{"id":72584,"date":"2023-07-24T10:42:30","date_gmt":"2023-07-24T08:42:30","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=72584"},"modified":"2024-02-23T10:44:05","modified_gmt":"2024-02-23T09:44:05","slug":"tumor-de-cuerpo-carotideo","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/tumor-de-cuerpo-carotideo\/","title":{"rendered":"Tumor de Cuerpo Carot\u00eddeo"},"content":{"rendered":"

Tumor de Cuerpo Carot\u00eddeo<\/strong><\/p>\n

Autor principal: Dr. Gilberth Andr\u00e9s Arias Rojas<\/p>\n

Vol. XVIII; n\u00ba 14; 753<\/p>\n

Carotid Body Tumor<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 18\/06\/2023<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 20\/07\/2023<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. N\u00famero 14 Segunda quincena de Julio de 2023 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XVIII; n\u00ba 14; 753<\/p>\n

Autores:<\/strong><\/p>\n

1<\/sup>Dr. Gilberth Andr\u00e9s Arias Rojas<\/p>\n

Investigador independiente, Alajuela, Costa Rica<\/p>\n

https:\/\/orcid.org\/0009-0008-9655-7810<\/a><\/p>\n

2<\/sup>Dra. Valerie Fernanda Delgado Solano<\/p>\n

Investigadora independiente, Lim\u00f3n, Costa Rica<\/p>\n

https:\/\/orcid.org\/0009-0008-3533-4541<\/a><\/p>\n

3<\/sup>Dra. Valeria Blanco Z\u00fa\u00f1iga<\/p>\n

M\u00e9dico de Servicio Social, \u00c1rea de Salud Cariari, Lim\u00f3n, Costa Rica<\/p>\n

https:\/\/orcid.org\/0000-0001-9729-1315<\/a><\/p>\n

1<\/sup>M\u00e9dico general, graduado de la Universidad de Ciencias M\u00e9dicas (UCIMED)<\/p>\n

2<\/sup>M\u00e9dico general, graduada de la Universidad de Ciencias M\u00e9dicas (UCIMED)<\/p>\n

3<\/sup>M\u00e9dico general, graduada de la Universidad de Ciencias M\u00e9dicas (UCIMED)<\/p>\n

Resumen<\/strong><\/p>\n

El tumor del cuerpo carot\u00eddeo es un paraganglioma ubicado en la bifurcaci\u00f3n de la arteria car\u00f3tida, que se presenta como una masa en cuello de crecimiento lento. A pesar de su baja incidencia, su diagn\u00f3stico y manejo adecuados son fundamentales ya que aunque la mayor\u00eda son benignos, tienen la capacidad de causar s\u00edntomas y complicaciones graves una vez que alcanzan un tama\u00f1o mayor. Se describe como factor de riesgo vivir en un lugar con una elevaci\u00f3n mayor as\u00ed como patolog\u00edas relacionadas a hipoxia cr\u00f3nica. La evaluaci\u00f3n inicial con una historia cl\u00ednica detallada y un examen f\u00edsico, permite sospechar la presencia de un tumor de cuerpo carot\u00eddeo. Sin embargo, para establecer un diagn\u00f3stico preciso, se requiere de m\u00e9todos complementarios como ultrasonido doppler, angiograf\u00eda, tomograf\u00eda axial computarizada (TAC) o resonancia magn\u00e9tica (RM). Estos estudios pueden proporcionar informaci\u00f3n valiosa sobre la extensi\u00f3n del tumor y guiar la planificaci\u00f3n quir\u00fargica. El tratamiento de elecci\u00f3n es la resecci\u00f3n quir\u00fargica a menos de que exista alguna contraindicaci\u00f3n para lo que se puede mantener en vigilancia activa o con radioterapia. En la presente revisi\u00f3n, se abordar\u00e1n los patrones epidemiol\u00f3gicos y la presentaci\u00f3n cl\u00ednica de los tumores de cuerpo carot\u00eddeo, as\u00ed como los m\u00e9todos diagn\u00f3sticos, las t\u00e9cnicas de imagen y la evaluaci\u00f3n gen\u00e9tica. Adem\u00e1s, se explorar\u00e1n las diferentes modalidades de tratamiento, desde las opciones quir\u00fargicas tradicionales hasta las terapias de manejo en casos particulares.<\/p>\n

Palabras Clave<\/strong><\/p>\n

Tumor de cuerpo carot\u00eddeo, glomus carot\u00eddeo, paraganglioma<\/p>\n

Abstract<\/strong><\/p>\n

Carotid body tumor is a paraganglioma located at the bifurcation of the carotid artery, presenting as a slowly growing mass in the neck. Despite its low incidence, accurate diagnosis and appropriate management are essential as, although the majority are benign, they have the potential to cause significant symptoms and complications once they reach a larger size. Living in a high-altitude area and conditions related to chronic hypoxia are described as risk factors. Initial clinical evaluation with a detailed medical history and physical examination allows for suspicion of the presence of a carotid body tumor. However, complementary methods such as Doppler ultrasound, angiography, computed tomography (CT), or magnetic resonance imaging (MRI) are required to establish an accurate diagnosis. These studies can provide valuable information regarding the extent of the tumor and guide surgical planning. The treatment of choice is surgical resection unless contraindications exist, in which case active surveillance or radiation therapy may be considered. This review will address the epidemiological patterns and clinical presentation of carotid body tumors, as well as the diagnostic methods, imaging techniques, and genetic evaluation. Additionally, different treatment modalities, ranging from traditional surgical options to specific management therapies, will be explored.<\/p>\n

Keywords<\/strong><\/p>\n

Carotid body tumor, Carotid glomus, paraganglioma<\/p>\n

Declaraci\u00f3n de buenas pr\u00e1cticas<\/strong><\/p>\n

Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n

Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses<\/p>\n

La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n<\/p>\n

relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones<\/p>\n

Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS).<\/p>\n

El manuscrito es original y no contiene plagio.<\/p>\n

El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.<\/p>\n

Se han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados.<\/p>\n

Se han preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n

Introducci\u00f3n<\/strong><\/p>\n

Los tumores del cuerpo carot\u00eddeo pertenecen a los paragangliomas que se originan de la cadena ganglionar auton\u00f3mica localizada desde la cabeza hasta la pelvis (1). Aunque son muy raros, los paragangliomas m\u00e1s comunes en la regi\u00f3n de cabeza y cuello son los tumores del cuerpo carot\u00eddeo (2,3). Tambi\u00e9n se conocen como quemodectoma, paraganglioma carot\u00eddeo o glomus carot\u00eddeo; son muy vascularizados y \u00a0se caracterizan por ser rojizos, gomosos y circunscritos a pesar de no tener una c\u00e1psula como tal (1,4).<\/p>\n

Presentan una tasa de crecimiento lento y aproximadamente pueden aumentar de 1-2 mm cada a\u00f1o (5). La mayor\u00eda son benignos aunque tienen un 5-10% de riesgo de malignizar, lo cu\u00e1l no est\u00e1 definido por el tama\u00f1o del tumor, hipervascularidad, pleomorfismos ni por su actividad mit\u00f3tica, sino que se relaciona con la presencia de met\u00e1stasis, que ocurre hasta en el 6% de los casos a ganglios regionales, h\u00edgado o pulm\u00f3n (2,5\u20138). Cerca del 5% son tumores productores de catecolaminas, estos presentan una cl\u00ednica distinta por lo que la actividad hormonal del tumor debe ser evaluada previo a la cirug\u00eda (5,6). Las biopsias est\u00e1n contraindicadas como m\u00e9todo diagn\u00f3stico por lo que es necesario el uso de estudios de imagen para confirmar esta patolog\u00eda (1).\u00a0 La resecci\u00f3n quir\u00fargica es el tratamiento de elecci\u00f3n a menos de que el paciente presente alguna contraindicaci\u00f3n, y se logra definir un manejo m\u00e1s adecuado una vez que se obtienen los estudios de imagen. La sobrevida y supervivencia del tumor se relaciona al tama\u00f1o, estadio de met\u00e1stasis y la edad de presentaci\u00f3n (9).<\/p>\n

M\u00e9todo<\/strong><\/p>\n

Este art\u00edculo es una revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica basada en publicaciones recientes encontradas en bases de datos como PubMed, Elsevier y Scielo, as\u00ed como el libro Rutherford`s Vascular Surgery and Endovascular Therapy. Como criterios de inclusi\u00f3n se utilizaron art\u00edculos en ingl\u00e9s y espa\u00f1ol publicados entre el 2018 y el 2023. Para la b\u00fasqueda se utilizaron palabras clave como \u201ctumor de cuerpo carot\u00eddeo\u201d, \u201cglumus carot\u00eddeo\u201dy \u201cparaganglioma\u201d. Entre los art\u00edculos encontrados se seleccionaron 19 referencias bibliogr\u00e1ficas, durante su revisi\u00f3n se seleccionaron los art\u00edculos con mayor relevancia, as\u00ed como reportes de casos sobre actualizaciones en el manejo quir\u00fargico. Se eliminaron los art\u00edculos que no cumplieran con dichos criterios y aquellos que tuvieran informaci\u00f3n incompleta.<\/p>\n

Epidemiolog\u00eda y Etiolog\u00eda<\/strong><\/p>\n

La incidencia exacta es desconocida, se estima que ocurre 1 en cada 30 000 personas, aproximadamente un 0.03% de todas las neoplasias; y se presenta con mayor frecuencia en las mujeres entre la 4ta y 5ta d\u00e9cada de vida (3\u20136,10,11). El 57% de los tumores se localizan en el lado derecho, 25% en el lado izquierdo, son bilaterales hasta en el 17% de los casos y el 10% son malignos (3,4,11). Lo m\u00e1s frecuente es que sean espor\u00e1dicos sin embargo, entre el 10-40% presenta un patr\u00f3n familiar autos\u00f3mico dominante (1,4). A lo que se han encontrado mutaciones en genes de la l\u00ednea germinal de SDHD, SDHB y SDHC; esto genera una alteraci\u00f3n de hipoxia que lleva a una hipertrofia adem\u00e1s de apoptosis de las c\u00e9lulas paragangli\u00f3nicas (5). Se desconoce la etiolog\u00eda exacta en casos espor\u00e1dicos, sin embargo, hay mayor prevalencia en pacientes expuestos a hipoxia cr\u00f3nica debido elevaciones mayores o en casos de enfermedad pulmonar obstructiva cr\u00f3nica o cardiopat\u00edas cian\u00f3genas, en cuyos casos secretan endotelina-1 que genera hipertrofia del cuerpo carot\u00eddeo (1,3,5,6).<\/p>\n

Anatom\u00eda y fisiolog\u00eda<\/strong><\/p>\n

El cuerpo carot\u00eddeo es el tejido quimiorreceptor m\u00e1s grande del cuerpo, est\u00e1 localizado en la bifurcaci\u00f3n de las arterias cart\u00eddeas (1,5). Este presenta una forma ovoide de aproximadamente 2-6 mm de longitud con una irrigaci\u00f3n que proviene de la arteria far\u00edngea ascendente, rama de la arteria car\u00f3tida externa e inervaci\u00f3n de peque\u00f1as ramas del nervio glosofar\u00edngeo (1,11,12). El tejido que lo conforma proviene de la cresta neural que se diferencia en quimiorreceptores, los cuales responden principalmente a la presi\u00f3n de O2<\/sub>, presi\u00f3n de CO2<\/sub> y al pH arterial (1,6,11). Esto permite que en caso de hipoxemia, hipercapnia o acidosis se estimule el cuerpo carot\u00eddeo y se aumente la frecuencia respiratoria y la presi\u00f3n arterial por vasoconstricci\u00f3n (1,5). Microsc\u00f3picamente estos tumores asemejan el tejido normal del cuerpo carot\u00eddeo con caracter\u00edsticas benignas bien diferenciadas, sin embargo en casos raros pueden presentar polimorfismos, invasi\u00f3n vascular, aumento de la actividad mit\u00f3tica y necrosis (1).<\/p>\n

Manifestaciones cl\u00ednicas<\/strong><\/p>\n

Usualmente los pacientes son asintom\u00e1ticos y se presentan con una masa indolora localizada en el tri\u00e1ngulo anterior cervical, justo debajo del \u00e1ngulo mandibular (1,2,6,9). A la palpaci\u00f3n la masa es firme, lisa y lobulada que se caracteriza por ser fija en el plano longitudinal pero m\u00f3vil en su plano horizontal a lo que se le conoce como Signo de Fontaine (1\u20136,9,13). Otra caracter\u00edstica es el Signo de Chevassu que al generar una compresi\u00f3n firme del tumor, este se reduce de tama\u00f1o y regresa al liberar la presi\u00f3n (2,3,9). A la auscultaci\u00f3n, como el tumor comprime la arteria car\u00f3tida, se puede escuchar un soplo justo sobre el tumor en el 30-40% de los pacientes (1,2).<\/p>\n

En casos m\u00e1s avanzados cuando el tumor aumenta de tama\u00f1o puede generar compresi\u00f3n e invasi\u00f3n local por lo que los pacientes presentan dolor a la palpaci\u00f3n, adormecimiento, disfagia, ronquera, tos cr\u00f3nica, tinnitus y ocasionalmente s\u00edndrome de Horner (1\u20133,6,11,13). Usualmente los s\u00edntomas son compresivos, sin embargo, menos del 1% de los casos pueden presentar secreci\u00f3n de catecolaminas, que se manifiesta con hipertensi\u00f3n arterial parox\u00edstica, palpitaciones, cefalea, palidez, taquicardia, diaforesis, p\u00e9rdida de peso e hiperglicemia (4,6,11).<\/p>\n

Aquellos pacientes con mutaciones en SDHB se presentan con una mortalidad mayor comparada con aquellos que no la tienen, con una edad de inicio menor, met\u00e1stasis al diagn\u00f3stico, presentaci\u00f3n bilateral e hipersecreci\u00f3n de catecolaminas (5). De igual forma las mutaciones en SDHD se relacionan a paragangliomas multifocales y presentaci\u00f3n bilateral (5). Adem\u00e1s hay una relaci\u00f3n entre los paragangliomas y los feocromocitomas en pacientes que presentan neoplasia endocrina m\u00faltiple tipo 2, enfermedad de von Hippel-Lindau y neurofibromatosis tipo 1 (3,5,13).<\/p>\n

Diagn\u00f3stico<\/strong><\/p>\n

En la mayor\u00eda de los casos los pacientes se presentan por una masa a nivel de cuello y para el diagn\u00f3stico se debe realizar una buena historia cl\u00ednica y examen f\u00edsico; adem\u00e1s se deben de tomar en cuenta m\u00faltiples diagn\u00f3sticos diferenciales de masas en cabeza y cuello (1). Una vez que se tiene la sospecha de tumor de cuerpo carot\u00eddeo, lo m\u00e1s importante para confirmar el diagn\u00f3stico es mediante t\u00e9cnicas radiol\u00f3gicas como:<\/p>\n