{"id":71885,"date":"2023-06-16T11:57:00","date_gmt":"2023-06-16T09:57:00","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=71885"},"modified":"2024-02-28T09:06:46","modified_gmt":"2024-02-28T08:06:46","slug":"actualizacion-y-perlas-clinicas-de-la-enfermedad-de-hirschsprung","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/actualizacion-y-perlas-clinicas-de-la-enfermedad-de-hirschsprung\/","title":{"rendered":"Actualizaci\u00f3n y Perlas Cl\u00ednicas de la Enfermedad de Hirschsprung"},"content":{"rendered":"

Actualizaci\u00f3n y Perlas Cl\u00ednicas de la Enfermedad de Hirschsprung<\/strong><\/p>\n

Autora principal: Dra. Sophia Delgado Villalobos<\/p>\n

Vol. XVIII; n\u00ba 12; 545<\/p>\n

Update and Clinical Pearls of Hirschsprung\u2019s Disease<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 21\/05\/2023<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 14\/06\/2023<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. N\u00famero 12 Segunda quincena de Junio de 2023 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XVIII; n\u00ba 12; 545<\/p>\n

Autores:<\/strong><\/p>\n

    \n
  1. Dra. Sophia Delgado Villalobos, ORCID ID: https:\/\/orcid.org\/0000-0003-2863-6054<\/li>\n
  2. Dra. Mar\u00eda Laura Carvajal Sol\u00f3rzano, ORCID ID: https:\/\/orcid.org\/0000-0002-6159-7838<\/li>\n
  3. Dra. Mariel Jim\u00e9nez Segura, ORCID ID: https:\/\/orcid.org\/0009-0004-3118-8154<\/li>\n
  4. Dr. Emmanuel Ram\u00edrez P\u00e9rez, ORCID ID: https:\/\/orcid.org\/0009-0007-9952-8153<\/li>\n
  5. Dra. Valeria Rojas Chac\u00f3n, ORCID ID: https:\/\/orcid.org\/0009-0007-5237-9832<\/li>\n
  6. Dra. Natalia Romero Morales, ORCID ID: https:\/\/orcid.org\/0009-0008-5221-7566<\/li>\n
  7. Dr. Carlos Valerio Rodr\u00edguez, ORCID ID: https:\/\/orcid.org\/0009-0004-0261-4839<\/li>\n<\/ol>\n

    1,2,3,4,5,6,7 <\/sup>M\u00e9dicos Generales, egresados de la Universidad de Ciencias M\u00e9dicas. Investigadores Independientes.<\/p>\n

    Resumen<\/strong><\/p>\n

    La enfermedad de Hirschsprung (EH) es una patolog\u00eda cong\u00e9nita del colon, la cual se distingue por la incapacidad de relajaci\u00f3n del segmento col\u00f3nico afectado, causando m\u00faltiples complicaciones, principalmente la obstrucci\u00f3n funcional. Esta malformaci\u00f3n se da debido a factores gen\u00e9ticos, sindr\u00f3micos o hereditarios, los cuales impiden la llegada de las c\u00e9lulas de la cresta neural al colon, el grado de severidad de estos pacientes es variable, ya que existen subclasificaciones las cuales permiten seleccionar un tratamiento apropiado.<\/p>\n

    El diagn\u00f3stico se realiza mediante sospecha cl\u00ednica, as\u00ed como por medios invasivos y no invasivos, como respectivamente son: los estudios de imagen, radiograf\u00edas y enemas con medio de contraste y los histopatol\u00f3gicos como la toma de biopsias. El tratamiento definitivo de esta patolog\u00eda es quir\u00fargico, existen m\u00faltiples t\u00e9cnicas quir\u00fargicas, las cuales se seleccionan de forma individualizada. La escogencia del tratamiento tiene como prop\u00f3sito mejorar la calidad de vida de estos pacientes, as\u00ed como disminuir la aparici\u00f3n de complicaciones postoperatorias.<\/p>\n

    Palabras clave: megacolon agangli\u00f3nico, patolog\u00eda cong\u00e9nita, cirug\u00eda pedi\u00e1trica, obstrucci\u00f3n intestinal<\/p>\n

    Abstract:<\/strong><\/p>\n

    Hirschsprung’s disease (HD) is a congenital pathology of the colon, which is distinguished by the colon\u2019s inability to relax the affected segment, causing multiple complications, mainly functional obstruction. This malformation occurs due to genetic, syndromic or hereditary factors, which prevent the neural crest cells from reaching the colon, the severity of the condition in these patients is variable, there are subclassifications which allow a better selection of treatment. The diagnosis is made by clinical suspicion, as well as by invasive and non-invasive techniques, such as: imaging studies, x-rays and enemas with contrast agent, and histopathological studies such as biopsies. The definitive treatment of this pathology is surgical, there are multiple surgical techniques, which are selected individually. The choice of treatment is intended to improve the quality of life of these patients, as well as reduce the occurrence of postoperative complications.<\/p>\n

    Keywords: aganglionic megacolon, congenital disease, pediatric surgery, bowel obstruction<\/p>\n

    Declaraci\u00f3n de buenas pr\u00e1cticas<\/p>\n

    Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n

    Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses.<\/p>\n

    La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS).<\/p>\n

    El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.<\/p>\n

    Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados.<\/p>\n

    Han preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n

    Introducci\u00f3n<\/strong><\/p>\n

    La enfermedad de Hirschsprung es una patolog\u00eda de baja incidencia, conocida como megacolon agangli\u00f3nico cong\u00e9nito, la cual afecta la inervaci\u00f3n del intestino grueso en pacientes pedi\u00e1tricos.(1) Esta condici\u00f3n ocurre por la disrupci\u00f3n de la migraci\u00f3n de las c\u00e9lulas de la cresta neural hacia la pared intestinal durante la embriog\u00e9nesis, generando una ausencia de movimiento muscular y una obstrucci\u00f3n funcional.(2)<\/p>\n

    Dicha entidad cl\u00ednica ocasiona el paso anormal de las heces y consecuentemente, genera s\u00edntomas como constipaci\u00f3n cr\u00f3nica, distensi\u00f3n abdominal y falla para progresar. La EH puede presentarse con una severidad variable; puede afectar desde una peque\u00f1a porci\u00f3n del colon hasta la totalidad de su longitud. Un diagn\u00f3stico e intervenci\u00f3n temprana permiten minimizar futuras complicaciones.<\/p>\n

    Metodolog\u00eda<\/strong><\/p>\n

    Se realiz\u00f3 una revisi\u00f3n sistem\u00e1tica en donde se tomaron art\u00edculos cient\u00edficos de las siguientes bases de datos: SciELO, Elsevier, PubMed, EBSCOhost y UpToDate. Las palabras claves utilizadas para esta revisi\u00f3n fueron: enfermedad de Hirschsprung, aganglionosis col\u00f3nica, megacolon cong\u00e9nito y obstrucci\u00f3n funcional y se utiliz\u00f3 el operador booleano \u201cAND\u201d con los t\u00e9rminos epidemiolog\u00eda, manejo y prognosis. Se incluyeron art\u00edculos que estuvieran en espa\u00f1ol o en ingl\u00e9s, adem\u00e1s de publicaciones que fueran publicados entre los a\u00f1os 2018 y 2023, as\u00ed como libros de texto en su \u00faltima edici\u00f3n.<\/p>\n

    Discusi\u00f3n<\/strong><\/p>\n

    Epidemiolog\u00eda y Clasificaci\u00f3n<\/strong><\/p>\n

    La EH es un trastorno cong\u00e9nito relativamente raro, cuya incidencia aproximada es de 1 en 5000 nacimientos.(3) Esta afectaci\u00f3n se puede dar en cualquier etnia o raza.(4) La condici\u00f3n es m\u00e1s com\u00fanmente diagnosticada en pacientes masculinos que femeninos, por cada mujer afectada se ven afectados de 3 a 4 hombres, sin embargo, se ha visto que se equipara la raz\u00f3n, en la presentaci\u00f3n de subtipo largo.(4\u20136) Entre un 10 a 20% de los casos se ven afectados los segmentos transverso y colon derecho, mientras que \u00fanicamente en un 3% de los casos se ve afectada la totalidad col\u00f3nica. (7)<\/p>\n

    En un gran porcentaje de los casos, la EH se da sin una causa aparente, alrededor de un tercio se correlaciona con alteraciones cromos\u00f3micas, malformaciones y distintos s\u00edndromes.(8) Existe un factor familiar, en el cual, de haber un familiar directo con antecedente de EH, aumenta la probabilidad de portar la patolog\u00eda en un 200% con respecto a la poblaci\u00f3n sin antecedentes heredofamiliares.(8)<\/p>\n

    Los l\u00edmites anat\u00f3micos de la EH van a depender de su extensi\u00f3n, cuyo l\u00edmite superior es variable y el l\u00edmite inferior el esf\u00ednter anal interno, esta puede ser subclasificada en 4 subtipos:(5,9)<\/p>\n

    –\u00a0 \u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Segmento corto: este subtipo es el que se presenta mayoritariamente, el \u00e1rea de afectaci\u00f3n se concentra en la regi\u00f3n rectosigmoidea<\/p>\n

    –\u00a0 \u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Segmento largo: es el segundo subtipo m\u00e1s frecuente, abarca la flexi\u00f3n espl\u00e9nica<\/p>\n

    –\u00a0 \u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Segmento ultracorto: muy poco frecuente, afecta solo el recto distal, estos pacientes pueden llegar a pasar desapercibidos debido a menor sintomatolog\u00eda<\/p>\n

    –\u00a0 \u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Segmento col\u00f3nico: puede llegar hasta alrededor de la v\u00e1lvula ileocecal, es el de mayor extensi\u00f3n<\/p>\n

    Etiopatogenia<\/strong><\/p>\n

    La migraci\u00f3n de las c\u00e9lulas ganglionares desde la cresta neural hacia el intestino se da entre las semanas 4 y 13 de gestaci\u00f3n, sin embargo en pacientes con EH ocurre una disrupci\u00f3n en el proceso, resultando en la ausencia de ganglios parasimp\u00e1ticos en el plexo de Meissner y de Auerbach.(2,4) Debido a la aganglionosis cong\u00e9nita, la porci\u00f3n del colon afectada, va a presentarse aperist\u00e1ltica e hipert\u00f3nica.(8)<\/p>\n

    Se considera que la EH es altamente heredable, con un patr\u00f3n complejo de herencia autos\u00f3mica dominante con penetrancia variable, asociada a genes que afectan el funcionamiento del sistema nervioso ent\u00e9rico, as\u00ed como s\u00edndromes cromos\u00f3micos.(10)<\/p>\n

    La mutaci\u00f3n m\u00e1s frecuente se encuentra en el protooncog\u00e9n RET (10q), prote\u00edna codificadora del receptor de la tirosina quinasa, cuya alteraci\u00f3n causa p\u00e9rdida en la funci\u00f3n motora intestinal.(1)\u00a0 Ha sido encontrado en aproximadamente un 50% de los casos familiares y un 20% de los espor\u00e1dicos.(5,9,10)<\/p>\n

    Otros genes implicados son el factor neurotr\u00f3fico derivado de la gl\u00eda (GDNF), el cual participa en la activaci\u00f3n del gen RET, y el receptor de endotelina B (EDNRB) que participa en el desarrollo de las c\u00e9lulas de la cresta neural.(1)<\/p>\n

    Existe tambi\u00e9n la EH sindr\u00f3mica, esta se ve asociada a alteraciones cromos\u00f3micas, coexisten principalmente con el s\u00edndrome de Down, adem\u00e1s en neoplasia endocrina m\u00faltiple tipo 2, s\u00edndrome de Waardenburg y s\u00edndrome de Haddad.(1,2,5)<\/p>\n

    Presentaci\u00f3n Cl\u00ednica<\/strong><\/p>\n

    El s\u00edntoma principal que debe despertar la sospecha cl\u00ednica es el estre\u00f1imiento, especialmente en los primeros 6 meses de vida, en el caso de los neonatos, pueden presentarse con distensi\u00f3n abdominal, ausencia de meconio en las primeras 48 horas de vida, v\u00f3mitos biliosos y rechazo al alimento.(2,11) En ni\u00f1os mayores, falla para progresar y el estre\u00f1imiento cr\u00f3nico asociado a lactancia materna exclusiva ayuda a discernir entre posible EH y otras causas frecuentes de estre\u00f1imiento.(2)<\/p>\n

    Al examen f\u00edsico, es posible palpar una masa fecal en fosa iliaca izquierda, un abdomen distendido, as\u00ed como un tacto rectal con esf\u00ednter anal hipert\u00f3nico, ausencia de heces en la ampolla rectal. Al realizar la exploraci\u00f3n rectal, es posible que haya salida explosiva de materia fecal l\u00edquida. (5)<\/p>\n

    La enterocolitis se asocia en un 10% de los pacientes con EH, debido a la estasis de las heces y el sobrecrecimiento bacteriano generado por la obstrucci\u00f3n funcional. Los pacientes pueden presentar diarrea sanguinolenta, fiebre, v\u00f3mitos, progresando hasta megacolon t\u00f3xico.(1,2,8)<\/p>\n

    Diagn\u00f3stico<\/strong><\/p>\n

    La evaluaci\u00f3n radiol\u00f3gica es una herramienta \u00fatil para empezar a confirmar la sospecha cl\u00ednica, una radiograf\u00eda de abdomen con datos de obstrucci\u00f3n intestinal, as\u00ed como un enema contrastado con medio hidrosoluble, permitir\u00eda observar la zona de transici\u00f3n entre el colon normal y el agangli\u00f3nico, patognom\u00f3nico de la EH.(2,12)<\/p>\n

    Se recomienda en ni\u00f1os mayores la realizaci\u00f3n de una manometr\u00eda anorectal como estudio inicial, la cual busca valorar el reflejo recto anal inhibitorio (RRAI). El RRAI se encuentra ausente en pacientes con EH y presente en pacientes sanos a\u00fan bajo sedaci\u00f3n, por lo que permite ser utilizada inclusive en pacientes no cooperadores.(13)<\/p>\n

    El gold standard para el diagn\u00f3stico definitivo de EH, es la biopsia rectal, la muestra se puede obtener por medio de succi\u00f3n rectal o biopsia de espesor completo; sin embargo, se prefiere realizar otros m\u00e9todos menos invasivos previo a la biopsia.(12)<\/p>\n

    La biopsia por succi\u00f3n rectal (BSR), tiene alta sensibilidad y una especificidad del 99%. La calidad de la muestra es operador dependiente y por tanto, para aumentar la posibilidad de diagn\u00f3stico, se recomienda tomar m\u00faltiples muestras. Para que una muestra se considere adecuada, debe ser tomada con al menos 2 cm de distancia de la l\u00ednea dentada y debe incluir tejido submucoso. La biopsia incisional se recomienda en pacientes en los cuales la BSR fue inconclusa o aquellos que inicialmente no era candidatos para la BSR, una desventaja de este tipo de biopsia es que requiere del uso de anestesia general, agregando los riesgos inherentes a esta.(11,14)<\/p>\n

    Manejo y tratamiento<\/strong><\/p>\n

    El manejo definitivo de la EH es quir\u00fargico, no obstante, en pacientes que presenten sintomatolog\u00eda de enterocolitis, se debe manejar con fluidos intravenosos y antibi\u00f3ticos de amplio espectro.(2) En pacientes cuyo subtipo es segmento ultracorto, con poca sintomatolog\u00eda, puede valorarse el manejo con inyecciones de toxina botul\u00ednica cada 3 a 6 meses.(12)<\/p>\n

    Existen diferentes abordajes quir\u00fagicos, los cuales todos tienen como meta remover el segmento agangli\u00f3nico, anastomosar la porci\u00f3n sana del colon con el ano, permitiendo as\u00ed, conservar la funci\u00f3n del esf\u00ednter anal. La t\u00e9cnica \u201cpull through\u201d es realizada por v\u00eda transanal, siendo un m\u00e9todo menos invasivo ya que evita ingresar por cavidad abdominal.(2,8) Los principales procedimientos son:<\/p>\n

    –\u00a0 \u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Procedimiento de Swenson: fue la primera t\u00e9cnica descrita, consiste en realizar una anastomosis termino-terminal, por encima del esf\u00ednter anal, en la cual se remueve la totalidad del segmento agangli\u00f3nico. Se realiza laparotom\u00eda, con especial atenci\u00f3n al momento de realizar la disecci\u00f3n de la pared rectal, debido a la cercan\u00eda de estructuras como el plexo p\u00e9lvico, vasos, vagina y pr\u00f3stata. Esta t\u00e9cnica ha demostrado conservar funcionalidad urinaria, sexual y de continencia.(2,5)<\/p>\n

    –\u00a0 \u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Procedimiento de Duhamel: se desciende el segmento de colon sano a trav\u00e9s del plano entre el recto y el sacro uniendo ambas paredes para crear un nuevo lumen, su porci\u00f3n anterior agangli\u00f3nica y la posterior con su inervaci\u00f3n normal. Este abordaje es considerado m\u00e1s seguro, ya que se realiza menos disecci\u00f3n, disminuyendo el riesgo de estenosis de la anastomosis.(2,9)<\/p>\n

    –\u00a0 \u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 \u00a0Procedimiento de Soave: fue desarrollada con la intenci\u00f3n de prevenir las complicaciones que se pueden dar con la t\u00e9cnica de Swenson y Duhamel, como lesi\u00f3n de estructuras p\u00e9lvicas. Se inicia con una disecci\u00f3n endorectal, conservando la integridad del esf\u00ednter anal interno, se realiza una anastomosis coloanal superior a la l\u00ednea dentada y se retoma una segunda cirug\u00eda semanas despu\u00e9s; esto para permitir la cicatrizaci\u00f3n y adherencia del colon descendido al canal anal. (15)<\/p>\n

    –\u00a0 \u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Procedimiento de Soave-Boley: consiste en realizar el procedimiento de Soave, pero este se realiza en una sola etapa y por medio de laparotom\u00eda o laparoscop\u00eda.<\/p>\n

    –\u00a0 \u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Procedimiento de Lynn: se prefiere en casos de EH de segmento ultracorto, se inicia con una miectom\u00eda anorrectal sin resecci\u00f3n por v\u00eda posterior o transanal.(15)<\/p>\n

    Los pacientes postquir\u00fargicos deben llevar control frecuente durante al menos los primeros dos a\u00f1os para evitar la aparici\u00f3n de complicaciones como incontinencia fecal y estenosis de la anastomosis; es recomendable realizar dilataciones diarias por al menos 3 semanas posterior a la cirug\u00eda.(12)<\/p>\n

    Prognosis<\/strong><\/p>\n

    Despu\u00e9s de la cirug\u00eda, el resultado ideal para los pacientes con EH es lograr la continencia fecal, tr\u00e1nsito intestinal normal y ausencia de episodios de distensi\u00f3n abdominal o enterocolitis. En t\u00e9rminos generales, la calidad de vida de estos pacientes puede calificarse como buena, pese a que la funci\u00f3n intestinal puede no serlo. Las tres complicaciones a largo plazo m\u00e1s comunes son: constipaci\u00f3n, incontinencia fecal y enterocolitis, estar\u00e1n m\u00e1s asociadas a los pacientes que adem\u00e1s de la EH sean portadores de otras condiciones como por ejemplo, trisom\u00eda 21.<\/p>\n

    Seg\u00fan Takkar et al<\/em>, entre el 10% y el 30% de los pacientes pueden experimentar s\u00edntomas obstructivos, constipaci\u00f3n en un 10-15%, enterocolitis en un 10-15% y 1-2% tendr\u00e1 incontinencia fecal.(4) Por su parte, Joseph et al<\/em>, informan sobre s\u00edntomas en adultos, donde el 20-30% presenta incontinencia fecal, constipaci\u00f3n y afectaci\u00f3n en la funci\u00f3n sexual y urinaria, disfunci\u00f3n er\u00e9ctil e incontinencia urinaria.(8) Aunque es raro, se han visto casos de EH diagnosticada en la vida adulta, esto debido a que mayormente son pacientes con segmento corto o ultracorto, mejorando as\u00ed la tolerabilidad de la sintomatolog\u00eda.(16)<\/p>\n

    Adem\u00e1s de estas complicaciones f\u00edsicas, tambi\u00e9n se observan repercusiones en el \u00e1mbito psicosocial, especialmente debido al escurrimiento fecal o soiling, que corresponde a una p\u00e9rdida involuntaria de heces. Estudios prospectivos que han seguido a pacientes con EH, destacan que m\u00e1s de la mitad de los ni\u00f1os se sienten inc\u00f3modos o tristes, aproximadamente la mitad falta regularmente a la escuela, y tanto ellos como sus familias experimentan s\u00edntomas de ansiedad y depresi\u00f3n en m\u00e1s de la mitad de los casos. Estos efectos psicosociales pueden persistir hasta la edad adulta, alcanzando hasta un 80% de los afectados.(8)<\/p>\n

    En cuanto a los tipos de presentaci\u00f3n de la EH, la aganglionosis col\u00f3nica total tiene mayor morbimortalidad, antes y despu\u00e9s del tratamiento, en comparaci\u00f3n con las formas comunes de EH. Tambi\u00e9n, la afectaci\u00f3n col\u00f3nica total confiere mayor riesgo de enterocolitis, diarrea cr\u00f3nica e incontinencia fecal postquir\u00fargica.(1)<\/p>\n

    Conclusi\u00f3n<\/strong><\/p>\n

    El diagn\u00f3stico y el abordaje de la EH ha evolucionado con el pasar de los a\u00f1os, esto gracias a que se conoce mejor su origen multifactorial, permitiendo generar sospecha cl\u00ednica con mayor velocidad y confirmar su diagn\u00f3stico con certeza, es debido a esto que se da un tratamiento temprano, disminuyendo la morbimortalidad. Entender la etiopatogenia y la clasificaci\u00f3n de esta patolog\u00eda, ha ayudado a desarrollar nuevos abordajes quir\u00fargicos, que disminuyen los procesos invasivos a realizar y futuras complicaciones, a su vez mejorando la calidad de vida de estos pacientes.<\/p>\n

    Conflictos de inter\u00e9s<\/p>\n

    No existe alg\u00fan conflicto de inter\u00e9s por declarar.<\/p>\n

    Financiamiento<\/p>\n

    Los autores no recibieron financiamiento alguno por o para realizar este art\u00edculo.<\/p>\n

    Bibliograf\u00eda<\/strong><\/p>\n

      \n
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