{"id":72556,"date":"2023-07-21T09:59:43","date_gmt":"2023-07-21T07:59:43","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=72556"},"modified":"2024-02-23T10:46:08","modified_gmt":"2024-02-23T09:46:08","slug":"vasculopatia-retiniana-en-lupus-eritematoso-sistemico","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/vasculopatia-retiniana-en-lupus-eritematoso-sistemico\/","title":{"rendered":"Vasculopat\u00eda retiniana en lupus eritematoso sist\u00e9mico"},"content":{"rendered":"

Vasculopat\u00eda retiniana en lupus eritematoso sist\u00e9mico<\/strong><\/p>\n

Autor principal: Pablo A. Cisneros Arias<\/p>\n

Vol. XVIII; n\u00ba 14; 745<\/p>\n

Retinal vasculopathy in systemic lupus erythematosus<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 11\/06\/2023<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 19\/07\/2023<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. N\u00famero 14 Segunda quincena de Julio de 2023 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XVIII; n\u00ba 14; 745<\/p>\n

Autores:<\/strong><\/p>\n

Pablo A. Cisneros Arias1<\/sup>, Elena Pardina Claver1<\/sup>, Miguel Castillo Fern\u00e1ndez1<\/sup>, Ismael Bakkali El Bakkali, Isabel Bartolom\u00e9-Ses\u00e91<\/sup><\/em><\/p>\n

Department of Ophthalmology, Lozano Blesa University Hospital, 50009, Zaragoza, Spain.<\/em><\/p>\n

RESUMEN: <\/strong><\/p>\n

El lupus eritematoso sist\u00e9mico (LES) es una enfermedad autoinmune, multisist\u00e9mica que presenta un curso variable con periodos de remisi\u00f3n y exacerbaci\u00f3n. Puede cursar con manifestaciones oculares en polo posterior, cornea, conjuntiva, esclera y nervio \u00f3ptico. Se trata de una enfermedad compleja en la que hay una respuesta inmune anormal, favoreciendo la formaci\u00f3n de autoanticuerpos e inmunocomplejos.<\/p>\n

Presentamos el caso de dos mujeres diagnosticadas con lupus eritematoso sist\u00e9mico. En el primer caso la paciente de 40 a\u00f1os en tratamiento con corticoide a dosis bajas por lesiones en la piel acude por visi\u00f3n de miodesopsias. El fondo de ojo mostr\u00f3 una retinopat\u00eda l\u00fapica con exudados algodonosos y oclusi\u00f3n de rama venosa. En el segundo caso una paciente acude por visi\u00f3n borrosa acompa\u00f1ada de artralgias tras la retirada brusca de hidroxicloroquina, se observ\u00f3 en la angiograf\u00eda fluoresce\u00ednica una vasculitis que al igual que el caso anterior se resolvi\u00f3 por completo con el tratamiento adecuado. CONCLUSI\u00d3N: LES puede dar lugar a vasculitis severa unilateral. Sin embargo, un diagn\u00f3stico precoz y un tratamiento intensivo desde el inicio permiten la resoluci\u00f3n del cuadro sin ninguna secuela.<\/p>\n

Palabras clave:<\/strong> lupus eritematosos sist\u00e9mico, hidroxicloroquina, antipal\u00fadicos, vasculitis, retinopat\u00eda l\u00fapica.<\/p>\n

ABSTRACT<\/strong><\/p>\n

Systemic lupus erythematosus (SLE) is a multisystem autoimmune disorder affecting multiple organ systems frequently with a relapsing and remitting clinical course.<\/p>\n

It can be associated with ocular manifestations at posterior pole, cornea, conjunctiva, sclera, uveal tract and optic nerve. SLE is a complex disease with dysregulation of the immune system with defects in the innate and adaptive immune systems.<\/p>\n

We present the case of two women diagnosed with systemic lupus erythematosus. In the first case, a 40-year-old woman was being treated with low-dose corticosteroids for skin lesions, came to the emergency service for the vision of floaters. The ocular fundus showed lupus retinopathy with cotton exudates and occlusion of a venous branch. In the second case, the patient presented with blurred vision accompanied by arthralgia after abrupt withdrawal of hydroxychloroquine. A unilateral vasculitis was observed on fluoresceine angiography. In both cases, 3 months after treatment, fundus examination demonstrated resolution of hemorrhages without neovascularization or cotton wool spots. BCVA remained 20\/20 and visual field exam slightly improved.<\/p>\n

Keywords:<\/strong> systemic lupus erythematosus, hydroxychloroquine, antimalarials, vasculitis, lupus retinopathy.<\/p>\n

Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n

Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses
\nLa investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS).
\nEl manuscrito es original y no contiene plagio.
\nEl manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.
\nHan obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados.
\nHan preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n

INTRODUCCI\u00d3N:<\/strong><\/p>\n

El lupus eritematoso sist\u00e9mico (LES) es una enfermedad cr\u00f3nica autoinmune, de causa desconocida que afecta a m\u00faltiples \u00f3rganos y sistemas con un amplio espectro de manifestaciones cl\u00ednicas asociando un curso cl\u00ednico que se caracteriza por periodos de remisi\u00f3n y exacerbaci\u00f3n. (1)<\/p>\n

Tiene una prevalencia aproximada de 28 casos por cada 100.000 personas, afectando fundamentalmente a mujeres entre los 15 a 45 a\u00f1os, con un ratio mujer var\u00f3n de 12:1. (2)<\/p>\n

El Lupus eritomatoso sist\u00e9mico es una patolog\u00eda compleja en la que existe una respuesta inmune anormal tanto a nivel humoral como celular, dando lugar a la formaci\u00f3n de autoanticuerpos e inmunocomplejos.(3)<\/p>\n

Se trata de una enfermedad sist\u00e9mica que puede dar a lugar a s\u00edntomas inespec\u00edficos como fiebre, malestar, fatiga, p\u00e9rdida de peso o bien, puede causar patolog\u00eda en distintos \u00f3rganos como piel, membranas mucosas, pulm\u00f3n, coraz\u00f3n o tracto intestinal.<\/p>\n

Hasta un tercio de los pacientes presentan alg\u00fan tipo de afectaci\u00f3n oftalmol\u00f3gica; la complicaci\u00f3n m\u00e1s frecuente, es la queratoconjuntivitis seca, tambi\u00e9n pueden cursar con otras potencialmente m\u00e1s graves como escleritis, inflamaci\u00f3n orbitaria acompa\u00f1ada de miositis, alteraciones neurooftalmol\u00f3gicas o retinianas. (3\u20135)<\/p>\n

Se estima que un 10% de los pacientes con LES puedan tener alg\u00fan tipo de retinopat\u00eda l\u00fapica, aunque esta prevalencia es variable en funci\u00f3n de la poblaci\u00f3n a estudio. La retinopat\u00eda por lupus caracter\u00edstica es la presencia de exudados algodonosos acompa\u00f1ado de estrechamiento arteriolar y las oclusiones vasculares aisladas. En aquellos pacientes que poseen anticuerpos antifosfol\u00edpido, los cuadros de oclusi\u00f3n vascular son m\u00e1s frecuentes siendo las retinopat\u00edas vaso-oclusivas severas una entidad rara. Frecuentemente se trata de cuadros bilaterales, aunque pueden ser asim\u00e9tricos. (2)<\/p>\n

Las vasculitis retiniana es una manifestaci\u00f3n que puede llevar a p\u00e9rdida visual irreversible. El tratamiento se basa en un control estricto de la inflamaci\u00f3n y de las complicaciones que pueden surgir como isquemia o neovascularizaci\u00f3n.(6,7)<\/p>\n

Generalmente el control adecuado de la enfermedad sist\u00e9mica mejora las alteraciones oftalmol\u00f3gicas de los pacientes. En el caso de la retinopat\u00eda l\u00fapica asociada a inflamaci\u00f3n suele precisar altas dosis de corticoesteroides en combinaci\u00f3n con inmunosupresores hasta la resoluci\u00f3n del cuadro. (8) Entre los f\u00e1rmados ahorradores de corticoides es frecuente el uso de antipal\u00fadicos. (AP). (9) Aunque se desconoce el mecanismo de accion de los AP\u00a0 sobre enfermedades reumatol\u00f3gicas como el LES; estos tienen un efecto antiinflamatorio, inmunosupresor y modulador de la respuesta inmune. (3,6)<\/p>\n

Es conocido que la hidroxicloroquina puede ocasionar toxicidad retiniana severa, asociado a elevadas dosis de f\u00e1rmaco acumulado, que se detecta mediante protocolos de cribado oftalmol\u00f3gico y obliga a la retirada del f\u00e1rmaco. El uso de AP de s\u00edntesis ha supuesto un gran avance terap\u00e9utico, su retirada deja al paciente con LES bajo la necesidad de usar corticoides e inmunosupresores y aumenta el riesgo de episodios de agudizaci\u00f3n. (10)<\/p>\n

Los casos severos de oclusiones vasculares asoicadas con anticuerpos antifosfol\u00edpido\u00a0 deben ser tratadas adem\u00e1s de con inmunusupresores, con heparina o acido acetil salic\u00edlico. (11)<\/p>\n

CASO CL\u00cdNICO: <\/strong><\/p>\n

Presentamos el caso de una paciente femenina de 40 a\u00f1os con antecedentes de LES diagnosticado hace 15 a\u00f1os, en tratamiento con prednisona oral en pauta descendente (actualmente 10 mg\/dia) e hidroxicloroquina por episodio de activaci\u00f3n de la enfermedad con afectaci\u00f3n \u00fanicamente cut\u00e1nea. Con anticuerpos ANA+ y Anticuerpo antifosfol\u00edpido negativos. Presenta adem\u00e1s Diabetes mellitus tipo 2 en tratamiento con metformina y obesidad moderada.<\/p>\n

Acude al servicio de urgencias por escotoma en zona nasal inferior del ojo derecho y fotopsias de una semana de evoluci\u00f3n, que han ido en aumento en las \u00faltimas horas. La paciente presentaba una agudeza visual corregida de 20\/20 en ambos ojos y segmento anterior sin signos de inflamaci\u00f3n con una presi\u00f3n intraocular de 15 en ambos ojos.<\/p>\n

En la fundoscopia del ojo derecho (figura 1) se detectaron m\u00faltiples exudados algodonosos perivasculares, siendo m\u00e1s marcados en arcada temporal inferior, donde adem\u00e1s se observan hemorragias intrarretinianas que sugieren una oclusi\u00f3n vascular a ese nivel acompa\u00f1ado de cierto adelgazamiento arteriolar y envainamiento.<\/p>\n

La macula mostraba una buena coloraci\u00f3n y aspecto, que qued\u00f3 demostrado mediante OCT donde no se observaron cambios inflamatorios que llegasen a afectar a f\u00f3vea, por lo que justificaba la buena agudeza visual que presentaba la paciente desde el primer d\u00eda.<\/p>\n

La angiograf\u00eda fluoresce\u00ednica revel\u00f3 una vasculitis con hiperfluorescencia del nervio \u00f3ptico, oclusi\u00f3n venosa en zona de arcada temporal inferior, sin signos de isquemia perif\u00e9rica.<\/p>\n

El ojo izquierdo no se observaban lesiones remarcables.<\/p>\n

Se orient\u00f3 el caso como una vasculitis l\u00fapica, pese a presentar una afectaci\u00f3n unilateral.<\/p>\n

Se pauto tratamiento con bolos de metilprednisolona 500 mg durante 3 d\u00edas consecutivos y posteriormente bolos de ciclofosfamida intravenoso y prednisona (45mg) e hidroxicloroquina v\u00eda oral.<\/p>\n

A la semana se observ\u00f3 una clara mejor\u00eda cl\u00ednica y el aspecto del fondo de ojo con disminuci\u00f3n de los exudados algodonosos y el evainamiento vascular y desaparici\u00f3n completa de la hemorragia. Persistiendo la agudeza visual en 20\/20 y cierta mejor\u00eda del campo visual. (Figura 4 y 5) Al mes apenas se distingue alg\u00fan exudado algodonoso aislado junto a las arcadas.<\/p>\n

CASO CL\u00cdNICO 2: <\/strong><\/p>\n

Presentamos el caso de una mujer de 48 a\u00f1os con LES de m\u00e1s de 20 a\u00f1os de evoluci\u00f3n, con HTA en tratamiento m\u00e9dico, poliquistosis hepatorrenal severa, conectivopat\u00eda indiferenciada ANA+ e historia de un episodio de pericarditis sin signos ecogr\u00e1ficos de taponamiento. La paciente presenta anticuerpos IgM anticardiolipina positivos a t\u00edtulos medios, sin cumplir criterios de s\u00edndrome antifosfol\u00edpido.<\/p>\n

La paciente se encuentra en tratamiento con Acido acetil salic\u00edlico 100 mg diarios y hidroxicloroquina 250mg\/d\u00eda desde hace 6 a\u00f1os.<\/p>\n

Es remitida a consultas de oftalmolog\u00eda por su reumat\u00f3logo para control por uso prolongado del antipal\u00fadico, en esta visita se realiza una OCT y un campo visual donde aparecen ligeras alteraciones inespec\u00edficas que pudiesen ser atribuidas al uso del tratamiento. La agudeza visual era de 20\/20, en el fondo de ojo no se apreciaba la caracter\u00edstica imagen en ojo de buey, pero al realizar el test de Ishihara (15 l\u00e1minas) tuvo 5 fallos en el ojo derecho. Pese que no hab\u00eda un diagn\u00f3stico claro de toxicidad retiniana, se decide suspensi\u00f3n del tratamiento.<\/p>\n

A los 2 meses tras la retirada brusca del f\u00e1rmaco la paciente acude a la consulta del reumat\u00f3logo con dolores en cintura escapular y \u00e1rea cervical acompa\u00f1ado de una marcada visi\u00f3n borrosa en su ojo derecho; 20\/100, manteniendo en 20\/20 la del ojo izquierdo.<\/p>\n

En la exploraci\u00f3n con AGF se aprecia en el ojo derecho una vasculitis difusa y un edema macular, sin signos de isquemia perif\u00e9rica, en el ojo izquierdo se objetiva una hiperfluorescencia del nervio \u00f3ptico acompa\u00f1ado de una vasculitis leve en periferia, sin que se aprecien alteraciones en macula.<\/p>\n

La paciente fue tratada con prednisona 50 mg\/d\u00eda\u00a0 en pauta descendente y metotrexato durante 3 meses.<\/p>\n

CONCLUSIONES<\/strong>:<\/p>\n

Esta descrito que hasta en un 30-50% de los pacientes con lupus eritematoso sist\u00e9mico sufren algun tipo de alteraci\u00f3n oftalmol\u00f3gica que puede afectar a la calidad visual de los pacientes. Debe ser estudiado con detalle cualquier p\u00e9rdida o alteracion visual no explicada en pacientes con LES.<\/p>\n

La vasculitis es una manifestaci\u00f3n poco frecuente del LES, pero potencialmente grave y debe ser considerada como un signo de actividad de la enfermedad. El diagn\u00f3stico precoz de esta entidad permite el tratamiento agresivo inicial y la resoluci\u00f3n favorable del cuadro para lo cual se recomienda un seguimiento estrecho y multidisciplinar.<\/p>\n

Ver anexo<\/strong><\/a><\/p>\n

BIBLIOGRAF\u00cdA<\/strong><\/p>\n

    \n
  1. Petri M, Orbai AM, Alarc\u00f3n GS, Gordon C, Merrill JT, Fortin PR, et al. Derivation and validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics classification criteria for systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 2012 Aug;64(8):2677\u201386.<\/li>\n
  2. Smith PP, Gordon C. Systemic lupus erythematosus: Clinical presentations. Autoimmun Rev. 2010 Nov;10(1):43\u20135.<\/li>\n
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