{"id":71128,"date":"2023-03-28T09:24:10","date_gmt":"2023-03-28T07:24:10","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=71128"},"modified":"2024-03-07T09:22:14","modified_gmt":"2024-03-07T08:22:14","slug":"purpura-de-scholein-henoch-a-proposito-de-un-caso","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/purpura-de-scholein-henoch-a-proposito-de-un-caso\/","title":{"rendered":"P\u00farpura de Scholein Henoch, a prop\u00f3sito de un caso"},"content":{"rendered":"<p style=\"text-align: justify;\"><strong>P\u00farpura de Scholein Henoch, a prop\u00f3sito de un caso <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Autora principal: Clara Laliena Oliva<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Vol. XVIII; n\u00ba 6; 289<!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Scholein Henoch purpura, about a case<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de recepci\u00f3n: 23\/02\/2023<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de aceptaci\u00f3n: 28\/03\/2023<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. N\u00famero 6 Segunda quincena de Marzo de 2023 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XVIII; n\u00ba 6; 289<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Autores:<\/strong><\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Laliena Oliva, Clara <sup>1<\/sup><\/li>\n<li>Puente Luj\u00e1n, M\u00aa Jes\u00fas <sup>2<\/sup><\/li>\n<li>Navarro Sierra, Javier <sup>3<\/sup><\/li>\n<li>Barber\u00e1 P\u00e9rez, Luis Daniel <sup>4<\/sup><\/li>\n<li>Salas Trigo, Eva M\u00aa <sup>5<\/sup><\/li>\n<li>Gim\u00e9nez Molina, Virginia <sup>5<\/sup><\/li>\n<li>Gim\u00e9nez Molina, Claudia <sup>2<\/sup><\/li>\n<\/ul>\n<ol style=\"text-align: justify;\">\n<li>Centro de Salud Fidel Pag\u00e9s Mirav\u00e9, Huesca. Espa\u00f1a.<\/li>\n<li>Hospital Universitario San Jorge, Huesca. Espa\u00f1a.<\/li>\n<li>Hospital de Barbastro, Huesca. Espa\u00f1a.<\/li>\n<li>Centro de Salud Illueca, Zaragoza. Espa\u00f1a.<\/li>\n<li>Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. Espa\u00f1a.<\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Resumen<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La p\u00farpura de Scholein Henoch es la vasculitis sist\u00e9mica m\u00e1s frecuente en la infancia. Se trata de una vasculitis leucocitocl\u00e1stica de peque\u00f1os vasos. Puede afectar a cualquier edad durante la infancia pero parece presentar un pico de incidencia entre los cuatro y seis a\u00f1os, y en los varones, respecto al sexo femenino. El diagn\u00f3stico es fundamentalmente cl\u00ednico, no existen pruebas de laboratorio espec\u00edficas, y en el 100% de los casos se precisa la aparici\u00f3n de lesiones purp\u00faricas palpables, caracter\u00edsticas de este cuadro, para su diagn\u00f3stico.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">A parte de las manifestaciones cut\u00e1neas, existen manifestaciones articulares, digestivas y renales, estas \u00faltimas marcaran el pron\u00f3stico a largo plazo, siendo adem\u00e1s una secuela tard\u00eda, motivo por el cual, se debe realizar un seguimiento continuado de los pacientes con esta afecci\u00f3n.\u00a0 En la mayor\u00eda de los ni\u00f1os, hasta en un 94 %, se resuelve de forma espont\u00e1nea, realizando solo reposo y tratamiento de soporte, en forma de analgesia si se presenta dolor. Los casos que no evolucionan de forma favorable o presentan alguna complicaci\u00f3n son susceptibles de ingreso y tratamiento con corticoides, si cumplen criterios. A pesar de la etiolog\u00eda desconocida, el pron\u00f3stico es excelente. Se presenta a continuaci\u00f3n, el caso cl\u00ednico y la evoluci\u00f3n de una paciente de cinco a\u00f1os, afecta de p\u00farpura de Scholein Henoch.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Palabras clave<\/strong>: P\u00farpura de Scholein Henoch, vasculitis, hematuria<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Summary:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Scholein Henoch p\u00farpura is the most common systemic vasculitis in childhood. It is a small vessel leukocytoclastic vasculitis. It can affect any age during childhood, but it seems to have a peak incidence between four and six years of age, and in males compared to females. The diagnosis is characteristic, there are no specific laboratory tests, and in 100% of cases the appearance of palpable purpuric lesions, characteristic of this picture, is required for diagnosis.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Apart from the skin manifestations, there are joint, digestive and renal manifestations, the latter marking the long-term prognosis, being also a late sequel, which is why continuous monitoring of patients with this condition should be carried out. In most children, up to 94%, it resolves spontaneously, with only rest and supportive treatment, in the form of analgesia if pain occurs. The cases that do not evolve favorably or present some complication are susceptible to admission and treatment with corticosteroids, if they meet the criteria. Despite the unknown etiology, the prognosis is excellent. The clinical case and evolution of a five-year-old patient affected by Scholein Henoch p\u00farpura are presented below<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Key Words<\/strong>: Henoch Scholein p\u00farpura, vasculitis, hematuria<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Caso cl\u00ednico<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Paciente de cinco a\u00f1os, que acude al servicio de urgencias del Hospital por aparici\u00f3n s\u00fabita de lesiones en extremidades inferiores, de unas pocas horas de evoluci\u00f3n. Se trata de un ni\u00f1o sano, sin antecedentes personales o familiares relevantes. A la exploraci\u00f3n, llama la atenci\u00f3n las lesiones que presenta en ambas piernas, de predominio en parte tibial anterior, en forma de p\u00farpura y petequias, que son palpables, sim\u00e9tricas, y que no borran a la vito presi\u00f3n. Presenta alguna lesi\u00f3n aislada en extremidades superiores y hematomas en piernas, que respetan cara y pabellones auriculares. No presenta otros s\u00edntomas asociados, tampoco fiebre y el estado general de la paciente es bueno, sin presentar m\u00e1s lesiones cut\u00e1neas en otras localizaciones ni manifestaciones fuera de lo dermatol\u00f3gico.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El abdomen es blando, depresible, no doloroso a la palpaci\u00f3n y no presenta masas o megalias. La orofaringe es congestiva con leve exudado puntiforme inespec\u00edfico. Tiene unas constantes vitales dentro de la normalidad, con una tensi\u00f3n arterial de 97\/52, una frecuencia cardiaca de 113 pulsaciones por minuto y una temperatura axilar de 37.3 \u00baC. Ante la sospecha de p\u00farpura de Scholein Henoch, se realizan pruebas complementarias de primer nivel, que incluyen hemograma, bioqu\u00edmica, coagulaci\u00f3n y sedimento de orina.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El hemograma es anodino, con un recuento plaquetario de 253 mil\/mm3 y una f\u00f3rmula leucocitaria normal, as\u00ed como hemoglobina de 14 g\/dl. La bioqu\u00edmica no tiene hallazgos destacables y respecto a la coagulaci\u00f3n se observa tiempo de protrombina ligeramente alargado, en 16.6 segundos y una actividad de la protrombina del 57 %. El sedimento de orina presenta un pH de 6 y el recuento de hemat\u00edes es de cinco a diez por campo por 400 aumentos, el de leucocitos tambi\u00e9n corresponde con cinco- diez por campo.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Dada la alteraci\u00f3n en la coagulaci\u00f3n, se decide el ingreso para estudio ante la sospecha de p\u00farpura de Scholein Henoch. Se ingresa en planta de pediatr\u00eda y se mantiene en reposo relativo, con dieta normal. Se decide ampliar pruebas complementarias repitiendo estudio de coagulaci\u00f3n con dosificaci\u00f3n de factores y un frotis far\u00edngeo. Llegan los resultados y persiste la alteraci\u00f3n de la coagulaci\u00f3n pese a la dosificaci\u00f3n de factores, en la que se objetiva un d\u00e9ficit leve de factor X, con funci\u00f3n fibrinol\u00edtica conservada, como hallazgo casual.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El frotis far\u00edngeo es negativo y los controles anal\u00edticos sucesivos son normales. As\u00ed mismo, se pauta la realizaci\u00f3n de tiras de orina y controles de tensi\u00f3n arterial por turno de enfermer\u00eda (3 veces al d\u00eda). Las prote\u00ednas, creatinina y cociente prote\u00ednas\/creatinina de la orina, resultan ser normales, los controles de tensi\u00f3n tambi\u00e9n aportan cifras que se encuentran en rango y en el sedimento observamos ahora 3-5 hemat\u00edes por campo, en vez de 5-10. Como la sospecha es de p\u00farpura de Scholein Henoch no complicada, se mantiene en reposo y se inicia tratamiento con antiinflamatorios, dado que el primer d\u00eda del ingreso presenta leve edema en extremidades inferiores, as\u00ed como lesiones anteriormente descritas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">A las cuarenta y ocho horas tras el ingreso, comienza con v\u00f3mitos de contenido hem\u00e1tico, dolor abdominal y aumento de las lesiones purp\u00faricas. Ante la sospecha de complicaci\u00f3n de la enfermedad, se decide explorar a la paciente, que presenta un abdomen, blando, depresible, doloroso a la palpaci\u00f3n difusa y sin masas o megalias. S\u00ed que se objetiva aumento de lesiones purp\u00faricas ya existentes incluso aparici\u00f3n de nuevas lesiones. Ante este cambio en la evoluci\u00f3n cl\u00ednica, se decide realizaci\u00f3n de ecograf\u00eda abdominal para descartar patolog\u00eda. Los resultados llegan y no se detectan im\u00e1genes compatibles con la invaginaci\u00f3n intestinal. Volvemos a pautar el tratamiento de nuestra paciente, a la que dejamos en dieta absoluta, a\u00f1adimos corticoide intravenoso y pautamos omeprazol intravenoso, as\u00ed como fluidoterapia de mantenimiento.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El corticoide elegido es la metilprednisolona, que se aplica a dosis de dos miligramos por kilo y por d\u00eda, en el caso de un dolor abdominal importante o la presencia de v\u00f3mitos, como el caso de nuestra paciente, as\u00ed como hemorragia digestiva leve. Tras instauraci\u00f3n de tratamiento corticoide, se produce mejor\u00eda cl\u00ednica con desaparici\u00f3n de los v\u00f3mitos y el dolor abdominal, se inicia de forma progresiva la alimentaci\u00f3n oral y se van descendiendo la pauta de corticoides, se continua con los controles de tiras de orina y tensi\u00f3n arteriales que son normales. Persisten las lesiones cut\u00e1neas, sin aparecer nuevas y el edema s\u00ed que desaparece. Se decide alta a los d\u00edas, tras mejor\u00eda del estado general y se indican controles pertinentes por su pediatra en el centro de salud.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Nociones b\u00e1sicas sobre la p\u00farpura de Scholein Henoch<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La p\u00farpura de Scholein Henoch es una vasculitis leucocitocl\u00e1stica de vasos peque\u00f1os mediada por IgA. Se trata de la vasculitis sist\u00e9mica m\u00e1s frecuente en la edad pedi\u00e1trica. La epidemiolog\u00eda de la misma es la siguiente: presenta un leve predominio en el sexo masculino. Es m\u00e1s frecuente entre los tres y los quince a\u00f1os, presentando un pico de edad entre los cuatro y los seis a\u00f1os. Se estima una incidencia anual de diecisiete a veinte por cien mil ni\u00f1os en menores de diecisiete a\u00f1os. Es m\u00e1s habitual durante los meses de invierno y m\u00e1s frecuente en la raza cauc\u00e1sica, de hecho, la raza afroamericana rara vez se afecta.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La etiolog\u00eda de la P\u00farpura de Scholein Henoch es desconocida, se sabe que es una vasculitis mediada inmunol\u00f3gicamente, y que probablemente se deba al resultado de la formaci\u00f3n de completos inmunes en respuesta a determinados est\u00edmulos antig\u00e9nicos en personas gen\u00e9ticamente susceptibles, de hecho las investigaciones, se centran o focalizan sobre estudios en el HLA. Estos inmunocomplejos se caracterizar\u00edan por la presencia de IgA1 polim\u00e9rica, de predominio en capilares d\u00e9rmicos, gastrointestinales y glomerulares, de all\u00ed que estos pacientes presenten la caracter\u00edstica afectaci\u00f3n cut\u00e1nea y otras tambi\u00e9n caracter\u00edsticas como la afectaci\u00f3n abdominal y la renal.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Casi en la mitad de los casos, esta vasculitis se ve precedida de un cuadro de infecci\u00f3n del tracto respiratorio superior, en la mayor\u00eda de ocasiones causado por el estreptococo beta hemol\u00edtico (hasta en un setenta por ciento de los casos) tambi\u00e9n por micoplasma o virus de Epstein Bar. Se ha descrito tambi\u00e9n su aparici\u00f3n tras vacunaci\u00f3n o ingesta de algunos f\u00e1rmacos determinados. Tambi\u00e9n en pacientes afectos de fiebre mediterr\u00e1nea familiar, que es una enfermedad auto inflamatorio determinada gen\u00e9ticamente.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Al ser una enfermedad multisist\u00e9mica, presenta una cl\u00ednica variada y m\u00e1s o menos espec\u00edfica y frecuente, que abarca diferentes aparatos del cuerpo humano. Las manifestaciones cut\u00e1neas ocupan el primer lugar en el ranking de frecuencia, la lesi\u00f3n caracter\u00edstica es la p\u00farpura palpable, con un amplio espectro que abarca desde grandes petequias a equimosis, precedido en muchas ocasiones por un exantema maculopapular eritematoso o urticarial. Suelen aparecer en zonas declives, por eso son m\u00e1s frecuentes en las extremidades inferiores, y se presentan de forma sim\u00e9trica.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Mejoran con el reposo y empeoran con la deambulaci\u00f3n y el movimiento. Duran de dos a tres emanas aproximadamente. Otra de las manifestaciones cut\u00e1neas es la presencia de edemas, estos son dolorosos y err\u00e1ticos y pueden presentarse en cabeza, p\u00e1rpados, dorso y palmas de las manos y pies. Se debe realizar diagn\u00f3stico diferencial con la artritis, pues son entidades similares que pueden confundirse y se han de tener en cuenta. Las manifestaciones articulares en el caso de la p\u00farpura de Scholein Henoch se presentan como inflamaci\u00f3n periarticular dolorosa, cl\u00e1sicamente migratoria, oligoarticular, no deformante y de nuevo m\u00e1s frecuente en extremidades inferiores. No dejan secuelas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las manifestaciones gastrointestinales, tambi\u00e9n relativamente frecuentes en este cuadro pueden ser leves, moderadas, o graves. Las moderadas comprenden las n\u00e1useas, v\u00f3mitos y el dolor abdominal que pueden ser de mayor o menor intensidad. Las graves, ya ser\u00edan la hemorragia digestiva, la invaginaci\u00f3n, como complicaci\u00f3n m\u00e1s frecuente y otras menos frecuentes pero graves como la pancreatitis, la perforaci\u00f3n o la enteropat\u00eda pierde prote\u00ednas, todas ellas causadas por la vasculitis e inflamaci\u00f3n de los vasos de las paredes abdominales.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Aunque la invaginaci\u00f3n y otros s\u00edntomas digestivos suelan aparecer de forma posterior a la p\u00farpura, en ocasiones pueden parecer precedidos de la misma. Las manifestaciones renales comprenden a la hematuria microsc\u00f3pica y a la proteinuria en rango no nefr\u00f3tico. En menor proporci\u00f3n la proteinuria puede estar en rango nefr\u00f3tico y se puede asociar hipertensi\u00f3n, o aumento de la creatinina. Estas complicaciones renales son importantes, primero porque pueden durar de dos semanas a meses, y por tanto, requieren un seguimiento posterior estrecho. Adem\u00e1s, marcan el pron\u00f3stico a largo plazo de la enfermedad. Hay una serie de factores que aumentan el riesgo de enfermedad renal y son: los s\u00edntomas gastrointestinales, el aumento de c\u00e9lulas de la serie blanca, de las plaquetas o del t\u00edtulo de anti estreptolisina y la disminuci\u00f3n del factor C3 del complemento.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Respecto al diagn\u00f3stico, este es eminentemente cl\u00ednico, pero ha de cumplir el criterio de manifestaci\u00f3n cut\u00e1nea en el 100% de los casos, pudi\u00e9ndose acompa\u00f1ar de las manifestaciones anteriores en este orden de frecuencia: articulares, con un 65-75 % de aparici\u00f3n, gastrointestinales, en un 50-60 %, renales en un 25-50 % y otras.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En general y como pruebas de primer nivel, se solicitara el estudio del sedimento de orina para descartar hematuria, y la medici\u00f3n de la tensi\u00f3n arterial. Hemograma, bioqu\u00edmica y coagulaci\u00f3n, tambi\u00e9n frotis far\u00edngeo dada su relaci\u00f3n con el estreptococo pyogenes y en los casos que sea necesario, ecograf\u00eda abdominal u otras pruebas de segundo nivel. Los criterios de ingreso de los pacientes que presenten P\u00farpura de Scholein Henoch son: la incapacidad para mantener adecuada ingesta oral, la alteraci\u00f3n del estado general, el dolor abdominal intenso, los v\u00f3mitos de repetici\u00f3n, el sangrado digestivo, pese a ser poco frecuente, la afectaci\u00f3n renal importante:\u00a0 hipertensi\u00f3n arterial, aumento de creatinina, s\u00edndrome nefr\u00f3tico\u2026 la alteraci\u00f3n neurol\u00f3gica o pulmonar.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El tratamiento depender\u00e1 fundamentalmente de los s\u00edntomas y la intensidad de los mismos. En general, se recomienda reposo para todos para fomentar la desaparici\u00f3n de las lesiones purp\u00faricas. Los antiinflamatorios, se reservan para cuando hay afectaci\u00f3n articular u otro dolor. En caso de presentar v\u00f3mitos o dolor abdominal, se recomienda el paso a dieta absoluta y fluido terapia de mantenimiento que podr\u00e1 ir evolucionando hacia dieta l\u00edquida y blanda, conforme se objetive mejor\u00eda en el paciente. En el caso de dolor severo, dolor abdominal importante o v\u00f3mitos, hemorragia digestiva leve, afectaci\u00f3n testicular, o afectaci\u00f3n renal importante, m\u00e1s all\u00e1 de hematuria microsc\u00f3pica o proteinuria leve, se proceder\u00e1 al uso de corticoides, en este caso, la metilprednisolona a dosis de dos miligramos kilo por d\u00eda.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Saber que esta enfermedad requiere un seguimiento posterior por el tema de la afectaci\u00f3n renal, pero tiene un pron\u00f3stico excelente, y tasa de curaci\u00f3n \u00f3ptima.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Bibliograf\u00eda:<\/strong><\/p>\n<ol>\n<li style=\"text-align: justify;\">Tarvin SE, Ballinger S. Henoch-Schonlein purpura. Current Paediatrics 2006;16:259-263<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Hung SP, Yang YH, Lin YT, Wang LC, Lee JH, Chiang BL. Clinical manifestations and outcomes of Henoch-sch\u00f6nlein purpura: Comparison between adults and children. Pediatr Neonatol 2009;50:162-168<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, Basu N, Cid MC, Ferrario F, et al. 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013;65(1):1-11.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Ozen S, Pistorio A, Lusan SM, Bakkaloglu A, Herlin T, Brik R, et al. EULAR\/PRINTO\/PRES criteria for Henoch-Sch\u00f6nlein purpura, chilhood polyarteritis nodosa, chilhood Wegener granulomatosis and chilhood Takayasu arteritis: Ankara 2008. Part II: Final classification. Ann Rheum Dis. 2010;69(5):798-806<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>P\u00farpura de Scholein Henoch, a prop\u00f3sito de un caso Autora principal: Clara Laliena Oliva Vol. XVIII; n\u00ba 6; 289<\/p>\n","protected":false},"author":747,"featured_media":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[184],"tags":[692,1408,17272,5237],"class_list":["post-71128","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-pediatria-neonatologia","tag-caso-clinico","tag-hematuria","tag-purpura-de-scholein-henoch","tag-vasculitis","no-featured-image-padding"],"acf":[],"yoast_head":"<!-- This site is optimized with the Yoast SEO plugin v26.6 - https:\/\/yoast.com\/wordpress\/plugins\/seo\/ -->\n<title>P\u00farpura de Scholein Henoch, a prop\u00f3sito de un caso<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"P\u00farpura de Scholein Henoch, a prop\u00f3sito de un caso Autora principal: Clara Laliena Oliva Vol. XVIII; 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