{"id":72989,"date":"2023-08-21T11:16:13","date_gmt":"2023-08-21T09:16:13","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=72989"},"modified":"2024-02-23T09:57:03","modified_gmt":"2024-02-23T08:57:03","slug":"claves-en-el-diagnostico-radiologico-de-las-neumopatias-intersticiales-idiopaticas","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/claves-en-el-diagnostico-radiologico-de-las-neumopatias-intersticiales-idiopaticas\/","title":{"rendered":"Claves en el diagn\u00f3stico radiol\u00f3gico de las neumopat\u00edas intersticiales idiop\u00e1ticas"},"content":{"rendered":"

<\/a>Claves en el diagn\u00f3stico radiol\u00f3gico de las neumopat\u00edas intersticiales idiop\u00e1ticas<\/strong><\/p>\n

Autora principal: Mar\u00eda Beatriz Fern\u00e1ndez Lago<\/p>\n

Vol. XVIII; n\u00ba 16; 877<\/p>\n

Key elements in the radiological diagnosis of idiopathic intersticial pneumopathies<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 11\/07\/2023<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 16\/08\/2023<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. N\u00famero 16 Segunda quincena de Agosto de 2023 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XVIII; n\u00ba 16; 877<\/p>\n

Autores:<\/strong><\/p>\n

    \n
  1. Mar\u00eda Beatriz Fern\u00e1ndez Lago.<\/li>\n
  2. Paloma Brice\u00f1o Torralba.<\/li>\n
  3. Javier Cuadal Marzo.<\/li>\n
  4. Jorge L\u00f3pez Mareca.<\/li>\n
  5. Elena Sierra Beltr\u00e1n.<\/li>\n
  6. Paula Bas Alcolea.<\/li>\n
  7. Alejandra Estevez Eijo.<\/li>\n<\/ol>\n

    Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, Espa\u00f1a.<\/p>\n

    <\/a>RESUMEN<\/strong><\/p>\n

    Las neumon\u00edas intersticiales idiop\u00e1ticas constituyen un grupo muy heterog\u00e9neo de afecciones, son aquellas que afectan a las estructuras alveolo-intersticiales, es decir, epitelio, paredes alveolares, endotelio capilar y tejido conjuntivo (perilinf\u00e1tico y perivascular) comprendido entre los septos y situado en el tejido peribronquial y peribronquiolar, cuya causa es desconocida.<\/p>\n

    Las manifestaciones cl\u00ednicas de las neumon\u00edas intersticiales idiop\u00e1ticas son inespec\u00edficas y no permiten establecer el diagn\u00f3stico de una entidad cl\u00ednica en concreto, a cada una de estas entidades les corresponde patr\u00f3n histol\u00f3gico, \u00e9ste suele ser el m\u00e9todo diagn\u00f3stico definitivo, pero tambi\u00e9n le corresponde uno caracter\u00edstico en la tomograf\u00eda computarizada, siendo cada vez m\u00e1s utilizada para su diagn\u00f3stico ya que no es una prueba tan invasiva como la biopsia para su estudio histol\u00f3gico, entra\u00f1ando menos riesgos para el paciente, es as\u00ed como la biopsia se reservar\u00e1 para los casos de dudas.<\/p>\n

    Palabras clave: Neumopat\u00edas intersticiales idiop\u00e1ticas, Fibrosis pulmonar, Tomograf\u00eda computarizada de alta resoluci\u00f3n, trastornos pulmonares cr\u00f3nicos.<\/p>\n

    SUMMARY<\/strong><\/p>\n

    Idiopathic interstitial pneumonias comprise a highly heterogeneous group of conditions that affect the alveolo-interstitial structures, including the epithelium, alveolar walls, capillary endothelium, and connective tissue (perylymphatic and perivascular) located between the septa in the peribronchial and peribronchiolar tissue. The cause of these conditions is unknown.<\/p>\n

    The clinical manifestations of idiopathic interstitial pneumonias are nonspecific and do not allow for the diagnosis of a specific clinical entity. Each of these entities is associated with a histological pattern which is usually the definitive diagnostic method. However, a characteristic pattern can also be observed in high-resolution computed tomography (HRCT) which is increasingly used for diagnosis, as it is less invasive tan biopsy for histological examination and carries fewer risks for the patient. Biopsy is reserved for cases with diagnostic uncertainty.<\/p>\n

    Keywords: Idiopathic intersticial pneumopathies, pulmonary fibrosis, High-resolution computed tomography, chronic lung disorders.<\/p>\n

    DECLARACI\u00d3N DE BUENAS PR\u00c1CTICAS<\/strong><\/p>\n

    Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses<\/p>\n

    La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS).<\/p>\n

    El manuscrito es original y no contiene plagio.<\/p>\n

    El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados.<\/p>\n

    Han preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n

    INTRODUCCI\u00d3N<\/strong><\/p>\n

    Las neumon\u00edas intersticiales idiop\u00e1ticas constituyen un grupo muy heterog\u00e9neo de afecciones cuya causa es desconocida.\u00a0 Pueden verse patrones morfol\u00f3gicos similares en otras entidades de causa conocida, como son las enfermedades del col\u00e1geno, neumonitis por hipersensibilidad, toxicidad por drogas… por lo que los hallazgos morfol\u00f3gicos deben combinarse con la historia cl\u00ednica del paciente y seguir un examen estructurado a la hora de la interpretaci\u00f3n radiol\u00f3gica por tomograf\u00eda computarizada.<\/p>\n

    Las manifestaciones cl\u00ednicas de las neumon\u00edas intersticiales idiop\u00e1ticas son inespec\u00edficas y no permiten establecer el diagn\u00f3stico de una entidad cl\u00ednica en concreto, a esto se le suma que muchas veces la radiolog\u00eda simple es normal en estadios iniciales demorando su diagn\u00f3stico, sin embargo, debemos tener en cuenta que este hecho no descarta nunca una enfermedad infiltrativa difusa pulmonar.<\/p>\n

    El diagn\u00f3stico de estas enfermedades mediante la tomograf\u00eda computarizada (TC) es dificultosa, ya que tambi\u00e9n comparten caracter\u00edsticas radiol\u00f3gicas entre ellas, existiendo una variabilidad interobservador de hasta el 30% y suponiendo un reto para el radi\u00f3logo (1). Pero tambi\u00e9n se sabe que a cada una de estas patol\u00f3gicas le corresponde un patr\u00f3n determinado, siendo cada vez m\u00e1s \u00fatil el uso de la tomograf\u00eda computarizada para su diagn\u00f3stico, quedando relegada la biopsia para su estudio histol\u00f3gico, que hist\u00f3ricamente ha sido la principal herramienta diagn\u00f3stica para estas afecciones.<\/a><\/p>\n

    CLASIFICACI\u00d3N DE LAS ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES DIFUSAS<\/strong><\/p>\n

    Las EPID han sido reconocidas desde 1892, cuando Osler describi\u00f3 una enfermedad a la que denomin\u00f3 neumon\u00eda intersticial cr\u00f3nica o cirrosis del pulm\u00f3n, la cual se caracterizaba por cambios fibr\u00f3ticos en el pulm\u00f3n. Durante an\u0303os la falta de una uniformidad internacional en la clasificaci\u00f3n de las neumopat\u00edas intersticiales idiop\u00e1ticas ha llevado a la existencia de confusi\u00f3n en los criterios diagn\u00f3sticos y la terminolog\u00eda utilizada en la misma.<\/p>\n

    Varios son los factores que han contribuido a la redefinici\u00f3n de estas entidades como la publicaci\u00f3n de grandes series de pacientes con neumopat\u00edas intersticiales idiop\u00e1ticas con documentaci\u00f3n anatomopatolo\u0301gica y de su evoluci\u00f3n cl\u00ednica y respuesta al tratamiento; la introducci\u00f3n de la tomograf\u00eda computarizada de alta resolucio\u0301n y de su uso ma\u0301s generalizado en el estudio de estas enfermedades; la disponibilidad de una cirug\u00eda menos invasiva en forma de videotoracoscopia que ha permitido un aumento de las biopsia pulmonares en estos pacientes; y el desarrollo de nuevas estrategias terap\u00e9uticas para el tratamiento de las enfermedades pulmonares fibr\u00f3ticas.<\/p>\n

    Existe una gran necesidad de desarrollar una clasificaci\u00f3n de las enfermedades pulmonares parenquimatosas difusas para poder desarrollar protocolos uniformes en cuanto al manejo diagn\u00f3stico y terap\u00e9utico de los pacientes. Lo que est\u00e1 consensuado a nivel mundial es que hay dos grandes grupos en estas patolog\u00edas, el primero estar\u00eda formado por aquellas enfermedades cuya etiolog\u00eda conocida y el segundo corresponder\u00eda a aquellas patolog\u00edas de origen desconocido, este \u00faltimo grupo corresponde a las neumopat\u00edas intersticiales idiop\u00e1ticas.<\/p>\n

    <\/a>PRINCIPALES INDICACIONES DE LA TOMOGRAF\u00cdA COMPUTARIZADA<\/strong><\/p>\n

    La tomograf\u00eda computarizada de alta resoluci\u00f3n (TCAR) ha adquirido un papel fundamental en el diagn\u00f3stico de estas enfermedades pulmonares. Sus principales indicaciones incluyen confirmar la presencia de enfermedad pulmonar cuando hay sospecha cl\u00ednica y la radiograf\u00eda convencional es normal, proporcionar informaci\u00f3n detallada sobre la naturaleza de la enfermedad, evaluar su actividad y determinar la respuesta a los tratamientos. Por \u00faltimo, la TCAR permite indicar la ubicaci\u00f3n m\u00e1s adecuada para realizar una biopsia.<\/a><\/p>\n

    INTERPRETACI\u00d3N EN TOMOGRAF\u00cdA COMPUTARIZADA.<\/strong><\/p>\n

    Las enfermedades intersticiales idiop\u00e1ticas, como dice su nombre son enfermedades que afectan al intersticio, para ello es necesario tener claro a que nos referimos cuando hablamos de intersticio pulmonar y saber que diferenciamos el intersticio axial, es aquel que sostiene las estructuras broncovasculares desde el hilio hacia la periferia, y el intersticio perif\u00e9rico, es el que sostiene los lobulillos secundarios distales involucrando \u00e1reas subpleurales y pericisurales.<\/p>\n

    En condiciones normales, el intersticio est\u00e1 por debajo de la resoluci\u00f3n de la tomograf\u00eda computarizada, por tanto, no lo distinguimos, pero cuando existe patolog\u00eda de \u00e9ste y por tanto hay un engrosamiento del mismo, s\u00ed lo podremos observar. Este engrosamiento se traduce en un patr\u00f3n reticular en lenguaje radiol\u00f3gico. \u00a0El glosario de t\u00e9rminos de Fleischner define la reticulaci\u00f3n como \u201cuna colecci\u00f3n de innumerables peque\u00f1as opacidades lineales que, por suma, producen una apariencia parecida a una red\u2019\u2019 (1).<\/p>\n

    La reticulaci\u00f3n en estas patolog\u00edas indica la presencia de fibrosis, que implica una desestructuraci\u00f3n del tejido pulmonar y una tracci\u00f3n de las estructuras circundantes. Esto se acompa\u00f1a de p\u00e9rdida de volumen y bronquiectasias, lo que resulta en una distorsi\u00f3n del patr\u00f3n lobulillar secundario. Sin embargo, es importante destacar que existen enfermedades en las que la presencia de reticulaci\u00f3n no implica necesariamente la presencia de fibrosis, estas patolog\u00edas incluyen el edema intersticial pulmonar, la carcinomatosis linf\u00e1tica, ya que en el intersticio pulmonar es donde se encuentran las estructuras linf\u00e1ticas o la enfermedad granulomatosa eosinof\u00edlica con poliange\u00edtis conocida antiguamente como S\u00edndrome de Churg Strauss, donde hay una infiltraci\u00f3n eosin\u00f3fica en el intersticio.<\/p>\n

    INFORME ESTRUCTURADO EN TOMOGRAF\u00cdA COMPUTARIZADA.<\/strong><\/p>\n

    Como hemos mencionado anteriormente la tomograf\u00eda computarizada cada vez est\u00e1 ganando m\u00e1s relevancia a la hora de diagnosticar estas patolog\u00edas, por lo que es muy importante realizar un correcto enfoque para su interpretaci\u00f3n y poder proporcionar un informe estructurado. Para ello deberemos responder a las siguientes preguntas.<\/p>\n

    Primeramente, cu\u00e1l es el patr\u00f3n intersticial dominante, pudiendo ser reticular o nodular, a su vez debemos examinar si hay \u00e1reas de alta atenuaci\u00f3n, es decir \u00e1reas de vidrio deslustrado o de consolidaci\u00f3n, o \u00e1reas baja atenuaci\u00f3n con un t\u00f3rax enfisematoso o qu\u00edstico (1,2).<\/p>\n

    La siguiente pregunta que nos debemos hacer es d\u00f3nde se encuentra el patr\u00f3n intersticial a nivel del l\u00f3bulo secundario pulmonar, centrolobulillar, perilinf\u00e1tico, o sigue un patr\u00f3n aleatorio.<\/p>\n

    A nivel general en el par\u00e9nquima pulmonar debemos examinar si existe predominio en los l\u00f3bulos superiores o inferiores y si es m\u00e1s central o perif\u00e9rico.<\/p>\n

    Por \u00faltimo, no debemos dejar atr\u00e1s la existencia de hallazgos adicionales, bronquiectasias por tracci\u00f3n, derrame pleural, linfadenopat\u00edas\u2026<\/p>\n

    NEUMON\u00cdA INTERSTICIAL USUAL.<\/strong><\/p>\n

    <\/a>Epidemiolog\u00eda y cl\u00ednica<\/p>\n

    La actualmente conocida como Neumon\u00eda intersticial usual (NIU) es la neumon\u00eda intersticial m\u00e1s frecuente constituyendo en torno al 40% de todas estas patolog\u00edas.\u00a0 Su prevalencia es de aproximadamente 1443 personas por cada cien mil habitantes, adem\u00e1s \u00e9sta aumenta con la edad. La mayor\u00eda de los pacientes son mayores de 50 a\u00f1os y su frecuencia es casi el doble en hombres que en mujeres. Esta afecci\u00f3n no solo es la m\u00e1s frecuente, sino tambi\u00e9n la de peor pron\u00f3stico, con una mediana de supervivencia desde el diagn\u00f3stico de 2,53,5 a\u00f1os(1, 2).<\/p>\n

    Se ha relacionado con el tabaquismo, la exposici\u00f3n a s\u00edlice, metales, reflujo
    \ngastroesof\u00e1gico y con algunas infecciones v\u00edricas.<\/p>\n

    Su cuadro cl\u00ednico como ya hemos resaltado es inespec\u00edfico y no permite diferenciarlo por s\u00ed s\u00f3lo de el resto de las enfermedades intersticiales idiop\u00e1ticas, se caracteriza por una disnea progresiva, tos seca, fatiga, p\u00e9rdida de peso y acropaquias. En auscultaci\u00f3n podemos escuchar crepitantes finos inspiratorios.<\/p>\n

    <\/a>Hallazgos en tomograf\u00eda computarizada.<\/p>\n

    El primer paso que hay que seguir para poder diagnosticar radiol\u00f3gicamente esta entidad es determinar si la reticulaci\u00f3n realmente representa fibrosis, para ello, como ya hemos mencionado anteriormente, se ha de acompa\u00f1ar con p\u00e9rdida de volumen y bronquiectasias provocando una distorsi\u00f3n del lobulillo secundario(1-3).<\/p>\n

    Esta fibrosis es dominantemente subpleural, es decir se ver\u00e1 involucrado el intersticio perif\u00e9rico y por tanto el par\u00e9nquima pulmonar directamente en contacto con la pleura. No debe respetar el tejido pulmonar subpleural, ni debe centrarse alrededor del haz broncovascular.<\/p>\n

    El segundo paso es observar si sigue la distribuci\u00f3n t\u00edpica de la neumon\u00eda intersticial usual, mostrando un gradiente hacia las bases pulmonares, siendo los l\u00f3bulos inferiores y los \u00e1ngulos costofr\u00e9nicos m\u00e1s afectados que las zonas pulmonares media y superior.<\/p>\n

    Por \u00faltimo, la presencia o ausencia de un patr\u00f3n en panal de abeja, su presencia determina asigna un\u00a0patr\u00f3n definitivo de la NIU, sin embargo, su ausencia determina un patr\u00f3n probable. El panal de abejas es el resultado de una fibrosis progresiva que conlleva a una distorsi\u00f3n arquitect\u00f3nica. Se desarrolla en las etapas finales de esta fibrosis y en la tomograf\u00eda computarizada se define como \u00abespacios de aire qu\u00edsticos agrupados orientados subpleurales, t\u00edpicamente del orden de 3-10 mm\u00bb.<\/p>\n

    En la evoluci\u00f3n natural de esta patolog\u00eda primeramente se visualiza tejido pulmonar normal, m\u00e1s tarde se ve la distorsi\u00f3n del l\u00f3bulo secundario con bronquiolectasias por tracci\u00f3n, y finalmente la formaci\u00f3n de quistes en forma de panal de abeja (3).<\/p>\n

    Hay que tener en cuenta que el panal de abeja no es patognom\u00f3nico de la neumon\u00eda intersticial usual, ya que es solo una caracter\u00edstica de la fibrosis grave.\u00a0Tambi\u00e9n puede estar presente en las etapas fibr\u00f3ticas finales de la sarcoidosis, neumon\u00eda intersticial no espec\u00edfica y neumonitis por hipersensibilidad.<\/p>\n

    En pacientes con sospecha cl\u00ednica de fibrosis pulmonar idiop\u00e1tica y un patr\u00f3n radiol\u00f3gico caracter\u00edstico, el contexto cl\u00ednico adecuado puede confirmar el diagn\u00f3stico, evitando la necesidad de procedimientos invasivos adicionales como la criobiopsia o la biopsia pulmonar quir\u00fargica. En resumen, el diagn\u00f3stico de NIU se basa en la exclusi\u00f3n de otras causas conocidas de enfermedad pulmonar intersticial difusa, la presencia del patr\u00f3n t\u00edpico de fibrosis pulmonar idiop\u00e1tica en la TC en pacientes sin biopsia pulmonar, o la presencia del patr\u00f3n probable o inconsistente de NIU en la TC y biopsia pulmonar<\/p>\n

    <\/a>NEUMON\u00cdA INTERSTICIAL NO ESPEC\u00cdFICA.<\/strong><\/p>\n

    <\/a>Epidemiolog\u00eda y cl\u00ednica<\/p>\n

    La neumon\u00eda intersticial no espec\u00edfica (NINE) es la segunda forma m\u00e1s com\u00fan de neumon\u00eda intersticial idiop\u00e1tica, despu\u00e9s de la NIU. Representa aproximadamente del 14% al 36% de los casos de estas patolog\u00edas. Los pacientes afectados suelen tener entre unos 40 o 50 a\u00f1os y se observa una distribuci\u00f3n similar en ambos sexos.<\/p>\n

    De forma global la NINE tiene un pron\u00f3stico favorable, con una tasa de supervivencia media del 80% a los 5 a\u00f1os y del 73% a los 10 a\u00f1os.<\/p>\n

    Al igual que el resto de las neumon\u00edas intersticiales idiop\u00e1ticas su etiopatogenia es desconocida. Sin embargo, se ha observado una asociaci\u00f3n significativa con diversas enfermedades vasculares del col\u00e1geno, as\u00ed como con la toxicidad de ciertos medicamentos, exposici\u00f3n ocupacional y neumonitis por hipersensibilidad.<\/p>\n

    Hallazgos en tomograf\u00eda computarizada.<\/p>\n

    La NINE se caracteriza t\u00edpicamente por la presencia de \u00e1reas parcheadas y sim\u00e9tricas de opacidades en vidrio deslustrado. Dentro de estas \u00e1reas, se pueden identificar diferentes patrones, como un patr\u00f3n celular, \u00e1reas de vidrio deslustrado sin cambios y un patr\u00f3n fibr\u00f3tico con reticulaci\u00f3n, bronquiectasias por tracci\u00f3n y distorsi\u00f3n de la arquitectura debido a la fibrosis.<\/p>\n

    En la NINE, la afectaci\u00f3n del intersticio es predominantemente peribroncovascular basal, con un marcado patr\u00f3n de bronquiectasias en vidrio esmerilado, reticulaci\u00f3n y tracci\u00f3n. La preervaci\u00f3n de las regiones subpleurales en la parte posterior de los l\u00f3bulos inferiores est\u00e1 presente aproximadamente el 40% de los casos lo cual es una caracter\u00edstica \u00fatil para el diagn\u00f3stico de esta enfermedad (1,2).<\/p>\n

    <\/a>NEUMON\u00cdA ORGANIZADA CRIPTOGEN\u00c9TICA<\/strong><\/p>\n

    <\/a>Epidemiolog\u00eda y cl\u00ednica<\/p>\n

    Antiguamente conocida como Bronquiolitis obliterante con neumon\u00eda organizada, esta enfermedad es la tercera neumon\u00eda intersticial idiop\u00e1tica m\u00e1s com\u00fan. Los pacientes suelen tener una edad promedio de 55 a\u00f1os y se observa una incidencia similar en ambos sexos. La enfermedad presenta un buen pron\u00f3stico, con una recuperaci\u00f3n completa despu\u00e9s del tratamiento con corticoesteroides.<\/p>\n

    La causa exacta de esta enfermedad es desconocida, pero es importante descarta la presencia de enfermedades del col\u00e1geno subyacentes, infecciones y patolog\u00eda pulmonar inducida por medicamentos, debido a la elevada frecuencia con la que se asocian a este patr\u00f3n. Es interesante destacar que esta enfermedad es dos veces m\u00e1s frecuente en no fumadores (4).<\/p>\n

    Hallazgos en tomograf\u00eda computarizada<\/p>\n

    Se caracteriza por la presencia de un patr\u00f3n de organizaci\u00f3n en los conductos alveolares y los alveolos, conocido como neumon\u00eda organizada, con o sin organizaci\u00f3n en los bronquiolos. Se observan consolidaciones transitorias en el espacio a\u00e9reo con broncograma a\u00e9reo que se asemejan a infiltrados neum\u00f3nicos, y una leve dilataci\u00f3n bronquial. Estas consolidaciones pueden cambiar de tama\u00f1o y ubicaci\u00f3n a lo largo del curso de la enfermedad, incluso sin tratamiento.<\/p>\n

    La distribuci\u00f3n t\u00edpica de esta enfermedad es subpleural o peribronquial, aunque en ocasiones puede respectarse la zona subpleural m\u00e1s perif\u00e9rica. Los l\u00f3bulos inferiores son predominantemente afectados (4).<\/p>\n

    Adem\u00e1s, puede presentarse n\u00f3dulos generalmente lisos y bien definidos, con un tama\u00f1o menor a 10mm y ubicados en \u00e1reas peribroncovasculares. La presencia de n\u00f3dulos con el signo del halo invertido, que consiste en focos de opacidad en vidrio deslustrado rodeados por un anillo o semiluna de consolidaci\u00f3n, puede ser un indicio diagn\u00f3stico importante.<\/p>\n

    Sin embargo, ante la presencia de una consolidaci\u00f3n significativa en la TC, tambi\u00e9n se debe considerar la posibilidad de una infecci\u00f3n pulmonar activa o incluso una neoplasia maligna.<\/p>\n

    <\/a>NEUMONI\u0301A INTERSTICIAL AGUDA<\/strong><\/p>\n

    <\/a>Epidemiolog\u00eda y cl\u00ednica<\/p>\n

    La Neumon\u00eda intersticial aguda tambi\u00e9n (NIA) conocida como\u00a0s\u00edndrome de Hamman-Rich, es una forma de neumon\u00eda intersticial idiop\u00e1tica que progresa r\u00e1pidamente. Es el \u00fanico proceso agudo dentro de las neumon\u00edas intersticiales idiop\u00e1ticas. Esta enfermedad tiene un mal pron\u00f3stico, con una tasa de mortalidad del 70%. No muestra preferencia por g\u00e9nero y generalmente se presenta alrededor de la quinta d\u00e9cada (4,5).<\/p>\n

    Esta entidad se caracteriza por la presencia de da\u00f1o alveolar difuso en el par\u00e9nquima pulmonar, caracterizado por edema alveolar e intersticial indistinguible del s\u00edndrome de distr\u00e9s respiratorio agudo (SDRA). Es importante destacar que el t\u00e9rmino \u201cneumon\u00eda intersticial aguda\u201d se debe utilizar exclusivamente en los casos de s\u00edndrome del distr\u00e9s respiratorio agudo idiop\u00e1tico y no debe utilizarse para describir el da\u00f1o alveolar difuso que se observa en las agudizaciones de la fibrosis pulmonar idiop\u00e1tica.<\/p>\n

    Hallazgos en tomograf\u00eda computarizada<\/p>\n

    En cuanto a los hallazgos radiol\u00f3gicos, podemos distinguir dos frases en la NI. En la fase aguda o exudativa, se observan principalmente \u00e1reas consolidadas y opacidades en vidrio deslustrado dispersas bilateralmente y de forma difusa, que tienden a fusionarse. Estas lesiones suelen localizarse en las regiones posteriores del pulm\u00f3n, y son indistinguibles en algunos casos del SDRA, como ya hemos mencionado.<\/p>\n

    A medida que la enfermedad evoluciona, ingresamos en la fase tard\u00eda, tambi\u00e9n conocida como organizativa. En esta etapa, persisten las \u00e1reas de vidrio deslustrado, pero se observan cambios fibr\u00f3ticos, como bronquiectasias, bronquioloectasias o quistes. Finalmente, se desarrollan Alteraciones residuales a las que se aprecia una distorsi\u00f3n arquitectural del pulm\u00f3n, con bronquiectasias por tracci\u00f3n y formaci\u00f3n de panal<\/p>\n

    <\/a>BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA ASOCIADA A ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL.<\/strong><\/p>\n

    <\/a>Epidemiolog\u00eda y cl\u00ednica<\/p>\n

    Esta entidad cl\u00ednico-patol\u00f3gica es bastante infrecuente. En la bronquiolitis respiratoria es un hallazgo, en fumadores, generalmente asintom\u00e1ticos, que se caracteriza por la presencia de macr\u00f3fagos alrededor de los bronquiolos.<\/p>\n

    Los hallazgos anatomopatol\u00f3gicos de la bronquiolitis respiratoria asociada al quedar intersticial son similares halos de la neumon\u00eda intersticial descamativa, pero menor medida.\u00a0Es posible que la bronquiolitis respiratoria asociada a interrupci\u00f3n tibial represente la papila de la neumon\u00eda intersticial descamativa. El pron\u00f3stico de la bronquiolitis respiratoria asociada enfermedad intersticial es bueno si se deja de fumar. En aproximadamente el 30% de los casos, la radiograf\u00eda de t\u00f3rax es normal.<\/p>\n

    Hallazgos en tomograf\u00eda computarizada<\/p>\n

    En los casos restantes, se pueden observar peque\u00f1as \u00e1reas de opacidades reticulares con n\u00f3dulos centrolobulillares y zonas de vidrio esmerilado. Al realizar una tomograf\u00eda computarizada, se podr\u00e1n apreciar m\u00faltiples \u00e1reas de opacidades en vidrio esmerilado con n\u00f3dulos centrolobulillares poco definidos, que son similares a los observados en la neumon\u00eda intersticial descamativa. Estas lesiones se encuentran acompa\u00f1adas de cambios enfisematosos m\u00ednimos. Adem\u00e1s, se observa una predominancia en los l\u00f3bulos superiores del pulm\u00f3n.<\/p>\n

    <\/a>NEUMON\u00cdA INTERSTICIAL DESCAMATIVA<\/strong><\/p>\n

    <\/a>Epidemiolog\u00eda y cl\u00ednica<\/p>\n

    Esta enfermedad pertenece al grupo de las neumon\u00edas intersticiales idiop\u00e1ticas y est\u00e1 estrechamente vinculada a la bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad intersticial. Algunos expertos sostienen que podr\u00eda representar la fase avanzada de esta \u00faltima condici\u00f3n. Adem\u00e1s, se ha observado una relaci\u00f3n con el consumo de tabaco, aunque tambi\u00e9n puede manifestarse en personas no fumadoras debido a infecciones respiratorias o exposici\u00f3n a polvo org\u00e1nico. Los pacientes afectados suelen ser fumadores activos o exfumadores con un historial promedio de consumo de 18 paquetes de cigarrillos al a\u00f1o.<\/p>\n

    La enfermedad tiende a manifestarse en individuos entre los 30 y 40 a\u00f1os, siendo m\u00e1s prevalente en hombres que en mujeres. Afortunadamente, presenta un pron\u00f3stico favorable cuando se trata con corticosteroides y se abandona el h\u00e1bito de fumar. En cuanto a la denominaci\u00f3n de esta enfermedad, se ha considerado la posibilidad de cambiar su nombre a \u00abneumon\u00eda alveolar macrof\u00e1gica\u00bb. Sin embargo, debido a la rareza de esta condici\u00f3n y a la tradici\u00f3n m\u00e9dica, se ha decidido mantener el t\u00e9rmino \u00abneumon\u00eda intersticial descamativa\u00bb.<\/p>\n

    Hallazgos en tomograf\u00eda computarizada<\/p>\n

    Se observan amplias regiones de opacidad en vidrio deslustrado, sin la presencia de n\u00f3dulos peque\u00f1os en la regi\u00f3n central de los l\u00f3bulos, que se localizan principalmente en las \u00e1reas perif\u00e9ricas y afectan principalmente a los l\u00f3bulos inferiores del pulm\u00f3n. Tambi\u00e9n se pueden observar peque\u00f1as \u00e1reas qu\u00edsticas que indican cambios fibrosos. Tanto en la neumon\u00eda intersticial descamativa como en la bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad intersticial, es com\u00fan encontrar \u00e1reas de enfisema centrolobulillar y atrapamiento de aire. Los hallazgos radiol\u00f3gicos de ambas afecciones pueden ser muy similares y dif\u00edciles de distinguir entre s\u00ed. En muchos casos, se requiere una biopsia pulmonar para obtener un diagn\u00f3stico preciso de estas dos enfermedades.<\/a><\/p>\n

    NEUMON\u00cdA INTERSTICIAL LINFOIDE<\/strong><\/p>\n

    <\/a>Epidemiolog\u00eda y cl\u00ednica<\/p>\n

    La neumon\u00eda intersticial linfoide es una condici\u00f3n benigna caracterizada por la infiltraci\u00f3n predominante de linfocitos en los pulmones. Se considera una variante histol\u00f3gica de la hiperplasia linfoide pulmonar difusa, con cambios principalmente en el tejido conectivo pulmonar debido a una proliferaci\u00f3n policlonal de linfocitos.<\/p>\n

    Esta enfermedad es extremadamente rara como una entidad idiop\u00e1tica y puede afectar a personas de cualquier edad. Sin embargo, se observa con mayor frecuencia en adultos, con una edad promedio de 52 a 56 a\u00f1os. En casos excepcionales de presentarse en ni\u00f1os, podr\u00eda ser indicativo de la presencia de SIDA. Adem\u00e1s, se ha observado que afecta m\u00e1s com\u00fanmente a mujeres, con una prevalencia dos veces mayor que en hombres.<\/p>\n

    La neumon\u00eda intersticial linfoide suele tener un inicio subagudo, manifest\u00e1ndose con s\u00edntomas como tos, dificultad respiratoria y, en algunos casos, s\u00edntomas sist\u00e9micos como artralgias, fiebre y p\u00e9rdida de peso. Los an\u00e1lisis de sangre a menudo muestran alteraciones en los niveles de gammaglobulinas.<\/p>\n

    Hallazgos en tomograf\u00eda computarizada<\/p>\n

    En las im\u00e1genes de TC, el hallazgo m\u00e1s com\u00fan en la neumon\u00eda intersticial linfoide son las opacidades en vidrio deslustrado, que pueden estar acompa\u00f1adas de quistes de pared delgada ubicados alrededor de los vasos sangu\u00edneos. La combinaci\u00f3n de estos dos hallazgos es altamente sugestiva de esta enfermedad. Aproximadamente dos tercios de los pacientes tambi\u00e9n presentan adenopat\u00edas en el mediastino. Otros hallazgos menos frecuentes incluyen una ligera reticulaci\u00f3n, \u00e1reas de panalizaci\u00f3n alrededor de los vasos sangu\u00edneos, engrosamiento de los septos y tejido alrededor de los bronquios, n\u00f3dulos peque\u00f1os en forma de centrolobulillar y \u00e1reas de consolidaci\u00f3n pulmonar.<\/p>\n

    La distribuci\u00f3n de estas anomal\u00edas es bilateral y difusa, o puede haber un predominio en los l\u00f3bulos inferiores, mientras que los quistes tienden a localizarse en los campos medios de los pulmones.<\/p>\n

    Al realizar el diagn\u00f3stico diferencial, se deben considerar otras condiciones como la neumonitis por hipersensibilidad, sarcoidosis y diseminaci\u00f3n linfang\u00edtica tumoral. Las lesiones qu\u00edsticas pueden recordar a la neumon\u00eda causada por Pneumocistis jiroveci.<\/p>\n

    <\/a>FIBROELASTOSIS PLEUROPULMONAR IDIOP\u00c1TICA<\/strong><\/p>\n

    <\/a>Epidemiolog\u00eda y cl\u00ednica<\/p>\n

    La fibroelastosis pleuropulmonar es una afecci\u00f3n rara y benigna que afecta los pulmones y las membranas que los rodean. Aproximadamente la mitad de los casos son de origen desconocido, mientras que la otra mitad se asocia con otras enfermedades, como complicaciones poco comunes de los trasplantes de pulm\u00f3n o de c\u00e9lulas hematopoy\u00e9ticas alog\u00e9nicas. Los casos de origen desconocido se clasifican como neumon\u00edas intersticiales idiop\u00e1ticas.<\/p>\n

    La incidencia estimada de esta enfermedad es de alrededor del 1-2%, y suele presentarse con mayor frecuencia alrededor de los 60 a\u00f1os. En algunos casos, el primer signo puede ser la aparici\u00f3n de un neumot\u00f3rax, que es la acumulaci\u00f3n de aire en el espacio pleural, y en ocasiones puede complicarse a\u00fan m\u00e1s con la formaci\u00f3n de f\u00edstulas broncopleurales.<\/p>\n

    Los pacientes con fibroelastosis pleuropulmonar suelen experimentar infecciones pulmonares recurrentes. Esta enfermedad tiene un curso cl\u00ednico progresivo y generalmente tiene un pron\u00f3stico desfavorable. Hasta el momento, no existe un tratamiento espec\u00edfico para esta enfermedad. Se han probado diferentes enfoques m\u00e9dicos, como el uso de esteroides, ciclofosfamida, azatioprina, N-acetilciste\u00edna, azitromicina, sulfametoxazol y trimetoprim. En casos graves y en progresi\u00f3n, puede ser necesario considerar un trasplante de pulm\u00f3n como medida de tratamiento.<\/p>\n

    Hallazgos en tomograf\u00eda computarizada<\/p>\n

    <\/a>La fibroelastosis pleuropulmonar se caracteriza por mostrar un patr\u00f3n reticular intersticial distribuido subpleuralmente, con un gradiente apicobasal y signos de disminuci\u00f3n de volumen en los l\u00f3bulos superiores, lo que se evidencia en una elevaci\u00f3n de los hilios. Adem\u00e1s, puede presentar bronquiectasias de tracci\u00f3n y no muestra un patr\u00f3n caracter\u00edstico en forma de panal de abeja.<\/p>\n

    Esta enfermedad afecta los pulmones y las membranas pleurales con una predominancia de cambios fibrosos en los l\u00f3bulos superiores, y est\u00e1 asociada con alteraciones de la pared tor\u00e1cica que se manifiestan como un aplanamiento de la caja tor\u00e1cica, conocido como platit\u00f3rax.<\/p>\n

    CONCLUSI\u00d3N<\/strong><\/p>\n

    Para concluir, hemos de recalcar que las manifestaciones cl\u00ednicas de las neumon\u00edas intersticiales idiop\u00e1ticas son inespec\u00edficas y no permiten establecer el diagn\u00f3stico de una entidad cl\u00ednica en concreto, por eso el diagn\u00f3stico de las neumon\u00edas intersticiales idiop\u00e1ticas requiere un consenso interdisciplinario que correlacione los hallazgos cl\u00ednicos, radiol\u00f3gicos e histol\u00f3gicos, sin olvidar la necesidad de excluir otras causas de etiolog\u00eda conocida.<\/p>\n

    La tomograf\u00eda computarizada de alta resoluci\u00f3n tiene un papel fundamental y el radi\u00f3logo debe ser capaz de reconocer los hallazgos de imagen que permiten un diagn\u00f3stico correcto, especialmente en el patr\u00f3n t\u00edpico de la fibrosis pulmonar idiop\u00e1tica evitando la necesidad de biopsia pulmonar que es un m\u00e9todo invasivo asociado a complicaciones secundarias.<\/p>\n

    BIBLIOGRAF\u00cdA<\/strong><\/p>\n

      \n
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    2. Radiologyassistant.nl. 2022. The Radiology Assistant: Pulmonary Fibrosis. [online] Available at: https:\/\/radiologyassistant.nl\/chest\/hrct\/fibrosis-of-the-lung-on-hrct-imaging.<\/li>\n
    3. Ancochea, J., Ant\u00f3n, E. and Casanova, A., 2004. Nuevas estrategias terap\u00e9uticas en la fibrosis pulmonar idiop\u00e1tica. Archivos de Bronconeumolog\u00eda, 40(Supl.6), pp.16-22.<\/li>\n
    4. Archivos de Bronconeumolog\u00eda, 2010. Consenso para el diagn\u00f3stico de las neumon\u00edas intersticiales idiop\u00e1ticas. 46, pp.2-21.<\/li>\n
    5. Encinas, J., Corral, M., Fern\u00e1ndez, G., \u00c1gueda, D. and de Castro, F., 2012. Aproximaci\u00f3n al diagn\u00f3stico radiol\u00f3gico de las neumon\u00edas intersticiales idiop\u00e1ticas. Hallazgos en tomograf\u00eda computarizada de alta resoluci\u00f3n. Radiolog\u00eda, 54(1), pp.73-84.<\/li>\n
    6. Tenes, J., G\u00f3mez-Carrera, L., Garc\u00eda-S\u00e1nchez, A. and Fern\u00e1ndez-Velilla, M., 2018. Neumon\u00edas intersticiales idiop\u00e1ticas. Medicine – Programa de Formaci\u00f3n M\u00e9dica Continuada Acreditado, 12(67), pp.3917-3928.<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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