{"id":71307,"date":"2023-04-18T10:53:53","date_gmt":"2023-04-18T08:53:53","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=71307"},"modified":"2024-02-28T10:20:03","modified_gmt":"2024-02-28T09:20:03","slug":"caracteristicas-clinicas-del-melanoma-amelanotico","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/caracteristicas-clinicas-del-melanoma-amelanotico\/","title":{"rendered":"Caracter\u00edsticas cl\u00ednicas del melanoma amelan\u00f3tico"},"content":{"rendered":"

Caracter\u00edsticas cl\u00ednicas del melanoma amelan\u00f3tico <\/strong><\/p>\n

Autor principal: Diego Andr\u00e9s Vargas Celaya<\/p>\n

Vol. XVIII; n\u00ba 8; 397<\/p>\n

Clinical characteristics of amelanotic melanoma<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 19\/03\/2023<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 13\/04\/2023<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. N\u00famero 8 Segunda quincena de Abril de 2023 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XVIII; n\u00ba 8; 397<\/p>\n

Autor principal: Diego Andr\u00e9s Vargas Celaya<\/p>\n

Caja Costarricense del Seguro Social (CCSS), San Jos\u00e9, Costa Rica.<\/p>\n

Conflicto de inter\u00e9s: sin conflictos<\/p>\n

Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n

Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses
\nLa investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS).<\/p>\n

El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.<\/p>\n

Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados.
\nHan preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n

RESUMEN<\/strong><\/p>\n

El melanoma amelan\u00f3tico cut\u00e1neo es un subtipo poco frecuente de melanoma que se caracteriza por ausencia o poca pigmentaci\u00f3n, siendo de dif\u00edcil detecci\u00f3n y confundi\u00e9ndose con otro tipo de lesiones. Se ha cre\u00eddo que su agresividad se debe al atraso de su diagn\u00f3stico, pero diferentes estudios han comprobado que tiene caracter\u00edsticas que difieren del melanoma pigmentado que por distintos mecanismos proteicos o de se\u00f1alizaci\u00f3n celular tiende a ser de peor pron\u00f3stico y de crecimiento m\u00e1s r\u00e1pido. Por estas razones, la supervivencia global ser\u00e1 m\u00e1s pobre. Su presentaci\u00f3n puede variar, siendo la mas frecuente el subtipo rojo, la ubicaci\u00f3n ser\u00e1 variado seg\u00fan el sexo y la raza, siendo la ubicaci\u00f3n mas frecuente en zonas expuestas al sol como son la cara, t\u00f3rax y brazos.<\/p>\n

Palabras clave: melanoma, melanoma amelan\u00f3tico, diagn\u00f3stico, dermatoscopia, melanina<\/p>\n

ABSTRACT<\/strong><\/p>\n

Cutaneous amelanotic melanoma is a rare subtype of melanoma that is characterized by little or no pigmentation, making it difficult to detect and being confused with other types of lesions. It has been believed that its aggressiveness is due to the delay in its diagnosis, but different studies have verified that it has characteristics that differ from pigmented melanoma which, due to different protein or cell signaling mechanisms, tends to have a worse prognosis and faster growth. For these reasons, overall survival will be poorer. Its presentation may vary, being the most frequent the red subtype, the location will be varied according to sex and race, being the most frequent location in areas exposed to the sun such as the face, thorax and arms.<\/p>\n

Keywords: melanoma, amelanotic melanoma, diagnosis, dermoscopy, melanin<\/p>\n

INTRODUCCI\u00d3N<\/strong><\/p>\n

El melanoma amelan\u00f3tico (MA) es una variable poco frecuente y de dif\u00edcil diagn\u00f3stico, siendo un subtipo de melanoma que se presenta del 2 al 8 % de los casos, del cual se caracteriza por tener ausencia o poca presencia de pigmentaci\u00f3n en la evaluaci\u00f3n histopatol\u00f3gica o dermatosc\u00f3pica. \u00a0Por lo que es un reto su diagn\u00f3stico cl\u00ednico, ya que convencionalmente no se puede detectar con el algoritmo ABCDE, por estas razones es que la supervivencia es m\u00e1s pobre ya que se encuentra en estadios mas avanzados al momento del diagn\u00f3stico. Como criterios para definirlo debe consistir con melanina en menos del 5% de las c\u00e9lulas tumorales en examen histol\u00f3gico (3,13,14,).<\/p>\n

Se ha relacionado que portan una variante del gen receptor de melanocortina 1 (MC1R) vinculadas al pelo rojo, tiende a ocurrir en zonas expuestas al sol y puede aparecer como maculas en su inicio y en estadios tard\u00edos puede infiltrar y crecer como placas rojizas simulando lesiones inflamatorias benignas, por lo que se ver\u00e1 afectado en pacientes con un fenotipo de piel sensible al sol, color cabello rojo y queratosis act\u00ednica (15). \u00a0La supervivencia espec\u00edfica es peor en el MA que para el melanoma pigmentado, siendo la supervivencia espec\u00edfica del melanoma amelan\u00f3tico a 5 a\u00f1os del 88 % (95 % IC, 84 %-92 %) y del 95 % (95 % IC, 94 %-96 %) en melanoma pigmentado (12).<\/p>\n

El poder establecer un adecuado manejo en este tipo de melanoma depende de una colaboraci\u00f3n multidisciplinaria para su detecci\u00f3n, a partir de la atenci\u00f3n primaria al detectar lesiones at\u00edpicas, seguido de una biopsia adecuada, hasta el diagn\u00f3stico por parte del pat\u00f3logo con estudios inmunohistoqu\u00edmicos y marcadores gen\u00e9ticos.<\/p>\n

MATERIALES Y M\u00c9TODOS <\/strong><\/p>\n

El presente trabajo es de revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica con fines de actualizaci\u00f3n enfoc\u00e1ndose en la cl\u00ednica y diagn\u00f3stico de esta enfermedad, haciendo uso de diferentes art\u00edculos publicados en distintos bases de datos de informaci\u00f3n cient\u00edfica como Pudmed, NCBI, Scielo, Google Scholar. Se utiliz\u00f3 los siguientes t\u00e9rminos para la b\u00fasqueda: diagn\u00f3stico, distribuci\u00f3n, cl\u00ednica, gen\u00e9tica de melanoma amelan\u00f3tico. Se hizo revisi\u00f3n de 20 art\u00edculos m\u00e9dicos, del cual se seleccion\u00f3 15 para la realizaci\u00f3n de esta revisi\u00f3n.<\/p>\n

CARACTER\u00cdSTICAS CL\u00cdNICAS<\/strong><\/p>\n

Su patogenia todav\u00eda no esta clara, sin embargo, es un tumor raro con gran potencial de malignidad. Su gran diferencia con el melanoma melan\u00f3tico es su biolog\u00eda celular que se basa en la melanog\u00e9nesis, procesos controlados por tirosinasa. El proceso de s\u00edntesis de melanina tiene lugar en los melanosomas, donde el precursor de la melanina, la tirosina, sufre reacciones de hidroxilaci\u00f3n y oxidaci\u00f3n posteriores. En un estudio con h\u00e1msteres se observo que la falta de s\u00edntesis de melanina repercuti\u00f3 a una mayor tasa de crecimiento tumoral y una supervivencia m\u00e1s corta del animal (10).<\/p>\n

La disminuci\u00f3n de prote\u00ednas relacionadas con la pigmentaci\u00f3n se ve relacionado con el aumento de integrianas como la alfa-6 que se expresa en mayor cantidad en MA, por lo que su mayor expresi\u00f3n puede estar asociado a un fenotipo m\u00e1s agresivo (7).<\/p>\n

Las variables que se relacionan con el MA son la frecuencia mayor en adultos mayores de 50 a\u00f1os siendo los hombres m\u00e1s afectados, pero en edades tempranas predominaba sexo femenino, presentaci\u00f3n principal nodular, aumento del grosor de Breslow, elastosis solar severa y ausencia de nevus coexistente, con afectaci\u00f3n principal de la cara y las extremidades, excepto en los asi\u00e1ticos que la zona m\u00e1s com\u00fan es en partes acrales.<\/p>\n

La ubicaci\u00f3n difiere seg\u00fan el sexo, con predilecci\u00f3n por las extremidades en mujeres y el tronco los hombres. Aparecen en zonas muy expuestas al sol como maculas o placas que hay que diferenciarse con otros diagn\u00f3sticos como enfermedad de Paget o Bowen, queratosis act\u00ednica, carcinoma basocelular. A veces se acompa\u00f1a con un rubor sutil o borde pigmentado alrededor de la lesi\u00f3n y a pesar de tener ausencia de melanina puede presentar otros colores como color de la piel, rojos, rosados o eritematosos (3, 8,12).<\/p>\n

El Subtipo rojo generalmente aparece como un n\u00f3dulo rojo o rosado y conforma casi el 70% de los MA y puede comprender del 4 al 10 % de los melanomas primarios. Este subtipo se caracteriza por tener un di\u00e1metro menor y una fase de crecimiento vertical prevalente, siendo m\u00e1s invasivo y r\u00e1pido que las lesiones pigmentadas. \u00a0Se ubican com\u00fanmente en las extremidades principalmente, mientras que el resto estaba ubicado en la espalda, el tronco y la cabeza\/cuello (6).<\/p>\n

Tambi\u00e9n cabe resaltar que se han reportado casos at\u00edpicos, como por ejemplo en un estudio que se report\u00f3 c\u00e1ncer de c\u00e9rvix que se diagnostic\u00f3 en estadio avanzado con m\u00faltiples met\u00e1stasis y al no responder a quimioterapia, se revalu\u00f3 aplicando estudios inmunohistoqu\u00edmicos diagnosticando al final melanoma amelan\u00f3tico (9). Otras ubicaciones son las acrales que abarca \u00e1reas palmares, subungueal y plantar siendo esta la m\u00e1s afectada y su presentaci\u00f3n cl\u00ednica fue lesi\u00f3n tipo angioma asemej\u00e1ndose a lesiones vasculares y granuloma pi\u00f3geno; el segundo aspecto de la presentaci\u00f3n acral es su supervivencia a 5 a\u00f1os que fue de 49.2%, menos comparado a melanoma acral pigmentado que fue de 77.4% y tienden a ulcerar con mayor frecuencia y tener un mayor grosor de Breslow (2).<\/p>\n

Los pacientes con MA tienen mas probabilidad de recibir radioterapia, quimioterapia o inmunoterapia, esto debido a estadios tard\u00edos en que se diagn\u00f3stica y al tener m\u00e1s probabilidad de tener enfermedad metast\u00e1sica. \u00a0Por lo que tienen menos posibilidad de cirug\u00eda como tratamiento.<\/p>\n

DIAGN\u00d3STICO<\/strong><\/p>\n

A diferencia del melanoma pigmentado el MA carece de melanina por lo que su diagn\u00f3stico err\u00f3neo con otras lesiones de piel es muy com\u00fan, conllevando a un atraso en el tratamiento de este c\u00e1ncer de piel at\u00edpico. El tamizaje de rutina de lesiones sospechosas en la piel debe comenzar desde el sexo, la edad, antecedentes familiares de melanoma, n\u00famero y ubicaci\u00f3n de las lesiones, tiempo de aparici\u00f3n, y descripci\u00f3n de cualquier cambio que haya tenido en el tiempo.<\/p>\n

Los criterios \u201cABCD\u201d (Asimetr\u00eda, Irregularidad del borde, Variaci\u00f3n de color, Di\u00e1metro >6 mm) se usa en el diagn\u00f3stico y la detecci\u00f3n del melanoma maligno. No obstante, se propuso agregar el \u201cEFG\u201d (elevado, firme y creciendo progresivamente en un mes) (6).<\/p>\n

Las caracter\u00edsticas dermatosc\u00f3picas que se encontraron con mayor frecuencia son pigmentaci\u00f3n irregular, regresi\u00f3n de estructuras,\u00a0velo azul-blanquecino, as\u00ed como patrones vasculares como \u00e1reas lechosas-rojas, manchas lineales irregulares o la combinaci\u00f3n de vasos punteados e irregulares (1,8).<\/p>\n

El gold standar para el diagn\u00f3stico sigue siento la histolog\u00eda e inmunohistoqu\u00edmica. Los marcadores de uso frecuente son S100, Melan-A, HMB-45, tirosinasa,MITF y ki-67, siendo el S100 el marcador m\u00e1s sensible. El MA pueden ser negativos para la tinci\u00f3n HMB-45, ya que este se correlaciona bien con el contenido de melanina (3).<\/p>\n

Seg\u00fan los recientes estudios han encontrado biomarcadores que podr\u00edan predecir un comportamiento metast\u00e1sico de las c\u00e9lulas amelan\u00f3ticas en las primeras etapas del desarrollo del tumor y, por lo tanto, servir en el pron\u00f3stico del melanoma. En un estudio se encontr\u00f3 que varias prote\u00ednas que muestran una mayor expresi\u00f3n en las c\u00e9lulas de MA en comparaci\u00f3n con las c\u00e9lulas pigmentadas, fueron AHNAK, PLEC, FN1, ANXA1, ASPH, MYOF, THBS1, EPHA2, ITGA6, ITGA5 , FSCN1, TGM2, ACTN4 y CAPN2 , por lo que un futuro se podr\u00edan implementar para valorar la agresividad del c\u00e1ncer(7).<\/p>\n

CONCLUSI\u00d3N <\/strong><\/p>\n

La edad y la piel expuesta al sol son los principales factores de riesgo, adem\u00e1s que la tasa de supervivencia y la respuesta a tratamiento es menor comparado a melanoma pigmentado. Tienen menos probabilidad de ser extirpada quir\u00fargicamente y puede tener mayor riesgo de enfermedad sist\u00e9mica metast\u00e1sica al momento de la presentaci\u00f3n. \u00a0Las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas utilizadas habitualmente para diagnosticar el melanoma, ya se la pigmentaci\u00f3n perif\u00e9rica, la ulceraci\u00f3n y la asimetr\u00eda, no son realmente \u00fatiles para diagnosticar el tipo amelan\u00f3tico, por lo que, la historia cl\u00ednica y el examinar toda lesi\u00f3n ser\u00e1n muy importantes para el diagn\u00f3stico y tratamiento oportuno. Se debe tomar en cuenta todas las posibles presentaciones del MA ya que puede simular otras lesiones benignas o malignas por la ausencia de la pigmentaci\u00f3n.<\/p>\n

BIBLIOGRAF\u00cdA <\/strong><\/p>\n

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