{"id":72394,"date":"2023-07-14T10:06:51","date_gmt":"2023-07-14T08:06:51","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=72394"},"modified":"2024-02-23T10:59:13","modified_gmt":"2024-02-23T09:59:13","slug":"enfermedad-de-kawasaki-revision-bibliografica","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-de-kawasaki-revision-bibliografica\/","title":{"rendered":"Enfermedad de Kawasaki: revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica"},"content":{"rendered":"<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Enfermedad de Kawasaki: revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Autora principal: Dra. Daniela Mar\u00edn N\u00fa\u00f1ez<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Vol. XVIII; n\u00ba 13; 699<!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Kawasaki Disease: bibliographical Review<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de recepci\u00f3n: 14\/06\/2023<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de aceptaci\u00f3n: 11\/07\/2023<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. N\u00famero 13 Primera quincena de Julio de 2023 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XVIII; n\u00ba 13; 699<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Autores:<\/strong> Dra. Daniela Mar\u00edn N\u00fa\u00f1ez<sup>1<\/sup>, Dra. Darling Mar\u00eda M\u00e9ndez Bonilla<sup>2<\/sup>, Dr. \u00d3scar Sa\u00fal Le\u00f3n Torres<sup>3<\/sup>, Dra. Edith Stefanny Montero L\u00f3pez<sup>4<\/sup>, Dra. Alexandra D\u00edaz P\u00e9rez<sup>5<\/sup>, Dra. Antonella Virginia Blanco Osorio<sup>6<\/sup><\/p>\n<ol style=\"text-align: justify;\">\n<li>M\u00e9dico general, investigadora independiente, San Jos\u00e9, Costa Rica,<br \/>\n<a href=\"https:\/\/orcid.org\/0009-0007-2643-1465\">https:\/\/orcid.org\/0009-0007-2643-1465<\/a><\/li>\n<li>M\u00e9dico general, investigadora independiente, Guanacaste, Costa Rica,<br \/>\n<a href=\"https:\/\/orcid.org\/0009-0002-3868-9600\">https:\/\/orcid.org\/0009-0002-3868-9600<\/a><\/li>\n<li>M\u00e9dico general, investigador independiente, Alajuela, Costa Rica,<br \/>\n<a href=\"https:\/\/orcid.org\/0009-0009-1415-9446\">https:\/\/orcid.org\/0009-0009-1415-9446<\/a><\/li>\n<li>M\u00e9dico general, investigadora independiente, San Jos\u00e9, Costa Rica,<br \/>\n<a href=\"https:\/\/orcid.org\/0009-0003-1179-8142\">https:\/\/orcid.org\/0009-0003-1179-8142<\/a><\/li>\n<li>M\u00e9dico general, Hospital Cl\u00ednica B\u00edblica, San Jos\u00e9, Costa Rica,<br \/>\n<a href=\"https:\/\/orcid.org\/0009-0008-2698-7081\">https:\/\/orcid.org\/0009-0008-2698-7081<\/a><\/li>\n<li>M\u00e9dico general, investigadora independiente, San Jos\u00e9, Costa Rica,<br \/>\n<a href=\"https:\/\/orcid.org\/0009-0009-6001-8185\">https:\/\/orcid.org\/0009-0009-6001-8185<\/a><\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Resumen <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis de la infancia que afecta predominantemente a ni\u00f1os menores de cinco a\u00f1os alrededor del mundo. Presenta mayores datos de incidencia en pa\u00edses desarrollados como Jap\u00f3n y Estados Unidos. La enfermedad suele desarrollarse en tres fases, cada una con sus propias caracter\u00edsticas. En la mayor\u00eda de los casos la enfermedad se presenta de forma cl\u00e1sica; no obstante, en algunas ocasiones se manifiesta de forma incompleta y no cumple con los criterios diagn\u00f3sticos ya establecidos. Al presentarse de forma at\u00edpica es m\u00e1s dif\u00edcil reconocer y abordar prontamente la enfermedad, por lo que este retraso conlleva mayor da\u00f1o en las arterias coronarias. Existen diferentes opciones terap\u00e9uticas con las que se pueden mejorar y prevenir las complicaciones de esta enfermedad.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Palabras clave<\/strong>: Enfermedad de Kawasaki, anomal\u00edas cardiacas, aneurismas de las arterias coronarias, inmunoglobulina intravenosa<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Abstract<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Kawasaki disease is a childhood vasculitis impacting mainly children under 5 all over the world. The highest incidence is reported in developed countries such as Japan and the United States. Kawasaki disease usually comprises three stages, each with its own characteristics. In most cases the classic type occurs but occasionally it appears incompletely and does not match established diagnostic criteria. In those cases it is more difficult to diagnose and treat the disease promptly, which leads to greater damage to coronary arteries. Different therapeutic options exist for prevention and improvement of Kawasaki disease complications.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Keywords<\/strong>: Kawasaki disease, cardiac anomalies, coronary artery aneurysms, intravenous immunoglobulin<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Declaraci\u00f3n de buenas pr\u00e1cticas<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses.<br \/>\nLa investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS). Este manuscrito es original, no contiene plagio, no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista. Los autores han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados y han preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Metodolog\u00eda <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Para la elaboraci\u00f3n de este art\u00edculo se consultaron diferentes fuentes y se recopil\u00f3 informaci\u00f3n de varias p\u00e1ginas y revistas como UpToDate, DynaMed, Centers for Disease Control and Prevention (CDC), Medscape, American Heart Association, National Library of Medicine y American Academy of Pediatrics. Asimismo, se consult\u00f3 el libro Textbook of Pediatrics de Nelson.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Introducci\u00f3n<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El doctor Tomisaku Kawasaki, cuyo nombre lleva esta enfermedad, fue el primero en describirla en 1967 en Jap\u00f3n. Anteriormente, esta enfermedad era conocida como \u201cs\u00edndrome mucocut\u00e1neo de ganglios linf\u00e1ticos\u201d. Se trata de una enfermedad febril aguda y autolimitada, que se presenta en ni\u00f1os en todo el mundo. Se suele manifestar como una vasculitis con mayor predilecci\u00f3n por las arterias coronarias<sup>(1)<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">A pesar de ser una enfermedad prevalente en pa\u00edses desarrollados como Jap\u00f3n y Estados Unidos, su etiolog\u00eda contin\u00faa siendo desconocida. La enfermedad se presenta por lo general en la poblaci\u00f3n pedi\u00e1trica, en especial en ni\u00f1os menores de cinco a\u00f1os, con una variedad de s\u00edntomas como fiebre alta persistente, conjuntivitis, exantema y edema, entre otros. Aproximadamente un 20%-25% de los ni\u00f1os que no reciben tratamiento desarrollar\u00e1n anormalidades como aneurismas y dilataciones en las arterias coronarias. Otras anormalidades que pueden surgir son arritmias, menor contractilidad del miocardio, insuficiencia cardiaca y, en algunos casos, se puede presentar un infarto agudo al miocardio <sup>(2\u20134)<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Desde su primera descripci\u00f3n han existido avances sobre el abordaje y tratamiento de la enfermedad. De la misma manera, el CDC ha instaurado un sistema de vigilancia con el fin de comprender mejor la enfermedad y dar seguimiento a su comportamiento epidemiol\u00f3gico. En 2016 se reportaron en Estados Unidos 5.440 hospitalizaciones por enfermedad de Kawasaki en menores de 18 a\u00f1os, lo que da como resultado 19,8 por cada 100.000 ni\u00f1os. Los datos reflejados muestran que se trata de una enfermedad prevalente por lo que debemos brindar un seguimiento cuidadoso a los pacientes que la padecen, con el fin de identificar pronto los s\u00edntomas, dar tratamiento y evitar las complicaciones que causa la enfermedad<sup>(4)<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Epidemiolog\u00eda <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La enfermedad de Kawasaki es la segunda causa de vasculitis m\u00e1s com\u00fan en la infancia. Su incidencia es mayor en pa\u00edses asi\u00e1ticos o en las personas de ascendencia asi\u00e1tica. En Estados Unidos y Canad\u00e1 existen 10-20 casos por cada 100.000 ni\u00f1os menores de cinco a\u00f1os. Por otro lado, en pa\u00edses asi\u00e1ticos como Jap\u00f3n, Corea y Taiw\u00e1n existen 50-250 casos por cada 100.000 ni\u00f1os. En pa\u00edses subdesarrollados es dif\u00edcil conocer con exactitud su incidencia. Se ha logrado ver un patr\u00f3n en los picos de incidencia durante las estaciones de primavera e invierno<sup>(5\u20136)<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La enfermedad de Kawasaki se puede presentar a cualquier edad, inclusive en los adultos. Sin embargo, es m\u00e1s com\u00fan que se d\u00e9 en ni\u00f1os menores de cinco a\u00f1os y suele darse mayoritariamente en varones en una proporci\u00f3n de 1,5 a 1. Los ni\u00f1os varones pueden presentar m\u00e1s complicaciones y mayor riesgo de muerte. Debido a que los beb\u00e9s menores de cuatro meses cuentan con anticuerpos maternos, es muy inusual ver casos de la enfermedad en esta poblaci\u00f3n <sup>(6)<\/sup> .<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los factores de riesgo que se han investigado incluyen edad (de menores de 6 meses, a mayores de 9 a\u00f1os), sexo (masculino) y grupo \u00e9tnico (hispanos). Algunos par\u00e1metros que podemos apreciar en estudios de laboratorio tales como trombocitopenia, neutrofilia, hiponatremia, altos niveles de PCR y altos valores de las transaminasas, tambi\u00e9n se asocian con una mala respuesta a la inmunoglobulina intravenosa (IVIG)<sup>(7)<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Patog\u00e9nesis<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis que afecta con mayor predilecci\u00f3n las arterias de mediano calibre. Como se ha mencionado anteriormente, las arterias coronarias son las que se ven m\u00e1s involucradas, pero existen otras arterias que tambi\u00e9n pueden presentar dilataciones a causa de la enfermedad como las arterias axilares, femorales, braquiales o popl\u00edteas. Se describen tres fases para la arteriopat\u00eda de la enfermedad de Kawasaki <sup>(1)<\/sup> .<\/p>\n<ol style=\"text-align: justify;\">\n<li>La primera fase, que ocurre durante las primeras dos semanas, suele empezar en el endotelio y se mueve a trav\u00e9s de la pared coronaria. Se caracteriza por ser una arteritis necrosante neutrof\u00edlica. A partir de esta arteritis se pueden formar aneurismas <sup>(1)<\/sup> .<\/li>\n<li>La segunda fase puede comprender desde semanas hasta a\u00f1os y da como resultado aneurismas fusiformes. Se caracteriza por ser una vasculitis subaguda\/cr\u00f3nica con presencia de linfocitos, eosin\u00f3filos y c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas<sup>(1)<\/sup>.<\/li>\n<li>La tercera fase se caracteriza por los vasos que ya estaban afectados y que empiezan a desarrollar miofibroblastos que provocan estenosis<sup>(1)<\/sup>.<\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"text-align: justify;\">Aunque no se conoce la etiolog\u00eda de esta enfermedad, en a\u00f1os recientes ha habido estudios que muestran ciertos marcadores gen\u00e9ticos tales como los serotipos de HLA-B51 y HLA-Bw22j2, haplotipos CCR2-CCR5 del grupo de genes del receptor de quimiocinas y el polimorfismo FCGR3A del receptor de IgG IIIa, los cuales demuestran una predisposici\u00f3n a la enfermedad. Se ha visto que los hermanos tienen de 10 a 20 veces m\u00e1s riesgo de desarrollar la enfermedad que la poblaci\u00f3n en general. No existe evidencia de que la enfermedad se transmita entre las personas <sup>(6)<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Algunos factores que se incluyen como posibles causantes son desencadenantes ambientales, anormalidades inmunol\u00f3gicas, agentes infecciosos bacterianos y virales y predisposici\u00f3n gen\u00e9tica. Pese a las sospechas, no se ha identificado a ninguno de estos factores como la causa principal de la enfermedad. Existen evidencias de que alrededor del 40% los ni\u00f1os que presentan la enfermedad de Kawasaki dan positivo por alg\u00fan pat\u00f3geno respiratorio viral <sup>(6,8)<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Manifestaciones cl\u00ednicas <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La enfermedad de Kawasaki se puede dividir en tres etapas iniciales<\/p>\n<ol style=\"text-align: justify;\">\n<li>Aguda<\/li>\n<li>Subaguda<\/li>\n<li>Convaleciente<\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"text-align: justify;\">La fase aguda se caracteriza por fiebre alta s\u00fabita que dura de 1 a 2 semanas, pero puede permanecer hasta por 3 o 4 semanas si no se le brinda tratamiento. Tres rasgos caracter\u00edsticos de esta fase son conjuntivitis, miocarditis y exantema <sup>(6)<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La fase subaguda da inicio en el momento en que la fiebre cede y tiene una duraci\u00f3n de entre 4 y 6 semanas. Esta fase presenta trombocitosis, descamaci\u00f3n de las manos y desarrollo de aneurismas en las arterias coronarias <sup>(6)<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Por \u00faltimo, la fase de convalecencia se presenta cuando cesan los signos cl\u00ednicos de la enfermedad. Suele darse a los tres meses del inicio de la enfermedad. Se pueden observar las anomal\u00edas card\u00edacas pero es infrecuente la aparici\u00f3n de nuevos aneurismas despu\u00e9s de 8 semanas de enfermedad<sup>(6)<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La enfermedad de Kawasaki puede desarrollarse de dos maneras:<\/p>\n<ol style=\"text-align: justify;\">\n<li>Enfermedad de Kawasaki completa o cl\u00e1sica.<\/li>\n<li>Enfermedad de Kawasaki incompleta o at\u00edpica.<\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><em>Enfermedad de Kawasaki completa o cl\u00e1sica <\/em><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se diagnostica enfermedad de Kawasaki cl\u00e1sica cuando existe la presencia de fiebre alta mayor de 39\u00b0C o 40\u00b0C durante al menos 5 d\u00edas, m\u00e1s cuatro de los cinco criterios principales, los cuales se citan a continuaci\u00f3n:<\/p>\n<ol style=\"text-align: justify;\">\n<li>Erupci\u00f3n maculopapular difusa o eritema multiforme<\/li>\n<li>Labios agrietados, eritema, lengua de fresa y\/o eritema de mucosa oral y far\u00edngea<\/li>\n<li>Inyecci\u00f3n conjuntival bulbar bilateral sin presencia de exudado<\/li>\n<li>Linfadenopat\u00eda cervical (\u22651,5 cm de di\u00e1metro), generalmente unilateral<\/li>\n<li>En fase aguda, eritema y edema de manos y pies y\/o descamaci\u00f3n periungueal en la fase subaguda<\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"text-align: justify;\">La fiebre alta mayor de 39\u00b0C y de inicio s\u00fabito suele ser la caracter\u00edstica m\u00e1s importante y cl\u00e1sica de la enfermedad de Kawasaki. Esta fiebre suele no responder a los medicamento antipir\u00e9ticos. Cuando no se le brinda tratamiento, puede durar de 11 a 12 d\u00edas. La presencia de fiebre por m\u00e1s de tres semanas es inusual<sup>(7,9)<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Alrededor de un 89% de los ni\u00f1os presentan conjuntivitis bilateral no purulenta. Un 96,5% presentan cambios de la cavidad oral tales como labios agrietados y eritematosos, lengua en fresa y una orofaringe levemente eritematosa <sup>(7,9)<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Alrededor de un 96% de los ni\u00f1os presentan un exantema dentro de los cinco d\u00edas posteriores al inicio de la fiebre. Su primera manifestaci\u00f3n suele ser una descamaci\u00f3n perineal que posteriormente evoluciona a un exantema maculopapular eritematoso difuso. Si hay presencia de ampollas o ves\u00edculas se debe considerar otro diagn\u00f3stico. En la enfermedad de Kawasaki se puede apreciar la reactivaci\u00f3n en el sitio de vacunaci\u00f3n con el bacilo Calmette-Gu\u00e9rin <sup>(7,9)<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Un 75,6% de los ni\u00f1os con enfermedad de Kawasaki pueden presentar cambios en las extremidades como eritema de las palmas de las manos y las plantas de los pies, especialmente en la fase aguda de la enfermedad. Tambi\u00e9n desarrollan edema en manos y pies y presentan descamaci\u00f3n periungueal de los dedos de manos y pies que suele comenzar alrededor de 2 o 3 semanas despu\u00e9s del inicio de la fiebre <sup>(7,9)<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las adenopat\u00edas cervicales solo se presentan en el 62,7% de los ni\u00f1os y son el criterio menos com\u00fan. Suelen ser unilaterales con un di\u00e1metro mayor o igual a 1,5 y cm se encuentran en la cadena cervical anterior; no presentan dolor a la palpaci\u00f3n y no fluct\u00faan<sup>(7,9)<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La enfermedad de Kawasaki puede presentar una variedad de s\u00edntomas a diversos niveles tales como (1) el cardiovascular: miocarditis, pericarditis, aneurismas y regurgitaci\u00f3n valvular, (2) respiratorio: es posible encontrar n\u00f3dulos pulmonares as\u00ed como infiltrados peribronquiales e intersticiales, (3) gastrointestinal: ocurren hasta en un 30% de los ni\u00f1os; incluyen v\u00f3mitos, dolor abdominal, diarrea, ictericia, pancreatitis, hepatitis y distensi\u00f3n de la VB, (4) genitourinario: uretritis; (5) musculoesquel\u00e9tico: artralgias. A nivel del SNC se presenta irritabilidad, meningitis as\u00e9ptica, par\u00e1lisis del par craneal VII, p\u00e9rdida auditiva neurosensorial. Otros s\u00edntomas son descamaci\u00f3n del \u00e1rea inguinal, uve\u00edtis, absceso retrofar\u00edngeo, eritema e induraci\u00f3n en el sitio de la vacuna con la BCG. Ocasionalmente, un s\u00edntoma de la enfermedad de Kawasaki es la linfohistiocitosis hemofagoc\u00edtica. Esta consiste en una complicaci\u00f3n que puede conducir a la muerte, en la cual los macr\u00f3fagos activados y las c\u00e9lulas T generan una tormenta de citoquinas<sup>(8)<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><em>Enfermedad de Kawasaki incompleta o at\u00edpica<\/em><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La enfermedad de Kawasaki incompleta o at\u00edpica ocurre en aquellos pacientes que no cumplen con la definici\u00f3n de caso cl\u00e1sico. Estos pacientes suelen presentar fiebre por m\u00e1s de cinco d\u00edas y menos de los cuatro criterios principales. Es m\u00e1s com\u00fan ver estos tipos de casos incompletos en beb\u00e9s o ni\u00f1os de mayor edad. Al ser m\u00e1s dif\u00edcil diagnosticarlos hay mayor riesgo de lesiones de las arterias coronarias. Los lactantes menores de 6 meses tienen un riesgo aumentado de desarrollar lesiones en las arterias coronarias ya que tienen pocas caracter\u00edsticas cl\u00ednicas que le ayuden al m\u00e9dico a llegar a un diagn\u00f3stico. Debido a esto se recomienda realizar un ecocardiograma a los beb\u00e9s menores de 6 meses con 7 d\u00edas de evoluci\u00f3n de la fiebre y con marcadores inflamatorios elevados<sup>(7,10)<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Diagn\u00f3stico diferencial <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En el diagn\u00f3stico de la enfermedad de Kawasaki se deben considerar otras posibilidades diagn\u00f3sticas en presencia de ulceraciones de la mucosa oral, faringitis o conjuntivitis exudativa, exantemas con petequias y esplenomegalia. Como se mencion\u00f3 anteriormente, hasta un 40% de los ni\u00f1os con Kawasaki dan positivo a un virus respiratorio como el de influenza o parainfluenza, el metaneumovirus o el virus respiratorio sincitial. Otros virus que se deben tener en cuenta son los Adenovirus, Enterovirus y Virus de Epstein Barr. Dentro de las posibilidades bacterianas se debe considerar la leptospirosis y la linfadenitis bacteriana cervical que tambi\u00e9n suele presentar adenopat\u00edas <sup>(6\u20138)<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las enfermedades mediadas por toxinas, como el s\u00edndrome de shock t\u00f3xico o s\u00edndrome de la piel escaldada por estafilococos, tambi\u00e9n deben ser consideradas como un posible diagn\u00f3stico diferencial. La escarlatina debe considerarse cuando la sintomatolog\u00eda no mejora a pesar de terapia antibi\u00f3tica despu\u00e9s de 48 horas. Asimismo, las reacciones de hipersensibilidad como s\u00edndrome de Stevens-Johnson, artritis idiop\u00e1tica juvenil y poliarteritis nodosa. En casos poco frecuentes los ni\u00f1os que ingresan por colapso cardiovascular, hipotensi\u00f3n, as\u00ed como datos de laboratorio de coagulopat\u00eda y trombocitopenia se pueden investigar inicialmente por sepsis bacteriana. Sin embargo si los hemocultivos salen negativos y la fiebre persiste se debe considerar Kawasaki <sup>(6\u20138)<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Enfoque en la enfermedad de Kawasaki<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La enfermedad de Kawasaki se suele diagnosticar de manera cl\u00ednica; los laboratorios y las im\u00e1genes no se recomiendan de rutina. Estas herramientas se pueden utilizar en aquellos pacientes que presentan una enfermedad incompleta y que no cumplen con los criterios cl\u00e1sicos<sup>(11)<\/sup> .<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los laboratorios iniciales que se pueden solicitar son un hemograma, electrolitos, pruebas de funci\u00f3n hep\u00e1tica, pruebas de funci\u00f3n renal, prote\u00edna C reactiva (PCR), velocidad de eritrosedimentaci\u00f3n (VES), alb\u00famina y un examen general de orina (EGO)<sup>(11)<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En los hemogramas se puede observar una anemia normoc\u00edtica en la etapa aguda. En la fase subaguda es com\u00fan ver trombocitosis en la que se han visto valores de hasta 700 000\/\u03bcL <sup>(11)<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Si entre los laboratorios hallamos hipoalbuminemia esto nos puede indicar que estamos ante una enfermedad m\u00e1s grave y prolongada<sup>(11)<\/sup>. Es esperable encontrar elevados los reactantes de fase aguda.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Durante el periodo de convalecencia los niveles de plaquetas y otros marcadores vuelven a sus valores normales. Usualmente tardan de 6 a 8 semanas para normalizarse<sup>(11)<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se han identificado dos prote\u00ednas urinarias para ayudar en el diagn\u00f3stico. La primera es meprina A, que es un regulador inmunitario, y la segunda es filamina C, que se suele asociar con lesiones de c\u00e9lulas endoteliales y mioc\u00e1rdicas<sup>(11)<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Diagn\u00f3stico de las complicaciones cardiacas <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Para visualizar los aneurismas de la arteria coronaria se utiliza la ecocardiograf\u00eda; idealmente se debe hacer varias veces el estudio: al momento del diagn\u00f3stico, 1-2 semanas despu\u00e9s del inicio de la enfermedad y de 5 a 6 semanas desde el inicio de la enfermedad. En pacientes de alto riesgo es mejor realizarlos con mayor frecuencia<sup>(11)<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Algunos pacientes necesitar\u00e1n de angiograf\u00eda o cateterismo cardiaco. Si bien la angiograf\u00eda brinda un estudio m\u00e1s detallado de las arterias, presenta riesgos m\u00e1s elevados de rotura<sup>(11)<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Tratamiento<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El tratamiento para la enfermedad de Kawasaki se puede dividir en dos grupos. El primero ser\u00eda el tratamiento inicial y el segundo ser\u00eda el tratamiento a largo plazo.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En la fase aguda o primaria de la enfermedad el principal objetivo es disminuir el da\u00f1o arterial y la inflamaci\u00f3n, as\u00ed como prevenir la formaci\u00f3n de trombos en aquellos pacientes que presentan anomal\u00edas a nivel de las arterias coronarias. El tratamiento que se suele administrar es una dosis de inmunoglobulina intravenosa, as\u00ed como \u00e1cido acetilsalic\u00edlico (AAS).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Tratamiento primario<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><em>Inmunoglobulina intravenosa<\/em><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La inmunoglobulina intravenosa es un medicamento biol\u00f3gico que se elabora a partir del plasma de donantes combinados. Se recomienda que su dosis en la fase aguda de la enfermedad sea de 2g\/kg en infusi\u00f3n continua por un periodo de 10 a 12 horas, junto con \u00e1cido acetilsalic\u00edlico. Se ha demostrado que la administraci\u00f3n de IVIG en la fase aguda reduce la prevalencia de las anomal\u00edas en las arterias coronarias. El mecanismo de acci\u00f3n no se conoce, sin embargo, pareciera ser que tiene un efecto antiinflamatorio. Existen teor\u00edas de los posibles mecanismos como la teor\u00eda de modulaci\u00f3n de la producci\u00f3n de citoquinas, neutralizaci\u00f3n de toxinas, la supresi\u00f3n de la s\u00edntesis de anticuerpos y un aumento en la actividad de las c\u00e9lulas T reguladoras. Es recomendable esperar alrededor de 11 meses despu\u00e9s de la aplicaci\u00f3n de la dosis para colocar las vacunas contra paperas, varicela y sarampi\u00f3n<sup>(12)<\/sup> .<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><em>\u00c1cido acetilsalic\u00edlico<\/em><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Este medicamento tiene actividad antiinflamatoria as\u00ed como antiplaquetaria; sin embargo, no parece disminuir la frecuencia del desarrollo de anomal\u00edas coronarias. El medicamento se suele administrar cada 6 horas durante la fase aguda, con una dosis total diaria de 80-100mg\/kg. Las dosis se pueden desescalonar cuando el paciente ya ha permanecido afebril durante 48-72 horas. Los pacientes que desarrollan anormalidades coronarias pueden permanecer indefinidamente con AAS<sup>(12)<\/sup> .<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Tratamiento a largo plazo<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Este tratamiento se instaura al final de la fase aguda de la enfermedad cuando el cuadro cl\u00ednico agudo se ha resuelto y el compromiso de las arterias coronarias ha alcanzado su m\u00e1xima extensi\u00f3n. Los objetivos de este tratamiento son evitar la formaci\u00f3n de trombos y prevenir la isquemia mioc\u00e1rdica<sup>(12)<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Algunos pacientes con isquemia mioc\u00e1rdica pueden ser candidatos para la revascularizaci\u00f3n mediante intervenciones con cat\u00e9ter o cirug\u00eda de bypass de la arteria coronaria. <sup>(12)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Pron\u00f3stico <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El pron\u00f3stico suele depender de la gravedad en el desarrollo de la enfermedad. El mejor pron\u00f3stico lo tienen los ni\u00f1os a quienes se les diagnostica entre los 6 meses y los 9 a\u00f1os. Aunque la recurrencia no se suele dar con mucha frecuencia, puede ocurrir en aquellos ni\u00f1os m\u00e1s peque\u00f1os y que presentaron complicaciones cardiacas en su enfermedad inicial. Las muertes que se relacionan con esta enfermedad son debidas a complicaciones del coraz\u00f3n y se suelen dar entre 15 y 45 d\u00edas posterior al inicio de la fiebre<sup>(6)<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Conclusiones <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis de etiolog\u00eda desconocida que se da predominantemente en ni\u00f1os menores de cincos a\u00f1os. Es m\u00e1s com\u00fan en pa\u00edses desarrollados hasta el punto de llegar a ser una de las principales causas de enfermedad cardiaca adquirida. Esta enfermedad se manifiesta con un abanico de s\u00edntomas. Sin embargo, sus mayores complicaciones se dan en las arterias coronarias por lo que es necesario reconocerla y abordarla prontamente con el fin de evitar las complicaciones cardiacas que conlleva.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Bibliograf\u00eda <\/strong><\/p>\n<ol>\n<li style=\"text-align: justify;\">Kliegman R. Nelson, Textbook of Pediatrics. 21st ed. Canada: Elsevier; 2020. 1310\u20131316 p.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Kawasaki T. Kawasaki disease. Proc Jpn Acad Ser B Phys Biol Sci. 2006 Apr;82(2):59\u201371.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Kawasaki disease: Clinical features and diagnosis &#8211; UpToDate [Internet]. [cited 2023 Jun 12]. Available from: https:\/\/www.uptodate.com\/contents\/kawasaki-disease-clinical-features-and-diagnosis<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Acerca de la enfermedad de Kawasaki | Enfermedad de Kawasaki | Centros para el Control y la Prevenci\u00f3n de Enfermedades [Internet]. 2020 [cited 2023 Jun 12]. Available from: https:\/\/www.cdc.gov\/kawasaki\/about.html<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Kawasaki disease: Epidemiology and etiology &#8211; UpToDate [Internet]. [cited 2023 Jun 12]. 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