 3 a\u00f1os siguientes, presenta un tres nuevos episodios, realiz\u00e1ndose RP y tratamiento con corticoides en todos ellos, adem\u00e1s, se asoci\u00f3 Rituximab al tratamiento, administr\u00e1ndose una dosis de 375 mg\/m<sup>2<\/sup> durante 4 semanas consecutivas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En 2021 sufre nuevo episodio de PTT, ADAMTS13 &lt;0.5% con anticuerpos &gt;99U\/ml de nuevo, se inicia tratamiento con corticoides, RP y se indica tratamiento con caplacizumab. Se realizaron un total de 6 RP, y se administraron 40 dosis de caplacizumab, adem\u00e1s se inici\u00f3 nuevo ciclo de tratamiento con Rituximab. Se produjo resoluci\u00f3n cl\u00ednica completa y recuperaci\u00f3n de cifras de hemograma. Adem\u00e1s, los niveles de ADAMTS13 fueron seriados semanalmente, objetiv\u00e1ndose niveles &gt;10% y descenso progresivo de Ac-antiADAMTS13 hasta hacerse indetectables.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>METODOLOG\u00cdA:\u00a0<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se ha llevado a cabo una revisi\u00f3n de la bibliograf\u00eda existente de la P\u00farpura Tromb\u00f3tica Trombocitop\u00e9nica (PTT) ante la presencia de varios casos de esta patolog\u00eda adem\u00e1s de un caso con m\u00faltiples reca\u00eddas. Se presenta el caso de una paciente con diagn\u00f3stico de PTT.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se realiz\u00f3 una b\u00fasqueda bibliogr\u00e1fica de la literatura disponible hasta Enero del 2023 en las principales bases de datos electr\u00f3nicas: PubMed (MEDLINE), EMBASE (Elsevier), Cochrane y UpToDate en b\u00fasqueda de la mejor evidencia posible (metaan\u00e1lisis, ensayos cl\u00ednicos, revisiones sistem\u00e1ticas) sobre el tema a tratar, adem\u00e1s se busc\u00f3 tambi\u00e9n en libros especializados en Hematolog\u00eda. Los idiomas utilizados en la b\u00fasqueda fueron el espa\u00f1ol y el ingl\u00e9s. Los t\u00e9rminos clave del tesauro (MeSH) utilizados para la b\u00fasqueda fueron \u201cThrombotic thrombocytopenic purpura\u201d, \u201cTTP\u201d, \u201cthrombotic microangiopathy\u201d, \u201cplasma exchange\u201d, \u201cADAMTS13\u201d, \u201ccaplacizumab\u201d.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>DEFINICI\u00d3N:\u00a0<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las microangiopat\u00edas tromb\u00f3ticas, tambi\u00e9n conocidas como MAT, son un grupo de patolog\u00edas que se caracterizan por la presencia de anemia hemol\u00edtica microangiop\u00e1tica, trombocitopenia secundaria a la formaci\u00f3n de microtrombos y da\u00f1o org\u00e1nico. El t\u00e9rmino MAT es anatomopatol\u00f3gico y describe una lesi\u00f3n celular endotelial de la microcirculaci\u00f3n con da\u00f1o del espacio subendotelial y trombos a dicho nivel, lo cual contribuye a la obstrucci\u00f3n del flujo sangu\u00edneo, ocasionando hem\u00f3lisis mec\u00e1nica con aparici\u00f3n de esquistocitos, isquemia y da\u00f1o tisular. (1)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Este grupo de patolog\u00edas se clasifican en funci\u00f3n de su etiolog\u00eda dividi\u00e9ndose en primarias y secundarias. Entre las primarias destacan la P\u00farpura Tromb\u00f3tica Trombocitop\u00e9tica (PTT) y S\u00edndrome Hemol\u00edtico Hur\u00e9mico (SUH), mientras que las secundarias pueden aparecer debido a f\u00e1rmacos, enfermedades autoinmunes, HTA maligna, c\u00e1ncer metast\u00e1sico, etc.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Esta revisi\u00f3n se centrar\u00e1 en la P\u00farpura Tromb\u00f3tica Trombocitop\u00e9nica.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La PTT es una enfermedad de baja prevalencia (10 casos\/1.000.000 habitantes\/a\u00f1o), fue descrita en 1947 por Singer, y dos d\u00e9cadas m\u00e1s tarde, Ambrosi y Ultmann introdujeron la pentada consistente en trombocitopenia, anemia hemol\u00edtica, cambios en el estado mental, insuficiencia renal y fiebre; no obstante, en la actualidad ante la presencia de trombocitopenia inexplicable y anemia hemol\u00edtica inexplicable por otras causas, puede hacerse el diagn\u00f3stico probable de PTT. (2, 3)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La aparici\u00f3n de trombos en esta enfermedad se debe al d\u00e9ficit grave (&lt;10%) de la proteasa ADAMTS13. Esta proteasa se sintetiza en el h\u00edgado y se encarga de la escisi\u00f3n de los mult\u00edmeros de muy alto peso molecular del factor von Willebrand (FvW); estos mult\u00edmeros de factor von Willebrand inusualmente grandes, descritos en 1982 por Moake, tienen una capacidad de agregaci\u00f3n mucho mayor que los resultantes tras la acci\u00f3n de la proteasa ADAMTS13, de modo que cuando existe un d\u00e9ficit de dicha proteasa, se produce agregaci\u00f3n plaquetar espont\u00e1nea de la microcirculaci\u00f3n, ocasion\u00e1ndose la formaci\u00f3n de microtrombos diseminados en todo el organismo. (1, 2)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El d\u00e9ficit de ADAMTS13 es causa necesaria para que se produzca una crisis de PTT, sin embargo, por s\u00ed sola puede no ser suficiente para inducir el s\u00edndrome cl\u00ednico, y debe haber alguna causa precipitante como puede ser una intervenci\u00f3n quir\u00fargica o una infecci\u00f3n.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La PTT se divide en cong\u00e9nita y adquirida.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La PTT cong\u00e9nita, s\u00edndrome de Upshaw-Schulman o PTT hereditaria es una enfermedad autos\u00f3mica recesiva, se produce por mutaciones bial\u00e9licas del gen ADAMTS13 (descritas aproximadamente 200 diferentes que abarcan todo el gen ADAMTS13), de modo que se produce una disminuci\u00f3n de su s\u00edntesis o secreci\u00f3n, sin detectarse en este caso anticuerpos anti-ADAMTS13. Las mutaciones producidas pueden ser sin sentido, delecciones, mutaciones del sitio de empalme o inserciones. Existen dos mutaciones m\u00e1s frecuentes en pacientes con ascendencia europea (p.R1060W e inserci\u00f3n c.4143_4144dupA, la primera afecta a un solo nucle\u00f3tido ubicado en el exon 24). (1, 2)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La PTT cong\u00e9nita supone tan solo un 3-5% de todas las PTT, la prevalencia es de 0.5-2 casos\/mill\u00f3n y suele aparecer antes de los 10 a\u00f1os, aunque algunos registros informan de que hasta el 10% pueden ocurrir m\u00e1s all\u00e1 de los 40 a\u00f1os. (2)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La PTT adquirida (PTTa) suele presentarse en la edad adulta, suponiendo un 90% de los casos, la incidencia anual es de 1.5-6 casos\/mill\u00f3n\/a\u00f1o, la tasa de incidencia en poblaci\u00f3n afroamericana es 8 veces mayor y es 2-3 veces m\u00e1s frecuente en mujeres. (2)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La PTTa se divide en primaria y secundaria seg\u00fan se pueda determinar o no una enfermedad asociada subyacente. La mayor\u00eda de los casos son primarios, mientras que los secundarios suelen estar asociados a infecciones, o enfermedades autoinmunes, aunque tambi\u00e9n pueden deberse a f\u00e1rmacos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La PTT adquirida es una patolog\u00eda autoinmune, ya que el d\u00e9ficit de ADAMTS13 se produce por la presencia de autoanticuerpos anti-ADAMTS13 de tipo IgG (IgG4 m\u00e1s com\u00fanmente), IgA o IgM. Durante las crisis de PTT, se objetiva IgG anti-ADAMTS13 en aproximadamente el 75% de los pacientes. Los anticuerpos anti-ADAMTS13 se dividen en inhibidores y no inhibidores; los primeros neutralizan la actividad proteol\u00edtica de ADAMTS13, mientras que los no inhibidores se unen a la proteasa, de modo que aceleran su eliminaci\u00f3n en plasma. Parece que cantidades muy peque\u00f1as de anticuerpos pueden inducir la deficiencia de ADAMTS13. Existen anticuerpos frente a todos los dominios de la proteasa. (1, 2)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>CL\u00cdNICA:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La PTT se caracteriza por la presencia de anemia hemol\u00edtica, trombocitopenia, fiebre, insuficiencia renal y cl\u00ednica neurol\u00f3gica de nueva aparici\u00f3n. Sin embargo, grandes estudios de cohortes de varios registros mundiales indican que menos del 10% de los pacientes presentan la pentada cl\u00ednica; por ello, hoy en d\u00eda, la presencia de trombocitopenia y anemia hemol\u00edtica autoinmune que no puedan ser explicadas de otro modo debe llevar a la sospecha de dicha patolog\u00eda. (2)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La anemia hemol\u00edtica intravascular est\u00e1 caracterizada por la presencia de esquistocitos en la extensi\u00f3n de sangre perif\u00e9rica, elevaci\u00f3n de bilirrubina indirecta, LDH y reticulocitos, haptoglobina baja o indetectable y Coombs directo negativo.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Habitualmente los pacientes con PTT no suelen presentar alteraciones graves de los par\u00e1metros de coagulaci\u00f3n.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La afectaci\u00f3n cl\u00ednica suele ser multiorg\u00e1nica. La cl\u00ednica neurol\u00f3gica es t\u00edpicamente focal, fluctuante y recurrente, suele afectar a m\u00e1s del 60% de los pacientes, puede aparecer en forma de confusi\u00f3n leve, alteraci\u00f3n importante del nivel de conciencia, accidentes cerebrovasculares o incluso convulsiones.\u00a0 (2)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La afectaci\u00f3n renal suele aparecer en el 10-75% de los casos, siendo habitualmente leve y transitoria. Las manifestaciones m\u00e1s frecuentes son la hematuria y la proteinuria, aunque puede observarse tambi\u00e9n insuficiencia renal aguda que pueda llegar a requerir tratamiento con di\u00e1lisis.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La afectaci\u00f3n cardiaca es frecuente y cr\u00edtica puesto que es causa de mortalidad temprana, se observa en un 25% de los pacientes y puede aparecer en forma de insuficiencia cardiaca o infarto agudo de miocardio.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Puede aparecer cl\u00ednica abdominal en forma de nauseas, diarreas o v\u00f3mitos por isquemia intestinal en un 35% de los pacientes<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Sin tratamiento, un episodio agudo de PTT puede llevar a la muerte al 90% de los pacientes, principalmente por eventos isqu\u00e9micos, sin embargo, actualmente, con tratamiento se ha conseguido una mortalidad menor al 10%.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Niveles m\u00e1s altos de anticuerpos con niveles bajos de ADAMTS13 se asocian con mayor mortalidad y mayor riesgo de reca\u00edda, aunque habitualmente, los anticuerpos desaparecen en las fases de remisi\u00f3n. (1)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En la PTT cong\u00e9nita el 33-50% de los pacientes sufren el primer episodio antes de los 5 a\u00f1os. En neonatos puede manifestarse como ictericia severa de manera aislada, mientras que durante la infancia puede objetivarse trombocitopenia sin otros hallazgos, pudiendo ser confundida con una PTI o con el S\u00edndrome Hemol\u00edtico Ur\u00e9mico. Sin embargo, existen individuos asintom\u00e1ticos a pesar de tener niveles de ADAMTS13 menores al 5%. (1)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>DIAGN\u00d3STICO:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El diagn\u00f3stico de sospecha de PTT se establece, como se ha comentado anteriormente, con la presencia de trombocitopenia (habitualmente menos de 20x10e9\/l plaquetas), asociada a anemia hemol\u00edtica y Coombs directo negativo. Para llegar al diagn\u00f3stico definitivo se requiere una muestra de plasma citratado para determinar los niveles de ADAMTS13 y Ac anti ADAMTS13.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se requiere una deficiencia grave de ADAMTS13 para el diagn\u00f3stico de PTT. Niveles menores al 10%, asociadas a Ac anti-ADAMTS13 positivos implican PTT adquirida, mientras que niveles menores al 10%, asociadas a Ac anti-ADAMTS13 negativos orientan hacia PTT cong\u00e9nita. En los casos en que se objetiven niveles de ADAMTS13 mayores del 10% se excluir\u00e1 el diagn\u00f3stico de PTT. (Figura 1)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La determinaci\u00f3n de los niveles de ADAMTS13 se realiza mediante ensayos inmunoabsorbentes ligados a enzimas (ELISA), transferencia de energ\u00eda por plasma (FRETS), espectrometr\u00eda de masas (SELDI-TOF), electroforesis, etc. La determinaci\u00f3n de anticuerpos contra ADAMTS13 se puede realizar mediante ELISA o por ensayo Bethseda. (2)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Para el diagn\u00f3stico definitivo de PTTc se requiere la secuenciaci\u00f3n del gen de ADAMTS13.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se ha elaborado un sistema de puntuaci\u00f3n PLASMIC para predecir la probabilidad de deficiencia severa de ADAMTS13. Incluye 5 variables independientes: trombocitopenia &lt;30&#215;10<sup>9<\/sup>\/l, creatinina &lt;2 mg\/dl, INR &lt;1.5, VCM &lt;90 fl, hem\u00f3lisis (reticulocitos &gt;2.5%, haptoglobina indetectale o bilirrubina inderecta &gt;2 mg\/dl), aportando 1 punto cada una de ellas, mientras que la presencia de c\u00e1ncer activo historia de tumor de \u00f3rgano s\u00f3lido o trasplante de progenitores hematopoy\u00e9ticos restan un punto a la probabilidad de presentar PTT. El resultado se expresa en puntos y en porcentaje. Este sistema ha sido validado en dos cohortes diferentes, de modo que cuando se usa junto con la evaluaci\u00f3n cl\u00ednica puede ayudar al diagn\u00f3stico de nuevos pacientes. (3, 4)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El diagn\u00f3stico diferencial de la PTT debe establecerse con otras microangiopat\u00edas tromb\u00f3ticas como el s\u00edndrome HELLP en embarazadas (hem\u00f3lisis, elevaci\u00f3n de enzimas hep\u00e1ticas y trombocitopenia), la preecampsia, el S\u00edndrome Hemol\u00edtico Ur\u00e9mico, etc. (5)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>TRATAMIENTO:\u00a0<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La PTT es una urgencia hematol\u00f3gica, y con tan solo la sospecha diagn\u00f3stica, tras considerar improbables otras causas de MAT sist\u00e9mica, es prioritario el inicio de tratamiento en las 4-8 horas siguientes, a\u00fan sin disponer del resultado de ADAMTS13, ya que el retraso en el tratamiento provoca un aumento importante de la morbilidad y mortalidad. Debe extraerse una muestra de sangre para la determinaci\u00f3n de ADAMTS13 previo al inicio de tratamiento ya que se precisa para el diagn\u00f3stico definitivo.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><u>PTT adquirida: <\/u><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El tratamiento de la PTT tiene dos objetivos, por una parte, eliminar el componente autoinmune y por otro corregir el d\u00e9ficit de ADAMTS13; sin perder de vista que el principal objetivo es evitar las consecuencias cl\u00ednicas de dicho d\u00e9ficit.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El Grupo de Trabajo Internacional de PTT defini\u00f3 una serie de criterios de respuesta: (3)<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Respuesta cl\u00ednica: normalizaci\u00f3n de cifra de plaquetas (&gt;150&#215;10<sup>9<\/sup>\/l) y del nivel de LDH (&lt;1.5 del l\u00edmite superior normal), as\u00ed como evidencia de estabilizaci\u00f3n de par\u00e1metros que muestren da\u00f1o en \u00f3rgano diana.<\/li>\n<li>Remisi\u00f3n cl\u00ednica: respuesta cl\u00ednica mantenida durante mas de 30 d\u00edas tras finalizaci\u00f3n de los recambios plasm\u00e1ticos.<\/li>\n<li>Exacerbaci\u00f3n: disminuci\u00f3n de cifra de plaquetas con aumento de LDH, adem\u00e1s de necesidad de reinicio de terapia con plasmaf\u00e9resis dentro de los 30 d\u00edas posteriores tras la interrupci\u00f3n de las misma.<\/li>\n<li>Reca\u00edda: disminuci\u00f3n de plaquetas por debajo de 150&#215;10<sup>9<\/sup>\/l con o sin s\u00edntomas cl\u00ednicos durante una remisi\u00f3n cl\u00ednica que requiere el reinicio del tratamiento.<\/li>\n<li>PTT refractaria: trombocitopenia persistente &lt;50&#215;10<sup>9<\/sup>\/l y LDH persistentemente elevada a pesar de haberse realizado 5 recambios plasm\u00e1ticos asociados a inmunosupresi\u00f3n con corticoides.<\/li>\n<li>PTT refractaria grave: PTT refractaria con trombocitopenia &lt;30&#215;10<sup>9<\/sup>\/l<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\"><u>Tratamiento de primera l\u00ednea:<\/u><\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Recambios plasm\u00e1ticos (RP): es la base del tratamiento, consiste en el intercambio entre plasma del paciente y plasma fresco congelado de donantes, de modo que se repone ADAMTS13 y se retiran los anticuerpos circulantes. Deben iniciarse inmediatamente una vez reconocido el diagn\u00f3stico, en caso de no estar disponible dicha t\u00e9cnica, se iniciar\u00e1 la infusi\u00f3n de plasma a dosis de 25-30 ml\/kg hasta que se puedan iniciar los RP. El volumen de recambio debe situarse entre 1-1,5 veces el volumen plasm\u00e1tico y se suele realizar una vez al d\u00eda, aunque en caso de da\u00f1o de \u00f3rgano diana puede realizarse terapia m\u00e1s intensiva con 2 RP al d\u00eda. Aunque no existe un n\u00famero determinado de procedimientos necesarios para inducir la remisi\u00f3n, se deben realizar RP diarios hasta que se consiga un recuento de plaquetas &gt;150&#215;10<sup>9<\/sup>\/l y LDH normal durante 2-3 d\u00edas consecutivos\u00a0 (3, 6) Es habitual que se produzcan reacciones al\u00e9rgicas debido al alto volumen de plasma infundido; se ha objetivado que el uso combinado de alb\u00famina y plasma, 50-50% da como resultado similar eficacia en comparaci\u00f3n con la administraci\u00f3n de un 100% de plasma, disminuyendo los efectos secundarios. (7) Como tratamiento \u00fanico pueden conseguir hasta un 70% de remisiones cl\u00ednicas.<\/li>\n<li>Corticoides: deben utilizarse como complemento a los RP, y junto a ello son la piedra angular del tratamiento agudo. La dosis habitual es de 1 mg\/kg\/dia de prednisona, pulsos de metilprednisona durante unos d\u00edas o combinaciones de ellos. Pudiendo aumentarse a 2-3 mg\/kg\/dia en caso de mala respuesta e incluso administrar metilprednisolona IV 1g\/kg\/dia en caso de cl\u00ednica neurol\u00f3gica grave. Tras conseguir remisi\u00f3n se debe retirar de manera paulatina durante 3-4 semanas. (1, 3)<\/li>\n<li>Caplacizumab: f\u00e1rmaco aprobado en 2018, es un nanoanticuerpo anti-FvW dirigido contra el dominio de uni\u00f3n a plaquetas (A1) del FvW. Cuando se asocia a los RP y a la inmunosupresi\u00f3n se observa una resoluci\u00f3n m\u00e1s r\u00e1pida del episodio agudo de PTT. Debe administrarse una primera dosis intravenosa de 10mg antes de realizar el primer intercambio plasm\u00e1tico, posteriormente se administrar\u00e1 una inyecci\u00f3n subcut\u00e1nea diaria de 10mg de caplacizumab despu\u00e9s de completar cada intercambio plasm\u00e1tico mientras dure dicho tratamiento, y durante los 30 d\u00edas siguientes desde que suspendi\u00f3 el tratamiento diario con caplacizumab. (3, 8) El estudio Hercules demostr\u00f3 que los pacientes con PTTa que recib\u00edan caplacizumab, ten\u00edan 1.5 veces m\u00e1s probailidades de recuperar la cifra de plaquetas frente a los pacientes que recibieron placebo; adem\u00e1s se objetivo un riesgo 74% menor de muerte, recurrencia o eventos tromboemb\u00f3licos durante el tratamiento. (9)<\/li>\n<li>No se debe olvidar el tratamiento eiol\u00f3gico en el caso de PTT secundaria (por ejemplo tratamiento de la infecci\u00f3n si existiese)<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\"><u>Tratamiento de segunda l\u00ednea y posteriores:<\/u><\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Rituximab: es un anticuerpo monoclonal anti CD20 dirigido contra los linfocitos B. Es utilizado com\u00fanmente para el tratamiento de la PTT refractaria o recurrente. La dosis habitual es de 375 mg\/m2, administr\u00e1ndose 2-4 dosis semanales. Algunas entidades sugieren la adici\u00f3n de rituximab a los corticoides y los RP en pacientes que sufren un primer evento agudo de PTT, aunque con un nivel de certeza bajo ya que esta recomendaci\u00f3n proviene de ensayos no aleatorios en los que pudo existir un sesgo de selecci\u00f3n (administrando rituximab a pacientes que podr\u00edan haber tenido enfermedad m\u00e1s grave). Parece que el rituximab act\u00faa especialmente en la prevenci\u00f3n de reca\u00eddas por lo que podr\u00eda ser \u00fatil en primera l\u00ednea; sin embargo, no debemos olvidar que existe un porcentaje de pacientes que no sufren reca\u00eddas, independientemente del uso de rituximab. Por lo que el uso de rituximab en primera l\u00ednea es controvertido. (3, 10)<\/li>\n<li>Ciclosporina: 2-3 mg\/kg\/d\u00eda en casos refractarios<\/li>\n<li>Vincristina: 3-4 dosis semanales de 1 mg o 1.4mg\/m2, m\u00e1s utilizado previamente a la aparici\u00f3n de Rituximab.<\/li>\n<li>Bortezomib: inhibidor del proteasoma que se dirige contra las c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas.<\/li>\n<li>La esplenectom\u00eda fue utilizada m\u00e1s frecuentemente en el pasado, sin embargo, puede considerarse en casos refractarios y graves.<\/li>\n<li>N-acetilciste\u00edna: f\u00e1rmaco mucol\u00edtico, se objetiv\u00f3 que degrada las cadenas de mult\u00edmeros de alto peso molecular de FvW e inhibe la agregaci\u00f3n plaquetaria. Ha sido eficaz en algunos casos de PTTa grave y refractaria. (2)<\/li>\n<li>ADAMTS13 recombinante humano (BAX 930, rADAMTS13): en estudio<\/li>\n<li>La transfusi\u00f3n de plaquetas deber\u00eda reservarse para situaciones de hemorragia potencialmente mortal; no obstante, los pacientes con PTT tienen mayor tendencia tromb\u00f3tica que hemorr\u00e1gica, y cuando esta aparece, suele limitarse a piel y mucosas. (3)<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">La <strong><u>PTT cong\u00e9nita<\/u><\/strong> se trata con infusi\u00f3n de plasma (dosis de 15-20 ml\/kg diariamente hasta conseguir respuesta cl\u00ednica), para aportar ADAMTS13, no es necesario en este caso el recambio plasm\u00e1tico dado que no existen anticuerpos circulantes. Otra opci\u00f3n terap\u00e9utica es el crioprecipitado que contiene ADAMTS13 o incluso concentrados de FvW derivados del plasma. (3)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Para la prevenci\u00f3n de la PTT cong\u00e9nita se aconseja la infusi\u00f3n de plasma fresco congelado a dosis de 15-20 mg\/kg cada 2 semanas aproximadamente. En caso de reacciones al\u00e9rgicas a este o para evitar las mismas, se pueden usar concentrados de factor VIII con alto contenido de ADAMTS13 a 20-30 IU\/kg 2 veces por semana (1)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>SEGUIMIENTO:\u00a0 <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los pacientes que se encuentran en remisi\u00f3n completa con niveles de ADAMTS13 por debajo de 10-20% parece que tienen un mayor riesgo de reca\u00edda. Aunque no hay consenso, parece interesante el seguimiento de estos pacientes despu\u00e9s de un episodio agudo de PTT mediante bioqu\u00edmica que incluya LDH y hemograma, adem\u00e1s, es aconsejable la seriaci\u00f3n de niveles de ADAMTS13 mensualmente durante 3 meses, cada 3 meses durante un a\u00f1o y posteriormente cada 6-12 meses si el paciente est\u00e1 estable. En caso de pacientes con PTTa con niveles de ADAMTS13 menores al 10% puede iniciarse terapia preventiva con Rituximab para intentar evitar posibles reca\u00eddas. (3)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>CONCLUSIONES: <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La P\u00farpura Tromb\u00f3tica Trombocitop\u00e9nica es una enfermedad poco frecuente pero grave que sin tratamiento implica una alta morbimortalidad. La presentaci\u00f3n cl\u00ednica cl\u00e1sica consiste en trombocitopenia, anemia hemol\u00edtica, fiebre, insuficiencia renal y s\u00edntomas neurol\u00f3gicos; sin embargo, ante la presencia de anemia y trombocitopenia no explicadas por otras causas debe establecerse el diagn\u00f3stico de sospecha de PTT. Para llevar a cabo el diagn\u00f3stico definitivo de PTT es necesaria la presencia de niveles de ADAMTS13 inferiores al 10%. En caso de tratarse de PTT adquirida, adem\u00e1s de niveles bajos de ADAMTS13, se encontrar\u00e1n anticuerpos anti-ADAMTS13. Ante la sospecha de PTT se debe iniciar tratamiento en las primeras horas mediante recambios plasm\u00e1ticos, corticoesteroides e incluso caplacizumab y rituximab. Los registros de PTT y estudios de cohortes son fundamentales para el conocimiento de esta enfermedad y el desarrollo dde nuevas terapias dada la baja frecuencia de la enfermedad.<\/p>\n<h2 style=\"text-align: justify;\"><a href=\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/imagenes\/publicaciones\/2023\/PTT-revision-del-tema.pdf\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\"><strong>Ver anexo<\/strong><\/a><\/h2>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>BIBLIOGRAF\u00cdA:<\/strong><\/p>\n<ol>\n<li style=\"text-align: justify;\">P\u00e1ramo Fern\u00e1ndez JA, Gonz\u00e1lez-Porras JR, Mateo Arranz J. Hemostasia y trombosis. Madrid. Aran ediciones; 2018.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Sukumar S, L\u00e4mmle B, Cataland SR. Thrombotic Thrombocytopenic Purpura: Pathophysiology, Diagnosis, and Management. J Clin Med. 2021 Feb 2;10(3):536. doi: 10.3390\/jcm10030536. PMID: 33540569; PMCID: PMC7867179.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Padmanabhan A, Connelly-Smith L, Aqu\u00ed N, A.Balogun R, Klingel R, Meyer E, et al. Guidelines on the Use of Therapeutic Apheresis in Clinical Practice \u2013 Evidence-Based Approach from the Writing Committee of the American Society for Apheresis: The Eighth Special Issue. J Clin Apher. 2019;34:171\u2013354<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Pavan K. Bendapudi. PLASMIC Score for TTP. [Internet]. [Consultado 26 Dic 2022]. Disponible en: https:\/\/www.mdcalc.com\/calc\/10200\/plasmic-score-ttp<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Pardo Vigo, C. Zamora de Pedro, M. Hern\u00e1ndez Jodra. Criterios diagn\u00f3sticos y diagn\u00f3stico diferencial de la p\u00farpura tromb\u00f3tica trombocitop\u00e9nica, Revista Cl\u00ednica Espa\u00f1ola, Volume 200, Issue 12, 2000, Pages 685-687.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">M\u00e1rquez Ben\u00edtez Jes\u00fas, Guare\u00f1o Ant\u00fanez Anselmo, Santos Ug\u00eda C\u00e1ndida, Ramos Jerez Francisca, Calder\u00f3n Lozano Francisco, Arco Adame Jes\u00fas del et al . Tratamiento de la p\u00farpura tromb\u00f3tica trombocitop\u00e9nica mediante af\u00e9resis terape\u00fatica en paciente con lupus eritematoso sist\u00e9mico. Enferm Nefrol\u00a0 [Internet]. 2014\u00a0 Jun [citado\u00a0 2023\u00a0 Ene\u00a0 13] ;\u00a0 17( 2 ): 144-146. Disponible en: http:\/\/scielo.isciii.es\/scielo.php?script=sci_arttext&amp;pid=S2254-28842014000200009&amp;lng=es.\u00a0 https:\/\/dx.doi.org\/10.4321\/S2254-28842014000200009.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">O&#8217;Brien KL, Price TH, Howell C, Delaney M. The use of 50% albumin\/ plasma replacement fluid in therapeutic plasma exchange for thrombotic thrombocytopenic purpura. J Clin Apheresis. 2013;28:416-421<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Cablivi. Ficha t\u00e9cnica o resumen de las caracter\u00edsticas del producto. [Internet]. [Consultado 29 Dic 2022]. Disponible en: https:\/\/www.ema.europa.eu\/en\/documents\/product-information\/cablivi-epar-product-information_es.pdf<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Scully M , Cataland SR, Peyvandi F, Coppo P, et al. Caplacizumab Treatment for Acquired Thrombotic Thrombocyponeic Purpura. N Engl J Med. 2019; 380: 335-346. DOI: 10.1056\/NEJMoa1806311<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Zheng XL, Vesely SK, Cataland SR, Coppo P, Geldziler B, Iorio A, et al. ISTH guidelines for treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura. J Thromb Haemost. 2020 Oct;18(10):2496-2502. doi: 10.1111\/jth.15010. Epub 2020 Sep 11. PMID: 32914526; PMCID: PMC8091490.<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>P\u00farpura tromb\u00f3tica trombocitop\u00e9nica, revisi\u00f3n del tema: a prop\u00f3sito de un caso Autora principal: Sonia Ang\u00f3s V\u00e1zquez Vol. XVIII; n\u00ba 6; 325<\/p>\n","protected":false},"author":439,"featured_media":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[109],"tags":[17217,1289,17218,692,289,17216,16649,3802,2692,6164],"class_list":["post-71015","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-hematologia-hemoterapia","tag-adamts13","tag-anemia","tag-caplacizumab","tag-caso-clinico","tag-diagnostico","tag-ptt","tag-purpura-trombotica-trombocitopenica","tag-revision-bibliografica","tag-tratamiento","tag-trombocitopenia","no-featured-image-padding"],"acf":[],"yoast_head":"<!-- This site is optimized with the Yoast SEO plugin v26.6 - https:\/\/yoast.com\/wordpress\/plugins\/seo\/ -->\n<title>P\u00farpura tromb\u00f3tica trombocitop\u00e9nica, revisi\u00f3n del tema: a prop\u00f3sito de un caso<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"P\u00farpura tromb\u00f3tica trombocitop\u00e9nica, revisi\u00f3n del tema: a prop\u00f3sito de un caso Autora principal: Sonia Ang\u00f3s V\u00e1zquez Vol. XVIII; 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