{"id":72247,"date":"2023-07-06T12:59:26","date_gmt":"2023-07-06T10:59:26","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=72247"},"modified":"2024-02-23T11:12:08","modified_gmt":"2024-02-23T10:12:08","slug":"revision-bibliografica-actualizacion-de-lupus-eritematoso-sistemico-y-sus-manifestaciones-gastrointestinales","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/revision-bibliografica-actualizacion-de-lupus-eritematoso-sistemico-y-sus-manifestaciones-gastrointestinales\/","title":{"rendered":"Revisi\u00f3n Bibliogr\u00e1fica: Actualizaci\u00f3n de Lupus Eritematoso Sist\u00e9mico y sus Manifestaciones Gastrointestinales"},"content":{"rendered":"

Revisi\u00f3n Bibliogr\u00e1fica: Actualizaci\u00f3n de Lupus Eritematoso Sist\u00e9mico y sus Manifestaciones Gastrointestinales<\/strong><\/p>\n

Autora principal: Dra. Fiorela Badilla Peralta<\/p>\n

Vol. XVIII; n\u00ba 13; 657<\/p>\n

Bibliographic review: Systemic Lupus Erythematosus and its Gastrointestinal Manifestations Update <\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 07\/06\/2023<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 04\/07\/2023<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. N\u00famero 13 Primera quincena de Julio de 2023 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XVIII; n\u00ba 13; 657<\/p>\n

Autores: <\/strong><\/p>\n

Dra. Fiorela Badilla Peralta A<\/sup><\/p>\n

Dra. Camila S\u00e1nchez Rivera B<\/sup><\/p>\n

Dra. Valeria Calvo Vargas C<\/sup><\/p>\n

Dra. Elena Vega Pe\u00f1a D<\/sup><\/p>\n

Dra. Ana Gabriela Alvarado Montero E<\/sup><\/p>\n

    \n
  1. M\u00e9dico general, investigador independiente, Universidad de Ciencias M\u00e9dicas, San Jos\u00e9, Costa Rica.<\/li>\n
  2. M\u00e9dico general, investigador independiente, Universidad de Ciencias M\u00e9dicas, San Jos\u00e9, Costa Rica.<\/li>\n
  3. M\u00e9dico general, investigador independiente, Universidad de Ciencias M\u00e9dicas, San Jos\u00e9, Costa Rica.<\/li>\n
  4. M\u00e9dico general, investigador independiente, Universidad de Iberoam\u00e9rica, San Jos\u00e9, Costa Rica.<\/li>\n
  5. M\u00e9dico general, investigador independiente, Universidad Aut\u00f3noma de Centro Am\u00e9rica, San Jos\u00e9, Costa Rica.<\/li>\n<\/ol>\n

    Resumen<\/strong><\/p>\n

    El lupus eritematoso sist\u00e9mico (LES) es una enfermedad autoinmune caracterizada por sus manifestaciones inflamatorias sist\u00e9micas. Dentro de sus presentaciones cl\u00ednicas, se encuentran las manifestaciones gastrointestinales que, aunque son poco comunes en algunos casos, pueden ser potencialmente mortales. La enteritis l\u00fapica es una de las manifestaciones que se ha asociado con aumento de la morbilidad y mortalidad en pacientes con lupus. La sospecha, diagn\u00f3stico y tratamiento oportuno de esta presentaci\u00f3n es de suma importancia para as\u00ed disminuir el riesgo de complicaciones en los pacientes. Se realiz\u00f3 una b\u00fasqueda de art\u00edculos en las bases de datos de PubMed, BMJ, Scielo y New England Journal of Medicine con un m\u00e1ximo de 5 a\u00f1os de antig\u00fcedad, de los cuales solo 15 art\u00edculos cumplieron con los criterios de b\u00fasqueda.<\/p>\n

    Palabras Clave: <\/strong>Manifestaciones gastrointestinales, lupus eritematoso sist\u00e9mico, lupus enteritis, criterios diagn\u00f3sticos.<\/p>\n

    Abstract<\/strong><\/p>\n

    Systemic lupus erythematosus (SLE) is an autoimmune disease characterized by its systemic inflammatory manifestations. Among its clinical expressions are gastrointestinal manifestations which, although uncommon in some cases, can be life-threatening. Lupus enteritis is one of the manifestations that has been associated with increased morbidity and mortality in patients with lupus. The suspicion, diagnosis and prompt treatment of this condition is of utmost importance in order to reduce the risk of complications in patients. A search of articles in the databases of PubMed, BMJ, Scielo and New England Journal of Medicine with a maximum of 5 years of antiquity was carried out, of which only 15 articles met the search criteria.<\/p>\n

    Keywords: <\/strong>Gastrointestinal manifestations, systemic lupus erythematosus, lupus enteritis, classification criteria.<\/p>\n

    Declaraci\u00f3n de Buenas Pr\u00e1cticas<\/strong><\/p>\n

    Los autoras de este manuscrito declaran que todas ellas han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses. La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS). El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.<\/p>\n

    Introducci\u00f3n<\/strong><\/p>\n

    El lupus eritematoso sist\u00e9mico es una enfermedad autoinmune, cr\u00f3nica, sist\u00e9mica y compleja; la cu\u00e1l en muchas ocasiones var\u00eda su manifestaci\u00f3n, pron\u00f3stico y curso evolutivo de persona a persona. (1) Algunos de los \u00f3rganos afectados en las manifestaciones inflamatorias sist\u00e9micas incluyen la piel, los ri\u00f1ones, el sistema nervioso central, y el sistema gastrointestinal. (2,3) Las manifestaciones gastrointestinales se diagnostican en el 8-10% de pacientes con lupus. Se ha reportado en 60-70% de las autopsias afecci\u00f3n gastrointestinal lo que indica que la presentaci\u00f3n subcl\u00ednica y\/o irreconocible es com\u00fan.\u00a0 (3)<\/p>\n

    El objetivo de esta revisi\u00f3n es recopilar los datos m\u00e1s recientes de aquellos art\u00edculos que incluyan actualizaciones pertinentes en cuanto a la enfermedad y las manifestaciones gastrointestinales de la misma, sobre todo, aquellas que amenazan la vida del paciente como por ejemplo la enteritis l\u00fapica para brindarle a cualquier profesional de la salud la informaci\u00f3n actualizada y necesaria acerca del tema en cuesti\u00f3n.<\/p>\n

    Metodolog\u00eda <\/strong><\/p>\n

    La b\u00fasqueda para la revisi\u00f3n se hizo en las bases de datos PubMed, New England Journal of Medicine, BMJ y Scielo. Dentro de los criterios de inclusi\u00f3n que se tomaron en cuenta fueron que los art\u00edculos tuvieran m\u00e1ximo 5 a\u00f1os de antig\u00fcedad, que incluyeran al menos dos de las palabras clave \u00a8lupus eritematoso sist\u00e9mico\u00a8, \u00a8manifestaciones cl\u00ednicas\u00a8, \u00a8enteritis l\u00fapica\u00a8, \u00a8tratamiento de lupus\u00a8 y \u00a8vasculitis\u00a8 en ingl\u00e9s y espa\u00f1ol. Se revisaron los art\u00edculos de dichas bases de datos y fueron descartados aquellos sin relaci\u00f3n al tema de revisi\u00f3n y\/o que no cumplieran con los criterios. Se tomaron en cuenta 15 art\u00edculos que cumplen con los criterios y relevancia sobre el presente tema.<\/p>\n

    Epidemiolog\u00eda y Factores de Riesgo<\/strong><\/p>\n

    La incidencia de LES mundial es de 5.14 por cada 100 000 personas-a\u00f1o, y con respecto a diagn\u00f3stico inicial 0.40 millones por a\u00f1o. La prevalencia mundial por otro lado es de aproximadamente 43.7 por cada 100 000 personas y la poblaci\u00f3n mundial afectada es de aproximadamente 3.41 millones de personas. (4) El 90% de casos de LES son en mujeres, que usualmente son diagnosticadas en la edad reproductiva. La incidencia es mayor en poblaciones afrodescendientes e indias. (5)<\/p>\n

    En cuanto a los s\u00edntomas gastrointestinales en LES, el 50% de los pacientes cursan con manifestaciones des sistema gastrointestinal. Se ha descrito en reportes que las mujeres con LES tienen mayor prevalencia de s\u00edntomas de s\u00edndrome de intestino irritable como constipaci\u00f3n en un 23.5%, diarrea en un 37.3% y s\u00edntomas mixtos en un 39.2% (6) Con respecto a la enteritis l\u00fapica, aunque se trata de una manifestaci\u00f3n poco com\u00fan, se ha visto que es responsable del dolor abdominal en pacientes con LES en un 35-79%. (7) La prevalencia de la vasculitis en LES fluct\u00faa entre un 11-35.9%, aunque los estudios grandes y cohortes con respecto a este tema han sido pocos. (8)<\/p>\n

    Con respecto a los factores de riesgo pueden ser f\u00edsicos, qu\u00edmicos, ambientales, gen\u00e9ticos y otras exposiciones ex\u00f3genas que son potencialmente modificables. Los factores ambientales que inician y propagan la respuesta autoinmune act\u00faan de manera secuenciada, es decir, hay un \u00a8primer contacto\u00a8 gen\u00e9tico o ambiental que induce a una ruptura inicial de la tolerancia que conlleva a la producci\u00f3n inicial de autoanticuerpos. Posteriormente est\u00e1 el \u00a8segundo contacto\u00a8, que es principalmente ambiental, a partir del cual se inicia una respuesta autoinmune limitada m\u00e1s evidente, con inflamaci\u00f3n en \u00f3rganos diana y el inicio de la enfermedad cl\u00ednica como tal. Algunos factores de riesgo ambientales f\u00edsicos y qu\u00edmicos son las infecciones, vacunas (se han descrito pocos casos con la vacuna COVID-19) y exposiciones respiratorias a humo de cigarro, contaminaci\u00f3n de aire, pesticidas, entre otros (5).<\/p>\n

    Patogenia <\/strong><\/p>\n

    El Lupus eritematoso sist\u00e9mico es una enfermedad cr\u00f3nica autoinmune que se caracteriza por la producci\u00f3n de autoanticuerpos y el dep\u00f3sito de complejos inmunes afectando a varios \u00f3rganos. Dentro de la patogenia se destaca la participaci\u00f3n de factores gen\u00e9ticos, factores hormonales y factores ambientales. La respuesta inmune innata y adaptativa contra los ant\u00edgenos propios inducen la producci\u00f3n de autoanticuerpos y el dep\u00f3sito de complejos inmunes en tejido lo que conlleva a la activaci\u00f3n del sistema de complemento y a la acumulaci\u00f3n de neutr\u00f3filos, monocitos y linfocitos que reaccionan contra el cuerpo (9). En cuanto a la enteritis l\u00fapica, el mecanismo que se ha visto envuelto es el dep\u00f3sito de complejos inmunes y trombosis de los vasos intestinales. Se ha visto que su etiolog\u00eda es multifactorial, de naturaleza heterog\u00e9nea que incluye factores gen\u00e9ticos y ambientales, sin embargo, la patog\u00e9nesis del LES es compleja y contin\u00faa sin estar realmente descrita (9,10).<\/p>\n

    Actualizaci\u00f3n de Criterios Diagn\u00f3sticos de LES<\/strong><\/p>\n

    En el 2019 publicaron los nuevos criterios diagn\u00f3sticos que fueron propuestos por la Liga Europea de Reumatolog\u00eda (EULAR, por sus siglas en ingl\u00e9s) y el Colegio Americano de Reumatolog\u00eda (ACR, por sus siglas en ingl\u00e9s). Estos criterios tienen una sensibilidad similar a los criterios de SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics<\/em>) pero una especificidad superior, por lo que se espera que sean altamente \u00fatiles para diagnosticar la enfermedad sobre todo en estadios precoces.<\/p>\n

    El criterio obligatorio para el diagn\u00f3stico de LES es la presencia de ANA (anticuerpos antinucleares) con una titulaci\u00f3n \u2265 1\/80 por lo menos en una ocasi\u00f3n, a lo que posteriormente se le a\u00f1aden 7 criterios cl\u00ednicos dentro de los que se incluyen los constitucionales, cut\u00e1neos, articulares, neurol\u00f3gicos, serositis, hematol\u00f3gicos y renales; y 3 inmunol\u00f3gicos que son los anticuerpos antifosfolip\u00eddicos, alteraci\u00f3n de niveles de complemento y anticuerpos anti-ADNn y anti-Smith. No obstante, se debe tomar en cuenta que no son los \u00fanicos criterios y que se debe individualizar en la pr\u00e1ctica la escogencia de criterios de clasificaci\u00f3n de LES tomando en cuenta que hay pacientes que podr\u00edan tener la enfermedad con ANA negativo (2-3% aproximadamente) (1).<\/p>\n

    Tanto los criterios m\u00e1s antiguos como los de ACR en 1982 y los m\u00e1s novedosos que son los de EULAR y ACR en el 2019 no contienen los s\u00edntomas gastrointestinales. La enteritis l\u00fapica fue definida en el 2004 por British Isles Lupus Assesment<\/em> Group (<\/em>BILAG) como vasculitis o inflamaci\u00f3n de la pared del intestino delgado la cu\u00e1l es confirmada por im\u00e1genes (TC) o hallazgos histopatol\u00f3gicos (10).<\/p>\n

    Manifestaciones Gastrointestinales y Diagn\u00f3stico Enteritis L\u00fapica<\/strong><\/p>\n

    Hay una variedad de manifestaciones gastrointestinales en pacientes con LES, como lo es el reflujo gastrointestinal, disfagia, dolor abdominal, constipaci\u00f3n, diarrea, incontinencia fecal, pseudo-obstrucci\u00f3n intestinal, perforaciones viscerales, isquemia y hemorragias (6). Los pacientes con tratamientos con glucocorticoides y antipal\u00fadicos pueden tener presentar s\u00edntomas gastrointestinales como efecto adverso de la medicaci\u00f3n, lo que puede contribuir a un sesgo en el diagn\u00f3stico de presentaci\u00f3n gastrointestinal debido a la enfermedad. La cl\u00ednica gastrointestinal usualmente es moderada, sin embargo, en caso de vasculitis o eventos tromb\u00f3ticos el cuadro puede ser agresivo y potencialmente mortal (8).<\/p>\n

    Se ha reconocido la afectaci\u00f3n de peque\u00f1os vasos en LES, aunque no es la manifestaci\u00f3n com\u00fan puede conllevar patolog\u00edas potencialmente mortales. Hay pocos estudios acerca las vasculitis espec\u00edficas del lupus, pero afectan predominantemente los peque\u00f1os y medianos vasos; la afectaci\u00f3n de grandes vasos es poco com\u00fan. La vasculitis suele presentarse durante la fase activa de la enfermedad y usualmente est\u00e1 acompa\u00f1ada de otros s\u00edntomas como fiebre, p\u00e9rdida de peso, elevaci\u00f3n de marcadores musculares, entre otros. Se podr\u00eda dividir la vasculitis en afectaci\u00f3n cut\u00e1nea y visceral. La cut\u00e1nea es la m\u00e1s com\u00fan, se encuentra en aproximadamente el 19-28% de pacientes con LES. Usualmente la vasculitis cut\u00e1nea se limita a la piel en algunos casos incluye lesi\u00f3n de estructuras nerviosas y viscerales. (8)<\/p>\n

    Por otro lado, la vasculitis visceral ocurre en un 6-18% aproximadamente y se asocia a un aumento de la morbimortalidad. La afectaci\u00f3n gastrointestinal es poco com\u00fan, sin embargo, es una patolog\u00eda preocupante debido a que en muchos de los casos se presenta con isquemia y necrosis de intestino delgado y grueso lo que puede conllevar a perforaci\u00f3n y hemorragia. La arteria mesent\u00e9rica superior est\u00e1 involucrada en un 80-85% de las veces, afectando al \u00edleon y yeyuno.<\/p>\n

    Se ha reportado vasculitis de las arterias hep\u00e1ticas y eventos isqu\u00e9micos en bazo y p\u00e1ncreas (8). La enteritis l\u00fapica (tambi\u00e9n conocida como vasculitis mesent\u00e9rica l\u00fapica, arteritis mesent\u00e9rica, vasculitis ent\u00e9rica, peritonitis l\u00fapica y serositis abdominal) ocurre en un 0.2-14.2% de pacientes con LES y puede ser el s\u00edntoma inicial en un 48.5% de los casos, el principal s\u00edntoma es el dolor abdominal y es una de las causas m\u00e1s comunes de internamientos por dolor abdominal en pacientes con LES (7,8).<\/p>\n

    El diagn\u00f3stico de la enteritis l\u00fapica se confirma con una tomograf\u00eda computarizada, que es el estudio de elecci\u00f3n, en la que haya presencia de aumento de la pared intestinal, signos diana, dilataci\u00f3n de los segmentos intestinales, ingurgitaci\u00f3n de los vasos mesent\u00e9ricos y aumento de la grasa mesent\u00e9rica. No son necesarios los estudios histopatol\u00f3gicos para establecer el diagn\u00f3stico. Los estudios endosc\u00f3picos pueden ser de utilidad para excluir otras patolog\u00edas.<\/p>\n

    Se han reportado casos en los que la resonancia magn\u00e9tica ha sido de gran ayuda para el diagn\u00f3stico, sin embargo, es un estudio costoso y que toma m\u00e1s tiempo (10). Es importante realizar un diagn\u00f3stico precoz para as\u00ed disminuir la mortalidad de esta patolog\u00eda por lo que se debe sospechar enteritis l\u00fapica en pacientes con LES activo, el cual coincide con marcadores de la enfermedad elevados y dosis altas de esteroides en los \u00faltimos 3 meses. Adem\u00e1s, esta patolog\u00eda suele manifestarse en un 62.9% con lesiones concomitantes en diferentes \u00f3rganos predominantemente en ri\u00f1ones (nefritis l\u00fapica), vejiga (cistitis l\u00fapica), coraz\u00f3n, articulaciones, serositis, pulmones y sistema nervioso central (8).<\/p>\n

    Tratamiento <\/strong><\/p>\n

    El tratamiento de LES se ha planteado desde el 2014 con un objetivo terap\u00e9utico claro, el cual es llegar a la remisi\u00f3n cl\u00ednica mantenida o un estado de baja actividad inflamatoria de la enfermedad. Los esfuerzos terap\u00e9uticos van dirigidos a conseguir el resultado en el menor tiempo posible, cualquier resultado que no sea la meta deseada se debe tomar como respuesta insuficiente y por ende se debe ajustar las medidas complementarias para alcanzar la misma.<\/p>\n

    Tomando en cuenta esta estrategia, el tratamiento del LES conlleva varios aspectos como la valoraci\u00f3n multidimensional de la enfermedad, tratamiento con hidroxicloroquina (5 mg\/kg\/d\u00eda), uso de glucocorticoides en la menor dosis posible por el menor tiempo posible, iniciar con inmunosupresores de forma precoz en casos graves y el diagn\u00f3stico y control adecuado de las comorbilidades de la enfermedad. Adem\u00e1s, en los \u00faltimos a\u00f1os se ha descrito en los casos refractantes y graves las terapias biol\u00f3gicas en contra de las c\u00e9lulas B (1).<\/p>\n

    En cuanto al tratamiento espec\u00edficamente de la enteritis l\u00fapica, la primera l\u00ednea son los corticoesteroides sist\u00e9micos, metilprednisolona 250mg-1 g IV por d\u00eda seguido de prednisolona v\u00eda oral 0.5-1 mg\/kg por d\u00eda si es tolerable; o bien inicial con prednisolona v\u00eda oral en caso de una presentaci\u00f3n moderada. La mayor\u00eda de pacientes cursas con mejor\u00eda de s\u00edntomas posterior al tratamiento con corticoesteroides, pero tambi\u00e9n se deben considerar las terapias suplementarias como reposo intestinal adecuado, reposici\u00f3n hidroelectrol\u00edtica y una adecuada hidrataci\u00f3n. En caso de que sea una presentaci\u00f3n grave de la patolog\u00eda se puede agregar ciclofosfamida, aziatropina o micofenolato que al igual que la hidroxicloroquina pueden ser tratamiento de mantenimiento para la enfermedad severa de lupus. Se han descrito reportes de resultados exitosos con rituximab como tratamiento en enteritis l\u00fapica refractaria (10).<\/p>\n

    Conclusi\u00f3n<\/strong><\/p>\n

    El lupus sist\u00e9mico eritematoso es una enfermedad autoinmune que tiene una gama extensa de manifestaciones org\u00e1nicas, entre ellas las gastrointestinales. La presentaci\u00f3n de dichas manifestaciones puede ser leve o moderada, pero tambi\u00e9n puede ser mortal. La enteritis l\u00fapica es una presentaci\u00f3n poco com\u00fan que precisa de un diagn\u00f3stico y tratamiento oportuno para disminuir el riesgo de complicaciones potencialmente mortales como lo son la perforaci\u00f3n y hemorragia abdominal. Es de suma importancia sospechar esta patolog\u00eda en caso de LES activo, dolor abdominal y malestar general. En cuanto al tratamiento, se encuentra el uso de corticoesteroides sist\u00e9micos y terapias complementarias como el reposo intestinal y la hidrataci\u00f3n<\/p>\n

    Referencias Bibliogr\u00e1ficas<\/strong><\/p>\n

      \n
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