{"id":71575,"date":"2023-05-23T09:51:17","date_gmt":"2023-05-23T07:51:17","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=71575"},"modified":"2024-02-28T09:50:49","modified_gmt":"2024-02-28T08:50:49","slug":"sindrome-de-vena-cava-a-proposito-de-un-caso","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/sindrome-de-vena-cava-a-proposito-de-un-caso\/","title":{"rendered":"S\u00edndrome de vena cava, a prop\u00f3sito de un caso"},"content":{"rendered":"

S\u00edndrome de vena cava, a prop\u00f3sito de un caso<\/strong><\/p>\n

Autor principal: Jos\u00e9 Luis Ortega Lanuza<\/p>\n

Vol. XVIII; n\u00ba 10; 454<\/p>\n

Superior vena cava syndrome, a case report<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 16\/04\/2023<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 18\/05\/2023<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. N\u00famero 10 Segunda quincena de Mayo de 2023 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XVIII; n\u00ba 10; 454<\/p>\n

Autores:<\/strong><\/p>\n

Jos\u00e9 Luis Ortega Lanuza. M\u00e9dico Interno Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Comarcal de Alca\u00f1iz. Servicio Aragon\u00e9s de Salud. Alca\u00f1iz. Espa\u00f1a.<\/p>\n

Mar\u00eda Mercedes Mart\u00ednez Mendieta. M\u00e9dico Interno Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Comarcal de Alca\u00f1iz. Servicio Aragon\u00e9s de Salud. Alca\u00f1iz. Espa\u00f1a.<\/p>\n

Natalia S\u00e1nchez Carbonell. M\u00e9dico Interno Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Comarcal de Alca\u00f1iz. Servicio Aragon\u00e9s de Salud. Alca\u00f1iz. Espa\u00f1a.<\/p>\n

Sara Urd\u00e1niz Borque. M\u00e9dico Interno Residente de Geriatr\u00eda. Hospital del Mar. Servicio Catal\u00e1n de Salud. Barcelona. Espa\u00f1a<\/p>\n

Sergio Gri\u00f1\u00e1n Malla. M\u00e9dico Interno Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Comarcal de Alca\u00f1iz. Servicio Aragon\u00e9s de Salud. Alca\u00f1iz. Espa\u00f1a.<\/p>\n

Sonia Ang\u00f3s V\u00e1zquez. M\u00e9dico Interno Residente de Hematolog\u00eda y Hemoterapia. Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragon\u00e9s de Salud. Zaragoza. Espa\u00f1a.<\/p>\n

Alejandro Gisbert Segura. M\u00e9dico Interno Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Comarcal de Alca\u00f1iz. Servicio Aragon\u00e9s de Salud. Alca\u00f1iz. Espa\u00f1a.<\/p>\n

Resumen<\/strong><\/p>\n

El s\u00edndrome de vena cava superior se debe a una obstrucci\u00f3n del flujo sangu\u00edneo en la vena cava superior ocasionado en gran medida por patolog\u00edas de car\u00e1cter maligno (masas tumorales). Este s\u00edndrome es reconocible por una serie de signos y s\u00edntomas muy caracter\u00edsticos que nos permiten realizar un diagn\u00f3stico cl\u00ednico r\u00e1pido. La mayor parte del tratamiento va enfocado a la patolog\u00eda que genera la obstrucci\u00f3n, as\u00ed como tratamiento dirigido al alivio sintom\u00e1tico de la obstrucci\u00f3n. Se presenta el caso cl\u00ednico de una paciente con s\u00edndrome de vena cava superior, con un primer diagn\u00f3stico err\u00f3neo de angioedema y se explican los hallazgos cl\u00ednicos y las pruebas complementarias que llevan a su correcto diagn\u00f3stico.<\/p>\n

Palabras clave<\/strong><\/p>\n

s\u00edndrome de vena cava superior, obstrucci\u00f3n, c\u00e1ncer<\/p>\n

Abstract<\/strong><\/p>\n

Superior vena cava syndrome is due to an obstruction of blood flow in the superior vena cava caused largely by malignant pathologies (tumor masses). This syndrome is recognizable by a series of very characteristic signs and symptoms that allow us to make a quick clinical diagnosis. Most of the treatment is focused on the pathology that generates the obstruction, as well as treatment aimed at the symptomatic relief of the obstruction. The clinical case of a patient with superior vena cava syndrome, with a first erroneous diagnosis of angioedema, is presented, and the clinical findings and complementary tests that lead to its correct diagnosis are explained.<\/p>\n

Keywords<\/strong><\/p>\n

superior vena cava s\u00edndrome, obstruction, cancer<\/p>\n

Declaraci\u00f3n de buenas pr\u00e1cticas<\/strong><\/p>\n

Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n

Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses<\/p>\n

La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS).<\/p>\n

El manuscrito es original y no contiene plagio.<\/p>\n

El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.<\/p>\n

Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados.<\/p>\n

Han preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n

Introducci\u00f3n<\/strong><\/p>\n

El s\u00edndrome de vena cava superior (SVCS) se define como el resultado de un conjunto de signos y s\u00edntomas que resultan de la obstrucci\u00f3n del flujo sangu\u00edneo a la aur\u00edcula derecha a trav\u00e9s de la vena cava superior, afectando al retorno venoso de cabeza, cuello y extremidades superiores. Esta obstrucci\u00f3n es secundaria a una trombosis o causa intr\u00ednseca, o bien por compresi\u00f3n externa de diversas causas. Tradicionalmente la principal causa de SVCS ha sido la compresi\u00f3n externa por masas tumorales, sobre todo, de origen pulmonar, sin embargo, durante los \u00faltimos a\u00f1os han ido en aumento los casos de SVCS de causa intr\u00ednseca debido al incremento en el uso de cat\u00e9teres intravasculares, as\u00ed como marcapasos o desfibriladores con el aumento del riesgo tromb\u00f3tico que ello supone1,4<\/sup>.<\/p>\n

Caso cl\u00ednico<\/strong><\/p>\n

Paciente mujer de 57 a\u00f1os fumadora de 10 cigarrillos al d\u00eda desde hace 35 a\u00f1os, sin otros antecedentes de inter\u00e9s ni intervenciones quir\u00fargicas y que no toma medicaci\u00f3n alguna. Sin alergias medicamentosas conocidas. La paciente presenta desde hace 1 mes edema facial y palpebral con sensaci\u00f3n de presi\u00f3n facial y en el cuello sin prurito, que ha ido en aumento de manera paulatina. Acude a su m\u00e9dico de cabecera que tras la exploraci\u00f3n f\u00edsica emite un juicio cl\u00ednico de angioedema y decide tratar con antihistam\u00ednicos durante 7 d\u00edas.<\/p>\n

Tras la toma de medicaci\u00f3n no presenta mejor\u00eda por lo que acude a urgencias de su centro de salud donde tras reevaluar a la paciente se decide tratamiento con prednisona, consiguiendo una leve mejor\u00eda del cuadro, aunque sin desaparici\u00f3n de este. A las dos semanas del tratamiento con prednisona, la paciente acude al servicio hospitalario de urgencias tras la aparici\u00f3n de sensaci\u00f3n de opresi\u00f3n retroesternal y far\u00edngea, as\u00ed como varicosidades en el tronco. No ha presentado disnea ni disfagia.<\/p>\n

A la exploraci\u00f3n f\u00edsica la paciente se encuentra consciente y orientada, normocoloreada y normohidratada, eupn\u00e9ica en reposo y afebril. A la auscultaci\u00f3n card\u00edaca presenta tono r\u00edtmico, sin soplos ni chasquidos y en la auscultaci\u00f3n pulmonar se aprecia murmullo vesicular conservado sin ruidos sobrea\u00f1adidos. El abdomen se encuentra blando y depresible, sin dolor a la palpaci\u00f3n. No se palpan masas ni visceromegalias. No hernias. Blumberg y Murphy\u00a0negativos. Peristaltismo conservado. No hay signos de irritaci\u00f3n peritoneal. Pu\u00f1opercusi\u00f3n renal bilateral negativa. No presenta edemas en miembros inferiores. Pulsos pedios conservados y sim\u00e9tricos.<\/p>\n

Se objetiva edematizaci\u00f3n desde la zona facial hasta la zona clavicular con aparici\u00f3n de varicosidades en distintas localizaciones del tronco y espalda, compatibles con circulaci\u00f3n colateral (Figura 1 y 2). No se aprecian exantemas ni petequias. Orofaringe sin alteraciones.<\/p>\n

Se decidi\u00f3 realizar una radiograf\u00eda de t\u00f3rax tras la exploraci\u00f3n f\u00edsica con resultado de ensanchamiento de mediastino superior con desplazamiento traqueal (Figura 3). Estos hallazgos junto con la cl\u00ednica descrita hacen sospechar la presencia de tumoraci\u00f3n o adenopat\u00edas a este nivel, por lo cual, el propio servicio de Radiolog\u00eda solicita un TC tor\u00e1cico y abdomino-p\u00e9lvico para ampliaci\u00f3n del estudio, objetiv\u00e1ndose una masa tumoral infiltrativa en mediastino anterior bilateral, con extensi\u00f3n al espacio paratraqueal inferior derecho izquierdo y trombo tumoral en vena yugular izquierda, tronco venoso braquiocef\u00e1lico izquierdo y derecho, con infiltraci\u00f3n de vena cava superior por encima de la vena \u00e1cigos, visualizando trombo en ambas venas subclavias, axilares y yugulares. Infiltraci\u00f3n de troncos supraa\u00f3rticos arteriales y de la tr\u00e1quea.<\/p>\n

Los hallazgos anteriormente mencionados producen un s\u00edndrome de vena cava superior con abundante circulaci\u00f3n colateral. Tambi\u00e9n se hallan adenopat\u00edas supraclaviculares bilaterales, hiliar derecha y subcarinal, as\u00ed como una adenopat\u00eda axilar izquierda junto con otras adenopat\u00edas benignas con centro graso. Se aprecia una fina l\u00e1mina de derrame pleural derecho con imagen en segmento posterobasal de l\u00f3bulo inferior derecho sospechosa de tromboembolismo pulmonar con infarto a dicho nivel asociado. Los hallazgos radiol\u00f3gicos son altamente sugestivos de carcinoma microc\u00edtico de alto grado pulmonar. Tambi\u00e9n podr\u00eda tratarse de un tumor neuroendocrino maligno primariamente mediast\u00ednico. Se descarta por su naturaleza infiltrativa que se trate de un proceso linfoproliferativo.<\/p>\n

Con los resultados del TC tor\u00e1cico y abdomino-p\u00e9lvico se lleva a cabo una biopsia con aguja gruesa guiada por ecograf\u00eda obteni\u00e9ndose muestra suficiente para realizar un estudio histol\u00f3gico e inmunohistoqu\u00edmico. Tanto los hallazgos histol\u00f3gicos como el inmunofenotipo son concordantes con el diagn\u00f3stico de carcinoma microc\u00edtico de pulm\u00f3n.<\/p>\n

La paciente fue informada del diagn\u00f3stico y se comenz\u00f3 tratamiento quimioter\u00e1pico con un esquema combinado de inmunoterapia y carboplatino-etop\u00f3sido, as\u00ed como controles peri\u00f3dicos por el servicio de oncolog\u00eda m\u00e9dica.<\/p>\n

La presentaci\u00f3n cl\u00ednica de este s\u00edndrome depende en gran medida de la rapidez de instauraci\u00f3n, la localizaci\u00f3n y severidad de la obstrucci\u00f3n y el grado de compensaci\u00f3n venoso que sea capaz de llevar a cabo el organismo. Independientemente de la causa subyacente, el edema facial o de cuello y la disnea son los s\u00edntomas m\u00e1s com\u00fanmente presentados, siendo predominante la aparici\u00f3n de manera precoz de disnea en estos pacientes. Otros signos o s\u00edntomas que pueden presentar estos pacientes son tos, cefalea, expectoraci\u00f3n hemoptoica, hinchaz\u00f3n facial y de miembros superiores, somnolencia o v\u00e9rtigo. La exploraci\u00f3n f\u00edsica se caracteriza por la aparici\u00f3n de la tr\u00edada cl\u00e1sica que consiste en edema en esclavina (cara, cuello y ambas regiones supraclaviculares), cianosis en cara y extremidades superiores y, por \u00faltimo, circulaci\u00f3n colateral toracobraquial1,2,4,6<\/sup>.<\/p>\n

El diagn\u00f3stico de esta entidad es un diagn\u00f3stico cl\u00ednico, basado en la aparici\u00f3n de signos y s\u00edntomas t\u00edpicos de la misma. Para llevar a cabo la confirmaci\u00f3n de dicho diagn\u00f3stico se usan t\u00e9cnicas de imagen. Ante un paciente con un cuadro compatible con SVCS deberemos solicitar una radiograf\u00eda de t\u00f3rax, ya que la mayor\u00eda de los pacientes presentar\u00e1n alguna alteraci\u00f3n en la radiograf\u00eda fruto del alto porcentaje de casos que presentan este s\u00edndrome a consecuencia de una alteraci\u00f3n neopl\u00e1sica, siendo las causas m\u00e1s frecuentes el carcinoma microc\u00edtico de pulm\u00f3n y el linfoma no hodgkin. En la radiograf\u00eda de t\u00f3rax encontraremos como hallazgo m\u00e1s com\u00fan un ensanchamiento mediast\u00ednico, aunque tambi\u00e9n es frecuente el hallazgo de derrame pleural.<\/p>\n

Otras t\u00e9cnicas de imagen como son la tomograf\u00eda axial computerizada (TC) o la resonancia magn\u00e9tica (RMN) nos permitir\u00e1n obtener informaci\u00f3n m\u00e1s detallada acerca de la afectaci\u00f3n de los \u00f3rganos circundantes, de la propia neoplasia e incluso de la existencia de trombosis en la vena cava superior. Este estudio m\u00e1s detallado es fundamental, debido a la necesidad de realizar un diagn\u00f3stico histol\u00f3gico y teniendo dichas im\u00e1genes la toma de la biopsia se realiza de forma m\u00e1s segura. El diagn\u00f3stico histol\u00f3gico representa el principal factor pron\u00f3stico para estos pacientes ya que es el prerrequisito necesario para seleccionar una terapia apropiada para los pacientes con SVCS asociado a patolog\u00eda maligna.<\/p>\n

Las t\u00e9cnicas m\u00ednimamente invasivas por las que se puede llegar al diagn\u00f3stico en pacientes sin diagn\u00f3stico previo de malignidad son: citolog\u00eda de esputo, biopsia de ganglio supraclavicular o toracocentesis diagn\u00f3stica. En caso de no llegar a un diagn\u00f3stico con dichas t\u00e9cnicas, deber\u00eda recurrirse a t\u00e9cnicas m\u00e1s invasivas como la fibrobroncoscopia, mediastinoscopia, toracotom\u00eda o la videotoracoscopia. Es especialmente necesario obtener una biopsia si se sospecha un linfoma ya que para llegar al diagn\u00f3stico histol\u00f3gico definitivo no es suficiente con una citolog\u00eda1,2,4,5,6<\/sup>.<\/p>\n

La flebolog\u00eda axial bilateral es una t\u00e9cnica que nos aporta informaci\u00f3n acerca de trombos intraluminales y la extensi\u00f3n de estos, permitiendo la planificaci\u00f3n de la cirug\u00eda de bypass, sin embargo, hoy en d\u00eda esta t\u00e9cnica est\u00e1 en desuso y se usa sobre todo en aquellos SCVS de causa benigna1,2<\/sup>.<\/p>\n

Actualmente no se recomienda comenzar tratamiento sin obtener un diagn\u00f3stico histol\u00f3gico definitivo a menos que exista una amenaza inmediata para la vida del paciente. Debemos realizar el diagn\u00f3stico diferencial de esta entidad con otras patolog\u00edas como el taponamiento card\u00edaco, la insuficiencia card\u00edaca o un s\u00edndrome de Cushing4<\/sup>.<\/p>\n

El angioedema es una enfermedad que cursa con inflamaci\u00f3n s\u00fabita de la piel, tejido subcut\u00e1neo o mucosa debido a un aumento de la permeabilidad capilar. En la literatura cient\u00edfica se pueden encontrar diversos casos en los que el SVCS es incorrectamente diagnosticado en primera instancia como angioedema. En estos casos los pacientes son tratados con antihistam\u00ednicos sin llegar a presentar mejor\u00eda cl\u00ednica y pudiendo mantener el edema facial a lo largo de las semanas. Un diagn\u00f3stico err\u00f3neo en el SVCS puede conllevar importantes retrasos en la administraci\u00f3n del tratamiento correcto, lo cual en algunas ocasiones puede acarrear consecuencias graves3,7<\/sup>.<\/p>\n

En cuanto al tratamiento del SVCS en pacientes sintom\u00e1ticos hemos de buscar el alivio sintom\u00e1tico y en segunda instancia llevar a cabo tratamientos dirigidos frente al proceso maligno desencadenante. Dentro del tratamiento sintom\u00e1tico encontramos recomendaciones como la elevaci\u00f3n del cabecero de la cama 45\u00ba para favorecer la disminuci\u00f3n del edema, as\u00ed como oxigenoterapia. M\u00e1s controvertido es el uso de corticoides que a pesar de ser de uso habitual, se obtiene m\u00e1s beneficio de su uso en neoplasias que presenten buena respuesta a la terapia con corticoides como los timomas o los linfomas, tambi\u00e9n es de especial utilidad en pacientes que est\u00e1n recibiendo radioterapia. En aquellos pacientes que asocien cl\u00ednica tromb\u00f3tica se debe iniciar anticoagulaci\u00f3n 1,4,6<\/sup>.<\/p>\n

El tratamiento de elecci\u00f3n para el c\u00e1ncer microc\u00edtico de pulm\u00f3n y los linfomas pasa por la quimioterapia. Estos dos tipos de tumores son especialmente sensibles a la poliquimioterapia, lleg\u00e1ndose a objetivar un 50% de respuestas completas en enfermedad limitada y alrededor del 15-25% en la enfermedad diseminada en el carcinoma microc\u00edtico de pulm\u00f3n, siendo estas tasas de respuesta completa en torno al 80% en el caso del linfoma no hodgkin.<\/p>\n

El carcinoma microc\u00edtico es altamente quimiosensible por lo que representa una parte fundamental del tratamiento primario del SVCS en este tipo de pacientes, debido a que la quimioterapia produce tasas de respuesta objetiva cercanas al 75%, siendo a\u00fan mayores (80%) las tasas de alivio\u00a0sintom\u00e1tico8<\/sup>. Los pacientes con linfoma de hodgkin que son sometidos a poliquimioterapia presentan una supervivencia media de 21 meses, mientras que en pacientes con carcinoma microc\u00edtico s\u00f3lo un 10% sobrevive a los 5 a\u00f1os y un 15% de aquellos con enfermedad limitada no presentan dicha enfermedad pasados 2 a\u00f1os1,6<\/sup>.<\/p>\n

Se ha demostrado que la aparici\u00f3n del SVCS en pacientes con carcinoma microc\u00edtico de pulm\u00f3n no supone una disminuci\u00f3n de la supervivencia con respecto a pacientes que no presenten dicho s\u00edndrome, ya que las curvas de supervivencia de ambos son similares9<\/sup>.<\/p>\n

La radioterapia juega un papel complementario en el caso del carcinoma microc\u00edtico de pulm\u00f3n, haciendo uso de esta cuando existe un compromiso vital importante o como consolidaci\u00f3n en aquellos pacientes con enfermedad limitada o con fines paliativos. En el caso del linfoma no hodgkin se reserva el uso de la radioterapia para pacientes que presentan masas mediast\u00ednicas de gran volumen (mayor de 10 cm). Existen otros tumores como el carcinoma no microc\u00edtico de pulm\u00f3n que se benefician en mayor medida de la radioterapia, observ\u00e1ndose en estos pacientes altas tasas de resoluci\u00f3n del SVCS en pocas semanas y una mejor\u00eda sintom\u00e1tica apreciable a las 72 horas de administrarse el tratamiento. La radioterapia no debe llevarse a cabo previamente a realizar el estudio histol\u00f3gico ya que podr\u00eda alterar el resultado de la biopsia1,2,4<\/sup>.<\/p>\n

La aplicaci\u00f3n de un stent endovenoso restablece el retorno venoso y provee de un r\u00e1pido alivio sintom\u00e1tico de manera sostenida en el tiempo a aquellos pacientes con SVCS secundarios a causas malignas. Los stents son \u00fatiles para el alivio sintom\u00e1tico en pacientes con tumores que presentan poco a nula respuesta a la quimioterapia y\/o a la radioterapia o en aquellos pacientes en los que recidiva el SVCS a pesar de tratamiento. El \u00e9xito de implantaci\u00f3n de los stents es cercano al 100% y hasta un 90% de los pacientes refieren alivio sintom\u00e1tico. Hasta en un 13% de los casos puede recurrir el SVCS tras la implantaci\u00f3n del stent, sin embargo, en la mayor\u00eda de las ocasiones se puede reintervenir e insertar un segundo stent1,6<\/sup>.<\/p>\n

Las complicaciones secundarias a la colocaci\u00f3n del stent pueden aparecer en un 7% de los pacientes1<\/sup>. Las complicaciones m\u00e1s frecuentes y de aparici\u00f3n temprana son la infecci\u00f3n, el sangrado o la formaci\u00f3n de hematomas, el embolismo pulmonar, la migraci\u00f3n del stent y la perforaci\u00f3n del trayecto venoso. Tras la colocaci\u00f3n de un stent sin evidencia de trombosis se recomienda administrar tratamiento antiagregante1,4,6<\/sup>.<\/p>\n

En aquellos pacientes portadores de un cat\u00e9ter venoso central es recomendable realizar tratamiento trombol\u00edtico con f\u00e1rmacos con la urocinasa y la estreptocinasa1,4<\/sup>.<\/p>\n

La cirug\u00eda es el tratamiento m\u00e1s excepcionalmente usado en estos pacientes ya que solo se realiza en pacientes seleccionados con timomas, realizando una resecci\u00f3n mediast\u00ednica del tumor en combinaci\u00f3n con una reconstrucci\u00f3n de la vena cava superior4,6<\/sup>.<\/p>\n

Conclusi\u00f3n<\/strong><\/p>\n

La sospecha diagn\u00f3stica del SVCS es principalmente cl\u00ednica y su detecci\u00f3n precoz mediante la identificaci\u00f3n de la tr\u00edada cl\u00e1sica asociada en un importante n\u00famero de casos a la disnea, nos llevar\u00e1 a la realizaci\u00f3n de pruebas complementarias como la radiograf\u00eda de t\u00f3rax que nos aportar\u00e1 el diagn\u00f3stico y permitir\u00e1 comenzar un estudio m\u00e1s detallado para identificar la causa (tumoral o no tumoral), para establecer un tratamiento espec\u00edfico. La administraci\u00f3n de tratamiento dirigidos aumenta la supervivencia y la calidad de vida de los pacientes. En aquellos pacientes con cl\u00ednica de gravedad, se priorizar\u00e1n aquellos tratamiento destinados al alivio sintom\u00e1tico.<\/p>\n

Ver anexo<\/strong><\/a><\/h2>\n

Bibliograf\u00eda<\/strong><\/p>\n

    \n
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