{"id":72933,"date":"2023-08-18T09:46:47","date_gmt":"2023-08-18T07:46:47","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=72933"},"modified":"2024-02-23T10:01:20","modified_gmt":"2024-02-23T09:01:20","slug":"diagnostico-de-sindrome-de-poems-a-partir-de-edema-en-extremidad-superior-y-polineuropatia-de-fibra-fina","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/diagnostico-de-sindrome-de-poems-a-partir-de-edema-en-extremidad-superior-y-polineuropatia-de-fibra-fina\/","title":{"rendered":"Diagn\u00f3stico de s\u00edndrome de POEMS a partir de edema en extremidad superior y polineuropat\u00eda de fibra fina"},"content":{"rendered":"

Diagn\u00f3stico de s\u00edndrome de POEMS a partir de edema en extremidad superior y polineuropat\u00eda de fibra fina<\/strong><\/p>\n

Autora principal: Clara Aur\u00eda Caballero<\/p>\n

Vol. XVIII; n\u00ba 16; 860<\/p>\n

Diagnosis of POEMS syndrome in a patient with upper limb edema and fine-fiber polyneuropathy<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 06\/07\/2023<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 14\/08\/2023<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. N\u00famero 16 Segunda quincena de Agosto de 2023 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XVIII; n\u00ba 16; 860<\/p>\n

Autora:<\/strong><\/p>\n

Clara Aur\u00eda Caballero. Especialista en Hematolog\u00eda y Hemoterapia. F.E.A. Hospital Barbastro. Huesca. Espa\u00f1a.<\/p>\n

La autora del presente manuscrito declara que:<\/p>\n

Han participado en su elaboraci\u00f3n y no tiene conflictos de intereses. La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS). El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.<\/p>\n

RESUMEN: <\/strong><\/p>\n

El s\u00edndrome de POEMS es un trastorno multisist\u00e9mico cuyo origen radica en una enfermedad clonal de c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas, siendo la sobreproducci\u00f3n del factor de crecimiento del endotelio vascular (VEGF), secretado por las estas, el responsable de la mayor\u00eda de los s\u00edntomas.<\/p>\n

Presentamos un caso de s\u00edndrome de POEMS en una mujer de 71 a\u00f1os remitida a la consulta de Hematolog\u00eda por edema a nivel de extremidad superior derecha por parte de reumatolog\u00eda y cl\u00ednica de leve polineuropat\u00eda de fibra fina, asociado a presencia de gammapat\u00eda monoclonal Ig A kappa.<\/p>\n

El objetivo de esta revisi\u00f3n es repasar a trav\u00e9s de un caso las diferentes opciones terap\u00e9uticas en funci\u00f3n del estadiaje de la enfermedad.<\/p>\n

Palabras clave:<\/strong> S\u00edndrome de POEMS, edema, polineuropat\u00eda de fibra fina, radioterapia, inmunomoduladores, anti-CD38, anti-VEGF<\/span><\/p>\n

ABSTRACT:<\/strong><\/p>\n

POEMS syndrome is a multisystem disorder whose origin lies in a clonal disease of plasma cells, being the overproduction of vascular endothelial growth factor (VEGF), secreted by these, responsible for most of the symptoms.<\/p>\n

We present a case of POEMS syndrome in a 71-year-old woman referred to the Hematology department due to edema in the right upper extremity by rheumatology and symptoms of mild fine-fiber polyneuropathy, associated with the presence of IgA kappa monoclonal gammopathy.<\/p>\n

The objective of this review is to review through a case the different therapeutic options depending on the stage of the disease.<\/p>\n

KEYWORDS:<\/strong><\/p>\n

POEMS syndrome, edema, small-fiber polyneuropathy, radiotherapy, immunomodulators, anti-CD38, anti-VEGF.\u00a0\u00a0<\/strong><\/p>\n

INTRODUCCI\u00d3N:<\/strong><\/p>\n

El acr\u00f3nimo de s\u00edndrome de POEMS fue acu\u00f1ado por Bardwick en 1980 haciendo referencia a sus caracter\u00edsticas cl\u00ednicas (presencia de componente monoclonal, polirradiculoneuropat\u00eda, organomegalia, endocrinopat\u00eda, y cambios en la piel). Tambi\u00e9n se han acu\u00f1ado diferentes nombres que se usan con menos frecuencia como mieloma osteoescler\u00f3tico, s\u00edndrome de Takatsuki o s\u00edndrome de Crow-Fukase.<\/p>\n

El diagn\u00f3stico del s\u00edndrome POEMS requiere la presencia de dos criterios obligatorios (la polineuropat\u00eda y un trastorno de c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas monoclonales), al menos un criterio principal (lesiones \u00f3seas osteoescler\u00f3ticas, enfermedad de Castleman o niveles s\u00e9ricos o plasm\u00e1ticos elevados de factor de crecimiento endotelial vascular ), y al menos uno de los seis criterios menores (organomegalia (esplenomegalia, hepatomegalia o adenopat\u00edas), sobrecarga de volumen extravascular (edema, derrame pleural o ascitis),\u00a0endocrinopat\u00eda, cambios en la piel, papiledema, trombocitosis\/policitemia).<\/p>\n

Debido a su presentaci\u00f3n cl\u00ednica inespec\u00edfica, el diagn\u00f3stico a menudo se pasa por alto o se retrasa. \u00a0La fisiopatolog\u00eda de POEMS sigue sin estar clara. Los niveles elevados de factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF) se han implicado en la mayor\u00eda de los casos y se utiliza actualmente como marcador para ayudar a diagnosticar y monitorear la actividad de la enfermedad. Describimos un caso de s\u00edndrome de POEMS y nuestro enfoque para el diagn\u00f3stico y manejo.<\/p>\n

CASO:<\/strong>\u00a0Presentamos un paciente de 62 a\u00f1os, comercial, fumador 1 paquete diario y no bebedor de alcohol. El paciente tiene antecedentes m\u00e9dicos de espondiloartritis, herpes zoster con neuralgia postherpetica y trastorno de ansiedad. No toma tratamiento m\u00e9dico habitual.\u00a0El paciente se encuentra en seguimiento por reumatolog\u00eda por edema a nivel de extremidad superior derecha, en seguimiento por parte de reumatolog\u00eda. Unos meses m\u00e1s tarde, el paciente desarroll\u00f3 s\u00edntomas neurol\u00f3gicos, de caracter\u00edsticas sensitivas leves distales, con hiporreflexia y estudios de conduccion normal, orient\u00e1ndose como leve polineuropat\u00eda de fibra fina,<\/p>\n

En este momento se realiza consulta con hematolog\u00eda, realiz\u00e1ndose un aspirado de m\u00e9dula \u00f3sea y proteinograma s\u00e9rico, confirm\u00e1ndose infiltraci\u00f3n de c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas (aproximadamente un 6%) y presencia de componente monoclonal, IgA kappa, con un factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF) elevado.<\/p>\n

El paciente cumple los siguientes criterios:<\/p>\n

\u00b7\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 2 criterios mayores obligatorios: polineuropatia (valorada por neurolog\u00eda) y componente monoclonal (Ig A kappa.0.4 g\/dl).\u00b7\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Otro criterio mayor: VEGF >200<\/p>\n

\u00b7\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Un criterio menor: edema en extremidad superior derecha.<\/p>\n

\u00b7\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Tambien presenta: hiperpigmentacion cut\u00e1nea<\/p>\n

En este momento el paciente fue diagnosticado con POEMS con afectaci\u00f3n sist\u00e9mica y se inici\u00f3 tratamiento sist\u00e9mico con inhibidor de proteosoma (bortezomib 1.3 mg\/m2 d\u00edas 1, 4, 8, y 11 c\/28 d\u00edas),\u00a0 ciclofosfamida 300 mg\/m2 oral semanal y dexametasona 40 mg semanal, consolid\u00e1ndose posteriormente con autotransplante de m\u00e9dula \u00f3sea.<\/p>\n

Actualmente (un a\u00f1o y medio despu\u00e9s) el paciente se encuentra estable, con cifras de VEGF normalizadas\u00a0y\u00a0con significativa mejor\u00eda tanto de la neuropat\u00eda\u00a0como del edema de la extremidad superior.<\/p>\n

DISCUSI\u00d3N<\/strong><\/p>\n

No existe una terapia est\u00e1ndar para el s\u00edndrome POEMS, el tratamiento se basa en la extensi\u00f3n de la enfermedad \u00f3sea y la gravedad de los s\u00edntomas. Las recomendaciones de terapia a menudo se basan en las utilizadas para el manejo de otros trastornos de c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas, como el mieloma m\u00faltiple y la amiloidosis.<\/p>\n

MANEJO DEL S\u00cdNDROME DE POEMAS CON AFECTACI\u00d3N LOCALIZADA: La radioterapia (RT) se usa para pacientes con una a tres lesiones \u00f3seas aisladas sin infiltraci\u00f3n de m\u00e9dula \u00f3sea en el estudio medular. La radiaci\u00f3n a una lesi\u00f3n aislada (o incluso a dos o tres) no solo mejora los s\u00edntomas del s\u00edndrome POEMS en el transcurso de 3 a 36 meses, sino que puede ser curativa.<\/p>\n

MANEJO DEL S\u00cdNDROME DE POEMAS CON AFECTACI\u00d3N SIST\u00c9MICA: La afectaci\u00f3n sist\u00e9mica es definida como la presencia de m\u00e1s de \u20093 lesiones \u00f3seas o presencia de c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas clonales en m\u00e9dula \u00f3sea. Una vez que existe afectaci\u00f3n diseminada de la m\u00e9dula \u00f3sea, aunque sea con un bajo porcentaje de c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas, no se espera que la radiaci\u00f3n sea curativa. \u00a0 Los tratamientos cl\u00e1sicos se basaban en f\u00e1rmacos alquilantes (melfal\u00e1n, ciclofosfamida) y corticoides. Sin embargo, la interrupci\u00f3n de nuevas terapias han modificado la aproximaci\u00f3n terape\u00fatica.<\/p>\n

Los resultados m\u00e1s exitosos se han obtenido cuando la terapia se dirige a las c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas clonales subyacentes en lugar de dirigirse al VEGF con anticuerpos anti-VEGF.La terapia con factores anti-VEGF presentaba una estrategia atractiva, ya que la mayor\u00eda de los pacientes con POEMS presentan niveles elevados de VEGF en suero, sin embargo, los diferentes estudios con bevacizumab (anti-VEGF) obtienen resultados ambiguos con eventos fatales. En pacientes con enfermedad diseminada se recomienda tratamiento sist\u00e9mico, similar a utilizado en el mieloma m\u00faltiple y la amiloidosis.<\/p>\n

El trasplante de c\u00e9lulas madre hematopoy\u00e9ticas (TASPE) se considera la terapia inicial preferida para pacientes j\u00f3venes (menores de 70 a\u00f1os), buen estado general, presencia de enfermedad sist\u00e9mica y sin afectaci\u00f3n org\u00e1nica grave. Si existen criterios de afectaci\u00f3n del estado general, afectaci\u00f3n org\u00e1nica severa o elevada carga tumoral (infiltraci\u00f3n de m\u00e9dula \u00f3sea mayor del 10%), se efectuar\u00e1 tratamiento de inducci\u00f3n, y posteriormente, cuando se consiga una mejor\u00eda de la respuesta, se proceder\u00e1 a la movilizaci\u00f3n y al trasplante.<\/p>\n

os esquemas basados en Bortezomib, tienen alta de respuesta hematol\u00f3gica, con mejor\u00eda cl\u00ednica y respuesta de VEGF, adem\u00e1s no interfiere en la movilizaci\u00f3n de progenitores hematopoy\u00e9ticos, por lo que, asociado a ciclofosfamida y dexametasona, se considera el tratamiento inicial, previo a la consolidaci\u00f3n con transplante, en los pacientes con alta carga tumoral. El tratamiento con inmunomoduladres (Lenalidomida) y anti-CD38 (Daratumumab) tambi\u00e9n han demostrado eficacia con obtenci\u00f3n de buenas respuestas hematol\u00f3gicas, descenso de VEGF y mejor\u00eda neurol\u00f3gica.<\/p>\n

Las propiedades antiangiog\u00e9nicas de la Lenalidomida, bloqueando la secreci\u00f3n de varias citoquinas, incluido el VEGF, hacen que se muestre prometedora con una toxicidad manejable. Por su interferencia en la af\u00e9resis, se ha utilizado principalmente en pacientes en reca\u00edda o en pacientes no candidatos a trasplante.<\/p>\n

El anti-CD38, Daratumumab, en monoterapia o asociado a Lenalidomina y Dexametasona, tambi\u00e9n ha mostrado una gran eficacia, con obtenci\u00f3n de respuestas hematol\u00f3gicas y descenso de VEGF. La evaluaci\u00f3n de la respuesta en el s\u00edndrome de POEMS es compleja y puede ser lenta. El descenso del VEGF puede observarse precozmente a partir de los 3 meses, sin embargo, en ocasiones puede ser diferida. No obstante, el VEGF es un marcador imperfecto, ya que se han publicado discrepancias entre la actividad de la enfermedad y la respuesta al VEGF.<\/p>\n

Los criterios de respuesta en el s\u00edndrome de POEMS deben valorar: La respuesta hematol\u00f3gica seg\u00fan los criterios de amiloidosis, la respuesta al VEGF y al PET-TAC, ya la respuesta cl\u00ednica (neuropat\u00eda perif\u00e9rica, sobrecarga de volumen.) \u00b7<\/p>\n

PRON\u00d3STICO Despu\u00e9s del tratamiento, el pron\u00f3stico en el s\u00edndrome POEMS es bueno; siendo la supervivencia global a los 10 a\u00f1os ente el 58 y el 62 %. \u00a0Incluso en los pacientes que recaen, el pron\u00f3stico sigue siendo bueno, el 92 % de los pacientes respondieron al tratamiento de segunda l\u00ednea, y la mayor\u00eda de los que recayeron respondieron a un tratamiento adicional. \u00a0Los factores favorables para una mayor supervivencia incluyen la alb\u00famina >32 g\/l, la obtenci\u00f3n de respuesta hematol\u00f3gica completa y edad joven, sin embargo, dado el riesgo de reca\u00edda, es fundamental un estrecho seguimiento de los par\u00e1metros cl\u00ednicos, radiol\u00f3gicos y bioqu\u00edmicos. \u00a0<\/strong><\/p>\n

Conclusiones<\/strong><\/p>\n

El s\u00edndrome POEMS es trastorno multisist\u00e9mico que su fisiopatolog\u00eda subyacente parece estar en relaci\u00f3n con el VEGF secretado por las c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas clonales. El algoritmo de tratamiento actual recomienda radioterapia localizada para pacientes con enfermedad localizada y tratamiento sist\u00e9mico en pacientes con enfermedad diseminada, considerando el TASPE como primera l\u00ednea de tratamiento<\/p>\n

Los enfoques de tratamiento actuales ofrecen un buen pron\u00f3stico, a pesar de que falta todav\u00eda establecer\u00a0 criterios pron\u00f3sticos para realizar enfoques m\u00e1s individualizados.<\/p>\n

BIBLIOGRAF\u00cdA<\/strong><\/p>\n

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