{"id":71326,"date":"2023-04-20T10:21:39","date_gmt":"2023-04-20T08:21:39","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=71326"},"modified":"2024-02-28T10:18:14","modified_gmt":"2024-02-28T09:18:14","slug":"manejo-perioperatorio-del-angioedema-hereditario-tipo-i","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/manejo-perioperatorio-del-angioedema-hereditario-tipo-i\/","title":{"rendered":"Manejo perioperatorio del angioedema hereditario tipo I"},"content":{"rendered":"<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Manejo perioperatorio del angioedema hereditario tipo I<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Autora principal: Silvia Olagorta Garc\u00eda<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Vol. XVIII; n\u00ba 8; 391<!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Perioperative management of hereditary angioedema type I<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de recepci\u00f3n: 28\/03\/2023<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de aceptaci\u00f3n: 17\/04\/2023<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. N\u00famero 8 Segunda quincena de Abril de 2023 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XVIII; n\u00ba 8; 391<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><u>Autor principal:<\/u><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Olagorta Garc\u00eda, Silvia. (1)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><u>Autores colaboradores<\/u><u>:<\/u><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Juan Belloc, Sergio. (2) Rubio Morales, L. (3) Juan Olagorta, A. (4)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><u>Afiliaci\u00f3n:<\/u><\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>M\u00e9dico especialista en Medicina Familiar y Comunitaria.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">M\u00e9dico especialista en Anestesiolog\u00eda, Reanimaci\u00f3n y Cuidados Cr\u00edticos. Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa, Espa\u00f1a.<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>M\u00e9dico especialista en Pediatr\u00eda.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Hospital Reina Sof\u00eda, Tudela, Navarra, Espa\u00f1a.<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>M\u00e9dico especialista en Pediatr\u00eda. Centro de Salud Casetas, Zaragoza. Espa\u00f1a.<\/li>\n<li>Estudiante Medicina.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Universidad de Zaragoza UNIZAR. Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa, Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><u>DECLARACI\u00d3N DE ORIGINALIDAD<\/u><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Por medio de la siguiente declaraci\u00f3n, certificamos que los abajo firmantes somos autores del trabajo: \u201c<em><u>Manejo perioperatorio del angioedema hereditario tipo I\u201d<\/u><\/em> que se presenta para su posible publicaci\u00f3n en la Revista Electr\u00f3nica PortalesM\u00e9dicos.com<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Que es un art\u00edculo original e in\u00e9dito, cuyos contenidos son producto de nuestra contribuci\u00f3n directa y que este trabajo no est\u00e1 siendo postulado de manera paralela para su posible publicaci\u00f3n en otro medio.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Asimismo, que todas las referencias ya publicadas est\u00e1n debidamente incluidas en la bibliograf\u00eda y, en los casos necesarios, se cuenta con las autorizaciones de quienes tienen los derechos patrimoniales.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los autores somos conscientes que la revista considera en sus lineamientos la aprobaci\u00f3n del arbitraje acad\u00e9mico de revisi\u00f3n por pares y tambi\u00e9n aceptamos que el dictamen es inapelable.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Declaramos que los materiales que se presentan est\u00e1n libres de derechos de autor.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Autores responsables:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Silvia Olagorta Garc\u00eda, Sergio Juan Belloc, Laura Rubio Morales, Ander Juan Olagorta.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><u>RESUMEN<\/u><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Presentamos el caso cl\u00ednico de un paciente con antecedentes de Angioedema hereditario tipo I programado para colecistectom\u00eda laparosc\u00f3pica.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El angioedema hereditario tipo I, es una enfermedad gen\u00e9tica rara debida a una mutaci\u00f3n del gen que codifica la prote\u00edna inhibidora de la C1 esterasa activada (C1-INH). El C1-INH es una globulina alfa-2 de s\u00edntesis hep\u00e1tica, cuya acci\u00f3n primordial es regular la activaci\u00f3n de la v\u00eda cl\u00e1sica del complemento.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La importancia de conocer esta enfermedad se debe a que su baja prevalencia dificulta su diagn\u00f3stico pero la gravedad del cuadro cl\u00ednico hace necesario iniciar un tratamiento precoz y espec\u00edfico con el fin de evitar complicaciones. La afectaci\u00f3n de laringe y glotis puede ocasionar la muerte por asfixia.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><em><u>Palabras clave<\/u><\/em>: angioedema hereditario; deficiencia de C1-INH; manejo perioperatorio.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><u>ABSTRACT<\/u><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">We present the clinical case of a patient with a history of hereditary type I Angioedema programmed for laparoscopic cholecystectomy.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Hereditary angioedema type I, is a rare genetic disease due to a gene mutation encoding activated AC-1 esterase inhibitor protein (C1-INH). C1-INH is an alpha-2 globulin of liver synthesis, whose primary action is to regulate the activation of the classical track of the complement.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">The importance of knowing this disease is because its low prevalence makes it difficult to diagnose, but the severity of the clinical table makes it necessary to initiate early and specific treatment in order to avoid complications. The affection of larynx and glottis may cause death by asphyxiation.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><em><u>Keywords<\/u><\/em>: hereditary angioedema; C1-INH deficiency; perioperative management.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><u>INTRODUCCI\u00d3N<\/u><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El angioedema hereditario (AEH) es una enfermedad gen\u00e9tica de transmisi\u00f3n autos\u00f3mica dominante causada por una alteraci\u00f3n del gen que codifica la prote\u00edna inhibidora del C1 del complemento (C1-INH). El C1-INH es una globulina alfa-2 de s\u00edntesis hep\u00e1tica y el d\u00e9ficit bien sea cualitativo o cuantitativo de C1-INH da lugar a una activaci\u00f3n anormal de la v\u00eda cl\u00e1sica del sistema de complemento con consumo de los factores C4 y C2. Como resultado, se liberan a la circulaci\u00f3n sustancias vasoactivas que aumentan la permeabilidad capilar y desencadenan el angioedema. (1)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se han descrito tres variantes de angioma edema hereditario:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>AHE tipo I: 80-90% de los casos se deben a una disminuci\u00f3n o ausencia de C1-inhibidor. Alteraci\u00f3n cuantitativa<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>AHE tipo II: 10-15 % de los casos. Se sintetiza una prote\u00edna an\u00f3mala incapaz de inhibir a la C1 esterasa presentando cifras normales o incluso aumentadas. Alteraci\u00f3n cualitativa.<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>AHE tipo III: herencia dominante ligada al cromosoma X, por lo tanto s\u00f3lo se afecta el g\u00e9nero femenino, donde tanto la concentraci\u00f3n como la funcionalidad del inhibidor son normales. Se asocia al consumo de anticonceptivos con estr\u00f3genos.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se considera una enfermedad rara con una prevalencia variable de 1:10000 a 1:50000 personas afectando por igual a hombres y mujeres. Si bien es una enfermedad hereditaria, entre un 20- 25 % de los pacientes con AEH no refieren historia familiar. En la mayor\u00eda de las ocasiones, los episodios aparecen de forma espont\u00e1nea (Angioedema hereditario) pero otras veces los episodios pueden ser precipitados por factores desencadenantes como: exposici\u00f3n al fr\u00edo, estr\u00e9s emocional, traumas f\u00edsicos o medicamentos como los antihipertensivos Inhibidores del Enzima Convertidor de la Angiotensina IECA y anticonceptivos con estr\u00f3genos entre otros (Angioedema adquirido). (2)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Cl\u00ednicamente, el AEH se manifiesta por cuadros recurrentes de angioedema espont\u00e1neo cut\u00e1neo \u00f3 submucoso localizados preferentemente en piel, tracto gastrointestinal y v\u00eda a\u00e9rea superior. Normalmente, se afectan las extremidades (97%) y el receptor tracto gastrointestinal (90%).Pueden ser cuadros leves, moderados o graves y cuando se afecta la laringe y glotis pueden producir la muerte por asfixia. En el 90% de los casos la edad de comienzo suele ser durante los primeros 30 a\u00f1os, preferentemente antes de los 10 a\u00f1os de edad con exacerbaciones en la pubertad y en la tercera edad. Dependiendo de la localizaci\u00f3n exacta del edema, la sintomatolog\u00eda cl\u00ednica es diferente:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los episodios de angioedema revierten espont\u00e1neamente a las 48-72 horas pero en algunas ocasiones pueden mantenerse hasta 4-5 d\u00edas. En general, se tratan de edemas cut\u00e1neos difusos asim\u00e9tricos e indoloros que no se acompa\u00f1an de urticaria, dato este \u00faltimo fundamental para establecer un diagn\u00f3stico diferencial. Las zonas m\u00e1s frecuentemente afectadas son la cara, extremidades y abdomen. Pueden debutar en una regi\u00f3n concreta y m\u00e1s tarde extenderse a otras zonas. (3)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Adem\u00e1s de la piel, puede afectarse el tracto gastrointestinal, el aparato genitourinario y las v\u00edas a\u00e9reas superiores. Entre un 80-90% de los pacientes pueden presentar un episodio abdominal a lo largo de su vida. En el caso de afecci\u00f3n del tubo digestivo las manifestaciones cl\u00ednicas muchas veces se confunden con cl\u00ednica de obstrucci\u00f3n intestinal. Cursan con dolor abdominal importante y un % elevado de los pacientes son sometidos a intervenciones quir\u00fargicos innecesarios por diagn\u00f3sticos err\u00f3neos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">No suele asociarse prurito, urticaria ni broncoespasmo, pero la presencia de edema lar\u00edngeo puede comprometer la v\u00eda a\u00e9rea. Las complicaciones m\u00e1s graves son el edema de la glotis con asfixia y el shock hipovol\u00e9mico por diarreas y v\u00f3mitos. El cuadro de asfixia es muy variable, y puede presentarse a los pocos minutos de haber comenzado el cuadro cl\u00ednico o demorarse hasta 12 horas. (4)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El diagn\u00f3stico en la mayor\u00eda de las ocasiones se demora, debido a que se tiende a confundir con el angioedema com\u00fan. El primer signo de alarma son los episodios repetidos de angioedema pero la presencia de edemas en las articulaciones en otros cuadros autoinmunes dificulta el diagn\u00f3stico. Algunos datos que orientan hacia el diagn\u00f3stico de AEH son:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>historia familiar<\/li>\n<li>ausencia de prurito y urticaria<\/li>\n<li>falta de respuesta a anti-H1<\/li>\n<li>falta de respuesta a corticoides<\/li>\n<li>episodios repetidos sin una causa clara o bien desencadenado por un traumatismo local.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Existen criterios cl\u00ednicos y criterios de laboratorio que ayudan en el diagn\u00f3stico de AH. Se considera necesario la presencia de al menos un criterio cl\u00ednico y un criterio de laboratorio.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El diagn\u00f3stico definitivo se realiza a trav\u00e9s de la medici\u00f3n de las concentraciones del complemento. Se miden las concentraciones de C4, inhibidor de C1 y C1q (un componente de C1). El angioedema hereditario se confirma cuando se detectan:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Niveles bajos de C4, incluso entre episodios<\/li>\n<li>Disminuci\u00f3n de la funci\u00f3n o del nivel del inhibidor de C1. (5)<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>DESCRIPCI\u00d3N DEL CASO CLINICO<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Resumen de historia cl\u00ednica<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Paciente var\u00f3n de 63 a\u00f1os de edad, con historia familiar de angioedema hereditario, en seguimiento en consulta de alergolog\u00eda desde 2016 por el diagn\u00f3stico de AEH tipo I secundario a d\u00e9ficit cuantitativo de C1 inhibidor y C4. En la actualidad sigue tratamiento con Estanozolol\u00ae 2mg cada 24 horas. Acude a revisi\u00f3n cada 6 meses.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><u>Antecedentes personales:<\/u><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Sin enfermedades de inter\u00e9s, el paciente hace 8 a\u00f1os present\u00f3 episodios repetidos de angioedema no pruriginoso, no doloroso en pies y manos que no respondieron a medicaci\u00f3n habitual: antihistam\u00ednicos ni corticoides. Fueron episodios autolimitados sin afecci\u00f3n sist\u00e9mica ni repercusi\u00f3n grave.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Ante la constancia de historia familiar de angioedema hereditario se realizaron los estudios oportunos donde se confirm\u00f3 un d\u00e9ficit cuantitativo de C1 inhibidor y C4.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Nunca ha precisado hasta la fecha tratamiento por ataques agudos. Nunca ha referido episodios de edema facial, ni lar\u00edngeos. Solamente en una ocasi\u00f3n preciso profilaxis con C1 inhibidor para extracci\u00f3n dental, con buena evoluci\u00f3n.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><u>Enfermedad actual:<\/u><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Actualmente, el paciente refiere moderado control de los s\u00edntomas. Desde hace un a\u00f1o, presenta cuadros de dolor abdominal que se han intensificado en los \u00faltimos meses con una frecuencia de 1-2 veces a la semana, de predominio postpandrial acompa\u00f1ado de n\u00e1useas y v\u00f3mitos, que puede persistir de 1 hora a varias horas, y cede sin tratamiento. No episodios de cirug\u00eda abdominal.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Exploraci\u00f3n f\u00edsica: Sin lesiones.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Por indicaci\u00f3n urol\u00f3gica, ante s\u00edntomas de obstrucci\u00f3n del tracto urinario inferior y agotado el tratamiento farmacol\u00f3gico, es programado para la realizaci\u00f3n de resecci\u00f3n Transuretral de pr\u00f3stata. Es remitida a consulta de alergolog\u00eda para iniciar profilaxis a corto plazo previo intervenci\u00f3n. En nuestro caso, se recomendaron las siguientes medidas:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">-Inhibidor de C1 humano derivado de plasma purificado (pdC1INH). Administrarlo entre 30 minutos-1 hora antes de la intervenci\u00f3n. Se administra v\u00eda endovenosa 1000 U en un plazo de 10 minutos y 1500 U.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">-Continuar con el tratamiento de base previo hasta la programaci\u00f3n de la enfermedad.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">-Evitar la utilizaci\u00f3n de hipotensores del grupo IECAS.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><u>Evoluci\u00f3n<\/u>:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se realiz\u00f3 una anestesia locorregional evitando la manipulaci\u00f3n de la v\u00eda a\u00e9rea. El paciente fue intervenido quir\u00fargicamente de forma programada sin incidencias anest\u00e9sicas ni quir\u00fargicas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>DISCUSI\u00d3N<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Estudios recientes revelan las siguientes caracter\u00edsticas a tener en cuenta:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Los primeros episodios comienzan en la infancia generalmente antes de los diez a\u00f1os sin embargo, no suelen volverse severos hasta la pubertad.<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>La variabilidad de la gravedad es muy amplia entre pacientes (incluso de la misma familia), desde cuadros leves hasta muerte por A lo largo de la vida, hasta un 40% de los pacientes tendr\u00e1n uno o m\u00e1s ataques por mes y un 50% de ellos tendr\u00e1n al menos una vez en su vida un edema de laringe.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">En general, el pron\u00f3stico del AEH es bueno en todos los pacientes diagnosticados y tratados adecuadamente salvo en aquellos donde la v\u00eda a\u00e9rea est\u00e1 comprometida por edema de o\u00eddo-nariz- garganta. En estos pacientes es igual de importante tanto el tratamiento de la fase aguda como una profilaxis adecuada.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El tratamiento de los pacientes con angioedema hereditario consiste en:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>\u2022\u00a0\u00a0 Aspectos b\u00e1sicos y fundamentales:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">-vigilar la v\u00eda a\u00e9rea evitar cualquier maniobra que contribuya a la formaci\u00f3n o exacerbaci\u00f3n de edema lar\u00edngeo.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">-en episodios con afecci\u00f3n intestinal, control del dolor (analg\u00e9sicos, antiem\u00e9ticos y espasmol\u00edticos).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">-reposici\u00f3n hidroelectrol\u00edtica en caso de shock hipovol\u00e9mico.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">-determinar el factor desencadenante si lo hubiera<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">-evitar el uso de medicamentos como anticonceptivos con estr\u00f3genos y los IECA.(6)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>\u2022\u00a0\u00a0 Tratamiento farmacol\u00f3gico AGUDO: Se consideran f\u00e1rmacos de primera l\u00ednea en las crisis agudas:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">&#8211;<u>Inhibidor de C1 humano<\/u> derivado de plasma purificado (pdC1INH). Es el f\u00e1rmaco de elecci\u00f3n sobre todo en el angioedema agudo lar\u00edngeo. Se administra v\u00eda endovenosa en un plazo de 10 minutos y la dosis recomendada es de 500 U en individuos de 50 k , 1000 U entre 50 y 100 kg y 1500 U si el peso es mayor de\u00a0100 kg. La respuesta se observa a los 30 min posteriores a la administraci\u00f3n. La vida media es aproximadamente de 30 a 42 horas y su efectividad se ha demostrado para angioedema de cualquier localizaci\u00f3n incluyendo el edema lar\u00edngeo.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">&#8211;<u>Inhibidor de C1 recombinante<\/u> obtenido de leche de conejos transg\u00e9nicos. Posee caracter\u00edsticas id\u00e9nticas a la prote\u00edna derivada del plasma con la misma capacidad inhibidora.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">&#8211;<u>Ecalantida<\/u> (prote\u00edna recombinante que act\u00faa como inhibidor reversible de la calicre\u00edna). Uso subcut\u00e1neo a una dosis de 30 mg, con niveles m\u00e1ximos a las dos o tres horas y una vida media de dos horas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">&#8211;<u>Icatibant<\/u> (decap\u00e9ptido sint\u00e9tico que act\u00faa como antagonista reversible del receptor de bradicinina tipo 2). Se administra como en el caso anterior v\u00eda subcut\u00e1nea como una dosis \u00fanica de 30 mg, alcanzando una concentraci\u00f3n m\u00e1xima en 30 minutos y con una vida media en torno a las dos horas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">-Plasma fresco congelado \u00f3 el <u>\u00e1cido tranex\u00e1mico,<\/u> si ninguno de los anteriores est\u00e1 disponible. Se ha observado que su uso en el episodio agudo es efectivo hasta en un 96% de los casos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>&#8211;<\/strong>Si la v\u00eda respiratoria se ve afectada, asegurar una v\u00eda a\u00e9rea es prioritario y la intubaci\u00f3n endotraqueal puede ser necesaria. La adrenalina inicialmente es eficaz . Sin embargo, tanto los corticoides como los antihistam\u00ednicos no son eficaces en estos casos. En raras ocasiones es necesario realizar una traqueotom\u00eda de urgencias.(7)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>\u2022\u00a0\u00a0 Profilaxis a corto plazo (PCP):<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se iniciara una profilaxis a corto plazo en los casos con riesgo de desarrollar AEH como: procedimientos dentales, diagn\u00f3sticos invasivos y cirug\u00edas, especialmente aquellas donde se tenga previsto realizar una intubaci\u00f3n. Todo paciente con profilaxis a corto plazo debe ser vigilado y debe tener siempre disponible el tratamiento del episodio agudo durante 48 horas posteriores al procedimiento, porque el riesgo de sufrir\u00a0angioedema no desaparece totalmente.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">-C1-INH: En estos casos el tratamiento de elecci\u00f3n son los concentrados de C1-INH. Se debe administrar\u00a0entre 30 minutos-1 hora antes de los procedimientos de alto riesgo. (8)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">-Andr\u00f3genos atenuados: Otras alternativas cuando no se dispone del f\u00e1rmaco anterior son los andr\u00f3genos atenuados como el danazol (200-800 mg\/d), estanozolol (2-12 mg\/d) \u00f3 metiltetosterona (10-30 mg\/d) desde 5 d\u00edas antes del procedimiento hasta 2 d\u00edas despu\u00e9s.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los andr\u00f3genos incrementan en el suero el C1-inh, el C2 y el C4. Se indican en la profilaxis a corto y largo plazo y nunca en el episodio agudo porque su efecto no es inmediato y tardan por tanto varios d\u00edas en actuar.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Debe utilizarse la dosis m\u00e1s baja con el prop\u00f3sito de disminuir los efectos adversos tales como la virilizaci\u00f3n y la hepatotoxicidad. Las principales contraindicaciones del uso de andr\u00f3genos atenuados son: el embarazo, la lactancia, el c\u00e1ncer de pr\u00f3stata y los ni\u00f1os. (9)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">-Los hemoderivados (p. ej., 2 unidades de plasma fresco congelado) pueden estar recomendados.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>\u2022\u00a0\u00a0 Profilaxis a largo plazo (PLP):<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se iniciar\u00e1 profilaxis a largo plazo cuando el n\u00famero de episodios (m\u00e1s de un episodio agudo por mes) y las manifestaciones cl\u00ednicas (edema lar\u00edngeo, dependencia de opioides debido a la intensidad y frecuencia del dolor abdominal) impliquen un deterioro en la calidad de vida del paciente. En la profilaxis a largo plazo se deben valorar variables como la disponibilidad de f\u00e1rmacos espec\u00edficos y la distancia a un centro m\u00e9dico en caso de necesidad, por lo tanto a diferencia de la profilaxis a corto plazo debe ser m\u00e1s flexible.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">-El tratamiento de elecci\u00f3n consiste en la administraci\u00f3n de antifibrinol\u00edticos en menores de 18 a\u00f1os y andr\u00f3genos atenuados en adultos. Los andr\u00f3genos atenuados puede utilizarse diariamente, 2 o 3 veces por semana, o con una frecuencia menor. Se ha observado que el uso de danazol durante m\u00e1s de 10 a\u00f1os aumenta la posibilidad de adenoma o carcinoma hepatocelular.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">-La administraci\u00f3n de concentrado C1-INH se valora cuando con las medidas anteriores no hay mejor\u00eda o aparecen efectos secundarios. El inhibidor de C1 derivado del plasma puede administrarse en infusiones IV regulares o inyecciones subcut\u00e1neas. Se puede ense\u00f1ar la\u00a0 autoadministraci\u00f3n\u00a0 a los pacientes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">-Los antifibrinol\u00edticos (p. ej., \u00e1cido tranex\u00e1mico) se han utilizado como f\u00e1rmacos de segunda l\u00ednea para la profilaxis a largo plazo en ni\u00f1os y mujeres embarazadas. No se ha evidenciado efectos teratog\u00e9nicos. (10)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>CONCLUSI\u00d3N<\/strong><\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>El AEH es una enfermedad hereditaria rara con baja prevalencia, pero de gran importancia por el riesgo que representa para la vida del paciente.<\/li>\n<li>En la mayor\u00eda de los casos, los pacientes presentan una historia familiar de angioedema y\/o muerte temprana por edema lar\u00edngeo. Si el padre o la madre sufre de AH, el riesgo en los hijos es del 50%. Solo un 20%-30% de los AEH se deben a una mutaci\u00f3n gen\u00e9tica sin presentan historia familiar. Por lo tanto, todos los familiares de primer grado de un paciente con angioedema hereditario confirmado deber\u00edan ser estudiados aunque sean asintom\u00e1ticos. El cribado debe incluir los niveles de inhibidor de C1 y C4.<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>El retraso en el diagn\u00f3stico implica un riesgo considerable.<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>El tratamiento de los pacientes con angioedema hereditario se centra en 2 principios fundamentales: que se trate de un tratamiento agudo intenso y eficaz y que sea un tratamiento temprano para evitar la progresi\u00f3n del cuadro y complicaciones a\u00f1adidas.<\/li>\n<li>La importancia del tratamiento profil\u00e1ctico a largo y corto plazo es fundamental y se basa principalmente en el uso de andr\u00f3genos salvo en situaciones especiales como embarazo o infancia.<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Los antihistam\u00ednicos y los corticosteroides no son eficaces para el angioedema hereditario o adquirido.<\/li>\n<\/ul>\n<h2 style=\"text-align: justify;\"><a href=\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/imagenes\/publicaciones\/2023\/Angioedema.pdf\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\"><strong>Ver anexo<\/strong><\/a><\/h2>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS<\/strong><\/p>\n<ol style=\"text-align: justify;\">\n<li>Agostoni A, Ayg\u00f6ren-P\u00fcrs\u00fcn E, Binkley KE, Blanch A, Bork K, Bouillet L, Bucher C, Castaldo AJ, Cicardi M, et al. Hereditary and acquired angioedema: problems and progress: proceedings of the third C1 esterase inhibitor deficiency workshop and J Allergy Clin Immunol. 2004 Sep;114(3 Suppl):S51-131.<\/li>\n<\/ol>\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"2\">\n<li>Pappalardo E, Cicardi M, Duponchel C, et al: Frequent de novo mutations and exon deletions in the C1inhibitor gene of patients with J Allergy Clin Immunol 106 (6):1147\u20131154, 2000. doi: 10.1067\/ mai.2000.110471<\/li>\n<li>Iglesias Diez L, Guerra Tapia A; Ortiz Romero PL, Tratado de Dermatolog\u00eda. 2a Madrid:Mc Graw-Hill Interamericana de Espa\u00f1a; 2004.<\/li>\n<\/ol>\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"4\">\n<li>Termi\u00f1o VM, Peebles The spectrum and treatment of angioedema, 121 (Am J Med 2008), pp. 282-286<\/li>\n<\/ol>\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"5\">\n<li>Cicardi M, Zanacheli Angiodema due to C1 inhibitor deficiency in 2010. Intern Emerg Med. 2010 Dec;5(6):481-6. doi: 10.1007\/s11739-010-0408-3.<\/li>\n<\/ol>\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"6\">\n<li>Ugochukwu C, Nzeako MD, Frigas E, Tremaine Hereditary Angioedema. A broad review for clinicians. Arch Intern Med. 2001; 161(20): 2417-29.<\/li>\n<\/ol>\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"7\">\n<li>Waytes AT, Rosen FS, Frank M. Treatment of hereditary angioedema with a vapor-heated C1 inhibitor N Engl J Med. 1996; 334 (25): 1630-4.<\/li>\n<\/ol>\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"8\">\n<li>Past\u00f3 Cardona, et al. Profilaxis y tratamiento del angioedema hereditario y adquirido en el HUB; utilizaci\u00f3n del inhibidor de la C1-esterasa. Farm Hosp 2003;27(6):346-352.<\/li>\n<\/ol>\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"9\">\n<li>Bork K, Bygum A, Hardt .Benefits and risks of danazol in hereditary angioedema: a long-term survey of 118 patients.., 100 (Ann Allergy Asthma Immunol 2008), pp. 153-161.<\/li>\n<\/ol>\n<ol start=\"10\">\n<li style=\"text-align: justify;\">Atkinson JP, Cicardi M, Sheffer Diagnosis of hereditary angioedema. www.uptodate. , (com 18 Mayo 2010).<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Manejo perioperatorio del angioedema hereditario tipo I Autora principal: Silvia Olagorta Garc\u00eda Vol. XVIII; n\u00ba 8; 391<\/p>\n","protected":false},"author":722,"featured_media":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[100],"tags":[14347,692,17395,17396],"class_list":["post-71326","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-genetica","tag-angioedema-hereditario","tag-caso-clinico","tag-deficiencia-de-c1-inh","tag-manejo-perioperatorio","no-featured-image-padding"],"acf":[],"yoast_head":"<!-- This site is optimized with the Yoast SEO plugin v26.6 - https:\/\/yoast.com\/wordpress\/plugins\/seo\/ -->\n<title>Manejo perioperatorio del angioedema hereditario tipo I<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"Manejo perioperatorio del angioedema hereditario tipo I Autora principal: Silvia Olagorta Garc\u00eda Vol. XVIII; 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