{"id":71895,"date":"2023-06-19T10:11:17","date_gmt":"2023-06-19T08:11:17","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=71895"},"modified":"2024-02-28T09:05:23","modified_gmt":"2024-02-28T08:05:23","slug":"schwannoma-vestibular-revision-bibliografica-actualizada","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/schwannoma-vestibular-revision-bibliografica-actualizada\/","title":{"rendered":"Schwannoma Vestibular: Revisi\u00f3n Bibliogr\u00e1fica Actualizada"},"content":{"rendered":"

Schwannoma Vestibular: Revisi\u00f3n Bibliogr\u00e1fica Actualizada<\/strong><\/p>\n

Autora principal: Dra. Sara Mar\u00eda D\u2019Ambrosio Cersosimo<\/p>\n

Vol. XVIII; n\u00ba 12; 549<\/p>\n

Vestibular Schwannoma: Updated Bibliographic Review<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 16\/05\/2023<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 15\/06\/2023<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. N\u00famero 12 Segunda quincena de Junio de 2023 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XVIII; n\u00ba 12; 549<\/p>\n

Autores:<\/strong><\/p>\n

Dra. Sara Mar\u00eda D\u2019Ambrosio CersosimoA<\/sup><\/p>\n

Dr. Gabriel Andr\u00e9s Alvarado BadillaB<\/sup><\/p>\n

Dra. Ana Laura Ram\u00edrez L\u00f3pezC<\/sup><\/p>\n

Dr. Miguel Vinicio Chavarr\u00eda RojasD<\/sup><\/p>\n

Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n

Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses
\nLa investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS).
\nEl manuscrito es original y no contiene plagio.
\nEl manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.
\nHan obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados.
\nHan preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n

Resumen<\/strong><\/p>\n

\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 El schwannoma vestibular (SV) es un tumor intracraneal benigno que se origina del octavo par craneal, espec\u00edficamente la divisi\u00f3n vestibular, y se caracteriza principalmente por la p\u00e9rdida auditiva (PA) progresiva unilateral. Raramente presentan transformaci\u00f3n maligna, sin embargo, pueden presentar un crecimiento impredecible y desmedido. Se ha vuelto un diagn\u00f3stico temprano gracias al acceso a la resonancia magn\u00e9tica (RM) y la participaci\u00f3n de profesionales especialistas que colaboran con un diagn\u00f3stico sensible y espec\u00edfico. En la actualidad existen distintos tratamientos que incluyen resecci\u00f3n por medio de microcirug\u00eda, radiocirug\u00eda estereotactica o el abordaje \u00fanicamente observacional. La escogencia del tratamiento se debe de hacer de manera individualizada con cada paciente.<\/p>\n

Palabras clave: schwannoma vestibular, neurinoma ac\u00fastico, sordera neurosensorial, microcirug\u00eda, p\u00e9rdida auditiva<\/p>\n

Abstract<\/strong><\/p>\n

Vestibular schwannoma (VS) is a benign intracranial tumor that originates from the eighth cranial nerve, specifically the vestibular division, and is primarily characterized by progressive unilateral hearing loss (HL). It rarely undergoes malignant transformation, however, it can exhibit unpredictable and excessive growth. Early diagnosis has become possible thanks to access to magnetic resonance imaging (MRI) and the involvement of specialized professionals who collaborate on a sensitive and specific diagnosis. Currently, there are different treatments available, including resection through microsurgery, stereotactic radiosurgery, or observation only approach. The choice of treatment should be made on an individualized basis with each patient.<\/p>\n

Keywords: vestibular schwannoma, acoustic neuroma, neurosensorial deafness, microsurgery, hearing loss<\/p>\n

Introducci\u00f3n <\/strong><\/p>\n

\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 <\/strong>Los SV son tumores benignos intracraneales que representan una amenaza para las\u00a0 otras estructuras intracraneales debido al posible efecto de masa conforme avanza su crecimiento. Adem\u00e1s, poseen un riesgo bajo de transformaci\u00f3n maligna (1). El SV es err\u00f3neamente llamado neurinoma del ac\u00fastico debido a que la mayor\u00eda de los tumores surgen de la parte vestibular del nervio vestibulococlear y las c\u00e9lulas que lo forman son c\u00e9lulas de Schwann y no c\u00e9lulas neuronales (1). El manejo del SV est\u00e1 enfocado en minimizar la morbilidad y maximizar la preservaci\u00f3n de la funci\u00f3n auditiva, el balance y del nervio facial (2). Es de suma importancia prevenir y rehabilitar la sordera unilateral debido a que es un factor que se asocia a perdida severa de la calidad de vida, especialmente en adultos. La disminuci\u00f3n en la calidad de vida se debe a dificultad para el reconocimiento de voz, falta de direccionalidad del sonido y fatiga diaria (3). El objetivo principal de esta revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica es reunir la informaci\u00f3n m\u00e1s reciente y relevante sobre el SV para guiar a cualquier profesional de medicina con inter\u00e9s en obtener un diagn\u00f3stico correcto y temprano.<\/p>\n

Metodolog\u00eda<\/strong><\/p>\n

\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 La b\u00fasqueda para la revisi\u00f3n sistem\u00e1tica de este tema se hizo en las bases de datos \u00a0Cochrane, PubMed y New England Journal of Medicine. Los criterios de inclusi\u00f3n fueron: publicaciones de m\u00e1ximo 5 a\u00f1os de antig\u00fcedad (2018-2022), con las palabras clave \u201cschwannoma vestibular\u201d, \u201cneurinoma del ac\u00fastico\u201d, \u201csordera neurosensorial\u201d, \u201cmicrocirug\u00eda\u201d y \u201cp\u00e9rdida auditiva\u201d en el idioma espa\u00f1ol e ingl\u00e9s. Se seleccionaron publicaciones de distintos tipos como: revisiones bibliogr\u00e1ficas, estudios retrospectivos, estudios de series de casos, entre otros. Se revisaron un total de 45 art\u00edculos de forma que se excluyeron aquellos sin reportes de resultados, sin datos de pacientes, temas sin relevancia o no relacionados. En total se incluyeron 17 art\u00edculos que cumplen con los puntos esenciales sobre el schwannoma vestibular para la revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica final.<\/p>\n

Etiolog\u00eda<\/strong><\/p>\n

\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 <\/strong>Las c\u00e9lulas mielinizantes de Schwann son c\u00e9lulas que se envuelven alrededor de las fibras nerviosas perif\u00e9ricas para brindarles soporte. Los SV surgen por una sobreproducci\u00f3n de estas c\u00e9lulas en la divisi\u00f3n vestibular del octavo par craneal (nervio vestibulococlear) lo que causa compresi\u00f3n a las fibras nerviosas auditivas (4,5). Los estudios histol\u00f3gicos demuestran que el grado de perdida auditiva (PA) y disfunci\u00f3n vestibular producida por SV es independiente del n\u00famero de fibras nerviosas comprometidas (6). No se han identificado factores de riesgo ambientales asociados a esta patolog\u00eda (2).<\/p>\n

Epidemiolog\u00eda <\/strong><\/p>\n

\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 <\/strong>Existen principalmente dos presentaciones del SV: espor\u00e1dico y aquellos que se desarrollan en pacientes que tienen de fondo un desorden gen\u00e9tico que predispone a la formaci\u00f3n de tumores, tales como: neurofibromatosis tipo 2 (NF2) y schwanommatosis (5). En general los SV representan un 8% de todos los tumores intracraneales (1). El 95% de los casos corresponden a SV espor\u00e1dicos unilaterales (5). La presentaci\u00f3n del SV espor\u00e1dico suele ser entre los 50 y 55 a\u00f1os sin predilecci\u00f3n alguna por g\u00e9nero ni lateralidad espec\u00edfica. En la NF2 la presentaci\u00f3n es aun m\u00e1s temprana (2). Los SV asociados a NF2 tienen una tasa de crecimiento mayor en comparaci\u00f3n con los SV espor\u00e1dicos aislados (1). Los SV bilaterales se desarrollan en m\u00e1s del 90% de pacientes con NF2 (5). La incidencia en general de este tumor varia de 3 a 5 casos por 100,000 personas-a\u00f1os con un aumento sostenido en la ultima d\u00e9cada el cual se explica por el aumento en el acceso al uso de RM y adem\u00e1s , implementaci\u00f3n de protocolos de tamizaje estrictos en PA asim\u00e9trica (5).<\/p>\n

Manifestaciones cl\u00ednicas<\/strong><\/p>\n

\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 <\/strong>Los s\u00edntomas vestibulococleares del SV van a variar seg\u00fan localizaci\u00f3n en el conducto auditivo interno (CAI) y el \u00e1ngulo pontocerebeloso (APC) (2). Inicialmente la queja principal del paciente es la PA asim\u00e9trica progresiva (presente en un 90% de los casos). S\u00edntomas vestibulares como ca\u00eddas, v\u00e9rtigo, desequilibro y ataxia son poco comunes a pesar del crecimiento del SV a ra\u00edz del nervio vestibular. Lo anterior refleja la progresi\u00f3n lenta del tumor lo cual ocasiona una compensaci\u00f3n central. El paciente inicialmente nota la PA cuando est\u00e1 utilizando el tel\u00e9fono o est\u00e1 acostado en la cama con el o\u00eddo contralateral cubierto. Con el tiempo muchos pacientes inician con dificultad para localizar el sonido y entender conversaciones en la presencia de ruido de fondo (5). Los tumores grandes que comprimen el tronco encef\u00e1lico y el cerebelo pueden presentarse con hipoestesia en la distribuci\u00f3n del nervio trig\u00e9mino, neuralgia del trig\u00e9mino, ataxia o hidrocefalia de lenta progresi\u00f3n (5). La progresi\u00f3n de los s\u00edntomas no est\u00e1 correlacionada con el crecimiento del tumor por lo que se debe obtener regularmente im\u00e1genes seriadas de los pacientes sin importar los s\u00edntomas (2,5).<\/p>\n

\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Aunque la manifestaci\u00f3n m\u00e1s com\u00fan del SV es la PA neurosensorial progresiva, se han reportado casos con PA neurosensorial s\u00fabdita. Seg\u00fan estudios hasta un 33.8% de pacientes han reportado experimentar PA s\u00fabita y un 7.7% reporta m\u00faltiples episodios. Con cada episodio de PA s\u00fabdita que ocurre la tasa de recuperaci\u00f3n disminuye. No existe asociaci\u00f3n significativa entre la PA s\u00fabita y el tama\u00f1o del tumor, al igual que en aquellos con PA progresiva. La fisiopatolog\u00eda detr\u00e1s de este fen\u00f3meno es desconocida (7).<\/p>\n

\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 La par\u00e1lisis facial es una presentaci\u00f3n rara en el SV y en caso de existir se debe de cuestionar la posibilidad de otros diagn\u00f3sticos diferenciales como tumores primarios del nervio facial localizados en el CAI o APC. Estos tumores son dif\u00edciles de distinguir. Pacientes con par\u00e1lisis facial que tienen estudios de im\u00e1genes con realce del ganglio geniculado deben de alzar sospecha por un posible schwannoma facial, el cual se puede confirmar por an\u00e1lisis patol\u00f3gico posterior a la resecci\u00f3n del mismo (2).<\/p>\n

Diagn\u00f3stico<\/strong><\/p>\n

\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 El diagn\u00f3stico temprano del SV coincide con el desarrollo de la resonancia magn\u00e9tica en los 80\u2019s junto con la participaci\u00f3n de neuroradi\u00f3logos experimentados que comenzaron a diagnosticar estas lesiones (8). El primer paso en el estudio de un paciente con sospecha de SV es realizar una examen audiol\u00f3gico completo con otoscopia y audiometr\u00eda. Adicionalmente, se ha aprobado el uso de la prueba de respuesta auditiva del tronco encef\u00e1lico como tamizaje en la PA (1). La mayor\u00eda de las anormalidades que se presentan en este estudio inicial son PA neurosensoriales sim\u00e9tricas y, ocasionalmente, se encuentra una PA neurosensorial asim\u00e9trica en donde se deben de enviar im\u00e1genes de RM para descartar lesi\u00f3n retrococlear (8). El SV usualmente presenta problemas auditivos con emisiones otoac\u00fasticas y respuesta microf\u00f3nica coclear normal pero con respuesta auditiva del tronco encef\u00e1lico anormal lo cual hace m\u00edmica a la neuropat\u00eda auditoria (4).<\/p>\n

\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Las im\u00e1genes de resonancia magn\u00e9tica (RM) con y sin contraste del CAI y APC son el est\u00e1ndar de oro para el diagn\u00f3stico de SV. Hasta un 25% de los nuevos casos reportados se diagnostican incidentalmente al realizar estudios de im\u00e1genes en pacientes con indicaciones no relacionadas al SV (5). La desventaja de la RM es que el medio de contraste utilizado es gadolinio y esta sustancia le a\u00f1ade duraci\u00f3n al examen, incrementa el costo y; tiene potencial de reacciones al\u00e9rgicas (8). El SV es cl\u00e1sicamente hipo a isointenso en im\u00e1genes potenciadas T1, con intensidad variable en im\u00e1genes potenciadas T2 y realza con contraste de gadolinio (2). En caso de no poder realizar im\u00e1genes de RM contrastadas, las im\u00e1genes secuenciadas potenciadas T2 sin contraste proveen la oportunidad de observar efectivamente los SV con una medici\u00f3n del tama\u00f1o e identificaci\u00f3n del crecimiento precisa (9). En los pacientes que tienen contraindicaciones para realizarse im\u00e1genes por RM se puede realizar un TAC con contraste el cual logra diagnosticar tumores medianos a grandes, sin embargo, es menos sensitivo para tumores peque\u00f1os (especialmente < 1cm) o intracanaliculares. Algunas ventajas del TAC son: buena definici\u00f3n \u00f3sea, bajo costo y ausencia de contraindicaciones para implantes magn\u00e9ticos (8). Otras indicaciones audiol\u00f3gicas para realizar im\u00e1genes por RM incluyen la PA neurosensorial unilateral s\u00fabita y tinnitus persistente (8). En pacientes con PA s\u00fabdita se recomienda combinar las im\u00e1genes de RM con una prueba de respuesta auditiva del tronco encef\u00e1lico (10).<\/p>\n

\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Los pacientes con SV unilateral aislado, sin otros s\u00edntomas o signos de NF2, no tienen necesidad de realizarse pruebas gen\u00e9ticas (5). La audiometr\u00eda se debe realizar en todos los pacientes diagnosticados con SV, aun si el paciente no se queja de PA, ya que se debe de establecer la funci\u00f3n auditiva de base para posteriormente pronosticar la preservaci\u00f3n auditiva seg\u00fan diferentes t\u00e9cnicas de tratamiento (8). Pacientes que presentan inicialmente PA s\u00fabdita pueden beneficiarse del tratamiento con corticoesteroides y usualmente se administran previo a realizar im\u00e1genes de RM. Debido a esto, algunos m\u00e9dicos asumen que la PA s\u00fabdita que responde a esteroides excluye el diagn\u00f3stico de SV lo cual puede llevar a un diagn\u00f3stico tard\u00edo (10).<\/p>\n

\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Los diagn\u00f3sticos diferenciales principales del SV son: meningiomas (segundo tumor m\u00e1s com\u00fan del APC), tumores epidermoides (tercer tumor m\u00e1s com\u00fan del APC) y schwannomas del nervio facial. A diferencia del SV, los meningiomas de fosa posterior comprometen de forma menos frecuente el CAI y t\u00edpicamente crecen exc\u00e9ntricos hacia la apertura medial del canal (5).<\/p>\n

Tratamiento<\/strong><\/p>\n

\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 <\/strong>El tratamiento y abordaje de esta enfermedad es de car\u00e1cter multidisciplinario ya que el manejo involucra procedimientos otol\u00f3gicos y neuroquir\u00fargicos (11). El equipo cl\u00ednico a cargo debe contar con neurocirug\u00eda, otorrinolaringolog\u00eda y radioterapia oncol\u00f3gica (8). La escogencia del tratamiento debe ser individualizada tomando en cuenta: edad del paciente, estado de la funci\u00f3n auditiva y neurol\u00f3gica, tama\u00f1o y localizaci\u00f3n del tumor, experiencia y entrenamiento del m\u00e9dico tratante y preferencia del paciente (2). Anteriormente el objetivo del tratamiento se concentraba en prevenir consecuencias neurol\u00f3gicas severas tales como infarto cerebral y muerte. Actualmente la meta cambi\u00f3 hacia el control de la enfermedad y la reducci\u00f3n de las perdidas neurol\u00f3gicas ya sean de audici\u00f3n y\/o funci\u00f3n del nervio facial (3,8). Existen varias opciones de tratamiento y estas se dividen en: estrategia observacional, microcirug\u00eda, radiocirug\u00eda\/radioterapia o una combinaci\u00f3n de las 3 (5).<\/p>\n

\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 La estrategia observacional, tambi\u00e9n conocida como \u201cwatch and wait\u201d, es basada en la historia natural de estos tumores la cual, seg\u00fan estudios longitudinales, la mayor\u00eda de SV crece lentamente de 0 a 4mm por a\u00f1o, sin embargo, el crecimiento de algunos de estos tumores podr\u00eda ser espor\u00e1dico, no-linear e impredecible. No existen caracter\u00edsticas en las que se pueda predecir de forma fiable el crecimiento del tumor (2,6). Se prefiere escoger esta estrategia en: tumores con di\u00e1metro menor a 1.5 cm, pacientes adultos mayores, pacientes no candidatos a cirug\u00eda, \u00f3 tumor localizado en el lado de un \u00fanico oido con funci\u00f3n auditiva preservada (5,8). Las im\u00e1genes seriadas y evaluaci\u00f3n auditiva en \u201cwatch and wait\u201d se recomiendan inicialmente 6 meses posterior al diagn\u00f3stico por medio de RM para poder identificar tumores de crecimiento r\u00e1pido o procesos m\u00e1s agresivos que podr\u00edan estar haciendo m\u00edmica al SV (5). Si en 6 meses no hay crecimiento, se recomienda evaluaci\u00f3n anual hasta que cumpla 5 a\u00f1os del diagn\u00f3stico y posterior a esto se puede dar seguimiento ocasional seg\u00fan criterio cl\u00ednico. No se debe suspender el seguimiento debido a la naturaleza impredecible del tumor (5). Se debe tomar en cuenta que muchas veces, durante el seguimiento de los pacientes, estos tendr\u00e1n p\u00e9rdida auditiva aunque el tumor no crezca y\/o permanezca peque\u00f1o (6). Esta estrategia reduce morbilidad, sin embargo, lleva como gran desventaja el riesgo de progresi\u00f3n de la PA junto con crecimiento del tumor (6). La evidencia demuestra que la estrategia observacional eventualmente requerir\u00e1\u00a0 un intervenci\u00f3n (12).<\/p>\n

\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 La radiocirug\u00eda esterot\u00e1ctica (SRS) se puede utilizar como tratamiento primario o como tratamiento adyuvante para microcirug\u00eda en casos de recurrencia o crecimiento del tumor residual posterior a la resecci\u00f3n subtotal (2). La SRS se considera la mejor pr\u00e1ctica en SV solitarios menores a 3 cm de di\u00e1metro (13). El procedimiento se realiza de forma ambulatoria sin restricciones de actividad posteriormente. El objetivo es prevenir el crecimiento del tumor y se debe tomar en cuenta que el tratamiento no confiere cura en estudios de im\u00e1genes por lo que el tumor puede ser visible indefinidamente en RM (5). La complicaci\u00f3n principal es el edema post-radiaci\u00f3n que puede empeorar los s\u00edntomas por efecto de masa (2,8). Los s\u00edntomas ocasionados por el edema suelen desaparecer cuando el edema resuelve (12). El fracaso del tratamiento por medio de SRS sucede cuando el tumor crece persistentemente por m\u00e1s de 3 a\u00f1os, se desarrollan s\u00edntomas asociados a efecto de masa y\/o crecimiento tumoral acelerado (5). El riesgo de c\u00e1ncer secundario a la radiaci\u00f3n en la SRS es de 0.02%.\u00a0 El \u00e9xito de la radiaci\u00f3n deteniendo el crecimiento del tumor est\u00e1 presente en m\u00e1s del 90% de los casos (5). Se ha demostrado que la radiocirug\u00eda profil\u00e1ctica para SV asintom\u00e1ticos puede llevar a\u00a0 mayor preservaci\u00f3n auditiva (12).<\/p>\n

\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Los tumores grandes, principalmente los que tienen compresi\u00f3n del tallo cerebral y compromiso neurol\u00f3gico, suelen tratarse con resecci\u00f3n mediante microcirug\u00eda ya sea parcial, subtotal o total. Los tumores con crecimiento demostrado por im\u00e1genes y aquellos pacientes que prefieren excisi\u00f3n del mismo tambi\u00e9n tienen indicado la resecci\u00f3n microquir\u00fargica. Actualmente ya no es necesaria la resecci\u00f3n total ya que se puede prevenir el da\u00f1o a los nervios craneales combinando cirug\u00eda subtotal con SRS (2,12).<\/p>\n

Abordajes quir\u00fargicos:<\/strong><\/p>\n

    \n
  1. Abordaje translaber\u00edntico: indicado en pacientes con perdida significativa de la audici\u00f3n debido a que no hay posibilidad de preservar la misma esto debido a que el acceso se da por medio del CAI. Las ventajas de esta t\u00e9cnica son que se puede aplicar en tumores de cualquier tama\u00f1o, no se necesita retracci\u00f3n cerebelosa y hay identificaci\u00f3n con acceso temprano al nervio facial. Se encuentra contraindicado en pacientes con otitis media. Se requiere de un injerto para rellenar el defecto \u00f3seo (por lo general con grasa abdominal) y \u00e9l mismo se utiliza para disminuir el riesgo de f\u00edstula de l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo (FLCR) postoperatoria (2,5,8).<\/li>\n
  2. Abordaje por fosa media: indicado en pacientes con tumores intracanaliculares peque\u00f1os. Este procedimiento tiene alta probabilidad de preservar la funci\u00f3n auditiva. Las desventajas de este abordaje incluyen la necesidad de retracci\u00f3n del l\u00f3bulo temporal y una craniotom\u00eda temporal. La resecci\u00f3n del tumor es extradural por lo que el riesgo de FLCR postquir\u00fargico es bajo. Como complicaci\u00f3n de la retracci\u00f3n del l\u00f3bulo temporal existe el riesgo aumentado de convulsiones y\/o hemiparesia postoperatoria, sin embargo, es raro(2,5,8).<\/li>\n
  3. Abordaje retrosigmoideo: indicado en pacientes con tumores de cualquier tama\u00f1o. Tiene posibilidad de preservar la funci\u00f3n auditiva. El abordaje requiere de una craniotom\u00eda de la fosa posterior que da acceso al APC y CAI. Las desventajas de esta t\u00e9cnica son: poco acceso al nervio facial, necesidad de retracci\u00f3n cerebelar y perforaci\u00f3n intradural del CAI. Adem\u00e1s en el postoperatorio posee el riesgo de cefaleas y FLCR (2,5,8).<\/li>\n<\/ol>\n

    \u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Para escoger el abordaje terap\u00e9utico de SV hay que tomar en cuenta los par\u00e1metros de resultado de cada t\u00e9cnica los cuales incluyen: calidad de vida, control del tumor, movimiento facial, sensaci\u00f3n facial y audici\u00f3n. La posibilidad de que un abordaje tenga \u00e9xito en todos los par\u00e1metros depende del tama\u00f1o del tumor (12). Inicialmente la PA es inmediata y mayor cuando el paciente se somete a cirug\u00eda a diferencia del paciente que \u00fanicamente se observa, sin embargo, posterior a 2 a\u00f1os se ha observado que este diferencial converge y la PA declina y avanza en una tasa m\u00e1s r\u00e1pida bajo observaci\u00f3n \u00fanicamente (3). Los pacientes j\u00f3venes con excelente audici\u00f3n suelen preferir intervenci\u00f3n quir\u00fargica a diferencia de aquellos pacientes con audici\u00f3n deteriorada o que no son candidatos para cirug\u00eda convencional y terminan escogiendo la SRS (8).<\/p>\n

    Consideraciones perioperatorias y complicaciones postoperatorias<\/strong><\/p>\n

    \u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Como complicaciones postoperatorias existen: FLCR en un 9-13%, meningitis as\u00e9ptica en un 2-4% y meningitis con cultivos positivos en 1% (5). Otras complicaciones raras como disfunci\u00f3n cerebelar y epilepsia ocurren en menos de un 3% de los casos (1). Las complicaciones quir\u00fargicas son directamente proporcionales al tama\u00f1o del tumor y por lo general se asocian con disfunci\u00f3n del nervio facial y PA postoperatoria. La par\u00e1lisis facial suele ser permanente en menos del 10% de los pacientes. La audici\u00f3n es preservada en un 40-70% de los pacientes con tumores peque\u00f1os (< 1.5cm). En tumores grandes (> 2.5cm) la probabilidad de preservar la audici\u00f3n es < 5% y el riesgo de par\u00e1lisis facial completa permanente posterior a una resecci\u00f3n total es del 50%. Un 30% de los tumores reincide posterior a una resecci\u00f3n tumoral subtotal (5).<\/p>\n

    \u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Cualquier abordaje puede causar par\u00e1lisis facial, sin embargo, los tumores grandes son los que tienen riesgo elevado y justamente son estos tumores los que demandan por lo general, resecci\u00f3n quir\u00fargica (2).\u00a0 Se recomienda utilizar monitoreo del nervio facial (NF) intraoperatorio por medio de electromiograf\u00eda (EMG) sin importar el abordaje utilizado. La EMG continua puede alertar al cirujano de posible da\u00f1o al nervio facial por manipulaci\u00f3n quir\u00fargica, adem\u00e1s que tambi\u00e9n permite confirmar integridad neuronal. Para el monitoreo del NF se deben insertar y asegurar los electrodos en la cara, cuello y hombro del paciente (11). Para mejorar la funci\u00f3n del nervio facial tambi\u00e9n se recomienda el uso de esteroides intravenosos perioperatorios con posterior traslape a v\u00eda oral (11). Otra consideraci\u00f3n preoperatoria es la necesidad de colocar un drenaje lumbar para monitorear la presi\u00f3n de LCR intraoperatoria ya que este remueve LCR y ayuda durante la exposici\u00f3n quir\u00fargica (11).<\/p>\n

    \u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 La rehabilitaci\u00f3n f\u00edsica con un fisioterapeuta experimentado es una terapia importante en par\u00e1lisis del NF postoperatorio (2). Se debe referir a oftalmolog\u00eda a todo paciente con par\u00e1lisis facial y cierre palpebral incompleto debido al riesgo de queratopat\u00eda por exposici\u00f3n (5).<\/p>\n

    \u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Los SV tambi\u00e9n pueden comprometer significativamente la funci\u00f3n del nervio coclear por lo que se puede colocar un implante coclear posterior a la resecci\u00f3n del SV. La posibilidad de realizar esto existe cuando el paciente aun responde a estimulaci\u00f3n el\u00e9ctrica de un electrodo intracoclear debido a que a pesar del da\u00f1o a la c\u00e1psula \u00f3tica, algunas c\u00e9lulas del ganglio espiral sobreviven. Este procedimiento puede ser efectivo pero cabe recalcar que debe de hacerse lo m\u00e1s pronto posible posterior a la resecci\u00f3n del SV ya que el riesgo de osificaci\u00f3n coclear progresiva aumenta a mediano plazo posterior a la cirug\u00eda y consecuentemente el implante puede fracasar. Por esta raz\u00f3n se recomienda colocar el implante en la misma cirug\u00eda en la cual se realiza la resecci\u00f3n del SV (6). La colocaci\u00f3n de un implante coclear en pacientes con sordera unilateral puede mejorar varios aspectos como percepci\u00f3n de sonidos y la probabilidad de recuperar las habilidades ling\u00fc\u00edsticas (6).<\/p>\n

    Tratamiento sist\u00e9mico <\/strong><\/p>\n

    \u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 El factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF) es un factor importante de crecimiento en el SV ya que este depende del VEGF-A y el receptor VEGF (14). El Bevacizumab\u00a0 es un medicamento anti-VEGF que ha demostrado mejora en audici\u00f3n y restricci\u00f3n del crecimiento tumoral en m\u00e1s del 50% de SV en pacientes con NF2 (1,14). Tambi\u00e9n se ha demostrado que en pacientes con SV espor\u00e1dicos que no son candidatos para las terapias\u00a0 ya existentes, el Bevacizumab es una opci\u00f3n terap\u00e9utica y actualmente se considera como medicamento de primera l\u00ednea en SV de crecimiento r\u00e1pido (14, 15, 16). La dosificaci\u00f3n segura de este medicamento corresponde a 10mg\/kg v\u00eda infusi\u00f3n intraarterial intracraneal (16).<\/p>\n

    \u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Existe una asociaci\u00f3n entre el crecimiento tumoral y el uso de AINES. Se recomienda\u00a0 considerar el uso de aspirina en pacientes bajo observaci\u00f3n para prevenir proliferaci\u00f3n tumoral. Se requieren de m\u00e1s estudios a largo plazo para obtener informaci\u00f3n y evidencia m\u00e1s amplia sobre estas sustancias ya que no existe evidencia nivel I para apoyar el tratamiento sist\u00e9mico para SV (1,15).<\/p>\n

    Conclusi\u00f3n<\/strong><\/p>\n

    \u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 El curso patol\u00f3gico del SV no siempre es \u00e9l mismo y ante cualquier PA ya sea progresiva o s\u00fabita se debe de sospechar la presencia de dicha enfermedad. A pesar de ser un tumor benigno todo paciente con diagn\u00f3stico de SV debe llevar un seguimiento regular debido a su naturaleza impredecible y potencial de transformaci\u00f3n maligna. Actualmente el objetivo principal del tratamiento es preservar la funci\u00f3n auditiva y neurol\u00f3gica del paciente lo m\u00e1s que se pueda conforme la terapia que se escoja individualizando cada caso. Es necesario contar con m\u00e1s estudios sobre el tratamiento sist\u00e9mico para poder recomendarlo con evidencia s\u00f3lida a pacientes con NF2 y SV espor\u00e1dicos de crecimiento r\u00e1pido.<\/p>\n

    Bibliograf\u00eda<\/strong><\/p>\n

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