{"id":72506,"date":"2023-07-19T10:34:29","date_gmt":"2023-07-19T08:34:29","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=72506"},"modified":"2024-02-23T10:50:35","modified_gmt":"2024-02-23T09:50:35","slug":"dificultades-diagnosticas-en-la-sarcoidosis-cardiaca","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/dificultades-diagnosticas-en-la-sarcoidosis-cardiaca\/","title":{"rendered":"Dificultades diagn\u00f3sticas en la Sarcoidosis Cardiaca"},"content":{"rendered":"<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Dificultades diagn\u00f3sticas en la Sarcoidosis Cardiaca<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Autor principal:\u00a0Pablo Vadillo Mart\u00edn<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Vol. XVIII; n\u00ba 14; 730<!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Diagnostic difficulties in cardiac sarcoidosis<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de recepci\u00f3n: 07\/06\/2023<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de aceptaci\u00f3n: 18\/07\/2023<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. N\u00famero 14 Segunda quincena de Julio de 2023 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XVIII; n\u00ba 14; 730<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Autores<\/strong>: Pablo Vadillo Mart\u00edn. Celia Rodr\u00edguez Cuesta. Javier S\u00e1nchez Ib\u00e1\u00f1ez. Elena P\u00e9rez Galende. Mar\u00eda Calder\u00f3 Torra. Eduardo Tom\u00e1s Ortega Mata. Marta Orejudo de Rivas<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Centro de trabajo actual<\/strong>: Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa (Zaragoza, Espa\u00f1a).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Resumen en espa\u00f1ol<\/strong>: Presentamos un caso de un paciente con alta probabilidad de sarcoidosis cardiaca (SC) sin afectaci\u00f3n extracardiaca, una forma de presentaci\u00f3n inhabitual, que nos ha permitido revisar una enfermedad poco frecuente y sus repercusiones a nivel cardiol\u00f3gico. Existe un creciente diagn\u00f3stico de la SC. Los estudios retrospectivos han demostrado que la SC tiene una presentaci\u00f3n cl\u00ednica mucho m\u00e1s diversa de lo que se apreci\u00f3 inicialmente, especialmente en vista de la identificaci\u00f3n de la enfermedad subcl\u00ednica con t\u00e9cnicas de imagen cardiaca avanzadas.\u00a0Sin embargo, sigue siendo necesario una mayor investigaci\u00f3n para ayudar a guiar la toma de decisiones cl\u00ednicas, el desarrollo de nuevas estrategias de detecci\u00f3n y validar una estrategia de estratificaci\u00f3n de riesgo para aquellos pacientes con riesgo de mortalidad y eventos card\u00edacos adversos importantes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Palabras clave<\/strong>: Sarcoidosis, miocardiopat\u00eda, resonancia magn\u00e9tica.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Abstract<\/strong>: We present a case of a patient with a high probability of cardiac sarcoidosis (CS) without extracardiac involvement, an unusual form of presentation, which has allowed us to review a rare disease and its cardiological repercussions. There is a growing diagnosis of CS. Retrospective studies have shown that CS has a much more diverse clinical presentation than initially appreciated, especially in light of the identification of subclinical disease with advanced cardiac imaging. However, further research is still needed to help guide clinical decision making, the development of new screening strategies, and to validate a risk stratification strategy for those patients at risk of mortality and major adverse cardiac events.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Keywords<\/strong>: Sarcoidosis, cardiomyopathy, magnetic resonance imaging.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Declaraci\u00f3n de buenas pr\u00e1cticas:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses<br \/>\nLa investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El manuscrito es original y no contiene plagio.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Han preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><u>Antecedentes, enfermedad actual y exploraci\u00f3n f\u00edsica<\/u>:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Var\u00f3n de 45 a\u00f1os, sin alergias medicamentosas conocidas. Como \u00fanicos factores de riesgo cardiovascular destacan dislipemia y sobrepeso, no presentando h\u00e1bitos t\u00f3xicos. No antecedentes personales cardiol\u00f3gicos, ni antecedentes familiares de cardiopat\u00eda isqu\u00e9mica ni muerte s\u00fabita. Como \u00fanico antecedente de inter\u00e9s, destaca padecer de forma regular episodios de v\u00e9rtigo perif\u00e9rico parox\u00edstico, tratados con metoclopramida 10 mg. No otros antecedentes m\u00e9dico-quir\u00fargicos. Entre su medicaci\u00f3n habitual, destaca rosuvastatina 10 mg\/24h.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Tras 24 horas de cl\u00ednica vertiginosa, tratada con metoclopramida 10 mg, inicia cuadro de palpitaciones r\u00e1pidas y molestia centrotor\u00e1cica concomitante mientras se encontraba trabajando en oficina, motivo por el cual consulta en los servicios de Urgencias de nuestro hospital. No dolor tor\u00e1cico ni angor de esfuerzo previo. No semiolog\u00eda cl\u00ednica de insuficiencia cardiaca. No mareo, s\u00edncope ni palpitaciones previas. No fiebre o proceso infeccioso respiratorio o gastrointestinal reciente.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Exploraci\u00f3n f\u00edsica: 35\u00baC; TA 124\/67 mmHg; 245 lpm; SatO2 96% basal. Consciente y orientado. Normohidratado. Palidez mucocut\u00e1nea. Eupneico en reposo, con buena mec\u00e1nica respiratoria. Presi\u00f3n venosa yugular no aumentada. Auscultaci\u00f3n cardiaca: Taquic\u00e1rdica con tonos r\u00edtmicos, sin soplos ni extratonos. Auscultaci\u00f3n pulmonar: Normoventilaci\u00f3n con murmullo vesicular conservado. Extremidades inferiores: No edemas, ni signos de trombosis venosa profunda.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><u>Pruebas complementarias<\/u>:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Pruebas durante el ingreso:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Anal\u00edtica sangu\u00ednea, en Servicio de Urgencias:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><em><u>Bioqu\u00edmica<\/u><\/em>: Glu 122 mg\/dl; Cr 5,1 mg\/dl; Urea 0,94 g\/l; Na 140 mmol\/l; K 6,14 mmol\/l.<\/li>\n<li><em><u>Hemograma<\/u><\/em>: Hb 16,3 g\/dl; Hto 50,3%; Leucocitos 20 mil\/mm3 (neutr\u00f3filos 15,8 mil\/mm3); plaquetas 263 mil\/mm3.<\/li>\n<li><em><u>Hemostasia<\/u><\/em>: AP 83%; TTPa 28,9 seg.<\/li>\n<li><em><u>Gasometr\u00eda venosa<\/u><\/em>: pH 7,22; pCO2 40 mmHg; HCO3- 15,8 mmol\/l. Lactato 6,6 mmol\/l.<\/li>\n<li><em><u>Biomarcadores cardiacos<\/u><\/em>:<\/li>\n<li>TnTUS (valor m\u00e1ximo): 3471 ngr\/l.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Perfil general:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Hb glicada A1c 5,7%; Prote\u00ednas totales 6,79 g\/dl; Alb\u00famina 3,1 g\/dl; Homocisteina basal 13,2 micromol\/l; CPK 55 U\/L; LDH 287 U\/L; Enzima conversona angiotensina 4 UI\/L; Calcio 9,51 mg\/dl; Magnesio 2,01 mg\/dl. VSG 25 mm.<\/li>\n<li>Hep\u00e1tico: AST 192 U\/L; ALT 609 U\/L; GGT 109 U\/L; FA 46 U\/L; Bb total<\/li>\n<li>Lip\u00eddico: CT 192 mg\/dl; TG 202 mg\/dl; LDL 130,6 mg\/dl; HDL 21 mg\/dl; \u00cdndice aterog\u00e9nico 9,14; APO-B 160 mg\/dl; Lipoprote\u00edna A 93,8 mg\/dl.<\/li>\n<li>Tiroideo: TSH 3,5 mU\/l; T4 libre 1,44 ng\/dl.<\/li>\n<li>Metabolismo f\u00e9rrico: Fe 21 microgr\/dl; ferritina 4825 ng\/ml; IST 9,67%.<\/li>\n<li>Serolog\u00edas: <em>Trypanosoma cruzi<\/em><\/li>\n<li>Orina: Cr 71 mg\/dl; Alb\u00famina 1,9 mg\/dl.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">ECG \u00edndice (<strong><u>imagen 1, anexo<\/u><\/strong>): Taquicardia regular de QRS ancho a 240 lpm con morfolog\u00eda de BRDHH y eje inferior. Transici\u00f3n r-s en V5. Criterios morfol\u00f3gicos de TV monomorfa sostenida.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">ECG postCVE (<strong><u>imagen 2, anexo<\/u><\/strong>): Ritmo sinusal. QRS estrecho, eje 0\u00ba. Descenso ST en V2 de 1,5 mm, Q en cara inferior, T negativa I y aVL. QTc 450 ms.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">ECG basal: Ritmo sinusal. Ondas q junto con ondas T negativas en cara inferior. R2 alta en V2. Bajos voltajes generalizados.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Radiograf\u00eda de t\u00f3rax (<strong><u>imagen 3, anexo<\/u><\/strong>): Cardiomegalia. No se evidencian focos de condensaci\u00f3n alveolar ni derrames pleurales.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Ecocardiograma transtor\u00e1cico: VI ligeramente dilatado (DTD de 62 mm), con espesor parietal normal, con moderada disfunci\u00f3n sist\u00f3lica (FE BP 40%) e hipocinesia generalizada, mayor afectaci\u00f3n inferior, inferolateral-apical. Disfunci\u00f3n diast\u00f3lica grado II, con presiones de llenado aumentadas (E\/e\u00b4 18). Ventr\u00edculo derecho de di\u00e1metro l\u00edmite, normofuncionante. Moderada dilataci\u00f3n AI (43 cm<sup>3<\/sup>\/m<sup>2)<\/sup>). Sin alteraciones valvulares significativas. Ligera dilataci\u00f3n de ra\u00edz a\u00f3rtica (43 mm). No hipertensi\u00f3n pulmonar. No derrame peric\u00e1rdico. Strain longitudinal con mayor afectaci\u00f3n en segmentos medios (9,1%).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Coronariograf\u00eda: Dominancia balanceada:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Tronco com\u00fan izquierdo: Sin lesiones.<\/li>\n<li>Descendente anterior: Buen desarrollo, lesi\u00f3n ligera en segmento medio. Resto del vaso sin lesiones angiogr\u00e1ficas. Diagonales sin estenosis. TIMI 3.<\/li>\n<li>Circunfleja: Buen calibre, sin lesiones. TIMI 3.<\/li>\n<li>Coronaria derecha: Sin lesiones. TIMI 3.<\/li>\n<li>Ausencia de imagen de trombo, disecci\u00f3n o complicaci\u00f3n a nivel alguno.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Gammagraf\u00eda mioc\u00e1rdica de perfusi\u00f3n en reposo: Dilataci\u00f3n ventricular con FE disminuida. Disminuci\u00f3n difusa de la perfusi\u00f3n en caras anterolateral e infero-lateral, especialmente en segmentos basales, que se correlaciona con el mapa polar de perfusi\u00f3n, sugerente de necrosis establecida en dicho \u00e1rea.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">RNM cardiaca (<strong><u>imagen 4, anexo<\/u><\/strong>): Miocardiopat\u00eda dilatada no isqu\u00e9mica con moderada disfunci\u00f3n sist\u00f3lica (FE 40%). Patr\u00f3n de realce tard\u00edo de gadolinio sugestivo de fibrosis focal intensa (subepic\u00e1rdica e intramioc\u00e1rdica) que afecta a los segmentos laterales y posteriores medios (este patr\u00f3n puede aparecer en sarcoidosis, Fabry, Chagas o miocarditis).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">PET-TAC (<strong><u>imagen 5, anexo<\/u><\/strong>): Estudio de las regiones cervical, tor\u00e1cica, abdominal y p\u00e9lvica con 10 mCi de <sup>18<\/sup>FDG. No se aprecian adenopat\u00edas hipermetab\u00f3licas latero-cervicales, supraclaviculares, axilares ni mediast\u00ednicas. Tampoco se identifican n\u00f3dulos pulmonares con una elevada tasa de captaci\u00f3n. La captaci\u00f3n de la FFG en cavum, orofaringe, laringe, h\u00edgado y bazo se corresponde con el patr\u00f3n normal. Fijaci\u00f3n difusa del radiotrazador en las paredes del ventr\u00edculo izquierdo, con 2 \u00e1reas de mayor captaci\u00f3n en la pared antero-lateral (SUB m\u00e1ximo de 7,6) y en cara infero-lateral (SUV m\u00e1ximo de 6,7, sugiriendo actividad inflamatoria en dicha zona.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">SPECT de perfusi\u00f3n en reposo (<strong><u>imagen 6, anexo<\/u><\/strong>): En los cortes tomogr\u00e1ficos, se observa ligera dilataci\u00f3n ventricular con una disminuci\u00f3n difusa de la perfusi\u00f3n en cara infero-lateral posterior que se correlaciona con el mapa polar de perfusi\u00f3n. FEVI deprimida, con disminuci\u00f3n de la motilidad global, m\u00e1s marcada en segmentos laterales basales.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Estudio gen\u00e9tico enfermedad de Fabry: Valores dentro de la normalidad, descart\u00e1ndose enfermedad de Anderson-Fabry.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Pruebas durante el seguimiento<\/strong>:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">PET-TAC (2018): Reducci\u00f3n de la actividad metab\u00f3lica en las dos \u00e1reas del ventr\u00edculo izquierdo con mayor actividad en el estudio pretratamiento (antero-lateral y posterior).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">PET-TAC (2019) (<strong><u>imagen 7, anexo<\/u><\/strong>): Marcada reducci\u00f3n de la actividad metab\u00f3lica sobre las paredes del ventr\u00edculo izquierdo, apreci\u00e1ndose en la actualidad \u00fanicamente una m\u00ednima actividad residual.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">PET-TAC (2021): No se detecta actividad metab\u00f3lica incrementada sobre las paredes del ventr\u00edculo izquierdo.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">SPECT de perfusi\u00f3n mioc\u00e1rdica en reposo (2022) (<strong><u>imagen 8, anexo<\/u><\/strong>): Hipoperfusi\u00f3n marcada a nivel apical e inferolateral, sugestivo de necrosis establecida a dicho nivel. Se aprecia adem\u00e1s una disminuci\u00f3n de la motilidad que afecta a los segmentos antero-lateral medial, lateral-apical e infero-apical.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Ecocardiograma transtor\u00e1cico (2022): VI no dilatado (DTS de 53 mm), con espesor parietal normal, con funci\u00f3n sist\u00f3lica preservada. Se observa a nivel inferolateral zona de aneurisma con adelgazamiento de pared que se extiende a zona apical, junto con acinesia posterior (basal y media). Funci\u00f3n diast\u00f3lica indeterminada (e\u00b4pico lateral VM 6 cm\/s, dilataci\u00f3n auricular). Ventr\u00edculo derecho no dilatado, normofuncionante. Sin alteraciones valvulares significativas. Ligera dilataci\u00f3n de ra\u00edz a\u00f3rtica (45 mm). No hipertensi\u00f3n pulmonar. No derrame peric\u00e1rdico.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Evoluci\u00f3n cl\u00ednica<\/strong>:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Durante el ingreso, permaneci\u00f3 estable y asintom\u00e1tico; presentando en la monitorizaci\u00f3n ECG continua solo 2 episodios de TVNS asintom\u00e1ticos (bajo tratamiento beta-bloqueante). Entre las opciones planteadas en la RNM cardiaca, la m\u00e1s plausible es sarcoidosis cardiaca sin afectaci\u00f3n extracardiaca, dado el resultado del PET, pero sin demostraci\u00f3n histol\u00f3gica (la biopsia endomioc\u00e1rdica tiene una baja rentabilidad diagn\u00f3stica dada la localizaci\u00f3n de las lesiones mioc\u00e1rdicas). Se decide implante de DAI en prevenci\u00f3n 2\u00aa ante la presencia de escara establecida en regi\u00f3n lateral y posterior. Al alta, se inicia medicaci\u00f3n con bisoprolol 5 mg\/12h; enalapril 5 mg\/12h y atorvastina 40 mg\/24h junto con metotrexato 15 mg\/7 d\u00edas, prednisona 2,5 mg\/24g y \u00e1cido f\u00f3lico 5 mg\/7 d\u00edas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Tras el alta, ha tenido un control peri\u00f3dico en consultas de Cardiolog\u00eda y Medicina Interna. Asintom\u00e1tico, sin cl\u00ednica cardiol\u00f3gica (CF I-II de la NYHA), sin nueva cl\u00ednica de palpitaciones, dolor tor\u00e1cico o s\u00edncope. Ha presentado un episodio de TV sostenida oligosintom\u00e1tica (mareo) que cedi\u00f3 con ATP. Adem\u00e1s, se ha objetivado recuperaci\u00f3n progresiva de la funci\u00f3n sist\u00f3lica del VI hasta su normalizaci\u00f3n, junto con desaparici\u00f3n de la captaci\u00f3n mioc\u00e1rdica en PET de control, lo que ha permitido poder retirar parte del tratamiento inmunosupresor (metotrexato).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Diagn\u00f3stico<\/strong>:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Taquicardia ventricular monomorfa sostenida sintom\u00e1tica.<\/li>\n<li>Miocardiopat\u00eda dilatada no isqu\u00e9mica con disfunci\u00f3n sist\u00f3lica moderada.<\/li>\n<li>Probabilidad alta de sarcoidosis cardiaca cl\u00ednica, sin afectaci\u00f3n extracardiaca.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Discusi\u00f3n<\/strong>:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria multisist\u00e9mica caracterizada histol\u00f3gicamente por la formaci\u00f3n de granulomas no caseificantes en m\u00faltiples \u00f3rganos. La etiolog\u00eda contin\u00faa siendo desconocida, existiendo la teor\u00eda de que la exposici\u00f3n a un ant\u00edgeno en pacientes con una predisposici\u00f3n gen\u00e9tica, da como resultado una respuesta inmune exagerada que conduce a la formaci\u00f3n de granulomas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Es una patolog\u00eda relativamente rara, infradiagnosticada, con escasez de datos de ensayos cl\u00ednicos controlados aleatorios. La prevalencia exacta de sarcoidosis cardiaca (SC) es desconocida (5-10% de los casos con sarcoidosis sist\u00e9mica) habi\u00e9ndose incrementado con el uso de modalidades avanzadas de imagen cardiaca (cardioRM y FDG-PET), junto con el mayor conocimiento de la afecci\u00f3n. La edad promedio de presentaci\u00f3n es ligeramente superior a la de la poblaci\u00f3n con sarcoidosis sist\u00e9mica (30-50 a\u00f1os), lo que sugiere un diagn\u00f3stico tard\u00edo o un desarrollo posterior de la enfermedad.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La presentaci\u00f3n cl\u00ednica de la SC depende de la ubicaci\u00f3n y la extensi\u00f3n del da\u00f1o mioc\u00e1rdico, as\u00ed como del grado de actividad inflamatoria de este. Las manifestaciones cardiacas pueden preceder a la enfermedad sist\u00e9mica o pueden desarrollarse posteriormente, siendo los s\u00edntomas m\u00e1s comunes las palpitaciones seguido del s\u00edncope o pres\u00edncope, como consecuencia de arritmias cardiacas (taquicardia ventricular o BAV avanzado) y\/o miocardiopat\u00eda de nueva aparici\u00f3n inexplicable.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">A pesar de los importantes avances, no existen gu\u00edas cl\u00ednicas validadas para el diagn\u00f3stico de la SC, siendo un desaf\u00edo el diagn\u00f3stico fiable. La \u00fanica opci\u00f3n de obtener un diagn\u00f3stico definitivo es mediante la confirmaci\u00f3n histol\u00f3gica de un granuloma no caseificante intramioc\u00e1rdico. Sin embargo, la sensibilidad de las biopsias endomioc\u00e1ridas sigue siendo baja debido a la naturaleza parcheada de la enfermedad, adem\u00e1s de ser una prueba no exenta de riesgos. Por ello, el diagn\u00f3stico en la mayor\u00eda de los casos se basa en la presentaci\u00f3n cl\u00ednica del paciente integrando los hallazgos de las modalidades de imagen avanzada. Adem\u00e1s, es imprescindible la participaci\u00f3n de equipos multidisciplinares para un diagn\u00f3stico m\u00e1s s\u00f3lido y proporcionar un plan de tratamiento y seguimiento a los pacientes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Actualmente, se utilizan los criterios diagn\u00f3sticos de dos sociedades diferentes. La declaraci\u00f3n de consenso de expertos de la HRS (<em>Heart Rhythm Society<\/em>) del 2014 para el diagn\u00f3stico de SC (m\u00e1s utilizados; que requieren evidencia de sarcoidosis probada por biopsia extracardiaca junto con anomal\u00edas del ritmo cardiaco o la estructura del coraz\u00f3n, as\u00ed como rasgos caracter\u00edsticos de las modalidades avanzadas de imagen cardiaca); junto con los criterios JCS (<em>Japanese Circulation Society<\/em>), actualizados en 2019, con una divisi\u00f3n entre criterios mayores y menores (<strong><u>imagen 9, anexo<\/u><\/strong>).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El diagn\u00f3stico cl\u00ednico puede tener diferentes grados de confianza: altamente probable (\u2265 2 mayores o 1 mayor y \u2265 2 menores); probable y posible; dada la amplia gama de anomal\u00edas incluidas en los criterios diagn\u00f3sticos. Por ello, se ha propuesto un diagn\u00f3stico llevado a cabo por un equipo multidisciplinar para un enfoque m\u00e1s preciso y que evalu\u00e9 cuatro categor\u00edas: (a) informaci\u00f3n cl\u00ednica sobre la sarcoidosis extracardiaca, s\u00edntomas al momento de la presentaci\u00f3n y biomarcadores disponibles; (b) tipo de anomal\u00edas del ritmo y asociaci\u00f3n con la presentaci\u00f3n; (c) tipo de anomal\u00edas estructurales y asociaci\u00f3n con la presentaci\u00f3n y (d) tipo de da\u00f1o tisular (fibrosis y\/o inflamaci\u00f3n) detectado en modalidades de imagen avanzada.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Entre las t\u00e9cnicas diagn\u00f3sticas de imagen avanzada destacan la cardioRM y el FDG-PET. Junto con la exploraci\u00f3n cardiaca, el FDG-PET proporciona una exploraci\u00f3n de corporal completa que permite la identificaci\u00f3n de sitios potenciales para una biopsia extracardiaca, pudiendo mejorar el nivel de confianza en el diagn\u00f3stico de la enfermedad. Adem\u00e1s, es la prueba indicada para valorar la respuesta al tratamiento y en el seguimiento de la enfermedad (cada 6-9 meses desde la introducci\u00f3n del tratamiento inmunosupresor).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Con respecto al tratamiento, el uso de corticoides est\u00e1 bien establecido. Despu\u00e9s de evaluar la eficacia del tratamiento con corticoesteroides, se debe considerar la introducci\u00f3n temprana de un agente ahorrador de esteroides. La declaraci\u00f3n de consenso de expertos de la HRS recomienda la instauraci\u00f3n de DAI en pacientes con FEVI \u2264 35%; debi\u00e9ndose considerar asimismo en pacientes con indicaci\u00f3n de marcapasos cardiaco permanente o presencia de cicatriz en la cardioRM, independientemente de la fracci\u00f3n de eyecci\u00f3n.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En conclusi\u00f3n, existe un creciente diagn\u00f3stico de la SC. Los estudios retrospectivos han demostrado que la SC tiene una presentaci\u00f3n cl\u00ednica mucho m\u00e1s diversa de lo que se apreci\u00f3 inicialmente, especialmente en vista de la identificaci\u00f3n de la enfermedad subcl\u00ednica con t\u00e9cnicas de imagen cardiaca avanzadas.\u00a0Sin embargo, sigue siendo necesario una mayor investigaci\u00f3n para ayudar a guiar la toma de decisiones cl\u00ednicas, el desarrollo de nuevas estrategias de detecci\u00f3n y validar una estrategia de estratificaci\u00f3n de riesgo para aquellos pacientes con riesgo de mortalidad y eventos card\u00edacos adversos importantes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><a href=\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/imagenes\/publicaciones\/2023\/Sarcoidosis-Cardiaca.pdf\"><strong>Ver anexo<\/strong><\/a><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Bibliograf\u00eda:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">(1) Kouranos V, Sharma R. Cardiac sarcoidosis: state-of-the-art review. Heart. 2021 Oct;107(19):1591-1599. doi: 10.1136\/heartjnl-2019-316442. Epub 2021 Mar 4. PMID: 33674355.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">(2) Patel\u00a0MR,\u00a0Cawley\u00a0PJ, Heitner\u00a0JF\u00a0,\u00a0<em>et al<\/em>.\u00a0Detection of myocardial damage in patients with sarcoidosis.\u00a0Circulation\u00a02009;120:196977.<a href=\"http:\/\/dx-doi-org.ar-bvsalud.a17.csinet.es\/10.1161\/CIRCULATIONAHA.109.851352\">doi:10.1161\/CIRCULATIONAHA.109.851352<\/a>\u00a0pmid:http:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/pubmed\/19884472.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">(3) Greulich\u00a0S,\u00a0Deluigi\u00a0CC,\u00a0Gloekler\u00a0S,\u00a0<em>et al<\/em>.\u00a0CMR imaging predicts death and other adverse events in suspected cardiac sarcoidosis.\u00a0JACC Cardiovasc Imaging\u00a02013;6:501\u201311.<a href=\"http:\/\/dx-doi-org.ar-bvsalud.a17.csinet.es\/10.1016\/j.jcmg.2012.10.021\">doi:10.1016\/j.jcmg.2012.10.021<\/a>\u00a0pmid:http:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/pubmed\/23498675<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">(4) Kouranos\u00a0V,\u00a0Tzelepis\u00a0GE,\u00a0Rapti\u00a0A,\u00a0<em>et al<\/em>.\u00a0Complementary role of CMR to conventional screening in the diagnosis and prognosis of cardiac sarcoidosis.\u00a0JACC Cardiovasc Imaging\u00a02017;10:143747.<a href=\"http:\/\/dx-doi-org.ar-bvsalud.a17.csinet.es\/10.1016\/j.jcmg.2016.11.019\">doi:10.1016\/j.jcmg.2016.11.019<\/a>\u00a0pmid:http:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/pubmed\/28330653<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">(5) Kandolin\u00a0R,\u00a0Lehtonen\u00a0J,\u00a0Airaksinen\u00a0J,\u00a0<em>et al<\/em>\u00a0.\u00a0Cardiac sarcoidosis: epidemiology, characteristics, and outcome over 25 years in a nationwide study.\u00a0Circulation\u00a02015;131:624\u201332.<a href=\"http:\/\/dx-doi-org.ar-bvsalud.a17.csinet.es\/10.1161\/CIRCULATIONAHA.114.011522\">doi:10.1161\/CIRCULATIONAHA.114.011522<\/a>\u00a0pmid:http:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/pubmed\/25527698.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">(6) Blankstein\u00a0R,\u00a0Osborne\u00a0M,\u00a0Naya\u00a0M\u00a0,\u00a0<em>et al<\/em>.\u00a0Cardiac positron emission tomography enhances prognostic assessments of patients with suspected cardiac sarcoidosis.\u00a0J Am Coll Cardiol\u00a02014;63:32936.<a href=\"http:\/\/dx-doi-org.ar-bvsalud.a17.csinet.es\/10.1016\/j.jacc.2013.09.022\">doi:10.1016\/j.jacc.2013.09.022<\/a>\u00a0pmid:http:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/pubmed\/24140661.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">(7) Birnie\u00a0DH, Sauer\u00a0WH,\u00a0Bogun\u00a0F,\u00a0<em>et al<\/em>.\u00a0HRS expert consensus statement on the diagnosis and management of arrhythmias associated with cardiac sarcoidosis.\u00a0Heart Rhythm\u00a02014;11:1304\u201323.<a href=\"http:\/\/dx-doi-org.ar-bvsalud.a17.csinet.es\/10.1016\/j.hrthm.2014.03.043\">doi:10.1016\/j.hrthm.2014.03.043<\/a>\u00a0pmid:http:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/pubmed\/24819193<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">(8) Terasaki\u00a0F,\u00a0Azuma\u00a0A,\u00a0Anzai\u00a0T,\u00a0<em>et al<\/em>.\u00a0JCS 2016 Guideline on Diagnosis and Treatment of Cardiac Sarcoidosis\u3000- Digest Version.\u00a0Circ J\u00a02019;83:2329\u201388.<a href=\"http:\/\/dx-doi-org.ar-bvsalud.a17.csinet.es\/10.1253\/circj.CJ-19-0508\">doi:10.1253\/circj.CJ-19-0508<\/a>\u00a0pmid:http:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/pubmed\/31597819<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">(9) Vita\u00a0T,\u00a0Okada\u00a0DR,\u00a0Veillet-Chowdhury\u00a0M,\u00a0<em>et al<\/em>.\u00a0Complementary value of cardiac magnetic resonance imaging and positron emission tomography\/computed tomography in the assessment of cardiac sarcoidosis.\u00a0Circ Cardiovasc Imaging\u00a02018;11:e007030.\u00a0<a href=\"http:\/\/dx-doi-org.ar-bvsalud.a17.csinet.es\/10.1161\/CIRCIMAGING.117.007030\">doi:10.1161\/CIRCIMAGING.117.007030<\/a>\u00a0pmid:http:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/pubmed\/29335272<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">(10) Orii\u00a0M,\u00a0Hirata\u00a0K,\u00a0Tanimoto\u00a0T,\u00a0<em>et al<\/em>.\u00a0Comparison of cardiac MRI and 18F-FDG positron emission tomography manifestations and regional response to corticosteroid therapy in newly diagnosed cardiac sarcoidosis with Complet heart block.\u00a0Heart Rhythm\u00a02015;12:2477\u201385.<a href=\"http:\/\/dx-doi-org.ar-bvsalud.a17.csinet.es\/10.1016\/j.hrthm.2015.06.032\">doi:10.1016\/j.hrthm.2015.06.032<\/a>\u00a0pmid:http:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/pubmed\/26111805<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Dificultades diagn\u00f3sticas en la Sarcoidosis Cardiaca Autor principal:\u00a0Pablo Vadillo Mart\u00edn Vol. XVIII; 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