{"id":72184,"date":"2023-07-04T12:41:57","date_gmt":"2023-07-04T10:41:57","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=72184"},"modified":"2024-02-23T11:17:46","modified_gmt":"2024-02-23T10:17:46","slug":"sindrome-de-behcet-una-revision-de-aspectos-fundamentales","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/sindrome-de-behcet-una-revision-de-aspectos-fundamentales\/","title":{"rendered":"S\u00edndrome de Beh\u00e7et: Una revisi\u00f3n de aspectos fundamentales"},"content":{"rendered":"

S\u00edndrome de Beh\u00e7et: Una revisi\u00f3n de aspectos fundamentales<\/strong><\/p>\n

Autor principal: Dr. Fabi\u00e1n Andr\u00e9s S\u00e1nchez Vargas<\/p>\n

Vol. XVIII; n\u00ba 13; 636<\/p>\n

Beh\u00e7et’s Syndrome: A Review of Fundamentals<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 05\/06\/2023<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 29\/06\/2023<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. N\u00famero 13 Primera quincena de Julio de 2023 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XVIII; n\u00ba 13; 636<\/p>\n

Autores:<\/strong><\/p>\n

Dr. Fabi\u00e1n S\u00e1nchez Vargas (1), Dr. Andr\u00e9s Ram\u00edrez Camacho (2)<\/p>\n

(1) M\u00e9dico General, Investigador independiente San Jos\u00e9, Costa Rica. ORCID ID:
\nhttps:\/\/orcid.org\/0000-0003-4633-5749<\/a><\/p>\n

(2) M\u00e9dico General, Investigador independiente San Jos\u00e9, Costa Rica. ORCID ID:
\nhttps:\/\/orcid.org\/0000-0002-2676-985X<\/a><\/p>\n

Resumen: <\/strong>El s\u00edndrome de Beh\u00e7et es una enfermedad inflamatoria autoinmune cr\u00f3nica y multisist\u00e9mica, caracterizada por la presencia de \u00falceras orales recurrentes, lesiones cut\u00e1neas y afectaci\u00f3n ocular entre sus manifestaciones m\u00e1s frecuentes. Aunque su etiolog\u00eda exacta sigue siendo desconocida, se cree que una combinaci\u00f3n de factores gen\u00e9ticos y ambientales est\u00e1n asociados como desencadenantes de la respuesta inmunitaria anormal que subyace a esta enfermedad. En el presente art\u00edculo, se realiza una revisi\u00f3n de aspectos fundamentales del s\u00edndrome de Beh\u00e7et, relacionados con su patolog\u00eda, diagn\u00f3stico y manejo cl\u00ednico. Se discuten los hallazgos cl\u00ednicos m\u00e1s comunes que incluyen las \u00falceras orales, las lesiones cut\u00e1neas y oculares, as\u00ed como parte de las manifestaciones menos frecuentes en otros \u00f3rganos y sistemas. Se exploran los criterios diagn\u00f3sticos y se revisan las pruebas complementarias utilizadas para apoyar el diagn\u00f3stico y descartar otras enfermedades similares. Adem\u00e1s, se discuten las opciones terap\u00e9uticas disponibles para el s\u00edndrome de Beh\u00e7et, destacando tanto las terapias convencionales como las nuevas estrategias terap\u00e9uticas en desarrollo. Se discute el uso de f\u00e1rmacos antiinflamatorios y inmunosupresores as\u00ed como e papel emergente de los biol\u00f3gicos, tomando en cuenta las directrices actuales para el manejo de las manifestaciones cl\u00ednicas espec\u00edficas. \u00a0Se busca proporcionar una visi\u00f3n general detallada del s\u00edndrome de Beh\u00e7et, destacando la complejidad de su heterog\u00e9nea presentaci\u00f3n cl\u00ednica y la importancia de un enfoque multidisciplinario en su diagn\u00f3stico y manejo. Se subraya la necesidad de una mayor investigaci\u00f3n para comprender mejor los mecanismos subyacentes de esta enfermedad y desarrollar tratamientos m\u00e1s efectivos y seguros que mejoren la calidad de vida de los pacientes con s\u00edndrome de Beh\u00e7et.<\/p>\n

Palabras clave: <\/strong>enfermedad de Beh\u00e7et, autoinmunidad, vasculitis, uve\u00edtis, \u00falceras orales, \u00falceras genitales, trombosis, artritis<\/p>\n

Abstract<\/strong>: Beh\u00e7et’s syndrome is a chronic and multisystemic autoimmune inflammatory disease, characterized by the presence of recurrent oral ulcers, skin lesions and ocular involvement among its most frequent manifestations. Although its exact etiology remains unknown, it is believed that a combination of genetic and environmental factors are associated with triggering the abnormal immune response that underlies this disease. In this article, a review of fundamental aspects of Beh\u00e7et syndrome is carried out, related to its pathology, diagnosis and clinical management. The most common clinical manifestations are discussed, including oral ulcers, skin and eye lesions, as well as some of the less frequent manifestations in other organs and systems. Similar diagnostic criteria are explored and the complementary tests used to support the diagnosis and rule out other diseases are reviewed. Available therapeutic options for Beh\u00e7et syndrome are discussed, highlighting both conventional therapies as well as new therapeutic strategies under development. The use of anti-inflammatory and immunosuppressive drugs is discussed, as well as the specific emerging role of biologics, taking into account current guidelines for the management of clinical manifestations. It seeks to provide a detailed overview of Beh\u00e7et syndrome, highlighting the complexity of its heterogeneous clinical presentation and the importance of a multidisciplinary approach in its diagnosis and management. The need for further research is underlined to better understand the underlying mechanisms of this disease and to develop more effective and safe treatments that improve the quality of life of patients with Beh\u00e7et syndrome.<\/p>\n

Keywords: <\/strong>Beh\u00e7et’s disease, autoimmunity, vasculitis, uveitis, oral ulcers, genital ulcers, thrombosis, Arthritis<\/p>\n

Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n

Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses
\nLa investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS).El manuscrito es original y no contiene plagio.
\nEl manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.
\nHan obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados.
\nHan preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n

Introducci\u00f3n<\/strong><\/p>\n

El s\u00edndrome de Beh\u00e7et es una vasculitis sist\u00e9mica autoinflamatoria de etiolog\u00eda desconocida, la cual fue descrita por primera vez por el dermat\u00f3logo turco Hulusi Beh\u00e7et proveniente de Estambul\u00a0 quien describi\u00f3 tres pacientes con uve\u00edtis, eritema nodoso, ulceraciones orales y genitales. Esta condici\u00f3n adem\u00e1s con artritis, enfermedad vascular arteriosa y venosa mayor, s\u00edntomas gastrointestinales y neurol\u00f3gicos, dichos s\u00edntomas pueden surgir en diversas combinaciones y en diferentes secuencias temporales de manera recurrente (1,2).<\/p>\n

La poblaci\u00f3n m\u00e1s frecuentemente afectada son los pacientes del Medio Oriente, Lejano Oriente y la regi\u00f3n Mediterr\u00e1nea; con una mayor prevalencia en Turqu\u00eda, la cual es de 1 en 250 adultos (1). La enfermedad t\u00edpicamente aparece entre la tercera y la cuarta d\u00e9cadas de la vida, siendo poco frecuencia antes de la pubertad o despu\u00e9s de la quinta d\u00e9cada de la vida; el inicio a una edad m\u00e1s temprana est\u00e1 vinculado con manifestaciones cl\u00ednicas m\u00e1s graves y mayor mortalidad, las principales complicaciones\u00a0 asociadas a mortalidad en el s\u00edndrome de Beh\u00e7et son la patolog\u00eda de los vasos mayores y la afectaci\u00f3n neurol\u00f3gica (3,4).<\/p>\n

Esta enfermedad parece ocurrir con similar frecuencia\u00a0 en hombres y mujeres, sin embargo se asocia con manifestaciones cl\u00ednicas oculares, neurol\u00f3gicas y cardiovasculares m\u00e1s graves en los hombres.\u00a0 Las opciones de manejo y tratamiento disponibles son inespec\u00edficas y tienen como objetivo aliviar los s\u00edntomas y controlar la progresi\u00f3n y la gravedad de la enfermedad, este manejo generalmente incluye medicamentos antiinflamatorios sist\u00e9micos y\/o inmunomoduladores(3).<\/p>\n

Fisiopatolog\u00eda y Patog\u00e9nesis<\/strong><\/p>\n

La patogenia del S\u00edndrome de Beh\u00e7et (SB)\u00a0 no es bien comprendida, estudios familiares muestran una posible predisposici\u00f3n gen\u00e9tica e implicaci\u00f3n del sistema inmunitarios innato y adaptativo; existen varios posibles mecanismos implicados; entre los m\u00e1s importantes son: la asociaci\u00f3n con el genotipo HLA de los pacientes, reactividad cruzada bacteriana con p\u00e9ptidos humanos, secreci\u00f3n celular de ciertos grupos de citoquinas, presencia de autoanticuerpos y complejos inmunes circulantes, hipercoagulabilidad y activaci\u00f3n del endotelio vascular (1,5).<\/p>\n

La expresi\u00f3n del gen del ant\u00edgeno leucocitario humano (HLA) B-51 es el factor gen\u00e9tico m\u00e1s fuertemente asociado riesgo de la enfermedad y a la manifestaci\u00f3n cl\u00ednica t\u00edpica. Entre otras asociaciones gen\u00e9ticas no HLA tambi\u00e9n se encuentran: la aminopeptidasa 1 del ret\u00edculo endopl\u00e1smico, el receptor de interleucina 23 y las variaciones de IL10 son las otras asociaciones gen\u00e9ticas, la respuesta autoinflamatoria estimulada por todos estos factores gen\u00e9ticos y ambientales da como resultado la vasculitis sist\u00e9mica y sus manifestaciones cl\u00ednicas asociadas (6).<\/p>\n

Debido a que el alelo HLA-B51 confiere el mayor riesgo de desarrollar s\u00edndrome de Beh\u00e7et, la disfunci\u00f3n inmune mediada por linfocitos T vinculada a mol\u00e9culas MHC de clase I ha atra\u00eddo mucha atenci\u00f3n, adem\u00e1s, el s\u00edndrome de Beh\u00e7et tambi\u00e9n tiene una faceta de enfermedad autoinflamatoria debido a la observaci\u00f3n de inflamaci\u00f3n neutrof\u00edlica en lesiones agudas y lesiones recurrentes; por lo tanto, se puede decir que el s\u00edndrome de Beh\u00e7et comparte caracter\u00edsticas de enfermedades autoinmunes y s\u00edndromes autoinflamatorios(7).<\/p>\n

La fuerte asociaci\u00f3n entre el s\u00edndrome de Beh\u00e7et y el HLA-B51 condujo al desarrollo del concepto de una patolog\u00eda asociada a MHC-I, el cual sugiere que una mol\u00e9cula MHC 1 espec\u00edfica y posiblemente las c\u00e9lulas T CD8+, est\u00e1n involucradas en la patolog\u00eda de la enfermedad. Este concepto resta importancia\u00a0 a la especificidad del alelo HLA como causa el proceso patol\u00f3gico y propone la presentaci\u00f3n de ant\u00edgenos putativos a la cascada inmune inflamatoria por una mol\u00e9cula MHC-1. Adicionalmente tambi\u00e9n se presentan mutaciones en la aminopeptidasa 1 del ret\u00edculo endopl\u00e1smico, hallazgo importante debido a las funciones de esta mol\u00e9cula como agente de recorte de los ant\u00edgenos fagocitados antes de ser asociados a una mol\u00e9cula MHC clase 1, la cual posteriormente presenta el producto pept\u00eddico a la cascada inmune-inflamatoria (7).<\/p>\n

Tambi\u00e9n se ha propuesto que las prote\u00ednas de choque t\u00e9rmico (HSP) contribuyen a la activaci\u00f3n de las c\u00e9lulas T en pacientes con S\u00edndrome de Beh\u00e7et involucrando tanto al sistema inmune innato como el sistemas inmunes adaptativo. Se cree que las c\u00e9lulas T generan reacci\u00f3n cruzada y reaccionan tanto con la HSP bacterianas como con la HSP humanas teniendo un papel en la patogenia, esto en asociaci\u00f3n con el mimetismo molecular entre las HSP humanas y bacterianas que ante una estimulaci\u00f3n antig\u00e9nica continua por exposici\u00f3n bacteriana puede conducir a la formaci\u00f3n de c\u00e9lulas T reactivas a las HSP propias; estas c\u00e9lulas T autorreactivas, pueden a su vez conducir al desarrollo de lesiones inflamatorias en pacientes con s\u00edndrome de Beh\u00e7et. (7).<\/p>\n

En apoyo a lo antes mencionado existen datos que muestran la respuesta cruzada de las c\u00e9lulas T y de anticuerpos dirigidos a neurofibrillas de humanos y ratones a las prote\u00ednas de choque de calor de Streptoccus spp<\/em>. y Mycobacterium tuberculosis<\/em>. As\u00ed como tambi\u00e9n se han identificado autoanticuerpos contra c\u00e9lulas endoteliales, enolasa y ant\u00edgeno S retinal. Sin embargo, en general se considera que estos eventos est\u00e1n relacionados con la lesi\u00f3n tisular y no directamente con la patog\u00e9nesis de la enfermedad (8).<\/p>\n

De manera general en las vasculitis la frecuencia de trombosis venosa aumenta, se cree asociado a un estado procoagulante debido a la inflamaci\u00f3n sist\u00e9mica. El s\u00edndrome de Beh\u00e7et es \u00fanico entre las vasculitis ya afecta predominantemente a las venas y probablemente causa inflamaci\u00f3n propiamente de la pared venosa lo m\u00e1s probable esto se deba a la inflamaci\u00f3n sist\u00e9mica y activaci\u00f3n endotelial lo que consecuentemente induce trombosis y no se explica por anomal\u00edas de la coagulaci\u00f3n (7).<\/p>\n

En estudios de imagen se ha documentado paredes vasculares engrosadas en pacientes\u00a0con s\u00edndrome de Beh\u00e7et incluso en zonas no tromb\u00f3ticas en comparaci\u00f3n con pacientes control; este hallazgo sugiere que la activaci\u00f3n endotelial es un factor primario en la patolog\u00eda de la enfermedad (7).<\/p>\n

Los neutr\u00f3filos por otra parte tambi\u00e9n tienen un papel importante en la fisiopatolog\u00eda, se ha demostrado en pacientes con s\u00edndrome de Beh\u00e7et que los neutr\u00f3filos hiperactivos circulantes aumentan e infiltran los tejidos y \u00f3rganos involucrados tales como en las lesiones cut\u00e1neas, biopsias sinoviales, biopsias de \u00falceras intestinales y lesiones de patergia, donde las biopsias secuenciales han mostrado infiltraci\u00f3n predominantemente de neutr\u00f3filos; adem\u00e1s tambi\u00e9n se sugiere que la trombosis en el s\u00edndrome de Beh\u00e7et es impulsada por los neutr\u00f3filos; el aumento de especies reactivas de ox\u00edgeno producidas por estas c\u00e9lulas se asocia a modificaciones en la estructura del fibrin\u00f3geno y la estructura del co\u00e1gulo de fibrina haci\u00e9ndolo menos susceptible\u00a0a la lisis inducida por plasmina (7).<\/p>\n

Otro aspecto importante que ha ganada importancia y que presenta cada vez m\u00e1s informaci\u00f3n disponible es la epigen\u00e9tica, un ejemplo es la identificaci\u00f3n de metilaci\u00f3n de distintos genes asociados con la remodelaci\u00f3n del citoesqueleto y la adhesi\u00f3n celular en las c\u00e9lulas T CD4+ circulantes y monocitos, alteraciones las cuales se han visto pueden revertir tras el tratamiento, lo cual sugiere estas modificaciones como posibles biomarcadores para dirigir futuras terapias. La influencia epigen\u00e9tica es de particular importacia \u00a0y se le debe dar m\u00e1s atenci\u00f3n ya que podr\u00eda ser fundamental para explicar la geograf\u00eda y las diferencias ambientales \u00a0asociadas a esta condici\u00f3n. A pesar de todos los mecanismos propuestos no existe una etiopatogenia completamente clara y confirmada por lo cual con la evidencia actual esta condici\u00f3n debe considerarse un s\u00edndrome y no una enfermedad (8).<\/p>\n

Diagn\u00f3stico y manifestaciones cl\u00ednicas<\/strong><\/p>\n

Diagn\u00f3stico<\/u><\/p>\n

As\u00ed como no se conoce una etiolog\u00eda com\u00fan y constante para este s\u00edndrome, tampoco existe un \u00fanico procedimiento diagn\u00f3stico. El s\u00edndrome de Beh\u00e7et no tiene pruebas de laboratorio,\u00a0 de imagen o caracter\u00edsticas histol\u00f3gicas que sean espec\u00edficas en el diagn\u00f3stico de un paciente con s\u00edntomas sugestivos. Por lo tanto, el diagn\u00f3stico est\u00e1 basado en una compilaci\u00f3n de s\u00edntomas y signos cl\u00ednicos, a su vez descartando otras posibles causas (7,9).<\/p>\n

Como consecuencia, algunos pacientes pueden tardar meses o incluso a\u00f1os en desarrollar m\u00faltiples s\u00edntomas antes de que sea suficiente para hacer un\u00a0 diagn\u00f3stico definitivo de SB, esto aunado a una adecuado descarte de otras posibles causas m\u00e1s frecuentes previamente (9). Debido a esta dificultad diagn\u00f3stica se han desarrollado varios criterios diagn\u00f3sticos para ayudar a realizar un adecuado diagn\u00f3stico y clasificaci\u00f3n, de estos los m\u00e1s ampliamente usados son los del\u00a0 \u201cThe International Study Group (ISG)\u201d; sin embargo es importante tener en cuenta las limitaciones que pueden tener estos criterios, asociadas a las manifestaciones de la condici\u00f3n en grupos poblacionales de distintas geograf\u00edas, ya que los pacientes utilizados para formular estos fueron en un 80% provenientes del Medio Este (7,9).<\/p>\n

Seg\u00fan los criterios de la ISG; se requiere la presencia de ulceraci\u00f3n oral recurrente (ulceraci\u00f3n mayor, menor o herpetiforme recurrente, al menos 3 veces en un per\u00edodo de 12 meses) m\u00e1s dos de los siguientes s\u00edntomas para realizar el diagn\u00f3stico: ulceraci\u00f3n genital recurrente (\u00falceras aftosas o cicatrices), lesiones oculares (uve\u00edtis anterior o posterior o vasculitis retiniana), lesiones en piel (eritema nodoso, pseudofoliculitis, n\u00f3dulos acneiformes o papulopustulares en un paciente post adolescente que no este utilizando corticoesteroides) y test de Patergia positivo (p\u00e1pula o p\u00fastula 24 a 48 horas despu\u00e9s de un pinchazo con aguja) (1,7,9).<\/p>\n

Tambi\u00e9n se han clasificado las manifestaciones cl\u00ednicas en \u201cfuertes\u201d y \u201cd\u00e9biles\u201d en un intento de facilitar la diferenciaci\u00f3n del SB de otras entidades, siendo las \u201cfuertes\u201d: la ulceraci\u00f3n oro genital, afectaci\u00f3n ocular, afectaci\u00f3n vascular importante (espec\u00edficamente aneurismas de la arteria pulmonar) y compromiso neurol\u00f3gico parenquimatoso. Por otro lados las \u201cd\u00e9biles\u201d: variaci\u00f3n geogr\u00e1fica en la expresi\u00f3n de la enfermedad, asociaci\u00f3n con la enfermedad de Crohn, distintos subconjuntos de enfermedades (enfermedad vascular y acn\u00e9-artritis-entesitis) y respuestas distintas a varios medicamentos (9).<\/p>\n

Manifestaciones Cl\u00ednicas<\/u><\/p>\n

La manifestaci\u00f3n cl\u00ednica m\u00e1s com\u00fan del SB son las ulceraciones mucocut\u00e1neas recurrentes y dolorosas, llamadas aftosis. El resto de manifestaciones cl\u00ednicas pueden var\u00edan entre pacientes y poblaciones y se caracterizan por periodos impredecibles de recurrencias y remisiones, aunque la frecuencia y la gravedad tiende a disminuir con el tiempo, esta condici\u00f3n tiene un importante impacto en la calidad de vida de los pacientes siendo la fatiga un factor muy importante as\u00ed como la ansiedad y la depresi\u00f3n (6,8).<\/p>\n

Afectaci\u00f3n mucocut\u00e1nea<\/u><\/p>\n

Las lesiones mucocut\u00e1neas son el signo caracter\u00edstico del SB, siendo su forma de manifestaci\u00f3n m\u00e1s comunes y generalmente la de aparici\u00f3n m\u00e1s temprana espec\u00edficamente las orales, siendo las \u00falceras menores de menos de 10 mm lo m\u00e1s frecuente. (8,10). Estas lesiones afectan a ambos sexos por igual, e incluyen diferentes tipos de lesiones cut\u00e1neas y mucosas, como las lesiones bucales ya mencionadas, \u00falceras genitales, lesiones papulopustulosas y nodulares. Las \u00falceras orales pueden detectarse hasta en el 95% de los pacientes y suele ser la manifestaci\u00f3n m\u00e1s duradera de la enfermedad, est\u00e1n principalmente localizadas en los labios, las enc\u00edas, la mucosa de las mejillas y la lengua y por lo general desaparecen en 3-4 d\u00edas sin dejar cicatriz (7,10).<\/p>\n

La fatiga, el estr\u00e9s, los alimentos ricos o liberadores de histamina y dejar de fumar han sido identificados como posibles factores desencadenantes del desarrollo de \u00falceras orales, en las mujeres la exacerbaci\u00f3n de las \u00falceras orales se ha asociado a la menstruaci\u00f3n (8,10). Las \u00falceras genitales en el regi\u00f3n del escroto o en los labios mayores y menores se han reportado en el 80-90% de los pacientes con SB y son las manifestaciones m\u00e1s patognom\u00f3nica del SB, suelen sanar en 10 a 30 d\u00edas con formaci\u00f3n de cicatrices. (7,10). Estas \u00a0diferencia de las \u00falceras orales, tienden a ocurrir durante los primeros a\u00f1os despu\u00e9s del inicio de la enfermedad y posteriormente \u00a0tienden a desaparecer (10).<\/p>\n

A nivel cut\u00e1neo se pueden manifestar lesiones tipo acn\u00e9 o papulopustulosas en la cara, parte superior del pecho, cuello, hombros y extremidades en cerca del 85% de los pacientes; el eritema nodoso es de las manifestaciones cut\u00e1neas menos frecuente, siendo m\u00e1s com\u00fan en las mujeres. Estas manifestaciones, aunque de menor gravedad cl\u00ednica, se asocian con un impacto significativo en la salud de los pacientes (10).<\/p>\n

Afectaci\u00f3n articular<\/u><\/p>\n

El SB puede tener manifestaciones articulares en aproximadamente el 50-80% de los pacientes tanto hombres como mujeres, estos s\u00edntomas articulares se caracterizan por mono u oligoartritis asim\u00e9trica recurrente o artralgias, generalmente involucrando las extremidades inferiores siendo las rodillas, los tobillos y las mu\u00f1ecas las m\u00e1s com\u00fanmente afectadas. La\u00a0 afectaci\u00f3n articular tiende a ser autolimitada resolviendo en 2 a 4 semanas, t\u00edpicamente sin dejar deformidad ni erosi\u00f3n (10).<\/p>\n

Afectaci\u00f3n Ocular <\/u><\/p>\n

La enfermedad ocular es una importante causa de morbilidad en la enfermedad de Beh\u00e7et y es de las manifestaciones m\u00e1s problem\u00e1ticas debido a su frecuencia y recurrencia, afectando a la mitad de los pacientes y hasta el 70% de los pacientes masculinos, a menudo presentando afectaci\u00f3n bilateral, la afectaci\u00f3n ocular en este s\u00edndrome se puede dividir en 3 diferentes entidades; epiescleritis que suele ser leve, benigna y afecta a la superficie ocular, uve\u00edtis y manifestaciones neurooftalmol\u00f3gicas siendo estas las m\u00e1s amenazantes para la visi\u00f3n, el dolor ocular, enrojecimiento y fotofobia se asocian a uve\u00edtis anterior o erosiones conjuntivales, mientras que la presencia de flotadores, visi\u00f3n borrosa y disminuci\u00f3n de la agudeza visual indican inflamaci\u00f3n del segmento posterior. De estas manifestaciones oculares las m\u00e1s frecuentemente presentadas son: la panuveitis o iridociclitis con o sin hipopi\u00f3n y vasculitis retiniana; esta \u00faltima junto con la uve\u00edtis posterior se asocian con isquemia, edema macular y exudados que pueden generar p\u00e9rdida de la funci\u00f3n visual .\u00a0 El compromiso ocular se suele presentar dentro de los 2 primeros a\u00f1os tras el diagn\u00f3stico y es m\u00e1s grave durante los primeros a\u00f1os, luego tiende a ceder. (1,7,11).<\/p>\n

Las complicaciones m\u00e1s comunes de la afectaci\u00f3n ocular refractaria relacionada con el SB son: las cataratas, glaucoma, obstrucci\u00f3n de las ramas de la vena retiniana y phthisis bulbi, lo que lleva a la p\u00e9rdida de la agudeza visual en aproximadamente 15-20% de los casos\u00a0 (8,10).<\/p>\n

Un mal pron\u00f3stico visual es particularmente mayor en pacientes con m\u00e1s de tres crisis oculares por a\u00f1o, presentando marcada opacidad v\u00edtrea y exudados dentro de las arcadas vasculares retinianas (10).<\/p>\n

Afectaci\u00f3n Vascular<\/u><\/p>\n

Dada la naturaleza vascul\u00edtica de este s\u00edndrome, las manifestaciones vasculares representan una caracter\u00edstica cl\u00ednica mayor y se encuentran hasta en el 40% de los pacientes con predominio en hombres, se relaciona con trombosis intensa y evoluci\u00f3n de tipo recurrente. Se conocen varias asociaciones bien definidas con el SB : la trombosis superficial y profunda, el s\u00edndrome de Budd-Chiari, s\u00edndrome de vena cava inferior, compromiso de la arteria pulmonar, trombosis intracardiaca y trombosis de senos venosos cerebrales, en distintas combinaciones. (1,10).<\/p>\n

A diferencia de otras vasculitis sist\u00e9micas, el SB se caracteriza por la afectaci\u00f3n vascular tanto arterial como venosa de todos los tama\u00f1os, adem\u00e1s de un atendencia \u00fanica a la formaci\u00f3n de aneurismas. La trombosis venosa superficial y profunda de miembros inferiores son la manifestaciones vasculares m\u00e1s frecuentes y la de aparici\u00f3n m\u00e1s temprana, pudiendo desencadenar en un s\u00edndrome post-tromb\u00f3tico severo y claudicaci\u00f3n venosa (8,10).<\/p>\n

La afectaci\u00f3n arterial a pesar de ser mucho menos com\u00fan que la afectaci\u00f3n venosa, es una caracter\u00edstica cl\u00ednica distintiva del SB, siendo una de las \u00fanicas enfermedades inflamatorias cr\u00f3nicas que causan aneurismas que afecten las arterias perif\u00e9ricas, viscerales y pulmonares (10). Las arterias m\u00e1s com\u00fanmente afectadas son la pulmonar, car\u00f3tida, aorta, il\u00edacas, femorales y popl\u00edteas, siendo el hallazgo patol\u00f3gico m\u00e1s frecuente la inflamaci\u00f3n perivascular y endovascular asociado a hemorragias, estenosis, trombosis y formaci\u00f3n de aneurismas; los aneurismas o las trombosis se ha visto que pueden mostrar regresi\u00f3n en el 70% con terapia inmunosupresora. Los aneurismas pulmonares son una de las mayores causas de mortalidad en el SB con una tasa de mortalidad a 5 a\u00f1os de 20 a 25% y suele presentarse en etapas tard\u00edas de la enfermedad; el signo cl\u00ednico m\u00e1s caracter\u00edstico de esta complicaci\u00f3n es la hemoptisis (1,8,10).<\/p>\n

Los pacientes con s\u00edndrome de Budd-Chiari muestran afectaci\u00f3n principalmente de la vena cava inferior (segmentos suprahep\u00e1tico y hep\u00e1tico espec\u00edficamente) y las venas hep\u00e1ticas; algunos de estos pacientes podr\u00edan presentarse con ascitis, en los cuales la mortalidad puede ser de hasta un 60%, los pacientes que se presentan con un cuadro m\u00e1s silente suelen tener un pron\u00f3stico m\u00e1s favorable (8).<\/p>\n

La afectaci\u00f3n vascular en el SB tiene un gran impacto en la morbilidad y en la mortalidad a largo plazo de los pacientes y se considera la principal causa de muerte en estos pacientes (10).<\/p>\n

Afectaci\u00f3n neurol\u00f3gica parenquimatosa<\/u><\/p>\n

La prevalencia del compromiso neurol\u00f3gico es de alrededor del 5% con una prevalencia mayor en hombres, donde casi el 75% de los pacientes manifiestan compromiso parenquimatoso y los caso restantes suelen presentarse con trombosis de seno venoso cerebral y con mucha menos frecuencia oclusiones arteriales y aneurismas (1,7,10).<\/p>\n

El compromiso parenquimatoso casi siempre se observa a nivel de la uni\u00f3n del telenc\u00e9falo-dienc\u00e9falo y los ganglios basales, a nivel del tronco encef\u00e1lico y de la m\u00e9dula espinal con menos frecuencia y la corteza cerebral as\u00ed como el cerebelo por lo general se respetan. Los s\u00edntomas m\u00e1s comunes son subagudos; rara vez agudos y son: inicio de cefalea severa, par\u00e1lisis de pares craneales, disartria, ataxia y hemiparesia (1,10).<\/p>\n

Es importante tener en consideraci\u00f3n que los s\u00edntomas neurol\u00f3gicos no siempre est\u00e1n asociados a un cuadro de neuro-Beh\u00e7et y puede deberse a afecciones como migra\u00f1a o incluso estar asociado a efectos secundarios medicamentosos, en ocasiones incluso se toman como manifestaciones de esclerosis m\u00faltiple, por lo cual es indispensable hacer un adecuado abordaje cl\u00ednico y las pruebas necesarias para realizar una adecuado diagn\u00f3stico diferencial de estas manifestaciones (8,10).<\/p>\n

La afectaci\u00f3n neurol\u00f3gica junto con la vascular son las principales causas de mortalidad asociada a SB, con ocurrencia de muerte o p\u00e9rdida de la independencia en 25-60% de los pacientes (10).<\/p>\n

Afectaci\u00f3n Gastrointestinal<\/u><\/p>\n

Las manifestaciones gastrointestinales son mucho menos frecuentes en el SB, afectando \u00fanicamente a cerca del 5% de los pacientes de ambos g\u00e9neros, la prevalencia de estas tiene una gran varianza entre poblaciones y geograf\u00edas; siendo de hasta 50% en el Lejano Oriente pero raras en el Medio Oriente. Estas manifestaciones usualmente inician entre 5-10 a\u00f1os despu\u00e9s de la aparici\u00f3n de \u00falceras orales aunque en ocasiones raras pueden ser la primera manifestaci\u00f3n del SB (1,10).<\/p>\n

Los s\u00edntomas pueden varias desde leve dolor abdominal a un dolor severo y entre otros se suelen encontrar: cambios en el h\u00e1bito intestinal, p\u00e9rdida de peso, diarrea y hemorragia gastrointestinal; este s\u00edndrome intestinal se caracteriza por exacerbaciones recurrentes y frecuentes intervenciones quir\u00fargicas debido a las complicaciones intestinales (7,10).<\/p>\n

El aspecto cl\u00ednico y endosc\u00f3pico de este compromiso intestinal suele ser muy similar al presentado en los pacientes con enfermedad de Crohn, por lo cual son dif\u00edciles de diferenciar. Las \u00falceras en el SB tienden a ser \u00fanicas o menos de 5, generalmente limitadas a la regi\u00f3n ileocecal, generalmente m\u00e1s profundas y redondas y con mayor tendencia a perforarse, es raro encontrar compromiso perianal y rectal. De manera general en la pr\u00e1ctica cl\u00ednica es complicado diferenciar entre el S\u00edndrome de Beh\u00e7et y la enfermedad de Crohn a menos que haya presencia de manifestaciones extraintestinales (1,8,10).<\/p>\n

Manejo y tratamiento<\/strong><\/p>\n

Debido a la afectaci\u00f3n multisist\u00e9mica que se presenta en el s\u00edndrome de Beh\u00e7et, es necesario realizar un abordaje multidisciplinario para alcanzar un manejo \u00f3ptimo, as\u00ed mismo el tratamiento va a depender del tipo y gravedad de las complicaciones. El principal objetivo de la terapia es prevenir las reca\u00eddas y suprimir la respuesta inflamatoria r\u00e1pidamente en \u00f3rganos y sistemas vitales, para as\u00ed prevenir complicaciones a corto y largo plazo, e incluso la muerte ; es necesario tener en consideraci\u00f3n ciertas caracter\u00edsticas del paciente como la juventud y el g\u00e9nero masculino ya que estas personas suelen tener un pero pron\u00f3stico, de igual manera la edad, el tipo y severidad de \u00f3rganos afectados y la duraci\u00f3n de la enfermedad son aspectos importantes a considerar a la hora de considerar las opciones terap\u00e9uticas(1,12).<\/p>\n

Las \u00falceras orales y genitales en caso de ser necesario pueden tratarse con corticoesteroides t\u00f3picos; tambi\u00e9n se deben tomar medidas como mantener una adecuada higiene oral y evitar comportamientos y alimentos irritantes, ya que estos factores pueden incrementar la ocurrencia de estas lesiones, en el caso de las \u00falceras genitales tambi\u00e9n se recomienda el cuidado y curaci\u00f3n de las lesiones para evitar la infecci\u00f3n bacteriana secundaria. Para las lesiones resistentes a los tratamientos locales puede ser necesaria la utilizaci\u00f3n de terapia sist\u00e9mica con agentes como la colchicina, glucocorticoides sist\u00e9micos, inmunosupresores como la azatioprina, aprelimast o un inhibidor del factor de necrosis tumoral alfa como el infliximab, siendo necesaria en ocasiones la combinaci\u00f3n de estos f\u00e1rmacos (1,12,13).<\/p>\n

En los pacientes con afectaci\u00f3n articular, la colchicina se considera la primera elecci\u00f3n para la artritis aguda, en casos de monoartritis aguda los glucocorticoides intraarticulares pueden considerarse y en casos recurrentes y cr\u00f3nicos deber\u00eda considerarse el uso de azatioprina, interfer\u00f3n alfa o inhibidores del factor de necrosis tumoral alfa (13).<\/p>\n

Con respecto a la afectaci\u00f3n ocular, la cual es la afectaci\u00f3n org\u00e1nica m\u00e1s com\u00fan, debido a su frecuencia y a su morbilidad pudiendo causar p\u00e9rdida visual irreversible; requiere de tratamiento temprano e intensivo con cursos cortos de glucocorticoides acompa\u00f1ado de tratamiento a largo plazo con un inmunosupresor, los m\u00e1s com\u00fanmente utilizados son azatioprina, ciclosporina-A y micofenolato. En casos muy graves que amenacen la visi\u00f3n o refractarios al tratamiento inicial se debe considerar utilizar terapia biol\u00f3gica como interfer\u00f3n alfa e inhibidores del factor de necrosis tumoral alfa (1,14).\u00a0 Los glucocorticoides sist\u00e9micos a altas dosis se utilizan para una supresi\u00f3n r\u00e1pida de la inflamaci\u00f3n en las crisis agudas y no se deber\u00edan de utilizar como \u00fanica terapia; sin embargo pueden reducirse de forma gradual en la mayor\u00eda de pacientes despu\u00e9s de controlar la enfermedad activa, mientras que los inmunosupresores deben continuarse al menos por 2 a\u00f1os (1,13).<\/p>\n

En los casos de trombosis venosa profunda aguda y cr\u00f3nicos\/refractarios, suele ser favorecedor un esquema inmunosupresor similar al utilizado para la afectaci\u00f3n ocular, para controlar la afectaci\u00f3n sist\u00e9mica casi siempre con azatioprina y en casos m\u00e1s graves ciclofosfamida, el tratamiento con anticoagulantes se debe de considerar de manera individualizada en cada caso; sin embargo si existen episodios tromb\u00f3ticos se puede administrar el tratamiento anticoagulante est\u00e1ndar siempre que no haya un riesgo de hemorragia aumentado, ni la existencia de aneurismas arteriales pulmonares (1,15). Para los casos de afectaci\u00f3n arterial se recomienda el\u00a0 uso concomitante de cilofosfamida y glucocorticoides y en casos refractarios considerar utilizar inhibidores del factor de necrosis tumoral (12,15).<\/p>\n

Las crisis agudas con afectaci\u00f3n parenquimatosa del sistema nervioso central deben de tratarse con dosis altas de glucocorticoides con disminuci\u00f3n gradual de la dosis, en conjunto con agentes inmunosupresores como la azatioprina o infliximab como primera l\u00ednea para casos muy severos o refractarios, se recomienda evitar el uso de ciclosporina-A. En casos de un primer episodio de trombosis venosa cerebral se debe de dar tratamiento con glucocorticoides a altas dosis con posterior disminuci\u00f3n gradual, los anticoagulantes se podr\u00edan utilizar por cortos per\u00edodos sin no existe contraindicaci\u00f3n (12,13).<\/p>\n

En el contexto de afectaci\u00f3n gastrointestinal debe confirmarse mediante endoscopia y\/o imagen y debe descartarse previamente \u00falceras por AINES, enfermedad inflamatoria intestinal e infecciones como la tuberculosis. En casos de perforaci\u00f3n, obstrucci\u00f3n o sangrado importante ser\u00e1 necesaria la intervenci\u00f3n quir\u00fargica y con respecto al tratamiento m\u00e9dico deben considerarse los glucocorticoides durante las exacerbaciones agudas, junto con agentes modificadores de la enfermedad como 5-ASA o azatioprina; para pacientes graves y\/o refractarios, debe considerarse anticuerpos monoclonales anti-TNF y\/o\u00a0 la talidomida tambi\u00e9n ha mostrado beneficio. En algunos casos refractarios aislados se ha visto una asociaci\u00f3n con s\u00edndrome mielodispl\u00e1sico casos en los cuales se observ\u00f3 mayor beneficio en el tratamiento de los s\u00edntomas con el tratamiento del s\u00edndrome mielodispl\u00e1sico que con los inmunosupresores (13,14).<\/p>\n

Conclusi\u00f3n<\/strong><\/p>\n

Adem\u00e1s, se requiere una mayor investigaci\u00f3n para comprender mejor los factores gen\u00e9ticos y ambientales involucrados en la patog\u00e9nesis de la enfermedad. Esto permitir\u00e1 identificar nuevas dianas terap\u00e9uticas y desarrollar enfoques terap\u00e9uticos m\u00e1s dirigidos y espec\u00edficos.<\/p>\n

En resumen, se puede concluir que el s\u00edndrome de Beh\u00e7et es una enfermedad muy compleja debido a su afectaci\u00f3n de m\u00faltiples sistemas y presenta a\u00fan grandes desaf\u00edos en su diagn\u00f3stico y manejo cl\u00ednico. Si bien se han logrado avances significativos en la comprensi\u00f3n de sus manifestaciones, a\u00fan queda mucho por aprender y mejorar\u00a0 sobre la etiolog\u00eda precisa y los mecanismos subyacentes involucrados en esta condici\u00f3n, as\u00ed como en el abordaje. Es indispensable el enfoque multidisciplinario en su abordaje y tratamiento ya que el diagn\u00f3stico preciso y temprano es crucial para prevenir en mayor medida las posibles complicaciones asociadas, adicionalmente las decisiones terap\u00e9uticas pueden ser muy complejas y van a depender de cada caso espec\u00edfico por lo cual deben ser individualizadas para cada paciente. A pesar de los avances significativos con el uso de terapias convencionales, inmunosupresores y terapias biol\u00f3gicas, a\u00fan existen desaf\u00edos en la elecci\u00f3n de la terapia m\u00e1s adecuada para cada paciente y en el manejo de las complicaciones graves, por lo cual es esencial desarrollar esquemas de tratamientos m\u00e1s eficaces y seguros. \u00a0La colaboraci\u00f3n entre investigadores, cl\u00ednicos y pacientes es fundamental para avanzar en el campo y proporcionar mejores opciones terap\u00e9uticas y un mejor pron\u00f3stico y calidad de vida para los pacientes con s\u00edndrome de Beh\u00e7et.<\/p>\n

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