{"id":71817,"date":"2023-06-13T11:22:00","date_gmt":"2023-06-13T09:22:00","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=71817"},"modified":"2024-02-28T09:23:16","modified_gmt":"2024-02-28T08:23:16","slug":"sindrome-de-fiebre-periodica-estomatitis-aftosa-faringitis-y-adenopatias-pfapa","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/sindrome-de-fiebre-periodica-estomatitis-aftosa-faringitis-y-adenopatias-pfapa\/","title":{"rendered":"S\u00edndrome de fiebre peri\u00f3dica, estomatitis aftosa, faringitis y adenopat\u00edas (PFAPA)"},"content":{"rendered":"

S\u00edndrome de fiebre peri\u00f3dica, estomatitis aftosa, faringitis y adenopat\u00edas (PFAPA): una revisi\u00f3n sistem\u00e1tica para el manejo adecuado en la pr\u00e1ctica cl\u00ednica<\/strong><\/p>\n

Autora principal: Dra. Valeria Rojas Chac\u00f3n<\/p>\n

Vol. XVIII; n\u00ba 11; 525<\/p>\n

Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis, and Adenitis (PFAPA) Syndrome: A Systematic Review for Proper Management in Clinical Practice<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 21\/05\/2023<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 09\/06\/2023<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. N\u00famero 11 Primera quincena de Junio de 2023 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XVIII; n\u00ba 11; 525<\/p>\n

Autores<\/strong><\/p>\n

Dra. Valeria Rojas Chac\u00f3n, ORCID ID: https:\/\/orcid.org\/0009-0007-5237-9832<\/p>\n

Dra. Mariel Jim\u00e9nez Segura, ORCID ID: https:\/\/orcid.org\/0009-0004-3118-8154<\/p>\n

Dra. Mar\u00eda Laura Carvajal Sol\u00f3rzano, ORCID ID: https:\/\/orcid.org\/0000-0002-6159-7838<\/p>\n

Dra. Sophia Delgado Villalobos, ORCID ID: https:\/\/orcid.org\/0000-0003-2863-6054<\/p>\n

Dr. Emmanuel Ram\u00edrez P\u00e9rez, ORCID ID: https:\/\/orcid.org\/0009-0007-9952-8153<\/p>\n

Dra. Natalia Romero Morales, ORCID ID: https:\/\/orcid.org\/0009-0008-5221-7566<\/p>\n

Dr. Carlos Valerio Rodr\u00edguez, ORCID ID: https:\/\/orcid.org\/0009-0004-0261-4839<\/p>\n

M\u00e9dicos Generales, egresados de la Universidad de Ciencias M\u00e9dicas (UCIMED). Investigadores Independientes.<\/p>\n

Resumen <\/strong><\/p>\n

El s\u00edndrome de fiebre peri\u00f3dica, estomatitis aftosa, faringitis y adenopat\u00edas (PFAPA) es una enfermedad frecuente en ni\u00f1os que se caracteriza por presentar episodios recurrentes de fiebre alta, que pueden durar de 3 a 7 d\u00edas y que se repiten cada 2-8 semanas, faringitis, aftas orales y adenopat\u00edas cervicales. La incidencia global es desconocida, ya que puede ser subdiagnosticado debido a su similitud con otras enfermedades m\u00e1s comunes. El diagn\u00f3stico se realiza a trav\u00e9s de criterios cl\u00ednicos ya que no existen pruebas de laboratorio o gen\u00e9ticas que puedan confirmarlo. Aunque no se conoce su etiolog\u00eda, se ha asociado con diversas mutaciones gen\u00e9ticas que pueden aumentar el riesgo de padecerlo. A\u00fan no se dispone de un protocolo de manejo estandarizado para este s\u00edndrome, sin embargo, existen pautas terap\u00e9uticas establecidas para los episodios agudos y la prevenci\u00f3n de nuevos ataques.<\/p>\n

Palabras clave<\/strong><\/p>\n

\u00abFiebre recurrente\u00bb, \u00abdesorden autoinflamatorio\u00bb, \u00abamigdalectom\u00eda\u00bb, \u00abs\u00edndrome de Marshall\u00bb,<\/p>\n

Abstract<\/strong><\/p>\n

Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis syndrome (PFAPA) is a common disease in children characterized by recurrent episodes of high fever, that can last from 3 to 7 days and recur every 2-8 weeks, as well as pharyngitis, aphthous stomatitis, and cervical adenopathies. The global incidence of PFAPA is unknown since it can be underdiagnosed due to its similarity to other more common diseases. The diagnosis is based on clinical criteria as there are no laboratory or genetic tests available to confirm it. Although the etiology of PFAPA is unknown, it has been associated with various genetic mutations that may increase the risk of developing the syndrome. A standardized management protocol for this syndrome is not yet available. However, there are established therapeutic options for acute episodes and the prevention of new attacks.<\/p>\n

Keywords<\/strong><\/p>\n

\u201cRecurrent fever\u201d, \u201cautoinflammatory disorder\u201d, \u201ctonsillectomy\u201d, \u201cMarshall’s syndrome\u201d,<\/p>\n

Declaraci\u00f3n de buenas pr\u00e1cticas<\/p>\n

Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n

Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses.\u00a0 La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS).\u00a0 El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n

Introducci\u00f3n<\/strong><\/p>\n

El s\u00edndrome de fiebre peri\u00f3dica, estomatitis aftosa, faringitis y adenopat\u00edas (PFAPA) fue descrito por primera vez por Marshall en 1987, considerado el s\u00edndrome de fiebre peri\u00f3dica m\u00e1s com\u00fan en ni\u00f1os en \u00e1reas sin alta prevalencia de Fiebre Mediterr\u00e1nea. (1,2) La incidencia global tanto en adultos como en ni\u00f1os es desconocida, al ser un s\u00edndrome subdiagnosticado al ser f\u00e1cilmente confundido con otros diagn\u00f3sticos m\u00e1s comunes as\u00ed como poco conocido por profesionales en la salud. (1,2,3) A pesar de ser un s\u00edndrome vinculado en su mayor\u00eda con la edad pedi\u00e1trica, esto no excluye su presentaci\u00f3n en la adultez. (1,2,3) La etiolog\u00eda a\u00fan es desconocida pero recientemente se asocia a m\u00faltiples mutaciones que pueden contribuir al riesgo de padecerlo, sin embargo, no se ha confirmado que estas mutaciones jueguen un papel relevante en la patog\u00e9nesis de este s\u00edndrome. (1,2,4)<\/p>\n

El S\u00edndrome de PFAPA es un desorden autoinflamatorio que se caracteriza por per\u00edodos de fiebre alta que duran de 3 a 7 d\u00edas y se repiten cada 2-8 semanas, la presencia de al menos 1 s\u00edntoma cardinal como faringitis, aftas orales o adenopat\u00edas predominantemente cervicales y menos frecuente s\u00edntomas constitucionales como malestar general, mialgias, artralgias, cefalea, n\u00e1useas y dolor abdominal. (1,2,3,4,5) Los pacientes se encuentran asintom\u00e1ticos entre los episodios con un crecimiento y desarrollo normal. (1,2,3,6) El diagn\u00f3stico es principalmente cl\u00ednico y de exclusi\u00f3n ya que no existen laboratorios o estudios gen\u00e9ticos que lo confirmen, sin embargo, existen criterios diagn\u00f3sticos en constante actualizaci\u00f3n con el objetivo de aumentar la sensibilidad y especificidad de los mismos. (1,2,3,4) Se han desarrollado planes de tratamiento con el fin de aliviar s\u00edntomas durante el episodio agudo as\u00ed como prevenci\u00f3n de nuevos ataques o disminuir el n\u00famero de estos, los cuales ser\u00e1n una base para la creaci\u00f3n de gu\u00edas cl\u00ednicas que puedan definir un curso de manejo estandarizado en estos pacientes.(1,2,4,6,9)<\/p>\n

El objetivo de esta revisi\u00f3n sistem\u00e1tica es abordar en detalle el s\u00edndrome de PFAPA con la bibliograf\u00eda m\u00e1s actualizada y as\u00ed tener un mayor alcance en profesionales de la salud para su adecuado reconocimiento y manejo individualizado basado en evidencia.<\/p>\n

M\u00e9todos<\/strong><\/p>\n

Para llevar a cabo la presente revisi\u00f3n sistem\u00e1tica, se realiz\u00f3 una exhaustiva b\u00fasqueda en bases de datos electr\u00f3nicas como PubMed, Cochrane, Google Scholar, Elsevier y BMJ Case Reports. Se utiliz\u00f3 una estrategia de b\u00fasqueda avanzada en ingl\u00e9s y espa\u00f1ol, con diferentes combinaciones de los t\u00e9rminos \u00abfiebre peri\u00f3dica\u00bb, \u00abadenopat\u00eda\u00bb, \u00abfaringitis\u00bb, \u00abestomatitis aftosa\u00bb, \u201cs\u00edndrome\u201d y \u201cPFAPA\u201d. Se incluyeron revisiones sistem\u00e1ticas, estudios retrospectivos, estudios prospectivos y reportes de casos publicados en los \u00faltimos cinco a\u00f1os (2018-2023). Se excluy\u00f3 toda bibliograf\u00eda publicada antes de este per\u00edodo.<\/p>\n

Resultados<\/strong><\/p>\n

Se identificaron 947 art\u00edculos de los cuales 12 cumplieron con los criterios de inclusi\u00f3n: 6 revisiones sistem\u00e1ticas, 1 estudio prospectivo, 3 estudios retrospectivos, 1 reporte de caso y 1 estudio controlado randomizado.<\/p>\n

Epidemiolog\u00eda<\/strong><\/p>\n

El s\u00edndrome de PFAPA es el s\u00edndrome de fiebre peri\u00f3dica m\u00e1s com\u00fan en ni\u00f1os no mediterr\u00e1neos sin predilecci\u00f3n por grupos \u00e9tnicos particulares. (1,2) La incidencia global es desconocida, sin embargo, un \u00fanico estudio realizado en Noruega present\u00f3 una incidencia de 2,3 por cada 10.000 ni\u00f1os de hasta 5 a\u00f1os de edad. (1,2)\u00a0 Este dato epidemiol\u00f3gico puede ser mayor al ser una patolog\u00eda subdiagnosticada por su presentaci\u00f3n cl\u00ednica similar a enfermedades infecciosas del tracto respiratorio superior, enfermedades autoinflamatorias (enfermedad de Behcet)\u00a0 y neutropenia c\u00edclica. (1,2) PFAPA ocurre en ambos sexos con predominio en hombres de 55-65% en ni\u00f1os y, de acuerdo a un estudio retrospectivo realizado en Italia, esta inclinaci\u00f3n por el sexo masculino se mantiene en los adultos.\u00a0 (1,2,4,6,7)<\/p>\n

La enfermedad suele aparecer a los 5 a\u00f1os de edad y, por lo general, se trata de una afecci\u00f3n que se resuelve espont\u00e1neamente en un per\u00edodo de 3 a 6 a\u00f1os despu\u00e9s del primer episodio (1,2,4,6). Cabe destacar que se han reportado casos persistentes que comienzan en la ni\u00f1ez y contin\u00faan hasta la adolescencia, y en algunos adultos se plantea si se trata de episodios nuevos o una reca\u00edda posterior a la remisi\u00f3n en la infancia (1, 2, 4, 6,7).<\/p>\n

Etiopatogenia y gen\u00e9tica<\/strong><\/p>\n

La etiopatogenia de PFAPA sigue siendo desconocida, aunque debido a las investigaciones actuales, ahora se considera un trastorno gen\u00e9tico complejo en el que m\u00faltiples mutaciones o variantes contribuyen al riesgo de un individuo para desarrollarlo. (1,2,3) El efecto acumulativo de estas mutaciones, junto con los factores ambientales, es lo que finalmente determina si un individuo desarrolla una enfermedad espec\u00edfica. (1,2,3) Las bases gen\u00e9ticas a\u00fan se discuten ya que m\u00faltiples razones las desfavorecen como s\u00edntomas no espec\u00edficos, superposici\u00f3n de otras enfermedades pedi\u00e1tricas, resoluci\u00f3n de las manifestaciones antes de la edad adulta y penetraci\u00f3n incompleta en algunas familias. (3) No obstante, antecedentes heredofamiliares positivos en pacientes con PFAPA apoyan la predisposici\u00f3n gen\u00e9tica. (3,8)<\/p>\n

En pacientes con PFAPA, se han encontrado variantes gen\u00e9ticas que se superponen entre loci de riesgo para la enfermedad de Behcet y estomatitis aftosa recurrente, por lo que son conocidos como trastornos del espectro Behcet. (1) Adem\u00e1s, el tipo de HLA es un factor de alto riesgo que podr\u00eda determinar el fenotipo de las enfermedades reumatol\u00f3gicas y PFAPA, esta \u00faltima con HLA \u00fanicos que no se han encontrado en otras patolog\u00edas autoinflamatorias. (1) Debido a sus similitudes, los estudios se orientan a los genes que contribuyen a los trastornos autoinflamatorios como el gen MEFV (fiebre mediterr\u00e1nea familiar), gen TNFRSF1A (s\u00edndrome peri\u00f3dico asociado al receptor de TNF o TRAPS), gen MVK (s\u00edndrome de hiper IgD o HIDS) y gen NLRP3 (s\u00edndrome peri\u00f3dico asociado a criopirina o CAPS). (1,3,6) En un estudio con 14 familias, ninguno de los genes involucrados en s\u00edndromes autoinflamatorios tuvo relevancia individual en PFAPA, lo que sugiere que es heredado como una enfermedad mendeliana con alta heterogeneidad o como un rasgo complejo o polig\u00e9nico. (3,6)<\/p>\n

El aumento de los reactantes de fase aguda como la velocidad de eritrosedimentaci\u00f3n (VES), la prote\u00edna C reactiva (PCR) y el amiloide s\u00e9rico A (SAA) sugiere a una respuesta inflamatoria aguda durante los ataques de PFAPA, mientras que la linfopenia, la neutrofilia y la monocitosis junto con niveles elevados de prote\u00ednas S100 (S100A8\/9 y S100A12) indican la participaci\u00f3n de la inmunidad innata y adaptativa en la patog\u00e9nesis de la enfermedad. (1,2,6,8) Cabe destacar, que la procalcitonina no se eleva, en comparaci\u00f3n con las infecciones bacterianas. (2,6) Adicionalmente, el aumento de los niveles de quimiocinas en suero para las c\u00e9lulas T activadas y las citocinas proinflamatorias (como IL-6 e IL-18) confirman una respuesta inflamatoria TH1 durante los ataques de PFAPA. (2,3,6) A pesar de que los reactantes de fase aguda y f\u00f3rmula blanca se normalizan entre las crisis, se ha demostrado que las citoquinas fluct\u00faan en la fase afebril de la enfermedad, lo que indica que la enfermedad sigue siendo activa a nivel celular entre los ataques agudos (periodo asintom\u00e1tico). (2)<\/p>\n

Diversos autores consideran las am\u00edgdalas palatinas como el sitio principal de desregulaci\u00f3n autoinmune o el desencadenante de la enfermedad, teor\u00eda que surge debido a la remisi\u00f3n de la enfermedad posterior a la amigdalectom\u00eda. (1,2,3,6) Histol\u00f3gicamente, las am\u00edgdalas de pacientes con PFAPA no muestran diferencias significativas en comparaci\u00f3n con muestras de amigdalectom\u00edas realizadas por otras razones. (2,3) Sin embargo, la distribuci\u00f3n de linfocitos T y B as\u00ed como la producci\u00f3n de citoquinas proinflamatorias parecen ser diferentes. (6)<\/p>\n

A pesar de que no se ha vinculado, mediante pruebas microbiol\u00f3gicas de muestras de tejido linfoide, la participaci\u00f3n de virus o bacterias, se propone la interacci\u00f3n hu\u00e9sped-microbioma como un desencadenante de la fiebre y producci\u00f3n de citoquinas. (6) Sin embargo, se encontraron biopel\u00edculas inespec\u00edficas de Candida albicans<\/em> (con m\u00e1s frecuencia) y Staphylococcus aureus<\/em> en muestras de am\u00edgdalas extra\u00eddas de pacientes con PFAPA en comparaci\u00f3n con los controles. (6)<\/p>\n

De acuerdo con Renko et al<\/em>, PFAPA se asoci\u00f3 con factores de riesgo similares a las infecciones comunes de la infancia como la falta de lactancia materna, el tabaquismo materno, antecedentes de infecciones respiratorias y uso de antibi\u00f3ticos. (6) Adem\u00e1s, en 2 revisiones sistem\u00e1ticas, se observ\u00f3 que la deficiencia de vitamina D es m\u00e1s com\u00fan en pacientes PFAPA en comparaci\u00f3n con los controles, as\u00ed como disminuci\u00f3n de los s\u00edntomas con la suplementaci\u00f3n con vitamina D. (6,8) Esta vitamina desempe\u00f1a un papel crucial en la regulaci\u00f3n de la inmunidad innata y adaptativa, especialmente en la modulaci\u00f3n de los linfocitos T. (6,8) Se ha propuesto que la deficiencia de esta vitamina podr\u00eda provocar ataques de PFAPA en pacientes con disfunci\u00f3n de c\u00e9lulas T. (8)<\/p>\n

Manifestaciones cl\u00ednicas y diagn\u00f3stico<\/strong><\/p>\n

El s\u00edndrome de PFAPA se caracteriza principalmente por la periodicidad de los ataques agudos, los cuales se acompa\u00f1an de fiebre que oscila entre los 39 y 40 \u00b0C, y se repiten cada 2 a 8 semanas. (1,2,4,6) Adem\u00e1s, se presentan s\u00edntomas como faringitis, aftas orales y adenopat\u00edas cervicales predominantes (1,2,4,6). Se estima que hasta un 60% de los pacientes experimentan s\u00edntomas adicionales que incluyen fatiga, cefalea, dolor abdominal e irritabilidad (1,4). Es importante destacar que los signos y s\u00edntomas pueden variar entre pacientes adultos y pedi\u00e1tricos, siendo m\u00e1s comunes en adultos las artralgias, mialgias y cefaleas, as\u00ed como periodos de recurrencias m\u00e1s variables y menos autolimitados.(1,2,4).<\/p>\n

La fiebre es t\u00edpicamente resistente a antibi\u00f3ticos y antipir\u00e9ticos, a pesar de que los pacientes aparentan buen estado general, la calidad de vida es afectada con respecto a personas sanas por la recurrencia de los s\u00edntomas en pocas semanas. (1,2,6) Despu\u00e9s de la fiebre, el segundo s\u00edntoma m\u00e1s com\u00fan corresponde a la faringitis que puede ser eritematosa o exudativa hasta en el 90% de los casos. (1,2,5,6) Las adenopat\u00edas por lo general son cervicales (75%), con un aumento de tama\u00f1o, bilaterales y <5 cm. (1,2,5,6) En cuanto a las aftas orales, suelen ser de un tama\u00f1o <1 cm, redondas, poco profundas, dolorosas y con m\u00e1rgenes eritematosos bien definidos localizados en superficies no masticatorias de la boca. (1,2,5,6)<\/p>\n

Para mayor certeza diagn\u00f3stica, se deben documentar al menos 5-6 episodios agudos, as\u00ed como asegurar un crecimiento y desarrollo sin alteraciones, ya que esto ayuda a descartar infecciones o malignidades (1,2,6,8). En general, los pacientes con PFAPA permanecen sin s\u00edntomas entre las crisis, aunque pueden experimentar aftas orales o faringitis durante esta fase (1,2,4,5,6). La periodicidad de las crisis es m\u00e1s notable en las etapas iniciales de la enfermedad, ya que a medida que el paciente crece, los ataques tienden a ser menos intensos y ocurren con intervalos m\u00e1s prolongados (2).<\/p>\n

Desde la primera descripci\u00f3n del s\u00edndrome de PFAPA, por Marshall en 1987, el diagn\u00f3stico se basa principalmente en criterios cl\u00ednicos que han sido modificados desde los primeros establecidos por Marshall en 1999. (1,2,6,7) En la tabla 1 se exponen los diferentes criterios diagn\u00f3sticos propuestos hasta el momento. (1,2,6,) Los criterios de Vanoni et al<\/em> presentan diagn\u00f3sticos de exclusi\u00f3n en m\u00e1s detalle por lo que para ciertos autores puede parecer muy restrictiva para su aplicaci\u00f3n en la pr\u00e1ctica cl\u00ednica. (2) Adem\u00e1s, los criterios de Vanoni y Marshall excluyen a los pacientes con inicio de s\u00edntomas en la ni\u00f1ez tard\u00eda, adolescencia y edad adulta. (2) Sin embargo, en el 2017 Cantarini et al<\/em> proponen criterios diagn\u00f3sticos para personas con inicio tard\u00edo de PFAPA (\u226516 a\u00f1os de edad). (2)<\/p>\n

Es relevante se\u00f1alar que la determinaci\u00f3n de realizar pruebas gen\u00e9ticas en casos de sospecha de otros s\u00edndromes febriles autoinflamatorios se fundamenta en un enfoque cl\u00ednico individualizado. (2,3,6) Adem\u00e1s, existen ciertos factores que favorecen el diagn\u00f3stico de PFAPA, como la presencia de resultados negativos en estudios microbiol\u00f3gicos de muestras far\u00edngeas, resistencia a antibi\u00f3ticos, resoluci\u00f3n abrupta de los s\u00edntomas despu\u00e9s de 1 a 2 dosis de corticosteroides, antecedentes familiares positivos de fiebre y faringitis recurrente, y la ausencia de infecciones en familiares durante la fase aguda de la enfermedad (1,2,6,7)<\/p>\n

Tratamiento<\/strong><\/p>\n

En la actualidad, no existe un consenso para el abordaje del s\u00edndrome de PFAPA, sin embargo, se han propuesto enfoques m\u00e9dicos y quir\u00fargicos, con el objetivo de aliviar los s\u00edntomas durante el ataque agudo y prevenir la recurrencia de nuevos episodios. (1,2,4,5,6,7)<\/p>\n

Los antipir\u00e9ticos presentan respuesta parcial para reducir la fiebre, siendo los antiinflamatorios no esteroideos (AINES) m\u00e1s efectivos que el acetaminof\u00e9n. (1,2,6) Ambos tratamientos reducen la fiebre, pero no logran normalizar la temperatura ni acortan la duraci\u00f3n del episodio. (1,2,4,9) La mayor\u00eda de los pacientes no responde favorablemente a los antibi\u00f3ticos, aunque en algunos casos se ha informado una disminuci\u00f3n de los s\u00edntomas. (1,2) Sin embargo, esta mejor\u00eda podr\u00eda estar relacionada con la naturaleza autolimitada de la enfermedad, que coincide con el inicio del tratamiento con antibi\u00f3ticos. (2) De acuerdo con 3 revisiones sistem\u00e1ticas, los glucocorticoides reducen la duraci\u00f3n del episodio en el 95% de las pacientes con PFAPA, una sola dosis de prednisona a 1-2 mg\/kg genera una cesaci\u00f3n de la fiebre en horas en el 80-95% de los casos, por lo general los otros s\u00edntomas responden de manera m\u00e1s lenta al tratamiento. (1,2,5,6,9) Tambi\u00e9n resultan eficaces dosis m\u00e1s bajas de prednisona (0.5 mg\/kg) y betametasona a 0.1-0.2 mg\/kg y solo pocos pacientes requieren una segunda dosis 8 a 12 horas despu\u00e9s. (1,2,6,9) Como se mencion\u00f3 anteriormente, en la pr\u00e1ctica cl\u00ednica se utiliza la respuesta a glucocorticoides como parte del proceso diagn\u00f3stico. (2,6) A pesar de su adecuada respuesta, algunos autores han observado un aumento en la frecuencia de ataques a largo plazo con el uso constante de glucocorticoides en los ataques agudos. (2)<\/p>\n

La cimetidina fue uno de los primeros medicamentos utilizados para la profilaxis de PFAPA, en la que se ha reportado eficacia para disminuir la severidad y frecuencia de lo brotes en 25-43% de los pacientes con una dosis de 10-20 mg\/kg dos veces al d\u00eda. (1,2,10) Estudios sugieren que no es tan efectiva como el tratamiento quir\u00fargico y a\u00fan no se ha estudiado en grandes cohortes. (1,2,10) La colchicina fue propuesta como tratamiento para la prevenci\u00f3n de nuevos ataques debido a su similitud con otras enfermedades autoinflamatorias como Fiebre Mediterr\u00e1nea Familiar. (1,2,10) Un estudio en Turqu\u00eda report\u00f3 que la respuesta a la colchicina fue mayor en pacientes con la variante MEFV que en aquellos con que no la presentan, sin embargo, en un ensayo aleatorizado controlado realizado en Ir\u00e1n se concluy\u00f3 que no existe diferencia significativa entre ambos grupos. (10)<\/p>\n

De acuerdo con el tratamiento quir\u00fargico, solo se han realizado 2 ensayos cl\u00ednicos aleatorizados que investigan la eficacia de la amigdalectom\u00eda con o sin adenoidectom\u00eda. (1,2,11) Existe evidencia moderada sobre la eficacia de la cirug\u00eda con respecto a grupos control en cuanto a prevenci\u00f3n de recurrencias, una disminuci\u00f3n en la gravedad de los s\u00edntomas y la inducci\u00f3n de la remisi\u00f3n de la enfermedad. (1,2,5,11) Seg\u00fan la revisi\u00f3n sistem\u00e1tica de Cochrane, no est\u00e1 claro el beneficio adicional de la adenoidectom\u00eda sobre la amigdalectom\u00eda sola. (6,11) Adem\u00e1s, se han observado reca\u00eddas incluso a\u00f1os posterior a la cirug\u00eda, especialmente s\u00edntomas como aftas orales y adenopat\u00edas cervicales sin fiebre. (1,2,11) En adultos, la amigdalectom\u00eda tambi\u00e9n corresponde a una opci\u00f3n de tratamiento aceptado dado que es menos probable que la enfermedad sea limitada. (1,2,11)<\/p>\n

Actualmente, se encuentran en estudios preliminares tratamientos experimentales como el uso de vitamina D, anakinra (antagonista de IL-1R) y probi\u00f3ticos orales de la cepa K12 de Streptococcus salivarus, <\/em>cuyo nivel de evidencia a\u00fan es baja. (6,12) En el a\u00f1o 2015, Buongiorno et al<\/em> realiz\u00f3 un estudio cl\u00ednico con Pidotimod a dosis de 200 mg diarios por 20 d\u00edas en al 6 a 36 meses, en el cual se demostr\u00f3 una eficacia considerable de este medicamento con respecto al grupo control. (12) Por otro lado, en el 2020, Manti et<\/em> al<\/em> tomaron en consideraci\u00f3n la evidencia que indica que dosis m\u00e1s altas de Pidotimod est\u00e1n asociadas con una mayor eficacia en la respuesta inmune. (12) En este estudio, se administr\u00f3 una dosis de 400 mg de Pidotimod dos veces al d\u00eda, en ni\u00f1os con PFAPA entre los 3 y 8 a\u00f1os, con o sin la combinaci\u00f3n de betametasona, seg\u00fan criterio cl\u00ednico, durante un per\u00edodo de 3 meses. (12) Los resultados de este estudio revelaron que el Pidotimod condujo a una reducci\u00f3n en la frecuencia de fiebres, el n\u00famero de episodios de faringitis y las aftas orales, en comparaci\u00f3n con los pacientes que solo recibieron betametasona. (12) Estos hallazgos podr\u00edan contribuir a una disminuci\u00f3n en el uso de corticosteroides para controlar los ataques agudos, prevenir nuevos episodios y as\u00ed reducir los efectos secundarios asociados con dichos medicamentos. (12) Sin embargo, el estudio no evalu\u00f3 la eficacia a largo plazo del Pidotimod, lo que sugiere la necesidad de investigaciones adicionales para comprender sus efectos a largo plazo. (12)<\/p>\n

Discusi\u00f3n<\/strong><\/p>\n

El s\u00edndrome de PFAPA, descrito hace m\u00e1s de 30 a\u00f1os, es una enfermedad autolimitada que presenta dificultades en su diagn\u00f3stico debido a su similitud con otras enfermedades autoinflamatorias y las infecciones del tracto respiratorio superior. (1,2,4,5,6,8)\u00a0 Aunque se considera una enfermedad benigna, tiene un impacto negativo en la calidad de vida de los pacientes debido a la recurrencia de los ataques y los s\u00edntomas asociados. (1,2,4) Si bien el s\u00edndrome es m\u00e1s com\u00fan en la infancia, tambi\u00e9n puede presentarse en adultos como una manifestaci\u00f3n inicial o una reca\u00edda. (1,2,4,6) Las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas difieren seg\u00fan la edad: en los ni\u00f1os predominan los s\u00edntomas cl\u00e1sicos como fiebre recurrente, faringitis, estomatitis aftosa y adenopat\u00edas, mientras que en los adultos la presentaci\u00f3n cl\u00ednica suele consistir en s\u00edntomas constitucionales como malestar general, mialgias, artralgias y cefaleas, los cuales tienden a ser m\u00e1s persistentes y la periodicidad no es tan pronunciada. (2,4,6)<\/p>\n

La etiopatogenia del s\u00edndrome de PFAPA a\u00fan no se conoce completamente, y no se ha identificado un gen espec\u00edfico asociado con esta enfermedad, a pesar de que muchos pacientes tienen antecedentes familiares positivos. (1,2,3,6) Adem\u00e1s, se sugiere que existen factores ambientales desencadenantes que llevan a la manifestaci\u00f3n de la enfermedad en pacientes susceptibles. (1,2,3,6,8)\u00a0 Debido a la falta de comprensi\u00f3n de esta enfermedad, el diagn\u00f3stico se basa en criterios cl\u00ednicos y de exclusi\u00f3n, y a lo largo de los a\u00f1os se han desarrollado criterios diagn\u00f3sticos en constante evoluci\u00f3n para mejorar tanto la sensibilidad como la especificidad. (1,2,4,5,6) Las pruebas de laboratorio generalmente se utilizan de manera complementaria para descartar otras enfermedades. (1,2,4,6)<\/p>\n

El tratamiento establecido para el s\u00edndrome de PFAPA tiene como objetivo aliviar los s\u00edntomas agudos y reducir la frecuencia de los episodios. Sin embargo, la respuesta cl\u00ednica puede variar ampliamente entre los pacientes.\u00a0 (1,2,4,6,8,9,10,11) Es importante destacar que se necesitan estudios cl\u00ednicos actualizados con muestras adecuadas que proporcionen evidencia de alta calidad y comparen la eficacia de los diferentes tratamientos entre s\u00ed. Esto permitir\u00eda establecer pautas cl\u00ednicas estandarizadas para el manejo adecuado de estos pacientes. (1,2,4,6,8,9,10,11) Adem\u00e1s, la falta de una etiolog\u00eda clara y bases gen\u00e9ticas demostradas dificulta la existencia de un tratamiento \u00f3ptimo. (1,2,4,6,8) Por lo tanto, la elecci\u00f3n del tratamiento debe ser individualizada, teniendo en cuenta los riesgos y beneficios de cada medicamento o enfoque quir\u00fargico, las comorbilidades del paciente, las preferencias tanto del paciente como de los padres en el caso de pacientes pedi\u00e1tricos, y la respuesta a tratamientos anteriores. (1,2,4,6,8,9,10,11)<\/p>\n

La incidencia global del s\u00edndrome de PFAPA es desconocida, principalmente debido al subdiagn\u00f3stico y al desconocimiento de esta enfermedad por parte de los profesionales de la salud. (1,2,6) El objetivo de este art\u00edculo es revisar la literatura m\u00e1s reciente con el fin de destacarlo como un diagn\u00f3stico diferencial importante en enfermedades inflamatorias, y resaltar la necesidad de realizar nuevos ensayos cl\u00ednicos aleatorizados que permitan comprender con mayor precisi\u00f3n la epidemiolog\u00eda, fisiopatolog\u00eda y manejo \u00f3ptimo de esta enfermedad.<\/p>\n

Conflictos de inter\u00e9s<\/strong><\/p>\n

No existe alg\u00fan conflicto de inter\u00e9s por declarar.<\/p>\n

Financiamiento<\/strong><\/p>\n

Los autores no recibieron financiamiento alguno por o para realizar este art\u00edculo.<\/p>\n

Ver anexo<\/strong><\/a><\/h2>\n

Referencias Bibliogr\u00e1ficas<\/strong><\/p>\n

    \n
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