{"id":71093,"date":"2023-03-23T11:11:02","date_gmt":"2023-03-23T10:11:02","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=71093"},"modified":"2024-03-07T09:25:41","modified_gmt":"2024-03-07T08:25:41","slug":"angiomiolipoma-renal-revision-del-tema","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/angiomiolipoma-renal-revision-del-tema\/","title":{"rendered":"Angiomiolipoma renal. Revisi\u00f3n del tema"},"content":{"rendered":"<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Angiomiolipoma renal. Revisi\u00f3n del tema<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Autora principal: Eva Mar\u00eda Salas Trigo<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Vol. XVIII; n\u00ba 6; 300<!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Renal angiomyolipoma. theme review<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de recepci\u00f3n: 21\/02\/2023<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de aceptaci\u00f3n: 20\/03\/2023<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. N\u00famero 6 Segunda quincena de Marzo de 2023 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XVIII; n\u00ba 6; 300<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Autores:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><em>Eva Mar\u00eda Salas Trigo,<sup>1<\/sup> Virginia Gim\u00e9nez Molina,<sup>2<\/sup> Mar\u00eda Jes\u00fas Puente Luj\u00e1n,<sup>3<\/sup> Claudia Gim\u00e9nez Molina,<sup>3<\/sup> Clara Laliena Oliva,<sup> 4<\/sup> Javier Navarro Sierra<sup>5<\/sup>.<\/em><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><em><sup>1<\/sup><\/em><em> Servicio de Urolog\u00eda, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, Espa\u00f1a <\/em><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><em><sup>2<\/sup><\/em><em> Servicio de Pediatr\u00eda, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, Espa\u00f1a <\/em><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><em><sup>3<\/sup><\/em><em> Servicio de Obstetricia y Ginecolog\u00eda, Hospital San Jorge, Huesca, Espa\u00f1a <\/em><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><em><sup>4<\/sup><\/em><em> Servicio de Pediatr\u00eda, Hospital San Jorge, Huesca, Espa\u00f1a<\/em><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><em><sup>5 <\/sup><\/em><em>Servicio de Obstetricia y Ginecolog\u00eda, Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, Espa\u00f1a<\/em><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Resumen: <\/strong>El angiomiolipoma es un tumor renal benigno que puede aparecer de forma espor\u00e1dica o asociado al complejo de esclerosis tuberosa, m\u00e1s t\u00edpico en mujeres en la cuarta-quinta d\u00e9cada de la vida. Cuando se asocia a esclerosis tuberosa es m\u00e1s frecuente la presentaci\u00f3n m\u00e1s temprana, de mayor tama\u00f1o, la multiplicidad y bilateralidad, adem\u00e1s de presentar un crecimiento anual m\u00e1s r\u00e1pido y por tanto son m\u00e1s sintom\u00e1ticos y presentan mayor riesgo de hemorragia. Adem\u00e1s, pueden presentar una variante epitelioide con riesgo de malignizaci\u00f3n.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Generalmente son asintom\u00e1ticos, y el seguimiento se justifica por el riesgo de sangrado en forma de hemorragia retroperitoneal espont\u00e1nea, siendo infrecuente el diagn\u00f3stico por esta causa. Los estudios de imagen m\u00e1s utilizados son la ecograf\u00eda y el TC, siendo caracter\u00edstica la presencia de grasa. Con el angioTC se eval\u00faan los aneurismas intralesionales y riesgo de sangrado, y la RMN puede contribuir al diagn\u00f3stico diferencial con otras lesiones.\u00a0 En caso de dudas diagn\u00f3sticas puede ser necesaria la biopsia de la lesi\u00f3n.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La opci\u00f3n terap\u00e9utica m\u00e1s utilizada es la vigilancia activa, realizando el seguimiento con ecograf\u00eda. Pueden precisar tratamiento activo los angiomiolipomas con sangrado activo o con riesgo de sangrado (seg\u00fan factores del paciente, como hemorragia o trastornos de la coagulaci\u00f3n; o de la lesi\u00f3n, como crecimiento r\u00e1pido o aneurismas intralesionales).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las opciones disponibles son la embolizaci\u00f3n (de elecci\u00f3n en sangrado activo y en los pacientes con esclerosis tuberosa), la cirug\u00eda conservadora de nefronas (la opci\u00f3n m\u00e1s resolutiva) y la radiofrecuencia (una opci\u00f3n poco utilizada actualmente, reservada para pacientes con contraindicaci\u00f3n quir\u00fargica o para la embolizaci\u00f3n). El Everolimus es un tratamiento recomendado en pacientes con esclerosis tuberosa para estabilizaci\u00f3n o reducci\u00f3n de las lesiones, o en angiomiolipomas epitelioides malignos metastatizados.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Palabras clave:<\/strong> angiomiolipoma, tumor renal, embolizaci\u00f3n, vigilancia activa<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Abstract:<\/strong> Angiomyolipoma is a benign renal tumor that may appear sporadically or associated with the tuberous sclerosis complex, more typical in women in the fourth-fifth decade of life. When associated with tuberous sclerosis, lessions usually occur at a younger age, are larger\u00a0 and multiplicity and bilaterality are more frequent, in addition to presenting a faster annual growth and therefore they are more symptomatic and present a greater risk of hemorrhage. In addition, they may present an epithelioid variant with risk of malignancy.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Angiomyolipommas are usually asymptomatic, and follow-up is justified by the risk of bleeding in form of spontaneous retroperitoneal hemorrhage. The most commonly used imaging studies are ultrasound and CT, with the presence of fat being characteristic. AngioCT evaluates intralesional aneurysms and bleeding risk, and MRI may contribute to differential diagnosis with other lesions.\u00a0 In case of diagnostic doubts, biopsy of the lesion may be necessary.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">The most commonly used therapeutic option is active surveillance, with ultrasound monitoring. Angiomyolipomas with active bleeding or risk of bleeding (depending on factors of the patient, such as bleeding or bleeding disorders; or factors of the injury, such as rapid growth or intralesional aneurysms) may require active treatment.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Available options are embolization (of choice in active bleeding and in patients with tuberous sclerosis), nephron-sparing surgery (the most definitive option) and radiofrequency (an option little used at present, reserved for patients with surgical contraindication or for embolization). Everolimus is a recommended treatment in patients with tuberous sclerosis for stabilization or reduction of lesions, or in metastasized malignant epithelioid angiomyolipomas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Keywords: <\/strong>angiomyolipoma, renal tumor, embolization, active surveillance<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Declaraci\u00f3n de buenas pr\u00e1cticas<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses.<\/li>\n<li>La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS).<\/li>\n<li>El manuscrito es original y no contiene plagio.<\/li>\n<li>El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.<\/li>\n<li>Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados.<\/li>\n<li>Han preservado las identidades de los pacientes.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Introducci\u00f3n<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El angiomiolipoma es un tumor renal mesenquimatoso benigno, que puede formar parte del complejo de esclerosis tuberosa (10%) o suceder de forma espor\u00e1dica (90%).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se estima una prevalencia del 0,13% en la poblaci\u00f3n general, con una predisposici\u00f3n en mujeres en la cuarta-quinta d\u00e9cada de la vida. En pacientes con esclerosis tuberosa la prevalencia es entre el 55 y el 90%.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se caracteriza por la proliferaci\u00f3n de c\u00e9lulas epitelioides perivasculares, perteneciendo a la familia de los PEComas. En esta familia, algunos pueden comportarse de forma agresiva o incluso producir met\u00e1stasis, pero los angiomiolipomas cl\u00e1sicos son completamente benignos. Son tumores pobres en grasa y abundantes c\u00e9lulas epitelioides, con muchas figuras mit\u00f3ticas y necrosis en casos de evoluci\u00f3n agresiva.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Su crecimiento es local, y son raros los trombos en la vena renal o cava inferior. Los epitelioides, en cambio, pueden presentar met\u00e1stasis hasta en 1\/3 de los pacientes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Signos y s\u00edntomas <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La mayor\u00eda de los angiomiolipomas son asintom\u00e1ticos, pero los m\u00e1s grandes pueden ocasionar dolor local. Tambi\u00e9n pueden ocasionar hematuria o masa palpable en flanco.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La complicaci\u00f3n m\u00e1s grave asociada a los angiomiolipomas es el sangrado retroperitoneal (&lt;10% como forma de diagn\u00f3stico) o a v\u00eda urinaria por la formaci\u00f3n de vasos irregulares y aneurism\u00e1ticos dentro del tumor, que pueden romperse de forma espont\u00e1nea, y el riesgo de rotura es mayor que en el CCR.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los principales factores de riesgo de sangrado son el tama\u00f1o tumoral (&gt;4 cms), el grado de componente angiog\u00e9nico y la presencia de esclerosis tuberosa. Tambi\u00e9n hay un mayor riesgo de rotura durante el embarazo.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En pacientes con esclerosis tuberosa hay una tasa de hemorragia estimada entre el 21 y el 100% seg\u00fan las series. En cambio, en las formas espor\u00e1dicas se describe una tasa de sangrado de solo el 0,4%<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Diagn\u00f3stico<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Frecuentemente se puede realizar mediante ECO, RM o TC por su alto contenido en tejido adiposo, sin embargo, en el angiomiolipoma pobre en grasa las im\u00e1genes pueden ser m\u00e1s dudosas, resultando m\u00e1s dif\u00edcil diferenciar entre estos tumores epiteliales y los tumores de c\u00e9lulas de m\u00fasculo liso.<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>ECO: lesi\u00f3n bien delimitada, hiperecog\u00e9nica y con sombra posterior. Si es peque\u00f1o, sin crecimiento y no hay dudas con carcinoma de c\u00e9lulas renales (CCR) no es necesario realizar TC.<\/li>\n<li>TC: es caracter\u00edstica la presencia de grasa (-20 -30 UH). Los AML pobres en grasa pueden conllevar dudas diagn\u00f3sticas.<\/li>\n<li>AngioTC: aproximadamente un 50% de los AML presentan aneurismas, con riesgo de rotura en los mayores de 5 mm. Se realiza en aneurismas mayores de 4 cms para evaluar la necesidad de tratamiento activo.<\/li>\n<li>RNM: se realiza en caso de dudas con TC, como pueden ser los AML pobres en grasa (son el 5%, y pueden ser una variante epitelioide), en los AML grandes (pueden simular liposarcomas), o CCR con grasa (presentar\u00e1n tambi\u00e9n calcificaciones o necrosis). La utilizaci\u00f3n de Gadolinio tambi\u00e9n permite valorar la vascularizaci\u00f3n y aneurismas. Los angiomiolipomas presentan hiperintensidad en T1 y T2, realce con la administraci\u00f3n de gadolinio e hipointensidad en secuencias de T1 con supresi\u00f3n grasa.<\/li>\n<li>Biopsia: ante la presencia de un angiomiolipoma pobre en grasa la biopsia percut\u00e1nea puede ser \u00fatil para el diagn\u00f3stico. La tinci\u00f3n HMB-45 y melanA son positivas en los angiomiolipomas pero negativas en el carcinoma de c\u00e9lulas renales y liposarcomas.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">En los pacientes con esclerosis tuberosa para evitar la exposici\u00f3n repetida a la radiaci\u00f3n el seguimiento se realizar\u00e1 alternando ecograf\u00eda y RNM.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Es importante sospechar la esclerosis tuberosa, por su peor pron\u00f3stico. Se debe investigar en caso de bilateralidad, multiplicidad o acompa\u00f1arse de quistes renales bilaterales; tambi\u00e9n en caso de presentaci\u00f3n temprana, ya que es rara su presencia en la edad infantil.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Opciones terap\u00e9uticas <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los tumores que no pueden identificarse claramente como benignos deben tratarse como un carcinoma de c\u00e9lulas renales (frecuentemente con cirug\u00eda)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Su tratamiento viene condicionado por el riesgo de hemorragia y de malignizaci\u00f3n, y habr\u00e1 de decidirse teniendo en cuenta el tama\u00f1o, los s\u00edntomas, y los factores del paciente. El control evolutivo deber\u00e1 realizarse con la misma t\u00e9cnica de imagen para evitar errores en la medici\u00f3n de la lesi\u00f3n y evitar un sobretratamiento.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Son criterios de intervenci\u00f3n los siguientes:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Dolor persistente (posible sangrado o crecimiento r\u00e1pido)<\/li>\n<li>Mujeres con deseo reproductivo (no es indicaci\u00f3n absoluta y debe individualizarse el caso seg\u00fan el tama\u00f1o y evoluci\u00f3n de la lesi\u00f3n).<\/li>\n<li>Dificultad para un seguimiento adecuado o dif\u00edcil acceso a servicios m\u00e9dicos en caso de emergencia, por lo que no podr\u00eda ser atendido en caso de sangrado espont\u00e1neo.<\/li>\n<li>Episodios de sangrado agudo, requiriendo intervenci\u00f3n urgente.<\/li>\n<li>Episodios de sangrado repetido.<\/li>\n<li>Tumores &gt;6 cms (prevenci\u00f3n de la ruptura espont\u00e1nea y hemorragia severa). Cl\u00e1sicamente se establec\u00eda el punto de corte en 4 cms, pero cada vez hay m\u00e1s tendencia a incrementar el punto de corte por la baja tasa de sangrado espont\u00e1neo. El tama\u00f1o no es criterio de intervenci\u00f3n directa, sino de realizaci\u00f3n seguimiento m\u00e1s estrecho y realizaci\u00f3n de angioTC para evaluar los aneurismas intralesionales.<\/li>\n<li>Aneurismas &gt;5 mm, vistos en angioTC o RM<\/li>\n<li>Crecimiento r\u00e1pido (&gt;2,5 mm\/a\u00f1o suponen riesgo de sangrado, y &gt;5 mm\/a\u00f1o alto riesgo)<\/li>\n<li>Lesiones sospechosas de malignidad<\/li>\n<li>Alteraciones en la coagulaci\u00f3n<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Hay varias estrategias terap\u00e9uticas a seguir en el manejo de los angiomiolipomas:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Vigilancia activa: es la opci\u00f3n m\u00e1s adecuada para el manejo inicial de los angiomiolipomas, y tambi\u00e9n la opci\u00f3n m\u00e1s frecuentemente elegida tras el diagn\u00f3stico. El seguimiento se realiza con ecograf\u00eda para valorar su crecimiento, individualizado seg\u00fan la tasa de crecimiento que presente. En caso de estabilizaci\u00f3n se podr\u00e1 realizar de forma anual o bienal.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">De los pacientes en los que se opta por vigilancia activa, se estima que un 2% presentan sangrado espont\u00e1neo y solo un 5% requieren paso a tratamiento activo.<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Cirug\u00eda conservadora de nefronas (nefrectom\u00eda parcial o tumorectom\u00eda): es el tratamiento de elecci\u00f3n en los angiomiolipomas espor\u00e1dicos con indicaci\u00f3n de tratamiento activo. Esta se puede realizar por abordaje abierto, laparosc\u00f3pico o rob\u00f3tico. Es la opci\u00f3n m\u00e1s efectiva en cuanto a recurrencia y la necesidad de un tratamiento secundario.<\/li>\n<li>Embolizaci\u00f3n selectiva: es la t\u00e9cnica de elecci\u00f3n en los pacientes con esclerosis tuberosa. Tambi\u00e9n puede ser \u00fatil en los siguientes casos:\n<ul>\n<li>Tumores grandes (&gt;4-5cms) no aptos para cirug\u00eda conservadora, bien sea por localizaci\u00f3n o contraindicaci\u00f3n quir\u00fargica.<\/li>\n<li>Sangrado activo<\/li>\n<li>Tumores de gran tama\u00f1o para reducir el tama\u00f1o tumoral previo a la cirug\u00eda.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Hasta un 50% de los pacientes pueden sufrir el s\u00edndrome postembolizaci\u00f3n, con fiebre, v\u00f3mitos y leucocitosis que dura de 1 a 3 d\u00edas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Tras una embolizaci\u00f3n hasta un 30% de los pacientes pueden requerir un tratamiento secundario (como otra embolizaci\u00f3n o cirug\u00eda)<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Ablaci\u00f3n por radiofrecuencia: puede ser una opci\u00f3n en algunos pacientes no candidatos a intervenci\u00f3n quir\u00fargica, embolizaci\u00f3n ni vigilancia, como los angiomiolipomas m\u00faltiples (&lt;3cms) y en crecimiento, contexto relativamente frecuente en pacientes con esclerosis tuberosa.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Esta opci\u00f3n es cada vez menos utilizada.<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Everolimus (inhibidor de la mTOR): induce una reducci\u00f3n del tama\u00f1o en pacientes que presentan esclerosis tuberosa, no indicado en angiomiolipomas espor\u00e1dicos. Se deber\u00e1 administrar de forma indefinida, y consigue una reducci\u00f3n del 25% o mayor en el 55-71% de los pacientes, aunque en ocasiones puede ser mal tolerado y ocasiona mala cumplimentaci\u00f3n terap\u00e9utica. Tambi\u00e9n es el tratamiento de elecci\u00f3n en pacientes con angiomiolipomas epitelioides malignizados metast\u00e1ticos.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Bibliograf\u00eda<\/strong><\/p>\n<ol>\n<li style=\"text-align: justify;\">Fittschen A, Wendlik I, Oeztuerk S, et al. Prevalence of sporadic renal angiomyolipoma: a retrospective analysis of 61,389 in- and out-patients. Abdom Imaging 2014; 39:1009.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Yamakado K, Tanaka N, Nakagawa T, et al. Renal angiomyolipoma: relationships between tumor size, aneurysm formation, and rupture. Radiology 2002; 225:78.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Ariceta G, Buj MJ, Furlano M, et al. Recommendations for the management of renal involvement in the tuberous sclerosis complex. Nefrologia (Engl Ed) 2020; 40:142.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Partin AW, Peters CA, Kavoussi LR, Dmochowski RR, Wein AJ, editors. Campbell-Walsh-Wein Urology Twelfth Edition Review E-Book.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Campell SC, Clark PE, Chang SS et al: Renal Mass and Localized Renal Cancer: Evaluation, Management, and Follow-Up: AUA Guideline Part I. J Urol 2021; 206: 199.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Fern\u00e1ndez-Pello S, Hora M, Kuusk T, Tahbaz R, Dabestani S, Abu-Ghanem Y, Albiges L, Giles RH, Hofmann F, Kuczyk MA, Lam TB. Management of sporadic renal angiomyolipomas: A systematic review of available evidence to guide recommendations from the European Association of Urology Renal Cell Carcinoma Guidelines Panel. European urology oncology. 2020 Feb 1;3(1):57-72.<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Angiomiolipoma renal. 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