{"id":73118,"date":"2023-08-31T10:43:31","date_gmt":"2023-08-31T08:43:31","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=73118"},"modified":"2024-02-23T09:35:07","modified_gmt":"2024-02-23T08:35:07","slug":"carcinoma-de-pulmon-nut-a-proposito-de-un-caso","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/carcinoma-de-pulmon-nut-a-proposito-de-un-caso\/","title":{"rendered":"Carcinoma de pulm\u00f3n NUT. A prop\u00f3sito de un caso"},"content":{"rendered":"<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Carcinoma de pulm\u00f3n NUT. A prop\u00f3sito de un caso<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Autora principal: Mar\u00eda Teresa Delgado Ure\u00f1a<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Vol. XVIII; n\u00ba 16; 919<!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>NUT Carcinoma of the Lung\uff1aA Case report<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de recepci\u00f3n: 28\/07\/2023<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de aceptaci\u00f3n: 29\/08\/2023<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Incluido en Revista Electr\u00f3nica dePortalesMedicos.com Volumen XVIII. N\u00famero 16 Segunda quincena de Agosto de 2023 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XVIII; n\u00ba 16; 919<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Autoras:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Mar\u00eda Teresa Delgado Ure\u00f1a, Silvia Sequero L\u00f3pez, Lidia Carnerero C\u00f3rdoba<\/p>\n<p>Servicio de Oncolog\u00eda M\u00e9dica, Hospital Cl\u00ednico San Cecilio Granada (Espa\u00f1a)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>RESUMEN:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El carcinoma NUT es un c\u00e1ncer extremadamente agresivo. Muchos de estos tumores se diagnostican en estadios avanzados siendo irresecables o metast\u00e1sicos. Los casos en los que se realizan cirug\u00eda tiene un alto riesgo de recidiva.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los pacientes tienen una mediana de supervivencia de 6-7 meses en todos los subconjuntos moleculares y sitios anat\u00f3micos y la supervivencia a 1 a\u00f1o es del 30%, ya que la mayor\u00eda de los reg\u00edmenes terap\u00e9uticos no han logrado proporcionar respuestas duraderas <sup>1<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Presentamos el caso de un paciente joven con carcinoma de t\u00f3rax NUT E-IV con afectaci\u00f3n ganglionar a distancia, que recibe una primera l\u00ednea con carboplatino paclitaxed pembrolizumab y RT (radioterapia) \u00a0en t\u00f3rax con progresi\u00f3n \u00f3sea y fractura patol\u00f3gica y una segunda l\u00ednea con carboplatino y gemcitabina as\u00ed como RT anti\u00e1lgica.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Palabras clave:<\/strong> carcinoma, pulm\u00f3n, nut<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>ABSTRACT:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">NUT carcinoma is an extremely aggressive cancer. Many of them are diagnosed in advanced stages, being unresectable or metastatic. The cases in which surgery is performed have a high risk of recurrence.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Patients have a median survival of 6-7 months across all molecular subsets and anatomical sites and 1-year survival is 30%, as most therapeutic regimens have failed to provide durable responses.<sup>1<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">We present the case of a young patient with NUT E-IV thoracic carcinoma with distant lymph node involvement, who received a first line with carboplatin paclitaxed pembrolizumab and chest RT with bone progression and pathological fracture and a second line with carboplatin and gemcitabine as well as antalgic RT.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Keywords:<\/strong> carcinoma, lung, nut<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses<br \/>\nLa investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS).<br \/>\nEl manuscrito es original y no contiene plagio.<br \/>\nEl manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.<br \/>\nHan obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados.<br \/>\nHan preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>CASO CL\u00cdNICO<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Paciente de 34 a\u00f1os, exfumador (ICAT 5), sin antecedentes personales ni familiares de inter\u00e9s, ni medicaci\u00f3n domiciliaria que acude a Urgencias en febrero de 2023 por disnea progresiva de meses de evoluci\u00f3n.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se realiza radiograf\u00eda \u00a0t\u00f3rax donde se evidencia derrame pleural derecho por lo que ingresa en el Servicio de Neumolog\u00eda para completar estudio con TAC (tomograf\u00eda axial computarizada) toracoabdominop\u00e9lvico que describe masa polilobulada de captaci\u00f3n perif\u00e9rica de contraste, con alto componente necr\u00f3tico, situada en mediastino infracarinal con extensi\u00f3n a hemit\u00f3rax derecho, de 138 x 126 x 123 mm de tama\u00f1o.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se acompa\u00f1a de ganglios supramediast\u00ednicos (retrocrurales) e inframediast\u00ednicos (curvatura menor g\u00e1strica y porta hepatis). Asocia derrame pleural derecho (670 cc), atelectasia pasiva de LMD (l\u00f3bulo medio) \u00a0y patr\u00f3n alveolar con broncograma a\u00e9reo en LID (l\u00f3bulo inferior derecho). Compresi\u00f3n de vena cava inferior a su entrada en aur\u00edcula derecha que provoca h\u00edgado de estasis, engrosamiento de pared vesicular y ascitis (fondo de saco de Douglas) (Imagen 1)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se realiza BAG (biopsia con aguja gruesa) guiada por TAC \u00a0de masa mediast\u00ednica con resultado AP de infiltraci\u00f3n de par\u00e9nquima pulmonar y tejidos blandos por carcinoma no de c\u00e9lulas peque\u00f1as. expresi\u00f3n inmunohistoqu\u00edmica de p63 y p40, a favor de carcinoma escamoso. Las c\u00e9lulas neopl\u00e1sicas muestran positividad para la prote\u00edna NUT, por lo que el diagn\u00f3stico definitivo del caso es carcinoma NUT del t\u00f3rax descart\u00e1ndose origen t\u00edmico.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se completa estudio anatomopatol\u00f3gico con PDL1 (test ihc 22c3) que resulta ser de menos del 1% y NGS: no detecta mutaciones<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El paciente presenta mal estado general, ECOG 2, disnea de m\u00ednimos esfuerzos. Inicia primera l\u00ednea con\u00a0 carboplatino\u00a0 paclitaxel pembrolizumab ingresado en sala de Oncolog\u00eda y RT paliativa en t\u00f3rax 14 Gy en 3 sesiones. Tras 3 ciclos de tratamiento se realiza reevaluaci\u00f3n con TAC que informa de importante disminuci\u00f3n de masa subcarinal y pulmonar derecha, as\u00ed como de las adenopat\u00edas pero informa de aparici\u00f3n de lesi\u00f3n nueva peritoneal de 27 x 12mm. Hallazgos compatibles con progresi\u00f3n no confirmada seg\u00fan criterios RECIST 1.1.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Dada la mejor\u00eda cl\u00ednica del paciente con desaparici\u00f3n de la disnea y la respuesta disociada en TAC se decide continuar con el mismo esquema con reevaluaci\u00f3n precoz pero antes de realizarse dicha prueba, el paciente acude a urgencias por dolor severo en cadera izquierda as\u00ed como impotencia funcional. Se realiza rx y TAC de cadera que informa de la aparici\u00f3n de \u00a0fractura subcapital de cadera izquierda por lesi\u00f3n l\u00edtica subyacente siendo intervenido por parte del Servicio de Traumatolog\u00eda con colocaci\u00f3n de pr\u00f3tesis cementada.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Para evaluar la progresi\u00f3n \u00f3sea se solicita gammagraf\u00eda \u00f3sea donde destaca lesi\u00f3n en sacro izquierdo sin correlato gammagr\u00e1fico que es sugestiva de lesi\u00f3n \u00f3sea metast\u00e1sica de caracter\u00edsticas l\u00edtica adem\u00e1s de captaci\u00f3n secundaria a pr\u00f3tesis de cadera. (Imagen 2)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El paciente acude nuevamente a urgencias por dolor severo en sacro, \u00a0reingresa en sala de Oncolog\u00eda para control analg\u00e9sico precisando dosis elevadas de opioides y recibe RT anti\u00e1lgica en sacro con mejor\u00eda progresiva y comienza durante el ingreso segunda l\u00ednea de tratamiento con carboplatino gemcitabina. Tras primer ciclo se procede a alta hospitalaria continuando con dicho esquema de forma ambulatoria.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Actualmente deambula con muletas, tiene dolor controlado con opioides y est\u00e1 pendiente de reevaluaci\u00f3n tras tercer ciclo con TAC y gammagraf\u00eda \u00f3sea.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>DISCUSI\u00d3N<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El carcinoma NUT es subtipo de carcinoma escamoso poco diferenciado acompa\u00f1ado de un reordenamiento de la prote\u00edna NUT (prote\u00edna nuclear del test\u00edculo) en el cromosoma 15. En un 70% presentan translocaci\u00f3n 15:19.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">No parece estar asociado a h\u00e1bito tab\u00e1quico, y puede producirse a cualquier edad siendo m\u00e1s frecuente en edad joven y en localizaciones de l\u00ednea media como laringe, cavidad nasal o mediastino por lo que reciben el nombre de \u201ctumores de l\u00ednea media\u201d<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los pacientes con tumores NUT suelen tener un pobre pron\u00f3stico (SG (supervivencia global) de 6-7 meses). En una serie de 63 pacientes se describe peor pron\u00f3stico para NUT de t\u00f3rax que para los de cabeza y cuello<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">No hay tratamiento est\u00e1ndar para la enfermedad extendida.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En la literatura hay descritos 3 casos de pacientes en edad pedi\u00e1trica tratados con protocolo IX SSG (Scandinavian Sarcoma Group: VAI (vincristina, adriamicina, ifosfamida) alternando con\u00a0 PAI (cisplatino, adriamicina e ifosfamida) as\u00ed como tratamiento con RT obteniendo respuestas duraderas <sup>2,3<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En los \u00faltimos a\u00f1os, se est\u00e1n estudiando activamente terapias dirigidas para el carcinoma NUT, incluidos los inhibidores de bromodominio de mol\u00e9cula peque\u00f1a y prote\u00edna extra terminal (BETi) y los inhibidores de histona desacetilasa (HDACi). Los dos f\u00e1rmacos dirigidos son prometedores, solos o en combinaci\u00f3n con quimioterapia. Stathis et al. describieron los resultados de cuatro pacientes con carcinoma NUT tratados con un nuevo inhibidor de BET (Bilabresib) fuera del ensayo cl\u00ednico, con dos pacientes con mejor\u00eda sintom\u00e1tica y otro con estabilizaci\u00f3n. Si bien todos los pacientes finalmente fallecieron a causa de la enfermedad, dos lograron una SG de 18 y 19 meses.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Munster et al informaron un caso de pacientes con carcinoma NUT tratados con CUDC-907 despu\u00e9s de dos tratamientos previos con una enfermedad estable de m\u00e1s de 32 meses. La literatura sugiri\u00f3 que CUDC-907 fue m\u00e1s eficaz contra las c\u00e9lulas de carcinoma NUT entre los f\u00e1rmacos dirigidos a MYC (incluidos los inhibidores de BET y HDAC), seguido de panobinostat (un inhibidor de HDAC) y AZD5153 (un inhibidor de BET divalente. <sup>4<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><a href=\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/imagenes\/publicaciones\/2023\/CASO-Carcinoma-NUT.pdf\"><strong>Ver anexo<\/strong><\/a><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>BIBLIOGRAF\u00cdA<\/strong><\/p>\n<ol>\n<li style=\"text-align: justify;\">Zhao et al. Front. NUT Carcinoma of the Lung\uff1aA Case report and Literature AnalysisOncol, 12 July 2022<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Storck et al. Pediatr Hematol Oncol. Pediatric NUT-midline carcinoma: Therapeutic success employing a sarcoma based multimodal approach. 2017 May;34(4):231-237.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Elomaa I, Blomqvist CP, Saeter G, et al. Five-source results in Ewing\u2019s sarcoma. The Scandinavian Sarcoma Group experience with the SSG IX protocol. Eur J Cancer. 2000;36(7):875\u2013880.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Chen et al. Transl Oncol. Nuclear protein in testis carcinoma of the lung 2023 Apr;30:101640.<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Carcinoma de pulm\u00f3n NUT. 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