{"id":71116,"date":"2023-03-27T09:48:41","date_gmt":"2023-03-27T07:48:41","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=71116"},"modified":"2024-03-07T09:23:31","modified_gmt":"2024-03-07T08:23:31","slug":"linfoma-de-senos-paranasales-a-proposito-de-un-caso-clinico","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/linfoma-de-senos-paranasales-a-proposito-de-un-caso-clinico\/","title":{"rendered":"Linfoma de senos paranasales. A prop\u00f3sito de un caso cl\u00ednico"},"content":{"rendered":"<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Linfoma de senos paranasales. A prop\u00f3sito de un caso cl\u00ednico<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Autora principal: Mar\u00eda del Mar Munuera Jurado<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Vol. XVIII; n\u00ba 6; 293<!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Paranasal lymphoma. Case report<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de recepci\u00f3n: 14\/02\/2023<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de aceptaci\u00f3n: 22\/03\/2023<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. N\u00famero 6 Segunda quincena de Marzo de 2023 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XVIII; n\u00ba 6; 293<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Autores:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Mar\u00eda del Mar Munuera Jurado. Me\u0301dico Interno Residente en Otorrinolaringolog\u00eda. Hospital Cli\u0301nico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragone\u0301s de Salud. Zaragoza. Espan\u0303a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Mar\u00eda Zapata Garc\u00eda. Me\u0301dico Interno Residente en Oncolog\u00eda m\u00e9dica. Hospital Cli\u0301nico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragone\u0301s de Salud. Zaragoza. Espan\u0303a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Rosana Urd\u00e1niz Borque. Me\u0301dico Interno Residente en Endocrinolog\u00eda y nutrici\u00f3n. Hospital Cli\u0301nico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragone\u0301s de Salud. Zaragoza. Espan\u0303a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Natalia Mar\u00eda Gemperle Ortiz. Me\u0301dico Interno Residente en Hematolog\u00eda. Hospital Cli\u0301nico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragone\u0301s de Salud. Zaragoza. Espan\u0303a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Sara Urd\u00e1niz Borque. Me\u0301dico Interno Residente en Geriatr\u00eda. Hospital del Mar. Servicio Catal\u00e1n de Salud. Barcelona. Espan\u0303a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Sonia Ang\u00f3s V\u00e1zquez Me\u0301dico Interno Residente en Hematolog\u00eda. Hospital Cli\u0301nico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragone\u0301s de Salud. Zaragoza. Espan\u0303a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Aida Montero Martorel. Me\u0301dico Interno Residente en Urolog\u00eda. Hospital Cli\u0301nico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragone\u0301s de Salud. Zaragoza. Espan\u0303a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS).<\/li>\n<li>El manuscrito es original y no contiene<\/li>\n<li>El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra<\/li>\n<li>Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos<\/li>\n<li>Han preservado las identidades de los pacientes.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>RESUMEN<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los linfomas primarios de cavidades paranasales son entidades poco frecuentes. Tienen una presentaci\u00f3n cl\u00ednica muy variable desde manifestaciones destructivas fulminantes hasta enfermedades cr\u00f3nicas de tipo indolente<strong>. <\/strong>Por dicho motivo, en muchas ocasiones se retrasa el diagn\u00f3stico al confundirse con patolog\u00eda cr\u00f3nica nasal. La edad de presentaci\u00f3n es variable con un pico en la sexta d\u00e9cada y predominancia masculina. Presentamos el caso de un var\u00f3n de 85 a\u00f1os con tumoraci\u00f3n nasal derecha en el que, tras la cirug\u00eda, el an\u00e1lisis de la pieza informa de Linfoma difuso de c\u00e9lula B grande.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>PALABRAS CLAVE<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Linfoma etmoidal, Tumor nasosinusal, Etmoides.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>ABSTRACT<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Primary lymphomas of the paranasal sinuses are rare entities. They have a highly variable clinical presentation, from sudden destructive manifestations to indolent chronic diseases. For this reason, diagnosis is often delayed because it is confused with chronic nasal pathology. The age of presentation is variable with a peak in the sixth decade and male predominance. We present the case of an 85-year-old man with a right nasal tumor in which, after surgery, the analysis of the specimen revealed diffuse large B-cell lymphoma.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>KEYWORDS<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Etmoidal lymphoma, Nasosinusal tumor, Ethmoides.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>CASO CL\u00cdNICO<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Paciente var\u00f3n de 85 a\u00f1os de edad, acude a Urgencias por cuadro de conjuntivitis del ojo derecho de mala evoluci\u00f3n. El paciente refer\u00eda prurito ocular asociado a edema palpebral de 20 d\u00edas de evoluci\u00f3n, tratado con gotas oftalmol\u00f3gicas antibi\u00f3ticas sin mejor\u00eda. Adem\u00e1s, desde hace 48 horas asociaba diplopia.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El paciente inicialmente es valorado por oftalmolog\u00eda. En la exploraci\u00f3n se observaba limitaci\u00f3n de la supra e infraversi\u00f3n ocular, edema palpebral, as\u00ed como una palpaci\u00f3n de una tumoraci\u00f3n en cara lateral nasal y canto interno del ojo.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Ante la sospecha de una tumoraci\u00f3n que pudiera proceder de la nariz, nos avisan para valoraci\u00f3n otorrinolaringol\u00f3gica. En nuestra exploraci\u00f3n nasal, con fibroendoscopia, se observaba una protrusi\u00f3n de bulla etmoidal, l\u00e1mina papir\u00e1cea y pared lateral nasal, sugestiva de masa tumoral.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se solicita un TC facial en donde describen: ocupaci\u00f3n por densidad de partes blandas, de celdillas etmoidales derechas con oste\u00f3lisis secundarias a infiltraci\u00f3n de cara interna orbitaria derecha con ocupaci\u00f3n extraconal. Presenta ligera ocupaci\u00f3n tambi\u00e9n del seno frontal ipsilateral.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Tras administraci\u00f3n de contraste se aprecia moderada captaci\u00f3n homog\u00e9nea. Cambios en el ojo derecho secundarios a ocupaci\u00f3n orbitaria (Imagen 1)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Ante la sospecha de neoplasia nasal con invasi\u00f3n orbitaria, se programa para realizar biopsia bajo anestesia general y mediante CENS (cirug\u00eda endosc\u00f3pica nasosinusal) se toman varias biopsias de la zona (bulla etmoidal y pared lateral nasal) objetivando material necr\u00f3tico. El estudio anatomopatol\u00f3gico definitivo informa de: Linfoma difuso de c\u00e9lula B grande de fenotipo activado (CD10-,MUM1+,Bcl6+). Se deriva de forma urgente a valoraci\u00f3n por Hematolog\u00eda donde el paciente inicia tratamiento quimioter\u00e1pico con rituximab y fallece a los dos meses tras las complicaciones derivadas de \u00e9sta y otras comorbilidades.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>DEFINICI\u00d3N<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El linfoma es una neoplasia maligna hematol\u00f3gica que surge de la proliferaci\u00f3n clonal de linfocitos en varias etapas de diferenciaci\u00f3n (1). Las \u00e1reas afectadas por este tipo de tumores, habitualmente son los ganglios linf\u00e1ticos localizados en diferentes zonas corporales. La afectaci\u00f3n extraganglionar se observa con relativa frecuencia, incluso dentro de la senos paranasales y cavidad nasal. El linfoma nasosinusal, aunque es una entidad rara, comprende una porci\u00f3n notable de todas las neoplasias malignas nasosinusales, en segundo lugar, despu\u00e9s de las neoplasias malignas epiteliales, y a menudo lo descubre primero el otorrinolaring\u00f3logo (2).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Existen diferentes estirpes de los linfomas nasosinusales, pero en la mayor\u00eda de los casos, sobre todo en los pa\u00edses occidentales, son de c\u00e9lulas B, por el contrario, en Asia el linfoma nasosinusal m\u00e1s com\u00fan es la variante Natural Killer (NK) (3).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Independientemente del fenotipo, existe un predominio masculino, con una relaci\u00f3n promedio hombre:mujer de 2:1. La edad de presentaci\u00f3n del linfoma fenotipo c\u00e9lulas B es de alrededor de los 60 a\u00f1os, al contrario que los linfomas de estirpe NK que suelen afectar a personas j\u00f3venes (4).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>EPIDEMIOLOG\u00cdA<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En general, los tumores malignos nasosinusales son poco frecuentes y tienen una incidencia menor a 1 caso por cada 100.000 habitantes y a\u00f1o. Constituyen el 3-5% de todos los c\u00e1nceres de cabeza y cuello y se consideran una entidad separada de los tumores de nasofaringe (a pesar de su cercan\u00eda anat\u00f3mica) (5). Se cree que la incidencia de linfomas malignos en la cavidad nasal y los senos paranasales en todas las edades es del 0,17% de todos los linfomas malignos (6).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>CLASIFICACI\u00d3N HISTOL\u00d3GICA E INMUNOHISTOQU\u00cdMICA<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El linfoma B de c\u00e9lulas grandes tipo difuso, se caracteriza por un patr\u00f3n de infiltrados monom\u00f3rficos de linfocitos at\u00edpicos que son m\u00e1s grandes que los n\u00facleos de histiocitos benignos en la misma secci\u00f3n de tejido. Tienen poco citoplasma con n\u00facleos hendidos o angulados.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los fenotipos de linfoma se pueden determinar mediante inmunohistoqu\u00edmica o citometr\u00eda de flujo y determinar objetivos potenciales para agentes de quimioinmunoterapia. Los ant\u00edgenos t\u00edpicamente presentes en las c\u00e9lulas B incluyen CD19 y CD20. CD20 es de particular inter\u00e9s ya que se expresa en m\u00e1s del 90 % de los linfomas de c\u00e9lulas B y es el objetivo del anticuerpo monoclonal rituximab que generalmente se incluye en el r\u00e9gimen de tratamiento (2)(4).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>CLINICA<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La forma de presentaci\u00f3n cl\u00ednica es muy variable, y va desde tumores silentes con crecimiento lento durante muchos a\u00f1os, hasta tumores cuyo crecimiento se duplican por d\u00edas (7). El linfoma no Hodking de tipo B, provoca s\u00edntomas que suelen confundirse con s\u00edntomas inespec\u00edficos nasosinusales como sinusitis, epistaxis, anosmia\u2026etc., hasta que, una vez alcanza un tama\u00f1o considerable e invade estructuras vecinas comienza a provocar edema facial, exoftalmos, diplop\u00eda y s\u00edndrome del seno cavernoso. Los s\u00edntomas sist\u00e9micos son raros (8). Adem\u00e1s, dada la localizaci\u00f3n anat\u00f3mica y la agresividad del tumor (sobre todo la estirpe NK), \u00e9stos suelen invadir estructuras vitales e importantes como como la \u00f3rbita y la base del cr\u00e1neo (9).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se ha observado que los tumores de c\u00e9lulas B de alto grado causan destrucci\u00f3n \u00f3sea y de tejidos blandos orbitarios, mientras que la perforaci\u00f3n o destrucci\u00f3n del tabique nasal se asocia con mayor frecuencia con lesiones de c\u00e9lulas T de alto grado (10).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>DIAGN\u00d3STICO<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La detecci\u00f3n de un linfoma en los senos paranasales no suele ser un diagn\u00f3stico temprano, debido en primer lugar, a que, como en el resto de tumores nasosinusales, la sintomatolog\u00eda que producen puede confundirse con procesos m\u00e1s banales y que si se expanden hacia la cavidad nasal no dar\u00e1n s\u00edntomas, sino que es cuando ya invaden estructuras vecinas como el ojo o el sistema nervioso central cuando dan s\u00edntomas graves y detectables (9).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En la endoscopia nasal, podemos encontrarnos el tumor como una masa de tejido blando inespec\u00edfica que generalmente es submucosa y no ulcerada con una apariencia polipoide o similar a un granuloma. Pueden estar enmascarados por la inflamaci\u00f3n de las mucosas nasales dada la coexistencia frecuente de rinosinusitis y necrosis debido a la destrucci\u00f3n del tejido circundante. (2)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Ante una sospecha cl\u00ednica, debemos solicitar pruebas de imagen en las que podamos valorar la extensi\u00f3n tumoral, de elecci\u00f3n tomograf\u00eda computarizada (TC) (gold standard). Radiol\u00f3gicamente, se observa una masa definida o, con menor frecuencia, senos nubosos u opacos. LA TC es particularmente \u00fatil para evaluar la extensi\u00f3n de la destrucci\u00f3n \u00f3sea y la afectaci\u00f3n de los senos paranasales y las \u00f3rbitas (10).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La resonancia magn\u00e9tica nuclear (RMN) ponderada en T2 puede ser de ayuda para valorar partes blandas, pero dado que no vamos a realizar una resecci\u00f3n quir\u00fargica, la RMN no es una investigaci\u00f3n de rutina para la evaluaci\u00f3n de pacientes con linfoma nasosinusal (9).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Para la confirmaci\u00f3n histol\u00f3gica es necesario la obtenci\u00f3n de una biopsia. El diagn\u00f3stico de linfoma del tracto nasosinusal puede complicarse por la presencia de necrosis de tipo isqu\u00e9mico, c\u00e9lulas inflamatorias intercaladas (benignas), la composici\u00f3n polimorfa de las c\u00e9lulas neopl\u00e1sicas y la escasez del tama\u00f1o de la biopsia por lo que es importante, durante la cirug\u00eda asegurarse del contenido remitido (3).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>TRATAMIENTO<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El tratamiento del linfoma de c\u00e9lulas B es un esquema terap\u00e9utico de quimioterapia asociado a radioterapia. Habitualmente se usa un r\u00e9gimen basado en antraciclinas (CHOP): ciclofosfamida, clorhidrato de doxorrubicina, sulfato de vincristina (Oncovin) y prednisona, a\u00f1adidos a anticuerpos monoclonales (rituximab) y radioterapia. Con esta combinaci\u00f3n se ha demostrado una reducci\u00f3n en la recurrencia y en la aparici\u00f3n de met\u00e1stasis (4).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Para los pacientes diagnosticados en una etapa muy temprana, podr\u00eda considerarse el uso de radioterapia de forma exclusiva. Sin embargo, dado el alto riesgo de recurrencia a distancia, la irradiaci\u00f3n por s\u00ed sola no ser\u00eda un tratamiento suficiente en pacientes con enfermedad en estadios avanzados (4). Adem\u00e1s, como en la mayor\u00eda de los linfomas, la resecci\u00f3n quir\u00fargica no se considera un tratamiento efectivo.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>PRON\u00d3STICO<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El pron\u00f3stico depende del tipo y estadio de la enfermedad, de la invasi\u00f3n del sistema nervioso central y del estado general del paciente. Los pacientes con linfomas de alto grado histopatol\u00f3gico y enfermedad recidivante o diseminada tienen el peor pron\u00f3stico, as\u00ed como aquellos que presentan la estirpe de c\u00e9lulas NK\/T cuyo pron\u00f3stico suele ser infausto a pesar de afectar a personas j\u00f3venes, dada su tendencia a la invasi\u00f3n de estructuras (6).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La supervivencia a diez a\u00f1os es relativamente mejor para los pacientes con linfoma no Hodgkin en anillo de Waldeyer que para las personas con linfoma no Hodgkin oral-sinonasal. (6).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>CONCLUSIONES<\/strong><\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>A pesar de desempe\u00f1ar un papel limitado en el tratamiento del linfoma de seno nasal, el otorrinolaring\u00f3logo juega un papel fundamental en el diagn\u00f3stico del linfoma de senos.<\/li>\n<li>Aunque no existen protocolos de vigilancia posteriores al tratamiento espec\u00edficos para el linfoma sinusal, se recomienda un seguimiento a largo plazo con equipos de otorrinolaringolog\u00eda y hematolog\u00eda.<\/li>\n<li>El diagn\u00f3stico anatomopatol\u00f3gico no es sencillo, ya que habitualmente puede haber presencia de necrosis de tipo isqu\u00e9mico, c\u00e9lulas inflamatorias intercaladas (benignas), y ser una muestra peque\u00f1a.<\/li>\n<\/ul>\n<h2 style=\"text-align: justify;\"><a href=\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/imagenes\/publicaciones\/2023\/Anexo-Linfoma-de-senos-paranasales.pdf\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\"><strong>Ver anexo<\/strong><\/a><\/h2>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>BIBLIOGRAFIA<\/strong><\/p>\n<ol>\n<li style=\"text-align: justify;\">Kashyap R, Rai Mittal B, Manohar K, et al. Extranodal manifestations of lymphoma on [18F]FDG-PET\/CT: a pictorial essay. Cancer Imaging off Publ Int Cancer Imaging Soc. 2011;11(1):166-174.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Bitner BF, Htun NN, Wang BY, Brem EA, Kuan EC. Sinonasal lymphoma: A primer for <em>Laryngoscope Investig Otolaryngol<\/em>. 2022;7(6):1712-1724<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Abbondanzo SL, Wenig Non-Hodgkin&#8217;s lymphoma of the sinonasal tract. A clinicopathologic and immunophenotypic study of 120 cases. <em>Cancer<\/em>. 1995;75(6):1281- 1291<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Vidal RW, Arbor A, Devaney K, Ferlito A, Udine M. Sinonasal malignant lymphomas: a distinct clinicopathological <em>Ann Otol Rhinol Laryngol. <\/em>1999;108(4):411-419.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">L\u00f3pez F, Grau JJ, Medina JA, Alobid I. Consenso espa\u00f1ol para el tratamiento de los tumores <em>Acta Otorrinolaringol Esp<\/em>. 2017; 68(4):226\u201334.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Zag\u00f3lski O, Dwivedi RC, Subramanian S, Kazi R. Non-Hodgkin\u2019s lymphoma of the sino- nasal tract in <em>J Cancer Res Ther<\/em>. 2010; 6(1):5-10.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Fajardo-Dolci G, Chavolla R, Lamadrid E, Huerta D. Sinonasal lymphoma. <em> Head Neck Surg<\/em>. 1999; 121(3):323-326<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Juman S, Robinson P, Balkissoon A, Kelly K. B-cell non-Hodgkin\u2019s lymphoma of the paranasal <em>J Laryngol Otol<\/em>. 1994;108(3):263-265<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Anand TS, Saxena YK, Shashidhar TB, Kumar Primary B cell lymphoma of paranasal sinuses: a diagnostic surprise. <em>Indian J Otolaryngol Head Neck Surg<\/em>. 2008;60(3):256- 258.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Shohat I, Berkowicz M, Dori S, Horowitz Z, Wolf M, Taicher S, et al. Primary non- Hodgkin\u2019s lymphoma of the sinonasal <em>Oral<\/em> <em>Surg,<\/em> <em>Oral<\/em> <em>Med,<\/em> <em>Oral Pathol, Oral Radiol, Endod<\/em>. 2004;97(3):328\u2013331.<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Linfoma de senos paranasales. 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