{"id":71679,"date":"2023-06-02T09:51:20","date_gmt":"2023-06-02T07:51:20","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=71679"},"modified":"2024-02-28T09:40:15","modified_gmt":"2024-02-28T08:40:15","slug":"enfermedad-de-legg-calve-perthes-una-revision-en-el-abordaje-clinico-diagnostico-y-terapeutico","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-de-legg-calve-perthes-una-revision-en-el-abordaje-clinico-diagnostico-y-terapeutico\/","title":{"rendered":"Enfermedad de Legg-Calv\u00e9-Perthes: una revisi\u00f3n en el abordaje cl\u00ednico, diagn\u00f3stico y terap\u00e9utico"},"content":{"rendered":"

Enfermedad de Legg-Calv\u00e9-Perthes: una revisi\u00f3n en el abordaje cl\u00ednico, diagn\u00f3stico y terap\u00e9utico<\/strong><\/p>\n

Autor principal: Dr. Pablo Carazo Caballero<\/p>\n

Vol. XVIII; n\u00ba 11; 480<\/p>\n

Legg-Calv\u00e9-Perthes disease: a review in the clinical, diagnostic and therapeutic approach<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 08\/05\/2023<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 31\/05\/2023<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. N\u00famero 11 Primera quincena de Junio de 2023 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XVIII; n\u00ba 11; 480<\/p>\n

Autores:<\/strong><\/p>\n

Dr. Pablo Carazo Caballero<\/strong><\/p>\n

Investigador independiente. San Jos\u00e9, Costa Rica<\/p>\n

Dra. Viviana Badilla Maroto<\/strong><\/p>\n

Investigadora independiente. San Jos\u00e9, Costa Rica<\/p>\n

Dr. Han Fei Tomy Lei Liu<\/strong><\/p>\n

Investigador independiente. San Jos\u00e9, Costa Rica<\/p>\n

Resumen <\/strong><\/p>\n

La Enfermedad de Legg Calv\u00e9 Perthes u osteocondritis deformante juvenil (ELCP) es una enfermedad de causa multifactorial que provoca un compromiso vascular de la cabeza del f\u00e9mur; generando una necrosis avascular as\u00e9ptica de la misma y siendo esta de car\u00e1cter progresivo e imparable. Es una enfermedad de incidencia pedi\u00e1trica. Se presenta entre los 3 y 15 a\u00f1os, con una expresi\u00f3n m\u00e1xima entre los 5 y 7 a\u00f1os de edad y con mayor predisposici\u00f3n por la poblaci\u00f3n masculina. Cl\u00ednicamente se caracteriza por una marcha \u00e1lgica, sin historia de trauma o proceso infeccioso. El diagn\u00f3stico es fundamentalmente cl\u00ednico y se complementa con estudios de imagen. El m\u00e1s utilizado en la actualidad es la radiograf\u00eda convencional. El tratamiento consta de un abordaje quir\u00fargico y uno no quir\u00fargico. El tratamiento quir\u00fargico utiliza procedimientos como acetabuloplast\u00edas, osteotom\u00edas, y en casos severos, remplazo de la articulaci\u00f3n. El tratamiento no quir\u00fargico utiliza analgesia, antiinflamatorios e incluso bifosfonatos. Se complementa con fisioterapia, inmovilizaci\u00f3n con yesos y limitaci\u00f3n de actividad f\u00edsica para retrasar una intervenci\u00f3n quir\u00fargica hasta la madurez \u00f3sea. La importancia de que el personal de salud identifique y realice un diagn\u00f3stico correcto de la enfermedad radica en que, un diagn\u00f3stico precoz y tratamiento oportuno permite mejorar significativamente la calidad de vida del paciente.<\/p>\n

Palabras Clave<\/strong><\/p>\n

Legg-Perthes, f\u00e9mur pedi\u00e1trico, osteonecrosis avascular, cadera pedi\u00e1trica, dolor coxo-femoral<\/p>\n

Abstract <\/strong><\/p>\n

Legg Calv\u00e9 Perthes disease or juvenile deforming osteochondritis is a multifactorial disease that causes vascular compromise of the femoral head; appearing an aseptic avascular necrosis of the same and this being progressive and unstoppable. It is a disease of pediatric incidence. It occurs between 3 and 15 years of age, with a maximum expression between 5 and 7 years of age and with a greater predisposition by the male population. Clinically it is characterized by an algic gait, with no history of trauma or infectious process. Diagnosis is essentially clinical and is complemented by imaging studies. The most widely used study is conventional radiography. Treatment consists of a surgical and a non-surgical approach. Surgical treatment uses procedures such as acetabuloplasty, osteotomy, and in severe cases, joint replacement. Non-surgical treatment uses analgesia, anti-inflammatories and even bisphosphonates. It is complemented with physiotherapy, immobilization with casts and limitation of physical activity to delay surgery until bone maturity. The importance of health personnel identifying and making a correct diagnosis of the disease lies in the fact that early diagnosis and timely treatment can significantly improve the quality of life of the patient.<\/p>\n

Keywords <\/strong><\/p>\n

Legg-Perthes, pediatric femur, avascular osteonecrosis pediatric hip, coxo-femoral pain<\/p>\n

Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n

Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses. La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS). El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n

Introducci\u00f3n <\/strong><\/p>\n

La Enfermedad de Legg Calv\u00e9 Perthes u osteocondritis deformante juvenil (ELCP) es una enfermedad de causa idiop\u00e1tica que provoca un compromiso vascular de la cabeza del f\u00e9mur; generando una necrosis avascular as\u00e9ptica de la misma y siendo esta de car\u00e1cter progresivo e imparable (1).<\/p>\n

Se considera una entidad cl\u00ednico patol\u00f3gica, debido a que se debe considerar en forma conjunta la cl\u00ednica presentada con los estudios convencionales de im\u00e1genes y ultrasonogr\u00e1ficos (1,2). Cl\u00ednicamente se presenta con una marcha \u00e1lgica sin presencia de asociaci\u00f3n de trauma o procesos infecciosos, de curso cr\u00f3nico y progresivo con relaci\u00f3n al dolor y capacidad funcional del paciente (1,2).<\/p>\n

En las \u00faltimas d\u00e9cadas se ha descubierto que existe un componente gen\u00e9tico asociado a los genes de apoptosis, osteoclastog\u00e9nesis y disfunci\u00f3n endotelial. Espec\u00edficamente se asocia al gen BAX <\/em>donde existe un incremento en la relaci\u00f3n BAX\/BCL2. <\/em>Adem\u00e1s, mutaciones en el col\u00e1geno tipo 2, las cuales provocan alteraciones estructurales (COL2A1 gen <\/em>alterado), y las cuales se asocian adem\u00e1s al factor de crecimiento endotelial vascular (FCEV), \u00f3xido n\u00edtrico sintasa endotelial (ONSe), exomas plasm\u00e1ticos y micropart\u00edculas (3,4).<\/p>\n

El objetivo de esta revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica es brindar un panorama descriptivo en el diagn\u00f3stico, manejo y tratamiento de la enfermedad de Legg-Calv\u00e9-Perthes, ya que es una patolog\u00eda de dif\u00edcil diagn\u00f3stico debido a su presentaci\u00f3n cl\u00ednica inespec\u00edfica, etiolog\u00eda multifactorial y hallazgos inespec\u00edficos, ya que presenta tard\u00edamente cambios radiol\u00f3gicos, siendo inespec\u00edficos en etapas tempranas de la enfermedad. Es importante abogar que est\u00e1 patolog\u00eda debido a su curso progresivo y silencioso puede comprometer la calidad de vida del paciente pedi\u00e1trico, y repercutir de forma negativa tanto en el desarrollo de actividades f\u00edsicas y como actividades b\u00e1sicas de la vida diaria si no es diagnosticada y tratada de manera oportuna (1,3,4).<\/p>\n

M\u00e9todo<\/strong><\/p>\n

Para la realizaci\u00f3n de este art\u00edculo se llev\u00f3 a cabo una revisi\u00f3n de literatura extensa en la cual se incluyeron art\u00edculos m\u00e9dicos, reportes de casos, metaan\u00e1lisis, estudios comparativos y gu\u00edas internacionales. Consta de 15 referencias de relevancia, las cuales no presentan m\u00e1s de cinco a\u00f1os de publicaci\u00f3n y se descartaron aquellas que fueran publicadas antes del a\u00f1o 2018. Se tom\u00f3 en cuenta dentro de la bibliograf\u00eda, literatura escrita tanto en idioma espa\u00f1ol como en ingl\u00e9s. Se tom\u00f3 en consideraci\u00f3n la mayor\u00eda de art\u00edculos en poblaci\u00f3n pedi\u00e1trica, y una minor\u00eda en la poblaci\u00f3n adulta. La revisi\u00f3n y b\u00fasqueda fue realizada en diversas bases de datos de prestigio cient\u00edfico como PubMed, Clinical Key, Nature, y Elselvier; as\u00ed como sus revistas indexadas. Se tomaron en cuenta revistas internacionales enfocadas en el departamento de ortopedia (Suiza, Estados Unidos de Am\u00e9rica, Alemania, India, y Reino Unido). Dentro del marco de b\u00fasqueda se utilizaron t\u00e9rminos clave como \u201cEnfermedad de Legg-Perthes\u201d, \u201cnecrosis avascular\u201d, \u201costeocondritis deformante\u201d y \u201costeonecrosis f\u00e9mur\u201d, \u201cgen\u00e9tica de Enfermedad de Perthes\u201d \u201cmanejo quir\u00fargico y no quir\u00fargico de Perthes\u201d en ingl\u00e9s y en espa\u00f1ol, as\u00ed mismo en combinaci\u00f3n y aislando palabras.<\/p>\n

Etiolog\u00eda <\/strong><\/p>\n

La etiolog\u00eda de la ELCP es de origen multifactorial, con un componente gen\u00e9tico importante (predisposici\u00f3n gen\u00e9tica y epigen\u00e9tica), ambiental (exposici\u00f3n a alergenos alimentarios y ambientales), y propios del infante (factores inmunol\u00f3gicos, coagulaci\u00f3n y se\u00f1ales bioqu\u00edmicas) (1,2,3,4). Estos generan la necrosis avascular de la cabeza femoral, y por consiguiente los da\u00f1os relacionados a la articulaci\u00f3n, los cuales desembocan en la cl\u00ednica de la ELCP. En la actualidad se ha documentado una mayor incidencia de osteoclastog\u00e9nesis con mutaciones en exomas plasm\u00e1ticos encontrados en las posiciones miR-3133, miR-4644, miR-4693-3p, y miR-4693-5p; as\u00ed como una disfunci\u00f3n endotelial en pacientes que presentan los exomas miR-3133, miR-4693-3p, miR-4693-5p, miR-141\u20133p y miR-30a (3,4).<\/p>\n

Fisiopatolog\u00eda <\/strong><\/p>\n

La fisiopatolog\u00eda precisa de la ELCP es de causa desconocida, y se presume est\u00e1 en relaci\u00f3n directa con la etiolog\u00eda multifactorial anteriormente descrita. Los distintos factores provocan un flujo sangu\u00edneo deficiente o ausente que desencadena la necrosis \u00f3sea as\u00e9ptica de la cabeza femoral. Esto es seguido por la p\u00e9rdida de la integridad \u00f3sea de la cabeza femoral, la cual pierde su esfericidad. Con el proseguir de la enfermedad existe una neoformacion \u00f3sea y remodelamiento; lo cual puede inducir a una alteraci\u00f3n de la correcta biomec\u00e1nica de la articulaci\u00f3n, y potencial incongruencia de la misma (1,2,5).<\/p>\n

Epidemiolog\u00eda <\/strong><\/p>\n

La enfermedad es una patolog\u00eda antigua, las primeras descripciones datan los a\u00f1os de 1900 a 1910 en continentes americanos y europeos. La prevalencia hoy en d\u00eda a nivel mundial es de 0.4 a 29 por cada 100000 ni\u00f1os. Se presenta entre los 3 y 15 a\u00f1os, y su expresi\u00f3n m\u00e1xima es entre los 5 y 7 a\u00f1os de edad. Existe una predisposici\u00f3n por el sexo masculino de hasta de 3 a 5 veces mayor en comparaci\u00f3n a las personas de sexo femenino. Se presenta un 10-24% de forma bilateral y con una correlaci\u00f3n hereditaria de un 8-12% de los casos (1,2,6).<\/p>\n

Clasificaci\u00f3n de ELCP<\/strong><\/p>\n

Las clasificaciones son una forma de estandarizar y tener pautas a seguir con el manejo del paciente con ELCP. En la actualidad se utilizan 3 clasificaciones: Stulberg, Catteral y de Herring (1,5).<\/p>\n

La clasificaci\u00f3n de Catterall utilizaba radiograf\u00edas simples, y era observador dependiente. Se basaba en el grado de afectaci\u00f3n de la ep\u00edfisis femoral y los dividi\u00f3 en 4 grupos. El I posee afectaci\u00f3n de ep\u00edfisis de 0-25%; el II posee afectaci\u00f3n del 25-50%; el III afectaci\u00f3n mayor al 50% y fragmentaci\u00f3n \u00f3sea de importancia con secuestro de ep\u00edfisis. El IV, ep\u00edfisis completamente afectada con cambios metafisarios avanzados y cambios en la placa de crecimiento (1,2,5,8,9).<\/p>\n

La clasificaci\u00f3n de Herring se basa en el principio anat\u00f3mico de dividir la cabeza femoral en 3 porciones iguales, medial, central y lateral; siendo el pilar lateral el fundamental para el soporte del peso de la persona. Herring establece 3 grupos seg\u00fan la altura del pilar lateral y una correlaci\u00f3n directa con el pron\u00f3stico de la enfermedad, donde a mayor altura hay mayor protecci\u00f3n y menor probabilidad de derrumbamiento de la articulaci\u00f3n. En el grupo A, la altura es normal, con radio lucidez central y medial. En el grupo B existe p\u00e9rdida de altura del pilar lateral pero menor al 50 % de su altura normal y el pilar central puede presentar un hundimiento. En el grupo C existe un colapso mayor al 50% del pilar lateral con respecto a su altura normal, tanto el pilar medial como central pueden presentar disminuci\u00f3n en sus alturas. Esta clasificaci\u00f3n es m\u00e1s objetiva debido a que utiliza mediciones, es la m\u00e1s actualizada (1,5,8,9). Ver Imagen n\u00b01: Clasificaci\u00f3n de Catterall y Herring (al final del art\u00edculo).<\/p>\n

La clasificaci\u00f3n de Stulberg utiliza la madurez esquel\u00e9tica. Divide la patolog\u00eda en etapas del I al V. En la etapa I existe una congruencia esf\u00e9rica y no existe patolog\u00eda, II congruencia esf\u00e9rica, pero con p\u00e9rdida de la cabeza femoral menor a 2 mm, III congruencia esf\u00e9rica con p\u00e9rdida de la esfericidad de la cabeza femoral mayor a 2 mm, IV congruencia no esf\u00e9rica, V incongruencia esf\u00e9rica. Esta clasificaci\u00f3n tambi\u00e9n brinda informaci\u00f3n con respecto al desarrollo de artrosis en la articulaci\u00f3n coxo-femoral a los 40 a\u00f1os. Despu\u00e9s de su diagn\u00f3stico, una clasificaci\u00f3n V tiene hasta un 78% de probabilidad de desarrollar artrosis (1,6).<\/p>\n

Historia Natural <\/strong><\/p>\n

La ELCP es una patolog\u00eda de presentaci\u00f3n insidiosa, sin manifestaciones claras. Suele ser inespec\u00edfica y de curso dificultoso para su diagn\u00f3stico. Previo a la necrosis femoral, la cual representa el desenlace final y m\u00e1s grave de esta patolog\u00eda, se han descrito fases o cambios que se correlacionan con los estudios radiol\u00f3gicos y que permiten determinar el estadio de la patolog\u00eda. Se describen 4 fases: fase inicial o de necrosis, fase de fragmentaci\u00f3n, fase de re-osificaci\u00f3n y fase final o de curaci\u00f3n (1,7).<\/p>\n

En la fase inicial, se presenta una necrosis as\u00e9ptica \u00f3sea de la ep\u00edfisis capital del f\u00e9mur, sin datos inflamatorios o proceso febril asociado. Se documentan cambios radi\u00f3logos con una lateralizaci\u00f3n de la cabeza femoral con respecto al acet\u00e1bulo, aplanamiento de la cabeza femoral y un aumento en el espacio articular. En la fase de fragmentaci\u00f3n, se presenta mayor lateralizaci\u00f3n y se observan fragmentos de la misma que se describen como una imagen \u201catigrada\u201d del hueso. En la fase de re-osificaci\u00f3n existe el proceso de remodelamiento, donde la necrosis cesa y se puede delimitar el da\u00f1o al f\u00e9mur, y donde posteriormente existe crecimiento \u00f3seo, por revascularizaci\u00f3n y se\u00f1ales metab\u00f3licas que posibilitan este proceso. En la fase final hay una sustituci\u00f3n del hueso necr\u00f3tico. Esta es la fase problem\u00e1tica ya que el hueso que genera puede o no adaptarse al acet\u00e1bulo de la cadera, y generar una articulaci\u00f3n funcional o disfuncional. (1,6,7).<\/p>\n

Cl\u00ednica <\/strong><\/p>\n

En cuanto a la cl\u00ednica de la enfermedad, existen ciertas caracter\u00edsticas y patrones que a la simple exploraci\u00f3n f\u00edsica deben hacer pensar el diagn\u00f3stico. Caracter\u00edsticamente, se trata de un paciente entre los 5-15 a\u00f1os con dolor articular o imposibilidad de la marcha sin presencia de trauma o procesos infecciosos, de instauraci\u00f3n espont\u00e1nea, con limitaci\u00f3n al deambular y marcha anti\u00e1lgica (1). Pueden presentarse tambi\u00e9n, con dolor post actividad f\u00edsica propiamente en la articulaci\u00f3n o dolor referido a nivel de ingle, muslo y rodilla (1).<\/p>\n

Con forme la patolog\u00eda progresa, las limitaciones son mayores, y los pacientes presentan un dolor m\u00e1s intenso, y limitaci\u00f3n con movimientos de abducci\u00f3n y rotaci\u00f3n interna de la cadera. Pueden presentar contracturas en el compartimiento medial del muslo debido a las posiciones compensatorias tomadas (1).<\/p>\n

En etapas avanzadas, dependiendo de la neoformaci\u00f3n del hueso y la forma residual de la cabeza del f\u00e9mur, puede generar una cl\u00ednica sorda, con alivio intermitente del dolor. Debido a la incongruencia de la articulaci\u00f3n pueden ocurrir luxaciones de la misma (1).<\/p>\n

Se han descrito fases de progresi\u00f3n de la ELCP: fase 0 o ausencia completa de la ELPC, fase 1 inicial o de necrosis, fase 2 fragmentaci\u00f3n, fase 3 re-osificaci\u00f3n y fase 4 curaci\u00f3n y remodelaci\u00f3n. A modo de resumen se describe cada fase con su respectiva cl\u00ednica y correlaci\u00f3n con estudios de imagen (1). Ver Imagen n\u00b02: Estadiaje de ELCP (al final del art\u00edculo).<\/p>\n

Fase 0<\/strong><\/p>\n