{"id":71854,"date":"2023-06-15T11:24:55","date_gmt":"2023-06-15T09:24:55","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=71854"},"modified":"2024-02-28T09:09:52","modified_gmt":"2024-02-28T08:09:52","slug":"tetralogia-de-fallot-un-trayecto-desde-su-anatomia-hasta-su-resolucion","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/tetralogia-de-fallot-un-trayecto-desde-su-anatomia-hasta-su-resolucion\/","title":{"rendered":"Tetralog\u00eda de Fallot: Un trayecto desde su anatom\u00eda hasta su resoluci\u00f3n"},"content":{"rendered":"<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Tetralog\u00eda de Fallot: Un trayecto desde su anatom\u00eda hasta su resoluci\u00f3n<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Autor principal: Dr. Brian Fern\u00e1ndez<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Vol. XVIII; n\u00ba 12; 536<!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Tetralogy of Fallot: A journey from its anatomy to its resolution<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de recepci\u00f3n: 21\/05\/2023<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de aceptaci\u00f3n: 13\/06\/2023<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. N\u00famero 12 Segunda quincena de Junio de 2023 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XVIII; n\u00ba 12; 536<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Autores:<\/strong><\/p>\n<ol style=\"text-align: justify;\">\n<li>Dr. Brian Fern\u00e1ndez, MD. M\u00e9dico y Cirujano, Investigador Independiente, San Jos\u00e9, Costa Rica. https:\/\/orcid.org\/0009-0000-0233-6593<span style=\"font-size: inherit;\"> C\u00f3digo: 17826.<\/span><\/li>\n<li>Dr. David Rodr\u00edguez S\u00e1nchez, MD. M\u00e9dico y Cirujano, Investigador Independiente, San Jos\u00e9, Costa Rica. https:\/\/orcid.org\/0000-0001-7755-8852<span style=\"font-size: inherit;\"> Codigo: 17839.<\/span><\/li>\n<li>Dra. Abigail V\u00e1zquez Pe\u00f1a, MD. M\u00e9dico y Cirujano, Investigador Independiente, San Jos\u00e9, Costa Rica. https:\/\/orcid.org\/0009-0000-6584-224X<span style=\"font-size: inherit;\"> C\u00f3digo:18316.<\/span><\/li>\n<li>Dra. Isabel Berrocal Cordero, MD. M\u00e9dico y Cirujano, Investigador Independiente, San Jos\u00e9, Costa Rica. C\u00f3digo: 18365.<\/li>\n<li>Tiffany Madrigal God\u00ednez, MD. M\u00e9dico y Cirujano, Investigador Independiente, San Jos\u00e9, Costa Rica. C\u00f3digo: 18411.<\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Resumen<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La tetralog\u00eda de Fallot es la principal cardiopat\u00eda cong\u00e9nita cian\u00f3gena a nivel mundial. Su etiolog\u00eda a\u00fan es incierta sin embargo se compone de 4 elementos centrales que son la base de su patogenia: defecto ventricular septal, estenosis pulmonar, aorta cabalgante e hipertrofia ventricular derecha. Dichos elementos fisiopatol\u00f3gicos se encuentran en profunda relaci\u00f3n y act\u00faan a su vez de forma sin\u00e9rgica perpetuando el progreso de la enfermedad. La severidad y repercusiones cl\u00ednicas van a estar determinadas por el grado de obstrucci\u00f3n del flujo del tracto salida ventricular derecho. El diagn\u00f3stico de la enfermedad se basa en la adecuada sospecha mediante la historia cl\u00ednica, examen f\u00edsico detallado, pruebas electrocardiogr\u00e1ficas, radiograf\u00eda de t\u00f3rax u oximetr\u00eda de pulso, as\u00ed como la ecocardiograf\u00eda para confirmar el diagn\u00f3stico, adem\u00e1s de aportar informaci\u00f3n para el tratamiento y manejo. El tratamiento espec\u00edfico para cada paciente va a estar determinado proporcional y directamente con el grado de obstrucci\u00f3n del ventr\u00edculo derecho. La resoluci\u00f3n definitiva va a estar dada mediante la intervenci\u00f3n quir\u00fargica sin embargo tambi\u00e9n se brindan medidas paliativas y de sost\u00e9n previo a la intervenci\u00f3n. Los pacientes con una correcci\u00f3n quir\u00fargica temprana tienen un excelente pron\u00f3stico, con una supervivencia mayor al 90% a 25 a\u00f1os despu\u00e9s del procedimiento.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Palabras clave: cardiopat\u00eda cian\u00f3tica; defecto ventricular septal; aorta cabalgante; estenosis pulmonar; hipertrofia ventricular derecha; obstrucci\u00f3n del tracto de salida ventricular derecho.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Abstract<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Tetralogy of Fallot is the leading cyanogenic congenital heart disease worldwide. Its etiology is still uncertain; however, it is composed of 4 central elements that are the basis of its pathogenesis: septal ventricular defect, pulmonary stenosis, overriding aorta, and right ventricular hypertrophy. Pathophysiological elements are in deep relationship and act synergistically, perpetuating the progress of the disease. The severity and clinical repercussions will be determined by the degree of obstruction to the flow of the right ventricular outlet tract. The diagnosis of the disease is based on adequate suspicion through the clinical history, detailed physical examination, electrocardiographic tests, chest x-ray or pulse oximetry as well as echocardiography to confirm the diagnosis, in addition to providing information for treatment and management. The specific treatment for each patient will be determined proportionally and directly with the degree of right ventricular obstruction. The definitive resolution will be given through surgical intervention; however, palliative and supportive measures are also provided prior to the intervention. Patients with early surgical correction have an excellent prognosis, with survival greater than 90% at 25 years after the procedure.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Keywords: cyanotic heart disease; ventricular septal defect; riding aorta; Pulmonary stenosis; right ventricular hypertrophy; right ventricular outflow tract obstruction.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Declaraci\u00f3n Jurada<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Por este medio declaramos que la totalidad de los participantes enumerados previamente hemos participado en su elaboraci\u00f3n y no tenemos conflictos de intereses.<br \/>\nLa investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS).<br \/>\nEl manuscrito es original y no contiene plagio.<br \/>\nEl manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.<br \/>\nHemos obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados.<br \/>\nHemos preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Introducci\u00f3n <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La tetralog\u00eda de Fallot (TDF) corresponde a la cardiopat\u00eda cong\u00e9nita cian\u00f3gena m\u00e1s com\u00fan en el mundo, con una incidencia promedio de 0,6\/1000 nacimientos vivos y una prevalencia alrededor del 5% entre los pacientes con cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas. (1) Descrita por primera vez por Niels Stenson en 1671, sin embargo fue acreditada con dicho nombre al m\u00e9dico Etienne Fallot, quien la describi\u00f3 y public\u00f3 sus hallazgos en 1888; fue la primera cardiopat\u00eda cong\u00e9nita cian\u00f3tica quir\u00fargicamente reparada en el a\u00f1o 1945. (2) Los ni\u00f1os y ni\u00f1as son afectados por igual y la precisa causa de la TDF permanece incierta sin embargo se distingue una t\u00e9trada o grupo de 4 defectos implicantes en la instauraci\u00f3n y perpetuaci\u00f3n de la enfermedad que corresponden a: defecto ventricular septal (DVS), estenosis pulmonar (EP), aorta cabalgante o superpuesta e hipertrofia ventricular derecha (HVD); cada uno ser\u00e1 descrito junto con su fisiopatolog\u00eda en relaci\u00f3n con la enfermedad. (2)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Objetivos<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se desea generar conocimiento adecuado sobre la Tetralog\u00eda de Fallot de una manera actualizada y concisa para estudiantes de medicina, m\u00e9dicos generales, residentes de cardiolog\u00eda, cirug\u00eda pedi\u00e1trica y cirug\u00eda cardiovascular. Es importante completar las bases anat\u00f3micas para finalmente llegar a comprender la resoluci\u00f3n de esta patolog\u00eda.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>M\u00e9todo<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El presente art\u00edculo es un estudio de revisi\u00f3n transversal con car\u00e1cter descriptivo el cual se utiliz\u00f3 la comparaci\u00f3n de\u00a0 UptoDate y el libro Coran, Arnold G. Pediatric Surgery como punto de partida y a partir de ah\u00ed, se recopil\u00f3 art\u00edculos cient\u00edficos originales de tipo revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica, estudios de casos y revisiones sistem\u00e1ticas; bases de datos como Pubmed, DynaMed y Ebscohost; adem\u00e1s se realiz\u00f3 una b\u00fasqueda en Scholar google. Se utilizaron palabras claves como: \u201cTetralogy of Fallot\u201d, \u201cOverriding aorta\u201d y \u201cCongenital heart disease\u201d para b\u00fasqueda en el idioma ingl\u00e9s y palabras claves como: \u201cTetralog\u00eda de Fallot\u201d, \u201cAcabalgamiento de la aorta\u201d y \u201cMalformaciones cardiacas cong\u00e9nitas cian\u00f3ticas\u201d para su b\u00fasqueda en espa\u00f1ol. Dentro de los criterios de inclusi\u00f3n se revisaron 15 art\u00edculos, los cuales fueron publicados entre 2019 y 2023, literatura escrita en ingl\u00e9s y espa\u00f1ol.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Anatom\u00eda <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Desde el punto de vista anatomopatol\u00f3gico estos cuatro elementos presentes en la Tetralog\u00eda de Fallot se encuentran en relaci\u00f3n con una alteraci\u00f3n en el desarrollo embriol\u00f3gico cardiaco a causa de un defecto en la alineaci\u00f3n del septo infundibular, el cual normalmente separa los tractos de salida primitivos y se fusiona con el tabique ventricular. Sin embargo, en la Tetralog\u00eda de Fallot, un desplazamiento anterior y hacia la izquierda de este genera un fallo en la fusi\u00f3n con el septo ventricular dando como resultado un defecto (orificio), que puede ser \u00fanico en la mayor\u00eda de los casos, dejando un porcentaje peque\u00f1o de pacientes (\u2248 5%) que presentan defectos adicionales, por lo general en el septo muscular. El defecto ventricular es usualmente no restrictivo permitiendo as\u00ed el \u201cshunt\u201d o derivaci\u00f3n de a trav\u00e9s del mismo. (1,2)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Fisiopatolog<\/strong><strong>\u00eda<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La estenosis pulmonar resulta del flujo sangu\u00edneo entorpecido proveniente del ventr\u00edculo derecho hacia la arteria pulmonar, el cual se puede ver afectado por alteraciones subvalvulares, valvulares o supravalvulares de la arteria pulmonar. (2)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La obstrucci\u00f3n subvalvular se origina a causa del estrechamiento en el tracto de salida ventricular derecho producido tanto por el desplazamiento y desalineamiento del septo infundibular como por la disposici\u00f3n de los prominentes haces musculares del septo, que se extienden desde la inserci\u00f3n septal hasta la extensi\u00f3n de la pared libre del ventr\u00edculo derecho. La v\u00e1lvula pulmonar por lo usual se encuentra esten\u00f3tica, con un anillo valvular m\u00e1s peque\u00f1o, valvas engrosadas y con movimiento restringido, en adici\u00f3n a que es bic\u00faspide en un 58% de los casos; factores que aportan peso a la estenosis pulmonar a nivel valvular. (1,2) Como parte de los factores supravalvulares se describe com\u00fanmente un \u00e1rea de estrechez en la Arteria Pulmonar a nivel de la cresta sinotubular, as\u00ed como obstrucci\u00f3n en la proximidad de sus ramas. (2,3)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El grado de severidad por lo tanto es proporcional al grado de obstrucci\u00f3n o impedimento del flujo sangu\u00edneo que existe en el tracto de salida del ventr\u00edculo derecho, atribuible a factores presentes en la extensi\u00f3n de su recorrido. (2)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El cabalgamiento de aorta o superposici\u00f3n de esta se produce por el desplazamiento de la misma lateralmente hacia la derecha a causa de la alteraci\u00f3n infundibular, posicion\u00e1ndose por encima del defecto ventricular septal. (1) La aorta desplazada se une con ambos ventr\u00edculos, generando as\u00ed un flujo sangu\u00edneo proveniente de ambas cavidades. (2) El grado de cabalgamiento a\u00f3rtico es variable, siendo esta una caracter\u00edstica cl\u00ednica para el diagn\u00f3stico diferencial con la Doble Salida Ventricular Derecha (DSVD), distintiva por un amplio cabalgamiento, a diferencia de la TDF en la cual se identifica un cabalgamiento a\u00f3rtico sobre el defecto ventricular limitado (&lt; 50%). Sin embargo, dicha caracter\u00edstica no representa un factor determinante en la sintomatolog\u00eda cl\u00ednica de los pacientes con TDF; ya que como se coment\u00f3 anteriormente el grado de severidad en la sintomatolog\u00eda de los pacientes con TDF es atribuible al grado de obstrucci\u00f3n al flujo pulmonar. (2,3)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En condiciones asintom\u00e1ticas al tener un defecto ventricular septal no restrictivo, el flujo sangu\u00edneo a trav\u00e9s del defecto ventricular septal no va a estar determinado por el tama\u00f1o del defecto sino por la v\u00eda o trayecto que presente la menor resistencia al flujo sangu\u00edneo. De acuerdo con lo anterior, si la resistencia al flujo sangu\u00edneo a trav\u00e9s de la aorta hacia la circulaci\u00f3n sist\u00e9mica es mayor que la resistencia al flujo sangu\u00edneo a lo largo del tracto de salida obstruido del ventr\u00edculo derecho entonces la sangre naturalmente pasar\u00e1 a trav\u00e9s del defecto desde el ventr\u00edculo izquierdo hacia el ventr\u00edculo derecho y de este a la c\u00e1mara pulmonar. La derivaci\u00f3n en esta instancia cl\u00ednica es predominantemente de izquierda-derecha, sin sintomatolog\u00eda cian\u00f3tica asociada. (3) Conforme la obstrucci\u00f3n del tracto de salida del ventr\u00edculo derecho se acent\u00faa, se incrementa por consiguiente la resistencia al flujo sangu\u00edneo hacia la c\u00e1mara pulmonar. Si dicha resistencia es lo suficientemente amplia, el contenido sangu\u00edneo correr\u00e1 hacia el sitio con menor resistencia al flujo, por lo que el flujo se derivar\u00e1 a trav\u00e9s del defecto ventricular septal desde la cavidad ventricular derecha hacia la cavidad ventricular izquierda (\u201cshunt\u201d de derecha-izquierda). Esto ocasiona grandes repercusiones cl\u00ednicas, ya que resulta en un extenso volumen de sangre desaturada proveniente de las cavidades derechas que ingresan hacia la circulaci\u00f3n sist\u00e9mica, ocasionando cl\u00ednicamente cianosis en el paciente. (2,3) Adem\u00e1s, una de las caracter\u00edsticas fisiopatol\u00f3gicas de la TDF corresponde a la fluctuaci\u00f3n de la obstrucci\u00f3n en el tracto de salida ventricular. Aquellos pacientes que por lo general se presentan con m\u00ednima cianosis pueden desarrollar un incremento din\u00e1mico en la obstrucci\u00f3n con un subsecuente deterioro cl\u00ednico a causa del aumento de la derivaci\u00f3n (\u201cshunt\u201d) de derecha-izquierda con la concurrente instauraci\u00f3n de cianosis en el paciente; mayor severidad conforme mayor sea la oclusi\u00f3n. (3)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Como consecuencia tambi\u00e9n de la obstrucci\u00f3n del tracto de salida ventricular derecho y en combinaci\u00f3n con los factores asociados que limitan el flujo sangu\u00edneo pulmonar, el ventr\u00edculo derecho desarrolla un engrosamiento de sus paredes, que se perpet\u00faa en hipertrofia ventricular conc\u00e9ntrica como mecanismo compensatorio para mantener el flujo sangu\u00edneo pulmonar. (2)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>S\u00edndromes Asociados<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Aunque la TDF se puede reconocer como una enfermedad bien conocida y espec\u00edfica la misma puede verse relacionada frecuentemente con diversas anomal\u00edas gen\u00e9ticas y sindr\u00f3micas. (3) La poblaci\u00f3n con TDF se puede subdividir en dos categor\u00edas tambi\u00e9n: en pacientes sindr\u00f3micos y pacientes no sindr\u00f3micos. (4) Dentro de los no sindr\u00f3micos, que representan la gran mayor\u00eda, se han descrito alteraciones gen\u00e9ticas en pacientes severos tales como mutaciones en el factor de transcripci\u00f3n NKX2.5, as\u00ed como un riesgo aumentado de desarrollo de TDF en polimorfismos de MTHFR.\u00a0 En la categor\u00eda de pacientes en relaci\u00f3n sindr\u00f3mica (\u224820%), se ha asociado la TDF con mayor frecuencia con la deleci\u00f3n en el cromosoma 22q11; presente tanto en el s\u00edndrome de DiGeorge como en el s\u00edndrome velocardiofacial. La TDF tambi\u00e9n guarda relaci\u00f3n con la trisom\u00eda 21 presente en el s\u00edndrome de Down, as\u00ed como con mutaciones en el JAG1, caracter\u00edstico del s\u00edndrome de Allagille. (2,3)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Manifestaciones Cl\u00ed<\/strong><strong>nicas <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La presentaci\u00f3n cl\u00ednica de la TDF tiene un amplio espectro de variabilidad, de acuerdo con el grado de obstrucci\u00f3n del tracto de salida del ventr\u00edculo derecho. (2)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Aquellos pacientes que se presenten entonces con una obstrucci\u00f3n leve-moderada mantienen usualmente niveles de saturaci\u00f3n de ox\u00edgeno normales y pueden desarrollar sintomatolog\u00eda de circulaci\u00f3n pulmonar excesiva o sobrecarga acompa\u00f1ada entonces de falla cardiaca congestiva a causa del \u201cshunt\u201d o derivaci\u00f3n de izquierda-derecha; presente frecuentemente al inicio o transcurso de las primeras 4 a 6 semanas desde el nacimiento conforme la resistencia vascular pulmonar es menor. (3)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Pacientes con obstrucci\u00f3n moderada del tracto de salida ventricular derecho que conservan un flujo sangu\u00edneo pulmonar y sist\u00e9mico balanceado se pueden presentar a\u00fan asintom\u00e1ticos inicialmente, manteniendo rangos de saturaci\u00f3n de ox\u00edgeno alrededor del 90% o menor. Pueden presentarse a la consulta, generalmente referidos para una valoraci\u00f3n cardiol\u00f3gica ante el hallazgo frecuente de un soplo sist\u00f3lico pulmonar localizado en el borde esternal superior izquierdo; adem\u00e1s puede auscultarse tambi\u00e9n en ocasiones un clic sist\u00f3lico precoz a lo largo del borde esternal izquierdo debido al paso del flujo en una aorta ascendente dilatada. (3) El primer ruido cardiaco es audible con normalidad mientras que se ausculta un segundo ruido cardiaco \u00fanico. (1)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Este grupo de pacientes que inicialmente pueden presentarse como asintom\u00e1ticos y acian\u00f3ticos, llamados cl\u00ednicamente como \u201cPink tet\u201d, debido a su coloraci\u00f3n rosada en piel gracias a la preservada perfusi\u00f3n tisular con sangre predominantemente oxigenada. Sin embargo, gradualmente conforme es progresivo el grado de obstrucci\u00f3n del tracto de salida ventricular derecha y avanza la enfermedad, estos pacientes llegan a desarrollar cianosis y deterioro cl\u00ednico. (3,5)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Aquellos pacientes con una obstrucci\u00f3n severa del tracto de salida ventricular derecho poseen una marcada disminuci\u00f3n del flujo sangu\u00edneo pulmonar en contraste con un flujo sangu\u00edneo sist\u00e9mico aumentado ocasionando un incremento en el volumen de sangre desoxigenada que se deriva de derecha a izquierda a trav\u00e9s del defecto septal. Estos pacientes manejan saturaciones de ox\u00edgeno alrededor del 70% y se presentan cian\u00f3ticos. (2)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">A largo plazo como consecuencia de complicaciones sin resolver se pueden observar manifestaciones cl\u00ednicas evidentes y potencialmente mortales como la instauraci\u00f3n de acropaquia en dedos de manos y pies, embolizaci\u00f3n parad\u00f3jica (paso a la circulaci\u00f3n arterial de un trombo venoso localizado en las cavidades cardiacas derechas a trav\u00e9s de un defecto septal), y policitemia con riesgo aumentado de trombosis cerebral. (1,6)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Episodios Cian<\/strong><strong>\u00f3<\/strong><strong>ticos<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En estos pacientes es frecuente la aparici\u00f3n de los llamados \u201cepisodios cian\u00f3ticos\u201d; caracter\u00edstica cl\u00ednica distintiva de la TDF, se reportan principalmente entre los 3 y 18 meses de edad, muy raro que se presente en etapa adulta. (1) Son episodios intermitentes o parox\u00edsticos de hipoxia a causa de una reducci\u00f3n en el flujo sangu\u00edneo pulmonar. (7) La etiolog\u00eda exacta del fen\u00f3meno es desconocida sin embargo se ha asociado a distintos mecanismos fisiopatol\u00f3gicos, dentro de ellos uno de los principales desencadenantes corresponde a la estimulaci\u00f3n simp\u00e1tica con la consecuente liberaci\u00f3n de catecolaminas. Por medio de este mecanismo se estimula la contracci\u00f3n ventricular y el estrechamiento del tracto de salida del ventr\u00edculo derecho, ocasionando el incremento de la derivaci\u00f3n de sangre desoxigenada hacia la circulaci\u00f3n sist\u00e9mica (favorece el \u201cshunt\u201d derecha-izquierda). La acidosis, hipercapnia, hiperventilaci\u00f3n y la vasodilataci\u00f3n perif\u00e9rica act\u00faan tambi\u00e9n como mecanismos perpetuadores y agravantes del cuadro cl\u00ednico. (7) Por lo general estos episodios se desencadenan con la agitaci\u00f3n del ni\u00f1o, el llanto, al alimentarse, etc; tambi\u00e9n pueden precipitarse en situaciones cl\u00ednicas de fiebre, deshidrataci\u00f3n, dolor, anemia e hipovolemia. Adem\u00e1s, estos episodios pueden instaurarse a cualquier hora del d\u00eda, sin embargo, generalmente ocurren en la ma\u00f1ana despu\u00e9s de un sue\u00f1o prolongado y se procede a alimentar al ni\u00f1o, con el desencadenamiento del tr\u00e1nsito g\u00e1strico y los movimientos intestinales. (3,7)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Es frecuente observar a los pacientes adoptar una posici\u00f3n caracter\u00edstica de \u201ccuclillas\u201d en cuanto se instauran estos episodios. Esta posici\u00f3n permite un incremento en la resistencia vascular perif\u00e9rica, lo cual favorece el movimiento de la sangre a trav\u00e9s del defecto ventricular septal hacia el ventr\u00edculo derecho, aumentando el flujo sangu\u00edneo pulmonar e incrementando por lo tanto la oxigenaci\u00f3n a los tejidos perif\u00e9ricos. (1,8)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Es de suma importancia la atenci\u00f3n y r\u00e1pida intervenci\u00f3n cl\u00ednica ante la aparici\u00f3n de estos episodios ya que son un indicador de severidad de la enfermedad y los ni\u00f1os con presencia de estos deben ser referidos para la pronta intervenci\u00f3n quir\u00fargica con el fin de disminuir la morbimortalidad asociada a la prolongaci\u00f3n del cuadro cl\u00ednico. (3)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El manejo sintom\u00e1tico de estos episodios se puede efectuar a trav\u00e9s de distintas medidas tales como: a) colocaci\u00f3n del paciente en posici\u00f3n de cuclillas, promoviendo as\u00ed el flujo sangu\u00edneo de la c\u00e1mara ventricular derecha hacia la circulaci\u00f3n pulmonar en lugar de la circulaci\u00f3n sist\u00e9mica, b) la administraci\u00f3n de ox\u00edgeno suplementario, actuando como vasodilatador pulmonar y vasoconstrictor sist\u00e9mico, c) la administraci\u00f3n de l\u00edquidos intravenosos (soluci\u00f3n salina 10-20ml\/kg) y sedantes (de elecci\u00f3n morfina de 0,1-0,2 mg\/kg) con el fin de incrementar el volumen intravascular, atenuar el dolor y ansiedad del cuadro; junto con una disminuci\u00f3n de la contracci\u00f3n y estrechamiento del tracto de salida ventricular derecho mediante la reducci\u00f3n en la liberaci\u00f3n de catecolaminas, en la resistencia vascular pulmonar y en el retorno venoso, d) administraci\u00f3n de beta bloqueadores I.V (propanolol o esmolol de elecci\u00f3n a 0,1mg\/kg en el caso de fallo terap\u00e9utico de las medidas previas con el fin de disminuir la frecuencia card\u00edaca e incrementar la precarga y llenado cardiaco y; e) colocaci\u00f3n del paciente en soporte de ox\u00edgeno mediante membrana extracorp\u00f3rea (ECMO) en caso de haber agotado todas las medidas de soporte (vasopresores, ventilaci\u00f3n mec\u00e1nica, etc.) y a la espera de la resoluci\u00f3n quir\u00fargica. (7,9)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><em>Va<\/em><\/strong><strong>riantes anat<\/strong><strong>\u00f3<\/strong><strong>micas<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El desarrollo cardiaco o cardiog\u00e9nesis est\u00e1 determinado por una amplia gama de elementos implicados, dentro de los cuales interact\u00faan diversos genes espec\u00edficos, factores de transcripci\u00f3n gen\u00e9ticos y mol\u00e9culas de se\u00f1alizaci\u00f3n. El desequilibrio en la interacci\u00f3n entre dichos elementos se ha visto relacionado tanto con la instauraci\u00f3n de la TDF, como sus variantes anat\u00f3micas. (10)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Algunas de las anomal\u00edas que se pueden presentar son: atresia pulmonar, canal atrioventricular completo y ausencia de v\u00e1lvula pulmonar. (11)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Atresia Pulmonar <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Tambi\u00e9n llamada atresia pulmonar con defecto ventricular septal; representa la variante anat\u00f3mica m\u00e1s extrema de la TDF. La patogenia de la TDF cl\u00e1sica est\u00e1 presente sin embargo existe una alteraci\u00f3n de la arquitectura de la arteria pulmonar. La arteria pulmonar puede ser de tipo \u201cmembranosa\u201d, se encuentra limitada a la v\u00e1lvula pulmonar misma o de tipo \u201cmuscular\u201d, e involucrar el infund\u00edbulo subpulmonar. Como resultado no se genera flujo anter\u00f3grado del ventr\u00edculo derecho hacia la arteria pulmonar. Si el ducto arterioso se encuentra presente se pueden desarrollar arterias pulmonares verdaderas que confluyentes con el flujo suministrado del ducto. Cuando el ducto no est\u00e1 presente o no existen arterias pulmonares colaterales principales pueden persistir vasos fetales del plexo espl\u00e1cnico que proveen el flujo pulmonar al enlazar la circulaci\u00f3n sist\u00e9mica y pulmonar. (11,12)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Canal Atrioventricular Completo <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Es una variante anat\u00f3mica compleja que comprende la combinaci\u00f3n de la TDF y el canal atrioventricular completo, caracter\u00edstico por una v\u00e1lvula atrioventricular com\u00fan insuficiente. Esta variante se haya frecuentemente asociada al S\u00edndrome de Down. (11)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Ausencia de V\u00e1lvula Pulmonar<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La arteria pulmonar principal y sus ramas se encuentran dilatadas ampliamente con patrones anormales de ramificaci\u00f3n central, segmentarios y subsegmentarios con disgenesia de la v\u00e1lvula pulmonar, estenosis anular e insuficiencia pulmonar cl\u00ednicamente caracter\u00edsticas. (11)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Diagn<\/strong><strong>\u00f3<\/strong><strong>stico<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Esta patolog\u00eda puede ser diagnosticada tanto prenatalmente como al nacimiento. El diagn\u00f3stico prenatal es sumamente importante, ya que hay ciertas cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas cian\u00f3ticas que pueden ser intervenidas de alguna manera o tambi\u00e9n se pueden prevenir posibles complicaciones de estas al nacimiento. La edad gestacional \u00f3ptima para realizar el tamizaje para anomal\u00edas estructurales cardiacas consiste entre la semana 18 y 22. Hay que tener en cuenta que algunas condiciones no suelen manifestarse previo a esta edad gestacional. A pesar de que el tama\u00f1o del coraz\u00f3n es mayor en la semana 30, el espacio reducido en la cavidad amni\u00f3tica y el aumento de la densidad de las costillas fetales generan dificultad para valorar una alteraci\u00f3n estructural. (13)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El ecocardiograma fetal est\u00e1 indicado en pacientes con madres que presentan los siguientes factores de riesgo: diabetes mellitus pregestacional, fenilcetonuria materna, autoanticuerpos maternos anti SSA-SSB, uso materno de agentes terat\u00f3genos, infecci\u00f3n materna por rub\u00e9ola durante el primer trimestre, enfermedad cardiaca cong\u00e9nita en pariente de primer grado, entre otras. En los neonatos afectados que no fueron diagnosticados de manera prenatal, el diagn\u00f3stico se sospecha mediante historia cl\u00ednica, examen f\u00edsico, tamizaje con oximetr\u00eda de pulso, radiograf\u00eda de t\u00f3rax y hallazgos en el EKG. Finalmente, este se confirma con el uso de ecocardiograma. (13)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Existen tres manifestaciones que atentan contra la vida que hay que tener en cuenta para el diagn\u00f3stico de cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas en el reci\u00e9n nacido, estas son la taquipnea, cianosis y shock. Es determinante identificar si la malformaci\u00f3n es dependiente o independiente del ductus arterioso, ya que esto va a tener gran peso en el manejo y el pron\u00f3stico de estos. Algunos neonatos pueden ser asintom\u00e1ticos y tener una presentaci\u00f3n tard\u00eda de los s\u00edntomas. Las cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas m\u00e1s frecuentes que no se identifican tempranamente se encuentran coartaci\u00f3n a\u00f3rtica, estenosis a\u00f3rtica, transposici\u00f3n de grandes vasos y tetralog\u00eda de Fallot. El tamizaje con oximetr\u00eda de pulso suele identificar estas lesiones sin embargo pueden pasar por alto. Adem\u00e1s de la historia de dificultad con la alimentaci\u00f3n y cierto distr\u00e9s respiratorio, la examinaci\u00f3n es fundamental para llegar a la sospecha diagn\u00f3stica. Una actividad precordial anormal, presencia de tercer ruido, ruido cardiaco \u00fanico, soplos patol\u00f3gicos, hepatomegalia y disminuci\u00f3n de los pulsos perif\u00e9ricos apuntan a una sospecha alta por cardiopat\u00eda cong\u00e9nita. (14)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Como se mencion\u00f3 anteriormente, el ecocardiograma es la prueba confirmatoria para cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas, espec\u00edficamente la tetralog\u00eda de Fallot. Este aporta informaci\u00f3n estructural y funcional mediante la medici\u00f3n de flujos por medio del Doppler. Los gases arteriales pueden brindar mucha informaci\u00f3n para el diagn\u00f3stico diferencial de todas las mencionadas dentro de los diagn\u00f3sticos diferenciales. (15)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Manejo y tratamiento<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Independientemente de la causa el reci\u00e9n nacido cian\u00f3tico amerita atenci\u00f3n inmediata con medidas de soporte, oxigenaci\u00f3n y terapia espec\u00edfica para la patolog\u00eda presente. Las medidas de soporte van a depender de las necesidades que tenga el paciente, ya sea ox\u00edgeno suplementario o ventilaci\u00f3n mec\u00e1nica. La sepsis es uno de los diagn\u00f3sticos diferenciales m\u00e1s importantes a tener en cuenta por lo que se deben de iniciar antibi\u00f3ticos de amplio espectro en neonatos cian\u00f3ticos sin causa identificada. De inicio es muy importante tomar medidas para mantener el ductus arterioso permeable, ya que el cierre precipitado de este en las cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas cian\u00f3genas dependientes del ductus puede generar un estado de shock. La prostaglandina E1 es fundamental para mantenerlo permeable y es parte fundamental del manejo m\u00e9dico. (15)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Adem\u00e1s de la parte m\u00e9dica, existen intervenciones m\u00e1s invasivas que pueden ayudar al manejo de estos pacientes. La cateterizaci\u00f3n cardiaca puede ser \u00fatil tanto de manera paliativa como correctiva en caso de obstrucci\u00f3n del flujo. Por ejemplo, la septotom\u00eda atrial con bal\u00f3n puede mejorar la cianosis en pacientes con transposici\u00f3n de grandes vasos, mientras que la valvuloplast\u00eda con bal\u00f3n es \u00fatil en estenosis pulmonar o estenosis a\u00f3rtica cr\u00edtica. (15)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El manejo espec\u00edfico en los pacientes que presentan tetralog\u00eda de Fallot va a ser directamente proporcional con el grado de obstrucci\u00f3n del ventr\u00edculo derecho. Pacientes con obstrucci\u00f3n severa van a necesitar terapia urgente, requiriendo prostaglandinas intravenosas e intervenci\u00f3n del tracto de salida ya sea de manera quir\u00fargica o mediante cateterizaci\u00f3n. Los episodios hipercian\u00f3ticos y tambi\u00e9n llamados \u201ctet spells\u201d en ingl\u00e9s, suelen deberse a una obstrucci\u00f3n casi completa del tracto de salida derecho que se relacionan con agitaci\u00f3n y esfuerzo f\u00edsico. El manejo de estos episodios consiste en inicialmente colocar al paciente en posici\u00f3n de cuclillas, ya que esto aumenta las resistencias vasculares perif\u00e9ricas y disminuye as\u00ed el shunt de derecha a izquierda y aumentando el flujo hacia los vasos pulmonares. En conjunto se administra ox\u00edgeno, si esto no resuelve se puede agregar un bolo de soluci\u00f3n salina en conjunto con un narc\u00f3tico como lo es la morfina. Si estas medidas no son suficientes para solucionar el episodio se puede agregar un beta bloqueador intravenoso. (9)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los pacientes con obstrucci\u00f3n m\u00ednima y aumento del flujo pulmonar van a desarrollar s\u00edntomas de insuficiencia cardiaca. El tratamiento farmacol\u00f3gico de estos pacientes consiste en digoxina y diur\u00e9ticos de asa. Es importante tener en cuenta que, a pesar de desarrollar estos s\u00edntomas, en el caso de la tetralog\u00eda de Fallot no se recomienda el usa de inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina o bloqueadores del receptor de angiotensina ya que estos pueden disminuir la resistencia vascular perif\u00e9rica y promover un episodio hipercian\u00f3tico. Se debe de agregar profilaxis antibi\u00f3tica en todo paciente con cardiopat\u00eda cian\u00f3gena no reparada para prevenir el riesgo de endocarditis hasta realizarse la cirug\u00eda. (9)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El tratamiento quir\u00fargico suele completarse al a\u00f1o de edad, t\u00edpicamente antes de los 6 meses. Una peque\u00f1a minor\u00eda requiere de procedimientos paliativos previo a la cirug\u00eda correctiva. Los objetivos del procedimiento quir\u00fargico consisten en aliviar la obstrucci\u00f3n del tracto de salida derecho, separar por completo la circulaci\u00f3n pulmonar y sist\u00e9mica, preservar la funci\u00f3n ventricular derecha y minimizar la incompetencia valvular pulmonar posterior al procedimiento. La cirug\u00eda consiste en cerrar el defecto del tabique interventricular mediante un parche y dilatar el tracto de salida del ventr\u00edculo derecho, mejorando as\u00ed el flujo pulmonar. Se prefiere la t\u00e9cnica transatrial, ya que la ventriculotom\u00eda se asocia con arritmias ventriculares. (9)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">A\u00f1os atr\u00e1s, la reparaci\u00f3n de la tetralog\u00eda de Fallot se realizaba mediante dos procedimientos, inicialmente se realizaba un shunt paliativo durante la infancia temprana seguido de una correcci\u00f3n intracardiaca. Esta t\u00e9cnica ha sido reemplazada por la reparaci\u00f3n primaria, a excepci\u00f3n de los pacientes que no pueden llevar a cabo la cirug\u00eda, como se mencion\u00f3 anteriormente, aquellos que presenten una obstrucci\u00f3n severa del tracto de salida derecho que ameritan un procedimiento paliativo. (9)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Complicaciones<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Estos pacientes van a presentar complicaciones tanto inmediatas posterior a la cirug\u00eda, as\u00ed como cr\u00f3nicas. De manera inmediata pueden presentarse lesiones residuales, ya sean defectos del tabique interventricular o persistencia de obstrucci\u00f3n del tracto de salida derecho. Dentro de las complicaciones que m\u00e1s se reportaron en un estudio multic\u00e9ntrico con 2859 pacientes menores de 6 meses fueron: arritmias cardiacas (9%), necesidad de intervenci\u00f3n endovascular (3%), implantaci\u00f3n de marcapasos (1.4%), uso de membrana de oxigenaci\u00f3n extracorp\u00f3rea (1.3%) y revisi\u00f3n quir\u00fargica (1%). (9)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los pacientes con reparaci\u00f3n quir\u00fargica ameritan un control a largo plazo por posibles complicaciones postoperatorias. Las complicaciones cr\u00f3nicas que hay que tener en cuenta en estos pacientes consisten en: insuficiencia de la v\u00e1lvula pulmonar, dilataci\u00f3n ventricular derecha, obstrucci\u00f3n residual del tracto de salida derecho, insuficiencia ventricular derecha y arritmias incluyendo taquicardia atrial, taquicardia ventricular y muerte s\u00fabita. Es importante tener todas estas posibles complicaciones en cuenta, ya que el inicio de nuevos s\u00edntomas puede correlacionarse con una complicaci\u00f3n o un conjunto de complicaciones espec\u00edficas. El pron\u00f3stico va a relacionarse directamente con la presencia de estas, por lo que es importante estar atento para una posible intervenci\u00f3n antes de que el paciente presente da\u00f1os irreversibles. (9)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Pron\u00f3<\/strong><strong>stico<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La correcci\u00f3n quir\u00fargica ha tenido excelentes resultados en pacientes operados a edad temprana. Estos han tenido una supervivencia mayor al 90% 25 a\u00f1os despu\u00e9s del procedimiento. Las principales causas de muerte en estos pacientes son tanto las arritmias como la insuficiencia cardiaca. Es muy com\u00fan que estos pacientes presenten secuelas cardiovasculares a largo plazo, se estima que un tercio requiere una segunda intervenci\u00f3n, siendo la causa m\u00e1s frecuente el reemplazo valvular pulmonar. (9)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Para mejorar el pron\u00f3stico es necesario llevar un seguimiento adecuado con especialistas en esta patolog\u00eda. Se recomienda una visita anual, presentando laboratorios de rutina, ecocardiograma control, electrocardiograma, Holter recomendado cada tres a\u00f1os al presentar s\u00edntomas y resonancia magn\u00e9tica cada 3 a\u00f1os en pacientes adultos. No se recomienda el estado de embarazo en pacientes que no fueron operadas, sin embargo, a quienes se les realiz\u00f3 una correcci\u00f3n primaria se le es aceptable quedar embarazadas siempre y cuando lleve control con un especialista. Se debe de realizar una evaluaci\u00f3n completa previo a participar en deportes de alta intensidad. Esta actividad f\u00edsica no se contraindica, pero se debe de valorar el estado cardiovascular funcional previo a la realizaci\u00f3n de \u00e9ste. (9)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Conclusi<\/strong><strong>\u00f3n<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">De la revisi\u00f3n anterior podemos determinar que la teratolog\u00eda de Fallot persiste como la principal cardiopat\u00eda cong\u00e9nita cian\u00f3gena con una etiolog\u00eda a\u00fan desconocida sin embargo con mecanismos fisiopatol\u00f3gicos conocidos: defecto ventricular septal, estenosis pulmonar, aorta cabalgante e hipertrofia ventricular derecha. Reconocemos adem\u00e1s que la gravedad de la sintomatolog\u00eda se centra en el grado de obstrucci\u00f3n del tracto de salida ventricular derecho. Los s\u00edntomas var\u00edan ampliamente de acuerdo con lo establecido, dentro de estos se reconoce de forma caracter\u00edstica la aparici\u00f3n de los \u201cepisodios cian\u00f3ticos\u201d que reflejan crisis cian\u00f3ticas en el infante debido a un deterioro din\u00e1mico en el grado de obstrucci\u00f3n. Con respecto al tratamiento m\u00e9dico y quir\u00fargico de esta patolog\u00eda no han habido cambios o novedades que hayan cambiado la sobrevida o pron\u00f3stico de los pacientes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Bibliograf<\/strong><strong>\u00eda<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">(1) Coran, Arnold G.\u00a0 Vol.2. Congenital Heart Disease and Anomalies of the Great Vessels. Coran, Arnold G. Pediatric Surgery. Philadelphia, Elsevier\/Saunders, Cop, 2012. c127:p1659-1660.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">(2) Forman J, Beech R, Slugantz L, Donnellan A. A Review of Tetralogy of Fallot and Postoperative Management. Crit Care Nurs Clin North Am. 2019 Sep;31(3):315-328. doi: 10.1016\/j.cnc.2019.05.003. Epub 2019 Jul 5. PMID: 31351553.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">(3) Doyle T, MD, Kavanaugh-McHugh A. Pathophysiology, clinical features, and diagnosis of tetralogy of Fallot. UpToDate. [Internet]. 2023.[Consultado el 28 de febrero de 2023];T5769(30). Recuperado a partir de: https:\/\/www.uptodate.com\/contents\/pathophysiology-clinical-features-and-diagnosis-of-tetralogy-of-fallot?search=Pathophysiology,%20clinical%20features,%20and%20diagnosis%20of%20tetralogy%20of%20Fallot.&amp;source=search_result&amp;selectedTitle=1~114&amp;usage_type=default&amp;display_rank=1<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">(4) Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV, Budts W, Chessa M, Diller GP, Lung B, Kluin J, Lang IM, Meijboom F, Moons P, Mulder BJM, Oechslin E, Roos-Hesselink JW, Schwerzmann M, Sondergaard L, Zeppenfeld K; ESC Scientific Document Group. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J. 2021 Feb 11;42(6):563-645. doi: 10.1093\/eurheartj\/ehaa554. PMID: 32860028.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">(5) DynaMed. Tetralogy of Fallot in Infants and Children. EBSCO Information Services. [Internet] 2023. [Consultado el 2 de marzo de 2023]. Recuperado a partir de: https:\/\/www.dynamed.com\/condition\/tetralogy-of-fallot-in-infants-and-children<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">(6) Hakman EN, Cowling KM. Paradoxical Embolism. 2022 Sep 5. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan\u2013. PMID: 29262019.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">(7) Gawalkar AA, Shrimanth YS, Batta A, Rohit MK. Management of Tet Spell \u2013An Updated Review. Corpus P\u00f9blishers. [Internet] 2021. [Consultado el 2 de marzo de 2023].Vol 1(1):p1-3 Recuperado a partir de: https:\/\/www.corpuspublishers.com\/assets\/articles\/crem-v1-21-1002.pdf<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">(8) Abarca Z\u00fa\u00f1iga V, Pi\u00f1ar Sancho G. Tetralog\u00eda de Fallot en pediatr\u00eda . Rev.m\u00e9d.sinerg. [Internet]. 1 de mayo de 2020 [citado 12 de abril de 2023];5(5):e479. Disponible en: https:\/\/revistamedicasinergia.com\/index.php\/rms\/article\/view\/479<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">(9) Doyle T, Kavanaugh A, Fish F. Management and outcome of tetralogy of Fallot. UpToDate [Internet]. 2022. [Consultado el 1 de marzo de 2023]; T.5770(53). Recuperado a partir de: https:\/\/www.uptodate.com\/contents\/management-and-outcome-of-tetralogy-of-fallot?search=(23)%20Management%20and%20outcome%20of%20TOF%E2%80%A8&amp;source=search_result&amp;selectedTitle=1~150&amp;usage_type=default&amp;display_rank=1#H1<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">(10) Morgenthau A, Frishman WH. Genetic Origins of Tetralogy of Fallot. Cardiol Rev. 2018 Mar\/Apr;26(2):86-92. doi: 10.1097\/CRD.0000000000000170. PMID: 29045289.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">(11) Wise-Faberowski L, Asija R, McElhinney DB. Tetralogy of Fallot: Everything you wanted to know but were afraid to ask. Paediatr Anaesth. 2019 May;29(5):475-482. doi: 10.1111\/pan.13569. Epub 2019 Apr 15. PMID: 30592107.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">(12) Asija R,\u00a0 J Roth S .Tetralogy of Fallot with pulmonary atresia and major aortopulmanary collateral arteries (TOF\/PA\/MAPCAs). UpToDate. [Internet]. 2023. [Consultado el 7 de marzo de 2023]; T88284(18). Recuperado a partir de: https:\/\/www.uptodate.com\/contents\/tetralogy-of-fallot-with-pulmonary-atresia-and-major-aortopulmonary-collateral-arteries-tof-pa-mapcas?search=tetralogia%20de%20fallot%20atresia%20pulmoanr&amp;source=search_result&amp;selectedTitle=1~150&amp;usage_type=default&amp;display_rank=1<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">(13) Copel J. Congenital heart disease: Prenatal screening, diagnosis and management. UpToDate [Internet]. 2023 [Consultado el 1 de marzo de 2023]; T6755(45). \u00a0Recuperado a partir de: https:\/\/www.uptodate.com\/contents\/congenital-heart-disease-prenatal-screening-diagnosis-and-management?search=congenital%20heart%20disease:%20prenatal%20screening,%20diagnosis%20and%20management.&amp;source=search_result&amp;selectedTitle=1~150&amp;usage_type=default&amp;display_rank=1<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">(14) Altman C. Identifying newborns with critical congenital heart disease. UpToDate [Internet]. 2022 [Consultado el 1 de marzo de 2023]; T5774(60). Recuperado a partir de: https:\/\/www.uptodate.com\/contents\/identifying-newborns-with-critical-congenital-heart-disease?search=Identifying%20newborns%20with%20critical%20CHD.&amp;source=search_result&amp;selectedTitle=1~150&amp;usage_type=default&amp;display_rank=1<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">(15) Geggel R. Diagnosis and initial management of cyanotic heart disease in the newborn. UpToDate [Internet]. 2021 [Consultado el 1 de marzo de 2023]; T5785(34). 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