{"id":71602,"date":"2023-05-25T10:26:20","date_gmt":"2023-05-25T08:26:20","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=71602"},"modified":"2024-02-28T09:48:13","modified_gmt":"2024-02-28T08:48:13","slug":"otosclerosis-una-revision-bibliografica","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/otosclerosis-una-revision-bibliografica\/","title":{"rendered":"Otosclerosis: una revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica"},"content":{"rendered":"

Otosclerosis: una revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica<\/strong><\/p>\n

Autora principal: Alexis Castillo Cordero<\/p>\n

Vol. XVIII; n\u00ba 10; 462<\/p>\n

Otosclerosis: a literature review<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 04\/05\/2023<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 22\/05\/2023<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. N\u00famero 10 Segunda quincena de Mayo de 2023 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XVIII; n\u00ba 10; 462<\/p>\n

Autores: <\/strong><\/p>\n

1<\/sup>Alexis Castillo Cordero.<\/p>\n

Investigador independiente. San Jos\u00e9, Costa Rica<\/p>\n

ORCID ID: https:\/\/orcid.org\/0009-0001-5118-5864<\/p>\n

2<\/sup>Stephanie Jenkins Retana.<\/p>\n

Investigadora independiente. San Jos\u00e9, Costa Rica<\/p>\n

ORCID ID: https:\/\/orcid.org\/0009-0000-4124-6646<\/p>\n

3<\/sup>Paula Barrantes Silman.<\/p>\n

Investigadora independiente. San Jos\u00e9, Costa Rica<\/p>\n

ORCID ID: https:\/\/orcid.org\/0009-0006-2113-4894<\/p>\n

4<\/sup>Pablo Murillo Nassar.<\/p>\n

Investigador independiente. San Jos\u00e9, Costa Rica<\/p>\n

ORCID ID: https:\/\/orcid.org\/0000-0002-9929-7021<\/p>\n

Resumen<\/strong><\/p>\n

La otoesclerosis es una enfermedad poco frecuente caracterizada por hipoacusia progresiva, t\u00edpicamente bilateral y asim\u00e9trica, que usualmente se presenta en adultos. Si bien se desconoce su fisiopatolog\u00eda, se ha propuesto que su etiolog\u00eda es multifactorial. Histopatol\u00f3gicamente, se caracteriza por osteodistrofia de la c\u00e1psula \u00f3tica. En cuanto a su diagn\u00f3stico, se debe iniciar con la anamnesis y la otoscopia, la cual generalmente no presenta anomal\u00edas. Adem\u00e1s, se utilizan estudios complementarios como la audiometr\u00eda y la tomograf\u00eda computarizada de alta resoluci\u00f3n del hueso temporal. Con respecto al tratamiento, este se basa en la intervenci\u00f3n quir\u00fargica, particularmente estapedotom\u00eda con colocaci\u00f3n de pr\u00f3tesis. Sin embargo existen alternativas no curativas farmacol\u00f3gicas y medidas de apoyo como el uso de aud\u00edfonos.<\/p>\n

Palabras clave: Otosclerosis, sordera, p\u00e9rdida auditiva, otoespongiosis, audiometr\u00eda.<\/p>\n

Abstract<\/strong><\/p>\n

Otosclerosis is an uncommon disease that is characterized by progressive hearing loss, typically bilateral and asymmetrical, which usually affects adults. While its pathophysiology is unknown, it has been proposed that its etiology is multifactorial. Histopathologically, it is characterized by osteodystrophy of the otic capsule. Regarding the diagnosis, it starts with the anamnesis and the otoscopy, which generally does not show anomalies. In addition, complementary tests, such as audiometry and high resolution computerized tomography of the temporal bone, are utilized. As for the treatment, it is based on surgical intervention, namely stapedotomy and placement of a prosthesis. However, there are non curative pharmacological alternatives and support measures such as hearing aids.<\/p>\n

Keywords: Otosclerosis, deafness, hearing loss, otospongiosis, audiometry.<\/p>\n

Declaraci\u00f3n de buenas pr\u00e1cticas cl\u00ednicas:<\/p>\n

Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses.<\/p>\n

La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS).<\/p>\n

El manuscrito es original y no contiene plagio.<\/p>\n

El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.<\/p>\n

Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados.<\/p>\n

Han preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n

Introducci\u00f3n<\/strong><\/p>\n

La otosclerosis es una enfermedad cuyo s\u00edntoma principal es una hipoacusia progresiva, usualmente bilateral, caracterizada por presentar, en la gran mayor\u00eda de los casos , una otoscopia normal. Los s\u00edntomas suelen iniciar en la tercera o cuarta d\u00e9cada de vida, siendo las mujeres las m\u00e1s frecuentemente afectadas. Su etiolog\u00eda se considera multifactorial, aunque la fisiopatolog\u00eda sigue sin estar clara. Los pacientes pueden presentar otros s\u00edntomas como v\u00e9rtigo y tinnitus, que pueden dificultar el diagn\u00f3stico, por lo que es importante conocer las caracter\u00edsticas en el examen f\u00edsico e historia cl\u00ednica, para considerar el diagn\u00f3stico y dar el manejo m\u00e1s adecuado para el paciente. (1,2,3,4)<\/p>\n

Materiales y M\u00e9todos<\/strong><\/p>\n

Para la elaboraci\u00f3n de la presente revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica se realiz\u00f3 una b\u00fasqueda avanzada en bases de datos como PubMed, SpringerLink, Elsevier, ScienceDirect, Google Acad\u00e9mico y ClinicalKey, con el objetivo de recopilar y analizar la bibliograf\u00eda m\u00e1s actualizada en el tema, por lo que se le dio prioridad a las referencias con menos\u00a0 de cinco a\u00f1os desde su publicaci\u00f3n. Se utilizaron palabras clave tales como: \u201cotosclerosis\u201d, \u201csordera\u201d, \u201chipoacusia\u201d y \u201cp\u00e9rdida auditiva\u201d en conjunto con t\u00e9rminos como \u201cepidemiolog\u00eda\u201d, \u201cetiolog\u00eda\u201d y \u201ctratamiento\u201d, tanto en espa\u00f1ol como en ingl\u00e9s. Se revisaron aproximadamente 35 art\u00edculos de los que se seleccionaron 17 de ellos para realizar la revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica. El art\u00edculo se centra en la presentaci\u00f3n de la otosclerosis en adultos, por lo que se excluyeron art\u00edculos enfocados en poblaci\u00f3n pedi\u00e1trica y obst\u00e9trica.<\/p>\n

Definici\u00f3n<\/strong><\/p>\n

La otoesclerosis, tambi\u00e9n conocida como otoespongiosis, es una osteodistrofia de la c\u00e1psula \u00f3tica, en la que el\u00a0 hueso normal es reemplazado por hueso escler\u00f3tico o esponjoso. Esta enfermedad afecta de manera exclusiva al\u00a0 hueso temporal y causa una p\u00e9rdida auditiva progresiva en personas gen\u00e9ticamente predispuestas,\u00a0 la cual inicia usualmente en la vida adulta. Esta sordera puede ser de transmisi\u00f3n, de percepci\u00f3n o mixta. Adicionalmente pueden presentarse otros s\u00edntomas como v\u00e9rtigo o ac\u00fafenos. La sintomatolog\u00eda var\u00eda seg\u00fan el n\u00famero, tama\u00f1o y localizaci\u00f3n de los focos en la c\u00e1psula \u00f3tica.\u00a0 (1,2,3,4)<\/p>\n

Epidemiolog\u00eda<\/strong><\/p>\n

A pesar de que su prevalencia histol\u00f3gica va desde 2.5% hasta 10%, a nivel cl\u00ednico es inferior, siendo alrededor de 0.3-0.4% en poblaciones cauc\u00e1sicas e inferior a 0.1% en poblaciones africanas y asi\u00e1ticas. La otosclerosis suele aparecer cl\u00ednicamente en la tercera o cuarta d\u00e9cada de vida, aunque en su\u00a0 forma familiar se puede presentar de manera m\u00e1s temprana y evolucionar m\u00e1s r\u00e1pidamente. No obstante, es inusual que se manifieste durante la infancia. En cuanto a diferencias de sexo, su prevalencia es casi el doble en mujeres que en hombres. (4,5,6)<\/p>\n

Etiolog\u00eda<\/strong><\/p>\n

La etiolog\u00eda de la otosclerosis no es clara, se ha descrito la interacci\u00f3n de diversos factores, incluyendo factores anat\u00f3micos, gen\u00e9ticos, hormonales, inmunol\u00f3gicos, ambientales e infecciosos. (1,2,3,7)<\/p>\n

El factor anat\u00f3mico m\u00e1s relacionado con la otosclerosis es la persistencia de remanentes cartilaginosos embriog\u00e9nicos en la c\u00e1psula \u00f3tica, m\u00e1s frecuentemente en una zona anterior a la ventana oval llamada \u00a0fissula ante fenestram<\/em>. Otras zonas de la c\u00e1psula \u00f3tica que suelen verse afectadas por estos remanentes son la ventana oval, ventana redonda y la regi\u00f3n adyacente a la c\u00f3clea.\u00a0 (2,7,8)<\/p>\n

En cuanto al aspecto gen\u00e9tico, existen m\u00faltiples factores que se han relacionado a la otosclerosis. Por ejemplo, se han identificado diversos loci cromos\u00f3micos donde se albergan mutaciones causantes de otoesclerosis monogen\u00e9tica, como el locus OTSC1. Tambi\u00e9n se ha ligado esta enfermedad a diferentes genes, entre ellos: el gen COL1A1, <\/em>implicado en la codificaci\u00f3n del col\u00e1geno tipo 1; los genes BMP2 <\/em>y BM4 <\/em>que participan en la codificaci\u00f3n para TGF-\u03b21; y los genes AGT <\/em>y ACE<\/em>, codificadores para angiotensina II. (2,4,7)<\/p>\n

Se ha evidenciado que en m\u00e1s de la mitad de los pacientes existe herencia familiar, e incluso aquellos pacientes con antecedentes familiares suelen presentar s\u00edntomas de manera m\u00e1s precoz. Los estudios gen\u00e9ticos sugieren que usualmente existe una herencia autos\u00f3mica dominante con penetrancia reducida y expresividad variable. (2,7)<\/p>\n

Adicionalmente, otros factores que se han considerado como causantes de otosclerosis son algunas citoquinas inflamatorias y regulatorias, la paratohormona, el d\u00e9ficit de estr\u00f3genos y el estr\u00e9s oxidativo. (2,4,7)<\/p>\n

Por \u00faltimo, se han propuesto diversas teor\u00edas que relacionan el virus del sarampi\u00f3n con la otosclerosis, ya que se ha demostrado una alta afinidad del virus por la c\u00e1psula \u00f3tica. Esto explicar\u00eda por qu\u00e9 los cambios ocurren espec\u00edficamente en dicha zona, sin embargo , a\u00fan no se ha definido completamente su relevancia en la patog\u00e9nesis de la enfermedad.\u00a0 (7,9)<\/p>\n

Patolog\u00eda<\/strong><\/p>\n

La otoesclerosis es una osteodistrofia de la c\u00e1psula \u00f3tica, en la que se da una reabsorci\u00f3n y una posterior formaci\u00f3n desordenada de hueso, generando un remodelado \u00f3seo en el que la capa endocondral densa normal de la c\u00e1psula \u00f3tica \u00f3sea se reemplaza por una capa de hueso esponjoso. Este proceso puede suceder en uno o varios focos de la c\u00e1psula \u00f3tica, y la ubicaci\u00f3n de estos focos va a determinar la sintomatolog\u00eda. (1,2,3,4)<\/p>\n

La evoluci\u00f3n de la enfermedad puede dividirse en cuatro fases en las que se dan los cambios focales. La primera es la fase inflamatoria de resorci\u00f3n o activa, que es desencadenada\u00a0 por un est\u00edmulo desconocido. En esta fase, los osteoclastos reabsorben el hueso endocondral de la c\u00e1psula \u00f3tica. Seguidamente el hueso es sustituido por tejido celular muy fibroso y vascular, para que despu\u00e9s se lleve a cabo la formaci\u00f3n de hueso nuevo. En la segunda etapa, la fase otospongi\u00f3tica, se produce un hueso vascular esponjoso. Posteriormente, durante la tercera etapa o fase otoscler\u00f3tica, se da la remodelaci\u00f3n del hueso esponjoso, el cual es degradado por osteoclastos y sustituido\u00a0 por hueso lamelar compacto. Finalmente, la cuarta fase corresponde a la suspensi\u00f3n del proceso de remodelado, en la cual\u00a0 coexisten de manera constante la resorci\u00f3n activa y la recalcificaci\u00f3n. (3,5)<\/p>\n

La alta prevalencia histol\u00f3gica, comparada contra la prevalencia cl\u00ednica de la enfermedad, se debe a que en la mayor\u00eda de los casos los focos de otosclerosis se concentran \u00fanicamente en regiones peque\u00f1as de la c\u00e1psula \u00f3tica. Debido a esto,\u00a0 a pesar de que existen hallazgos histol\u00f3gicos, estos no son suficientes para generar manifestaciones cl\u00ednicas. La sintomatolog\u00eda aparece cuando la articulaci\u00f3n estapediovestibular se ve involucrada, lo que lleva a una hipoacusia conductiva. En casos m\u00e1s severos, puede desarrollarse una lesi\u00f3n m\u00e1s agresiva que afecte estructuras neurosensoriales del o\u00eddo interno, lo que puede provocar una sordera neurosensorial o una sordera mixta. (1)<\/p>\n

Presentaci\u00f3n cl\u00ednica<\/strong><\/p>\n

La presentaci\u00f3n cl\u00ednica m\u00e1s cl\u00e1sica de la otosclerosis consiste en un adulto que consulta por un cuadro de una sordera progresiva, que ha ido empeorando lentamente durante varios a\u00f1os, y que presentan una otoscopia normal. La sordera puede ser bilateral en el 70-85% de los casos, siendo este porcentaje a\u00fan mayor en la forma familiar. Adem\u00e1s, la hipoacusia usualmente es\u00a0 asim\u00e9trica. (1,2,4)<\/p>\n

Al principio de la enfermedad la hipoacusia es sutil, manifest\u00e1ndose, por ejemplo, como\u00a0 dificultad para escuchar sonidos de baja frecuencia, como un susurro. Los pacientes tambi\u00e9n pueden indicar que se les facilita\u00a0 escuchar adecuadamente en lugares ruidosos, no as\u00ed en lugares silenciosos. Este fen\u00f3meno\u00a0 es conocido como paracusia de Willis, la cual, aunque no es espec\u00edfica de otoesclerosis,\u00a0 es com\u00fan en la hipoacusia de conducci\u00f3n. (1,2)<\/p>\n

A pesar de que esta enfermedad genera una hipoacusia progresiva, que incluso puede llegar a ser severa, es inusual que provoque una sordera completa. Adem\u00e1s, el embarazo en algunas mujeres puede desencadenar otosclerosis, por lo que es importante considerar el diagn\u00f3stico cuando existe historia de problemas auditivos durante el embarazo. (2)<\/p>\n

Adicionalmente, el paciente puede indicar otros s\u00edntomas como tinnitus o v\u00e9rtigo, por lo que deben considerarse como parte del cuadro cl\u00ednico. (1,3) Estos s\u00edntomas, de estar presentes, tambi\u00e9n suelen empeorar con el paso del tiempo. Esto puede dificultar el diagn\u00f3stico, ya que incluso puede asemejarse a un cuadro de enfermedad de Meniere. (2,3)<\/p>\n

Diagn\u00f3stico<\/strong><\/p>\n

La otosclerosis se debe sospechar inicialmente\u00a0 con la historia cl\u00ednica y el examen f\u00edsico en pacientes con una hipoacusia de transmisi\u00f3n progresiva y que presenten un t\u00edmpano de caracter\u00edsticas normales. (10)<\/p>\n

Si bien es cl\u00e1sico que al examen f\u00edsico la otoscopia sea normal, la presencia de algunos cambios leves no descarta el diagn\u00f3stico. Adem\u00e1s, existen alteraciones\u00a0 que, aunque no son muy comunes, se deben tomar en cuenta. Principalmente, se debe mencionar el signo de Schwartz, que es un aumento en la vascularidad del promontorio, visible a trav\u00e9s de la membrana timp\u00e1nica,y que se puede encontrar en un 10% de los casos. En cuanto a\u00a0 las pruebas auditivas con el diapas\u00f3n, en el caso de esta enfermedad se obtienen un test de Rinne negativo y un test de Weber lateralizado al lado del o\u00eddo con hipoacusia m\u00e1s severa. (2, 11)<\/p>\n

Adem\u00e1s, un examen importante a realizar en pacientes con sospecha de otosclerosis es la audiometr\u00eda tonal. En estos pacientes, la audiometr\u00eda va a evidenciar una mayor p\u00e9rdida auditiva en las frecuencias m\u00e1s bajas. (11) Tambi\u00e9n es muy usual que en esta prueba se observe la muesca de Carhart, la cual representa una ca\u00edda en la conducci\u00f3n \u00f3sea de aproximadamente 10 a 20 dB, que es m\u00e1s pronunciada a una frecuencia de 2000Hz.<\/p>\n

La muesca de Carhart se da por la inmovilizaci\u00f3n mec\u00e1nica de la base del estribo en la ventana oval y por la alteraci\u00f3n en la autorresonancia de la cadena osicular, lo que deteriora la conducci\u00f3n \u00f3sea. De hecho, la muesca de Carhart en el audiograma tonal prequir\u00fargico se ha relacionado con un pron\u00f3stico desfavorable en cuanto a la mejora de la conducci\u00f3n \u00f3sea posterior a la cirug\u00eda. A pesar de esto, la intervenci\u00f3n quir\u00fargica sigue siendo el mejor tratamiento para la otosclerosis, a\u00fan en estos pacientes. (12,13)<\/p>\n

En la audiometr\u00eda, los pacientes tambi\u00e9n pueden presentar\u00a0 una hipoacusia mixta. En cuanto a la timpanometr\u00eda, esta usualmente es normal en etapas iniciales, pero en casos severos puede presentar una aplanamiento causado por la baja complianza de la cadena osicular y la membrana timp\u00e1nica. (2,13)<\/p>\n

Por \u00faltimo, se debe confirmar el diagn\u00f3stico y descartar otras causas de hipoacusia mediante estudios de imagen, siendo el estudio de referencia la tomograf\u00eda computarizada de alta resoluci\u00f3n del hueso temporal sin contraste. En esta tomograf\u00eda se evidencian hipodensidades \u00f3seas, y en el 80% de los casos se evidencia el foco fenestral en la regi\u00f3n anterior a la ventana oval. Adem\u00e1s en estadios m\u00e1s avanzados se puede ver la extensi\u00f3n de la enfermedad hacia la regi\u00f3n pericoclear, lo que se describe como enfermedad retrofenestral. (2,5,14,15) Existen diversas escalas para clasificar la otosclerosis por medio de la TC, de las cuales la escala de Symons\/Fanning , basada en la ubicaci\u00f3n de la lesi\u00f3n, es la m\u00e1s utilizada. Adicionalmente, los estudios de imagen pueden dar informaci\u00f3n de utilidad para decidir el manejo y la posibilidad de intervenci\u00f3n quir\u00fargica.\u00a0 (14,15)<\/p>\n

Tratamiento<\/strong><\/p>\n

El tratamiento id\u00f3neo en la otosclerosis es la estapedotom\u00eda o estapedectom\u00eda, junto con la colocaci\u00f3n de una pr\u00f3tesis. Las t\u00e9cnicas han evolucionado en busca de mejorar los resultados de la manera menos invasiva posible. Usualmente se observan buenos resultados tras la intervenci\u00f3n quir\u00fargica, presentando mejor\u00eda en la audici\u00f3n en hasta 90% de los casos. A pesar de esto, algunos pacientes contin\u00faan con la necesidad de usar aud\u00edfonos incluso despu\u00e9s de la cirug\u00eda. As\u00ed mismo, existen reportes de empeoramiento en la audici\u00f3n posterior a la cirug\u00eda, pero esto es inusual. En algunos pacientes puede ser necesario realizar una cirug\u00eda de revisi\u00f3n, usualmente en casos donde la audici\u00f3n no mejora , hay persistencia del v\u00e9rtigo o existen complicaciones de la cirug\u00eda como par\u00e1lisis del nervio facial. Sin embargo, las tasas de \u00e9xito en estas cirug\u00edas suelen ser menores que las de la cirug\u00eda inicial. (2,13,16)<\/p>\n

Para finalizar, no existe ning\u00fan tratamiento m\u00e9dico curativo para la otosclerosis, por lo que la meta del tratamiento no quir\u00fargico es retrasar el progreso de la enfermedad. El fluoruro de sodio es un tratamiento usado frecuentemente para disminuir la progresi\u00f3n, aunque su verdadera eficacia no est\u00e1 comprobada, ya que los datos aportados por diversos estudios no han presentado evidencia suficiente. (7) Tambi\u00e9n se suelen utilizar bifosfonatos, que por su actividad antirresortiva, inducen a la apoptosis osteocl\u00e1stica, disminuyendo el remodelado \u00f3seo. Otra alternativa que puede mejorar la calidad de vida de los pacientes es el uso de aud\u00edfonos, ya sea en monoterapia o combinados con otro tratamiento. (2,17)<\/p>\n

Conclusi\u00f3n<\/strong><\/p>\n

La otosclerosis es una enfermedad otol\u00f3gica que, a pesar de que tiene una baja prevalencia, puede tener un gran impacto en la calidad de vida de quienes la padecen. Debido a esto, es importante conocer los aspectos b\u00e1sicos de esta enfermedad y tener una alta sospecha de la misma para identificarla e iniciar el manejo oportunamente. Para este fin, la historia cl\u00ednica y la otoscopia son fundamentales como pasos iniciales en el diagn\u00f3stico, seguidos de la audiometr\u00eda y la tomograf\u00eda computarizada. Luego de confirmar el diagn\u00f3stico, el tratamiento m\u00e9dico puede incluir f\u00e1rmacos y medidas de apoyo como aud\u00edfonos, pero el \u00fanico tratamiento definitivo es quir\u00fargico mediante la estapedotom\u00eda o estapedectom\u00eda, m\u00e1s la colocaci\u00f3n de una pr\u00f3tesis.<\/p>\n

Declaraci\u00f3n de Conflictos de Inter\u00e9s:<\/p>\n

Los autores de este art\u00edculo declaran no tener ning\u00fan conflicto de inter\u00e9s.<\/p>\n

Declaraci\u00f3n de Financiamiento:<\/p>\n

Los autores declaran no tener ning\u00fan financiamiento por la realizaci\u00f3n y publicaci\u00f3n de este art\u00edculo.<\/p>\n

Referencias<\/strong><\/p>\n

    \n
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