{"id":71859,"date":"2023-06-15T11:57:18","date_gmt":"2023-06-15T09:57:18","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=71859"},"modified":"2024-02-28T09:09:38","modified_gmt":"2024-02-28T08:09:38","slug":"hidrocefalia-normotensiva-una-revision-literaria","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/hidrocefalia-normotensiva-una-revision-literaria\/","title":{"rendered":"Hidrocefalia normotensiva: una revisi\u00f3n literaria"},"content":{"rendered":"

Hidrocefalia normotensiva: una revisi\u00f3n literaria<\/strong><\/p>\n

Autora principal: Marianella Gei Alvarado<\/p>\n

Vol. XVIII; n\u00ba 12; 537<\/p>\n

Normal pressure hydrocephalus: <\/strong>Literature Review<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 21\/05\/2023<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 13\/06\/2023<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. N\u00famero 12 Segunda quincena de Junio de 2023 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XVIII; n\u00ba 12; 537<\/p>\n

Autores:<\/strong><\/p>\n

Marianella Gei Alvarado 1 ; Yerlin Vargas Montero 2; Daniel Mora Camac 3<\/p>\n

    \n
  1. M\u00e9dico General, investigador independiente, San Jos\u00e9, Costa Rica<\/li>\n<\/ol>\n

    ORCID ID: https:\/\/orcid.org\/0009-0005-4621-8878<\/p>\n

    2.M\u00e9dico General, investigador independiente, San Jos\u00e9, Costa Rica<\/p>\n

    ORCID ID: https:\/\/orcid.org\/0009-0006-8029-3000<\/p>\n

    3.M\u00e9dico General, investigador independiente, San Jos\u00e9, Costa Rica<\/p>\n

    ORCID ID:\u00a0\u00a0 https:\/\/orcid.org\/0000-0001-7046-0190<\/p>\n

    Resumen <\/strong><\/p>\n

    La hidrocefalia normotensiva es un s\u00edndrome poco com\u00fan, posiblemente reversible, que presenta una tr\u00edada cl\u00e1sica de s\u00edntomas que van empeorando progresivamente, que incluyen alteraciones de la marcha, deterioro cognitivo e incontinencia urinaria. Desde su descripci\u00f3n en 1965, ha sido una patolog\u00eda controversial ya que su fisiopatolog\u00eda es desconocida y en la actualidad no se cuentan con diagn\u00f3sticos estandarizados haciendo que su diagn\u00f3stico sea de exclusi\u00f3n. Por lo que es fundamental una historia cl\u00ednica y examen f\u00edsico completo junto con estudios de imagen complementarios. La importancia de la identificaci\u00f3n de pacientes con esta patolog\u00eda, es que muchos casos se benefician de la intervenci\u00f3n quir\u00fargica al contrario del tratamiento m\u00e9dico que no es de gran utilidad y es utilizado como una medida temporal o como terapia combinada.<\/p>\n

    Palabras clave: <\/strong>hidrocefalia normotensiva, adulto mayor, l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo, deterioro cognitivo, ventriculomegalia, derivaci\u00f3n ventr\u00edculo-peritoneal<\/p>\n

    Abstract<\/strong><\/p>\n

    Normal pressure hydrocephalus is a rare, possibly reversible syndrome presented by a classic triad of progressively worsening symptoms, including gait disturbances, cognitive impairment, and urinary incontinence. Since its description in 1965, it has been a controversial pathology, its pathophysiology is unknown and currently there is not a gold standard for diagnosis, making it a diagnosis of exclusion. For this reason, a clinical history and a complete physical examination together with complementary imaging studies are essential. The importance of identifying patients with this disease is that many of these cases benefit from surgical intervention, contrary to medical treatment, which is not very useful and is used as a temporary measure or as combined therapy.<\/p>\n

    Keywords: <\/strong>normal pressure hydrocephalus, elderly, cerebrospinal fluid, cognitive impairment, ventriculomegaly, ventriculoperitoneal shunt<\/p>\n

    Declaraci\u00f3n de buenas pr\u00e1cticas cl\u00ednicas:<\/strong><\/p>\n

    Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n

    Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses.<\/p>\n

    La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n\u00a0relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la\u00a0Salud (OMS).<\/p>\n

    El manuscrito es original y no contiene plagio.<\/p>\n

    El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.<\/p>\n

    Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados.<\/p>\n

    Han preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n

    Introducci\u00f3n <\/strong><\/p>\n

    La hidrocefalia normotensiva (HNT) es un s\u00edndrome cl\u00ednico y radiol\u00f3gico poco com\u00fan descrito por primera vez por Hakim y Adams en 1965, que se caracteriza por la dilataci\u00f3n del sistema ventricular con presi\u00f3n de apertura normal del l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo. Se presenta con una tr\u00edada cl\u00e1sica de s\u00edntomas cl\u00ednicos, conocida como tr\u00edada de Hakim, la cual se compone de trastornos de la marcha, deterioro cognitivo e incontinencia urinaria.1,2<\/sup><\/p>\n

    Esta patolog\u00eda es clasificada en HNT secundaria e idiop\u00e1tica y su prevalencia depende del subtipo de hidrocefalia. En el caso de la tipo idiop\u00e1tica, afecta predominantemente a adultos mayores ya sean hombres o mujeres. Por otro lado, la secundaria puede afectar a cualquier grupo etario y dentro de sus causas m\u00e1s comunes se encuentran la hemorragia intraparenquimatosa, trauma craneoencef\u00e1lico y procesos infecciosos.3<\/sup><\/p>\n

    La hidrocefalia normotensiva todav\u00eda carece de criterios diagn\u00f3sticos estandarizados y ampliamente aceptados. Dos comit\u00e9s independientes de expertos han presentado pautas diagn\u00f3sticas con el fin de lograr un diagn\u00f3stico m\u00e1s preciso y coherente.3<\/sup> Sin embargo, al no tener un est\u00e1ndar de oro para el diagn\u00f3stico implica un reto en la pr\u00e1ctica cl\u00ednica como en la investigaci\u00f3n epidemiol\u00f3gica. El tratamiento consiste en la derivaci\u00f3n ventr\u00edculo-peritoneal ajustable y colocaci\u00f3n de v\u00e1lvula de presi\u00f3n fija para disminuir la sintomatolog\u00eda del paciente y darle calidad de vida valorando el riesgo beneficio de dicha t\u00e9cnica quir\u00fargica ya que dependiendo de las comorbilidades del paciente, aumentan el riesgo de complicaciones y su falla terap\u00e9utica.2<\/sup><\/p>\n

    Metodolog\u00eda:<\/strong><\/p>\n

    Este trabajo corresponde a una revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica descriptiva. Con el fin de recolectar informaci\u00f3n\u00a0actualizada acerca de la RA, para esta publicaci\u00f3n se utiliz\u00f3 informaci\u00f3n consultada en idioma ingl\u00e9s y espa\u00f1ol de las bases de datos (pubmed, NEJM, EBSCOHost, Clinical Key, Cochrane, BMJ, ScienceDirect, Scielo, LILACS, UpToDate), disponibles en la plataforma del sistema de bibliotecas de la\u00a0Universidad de Ciencias M\u00e9dicas (UCIMED), as\u00ed como de la Biblioteca Nacional de Salud y Seguridad Social (BINASSS), unidad de informaci\u00f3n cient\u00edfica de la Caja Costarricense del Seguro\u00a0Social. Tambi\u00e9n se utiliz\u00f3 la base de datos de uso libre, PubMed.<\/p>\n

    Criterios de inclusi\u00f3n: se utilizaron los art\u00edculos del 2018 al 2023, en ingl\u00e9s y espa\u00f1ol, tipo revisiones bibliogr\u00e1ficas, art\u00edculos originales, reportes de caso, revisiones sistem\u00e1ticas o metaan\u00e1lisis; que incluyera alguna de las palabras clave o keywords: hidrocefalia normotensiva, adulto mayor, l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo, deterioro cognitivo, ventriculomegalia, derivaci\u00f3n ventr\u00edculo-peritoneal (as\u00ed como sus equivalentes en ingl\u00e9s: normal pressure hydrocephalus, elderly, cerebrospinal fluid, cognitive impairment, ventriculomegaly, ventriculoperitoneal shunt).<\/p>\n

    Criterios de exclusi\u00f3n: art\u00edculos publicados antes del 2018, idiomas diferentes al ingl\u00e9s o espa\u00f1ol, e\u00a0investigaciones con conflictos de intereses.<\/p>\n

    Discusi\u00f3n<\/strong><\/p>\n

    Epidemiolog\u00eda<\/strong><\/p>\n

    La hidrocefalia normotensiva (HNT) es una afecci\u00f3n poco com\u00fan en comparaci\u00f3n con otras causas de demencia en adultos, como la enfermedad de Alzheimer. M\u00faltiples estudios han reportado que la hidrocefalia normotensiva no discrimina en sexo, ya que tanto hombres como mujeres son afectados por igual, sin embargo, afecta m\u00e1s a pacientes de edad avanzada.4,5<\/sup> Por otra parte, la hidrocefalia normotensiva secundaria, se ha descrito que afecta a todos los grupos etarios por igual.6 <\/sup>En un estudio realizado en Noruega con una poblaci\u00f3n de 220.000 personas, la incidencia de 5.5 por cada 100.000 y la prevalencia ha sido estimada entre 10-22 por cada 100.000, con 1.30% en pacientes \u226565 a\u00f1os y 5.9% en \u226580 a\u00f1os.2,5<\/sup><\/p>\n

    Los factores cong\u00e9nitos pueden desempe\u00f1ar un papel en el desarrollo de la hidrocefalia incluso en la edad adulta. \u00a0Se determin\u00f3 que pacientes con HNT tienen familiares con s\u00edntomas similares en casi el 10% de los casos.7\u00a0 <\/sup>En varios estudios se han identificado distintos factores de riesgo relacionados con hidrocefalia normotensiva, siendo de bajo riesgo la hipertensi\u00f3n arterial, antecedentes de bypass aortofemoral, colocaci\u00f3n de stents, estenosis de la arteria car\u00f3tida interna, insuficiencia circulatoria posterior y cardiopat\u00edas. \u00a0\u00a0Se han considerado de riesgo moderado, la diabetes mellitus tipo 2, la enfermedad arterial perif\u00e9rica y las encefalopat\u00edas vasculares. Se ha demostrado que el factor de riesgo m\u00e1s importante para padecer a futuro HNT son aquellos individuos que tengan antecedentes de un evento isqu\u00e9mico cerebral.2,6<\/sup><\/p>\n

    Fisiopatolog\u00eda <\/strong><\/p>\n

    En condiciones fisiol\u00f3gicas, el l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo tiene un volumen y un pulso determinado.5<\/sup> Aproximadamente un 80% del l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo (LCR) es producido en el plexo coroideo ubicado en los ventr\u00edculos, mientras que el 20% restante se produce en el ep\u00e9ndimo y el sector intersticial. Los ventr\u00edculos laterales se comunican al tercer ventr\u00edculo por medio del foramen de Monroe, y este se comunica al cuarto ventr\u00edculo a trav\u00e9s del acueducto de Silvio. Posteriormente, el LCR abandona el sistema ventricular por medio del foramen de Luschka (lateral) y Magendie (medial) hacia el espacio subaracnoideo alrededor del cerebro y m\u00e9dula espinal. Finalmente, es reabsorbido por las granulaciones aracnoideas hacia los senos venosos y al torrente sangu\u00edneo. La reabsorci\u00f3n es un evento pasivo que depende de los gradientes de presi\u00f3n que se ejercen entre los sectores subaracnoideo y venosos.6,8<\/sup><\/p>\n

    La hidrocefalia normotensiva puede ser dividida en dos entidades diferentes, la de tipo idiop\u00e1tica donde la causa subyacente es desconocida y la secundaria que puede ser el resultado de diversas patolog\u00edas como la hemorragia subaracnoidea, traumatismo, meningitis, malignidad, accidente cerebrovascular y hemorragia intracerebral.9<\/sup><\/p>\n

    Hidrocefalia normotensiva idiop\u00e1tica<\/strong><\/p>\n

    Este subtipo representa entre un 40-60% de todos los casos descritos y es m\u00e1s com\u00fan en pacientes adultos mayores.10<\/sup> La etiolog\u00eda de la hidrocefalia normotensiva idiop\u00e1tica es a\u00fan desconocida, sin embargo, se han propuesto varios mecanismos fisiopatol\u00f3gicos que contribuyen a su desarrollo.5<\/sup><\/p>\n

    Su etiolog\u00eda m\u00e1s frecuente est\u00e1 relacionada con la din\u00e1mica y mec\u00e1nica del LCR. Las pulsaciones del LCR son fisiol\u00f3gicas y la alteraci\u00f3n cr\u00f3nica de las mismas da como resultado una producci\u00f3n y reabsorci\u00f3n inadecuada de l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo. Una de las consecuencias es la diap\u00e9desis del LCR y, por lo tanto, edema periventricular. Este edema interfiere con la homeostasis cerebral, tiene efectos de masa y resulta en isquemia local. 2,7<\/sup><\/p>\n

    La hidrocefalia normotensiva idiop\u00e1tica se ha asociado con la diabetes mellitus lo que indica la fisiopatolog\u00eda vascular de esta enfermedad. La hipertensi\u00f3n, enfermedad coronaria y enfermedad arterial perif\u00e9rica han sido asociados como factores de riesgo para esta patolog\u00eda Estas asociaciones han llevado a algunos a proponer que la isquemia periventricular cr\u00f3nica produce una mayor distensibilidad de la pared ventricular y un agrandamiento ventricular gradual debido a las fluctuaciones de la presi\u00f3n intracraneal.6 <\/sup>Tambi\u00e9n durante el proceso de envejecimiento, la p\u00e9rdida de la pulsatilidad arterial debido a ateroesclerosis va a aumentar significativamente la pulsatilidad del acueducto, adem\u00e1s, va a disminuir la distensibilidad intracraneal el cu\u00e1l va a restringir el movimiento del LCR provocando un flujo hiperdin\u00e1mico del LCR a nivel de los ventr\u00edculos contribuyendo a la dilataci\u00f3n de los mismos.5<\/sup><\/p>\n

    Este agrandamiento ventricular produce un aumento en la tensi\u00f3n mec\u00e1nica en el par\u00e9nquima y los vasos sangu\u00edneos el cual va a causar una hipoperfusi\u00f3n e hipoxia, esta hipoxia va a traer como consecuencia una disfunci\u00f3n en la barrera hematoencef\u00e1lica y una alteraci\u00f3n en el metabolismo de glucosa en la homeostasis celular, siendo m\u00e1s frecuentemente afectados los ganglios basales. Tambi\u00e9n se ha observado una astrogliosis producto a la hipoxia, el cual puede empeorar la rigidez del par\u00e9nquima y disminuir su distensibilidad el cu\u00e1l es desencadenado por la liberaci\u00f3n de mediadores inflamatorios como citoquinas.5,7<\/sup><\/p>\n

    Hidrocefalia normotensiva secundaria<\/strong><\/p>\n

    Dentro de las causas m\u00e1s comunes se encuentran la hemorragia intraparenquimatosa, trauma craneoencef\u00e1lico, procesos purulentos u inflamatorios en la cavidad craneal e intervenciones quir\u00fargicas cerebrales.10<\/sup> La fibrosis y adherencias en el espacio subaracnoideo y las granulaciones aracnoideas pueden conducir a hidrocefalia normotensiva. Productos y componentes celulares de tumores intracraneales o prote\u00ednas y c\u00e9lulas en una hemorragia subaracnoidea o meningitis pueden conducir a un aumento de la viscosidad de LCR y deterioro en la reabsorci\u00f3n del mismo. Ambos mecanismos van a producir un aumento inicial en la presi\u00f3n del LCR que resulta en un agrandamiento ventricular. Al contrario de la hidrocefalia normotensiva idiop\u00e1tica, puede afectar a todos los grupos etarios y presenta un inicio m\u00e1s abrupto, en semanas o meses.6,9<\/sup><\/p>\n

    A pesar de su denominaci\u00f3n de \u201chidrocefalia de presi\u00f3n normal\u201d, se ha comprobado, mediante monitorizaci\u00f3n continua de la presi\u00f3n intracraneal que en algunos casos esta suele mostrar ondas patol\u00f3gicas de hipertensi\u00f3n intracraneal.7<\/sup><\/p>\n

    Manifestaciones cl\u00ednicas <\/strong><\/p>\n

    Las manifestaciones cl\u00ednicas de la hidrocefalia normotensiva inician cuando el tejido cerebral se comprime por la acumulaci\u00f3n de LCR y el aumento del edema. Esto provoca cambios f\u00edsicos y mentales que producen el sufrimiento del paciente y una disminuci\u00f3n en\u00a0 su calidad de vida. Los s\u00edntomas y signos generalmente van progresando durante meses o a\u00f1os, pero pueden presentarse de forma repentina si el paciente sufre una lesi\u00f3n o un traumatismo craneal agudo y puede ser potencialmente reversibles si el trastorno se diagnostica y se trata a tiempo.11,12<\/sup><\/p>\n

    La HNT se caracteriza por un desarrollo gradual de la tr\u00edada cl\u00e1sica de Hakim-Adams: trastornos de la marcha, deterioro cognitivo e incontinencia urinaria. Sin embargo, la presencia de esta tr\u00edada cl\u00e1sica descrita en 1965, s\u00f3lo se ha observado en la mitad de los casos.10<\/sup> Se cree que estas manifestaciones surgen de la disfunci\u00f3n de las \u00e1reas motoras suplementarias del l\u00f3bulo frontal y de los tractos de sustancia blanca periventricular, particularmente aquellos que sirven a las conexiones del l\u00f3bulo frontal.6<\/sup><\/p>\n

    Los pacientes no necesitan tener las tres caracter\u00edsticas cardinales, sin embargo, la alteraci\u00f3n de la marcha debe ser el problema predominante. Es decir, un paciente puede tener dificultad para la marcha como \u00fanico s\u00edntoma cl\u00ednico pero no puede tener como \u00fanico s\u00edntoma alguno de los otros dos (incontinencia o deterioro cognitivo). Posteriormente a la alteraci\u00f3n de la marcha, se produce el deterioro cognitivo y m\u00e1s tarde se unen los trastornos urinarios. Cabe se\u00f1alar que, a menudo, el problema urinario m\u00e1s temprano es la urgencia en lugar de la incontinencia.2,6,10<\/sup><\/p>\n

    Trastorno de la marcha<\/strong><\/p>\n

    Tradicionalmente, ha sido descrita como una marcha \u201cmagn\u00e9tica\u201d o \u201cpies pegados al suelo\u201d, apraxia de la marcha o ataxia frontal que se conoce como ataxia de Bruns.2<\/sup> El trastorno de la marcha se considera como la caracter\u00edstica cl\u00ednica m\u00e1s frecuente de la hidrocefalia normotensiva la cual afecta aproximadamente al 89% de esta poblaci\u00f3n y se considera como la que tiene mejor respuesta a la terapia de derivaci\u00f3n.6,11<\/sup><\/p>\n

    La anomal\u00eda de la marcha puede ser muy variable y depende de la naturaleza de la interrupci\u00f3n del circuito cortical-ganglios basales-t\u00e1lamo. Se caracteriza por una base de sustentaci\u00f3n amplia, marcha de pasos cortos, arrastre de los pies, dificultad en los giros y mareos que describen como una sensaci\u00f3n de inestabilidad en el movimiento que los predispone a ca\u00eddas. Adem\u00e1s, suele asociar rigidez parat\u00f3nica, hiperrigidez generalizada, signo de Babinski y presencia de reflejos arcaicos.2,6<\/sup><\/p>\n

    Deterioro cognitivo<\/strong><\/p>\n

    Se puede clasificar como un deterioro cognitivo leve o moderado y es el segundo en frecuencia en la hidrocefalia normotensiva. El deterioro cognitivo en la hidrocefalia normotensiva idiop\u00e1tica generalmente se describe como una demencia frontosubcortical, que evoluciona durante meses o a\u00f1os.2 <\/sup>\u00a0Dentro de sus caracter\u00edsticas se encuentran el enlentecimiento psicomotor, disminuci\u00f3n de la atenci\u00f3n y la concentraci\u00f3n, deterioro de la funci\u00f3n ejecutiva y apat\u00eda.6<\/sup><\/p>\n

    Incontinencia urinaria<\/strong><\/p>\n

    Es la menos frecuente de la triada, al inicio puede ser solo la presencia de urgencia miccional. Se observa incompetencia del m\u00fasculo detrusor en el estudio urodin\u00e1mico y en algunas ocasiones puede asociar incontinencia fecal.6<\/sup> Los s\u00edntomas urinarios son consistentes con la descripci\u00f3n cl\u00ednica de incontinencia frontal e incluye urgencia, frecuencia e incontinencia.2<\/sup> Los s\u00edntomas comienzan con urgencia, polaquiuria y eventualmente incontinencia de urgencia. No es f\u00e1cil diagnosticar correctamente la incontinencia provocada por la hidrocefalia normotensiva idiop\u00e1tica porque muchos adultos mayores padecen este trastorno debido a otras comorbilidades como cistitis, c\u00e1ncer de vejiga o hiperplasia prost\u00e1tica benigna.11 <\/sup><\/p>\n

    En algunos casos puede haber presencia de signos parkinsonianos como facies inexpresiva, hipofonesis, temblor, bradicinesia, disinergias y rigidez muscular. Estos s\u00edntomas suelen responder mal a la administraci\u00f3n de Levo-Dopa esto debido a que el parkinsonismo es secundario a hidrocefalia. Tambi\u00e9n se ha descrito la relaci\u00f3n con patolog\u00edas psiqui\u00e1tricas como esquizofrenia, man\u00eda y depresi\u00f3n; las cuales han sido relacionadas con con alteraciones en la actividad de los neurotransmisores serotonin\u00e9rgicos centrales, dopamin\u00e9rgicos y noradren\u00e9rgicos.1,6<\/sup> Se debe buscar la ausencia de signos y s\u00edntomas relacionados con el aumento de la presi\u00f3n intracraneana como cefalea, n\u00e1useas, v\u00f3mitos, p\u00e9rdida de visi\u00f3n y papiledema.6<\/sup><\/p>\n

    Diagn\u00f3stico<\/strong><\/p>\n

    Actualmente no existe ninguna prueba de referencia para el diagn\u00f3stico de hidrocefalia normotensiva.11 <\/sup>La complejidad del diagn\u00f3stico de esta patolog\u00eda se asocia principalmente con su etiolog\u00eda y patogenia as\u00ed como a la existencia de otras enfermedades con una sintomatolog\u00eda similar.10<\/sup><\/p>\n

    Se debe iniciar con una historia cl\u00ednica y un examen f\u00edsico completo. Dentro de la historia cl\u00ednica es importante conocer la edad del paciente, si el trastorno de la marcha inici\u00f3 antes del deterioro cognitivo, el tiempo de inicio del deterioro cognitivo, qu\u00e9 tipo de incontinencia urinaria presenta, historial de ca\u00eddas, presencia de factores de riesgo cardiovasculares, historia de abuso de sustancias, uso de anticoagulantes u otros medicamentos, antecedentes personales patol\u00f3gicos e historia familiar de enfermedades neurol\u00f3gicas.7<\/sup><\/p>\n

    La Academia Americana de Neurolog\u00eda ha publicado gu\u00edas pr\u00e1cticas referentes a la hidrocefalia normotensiva idiop\u00e1tica. Actualmente existen gu\u00edas internacionales, estadounidenses y japonesas para la valoraci\u00f3n y\u00a0 tratamiento de esta patolog\u00eda. (Ver Tabla 1 y 2 de Anexos) Las gu\u00edas iniciales fueron publicadas en el a\u00f1o 2005 y posteriormente, en el a\u00f1o 2012 se publicaron las gu\u00edas japonesas e internacionales y valoran tanto aspectos cl\u00ednicos como imageneol\u00f3gicos.3<\/sup><\/p>\n

    Escalas cl\u00ednicas<\/strong><\/p>\n

    Los s\u00edntomas cl\u00ednicos de la tr\u00edada de hidrocefalia normotensiva se eval\u00faan mediante la escala de hidrocefalia normotensiva. Esta escala determina la gravedad del cuadro cl\u00ednico del paciente mediante puntuaciones que valoran de forma independiente el grado de afectaci\u00f3n de la marcha, control de esf\u00ednteres y deterioro cognitivo (ver Tabla 3 de Anexos). Los puntajes en la escala de hidrocefalia normotensiva van de 3 a 15. El puntaje m\u00ednimo de 3 corresponde a un paciente que no camina y permanece siempre en cama o sentado con incontinencia urinaria, p\u00e9rdida del tono del esf\u00ednter anal y conciencia m\u00ednima. La puntuaci\u00f3n m\u00e1xima de 15, indica que el paciente presenta una marcha normal, no refiere alteraciones cognitivas y muestra un control normal de esf\u00ednteres.2,12<\/sup><\/p>\n

    Neuroim\u00e1genes<\/strong><\/p>\n

    Para su diagn\u00f3stico y estudio se realizan pruebas complementarias de imagen como la tomograf\u00eda axial computarizada o la resonancia magn\u00e9tica donde se visualiza dilataci\u00f3n ventricular con abalonamiento de las astas frontales de los ventr\u00edculos laterales y del tercer ventr\u00edculo, alteraci\u00f3n de la sustancia blanca periventricular por absorci\u00f3n transependimaria, y aumento del abombamiento del cuerpo calloso con poca o ninguna atrofia cortical.8<\/sup> La ventriculomegalia se considera el hallazgo por imagen m\u00e1s com\u00fan y se considera que la existencia de la misma si el \u00edndice de Evans modificado es superior a 0.31. El \u00edndice de Evans se calcula midiendo el di\u00e1metro m\u00e1ximo de los cuernos frontales de los ventr\u00edculos laterales hasta el ancho m\u00e1ximo de la cavidad craneal medido en las tablas internas del cr\u00e1neo al mismo nivel.6<\/sup><\/p>\n

    Punci\u00f3n lumbar<\/strong><\/p>\n

    La punci\u00f3n lumbar revela una presi\u00f3n media de apertura del LCR en niveles de variaci\u00f3n normal (<180 mmH2O o 13 mmHg con el paciente en la posici\u00f3n de cubito lateral). Se han desarrollado varias pruebas para identificar anomal\u00edas en el flujo del LCR, la m\u00e1s utilizada es la prueba de TAP o punci\u00f3n lumbar de alto flujo, donde se observ\u00f3 que al drenar 50 ml de LCR la mayor\u00eda de los pacientes presentaron mejor\u00eda de sus s\u00edntomas, principalmente los relacionados al campo motor.8<\/sup><\/p>\n

    Drenaje lumbar externo<\/strong><\/p>\n

    Para este procedimiento los pacientes deben ser internados en el hospital para la colocaci\u00f3n del drenaje. Un m\u00e9todo es eliminar entre 5-10 ml de LCR por hora. Este estudio se puede hacer de 1 a 3 d\u00edas y el paciente es evaluado para mejorar la marcha, la cognici\u00f3n o ambas.2<\/sup> El valor predictivo positivo var\u00eda entre 80 y 100%, la sensibilidad entre 50 y 100% y especificidad entre 60 y 100% han sido reportados.9<\/sup><\/p>\n

    Diagn\u00f3stico diferencial <\/strong><\/p>\n

    En la ausencia de una causa secundaria de hidrocefalia, el diagn\u00f3stico de hidrocefalia normotensiva idiop\u00e1tica es un diagn\u00f3stico de exclusi\u00f3n que requiere una consideraci\u00f3n cuidadosa de las causas neurodegenerativas de la demencia, especialmente cuando el deterioro cognitivo es un s\u00edntoma prominente.6<\/sup><\/p>\n

    Entre los diagn\u00f3sticos diferenciales se encuentra la demencia de los cuerpos de Lewy la cual se asocia con alteraci\u00f3n de la marcha, sin embargo, tambi\u00e9n pueden presentar alucinaciones, fluctuaciones cognitivas y movimientos oculares r\u00e1pidos.6<\/sup> La par\u00e1lisis supranuclear progresiva tiene deterioro de la mirada voluntaria (oftalmoplej\u00eda supranuclear), rigidez axial y ca\u00eddas tempranas. Por otra parte, la atrofia multisist\u00e9mica se caracteriza por una disfunci\u00f3n auton\u00f3mica que provoca intolerancia postural, disfunci\u00f3n vesical o intestinal, impotencia en los hombres y sudoraci\u00f3n anormal. En la demencia por enfermedad de parkinson, el deterioro cognitivo y la demencia relacionados con la enfermedad de Parkinson generalmente se presentan como un hallazgo en una etapa posterior, en un momento en que las caracter\u00edsticas motoras t\u00edpicas (temblor, bradicinesia, rigidez) son prominentes.4,13<\/sup><\/p>\n

    Tratamiento <\/strong><\/p>\n

    La importancia de la identificaci\u00f3n de pacientes con hidrocefalia normotensiva, es que muchos pueden beneficiarse de una intervenci\u00f3n quir\u00fargica, siendo una de las pocas causas de demencia potencialmente tratables y reversibles. El tratamiento m\u00e9dico no es de gran utilidad en la hidrocefalia y se utiliza como una medida temporal y junto con el tratamiento quir\u00fargico.8<\/sup> La derivaci\u00f3n del LCR y el posterior drenaje contin\u00faan siendo la terapia de primera l\u00ednea para la hidrocefalia normotensiva.4,10<\/sup><\/p>\n

    Acetazolamida<\/strong><\/p>\n

    Como una medida temporal para reducir la producci\u00f3n de LCR, los pacientes con hidrocefalia normotensiva pueden ser tratados con acetazolamida. Sin embargo,sus efectos beneficiosos son m\u00ednimos y se precisan dosis altas de este f\u00e1rmaco, que produce acidosis metab\u00f3lica, para conseguir alg\u00fan efecto.8,10<\/sup><\/p>\n

    Derivaci\u00f3n Ventricular<\/strong><\/p>\n

    El tratamiento de elecci\u00f3n para la hidrocefalia normotensiva\u00a0 es una derivaci\u00f3n ventricular implantada. Debido a la falta de un est\u00e1ndar de oro para diagnosticar hidrocefalia normotensiva, la limitada capacidad predictiva de las pruebas de confirmaci\u00f3n y la naturaleza invasiva de las derivaciones implantadas, la selecci\u00f3n de los pacientes para este tratamiento es complicada y debe individualizarse. Se sugiere la derivaci\u00f3n ventricular en pacientes que tienen s\u00edntomas cl\u00ednicos y de imagen t\u00edpicos, una respuesta cl\u00ednica positiva a una prueba de punci\u00f3n lumbar o prueba de drenaje lumbar, e indicadores de pron\u00f3stico negativo limitados o ausentes.6,12<\/sup> La cirug\u00eda de derivaci\u00f3n es m\u00e1s sensible para mejorar la cognici\u00f3n global, el aprendizaje, la memoria y velocidad psicomotora; adem\u00e1s presenta resultados beneficiosos en el 60-80% de los casos.10,14<\/sup><\/p>\n

    La cirug\u00eda para la hidrocefalia consiste en derivar LCR acumulado mediante sondas con v\u00e1lvulas desde un compartimento intracraneal a otro distal para que sea reabsorbido por el torrente sangu\u00edneo. En la actualidad existen dos tipos de derivaciones, la ventr\u00edculo-peritoneal (la m\u00e1s utilizada) y la ventr\u00edculo-atrial (no se recomienda en la poblaci\u00f3n adulta mayor con factores de riesgo cardiovasculares).8<\/sup><\/p>\n

    El flujo de LCR se controla a trav\u00e9s de una v\u00e1lvula unidireccional en la derivaci\u00f3n, existen cuatro tipos de v\u00e1lvulas: programables, de presi\u00f3n diferencial, gravitacionales y de flujo.6<\/sup> Las v\u00e1lvulas programables permiten reajustarse externamente, lo que hace que no sea necesario una reintervenci\u00f3n quir\u00fargica y minimiza el riesgo de complicaciones postoperatorias. Estas v\u00e1lvulas son las m\u00e1s efectivas.8<\/sup><\/p>\n

    Entre las posibles complicaciones de la colocaci\u00f3n de una derivaci\u00f3n ventr\u00edculo-peritoneal se encuentran la infecci\u00f3n del cat\u00e9ter de derivaci\u00f3n, hematoma intracerebral, convulsiones y disfunci\u00f3n de la derivaci\u00f3n, como mala colocaci\u00f3n o acodamiento del cat\u00e9ter. Los dolores de cabeza, el cansancio y el insomnio postoperatorios pueden indicar complicaciones y deben notificarse con prontitud al neurocirujano. Adem\u00e1s el drenaje excesivo de LCR, puede provocar derrame subdural o hematoma, es una complicaci\u00f3n frecuente y potencialmente grave de la derivaci\u00f3n sobre todo durante el primer a\u00f1o. 6,11<\/sup><\/p>\n

    Seguimiento<\/strong><\/p>\n

    Se requiere seguimiento regular y atenci\u00f3n a los s\u00edntomas. Cuando los pacientes experimentan un deterioro neurol\u00f3gico, se debe realizar una tomograf\u00eda computarizada del cerebro para descartar la posibilidad de un hematoma subdural y verificar la posici\u00f3n del cat\u00e9ter. Se debe realizar una serie de radiograf\u00edas simples de derivaci\u00f3n que visualicen todo el sistema de derivaci\u00f3n, en busca de una obstrucci\u00f3n visible.6 <\/sup>Para evaluar el grado de discapacidad del paciente posterior a la derivaci\u00f3n se utiliza la escala de Rankin modificada. La escala va de 0 a 6 puntos. (Ver tabla 4 de Anexos).2<\/sup><\/p>\n

    Pron\u00f3stico <\/strong><\/p>\n

    Determinar los resultados a largo plazo despu\u00e9s de la cirug\u00eda de derivaci\u00f3n es un tema controvertido. Un metan\u00e1lisis muestra que el pron\u00f3stico quir\u00fargico ha mejorado con el tiempo.2<\/sup> Sin embargo, los pacientes con hidrocefalia normotensiva idiop\u00e1tica tienen tasas m\u00e1s bajas de mejora despu\u00e9s de la colocaci\u00f3n de la derivaci\u00f3n en comparaci\u00f3n con pacientes con una etiolog\u00eda conocida.6<\/sup><\/p>\n

    Conclusi\u00f3n<\/strong><\/p>\n

    La hidrocefalia normotensiva es una afecci\u00f3n neuropsiqui\u00e1trica reversible poco frecuente, la de tipo idiop\u00e1tico es la m\u00e1s com\u00fan afectando a la poblaci\u00f3n adulta mayor al contrario de las causas secundarias que pueden afectar a cualquier grupo etario. Su fisiopatolog\u00eda es desconocida, sin embargo, se ha relacionado con diversos factores de riesgo, as\u00ed como con un desequilibrio entre el volumen, pulsatilidad y absorci\u00f3n del LCR; donde las consecuencias de este desequilibrio producen la hipoxia del tejido circundante y la alteraci\u00f3n del metabolismo energ\u00e9tico de las neuronas.<\/p>\n

    Actualmente, no cuenta con criterios diagn\u00f3sticos estandarizados por lo que su diagn\u00f3stico es de exclusi\u00f3n. Este diagn\u00f3stico se basa tanto en la historia cl\u00ednica como el examen f\u00edsico donde se puede observar la sintomatolog\u00eda t\u00edpica que consta de la triada de Hakim. Por otra parte, los estudios por im\u00e1genes como la tomograf\u00eda axial computarizada y la resonancia magn\u00e9tica muestran distintos tipos de lesiones a nivel del sistema nervioso central, donde el hallazgo m\u00e1s com\u00fan es la ventriculomegalia.<\/p>\n

    El tratamiento\u00a0 quir\u00fargico es la derivaci\u00f3n cuyo objetivo es mantener un adecuado drenaje del LCR para mejorar la sintomatolog\u00eda del paciente, sin embargo, es importante tomar en cuenta la relaci\u00f3n riesgo-beneficio, ya que las personas con riesgos cardiovasculares y cerebrovasculares corren un mayor riesgo de falla terap\u00e9utica y de complicaciones postoperatorias. Pese a ser una patolog\u00eda cuyo diagn\u00f3stico es de exclusi\u00f3n es de vital importancia realizar un adecuado diagn\u00f3stico diferencial con otras causas de demencia m\u00e1s frecuentes, ya que con esto se le mejora la calidad de vida no solo al paciente sino tambi\u00e9n a sus familiares.<\/p>\n

    Ver anexo<\/strong><\/a><\/h2>\n

    Bibliograf\u00eda<\/strong><\/p>\n

      \n
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