{"id":71890,"date":"2023-06-19T09:23:47","date_gmt":"2023-06-19T07:23:47","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=71890"},"modified":"2024-02-28T09:05:59","modified_gmt":"2024-02-28T08:05:59","slug":"megacolon-aganglionico-actualizacion-en-diagnostico-y-tratamiento","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/megacolon-aganglionico-actualizacion-en-diagnostico-y-tratamiento\/","title":{"rendered":"Megacolon agangli\u00f3nico: Actualizaci\u00f3n en diagn\u00f3stico y tratamiento"},"content":{"rendered":"<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Megacolon agangli\u00f3nico: Actualizaci\u00f3n en diagn\u00f3stico y tratamiento<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Autora principal: Dra. Nicole Vargas Vargas<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Vol. XVIII; n\u00ba 12; 547<!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Aganglionic megacolon: Update on diagnosis and treatment<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de recepci\u00f3n: 09\/05\/2023<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de aceptaci\u00f3n: 15\/06\/2023<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. N\u00famero 12 Segunda quincena de Junio de 2023 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XVIII; n\u00ba 12; 547<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Autores<\/strong>:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Dra. Nicole Vargas Vargas<sup>a<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Dr. Alejandro Ure\u00f1a Chavarr\u00eda <sup>b<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Dra. Mar\u00eda Fernanda Zamora Quir\u00f3s <sup>c<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Dr. Federico Gamboa Hern\u00e1ndez <sup>d<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Dr. Adri\u00e1n Morera G\u00f3mez <sup>e<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Dra. Stefan\u00eda Bedoya Posada <sup>f<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u0363 M\u00e9dico General, Investigador independiente, Universidad de Ciencias M\u00e9dicas, San Jos\u00e9, Costa Rica. https:\/\/orcid.org\/0009-0008-1069-9800\/<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><sup>b <\/sup>M\u00e9dico General, Investigador independiente, Universidad de Ciencias M\u00e9dicas, San Jos\u00e9, Costa Rica. https:\/\/orcid.org\/0009-0001-6078-4973<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><sup>c <\/sup>M\u00e9dico General, Investigador independiente, Universidad de Ciencias M\u00e9dicas, San Jos\u00e9, Costa Rica. \u00a0https:\/\/orcid.org\/0000-0003-0937-5493<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><sup>d<\/sup> M\u00e9dico General, Investigador independiente, Universidad de Ciencias M\u00e9dicas, San Jos\u00e9, Costa Rica. https:\/\/orcid.org\/0000-0001-8435-8293<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><sup>e <\/sup>M\u00e9dico General, Investigador independiente, Universidad de Ciencias M\u00e9dicas, San Jos\u00e9, Costa Rica.\u00a0 https:\/\/orcid.org\/0009-0003-9298-4659<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><sup>f<\/sup> M\u00e9dico General, Investigador independiente, Universidad de Ciencias M\u00e9dicas, San Jos\u00e9, Costa Rica. https:\/\/orcid.org\/0009-0008-3599-8209<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>RESUMEN<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La enfermedad de Hirschsprung es un trastorno cong\u00e9nito caracterizado por la ausencia total de c\u00e9lulas ganglionares en la parte m\u00e1s distal del intestino, su presentaci\u00f3n puede variar siendo la rectosigmoidea la m\u00e1s frecuente. La manifestaci\u00f3n cl\u00ednica m\u00e1s com\u00fan en el reci\u00e9n nacido es el retraso de la salida del meconio, pero puede presentarse a largo plazo en una edad adulta. Su diagn\u00f3stico se puede orientar mediante una historia cl\u00ednica, examen f\u00edsico, enema de contraste y radiograf\u00eda de abdomen, sin embargo el diagn\u00f3stico definitivo se realiza mediante la toma de una biopsia rectal. El manejo terap\u00e9utico consiste en un abordaje m\u00e9dico previo al manejo quir\u00fargico, el cual este \u00faltimo es el definitivo.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>PALABRAS CLAVE<\/strong>: megacolon, agangli\u00f3nico, enfermedad inflamatoria intestinal, diagn\u00f3stico, tratamiento<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>ABSTRACT<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Hirschsprung&#8217;s disease is a congenital disorder characterized by the total absence of ganglion cells in the most distal part of the intestine. Its presentation can vary, being the rectosigmoid segment the most frequent. The most common clinical manifestation in the newborn is delayed meconium output, however it can be present in adulthood. Its diagnosis can be guided by a clinical history, physical examination, contrast enema and abdominal X-ray, however the definitive diagnosis is made by taking a rectal biopsy. Therapeutic management consists of a medical approach prior to surgical management, being the final and definite management for the disease.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>KEYWORDS<\/strong>: megacolon, aganglionic, inflammatory bowel disease, diagnosis, treatment<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>DECLARACI\u00d3N DE BUENAS PR\u00c1CTICAS CL\u00cdNICAS <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los autores presentes declaramos que todos hemos participado en la elaboraci\u00f3n de este art\u00edculo y no poseemos conflictos de inter\u00e9s. La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS). El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>M\u00c9TODOS<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Para la redacci\u00f3n de la revisi\u00f3n, se realiz\u00f3 una b\u00fasqueda de art\u00edculos y publicaciones cient\u00edficas en bases de datos como PubMed, Elsevier, Google Scholar y, con la frase \u201cmegacolon\u201d, \u201cagangli\u00f3nico\u201d, \u201cenfermedad inflamatoria intestinal\u201d, \u201cdiagn\u00f3stico\u201d, \u201ctratamiento\u201d. Se tomaron en cuenta art\u00edculos en espa\u00f1ol e ingl\u00e9s, los cuales estuvieron indexados en revistas digitales con un Digital Object Identifier System (DOI). Todos los art\u00edculos utilizados fueron publicados en el periodo del 2016 al 2023. En total se recopilaron 20 art\u00edculos de los cuales se tomaron \u00fanicamente en cuenta 18. Los art\u00edculos excluidos no conten\u00edan informaci\u00f3n cl\u00ednicamente relevante para esta revisi\u00f3n.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>INTRODUCCI\u00d3N<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La enfermedad de Hirschsprung (EH) tambi\u00e9n conocida como megacolon agangli\u00f3nico, descrita por el pediatra Harald Hirschsprung en 1886,<sup>1<\/sup> es un trastorno cong\u00e9nito caracterizado por la ausencia de c\u00e9lulas ganglionares del sistema nervioso ent\u00e9rico (SNE), debido a la falla de migraci\u00f3n cefalocaudal en el tracto gastrointestinal de c\u00e9lulas embrionarias de la cresta neural. Esto conlleva a la p\u00e9rdida de la motilidad del colon afectado y perdida de relajaci\u00f3n involuntaria del esf\u00ednter anal interno.<sup>1,2<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La EH tiene una prevalencia de 1:5000-7200 nacidos vivos, siendo m\u00e1s frecuente en el sexo masculino, con una relaci\u00f3n: hombre: mujer 3:1. Es la causa principal de obstrucci\u00f3n intestinal en pediatr\u00eda.<sup>1<\/sup> La mayor\u00eda de los casos ocurren de forma aislada y en minor\u00eda, aproximadamente un 30% se relacionan con malformaciones cromos\u00f3micas o alteraciones gen\u00e9ticas, principalmente trisom\u00eda 21.<sup>4<\/sup> La mortalidad por EH y sus complicaciones han disminuido en los \u00faltimos a\u00f1os debido a que se han realizado protocolos para esta enfermedad en los reci\u00e9n nacidos para diagnosticarla a corto plazo. La mayor\u00eda de los casos se presentan en reci\u00e9n nacido; una peque\u00f1a parte se presenta en ni\u00f1os mayores y en adultos se ha documentado algunos casos. <sup>1,2<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Debido a que es una patolog\u00eda tan prevalente, es de gran importancia realizar un diagn\u00f3stico temprano y tener un manejo m\u00e9dico y quir\u00fargico adecuado, ya que puede mejorar el pron\u00f3stico del paciente y disminuir la mortalidad por esta enfermedad. Por lo que por medio de esta investigaci\u00f3n se decide realizar una revisi\u00f3n actualizada enfocada principalmente en el diagn\u00f3stico y tratamiento. <sup>2<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>CL\u00cdNICA<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La enfermedad de Hirschsprung presenta diversas manifestaciones cl\u00ednicas, \u00e9sta, usualmente es diagnosticada en el per\u00edodo neonatal, pero, existen casos reportados que son detectados en la edad adulta.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><u>Poblaci\u00f3n Pedi\u00e1trica <\/u><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La cl\u00ednica en la poblaci\u00f3n pedi\u00e1trica se ha visto que hasta en un 80% de los pacientes se afecta el colon rectosigmoideo, con una extensi\u00f3n hasta la parte proximal del colon sigmoides en un 15-20% y solo un 5% con afectaci\u00f3n total del colon.<sup>5,6<\/sup> Los pacientes con esta patolog\u00eda presentan cl\u00ednica de obstrucci\u00f3n intestinal distal, distensi\u00f3n abdominal, v\u00f3mitos biliosos, eliminaci\u00f3n retardada del meconio, ya que hasta en un 90% no lo har\u00e1n en las primeras 48 horas de vida. <sup>5,6<\/sup> Hay algunos pacientes que al hacer el cambio de alimentaci\u00f3n de leche materna a f\u00f3rmula, las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas t\u00edpicas se hacen m\u00e1s evidentes, como lo es la mala alimentaci\u00f3n, distensi\u00f3n abdominal y estre\u00f1imiento. <sup>5<\/sup> Los pacientes pedi\u00e1tricos en edad posnatal, con enfermedad menos grave (los que se afectan el colon rectosigmoideo) pueden tener cl\u00ednica de estre\u00f1imiento cr\u00f3nico y retraso en el crecimiento.<sup>5,6<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Sin embargo, en pacientes hay criterios en el cual se pueden clasificar de acuerdo a su sospecha cl\u00ednica en:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><em>Alta sospecha:<\/em> menores de 6 meses con s\u00edntomas de obstrucci\u00f3n intestinal (v\u00f3mitos biliosos, distensi\u00f3n abdominal y ausencia de evacuaci\u00f3n de heces), falta de eliminaci\u00f3n de meconio dentro de las 48 horas despu\u00e9s del nacimiento y pacientes con estre\u00f1imiento que tengan trisom\u00eda 21, adem\u00e1s, pacientes con antecedentes heredofamiliares de EH se ha visto que el riesgo aumenta hasta 200 veces m\u00e1s. Si el examen f\u00edsico presenta esfinter anal apretado, recto estrecho, distensi\u00f3n abdominal y signo del chorro (expulsi\u00f3n explosiva de gas y heces posterior al tacto rectal) sugiere enfermedad de Hirschsprung.<sup>5,7<\/sup><\/li>\n<li><em>Moderada sospecha: <\/em>En todo reci\u00e9n nacido con retraso de m\u00e1s de 48 horas pero menor a 72 horas sin eliminaci\u00f3n de meconio, sin otro s\u00edntoma asociado.<sup>5<\/sup><\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los pacientes afectados pueden presentar inicialmente un cuadro de enterocolitis donde se puede observar, ya sea en un lactante o reci\u00e9n nacido, fiebre, v\u00f3mitos, distensi\u00f3n abdominal, diarrea de forma explosiva con sospecha de enfermedad de Hirschsprung. Se ha visto que esto lleva a una alta tasa de mortalidad, un 10% de probabilidad.<sup>5,6<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los pacientes con esta enfermedad pueden asociar hasta un 20% anomal\u00edas cong\u00e9nitas, donde de forma m\u00e1s com\u00fan, son las anomal\u00edas genitourinarias como la hidronefrosis y la hipoplasia renal. De igual manera, se ha relacionado con deterioros visuales donde la mayor\u00eda son errores de refracci\u00f3n como la hipermetrop\u00eda, astigmatismo o miop\u00eda. Adem\u00e1s, algunas anomal\u00edas cromos\u00f3micas, como el s\u00edndrome de Down y cardiopat\u00edas.<sup>5,6<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><u>Poblaci\u00f3n Adulta<\/u><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La EH en la poblaci\u00f3n adulta es una causa rara probablemente corresponda a casos cong\u00e9nitos no detectados previamente, alrededor de un 5%, o pacientes mal diagnosticados de estre\u00f1imiento cr\u00f3nico en un 2%. Sin embargo, por ser casos tan infrecuentes no hay una tasa de incidental real pero hay literatura donde se documenta una incidencia cercana al 0.002% de la poblacio\u0301n adulta, y suele realizarse tras alguna complicaci\u00f3n como la volvulaci\u00f3n intestinal.<sup>9,10<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La cl\u00ednica m\u00e1s frecuente en estos pacientes es la constipaci\u00f3n cr\u00f3nica\u00a0 y refractaria al tratamiento habitual, donde estos pacientes tienen mayor tolerancia a los cuadros obstructivos ya que presentan \u00e1reas de agangliosis m\u00e1s peque\u00f1as y una adecuada fuerza propulsora de los segmentos no afectados.<sup>8,9<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Algunos casos se han reportado donde pacientes de igual manera pueden presentar s\u00edntomas de distensi\u00f3n abdominal, v\u00f3mitos y dolor abdominal. Un menor porcentaje de pacientes adultos pueden presentar una cl\u00ednica m\u00e1s severa donde cursan con perforaci\u00f3n col\u00f3nica, obstrucci\u00f3n intestinal, sangrado o ulceraci\u00f3n intestinal.<sup>8,9,10<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>DIAGN\u00d3STICO<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El diagn\u00f3stico de esta enfermedad puede ser un desaf\u00edo para los m\u00e9dicos debido a la variabilidad de los s\u00edntomas y la dificultad para identificar la causa subyacente.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><u>Poblaci\u00f3n Pedi\u00e1trica<\/u><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En los ni\u00f1os, el megacolon agangli\u00f3nico se diagnostica mediante una combinaci\u00f3n de examen f\u00edsico, historia cl\u00ednica y pruebas diagn\u00f3sticas. Dentro de su diagn\u00f3stico se encuentra el retraso del vaciamiento del meconio, sin embargo, el paso de heces dentro de los primeros 1-2 d\u00edas de vida no excluye este diagn\u00f3stico, ya que puede existir expulsi\u00f3n explosiva de gas y heces l\u00edquidas despu\u00e9s del tacto rectal y mitigar la obstrucci\u00f3n de forma temporal.<sup>5 <\/sup>Los pacientes con enfermedad que afecta el colon rectosigmoideo no se diagnostican hasta la infancia o ni\u00f1ez, y, un aproximado del 10% se diagnostica hasta despu\u00e9s de los 3 a\u00f1os de edad.<sup>5 <\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Dentro de los m\u00e9todos diagn\u00f3sticos se deben realizar ex\u00e1menes ultrasonogr\u00e1ficos de rutina para detectar malformaciones del sistema urinario por su alto porcentaje de padecer estas anomal\u00edas, hasta en un 60%.<sup>5 <\/sup>Sin embargo, existen varias herramientas diagn\u00f3sticas que ayudan al m\u00e9dico a orientar ante la sospecha de EH como lo son:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><em>Radiograf\u00eda abdominal:<\/em> esta no es \u00fatil para excluir el diagn\u00f3stico, sin embargo, se puede utilizar de primera instancia para visualizar el patr\u00f3n intestinal;<sup>6<\/sup> d\u00f3nde en dicha patolog\u00eda se pueden observar signos de obstrucci\u00f3n intestinal distal, como asas intestinales dilatadas proximales a la regi\u00f3n agangli\u00f3nica y aire disminuido o ausentes en el recto<sup>5,11<\/sup>; inclusive cuando se realiza un enema con contraste y no se logra visualizar la zona de transici\u00f3n, en una radiograf\u00eda se puede observar.<sup>5<\/sup><\/li>\n<li><em>Enema con contraste:<\/em> se prefiere utilizarlo como primera opci\u00f3n antes de la biopsia. Se utiliza sin haber realizado una limpieza de colon profunda, donde se puede observar una \u201czona de transici\u00f3n\u201d en el enema. Esta zona de transici\u00f3n es un cambio en el recto de calibre normal a estrecho al colon dilatado proximal a la regi\u00f3n agangli\u00f3nica, esto es patognom\u00f3nico de la enfermedad, sin embargo, si no est\u00e1 presente no se puede excluir.<sup>5,6,11<\/sup><\/li>\n<li><em>Manometria anorrectal<\/em>: es un m\u00e9todo de gran ayuda, donde una falta de relajaci\u00f3n del esfinter anal interno con distenci\u00f3n rectal y globo sugiere enfermedad de Hirschsprung.<sup>5,6,11<\/sup><\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">En pacientes con sospecha moderada es de gran utilidad realizar la manometr\u00eda anorrectal, enema con contraste o biopsia rectal, siempre y cuando se haya realizado anteriormente un examen f\u00edsico minucioso y excluido otras causas de retraso de eliminaci\u00f3n de meconio, como las malformaciones anorrectales.<sup>5<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los pacientes con sospecha de enterocolitis asociado a EH, el manejo diagn\u00f3stico se realiza con un examen rectal (digital o dilatador anal peque\u00f1o), donde una diarrea l\u00edquida y explosiva como respuesta, gu\u00eda el diagn\u00f3stico, incluyendo la realizaci\u00f3n de una radiograf\u00eda de abdomen donde se puede observar niveles hidroa\u00e9reos e intestino dilatado.<sup>5,6<\/sup>. Es importante recalcar que est\u00e1 contraindicado como pruebas diagn\u00f3sticas los enemas con contraste por riesgo de translocaci\u00f3n bacteriana con posterior septicemia y\/o perforaci\u00f3n intestinal.<sup>5<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Todas las pruebas anteriores ayudan a orientar la sospecha cl\u00ednica, sin embargo, el est\u00e1ndar de oro es la biopsia rectal donde se toma una muestra de 2 cent\u00edmetros por encima de la l\u00ednea dentada y se confirma el diagn\u00f3stico con la ausencia de ganglios.<sup>5,6<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><u>Poblaci\u00f3n Adulta<\/u><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">De igual manera se puede apoyar en las pruebas que se realizan a la edad pedi\u00e1trica, por medio de radiograf\u00edas de abdomen donde se puede observar la zona de transici\u00f3n<sup>8<\/sup>, sin embargo tambien se puede realizar de manera ambulatoria con manometri\u0301a anorrectal, enemas de bario o biopsias de espesor completo del segmento afectado.<sup>9 <\/sup>A diferencia de la poblaci\u00f3n pedi\u00e1trica en la poblaci\u00f3n adulta se puede realizar dentro de m\u00e9todos diagn\u00f3sticos una colonoscopia en caso de megacolon.<sup>10 <\/sup>Al igual que en la poblaci\u00f3n pedi\u00e1trica, el est\u00e1ndar de oro para confirmar este diagn\u00f3stico es la biopsia rectal.<sup>8<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>TRATAMIENTO<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El tratamiento de esta patolog\u00eda puede variar seg\u00fan la edad del paciente, el segmento afectado, as\u00ed como, la gravedad de la enfermedad. En ambos casos, ni\u00f1os y adultos, es de manejo quir\u00fargico.<sup>12 <\/sup>Se recomienda como tratamiento previo a la cirug\u00eda, iniciar antibi\u00f3tico intravenoso de amplio espectro para evitar la translocaci\u00f3n bacteriana. Adem\u00e1s, realizar descompresiones g\u00e1stricas con lavados de 10 ml\/kg de suero fisiol\u00f3gico a baja presi\u00f3n, las veces que sea necesario, para prevenir la enterocolitis. <sup>13<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Generalmente, la t\u00e9cnica quir\u00fargica se basa en la resecci\u00f3n del segmento afectado y la anastomosis para restablecer la funci\u00f3n intestinal. <sup>12<\/sup> El procedimiento depende de ciertos factores, desde la nutrici\u00f3n del paciente hasta la longitud de la zona agangli\u00f3nica. <sup>14<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El objetivo de la cirug\u00eda en ni\u00f1os es mejorar la calidad de vida y evitar complicaciones graves como la obstrucci\u00f3n intestinal o la perforaci\u00f3n. La mayor\u00eda de los ni\u00f1os tratados con esta t\u00e9cnica para el megacolon agangli\u00f3nico tienen una excelente recuperaci\u00f3n y pueden llevar una vida normal despu\u00e9s de la intervenci\u00f3n. <sup>12 <\/sup>Sin embargo, este tipo de cirug\u00eda puede ser m\u00e1s complicada en el adulto, debido a que el colon es m\u00e1s grande y pueden haber m\u00e1s segmentos afectados. Adem\u00e1s, para disminuir la morbilidad y mortalidad de esta poblaci\u00f3n en espec\u00edfico, puede llegar a requerir m\u00e1s de una intervenci\u00f3n. <sup>14<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La elecci\u00f3n de la t\u00e9cnica quir\u00fargica depende del estado general del paciente y de la existencia o no de sepsis. A continuaci\u00f3n, se mencionan las m\u00e1s utilizadas: <sup>14, 15<\/sup><\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><em>T\u00e9cnica de Swenson<\/em>: se secciona el segmento agangli\u00f3nico, luego, es evertido y extra\u00eddo por v\u00eda transanal. Posteriormente, se procede a realizar una resecci\u00f3n y anastomosis entre segmento de colon sano y mucosa anal, encima de la l\u00ednea pect\u00ednea. Puede ser un abordaje laparosc\u00f3pico o convencional. <sup>14, 15<\/sup><\/li>\n<li><em>T\u00e9cnica de Soave<\/em>: es un abordaje convencional. Se reseca la mucosa rectal distal al segmento agangli\u00f3nico, manteniendo la pared muscular de este segmento. Luego se desciende el colon normal por el segmento agangli\u00f3nico, anastomos\u00e1ndose a nivel de las columnas de Morgagni.<sup>14, 15<\/sup><\/li>\n<li><em>T\u00e9cnica de Duhamel<\/em>: esta t\u00e9cnica no extirpa el segmento agangli\u00f3nico, sino que se realiza una disecci\u00f3n posterior. El colon sano se desciende por detr\u00e1s del segmento agangli\u00f3nico, realizando la anastomosis entre ambos segmentos. Con este procedimiento se evita la disecci\u00f3n extensa de la pared anterior del recto, evitando as\u00ed el riesgo de lesionar estructuras adyacentes.<sup>14, 15<\/sup><\/li>\n<li><em>Miomectom\u00eda<\/em>: se puede utilizar en megacolon agangli\u00f3nico con segmento ultracorto. Consiste en una secci\u00f3n posterior de la pared muscular del recto a partir de la l\u00ednea dentada, v\u00eda transanal, que extirpa parte del segmento superior del esf\u00ednter anal interno.<sup>14, 15<\/sup><\/li>\n<li><em>T\u00e9cnica De La Torre Mondrag\u00f3n:<\/em> se desciende el segmento agangli\u00f3nico v\u00eda transanal <sup>16<\/sup><\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Dada la baja incidencia de esta patolog\u00eda en adultos, todav\u00eda no se conoce cu\u00e1l es la opci\u00f3n ideal, pero en la poblaci\u00f3n pedi\u00e1trica, se ha considerado la <em>t\u00e9cnica de Duhamel<\/em> como el procedimiento m\u00e1s utilizado. <sup>14<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En general, el tratamiento del megacolon agangli\u00f3nico en adultos y en ni\u00f1os se basa en la cirug\u00eda para eliminar el segmento afectado del colon y mejorar la calidad de vida del paciente. Es importante que el tratamiento sea realizado por un equipo especializado en el tratamiento de esta enfermedad para garantizar los mejores resultados posibles.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><u>Complicaciones<\/u> <sup>17,18<\/sup><\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Hemorragia intraabdominal<\/li>\n<li>Infecci\u00f3n de herida quir\u00fargica<\/li>\n<li>Perforaci\u00f3n u obstrucci\u00f3n intestinal<\/li>\n<li>Estenosis anastom\u00f3tica<\/li>\n<li>Acalasia<\/li>\n<li>Estre\u00f1imiento<\/li>\n<li>Incontinencia fecal<\/li>\n<li>Enterocolitis recurrente<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>CONCLUSI\u00d3N\u00a0 <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La enfermedad de Hirschsprung es una patolog\u00eda cong\u00e9nita que se caracteriza por presentar un colon agangli\u00f3nico, puede manifestarse en diferentes etapas de la vida, sin embargo, el periodo neonatal es donde m\u00e1s prevalece. Su cl\u00ednica puede variar seg\u00fan la edad del paciente.\u00a0 Para realizar un diagn\u00f3stico m\u00e1s preciso se debe realizar una historia cl\u00ednica y examen f\u00edsico completo acompa\u00f1ado de im\u00e1genes que pueden llevarnos a realizar un diagn\u00f3stico definitivo por medio de la\u00a0 biopsia rectal. En cuanto al tratamiento puede variar seg\u00fan la edad y el segmento afectado, en ambos casos el manejo es quir\u00fargico, y es importante recalcar que se tendr\u00e1 menos complicaciones al hacer un diagn\u00f3stico y manejo temprano.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>CONFLICTOS DE INTER\u00c9S <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Los autores declaran que no existen conflictos de intereses ni beneficios econ\u00f3micos al realizar este art\u00edculo.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>REFERENCIAS <\/strong><\/p>\n<ol>\n<li style=\"text-align: justify;\">Diposarosa R, Bustam NA, Sahiratmadja E, Susanto PS, Sribudiani .Desarrollo del sistema nervioso ent\u00e9rico, regulaci\u00f3n gen\u00e9tica y epigen\u00e9tica en la etiolog\u00eda de la enfermedad de Hirschsprung. Heliyon. 2021 [citado el 8 de mayo de 2023]; Disponible en: https:\/\/reader.elsevier.com\/reader\/sd\/pii\/S2405844021014110?token=6EB9B189732CF2C637F844A8243DC548E572D5B8A6CC07A5CFC85BDAA2ECB3E7DF0CDF27AD2E39012E6879E0F2F4A27A&amp;originRegion=us-east-1&amp;originCreation=20230508032344<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Ambartsumyan L, Smith C, Kapur RP. Diagn\u00f3stico de la enfermedad de Hirschsprung. Pediatr Dev Pathol 2020;. Disponible en: http:\/\/dx.doi.org\/10.1177\/1093526619892351<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Green HL, Rizzolo D, Austin M. Manejo quir\u00fargico de la enfermedad de Hirschsprung: una revisi\u00f3n para proveedores de atenci\u00f3n primaria. JAAPA. 2016 [citado el 8 de mayo de 2023];. Disponible en: https:\/\/journals.lww.com\/jaapa\/Fulltext\/2016\/04000\/Surgical_management_for_Hirschsprung_disease__A.4.aspx<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Lotfollahzadeh S, Taherian M, Anand S. Enfermedad de Hirschsprung. Publicaci\u00f3n de StatPearls; 2023; [citado el 8 de mayo de 2023]; Disponible en: https:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/books\/NBK562142\/<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Lopez ME. Congenital aganglionic megacolon (Hirschsprung disease). el 7 de octubre de 2021; [citado el 6 de mayo de 2023] Disponible en: https:\/\/www-uptodate-com.binasss.idm.oclc.org\/contents\/congenital-aganglionic-megacolon-hirschsprung-disease?search=Congenital%20aganglionic%20megacolon%20(Hirschsprung%20d&amp;source=search_result&amp;selectedTitle=1~80&amp;usage_type=default&amp;display_rank=1<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Mahon M, Khlevner J. Hirschsprung Disease. Pediatrics In Review [Internet]. diciembre de 2021;42(12):714-716. [citado el 8 de mayo de 2023] Disponible en: https:\/\/publications-aap-org.binasss.idm.oclc.org\/pediatricsinreview\/article\/42\/12\/714\/183471\/Hirschsprung-Disease?searchresult=1<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Mataya L, Lysouvakon P. Case 4: Delayed Passage of Meconium, Abdominal Distention, and Emesis in a 2-day-old Girl. Pediatr Rev [Internet]. 2019 [citado el 7 de mayo de 2023];40(6):310\u20132. Disponible en: https:\/\/publications.aap.org\/pediatricsinreview\/article\/40\/6\/310\/35288\/Case-4-Delayed-Passage-of-Meconium-Abdominal?searchresult=1<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Estopi\u00f1an Rebollar R, Estopi\u00f1an C\u00e1novas R, Pila P\u00e9rez R, Pila Pel\u00e1ez R. Enfermedad de Hirschsprung en un adulto. Rev Colomb Gastroenterol [Internet]. 2016 [citado el 8 de mayo de 2023];31(1):52. Disponible en: http:\/\/www.scielo.org.co\/scielo.php?script=sci_arttext&amp;pid=S0120-99572016000100008&amp;lang=es<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Rojas-Guti\u00e9rrez CD, Haro-Cruz JS, Cabrera-Eraso DF, Torres-Garc\u00eda VM, Salas-\u00c1lvarez JC, Valencia-Jim\u00e9nez JO. Reporte de caso: v\u00f3lvulo de sigmoides en un adulto joven, una manifestaci\u00f3n de enfermedad de Hirschsprung. Cir Cir [Internet]. 2022;90(6):842\u20137.[citado mayo 2023]. Disponible en: https:\/\/www.scielo.org.mx\/pdf\/cicr\/v90n6\/0009-7411-cir-90-6-842.pdf<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Soto P\u00e9rez Jorge Arturo, Ledesma Brise\u00f1o Roberto, Mart\u00ednez Rubio Roberto Pablo, Reynoso Gonz\u00e1lez Ricardo, San Rom\u00e1n S\u00e1nchez Jes\u00fas. Megacolon t\u00f3xico secundario aenfermedad de Hirschsprung. Reporte de un caso. Cir. gen\u00a0 [revista en la Internet]. 2017\u00a0 Mar [citado\u00a0 2023\u00a0 Mayo\u00a0 07] ;\u00a0 39( 1 ): 33-36. Disponible en: http:\/\/www.scielo.org.mx\/scielo.php?script=sci_arttext&amp;pid=S1405-00992017000100033&amp;lng=es.\u00a0 Epub 26-Mar-2020.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Zhou J-L, Zhu X-C, Fang Y-L, Tian S, Ge W-P. Radiological feature of skip-segment Hirschsprung\u2019s disease. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed [Internet]. 2019 [citado el 8 de mayo de 2023];104(6):F616. Disponible en: https:\/\/fn.bmj.com\/content\/104\/6\/F616<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Enriquez L, Guerra O, Sierra F, Charles J. Enfermedad de Hirschsprung en un paciente adulto: reporte de un caso en el Hospital Central del Estado de Chihuahua, M\u00e9xico. Salud y Deporte [Internet]. 2018 [citado mayo 2023]; Disponible en: https:\/\/vocero.uach.mx\/index.php\/tecnociencia\/article\/view\/127\/1966<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Zuluaga N, Posada S. Enfermedad de Hirschsprung, un enfoque pr\u00e1ctico. Revista Pediatr\u00eda [Internet]. 2022 [citado 2023]; Disponible en: https:\/\/www.revistapediatria.org\/rp\/article\/view\/312\/217<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Lopez-Ruiz JA, Tall\u00f3n-Aguilar L, Lopez-Perez J, Pareja-Ciuro F, Oliva F, Padillo-Ruiz J. Hirschsprung disease with debut in adult age as acute intestinal obstruction: case report. Revista espa\u00f1ola de enfermedades digestivas [Internet]. 2016 [citado mayo 2023]; Disponible en: https:\/\/online.reed.es\/Revistas\/REED_2016_108_11\/Contenido\/pdf\/vol108num11clini_en_15.pdf<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Pacheco MJ, Escudero A, Rojas E, Gonz\u00e1lez S. ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG. MODALIDADES DE TRATAMIENTO ACTUAL. Revista Pertinencia Acad\u00e9mica [Internet]. 2021 [citado mayo 2023]; Disponible en: https:\/\/revistas.utb.edu.ec\/index.php\/rpa\/article\/view\/2605\/2214<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Carro G, Ormaechea M, Da Silva E, Juambeltz C. Enfermedad de Hirschsprung: resultados del tratamiento quir\u00fargico en el Hospital Pediatrico Pereira Rossell. Archivos de Pediatria del Uruguay [Internet]. 2018 [cited 2023]; Available from: http:\/\/www.scielo.edu.uy\/pdf\/adp\/v89n3\/1688-1249-adp-89-03-158.pdf<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Boschini M, Vargas MP, Miranda L. 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