{"id":72168,"date":"2023-07-04T10:51:49","date_gmt":"2023-07-04T08:51:49","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=72168"},"modified":"2024-02-23T11:19:14","modified_gmt":"2024-02-23T10:19:14","slug":"sindrome-de-mirizzi-una-revision-exhaustiva","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/sindrome-de-mirizzi-una-revision-exhaustiva\/","title":{"rendered":"S\u00edndrome de Mirizzi: Una revisi\u00f3n exhaustiva"},"content":{"rendered":"

S\u00edndrome de Mirizzi: Una revisi\u00f3n exhaustiva<\/strong><\/p>\n

Autor principal: Dr. Carlos Alberto Gal\u00e1n Bosc\u00e1n<\/p>\n

Vol. XVIII; n\u00ba 13; 631<\/p>\n

Mirizzi Syndrome: A comprehensive review<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 04\/06\/2023<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 28\/06\/2023<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. N\u00famero 13 Primera quincena de Julio de 2023 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XVIII; n\u00ba 13; 631<\/p>\n

AUTOR PRINCIPAL:<\/strong> Dr. Carlos Alberto Gal\u00e1n Bosc\u00e1n, Investigador independiente, San Jos\u00e9, Costa Rica. ORCID https:\/\/orcid.org\/0009-0002-4536-4011<\/p>\n

AUTORES:<\/strong><\/p>\n

Dra. Natalia Rodr\u00edguez Chac\u00f3n, Investigadora independiente, Alajuela, Costa Rica. ORCID: https:\/\/orcid.org\/0009-0003-0484-2563<\/p>\n

Dr. Taylor Adri\u00e1n Sevilla Sevilla, Investigador independiente, San Jos\u00e9, Costa Rica. ORCID https:\/\/orcid.org\/0000-0002-2957-2286<\/p>\n

Dra. Mar\u00eda Jos\u00e9 Vargas Vargas, Investigadora independiente, San Jos\u00e9, Costa Rica. ORCID https:\/\/orcid.org\/0009-0002-9001-1776<\/p>\n

Dra. Ximena Alp\u00edzar M\u00e9ndez, Investigadora independiente, San Jos\u00e9, Costa Rica. ORCID https:\/\/orcid.org\/0009-0004-3887-0471<\/p>\n

Dra. Catalina Maya Cancino, Investigadora independiente, San Jos\u00e9, Costa Rica. ORCID https:\/\/orcid.org\/0000-0003-3342-2704<\/p>\n

RESUMEN<\/strong><\/p>\n

El s\u00edndrome de Mirizzi es un trastorno infrecuente que se caracteriza por la compresi\u00f3n de los conductos biliares debido al enclavamiento de un c\u00e1lculo en el infund\u00edbulo de la ves\u00edcula biliar. Las f\u00edstulas pueden desarrollarse como resultado del s\u00edndrome de Mirizzi, alterando la anatom\u00eda normal de los conductos biliares. El s\u00edndrome de Mirizzi se presenta en alrededor del 0.1% de los pacientes con colelitiasis. La prevalencia es mayor entre las mujeres y las personas mayores. En comparaci\u00f3n con otros pa\u00edses occidentales, se observa una mayor incidencia en Asia, Suram\u00e9rica y Centroam\u00e9rica. La fisiopatolog\u00eda implica la formaci\u00f3n de cristales biliares que se incrustan en la mucosa de la ves\u00edcula, formando c\u00e1lculos grandes. Cuando estos c\u00e1lculos se enclavan en el infund\u00edbulo vesicular, causan f\u00edstulas e inflamaci\u00f3n cr\u00f3nica de la v\u00eda biliar, lo que provoca el s\u00edndrome de Mirizzi. Debido a las diversas presentaciones cl\u00ednicas del s\u00edndrome de Mirizzi, el diagn\u00f3stico puede ser dif\u00edcil. La funci\u00f3n hep\u00e1tica se eval\u00faa mediante ex\u00e1menes de laboratorio y estudios de imagen, que incluyen ecograf\u00eda abdominal, tomograf\u00eda axial computarizada, resonancia magn\u00e9tica y colangiopancreatograf\u00eda retr\u00f3grada endosc\u00f3pica. Las caracter\u00edsticas anat\u00f3micas del s\u00edndrome de Mirizzi determinan la clasificaci\u00f3n de la enfermedad. La clasificaci\u00f3n de Csendes clasifica el s\u00edndrome en cinco categor\u00edas definidas por la presencia o ausencia de f\u00edstulas colecistoent\u00e9ricas o colecistobiliares. El tratamiento del s\u00edndrome de Mirizzi puede variar seg\u00fan la clasificaci\u00f3n y puede incluir procedimientos quir\u00fargicos o endosc\u00f3picos. Para prevenir complicaciones y da\u00f1o biliar iatrog\u00e9nico, es fundamental realizar un diagn\u00f3stico preoperatorio adecuado.<\/p>\n

PALABRAS CLAVE: <\/strong>S\u00edndrome de Mirizzi, \u00e1rbol biliar, c\u00e1lculo biliar, colecistectom\u00eda, f\u00edstula.<\/p>\n

ABSTRACT<\/strong><\/p>\n

Mirizzi syndrome is a rare disorder characterized by compression of the bile ducts due to the embedment of a stone in the outflow tract of the gallbladder. Fistulas can develop as a result of Mirizzi syndrome, disrupting the normal anatomy of the bile ducts. Mirizzi syndrome occurs in about 0.1% of patients with cholelithiasis. The prevalence is higher among women and the elderly. Compared with other Western countries, a higher incidence is observed in Asia, South America, and Central America. The pathophysiology involves the formation of bile crystals that embed in the mucosa of the gallbladder, forming large calculi. When these stones become embedded in the gallbladder infundibulum, they cause fistulas and chronic inflammation of the bile duct, leading to Mirizzi syndrome. Due to the various clinical presentations of Mirizzi syndrome, diagnosis can be difficult. Liver function is assessed by laboratory tests and imaging studies, including abdominal ultrasonography, computed tomography, magnetic resonance imaging, and endoscopic retrograde cholangiopancreatography. The anatomical features of Mirizzi syndrome determine the classification of the disease. The Csendes classification classifies the syndrome into five categories defined by the presence or absence of cholecystoenteric or cholecystobiliary fistulas. Treatment of Mirizzi syndrome can vary depending on the classification and may include surgical or endoscopic procedures. To prevent complications and iatrogenic biliary damage, it is essential to make an adequate preoperative diagnosis.<\/p>\n

KEYWORDS: <\/strong>Mirizzi syndrome, biliary tree, gallstone, cholecystectomy, fistula.<\/p>\n

DECLARACI\u00d3N DE BUENAS PR\u00c1CTICAS<\/strong><\/p>\n

Los autores de este manuscrito declaran que: todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses, la investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS), el manuscrito es original y no contiene plagio, el manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista, han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados, han preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n

INTRODUCCI\u00d3N<\/strong><\/p>\n

El s\u00edndrome de Mirizzi es una patolog\u00eda de la v\u00eda biliar infrecuente que se presenta en el 0.1% de los pacientes que presentan colelitiasis 1, 2<\/sup>. Consiste en una compresi\u00f3n extr\u00ednseca del conducto hep\u00e1tico com\u00fan y col\u00e9doco por el enclavamiento de un c\u00e1lculo biliar en el infund\u00edbulo de la ves\u00edcula biliar 1, 2<\/sup>. Debido a la inflamaci\u00f3n cr\u00f3nica de la v\u00eda biliar estos pacientes pueden desarrollar f\u00edstulas colecistoent\u00e9ricas o colecistobiliares 1, 2, 3<\/sup>. Los pacientes con este s\u00edndrome usualmente se presentan con s\u00edntomas inespec\u00edficos como dolor abdominal e ictericia, sin embargo, se puede complementar el abordaje del paciente con el estudio de la bioqu\u00edmica sangu\u00ednea y estudios de imagen como el ultrasonido, la tomograf\u00eda axial computarizada y la resonancia magn\u00e9tica 2, 3, 4<\/sup>. El s\u00edndrome de Mirizzi se puede clasificar seg\u00fan la presencia o ausencia de f\u00edstulas colecistobiliares y colecistoent\u00e9ricas seg\u00fan la clasificaci\u00f3n de Csendes. El diagn\u00f3stico temprano y certero de esta patolog\u00eda es fundamental para el tratamiento, ya que este se basa en la clasificaci\u00f3n previamente mencionada 5, 6, 7<\/sup>. El tratamiento de elecci\u00f3n para este s\u00edndrome es el quir\u00fargico y este debe individualizarse para cada paciente 7, 8<\/sup>.<\/p>\n

El objetivo principal de este estudio es resumir la informaci\u00f3n m\u00e1s reciente relacionada con el s\u00edndrome de Mirizzi y realizar una revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica exhaustiva para obtener una comprensi\u00f3n integral de la patolog\u00eda y sus m\u00faltiples aspectos cl\u00ednicos, diagn\u00f3sticos y terap\u00e9uticos. Adem\u00e1s, se pretende examinar y comentar las distintas opciones de tratamiento, como la cirug\u00eda abierta, la laparoscop\u00eda y las t\u00e9cnicas endosc\u00f3picas, para elegir el mejor abordaje quir\u00fargico en cada caso. Se espera que este estudio proporcione una perspectiva actualizada y una gu\u00eda pr\u00e1ctica para el manejo eficaz de los pacientes con s\u00edndrome de Mirizzi, con el objetivo final de mejorar los resultados cl\u00ednicos y la calidad de vida de los pacientes.<\/p>\n

METODOLOG\u00cdA<\/strong><\/p>\n

La siguiente investigaci\u00f3n consiste en una revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica en la que se utilizaron 14 art\u00edculos. Se utiliz\u00f3 bibliograf\u00eda en ingl\u00e9s con fechas de publicaci\u00f3n desde el 2018 hasta el a\u00f1o 2023. Para el proceso de investigaci\u00f3n bibliogr\u00e1fica se utilizaron las siguientes bases de datos: PubMed y MEDLINE. Se estableci\u00f3 que para la selecci\u00f3n de los art\u00edculos no pod\u00edan superar los cinco a\u00f1os de antig\u00fcedad, ser de fuentes confiables y mencionar los objetivos de la investigaci\u00f3n.<\/p>\n

DEFINICI\u00d3N<\/strong><\/p>\n

El s\u00edndrome de Mirizzi fue descrito por primera vez en 1948 por el cirujano argentino Pablo Luis Mirizzi, una de las figuras m\u00e1s importantes en el campo de la cirug\u00eda biliar del siglo XX 2, 3<\/sup>. Este s\u00edndrome consiste en una compresi\u00f3n biliar extr\u00ednseca causada por el enclavamiento de un gran c\u00e1lculo o m\u00faltiples c\u00e1lculos en el infund\u00edbulo de la ves\u00edcula biliar 1, 2<\/sup>. La presencia de un c\u00e1lculo de gran tama\u00f1o enclavado en el infund\u00edbulo de la ves\u00edcula biliar ocasiona compresi\u00f3n del conducto hep\u00e1tico com\u00fan y el conducto biliar com\u00fan, cuya presentaci\u00f3n cl\u00ednica m\u00e1s com\u00fan es la ictericia y los s\u00edntomas similares a la colecistitis aguda 1, 2<\/sup>. Debido a la presencia de episodios de inflamaci\u00f3n aguda a repetici\u00f3n o inflamaci\u00f3n cr\u00f3nica en la v\u00eda biliar, los pacientes pueden desarrollar f\u00edstulas colecistobiliares o colecistoent\u00e9ricas que alteran la anatom\u00eda normal de la v\u00eda biliar 1, 2, 3<\/sup>.<\/strong><\/p>\n

EPIDEMIOLOG\u00cdA<\/strong><\/p>\n

El s\u00edndrome de Mirizzi es una patolog\u00eda infrecuente y se estima que su incidencia es del 0.1% de los pacientes que presentan litiasis biliar 1, 2<\/sup>. Esta patolog\u00eda se encuentra presente en el 1 – 4% de los pacientes a quienes se les realiz\u00f3 una colecistectom\u00eda por cualquier causa, sin embargo, algunos estudios reportan incidencias del 0.7 – 25% 1, 2, 4<\/sup>. En el caso de colecistectom\u00edas realizadas espec\u00edficamente por presencia de colelitiasis, se reporta que la incidencia del s\u00edndrome de Mirizzi es del 0.05 – 4% 4, 5<\/sup>. En el caso de colangiopancreatograf\u00edas retr\u00f3gradas endosc\u00f3picas (CPRE) realizadas, se estima que la incidencia de esta patolog\u00eda es del 1,07% 5<\/sup>.<\/p>\n

Existe cierta discrepancia entre estudios en cuanto a la incidencia por sexo de este s\u00edndrome. Algunos estudios reportan que no existe diferencia de incidencia entre sexos 1, 2<\/sup>, sin embargo, cl\u00e1sicamente se describe que este s\u00edndrome tiene mayor incidencia en el sexo femenino 5, 9<\/sup>. El s\u00edndrome usualmente se presenta en adultos mayores entre los 50 y 70 a\u00f1os y se describe que no existe predilecci\u00f3n por alguna etnia en espec\u00edfico 2, 9<\/sup>. La incidencia de s\u00edndrome de Mirizzi en las regiones de Asia, Suram\u00e9rica y Centroam\u00e9rica es aproximadamente 4.7 – 5.7%, en comparaci\u00f3n con la incidencia de 1% observada en el resto de los pa\u00edses occidentales 3, 5<\/sup>.<\/strong><\/p>\n

La patolog\u00eda liti\u00e1sica biliar es el factor clave para el desarrollo del s\u00edndrome de Mirizzi ya que su fisiopatolog\u00eda depende del enclavamiento de un c\u00e1lculo en el infund\u00edbulo vesicular. Se estima que la incidencia de la colelitiasis es del 15% en Am\u00e9rica, 5.9 – 21.9% en Europa, 4 – 15% en Asia y 3 – 11% en China 8<\/sup>. La prevalencia de la patolog\u00eda liti\u00e1sica biliar en Estados Unidos de Am\u00e9rica es de alrededor de 14 millones de hombres y 6 millones de mujeres entre los 20 y 74 a\u00f1os, representando esto un 10 – 20% de la poblaci\u00f3n de los pa\u00edses desarrollados a nivel mundial 1, 2<\/sup>. Los factores de riesgo para desarrollar colelitiasis son la edad avanzada, la obesidad, el sexo femenino, la p\u00e9rdida de peso acelerada, el ayuno prolongado, el consumo de f\u00e1rmacos que tengan estr\u00f3geno, y la diabetes mellitus 1, 2<\/sup>. La obesidad, el ayuno prolongado y los estados hiperestrog\u00e9nicos aumentan la excreci\u00f3n de colesterol en la bilis y disminuyen la contractilidad de la ves\u00edcula biliar, fomentando la formaci\u00f3n de c\u00e1lculos 1, 2<\/sup>. Los pacientes con neuropat\u00eda diab\u00e9tica, una complicaci\u00f3n frecuente de la diabetes mellitus, tienen mayor incidencia de patolog\u00eda biliar debido a que dicha neuropat\u00eda disminuye la contractilidad de la ves\u00edcula biliar 1<\/sup>.<\/strong><\/p>\n

FISIOPATOLOG\u00cdA Y ETIOPATOGENIA<\/strong><\/p>\n

La colelitiasis ocurre principalmente por estasis biliar en conjunto con una sobresaturaci\u00f3n de la bilis que ocurre porque los solutos superan el l\u00edmite de solubilidad debido a la acci\u00f3n de concentraci\u00f3n biliar de la ves\u00edcula 1, 2<\/sup>. El sedimento de solutos biliares forma peque\u00f1os cristales que se incrustan en la mucosa de la ves\u00edcula y forman el \u201cbarro biliar\u201d, posteriormente la agregaci\u00f3n de estos cristales permite su crecimiento para formar un \u00fanico c\u00e1lculo grande o varios c\u00e1lculos de menor tama\u00f1o 1, 2<\/sup>.<\/p>\n

Los c\u00e1lculos pueden tener composiciones diferentes y reflejan distintas patolog\u00edas de fondo que presenta el paciente. Actualmente se reconocen cuatro tipos de c\u00e1lculos diferentes: (1) c\u00e1lculos de colesterol, son los m\u00e1s frecuentes y como su nombre lo indica ocurren por un aumento de secreci\u00f3n de colesterol en la bilis, su aparici\u00f3n es precipitada por factores como la obesidad y el hiperestrogenismo. (2) c\u00e1lculos pigmentarios, ocurren por aumento de la secreci\u00f3n de bilirrubina producida por hem\u00f3lisis intravascular, usualmente son de color negro. (3) c\u00e1lculos mixtos, usualmente est\u00e1n compuestos por una variedad de sales de calcio como el fosfato o el carbonato. (4) c\u00e1lculos de calcio, usualmente se presentan en pacientes con hipercalcemia independiente de la causa 1<\/sup>.<\/strong><\/p>\n

El s\u00edndrome de Mirizzi ocurre cuando un gran c\u00e1lculo o m\u00faltiples c\u00e1lculos se enclavan en el infund\u00edbulo de la ves\u00edcula biliar produciendo m\u00faltiples episodios de inflamaci\u00f3n aguda que resulta en inflamaci\u00f3n cr\u00f3nica 1, 2, 9<\/sup>. La inflamaci\u00f3n y la presi\u00f3n ocasionada por el c\u00e1lculo sobre el conducto col\u00e9doco produce erosi\u00f3n de la v\u00eda biliar, lo cual genera f\u00edstulas colecistoent\u00e9ricas o colecistobiliares 2, 4, 5, 8, 9<\/sup>. Usualmente estos pacientes presentan episodios de colecistitis aguda a repetici\u00f3n la cual ocasiona engrosamiento de las paredes vesiculares y posterior atrofia que favorece el enclavamiento de c\u00e1lculos 8<\/sup>.<\/p>\n

Un factor importante tanto para el desarrollo del s\u00edndrome de Mirizzi como su diagn\u00f3stico son las variantes anat\u00f3micas de la v\u00eda biliar que algunos autores proponen como necesarias para el desarrollo de la patolog\u00eda. Estas variaciones en la anatom\u00eda normal se encuentran presentes en un 18 – 23% de los casos reportados 8<\/sup>. En 2012 Beltr\u00e1n et al publicaron una lista de nueve caracter\u00edsticas anat\u00f3micas que se observan en los pacientes con s\u00edndrome de Mirizzi: (1) Ves\u00edcula biliar atr\u00f3fica con paredes gruesas o delgadas. (2) Conducto c\u00edstico obliterado. (3) Conducto c\u00edstico largo paralelo al col\u00e9doco y con inserci\u00f3n baja. (4) Conducto c\u00edstico corto con otra variante anat\u00f3mica. (5) Conducto col\u00e9doco parcialmente obstruido por compresi\u00f3n externa. (6) Conducto col\u00e9doco distal con paredes delgadas y sin lumen distendido. (7) Conducto col\u00e9doco proximal con paredes inflamadas. (8) Comunicaci\u00f3n anormal entre el conducto col\u00e9doco y la ves\u00edcula biliar. (9) F\u00edstula entre la ves\u00edcula biliar, el est\u00f3mago, duodeno, colon y otras estructuras 5<\/sup>.<\/p>\n

CLASIFICACI\u00d3N<\/strong><\/p>\n

La clasificaci\u00f3n del S\u00edndrome de Mirizzi ha evolucionado a lo largo del tiempo, desde la descripci\u00f3n inicial de casos cl\u00ednicos hasta las clasificaciones m\u00e1s detalladas propuestas por diferentes cirujanos. \u00c9sta se basa en la severidad de la obstrucci\u00f3n y las caracter\u00edsticas anat\u00f3micas de la enfermedad 5, 6<\/sup>.<\/p>\n

Se han propuesto varias clasificaciones para el S\u00edndrome de Mirizzi, siendo una de las m\u00e1s utilizadas la clasificaci\u00f3n de Csendes, la cual divide el s\u00edndrome en cuatro tipos 5, 6<\/sup>. El Tipo I se refiere a una compresi\u00f3n extr\u00ednseca de la v\u00eda biliar por un c\u00e1lculo enclavado en el cuello de la ves\u00edcula biliar, mientras que los tipos II-IV son relacionados con los diferentes estadios de la f\u00edstula. El Tipo II implica una f\u00edstula colecistobiliar que involucra al menos un tercio erosionado de la circunferencia de la pared del conducto biliar. El Tipo III se caracteriza por ser una f\u00edstula que involucra al menos dos tercios de la circunferencia de la pared del conducto biliar, y el Tipo IV implica una destrucci\u00f3n completa del conducto biliar y su pared siendo fusionada con la ves\u00edcula biliar 5, 6<\/sup>. La misma fue complementada en el 2008, incluyendo el tipo Va que se caracteriza por ser una f\u00edstula colecistoent\u00e9rica no complicada, y el tipo Vb se describe como una f\u00edstula colecistoent\u00e9rica con presencia de \u00edleo biliar 5, 6<\/sup>. Esta clasificaci\u00f3n ayuda a guiar la elecci\u00f3n del tratamiento m\u00e1s adecuado para cada paciente, ya sea mediante cirug\u00eda o t\u00e9cnicas endosc\u00f3picas, y proporciona una base para la planificaci\u00f3n quir\u00fargica 4, 5<\/sup>.<\/p>\n

PRESENTACI\u00d3N CL\u00cdNICA<\/strong><\/p>\n

La presentaci\u00f3n cl\u00ednica del s\u00edndrome de Mirizzi es muy variable, con s\u00edntomas asociados en incidencia de la siguiente manera: dolor abdominal (65,7-100%), el m\u00e1s importante; ictericia (45 – 87,5 %), n\u00e1useas y v\u00f3mitos (31 – 62 %), colangitis (56 %), fiebre (21 – 42 %) y anorexia (11 – 29,2 %) 2, 5<\/sup>. En aproximadamente el 50% de los casos, durante el examen f\u00edsico se puede observar el signo de Murphy, que se describe como dolor al comprimir con los dedos en forma de gancho a nivel del hipocondrio derecho durante una inspiraci\u00f3n profunda 2, 5<\/sup>. Habitualmente, estos s\u00edntomas mencionados anteriormente aparecen entre los 3 y los 24 meses desde la aparici\u00f3n de la enfermedad 2, 5<\/sup>.<\/p>\n

DIAGN\u00d3STICO<\/strong><\/p>\n

El s\u00edndrome de Mirizzi se caracteriza por diversas presentaciones cl\u00ednicas por lo que existe cierta dificultad para realizar su diagn\u00f3stico. El diagn\u00f3stico preoperatorio del s\u00edndrome es esencial para evitar complicaciones tales como la f\u00edstula colecistobiliar o colecistoent\u00e9rica causada por el proceso inflamatorio cr\u00f3nico o da\u00f1o biliar iatrog\u00e9nico durante la cirug\u00eda 2, 8<\/sup>.<\/p>\n

En todo paciente que posea los factores de riesgo previamente mencionados y que se presente con s\u00edntomas inespec\u00edficos de patolog\u00eda biliar o abdominal se debe iniciar el abordaje con el an\u00e1lisis del hemograma y la qu\u00edmica sangu\u00ednea 5<\/sup>. Inicialmente se puede observar alteraci\u00f3n del hemograma en forma de leucocitosis en el 73,4% de los casos, as\u00ed como la medici\u00f3n de transaminasas, espec\u00edficamente niveles de ALT y AST que pueden alcanzar 286 y 263 U\/L respectivamente; bilirrubina con niveles medios entre 2 y 9.9 mg; fosfatasa alcalina capaz de alcanzar niveles medios de 324-402 U\/L, pudiendo llegar hasta 1236 U\/L y gammaglutamil transpeptidasa con valores medios de 204-1018 U\/L2, 5<\/sup>. Se ha demostrado que el marcador tumoral CA 19-9 ha alcanzado niveles superiores a 20.000 U\/mL especialmente en pacientes con Mirizzi tipo II o categor\u00edas superiores del s\u00edndrome, pero han sido muy poco los casos reportados por lo tanto no es una prueba \u00fatil por su baja sensibilidad especialmente en etapas tempranas 2, 8<\/sup>.<\/p>\n

En todo paciente cuya presentaci\u00f3n incluya ictericia obstructiva no dolorosa asociada a los laboratorios mencionados previamente se tiende a enviar un ultrasonido abdominal que permite identificar c\u00e1lculos biliares capaces de enclavarse en el infund\u00edbulo de la ves\u00edcula biliar, as\u00ed como la determinaci\u00f3n de una obstrucci\u00f3n extr\u00ednseca de la v\u00eda biliar com\u00fan causando una dilataci\u00f3n del \u00e1rbol biliar intrahep\u00e1tico 3<\/sup>. Esta ecograf\u00eda abdominal a nivel del cuadrante superior derecho tiene una sensibilidad entre el 8,3 – 57% y una especificidad del 90,9 – 100%; es dependiente del operador y puede detectar c\u00e1lculos que pueden llegar a medir hasta 2 mm, as\u00ed como barro biliar y p\u00f3lipos de la ves\u00edcula biliar 2, 8<\/sup>. Tiene como desventaja que no puede diferenciar si la causa del estrechamiento del conducto biliar se debe a la presencia de un c\u00e1lculo impactado o existe una invasi\u00f3n metast\u00e1sica 3, 4<\/sup>. Por lo general, el s\u00edndrome de Mirizzi llega a confundirse con un c\u00e1lculo biliar a nivel del conducto biliar com\u00fan o puede pasar desapercibido durante el estudio preoperatorio 1<\/sup>.<\/p>\n

Posterior a la realizaci\u00f3n de un ultrasonido abdominal en el que se demuestre la presencia de c\u00e1lculos en la v\u00eda biliar, se debe confirmar el diagn\u00f3stico por medio de una tomograf\u00eda axial computarizada o una resonancia magn\u00e9tica para finalizar con la realizaci\u00f3n de un estudio histol\u00f3gico mediante cirug\u00eda 3<\/sup>. La sensibilidad y especificidad de las tomograf\u00edas computarizadas abdominales var\u00edan ampliamente entre 42 y 99% y tienen la capacidad de distinguir el s\u00edndrome de Mirizzi de la infiltraci\u00f3n hep\u00e1tica de tumores metast\u00e1sicos 4<\/sup>. La colangiopancreatograf\u00eda por resonancia magn\u00e9tica tiene una sensibilidad de alrededor del 50 % en todos los estudios; sin embargo, es limitada debido a su ineficacia para localizar f\u00edstulas 4<\/sup>. La colangiopancreatograf\u00eda por resonancia magn\u00e9tica combinada con la tomograf\u00eda computarizada produjo una precisi\u00f3n diagn\u00f3stica de hasta el 98 % frente al 84 % de la tomograf\u00eda sola 4<\/sup>.<\/p>\n

El est\u00e1ndar de oro para el diagn\u00f3stico es la colangiopancreatograf\u00eda retr\u00f3grada endosc\u00f3pica con una sensibilidad que oscila entre el 76 y el 100 %. Entre sus ventajas se encuentran una mejor visualizaci\u00f3n de los conductos biliares extrahep\u00e1ticos, as\u00ed como el impacto de c\u00e1lculos biliares a nivel del conducto biliar com\u00fan causando dilataci\u00f3n biliar proximal y determina con exactitud la presencia de f\u00edstulas. Cabe recalcar que esta herramienta es diagn\u00f3stica y terap\u00e9utica a la vez ya que permite la colocaci\u00f3n de stents, drenaje nasobiliar, as\u00ed como la extracci\u00f3n de los respectivos c\u00e1lculos aliviando la obstrucci\u00f3n preoperatoria. Entre las complicaciones se encuentra infecci\u00f3n (1.4%) y perforaci\u00f3n (0,6%) 4<\/sup>.<\/p>\n

ESTADIAJE<\/strong><\/p>\n

En el 2018 Tataria, R., et al. plantearon un sistema de puntaje con el fin de predecir el diagn\u00f3stico del S\u00edndrome de Mirizzi previo a una cirug\u00eda de la v\u00eda biliar. Este sistema incluye par\u00e1metros cl\u00ednicos, radiol\u00f3gicos y de laboratorio 10<\/sup>. Entre los par\u00e1metros cl\u00ednicos se establece si existe ictericia, si hay historia de m\u00e1s de un episodio de dolor abdominal localizado en el cuadrante superior derecho; y si los s\u00edntomas han durado m\u00e1s de 24 meses 10<\/sup>. Se incluyen par\u00e1metros bioqu\u00edmicos entre ellos el aumento de los niveles de bilirrubina por encima de 1.2mg, leucocitosis mayor a 11,000; y niveles de fosfatasa alcalina superiores a 150U\/L. Por \u00faltimo, los par\u00e1metros radiol\u00f3gicos incluyen la presencia de c\u00e1lculos en la v\u00eda biliar, dilataci\u00f3n de la v\u00eda biliar intrahep\u00e1tica, el signo del menisco; y por \u00faltimo una masa en la confluencia 10<\/sup>. Cada uno de esos par\u00e1metros positivos equivalen a 1 punto. Si el puntaje es 3-6 es probable que sea un SM tipo 1 (Sensibilidad: 90%, Especificidad: 78.1%); si el puntaje es igual o mayor a 6 es muy probable que sea tipo 2-4 (Sensibilidad: 52.4%, Especificidad: 100%). Este puntaje es de ayuda hacia los cirujanos con el fin de predecir el S\u00edndrome de Mirizzi y evitar durante la cirug\u00eda lesiones en la v\u00eda biliar y si es el caso referir a un centro de mayor complejidad, adem\u00e1s que entre mayor puntaje se puede predecir la fistulizaci\u00f3n colecistobiliar 10<\/sup>.<\/p>\n

TRATAMIENTO DEL S\u00cdNDROME DE MIRIZZI<\/strong><\/p>\n

El tratamiento del s\u00edndrome de Mirizzi es complejo y debe ajustarse al tipo espec\u00edfico que presenta el paciente. La mayor\u00eda de la literatura actual utiliza la clasificaci\u00f3n de Csendes, y por lo tanto el abordaje se dividir\u00e1 seg\u00fan esta clasificaci\u00f3n. Los objetivos principales del tratamiento del s\u00edndrome de Mirizzi son: (1) Realizar la colecistectom\u00eda para prevenir el desarrollo de nueva patolog\u00eda liti\u00e1sica biliar, (2) Remover los c\u00e1lculos de la v\u00eda biliar para reducir la obstrucci\u00f3n, (3) Reparar los defectos de la v\u00eda biliar como f\u00edstulas colecistoent\u00e9ricas o colecistobiliares, (4) Asegurar un adecuado drenaje de la bilis hacia el intestino 8, 11<\/sup>. Para cumplir con los objetivos de tratamiento se considera que el abordaje quir\u00fargico del paciente es el m\u00e9todo de elecci\u00f3n, sin embargo, existen m\u00e9todos adyuvantes que pueden mejorar el resultado quir\u00fargico y, adem\u00e1s, existen distintos abordajes quir\u00fargicos 7<\/sup>. El abordaje quir\u00fargico del s\u00edndrome de Mirizzi tiene una dificultad t\u00e9cnica alta debido al bajo \u00edndice de sospecha diagn\u00f3stica que presenta la patolog\u00eda y por la distorsi\u00f3n anat\u00f3mica que se presenta a causa de la inflamaci\u00f3n y adherencias en la v\u00eda biliar 7<\/sup>.<\/p>\n

El tratamiento no quir\u00fargico del s\u00edndrome de Mirizzi consiste en un conjunto de medidas complementarias a la cirug\u00eda que permiten un alivio de la sintomatolog\u00eda, confirmar el diagn\u00f3stico del s\u00edndrome y disminuir el proceso inflamatorio local provocado por la colangitis 7, 8<\/sup>. Se considera que estas medidas son complementarias a la cirug\u00eda ya que al disminuir la inflamaci\u00f3n facilitan el tratamiento quir\u00fargico y disminuyen la tasa de lesi\u00f3n de la v\u00eda biliar al promover una mejor visualizaci\u00f3n del conducto col\u00e9doco 7<\/sup>. Estas medidas no farmacol\u00f3gicas incluyen la colocaci\u00f3n de un drenaje nasobiliar o stent de la v\u00eda biliar con ayuda de una endoscop\u00eda digestiva superior o la descompresi\u00f3n de la v\u00eda biliar con bal\u00f3n o stent por medio de una colangiopancreatograf\u00eda retr\u00f3grada endosc\u00f3pica 7, 8<\/sup>. La descompresi\u00f3n prequir\u00fargica de la v\u00eda biliar permite evitar la colocaci\u00f3n de drenajes abdominales o tubos T al momento de reparar f\u00edstulas colecistobiliares y, adem\u00e1s, disminuye la fuga biliar postquir\u00fargica y las constricciones ductales 7, 11<\/sup>. Se pueden utilizar estas medidas como terapia \u00fanica en el caso de pacientes con contraindicaci\u00f3n quir\u00fargica 8<\/sup>. Las t\u00e9cnicas endosc\u00f3picas se pueden asociar a litotricia electrohidr\u00e1ulica o por ondas de choque y terapia l\u00e1ser como adyuvantes para lograr ruptura y desimpactaci\u00f3n de c\u00e1lculos biliares 8<\/sup>.<\/p>\n

Dentro de las opciones de tratamiento quir\u00fargico que existen para el s\u00edndrome de Mirizzi se encuentra la laparotom\u00eda y la laparoscop\u00eda. Tradicionalmente se considera que la laparotom\u00eda o cirug\u00eda abierta es el m\u00e9todo de elecci\u00f3n ya que permite una mejor visualizaci\u00f3n de la v\u00eda biliar y la remoci\u00f3n de c\u00e1lculos previo a realizar la colecistectom\u00eda 7, 8<\/sup>. La laparotom\u00eda tiene menores tasas de lesi\u00f3n de v\u00eda biliar que la cirug\u00eda laparosc\u00f3pica, sin embargo,dentro de sus desventajas se encuentra que es m\u00e1s invasiva, tiene mayor tasa de complicaciones sist\u00e9micas como la infecci\u00f3n de sitio quir\u00fargico, tiene mayor tiempo de estancia hospitalaria y por lo tanto un mayor costo 7, 12<\/sup>. La laparoscop\u00eda por su parte tiene ventajas como la disminuci\u00f3n del tiempo de estancia hospitalaria, lesiones cut\u00e1neas peque\u00f1as y la reducci\u00f3n de costos, sin embargo, presenta una mayor tasa de lesi\u00f3n iatrog\u00e9nica de la v\u00eda biliar de hasta 22% de los casos 7, 8, 11<\/sup>. La cirug\u00eda laparosc\u00f3pica tiene una tasa de conversi\u00f3n a cirug\u00eda abierta del 31 – 100%, una tasa de complicaciones de 0 – 60%, y una tasa de mortalidad del 0 – 25% que var\u00edan seg\u00fan la clasificaci\u00f3n del s\u00edndrome 7, 8, 12<\/sup>. La tasa de cirug\u00eda laparosc\u00f3pica exitosa en el contexto de esta patolog\u00eda es del 53.03%, siendo la mayor tasa de \u00e9xito en los clasificados como tipo I 12<\/sup>. La cirug\u00eda laparosc\u00f3pica se convierte a laparotom\u00eda por distintas razones como adherencias severas en la v\u00eda biliar, inflamaci\u00f3n de la v\u00eda biliar, anatom\u00eda poco clara durante el procedimiento y sangrado incontrolable 11<\/sup>.<\/p>\n

La base del tratamiento quir\u00fargico del s\u00edndrome de Mirizzi es la colecistectom\u00eda y el tipo de procedimiento que se debe realizar depende de la presencia o ausencia de f\u00edstulas, es decir, el tipo de s\u00edndrome de Mirizzi seg\u00fan la clasificaci\u00f3n de Csendes. Independientemente del tipo de colecistectom\u00eda que se realice, si existe una marcada inflamaci\u00f3n o fibrosis de la v\u00eda biliar que impide la disecci\u00f3n cuidadosa de las estructuras del tri\u00e1ngulo de Calot, se recomienda realizar una extracci\u00f3n de los c\u00e1lculos biliares por medio de una incisi\u00f3n en el fondo vesicular, y posteriormente realizar una disecci\u00f3n de distal a proximal hasta ubicar el conducto c\u00edstico y la arteria c\u00edstica 7<\/sup>. En algunos escenarios cl\u00ednicos es necesaria la colocaci\u00f3n de un tubo T el cual es un tipo de drenaje intrabiliar que se introduce por medio de la f\u00edstula y se utiliza para descomprimir la v\u00eda biliar, prevenir la fuga de bilis a la cavidad peritoneal y mantener la forma de los conductos durante el proceso de cicatrizaci\u00f3n cuando la reparaci\u00f3n tisular es deficiente o dudosa 7, 11, 13<\/sup>.<\/p>\n

En el caso de pacientes que presentan enclavamiento de un gran c\u00e1lculo biliar en el infund\u00edbulo de la ves\u00edcula y que no presentan fistulizaci\u00f3n (Csendes Tipo I), se recomienda realizar una colecistectom\u00eda total laparosc\u00f3pica 7, 8, 11, 12<\/sup>. Para los pacientes que ya presentan una f\u00edstula colecistobiliar, si esta es peque\u00f1a se puede realizar una reparaci\u00f3n con punto simple discontinuo utilizando un hilo de sutura absorbible sin necesidad de drenajes intraabdominales o colocaci\u00f3n de tubos T 11, 12<\/sup>. En el caso de f\u00edstulas colecistobiliares grandes se tienen dos opciones, la primera es una colecistectom\u00eda subtotal preservando al menos 1 cent\u00edmetro de pared vesicular para reparar la f\u00edstula adem\u00e1s de la colocaci\u00f3n de un tubo T, o se puede realizar una anastomosis bilioent\u00e9rica con coledocoduodenostom\u00eda o hepatoyeyunostom\u00eda en Y de Roux 8, 11, 12<\/sup>.<\/p>\n

Entonces, se puede individualizar el tratamiento de cada paciente en funci\u00f3n del tipo de s\u00edndrome de Mirizzi seg\u00fan la clasificaci\u00f3n de Csendes de la siguiente manera: (1) Para el tipo I se recomienda una colecistectom\u00eda total laparosc\u00f3pica con un umbral bajo para convertirla en cirug\u00eda abierta en el caso de una complicaci\u00f3n. (2) Para el tipo II se recomienda una colecistectom\u00eda subtotal laparosc\u00f3pica o abierta con preservaci\u00f3n de un colgajo de pared de ves\u00edcula biliar de al menos 1 cent\u00edmetro para reparar la f\u00edstula y la colocaci\u00f3n de un tubo T. (3) Para el tipo III, en ausencia de inflamaci\u00f3n importante de la v\u00eda biliar se puede brindar un manejo similar al tipo II por medio de laparotom\u00eda; si el paciente presenta inflamaci\u00f3n de la v\u00eda biliar se debe optar por una anastomosis bilioent\u00e9rica\u00a0 con coledocoduodenostom\u00eda o colangioyeyunostom\u00eda en Y de Roux. (4) Para el tipo IV se opta directamente por reconstrucci\u00f3n de la v\u00eda biliar con coledocoduodenostom\u00eda o colangioyeyunostom\u00eda en Y de Roux. (5) Para el tipo Va se puede realizar un punto simple con sutura absorbible en la f\u00edstula colecistoent\u00e9rica; si no hay presencia de f\u00edstula colecistobiliar se realiza una colecistectom\u00eda total similar al tipo I, y si hay presencia de f\u00edstula colecistobiliar se realiza un manejo similar al tipo III. (6) El tratamiento del tipo Vb se divide en dos fases, la primera consiste en resolver la obstrucci\u00f3n intestinal causada por el \u00edleo biliar y brindarle al paciente tres meses de recuperaci\u00f3n; la segunda fase se aborda similar al tipo III 7, 8,11,12,14<\/sup>.<\/p>\n

En algunos estudios se ha descrito una relaci\u00f3n entre el s\u00edndrome de Mirizzi y el carcinoma de ves\u00edcula biliar, por lo que en todo paciente que se sospeche alg\u00fan tipo de carcinoma de ves\u00edcula biliar se deben tomar precauciones adicionales. En estos pacientes se recomienda realizar cirug\u00eda abierta y evitar los abordajes intracolec\u00edsticos para no provocar salida de bilis o c\u00e1lculos a la cavidad peritoneal, lo que puede promover la diseminaci\u00f3n de la patolog\u00eda maligna en caso de estar presente. Se recomienda realizar una biopsia por congelaci\u00f3n en el transoperatorio para confirmar o descartar el carcinoma de ves\u00edcula biliar, y en caso de que esta biopsia resulte positiva se debe realizar una colecistectom\u00eda extendida; la cual incluye resecci\u00f3n del lecho de la ves\u00edcula biliar sobre el h\u00edgado y en algunos casos linfadenectom\u00eda de la regi\u00f3n 14<\/sup>.<\/p>\n

CONCLUSI\u00d3N<\/strong><\/p>\n

El s\u00edndrome de Mirizzi es una patolog\u00eda de la v\u00eda biliar infrecuente para la que se debe tener un alto \u00edndice de sospecha en mujeres de edad avanzada, especialmente en las regiones de Am\u00e9rica, Europa y Asia. Actualmente la literatura reporta una precisi\u00f3n diagn\u00f3stica preoperatoria inferior al 30% en este s\u00edndrome. El diagn\u00f3stico preoperatorio temprano y la correcta clasificaci\u00f3n en el sistema de Csendes reduce de manera importante la morbilidad y mortalidad de este s\u00edndrome ya que permite una adecuada individualizaci\u00f3n y planificaci\u00f3n del tratamiento para cada paciente.<\/p>\n

El abordaje del paciente con cl\u00ednica sugestiva de patolog\u00eda biliar debe iniciarse con una adecuada anamnesis y exploraci\u00f3n f\u00edsica para identificar factores de riesgo para presentar s\u00edndrome de Mirizzi. Adem\u00e1s, se deben solicitar laboratorios, y en caso de encontrar alteraciones como leucocitosis, hipertransaminasemia y datos sugestivos de colestasis se deben solicitar estudios de imagen de la v\u00eda biliar. El ultrasonido abdominal del cuadrante superior derecho es el primer estudio de imagen que se debe solicitar en estos pacientes, y en caso de presentar alteraciones se debe confirmar el diagn\u00f3stico con tomograf\u00eda axial computarizada, resonancia magn\u00e9tica o colangiopancreatograf\u00eda retr\u00f3grada endosc\u00f3pica, siendo esta \u00faltima el est\u00e1ndar de oro. Una vez que se logra el diagn\u00f3stico, se debe clasificar al paciente utilizando la clasificaci\u00f3n de Csendes, la cual asigna un tipo del I al V seg\u00fan la presencia y tama\u00f1o de f\u00edstulas colecistobiliares o colecistoent\u00e9ricas.<\/p>\n

Dentro de las opciones terap\u00e9uticas para el manejo del s\u00edndrome de Mirizzi se encuentran m\u00e9todos no quir\u00fargicos como los drenajes biliares introducidos v\u00eda endosc\u00f3pica, los cuales se utilizan como complementos previos a la cirug\u00eda para disminuir la inflamaci\u00f3n o en el caso de pacientes con contraindicaci\u00f3n para la cirug\u00eda. El tratamiento de elecci\u00f3n para este s\u00edndrome es el quir\u00fargico y existen m\u00faltiples opciones en este campo para lograr una adecuada resoluci\u00f3n. La colecistectom\u00eda total laparosc\u00f3pica se debe realizar casi que de manera exclusiva en el Tipo I de Csendes, ya que no tiene presencia de f\u00edstulas. Para los tipos II al Vb de Csendes existen diversas opciones de cirug\u00eda abierta que comprenden la colecistectom\u00eda subtotal con reparaci\u00f3n de la f\u00edstula y colocaci\u00f3n de tubos T para drenaje de la v\u00eda biliar, y las reconstrucciones de la v\u00eda biliar como la anastomosis bilioent\u00e9rica con coledocoduodenostom\u00eda o hepatoyeyunostom\u00eda en Y de Roux.<\/p>\n

Algunos estudios sugieren cierta relaci\u00f3n entre el s\u00edndrome de Mirizzi y el adenocarcinoma de ves\u00edcula biliar por lo que este diagn\u00f3stico siempre tiene que evaluarse como una posibilidad dentro del diagn\u00f3stico diferencial. En pacientes con sospecha de carcinoma de ves\u00edcula biliar deben tomarse precauciones especiales para evitar la diseminaci\u00f3n peritoneal de la enfermedad, y se debe solicitar una biopsia por congelaci\u00f3n en el transoperatorio. Actualmente no hay bibliograf\u00eda actualizada acerca de este tema por lo que la relaci\u00f3n entre estas patolog\u00edas no est\u00e1 totalmente establecida.<\/p>\n

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