{"id":73135,"date":"2023-09-04T10:36:27","date_gmt":"2023-09-04T08:36:27","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=73135"},"modified":"2025-12-08T08:05:42","modified_gmt":"2025-12-08T07:05:42","slug":"dermatoscopia-de-lesiones-en-sal-pimienta-en-la-esclerosis-sistemica-cutanea-a-proposito-de-un-caso-y-revision-de-la-literatura","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/dermatoscopia-de-lesiones-en-sal-pimienta-en-la-esclerosis-sistemica-cutanea-a-proposito-de-un-caso-y-revision-de-la-literatura\/","title":{"rendered":"Dermatoscopia de lesiones en sal & pimienta en la Esclerosis sist\u00e9mica cut\u00e1nea. A prop\u00f3sito de un caso y revisi\u00f3n de la literatura"},"content":{"rendered":"

Dermatoscopia de lesiones en sal & pimienta en la Esclerosis sist\u00e9mica cut\u00e1nea. A prop\u00f3sito de un caso y revisi\u00f3n de la literatura<\/strong><\/p>\n

Autor principal: Ra\u00fal Vicente Cabezas Echegoyen<\/p>\n

Vol. XVIII; n\u00ba 17; 923<\/p>\n

Dermoscopy of salt and pepper lesions in cutaneous systemic sclerosis. About a case and review of the literature<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 20\/07\/2023<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 30\/08\/2023<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica dePortalesMedicos.com Volumen XVIII. N\u00famero 17 Primera quincena de Septiembre de 2023<\/a> \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XVIII; n\u00ba 17; 923 \u2013 DOI: https:\/\/doi.org\/10.64396\/18-0923<\/a> \u2013 C\u00f3mo citar este art\u00edculo<\/em><\/a><\/p>\n

Autores: <\/strong>Ra\u00fal Vicente Cabezas Echegoyen1<\/sup>, Aracely Navarro2<\/sup>, Ludwin Castro3<\/sup>, Ana Luz Ely Guevara Cerritos4<\/sup>, Ana Mariella Monge V\u00e1squez4<\/sup>, Carmen Alexandra Mar\u00eda Maza de Franco5<\/sup>, Silvia Anett Mej\u00eda Rodr\u00edguez6<\/sup>.<\/p>\n

1<\/sup>Residente de primer a\u00f1o Centro Dermatol\u00f3gico Zacamil.<\/p>\n

2<\/sup>Residente de segundo a\u00f1o Centro Dermatol\u00f3gico Zacamil.<\/p>\n

3<\/sup>Residente de tercer a\u00f1o Centro Dermatol\u00f3gico Zacamil.<\/p>\n

4<\/sup>Dermat\u00f3loga Centro Dermatol\u00f3gico Zacamil.<\/p>\n

5<\/sup>Dermatopat\u00f3loga Centro Dermatol\u00f3gico Zacamil.<\/p>\n

6<\/sup>Dermatologa Pediatra Centro Dermatol\u00f3gico Zacamil.<\/p>\n

Centro Dermatol\u00f3gico del Hospital Nacional \u00abDr. Juan Jos\u00e9 Fern\u00e1ndez\u00bb Zacamil, San Salvador, Mejicanos. El Salvador, Centroam\u00e9rica.<\/p>\n

Resumen\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 <\/strong><\/p>\n

Introducci\u00f3n<\/strong>: La esclerosis sist\u00e9mica es una colagenopat\u00eda compleja y con fenotipos cl\u00ednicos heterog\u00e9neos, en su etiopatogenia resalta fibrosis cut\u00e1nea y de \u00f3rganos internos, consecuente a fen\u00f3menos autoinmunitarios y vasculares. Las alteraciones tegumentarias son las que usualmente hacen consultar. Existen cuatro fenotipos bien establecidos: difusa, localizada, pre-esclerodermia y esclerosis sist\u00e9mica sin esclerodermia. La piel en sal y pimienta es un hallazgo relativamente frecuente de esta enfermedad. En a\u00f1os recientes se han documentado correlaciones cl\u00ednicas de importancia y descripci\u00f3n dermatosc\u00f3pica de esta \u00faltima. Estos datos han probado su aplicaci\u00f3n en la pr\u00e1ctica m\u00e9dica referente a la clasificaci\u00f3n, pronostico y diagn\u00f3stico de esta patolog\u00eda.<\/p>\n

Caso<\/strong>: Referente a paciente femenino atendido en Centro Dermatol\u00f3gico Zacamil, con esclerosis sist\u00e9mica cut\u00e1nea difusa acompa\u00f1ada de discrom\u00eda en sal y pimienta extensa (ante la cual se consider\u00f3 como diagn\u00f3stico inicial vit\u00edligo universal con esclerosis sist\u00e9mica cut\u00e1nea sobreagregada). Con antecedentes de afecciones gastrointestinales, las cuales motivaron a consultar. Fue tratada conjuntamente por dermatolog\u00eda, reumatolog\u00eda y medicina interna; se practic\u00f3 anal\u00edtica sangu\u00ednea, dermatoscopia, radiograf\u00eda tor\u00e1cica, biopsia incisional, endoscopia digestiva alta y ultrasonido abdominal.<\/p>\n

Discusi\u00f3n<\/strong>: Es importante conocer la descripci\u00f3n emergente del patr\u00f3n dermatoscopica de la piel en sal y pimienta, as\u00ed como sus correlaciones cl\u00ednicas. Esto contribuye a descartar otros trastornos pigmentarios y contribuye como apoyo diagn\u00f3stico. Parte de su importancia radica en que su an\u00e1lisis con dermatoscopio se puede realizar en consultorio. En el caso expuesto el an\u00e1lisis de la dermatoscopia de las lesiones y las correlaciones cl\u00ednicas documentadas, agregados a otros elementos, permito mediante correlaci\u00f3n l\u00f3gica de estos, establecer: El diagn\u00f3stico operacional y el abordaje correspondiente.<\/p>\n

Palabras clave<\/strong>: Esclerosis sist\u00e9mica cut\u00e1nea, discrom\u00eda en sal y pimienta, dermatoscopia.<\/p>\n

Abstract:<\/strong><\/p>\n

Introduction<\/strong>: Systemic sclerosis is a complex collagen disease with heterogeneous clinical phenotypes. In its etiopathogenesis, skin and internal organ fibrosis stands out, resulting from autoimmune and vascular phenomena. The integumentary alterations are the ones that usually cause consultation. There are four well-established phenotypes: diffuse, localized, pre-scleroderma, and systemic sclerosis without scleroderma. Salt and pepper skin is a common finding of this disease. In recent years, important clinical correlations and dermatoscopic description of the latter have been documented. These data have proven their application in the medical practice regarding classification, prognosis, and diagnosis of this pathology.<\/p>\n

Case<\/strong>: Referring to a female patient treated at the Zacamil Dermatological Center, with diffuse cutaneous systemic sclerosis accompanied by extensive salt and pepper dyschromia (because of this universal vitiligo with super aggregated cutaneous systemic sclerosis was considered as the initial diagnosis). She had history of gastrointestinal manifestations, which led to consultation. She was treated together with rheumatology and internal medicine; blood tests, dermoscopy, chest X-ray, incisional biopsy, upper gastrointestinal endoscopy, and abdominal ultrasound were performed.<\/p>\n

Discussion<\/strong>: It is important to know the emerging description of the dermatoscopic pattern of salt and pepper skin, as well as its clinical correlations. This helps to rule out other pigment disorders and contributes as diagnostic support. Part of its importance lies in the fact that its analysis with a dermatoscope can be performed in office. In the exposed case, the dermoscopy analysis of the lesions and the documented clinical correlations, added to other elements, allowed through logical correlation of these, to establish: The operational diagnosis and the corresponding approach.<\/p>\n

Keywords<\/strong>: Cutaneous systemic sclerosis, \u201csalt and pepper\u201d dyschromia, dermoscopy.<\/p>\n

Los autores de este manuscrito declaran que:<\/strong><\/p>\n

Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses
\nLa investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS).<\/p>\n

El manuscrito es original y no contiene plagio.<\/p>\n

El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.
\nHan obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n

    \n
  1. REVISI\u00d3N DE LA LITERATURA.<\/strong><\/li>\n<\/ol>\n

    1.1 Introducci\u00f3n.<\/strong><\/p>\n

    La esclerosis sist\u00e9mica (ES) es una patolog\u00eda compleja de car\u00e1cter cronico, presentaci\u00f3n heterog\u00e9nea, con pron\u00f3stico y evoluci\u00f3n variable. Pico de incidencia entre 40-50 a\u00f1os, con relaci\u00f3n mujer-hombre de 4-9:1. La etiopatogenia es engorrosa, pero se destacan fen\u00f3menos como autoinmunidad, estado proinflamatorio y disfunci\u00f3n vascular (alteraciones microvasculares) que conducen a fen\u00f3menos de: isquemia, fibrosis y, tard\u00edamente atrofia de diversos tejidos: piel, articulaciones, m\u00fasculos, y \u00f3rganos internos; pulm\u00f3n, ri\u00f1\u00f3n, coraz\u00f3n, aparato gastrointestinal y genitourinario, entre otros. [1, 4, 6, 8. 11]<\/sup><\/p>\n

    La piel suele ser el \u00f3rgano que primero desarrolla cambios significativos y notorios para el paciente.[4]<\/sup> Por ello es com\u00fan que, pese a ser una enfermedad multisist\u00e9mica, el primer contacto del paciente con el sistema de salud sea a trav\u00e9s del dermat\u00f3logo.<\/p>\n

    1.2 Criterios diagn\u00f3sticos de esclerosis sist\u00e9mica cut\u00e1nea.<\/strong><\/p>\n

    El diagn\u00f3stico de esclerodermia o esclerosis sist\u00e9mica cut\u00e1nea (ESc) se realiza, en la mayor\u00eda de los casos, mediante los criterios establecidos por el Colegio Americano de Reumatolog\u00eda (ACR) y la Liga Europea contra el reumatismo (EULAR) en el a\u00f1o 2013. Constan de un criterio esencial que basta para hacer diagn\u00f3stico o de lo contrario existen otros asociados a un puntaje. Los pacientes se diagnostican si en la evaluaci\u00f3n cumple con el m\u00e1s importante o mediante la sumatoria del resto, obtienen un puntaje igual o mayor que el requerido.<\/p>\n

    El principal, 9 puntos (ptos.), es esclerosis en dedos de manos que se extiende proximal a las articulaciones metacarpofal\u00e1ngicas (MCF), bilateral y sim\u00e9trico. El resto son: esclerodactilia (4 ptos.), dedos edematosos (2 ptos.), alteraciones capilarosc\u00f3picas (2 ptos.), telangiectasias (2 ptos.), hipertensi\u00f3n pulmonar; HAP (2 ptos.), enfermedad pulmonar intersticial difusa; EPID (3 ptos.), fen\u00f3meno de Raynaud; FR (3 ptos.), y anticuerpos (AC) espec\u00edficos de ESc (3 ptos.). El diagn\u00f3stico se cumple si un paciente obtiene un puntaje \u22659, con una sensibilidad del 91-98.3% y especificidad de 92-98%. [27]<\/sup><\/p>\n

    Por tanto, el solo hallazgo de piel engrosada proximal a las articulaciones MCF de manos es suficiente para hacer diagn\u00f3stico. [25-26]<\/sup><\/p>\n

    1.3 Clasificaci\u00f3n de la esclerosis sist\u00e9mica cut\u00e1nea.<\/strong><\/p>\n

    Seg\u00fan varios autores la ESc se subdivide en: difusa (EScd), limitada (EScl), s\u00edndrome de superposici\u00f3n en ES, ES sin esclerodermia (ESse) y pre-esclerodermia (pre-ESc). [6, 8] <\/sup><\/p>\n

    EScd: Esclerosis difusa de piel proximal a codos y\/o rodillas, o el tronco. Desde 24.6-72% de casos. [11-13, 25]<\/sup><\/p>\n

    EScl: Esclerosis distal a codos y\/o rodillas y no en tronco, desde 28-67.7% de casos. S\u00edndrome de CREST (calcinosis, FR, trastornos esof\u00e1gicos, esclerodactilia y telangiectasias) puede estar presente [11-12, 25]<\/sup>. Algunos autores expresan la existencia del subtipo limitado, implica afecci\u00f3n de; rostro, dedos y partes distal a codos y rodias, puede o no tener CREST. [13, 19, 25]<\/sup><\/p>\n

    ESse: Caracter\u00edsticas vasculares (FR y\/o ulceras digitales, alteraci\u00f3n en capilaroscopia de vasos periungueales, cicatrices puntiformes atr\u00f3ficas en dedos), serolog\u00eda positiva especifica de ESc; AC antinucleares (ANA) o antinucleolares, y afecci\u00f3n visceral. Sin esclerosis cut\u00e1nea u otras enfermedades reumatol\u00f3gicas autoinmunitarias. Desde 0.2-10% de casos. [11-13, 19, 28]<\/sup><\/p>\n

    Pre-ESc o ESc de muy temprano diagn\u00f3stico: Signos de alarma: FR, ANA positivos y engrosamiento de dedos. Si est\u00e1n presentes emplear criterios VEDOSS (diagn\u00f3stico de estadio muy temprano de ES): alteraciones capilarosc\u00f3picas y serolog\u00eda de ESc positiva (anti-centr\u00f3mero y anti-topoisomerasa I), basta con un criterio positivo. Sin esclerosis cut\u00e1nea ni afecci\u00f3n visceral. Se calcula que 70% de pacientes con alteraciones capilarosc\u00f3picas m\u00e1s serolog\u00eda positiva desarrollan ESc en 10 a\u00f1os. [1, 11-12, 26]<\/sup><\/p>\n

    ESc con s\u00edndrome de superposici\u00f3n: Pacientes con ESc en cualquiera de las clasificaciones anteriores (menos pre-ESc y ESse) que presenten caracter\u00edsticas de otra patolog\u00eda reumatol\u00f3gica, desde 5-20% de casos. Com\u00fanmente: Lupus eritematoso sist\u00e9mico (LES) 8-12%, Artritis Reumatoide (AR) 3-8%, Dermatomiositis 7-8% o Enfermedad de Sj\u00f6gren 6-8%. [4, 13, 19, 28]<\/sup><\/p>\n

    Es posible apreciar que la ESc tiene tres aspectos cardinales que interact\u00faan entre s\u00ed de forma bidireccional y con retroalimentaci\u00f3n positiva: vasculopat\u00eda, isquemia, fibrosis y autoinmunidad. [25]<\/sup><\/p>\n

    1.4 Hallazgos cl\u00ednicos significativos y diagn\u00f3stico mediante correlaci\u00f3n en ESc.<\/strong><\/p>\n

    La ESc se presenta de forma heterog\u00e9nea, gran variabilidad de manifestaciones cl\u00ednicas; serol\u00f3gicas, radiol\u00f3gica, capilarosc\u00f3picas y, diferentes combinaciones de estas. No es posible esperar que un paciente presente todos los hallazgos caracter\u00edsticos (\u201ccasos de libro\u201d). Mas bien, se suelen presentan con combinaciones diversa de elementos descritos. Por ello, la ausencia de anomal\u00edas capilarosc\u00f3picas, FR, afecci\u00f3n interna, telangiectasias y positividad serolog\u00eda espec\u00edfica; no anulan el diagn\u00f3stico.<\/p>\n

    En la literatura existen m\u00faltiples casos de las situaciones referidas. Se detallan algunos:<\/p>\n

    Sureshan D et al. Describen 32 paciente que cumplieron criterios diagn\u00f3sticos de ESc de 1980, solo en 56.2% se puedo comprobar o documentar FR. [4]<\/sup><\/p>\n

    Granada, Diego et al. Analizaron 49 paciente que cumplieron criterios de ESc ACR\/EULAR 2013, evidenciaron que no fue posible documentar el FR en el 16.3%. [11]<\/sup><\/p>\n

    Erzer JN et al. En un metaan\u00e1lisis demogr\u00e1fico de ESc en \u00c1frica, describen 1884 casos diagnosticados algunos con criterios ACR 1980 y ACR\/EULAR 2013; otros con criterios de Medsger y Masi. En 1084 pacientes en 22% no se puedo evidenciar ni documentar FR. [13]<\/sup><\/p>\n

    Sakamoto T et al. Reportan un caso de paciente de 34 a\u00f1os, con esclerosis cut\u00e1nea proximal m\u00e1s discrom\u00eda en sal y pimienta (S&P). No se demostr\u00f3 alteraciones sist\u00e9micas, irregularidades capilarosc\u00f3picas ni telangiectasias. Fue diagnosticado con ESc ante positividad para AC anti-ADN topoisomerasa I (anti-Scl-70). [17]<\/sup><\/p>\n

    Chuamanochan M et al. Describen un caso de paciente de 51 a\u00f1os con esclerosis cut\u00e1nea proximal e hiperpigmentaci\u00f3n reticulada. No se logr\u00f3 documentar afecciones sist\u00e9micas ni telangiectasias. Con perfil reumatol\u00f3gico: ANA y RF (factor reumatoideo) positivos; y negativo para serolog\u00eda de ESc. La biopsia fue compatible con esclerosis pan d\u00e9rmica. Los autores realizaron diagn\u00f3stico de ESc mediante correlaci\u00f3n cl\u00ednica e histopatol\u00f3gica. [20]<\/sup><\/p>\n

    Vijayaraju D et al. Reportan caso de paciente de 50 a\u00f1os con esclerosis cut\u00e1nea, discrom\u00eda en S&P, EPID severa y positividad para anti-Scl-70, pero; No se pudo documentar ni evidenciar FR. Se diagnostic\u00f3 con ESc. [23]<\/sup><\/p>\n

    Es posible concluir: Es precipitado descartar el diagn\u00f3stico de ESc ante ausencia de elementos caracter\u00edstico (esto se alinea con las modificaciones de criterios diagn\u00f3sticos de 1980 a los de 2013, replanteados con prop\u00f3sito de mayor detecci\u00f3n de casos; especialmente ESse y pre-ESc). M\u00e1s bien, ser\u00eda prudente emplearlo como indicador para realizar investigaci\u00f3n rigurosa en el resto de las manifestaciones; De ser necesario debe hacer el diagn\u00f3stico (sobre un contexto l\u00f3gico) mediante correlaci\u00f3n de hallazgos presentes.<\/p>\n

    1.5 Evoluci\u00f3n de la Esclerodermia.<\/strong><\/p>\n

    En la ESc la afectaci\u00f3n del tegumento suele ser la m\u00e1s llamativas. Presente hasta en 95% de casos. Su evoluci\u00f3n presenta 3 fases: edematosa o temprana (inflamaci\u00f3n perivascular), cl\u00e1sica o indurada (dep\u00f3sito de col\u00e1geno y matriz extracelular) y tard\u00eda o atr\u00f3fica. [1, 14, 25]<\/sup><\/p>\n

    Fase edematosa: Edema sin f\u00f3vea (usualmente restringido a dedos, pero puede ser diseminado), puede generar alteraci\u00f3n de estructuras por compresi\u00f3n. Se acompa\u00f1a de signos y s\u00edntomas de inflamaci\u00f3n: eritema, prurito intenso y dolor (usualmente neurop\u00e1tico). El avance genera disminuci\u00f3n de anexos lo que se traduce en: piel seca, alopecia e hipo o anhidrosis. Puede haber p\u00e1pulas (prurigo nodular por rascado). Dura varias semanas, pero puede tener actividad sostenida por meses o a\u00f1os. [14, 25]<\/sup><\/p>\n

    Fase cl\u00e1sica: Esclerosis cut\u00e1nea distal en extremidades que se extiende proximal (DAP), comprometiendo; dedos, manos, extremidades, tronco, cuello y cara; Se pierden con variabilidad las arrugas y pliegues cut\u00e1neos, puede haber nariz en \u201cpico\u201d, adelgazamiento de labios con microstomia \u201cbolsa de tabaco\u201d y acentuaci\u00f3n de arrugas radiales y\/o perpendiculares a esta \u201cen c\u00f3digo de barras\u201d. Se evidencia hipopigmentaci\u00f3n y\/o hiperpigmentaci\u00f3n. Se intensifica perdida de ap\u00e9ndices y se evidencian telangiectasias \u201cmat-like\u201d (forma de macula m\u00e1s que puramente vasos sangu\u00edneos). La fibrosis se extiende m\u00e1s all\u00e1 de dermis con p\u00e9rdida de tejido adiposo. Usualmente no toma \u00e1reas extensamente vascularizadas como piel de fosa ante cubital, pectoral superior, areola, axilas y pez\u00f3n. [1, 14, 25-26]<\/sup><\/p>\n

    Fase tard\u00eda: 3-15 a\u00f1os despu\u00e9s de fase cl\u00e1sica. Suele haber afecci\u00f3n interna y cambios generalizados de piel: brillosa, extremadamente seca (completa o casi total perdida de anexos). La evoluci\u00f3n com\u00fan es: engrosamiento del tegumento y luego atrofia (puede generar reaparici\u00f3n de pliegues cut\u00e1neos). Suele haber intenso rascado, ulceras prominencias \u00f3seas, cicatrices puntiformes atr\u00f3ficas en dedos, hipopigmentaci\u00f3n de piel; extremidades, \u00e1reas cabelludas de cabeza y rostro (cejas), respeta pigmento perifolicular (apariencia en S&P). La fibrosis es m\u00e1s profunda y puede causar contracturas permanentes en articulaciones e incluso miopat\u00eda. [1, 14, 25]<\/sup><\/p>\n

    Cabe destacar que: El grado y velocidad de diseminaci\u00f3n de la esclerosis cut\u00e1nea depende de la presentaci\u00f3n cl\u00ednica (EScd o EScl) o incluso seg\u00fan el paciente. Esto hace posible observar en un mismo paciente la coexistencia de lesiones en diferentes estadios evolutivos. Se ha llegado a describir regresi\u00f3n espontanea de cambios cut\u00e1neos. [1]<\/sup><\/p>\n

    Respecto a severidad de la esclerosis cut\u00e1nea, la forma m\u00e1s com\u00fan de cuantificarla es mediante escala modificada de Rodnan. Consiste en medir en 17 localizaciones anat\u00f3micas el grado de pinzamiento de piel y a cada zona se asigna un puntaje ente 0-3 que posteriormente se suma (m\u00e1ximo total 51). Varios autores se\u00f1alan que a mayor puntaje empeora el pron\u00f3stico, riesgo de afecci\u00f3n interna y desenlaces desfavorables. [19, 25]<\/sup><\/p>\n

      \n
    1. Afecciones del sistema gastrointestinal (49-63%) en ESc: [1, 11, 32]<\/sup>\n
        \n
      1. Microstomia, palidez y esclerosis del frenillo lingual.<\/li>\n
      2. Es\u00f3fago: dismotilidad distal (disfagia 22-37%, reflujo gastro esof\u00e1gico 75-90%, estenosis esof\u00e1gica y es\u00f3fago de Barret, tambi\u00e9n esofagitis y hemorragia).<\/li>\n
      3. Estomago: hipomotilidad, dispepsia y gastroparesia. En estudio endosc\u00f3pico: telangiectasias en mucosa g\u00e1strica, cuando son abundantes y prominentes dan imagen de \u201cestomago en sandia\u201d o ectasia vascular g\u00e1strica. Complicaci\u00f3n m\u00e1s importante es hemorragia digestiva, asociado a anemia cr\u00f3nica ferropriva.<\/li>\n
      4. Intestinal en un 40%: dismotilidad, estre\u00f1imiento, divert\u00edculos col\u00f3nicos, suboclusi\u00f3n intestinal, diarrea, malabsorci\u00f3n, neumatosis intestinal qu\u00edstica, v\u00f3lvulos, incontinencia fecal y prolapso rectal.<\/li>\n
      5. Hep\u00e1tica: hipertensi\u00f3n portal \u201cprimaria\u201d en ausencia de hepatopat\u00eda, cirrosis biliar primaria, m\u00e1s com\u00fan en EScl, hepatitis cr\u00f3nica autoinmune, hepatitis cr\u00f3nica, esteatosis hep\u00e1tica no alcoh\u00f3lica, hiperplasia nodular regenerativa, etc.<\/li>\n<\/ol>\n<\/li>\n<\/ol>\n

        Afecciones de otros \u00f3rganos en ESc: [1, 11, 13]<\/sup><\/p>\n

        Pulm\u00f3n: EPID 32.7-90% o HAP 14.3-31%, primera m\u00e1s com\u00fan en EScd y segunda sin diferencia significativa entre subtipos de ESc.<\/p>\n

        Cardiacas en un 28%: miocardiopat\u00eda hipertensiva, \u201cCor Pulmonale\u201d, fibrosis mioc\u00e1rdica 10% en EScd, arritmias 50% en EScd, pericarditis 40-50%, infarto por vasoespasmo.<\/p>\n

        Renales: enfermedad renal cr\u00f3nica, hipertensi\u00f3n arterial, proteinuria, hematuria y crisis 1-36%. La \u00faltima, principal causa de muerte en ESc, m\u00e1s riesgo en EScd.<\/p>\n

        Otros: musculoesquel\u00e9ticas (contracturas articulares en flexi\u00f3n, acrooste\u00f3lisis, artritis en un 33-58%. Anomal\u00edas pigmentarias (10-26.67% de casos). Debilidad muscular y miositis, esta \u00faltima es rara y m\u00e1s com\u00fan en EScd.<\/p>\n

        1.6 Caracterizaci\u00f3n general de la Esclerosis Sist\u00e9mica Cut\u00e1nea Difusa.<\/strong><\/p>\n

        En los p\u00e1rrafos anteriores se detalla la clasificaci\u00f3n de la ESc, de esta sus formas m\u00e1s frecuentes son EScd y EScl. A continuaci\u00f3n, por relevancia con el caso a describir, enunciaremos los hallazgos frecuentes e importantes de la EScd.<\/p>\n

        Respecto al curso cl\u00ednico de la EScd, varios autores describen: FR de pocos meses de duraci\u00f3n e incluso hasta un a\u00f1o posterior a cambios cut\u00e1neos (en 70% de veces es s\u00edntoma inicial), progresi\u00f3n r\u00e1pida (DAP) de esclerosis en toda la superficie de piel, en orden de frecuencia: manos, cara, cuello. En los primeros 2-3 a\u00f1os pasa a partes proximales. Cambios escler\u00f3ticos se acompa\u00f1an de edema, induraci\u00f3n y prurito severo (56.3% de casos). Cuando afecci\u00f3n cara y cuello se nota: perdida de expresi\u00f3n facial, acentuaci\u00f3n de arrugas periorales y dificultad de apertura bucal (se ha evidenciado palidez y esclerosis del frenillo lingual). En capilares de pliegues periungueales: Predominio de \u00e1reas avasculares sobre dilataci\u00f3n capilar, hasta en 95% de casos. Existe mayor riesgo de afecciones sist\u00e9micas (5 a\u00f1os siguientes), peor pron\u00f3stico y menor sobrevida. En raras ocasiones los cambios esclerod\u00e9rmicos aparecen primero en tronco y luego diseminan sobre resto del tegumento. [1-2, 7-10, 19, 25-26]<\/sup><\/p>\n

        En cuanto fenotipo cl\u00ednico de la EScd, por revisi\u00f3n de m\u00faltiples publicaciones cient\u00edficas se destaca en valores porcentuales: [2, 4, 8-9, 11-14, 19]<\/sup><\/p>\n

        Mucocut\u00e1neo: perdida de arrugas de frente (68.8%), dificultad de retraer parpado inferior (56.3%), expresi\u00f3n en mascara (40.6%), nariz en \u201cpico\u201d (25%), microstomia (\u201cen bolsa de tabaco\u201d) con reducci\u00f3n de apertura oral (40.6%), anomal\u00edas pigmentarias (m\u00e1s frecuentes: hiperpigmentaci\u00f3n difusa generalizada y discrom\u00eda en S&P, esta \u00faltima prevalece en EScd 68.8%-94 vs. EScl 11.4%).<\/p>\n

        Afecci\u00f3n vascular: FR (56.2-84.2%).<\/p>\n

        Afecci\u00f3n de \u00f3rganos internos: gastrointestinal (49-63.2%), hep\u00e1tica (h\u00edgado poliqu\u00edstico, cirrosis biliar primaria\/S\u00edndrome de Reynolds, hipertensi\u00f3n portal idiop\u00e1tica), pulmonar; EPID (40-58%), HAP (7.8-30%),<\/p>\n

        Otros: \u00f3sea (oste\u00f3lisis en 6%), cardiaca (10-28%), crisis renales (6-36%) y 50-80% con otras alteraciones inespec\u00edficas del ri\u00f1\u00f3n.<\/p>\n

        Otras manifestaciones de EScd seg\u00fan diversas publicaciones: [1-2, 4, 6-9, 11-13, 19, 25]<\/sup><\/p>\n

          \n
        1. \n
            \n
          1. Estado general: P\u00e9rdida de peso.<\/li>\n
          2. Mucocut\u00e1neo: Xerosis del Cutis, alopecias, Calcinosis Cutis (6.3-10%) y esclerodactilia (hasta 93.8%).<\/li>\n
          3. Afecciones vasculares: cicatrices atr\u00f3ficas digitales (31.3-65.6%) y telangiectasias en 15.6-68.8% (evoluci\u00f3n independiente de curso de enfermedad, aparici\u00f3n tard\u00eda, orden de frecuencia; palma, cara, labios, mucosa oral, extremidades y tronco; Si son abundantes, usualmente asociadas con HAP).<\/li>\n
          4. Otras: artralgias (30-58%), contracturas articulares (hasta 93.6%), ulceras digitales (3.1-58%), megacut\u00edcula, aumento de riesgo global en incidencia de neoplasias, entre otras.<\/li>\n<\/ol>\n<\/li>\n<\/ol>\n

            Perfil inmunol\u00f3gico de EScd: [1, 19]<\/sup><\/p>\n

            ANA: Anti-Scl-70 37.5-40% de casos, Anti-U11\/U12 RNP, Anti-RuvBL1\/2 y Anti-ARN polimerasa III (el m\u00e1s frecuentes) 43.8%.<\/p>\n

            Nucleolares: Anti-UR3NP (Anti-fibrilarina).<\/p>\n

            En 3-4 a\u00f1os de evoluci\u00f3n de EScd, afecci\u00f3n cut\u00e1nea se suele estabilizar, en este periodo puede notarse en algunos pacientes regresi\u00f3n parcial espontanea de lesiones en direcci\u00f3n proximal a distal (PAD), recuperaci\u00f3n de anexos, disminuci\u00f3n del prurito y mejora del estado general. [1]<\/sup><\/p>\n

            1.7 Alteraciones m\u00e1s comunes en ex\u00e1menes de laboratorio e imagenolog\u00eda. <\/strong><\/p>\n

            En base a la revisi\u00f3n de la literatura podemos resumir el perfil inmunol\u00f3gico de los pacientes con ESc, en lo siguiente: [1-2, 11, 26]<\/sup><\/p>\n

              \n
            1. ANA positivos en 70-90% de casos de ESc.\n
                \n
              1. En pacientes con ESc 15-20% tienen AC anti-Scl-70; predominio en EScd 40% vs. 15% EScl. Se asocian a EPID, compromiso cardiaco, peor pron\u00f3stico y enfermedad vascular perif\u00e9rica (EVP) severa.<\/li>\n
              2. Respecto AC Anti-ARN-polimerasa III, presentes en 20% de casos de ESc (40% EScd). Relaci\u00f3n con progresi\u00f3n r\u00e1pida de afecci\u00f3n cut\u00e1nea, crisis renales y malignidad.<\/li>\n
              3. 20-30% de pacientes con ESc tienen AC anti-centr\u00f3mero; EScl 60-96% y 2-10% EScd. Alta prevalencia de HAP, calcinosis cutis, telangiectasias, EPID y EVP severa.<\/li>\n
              4. Anti-U11\/U12 RNP: Pueden presentarse en EScl y EScd. Asociados a EPID.<\/li>\n
              5. Anti-RuvBL1\/2: Predominio en EScd. Asociados a s\u00edndromes de superposici\u00f3n: Miositis.<\/li>\n<\/ol>\n<\/li>\n
              6. 20-30% con AC anti-nucleolares (patr\u00f3n m\u00e1s espec\u00edfico) y 50% para RF.\n
                  \n
                1. AC Anti-fibrilarina (UR3NP) en 4% de casos ESc, predomina en EScd. Ligados a EPID, HAP, crisis renales y afecci\u00f3n de tracto gastrointestinal.<\/li>\n
                2. AC anti-Th\/To 2-5% de pacientes con ESc, predominio en pacientes j\u00f3venes con EScl. Correlaci\u00f3n a EPID e HAP, y mayor riesgo de afecci\u00f3n gastrointestinal.<\/li>\n
                3. Anti-PM-Scl 2-5% de pacientes con ESc, predominan en EScl. Asociados a s\u00edndromes de superposici\u00f3n: miositis y exantema similar al de dermatomiositis.<\/li>\n<\/ol>\n<\/li>\n<\/ol>\n

                  En cuanto a ex\u00e1menes de laboratorio y radiograf\u00edas podemos destacar: [1]<\/sup><\/p>\n

                    \n
                  1. Hemograma: anemia ferropriva por perdidas hem\u00e1ticas gastrointestinales o por enfermedad cr\u00f3nica. Reactantes de fase aguda pueden estar elevados o normales y son inespec\u00edficos.<\/li>\n
                  2. Bioqu\u00edmica. Funci\u00f3n hep\u00e1tica no suele estar alterada, a no ser que exista cirrosis biliar primaria asociada. Funci\u00f3n renal debe monitorearse ante riesgo crisis renales. Enzimas musculares: CK, TGO y TGP pueden elevarse en casos de miopat\u00eda inflamatoria y ligeramente elevadas en EScd de progresi\u00f3n r\u00e1pida.<\/li>\n
                  3. Proteinograma: Fundamental en pacientes con esclerosis cut\u00e1nea sim\u00e9trica en ausencia de FR, AC espec\u00edficos de ESc y\/o alteraciones capilarosc\u00f3picas; Con objetivo de descartar existencia de gammapat\u00edas monoclonal (vistas en otros s\u00edndromes esclerodermiformes).<\/li>\n
                  4. Alteraciones hormonales: Hipotiroidismo, usualmente subcl\u00ednico. En casos at\u00edpicos de ESc debe considerarse solicitar catecolaminas (feocromocitoma) o \u00e1cido 5-OH-indolac\u00e9tico (s\u00edndrome carcinoide) en orina de 24 horas.<\/li>\n
                  5. Rayos X de extremidades y cabeza: Permiten detectar sencillamente calcinosis en cualquier localizaci\u00f3n, acrooste\u00f3lisis en ES de larga evoluci\u00f3n y afecciones articulares (pinzamiento, oste\u00f3lisis de c\u00f3ndilos mandibulares, deformidades residuales y erosiones de articulaci\u00f3n interfal\u00e1ngica distal; En 40% de casos).<\/li>\n
                  6. Rayos X de t\u00f3rax, especialmente proyecci\u00f3n postero-anterior (PA): Permiten evidenciar complicaciones pulmonares asociadas o no a ES y su monitoreo. Su inconveniente es baja sensibilidad para tamizar EPID y\/o HAP. La presencia de patr\u00f3n intersticial, reticular o reticulonodular bilateral con predominio de 2\/3 inferiores de campos pulmonares es sugestivo de EPID. En cuanto a HAP es sugestivo: hiperlucides pulmonar, cavidades cardiacas derechas e hilios pulmonares amentados.<\/li>\n<\/ol>\n

                    1.8 Diagn\u00f3sticos diferenciales y otras causas de Esclerosis sist\u00e9mica cut\u00e1nea.<\/strong><\/p>\n

                    Pueden ser varios, sin embargo, es de mayor importancia y relevancia cl\u00ednica diferenciarla de otros desordenes esclerosantes de piel. Destacamos:<\/p>\n

                    La Morfe no presenta: [3, 25, 28]<\/sup><\/p>\n

                      \n
                    1. \n
                        \n
                      1. Esclerodactilia, Calcinosis Cutis ni alteraci\u00f3n de piel en S&P<\/li>\n
                      2. Anomal\u00edas vasculares: ulceras digitales, cicatrices atr\u00f3ficas puntiformes en palmas o plantas, telangiectasias periungueales ni FR.<\/li>\n
                      3. Afecci\u00f3n de \u00f3rganos internos.<\/li>\n
                      4. ANA espec\u00edficos de ESc. Pero hay positividad par ANA no espec\u00edficos de ESc en 18-68% de casos y RF. Eosinofilia perif\u00e9rica si hay fascitis eosinof\u00edlica asociada.<\/li>\n
                      5. Biopsia: infiltrado superficial y profundo perivascular de linfocitos y c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas, haces de col\u00e1geno homog\u00e9neos y engrosados en dermis papilar y reticular.<\/li>\n<\/ol>\n<\/li>\n<\/ol>\n

                        Fascitis eosinof\u00edlica. Sus caracter\u00edsticas principales son: [25, 28]<\/sup><\/p>\n

                          \n
                        1. \n
                            \n
                          1. Inflamaci\u00f3n de fascia que recubre musculo, inicio abrupto de edema e induraci\u00f3n profundo. T\u00edpicamente sim\u00e9trico. Calcinosis Cutis en 10-25% de casos.<\/li>\n
                          2. Involucra las cuatro extremidades, especialmente proximal a tobillos y mu\u00f1ecas, raramente afecta tronco. Generalmente respeta manos y pies.<\/li>\n
                          3. En fase edematosa puede tener signo de \u201cpiel en naranja\u201d y \u201csigno del surco\u201d (hundimientos lineales cuando paciente levanta brazos, representa venas superficiales colapsadas). Puede presentarse adherencia de piel a fascia subyacente engrosada<\/li>\n
                          4. No hay FR ni afecci\u00f3n de capilares de pliegues periungueales. ANA usualmente negativos. Puede haber eosinofilia perif\u00e9rica transitoria.<\/li>\n
                          5. Biopsia: c\u00e9lulas inflamatorias entre haces de col\u00e1geno engrosados, esclerosis en; dermis, fascia y grasa; y ausencia de anexos.<\/li>\n<\/ol>\n<\/li>\n<\/ol>\n

                            Escleromixedema o Mucinosis Papular. Presenta: [25, 28]<\/sup><\/p>\n

                              \n
                            1. \n
                                \n
                              1. Afecta adultos en edad media. Considerada una mucinosis primaria.<\/li>\n
                              2. Evoluci\u00f3n subaguda. Morfolog\u00eda: p\u00e1pulas de 2-3 mm del color de piel, amarillas o rojas; aspecto c\u00e9reo; Pueden coalescer. Se encuentran sobre placas de piel indurada.<\/li>\n
                              3. Topograf\u00eda: casi siempre afecta manos, cabeza (cara y glabela), cuello, brazos y o\u00eddos; Pueden tener \u201cfacies leonina\u201d. De estos sitios se generaliza a otros sitios.<\/li>\n
                              4. Asociaci\u00f3n con: alteraciones esof\u00e1gicas, artralgia y miopat\u00edas; Solo el 10% tiene FR<\/li>\n
                              5. Biopsia (criterio diagn\u00f3stico suficiente): Dep\u00f3sitos de mucina y proliferaci\u00f3n de fibroblastos en dermis superior.<\/li>\n
                              6. Laboratorio: Elevaci\u00f3n de las proteinas a expensas de IgG lambda en suero u orina.<\/li>\n<\/ol>\n<\/li>\n<\/ol>\n

                                Escleredema, otro desorden mucinoso primario, se manifiesta como: [25, 28]<\/sup><\/p>\n

                                  \n
                                1. \n
                                    \n
                                  1. Inicia en forma asintom\u00e1tica. Sin embargo, la sintomatolog\u00eda es importante; Pues es una de las afecciones esclerosantes m\u00e1s incapacitantes.<\/li>\n
                                  2. Morfolog\u00eda: Induraciones le\u00f1osas sin f\u00f3vea en cuello posterior que luego se esparcen a espalda alta, hombros; y con menos frecuencia en direcci\u00f3n al tronco, parte superior de brazos y cuello. Car\u00e1cter sim\u00e9trico.<\/li>\n
                                  3. Raramente afecta \u00f3rganos internos (si hubiese: coraz\u00f3n, pulmones o es\u00f3fago) o cara. Respeta dedos, manos y pies.<\/li>\n
                                  4. Se asocia con; diabetes mellitus, infecciones respiratorias, discrasias sangu\u00edneas o de causa idiop\u00e1tica.<\/li>\n
                                  5. Biopsia: Dep\u00f3sitos aumentados de mucina en dermis, haces de col\u00e1geno engrosados que incluso pueden afectar a la grasa. No hay proliferaci\u00f3n de fibroblastos ni tampoco presencia de c\u00e9lulas inflamatorias.<\/li>\n
                                  6. Ausencia de auto AC, FR ni cambios microvasculares de pliegues periungueales.<\/li>\n<\/ol>\n<\/li>\n<\/ol>\n

                                    Esclerodermia inducida por f\u00e1rmacos: [1, 25, 28, 31]<\/sup><\/p>\n

                                      \n
                                    1. \n
                                        \n
                                      1. Asociada principalmente con agentes citost\u00e1ticos empleados en oncolog\u00eda como: Bleomicina, Carboplatino, Paclitaxel y Docetaxel (el m\u00e1s implicado).<\/li>\n
                                      2. Sintomatolog\u00eda de ESc se suele desarrollar 3-12 meses despu\u00e9s de iniciada la terapia. Ante ello se sugiere cambio de agente o usar dosis bajas e Paclitaxel.<\/li>\n
                                      3. El proceso se detiene con la interrupci\u00f3n del tratamiento, pudiendo incluso a desaparecer. No presentan: FR, Calcinosis Cutis ni AC espec\u00edficos de ESc.<\/li>\n
                                      4. Biopsia: Cambios indistinguibles observados en esclerodermia, puede observarse engrosamiento septal interlobular del tejido subcut\u00e1neo.<\/li>\n<\/ol>\n<\/li>\n<\/ol>\n

                                        Fibrosis nefrog\u00e9nica sist\u00e9mica: [25, 28]<\/sup><\/p>\n

                                          \n
                                        1. \n
                                            \n
                                          1. Frecuente en pacientes con enfermedad renal cr\u00f3nica usualmente: con filtrado glomerulares menor de 15 ml\/minuto y que est\u00e1n en terapia dial\u00edtica.<\/li>\n
                                          2. Se han reportado casos vinculados al uso de Gadolinio como material de contraste para resonancias magn\u00e9ticas nucleares.<\/li>\n
                                          3. Morfolog\u00eda y topograf\u00eda: Placas tipo morfea induradas de bordes imprecisos que tienen proyecciones digitiformes y que adem\u00e1s pueden tener forma de isla (con \u00e1reas no afectadas). Se presenta m\u00e1s en miembros inferiores que superiores, pudiendo tomar manos y pies. Si se presentar como esclerosis acral difusa: Las lesiones son confluentes y puede haber afecci\u00f3n de tronco, usualmente tienen placas amarillentas en conjuntiva.<\/li>\n
                                          4. S\u00edntomas, los pacientes experimentan: dolor, picaz\u00f3n severa, contractura articular, fibrosis y calcinosis; de piel, tejido subcut\u00e1neo, grasa, musculo, miocardio, pulmones, t\u00fabulos renales y test\u00edculos. Se ha documentado FR.<\/li>\n
                                          5. Biopsia: Pr\u00e1cticamente id\u00e9ntica a Escleromixedema.<\/li>\n<\/ol>\n<\/li>\n<\/ol>\n

                                            ESc y su asociaci\u00f3n con el c\u00e1ncer. [1, 25]<\/sup><\/p>\n

                                              \n
                                            1. \n
                                                \n
                                              1. Fuerte correlaci\u00f3n con c\u00e1ncer de pulm\u00f3n y mama. El riesgo se multiplica por dos en contexto de ES, igual para EScd y EScl.<\/li>\n
                                              2. Para esta asociaci\u00f3n se han propuesto dos grupos. ES como factor de riesgo para c\u00e1ncer y ES secundaria enfermedad neopl\u00e1sica.<\/li>\n
                                              3. En el primer grupo: Se ascia fuertemente a c\u00e1ncer de pulm\u00f3n (asociado a EPID) y es\u00f3fago (asociado a trastornos de la motilidad y es\u00f3fago de Barrett).<\/li>\n
                                              4. ES secundaria a enfermedad neopl\u00e1sica: Se han documentado casos con debut de ES o cuadros esclerodermiformes: S\u00edndrome carcinoide; Asociado con la serotonina o linfoma; Autoinmunidad debido al trastorno hematol\u00f3gico, etc. Correlaci\u00f3n se apoya por mejor\u00eda cl\u00ednica con tratamiento del c\u00e1ncer subyacente y empeoramiento si reactiva. Se estima son el 3-7% de casos de ES. Las neoplasias com\u00fanmente asociadas son: c\u00e1ncer de mama, ri\u00f1\u00f3n y ovario (por aumento del factor de crecimiento transformante beta). Estos pacientes suelen ser ANA negativos, presentar EPID y de inicio en mayores de 50 a\u00f1os.<\/li>\n<\/ol>\n<\/li>\n<\/ol>\n

                                                1.9 Cambios histopatol\u00f3gicos en la Esclerosis sist\u00e9mica cut\u00e1nea.<\/strong><\/p>\n

                                                T\u00edpicamente podemos mencionar: adelgazamiento de dermis superficial y pan esclerosis d\u00e9rmica por acumulaci\u00f3n excesiva de matriz extracelular y fibras col\u00e1genas homog\u00e9neas (predominio tipo I y III). [2, 8-9]<\/sup><\/p>\n

                                                  \n
                                                1. Lesiones iniciales: Infiltrado inflamatorio leve (linfocitos, monocitos e histiocitos) en vecindad de vasos sangu\u00edneos peque\u00f1os, y entre la dermis y el tejido celular subcut\u00e1neo. Los infiltrados disminuyen y\/o desaparecer casi en su totalidad en fases avanzadas. [2, 8-9]<\/sup><\/li>\n
                                                2. Lesiones de larga evoluci\u00f3n: En epidermis; adelgazamiento y aplanamiento de crestas interpapilares. En dermis: C\u00famulos de col\u00e1geno escler\u00f3tico, edematoso, homogenizado eosinof\u00edlico y\/o hialinizado; se dispone desde dermis profunda hasta el tejido adiposo (al que va reemplazando). Los anexos se ven atr\u00f3ficos y pueden desaparecer por la fibrosis circulante. En vasos sangu\u00edneos de la dermis: disminuci\u00f3n en cantidad, proliferaci\u00f3n endotelial, oclusi\u00f3n completa de la luz; y pueden mostrar engrosamiento o hialinizaci\u00f3n de sus paredes. [2, 8-9]<\/sup><\/li>\n<\/ol>\n

                                                  1.10 Discrom\u00eda en S&P: Caracterizaci\u00f3n y utilidad cl\u00ednica en Esclerosis sist\u00e9mica.<\/strong><\/p>\n

                                                  Tanto en EScd y EScl pueden observarse trastornos de la pigmentaci\u00f3n dentro de los cuales caben resaltar: hiperpigmentaci\u00f3n difusa generalizada (similar a la enfermedad de Addison), despigmentaci\u00f3n focal con hiperpigmentaci\u00f3n perifolicular (similar al Vit\u00edligo), hipo o hiperpigmentaci\u00f3n en \u00e1reas con esclerosis localizada, hiperpigmentaci\u00f3n estriada o lineal sobre el curso de los vasos sangu\u00edneos con un fondo despigmentado en piernas y piel del cr\u00e1neo (\u201csigno del surco\u201d); e hiperpigmentaci\u00f3n reticulada esclerod\u00e9rmica. [20-21]\u00a0 <\/sup><\/p>\n

                                                  Sinonimia: Despigmentaci\u00f3n similar al Vit\u00edligo con retenci\u00f3n de pigmento perifolicular, manchas en S&P, piel en S&P y discrom\u00eda en S&P.<\/p>\n

                                                  La piel en S&P es un hallazgo observado en algunos pacientes (10-26.67%) con ESc. Se caracterizan por presencia de una despigmentaci\u00f3n similar al Vit\u00edligo con retenci\u00f3n de pigmento perifolicular. El pigmento se retiene m\u00e1s en \u00e1reas de pliegues y en trayectos de algunas venas superficiales, especialmente en frente y piernas (\u201cfen\u00f3meno de respeto\u201d o \u201csigno del surco\u201d). La patogenia no es clara, pero, se teoriza que activaci\u00f3n de inmunidad humoral y celular de ESc adicionado a factores externos (trauma e inflamaci\u00f3n) resulta en destrucci\u00f3n de melanocitos. La pigmentaci\u00f3n perifolicular persiste porque la red capilar anexial preserva el calor local y la melanog\u00e9nesis; o por privilegio inmunol\u00f3gico del fol\u00edculo piloso. [16, 18-21, 26, 29]<\/sup><\/p>\n

                                                  La prevalencia de esta afecci\u00f3n asociada a ESc es muy variable y oscila entre: 4% en pieles claras hasta 94% en pieles oscuras (particularmente hispanos y afroamericanos). Los sitios m\u00e1s frecuentes de presentaci\u00f3n en orden decreciente son: rostro, piel cabelluda de la cabeza, zonas retroauriculares, frente, cuello posterior, t\u00f3rax anterior, regi\u00f3n supraclavicular, espalda, piernas, \u00e1rea extensora de los antebrazos y dorso de manos. Se presenta en piel con o sin esclerosis. [16, 18-19]<\/sup><\/p>\n

                                                  Su evoluci\u00f3n com\u00fan es: Inicio como hiperpigmentaci\u00f3n generalizada acentuada en \u00e1reas foto expuestas, en sitios de fricci\u00f3n o presi\u00f3n (sugiriendo posible relaci\u00f3n con trauma, fen\u00f3meno de Koebner, as\u00ed como en Vit\u00edligo). Posteriormente en \u00e1reas de hiperpigmentaci\u00f3n y\/o esclerosis, aparece despigmentaci\u00f3n similar al Vit\u00edligo con retenci\u00f3n de pigmento perifolicular. [19]<\/sup><\/p>\n

                                                  En cuanto a la histopatolog\u00eda de estas lesiones, podemos enunciar lo siguiente: [19, 30]<\/sup><\/p>\n

                                                    \n
                                                  1. Fol\u00edculo piloso: Retenci\u00f3n con o sin incontinencia de pigmento (detecci\u00f3n de melanocitos con producci\u00f3n ligeramente aumentada de melanina).<\/li>\n
                                                  2. \u00c1reas perifoliculares: Relativa ausencia de melanocitos y presencia de melanina. Con fibrosis d\u00e9rmica.<\/li>\n<\/ol>\n

                                                    En la literatura se ha descrito fuerte correlaci\u00f3n de estas lesiones con el tipo de afecci\u00f3n cut\u00e1nea (localizada o difusa), incidencia de manifestaciones no cut\u00e1neas y puntaje en escala modificada de Rodnan. Se detalla a continuaci\u00f3n los hallazgos de correlaci\u00f3n (por Chung MP et al y Solanki KK et al) de pacientes con ESc y piel en S&P, con diferentes escenarios cl\u00ednicos. [16, 19]<\/sup><\/p>\n

                                                      \n
                                                    1. Se observa predominantemente en EScd con OR (odds ratio<\/em>) de 4.28-15. En cuanto a valores porcentuales, en EScl un 11.4-33% y en EScd un 67-68.75%.<\/li>\n
                                                    2. Puede ser la sola afecci\u00f3n en pre-ESc y ESse, constituyendo uno de los hallazgos m\u00e1s tempranos, hasta 30% de los casos.<\/li>\n
                                                    3. Se asocia a riesgo mayor de miopat\u00eda con un OR 3.92 y fibrosis pulmonar OR 2.69.<\/li>\n
                                                    4. La afecci\u00f3n de l\u00ednea de implantaci\u00f3n del cabello se ha correlacionado con alteraciones gastrointestinales severas con OR 7.23, la afecci\u00f3n del dorso de mano con OR 8.87 se relacionan a patolog\u00eda cardiaca seria y miopat\u00eda OR 6.22, la toma del dorso de mano OR 6.22, pierna OR 7.37 y cara posterior de antebrazo OR 4.24; Implican alto riesgo de miopat\u00eda.<\/li>\n
                                                    5. Estos pacientes tienen puntajes mayores en escala modificada de Rodnan (promedio de 17 ptos.). Respecto a esta \u00faltima se apreci\u00f3 que entre m\u00e1s elevado el valor mayor la asociaci\u00f3n con presencia de prurito.<\/li>\n
                                                    6. Fuerte asociaci\u00f3n de contracturas articulares y prurito hasta un 81.25% de casos.<\/li>\n
                                                    7. Se noto que dichos pacientes presentaron mayores puntajes en escala de severidad de Medsger 21.4 vs. 17.8.<\/li>\n<\/ol>\n

                                                      1.11 Evaluaci\u00f3n dermatoscopica de capilares en pliegues periungueales y piel en S&P.<\/strong><\/p>\n

                                                      Esta anomal\u00eda de la pigmentaci\u00f3n est\u00e1 presente hasta en 68.75-94% de casos con EScd y su presencia es altamente sugestivo de ella. [17-19]<\/sup> Sin embargo, esta alteraci\u00f3n puede confundirse f\u00e1cilmente con Vit\u00edligo y otras leucodermias (destacan: hipomelanosis guttata idiop\u00e1tica y liquen escleroso y atr\u00f3fico). El an\u00e1lisis minucioso mediante dermatoscopia f\u00e1cilmente elimina los diagn\u00f3sticos diferenciales.<\/p>\n

                                                      Es importante mencionar la fuerte correlaci\u00f3n entre Vit\u00edligo y ESc, Khalaf Kridin et al; Calcularon un OR 2.4 en pacientes con Vit\u00edligo de presentar ESc de nuevo inicio y un OR de 2.09 en pacientes con ESc de desarrollar Vit\u00edligo. [15]<\/sup> Dentro de publicaciones cient\u00edficas (Gouda W et al) incluso se han descrito casos de ESc con discrom\u00eda en S&P extensa, en quienes se diagnostic\u00f3 Vit\u00edligo y se trataron como tal. [24]<\/sup><\/p>\n

                                                      Ante esta problem\u00e1tica, se plante\u00f3 la evaluaci\u00f3n de estas lesiones mediante dermatoscopia, esta ha demostrado ser capaz de diferenciarlas f\u00e1cilmente de trastorno similares. A la fecha existen pocos art\u00edculos que mencionan una descripci\u00f3n dermatosc\u00f3pica de las lesiones en S&P en la ESc. Se detallan los siguientes: [16, 18, 20-22, 29-30]<\/sup><\/p>\n

                                                        \n
                                                      1. En \u00e1reas donde hay mayor preservaci\u00f3n de pigmento se observan \u00e1reas homog\u00e9neas blancas de formas irregulares con m\u00faltiples gl\u00f3bulos caf\u00e9s en su periferia ordenados regularmente.<\/li>\n
                                                      2. Donde solo existe piel en S&P:\n
                                                          \n
                                                        1. Se describe una zona interna perifolicular constituida por un \u00e1rea homog\u00e9nea blanca en forma de halo (halo perifolicular blanquecino) y una zona intermedia que rodea dicho halo, formada por m\u00faltiples gl\u00f3bulos caf\u00e9s, la denomina hiperpigmentaci\u00f3n perifolicular (acentuaci\u00f3n de red pigmentaria).<\/li>\n
                                                        2. En \u00e1reas de transici\u00f3n donde existe mayores \u00e1reas de hiperpigmentaci\u00f3n. Se a\u00f1ade una tercera zona m\u00e1s externa, usualmente con forma de hex\u00e1gono, y est\u00e1 formada por \u00e1reas blancas sin estructuras.<\/li>\n
                                                        3. En algunos casos se puede observar \u00e1reas caf\u00e9s con o sin gl\u00f3bulos sobre el trayecto que siguen las venas superficiales.<\/li>\n<\/ol>\n<\/li>\n
                                                        4. En la utilidad para el diagn\u00f3stico diferencial con otras alteraciones de la pigmentaci\u00f3n, podemos resaltar:\n
                                                            \n
                                                          1. La dermoscopia del Vit\u00edligo en repigmentaci\u00f3n muestra: \u00c1reas blanco-desestructuradas y red pigmentada difusa y eritema perifolicular. Repigmentaci\u00f3n perifolicular en red de pigmento de l\u00edmites imprecisos<\/li>\n
                                                          2. En la hipomelanosis guttata idiop\u00e1tica se nota un patr\u00f3n caracter\u00edstico \u201cnebuloide\u201d, \u201cpetaloide\u201d, \u201cemplumado\u201d y \u201cameboide\u201d.<\/li>\n
                                                          3. En liquen escleroso y atr\u00f3fico se aprecian \u00e1reas blancas sin estructuras, halo eritematoso perilesional y taponamiento folicular.<\/li>\n<\/ol>\n<\/li>\n<\/ol>\n

                                                            En lo que respecta al an\u00e1lisis dermatosc\u00f3pico y capilarosc\u00f3picas de los pliegues periungueales se pueden establecer 3 patrones seg\u00fan la evoluci\u00f3n de la enfermedad: [1, 26]<\/sup><\/p>\n

                                                              \n
                                                            1. Precoz: Hemorragias 2\/4, Dilataciones 2\/4, Destrucci\u00f3n es ausente o leve, perdida capilar ausente, ramificaciones (neoangiog\u00e9nesis) ausentes. Es decir; Menos de 4 capilares alterados (dilatados o gigantes; mega asas o mega capilares) por mil\u00edmetro, escasas hemorragias capilares, distribuci\u00f3n capilar relativamente preservada y no hay evidencia de \u00e1reas avasculares.<\/li>\n
                                                            2. Activo: Hemorragias 4\/4, dilataciones o mega asas 4\/4, destrucci\u00f3n 2\/4, perdida capilar 2\/4, ramificaciones 1\/4. Demuestra afecci\u00f3n frecuente de capilares, siendo estos gigantes; m\u00e1s de 6 capilares alterados por mil\u00edmetro, hemorragias capilares frecuentes, 20-30% de perdida de capilares, desorganizaci\u00f3n estructural ligera; 4-6 capilares alterados por mil\u00edmetro y ausencia (o escasos) capilares ramificados.<\/li>\n
                                                            3. Tard\u00edo: Hemorragias 1\/4, dilataciones 1\/4, destrucci\u00f3n 4\/4, perdida capilar\/\u00e1reas avasculares 4\/4, ramificaciones 3\/4. Est\u00e1 conformado por agrandamiento irregular de los capilares, pocos o ausentes capilares gigantes y hemorragias, perdida de un 50-70% de capilares con grandes \u00e1reas avasculares, desorganizaci\u00f3n notable de capilaridad normal, y vasos ramificados o en arbusto.<\/li>\n<\/ol>\n

                                                              El an\u00e1lisis de los capilares del pliegue periungueal es una t\u00e9cnica de gran utilidad para la evaluaci\u00f3n del FR, permite distinguir si es primario o secundario. Los hallazgos m\u00e1s comunes son: megas capilares 30.6%, \u00e1reas avasculares 32.6% y mixto en 20.4%. Adem\u00e1s, posee un alto valor diagn\u00f3stico y pronostico en fases iniciales de ES. Por consiguiente, es un instrumento \u00fatil para la detecci\u00f3n precoz de la patolog\u00eda. Pues, el FR con alteraci\u00f3n capilarosc\u00f3picas constituyen en un gran n\u00famero de casos, la \u00fanica manifestaci\u00f3n por a\u00f1os en individuos con EScl. [1, 11]<\/sup><\/p>\n

                                                              Se ha documentado que cuando se realiza dermatoscopia de pliegues periungueales y se detecta: Presencia de 2 o m\u00e1s capilares dilatados en uno o m\u00e1s dedos, presenta una sensibilidad y especificidad de 83 y 100% respectivamente para diagn\u00f3stico de ESc. La sensibilidad mejoraba notablemente entre 91-99% si existe presencia de telangiectasias \u201cmat like\u201d. [26]<\/sup> Otros autores describen un patr\u00f3n \u201cesclerod\u00e9rmico\u201d: hemorragias, dilataciones, alteraciones de la arquitectura, \u00e1reas avasculares y neoformaci\u00f3n de asas capilares (ramificaciones); todos ellos en grados variables dan una sensibilidad y una especificidad para el diagn\u00f3stico de ESc de 82-97% y 89-97% respectivamente. [1]<\/sup><\/p>\n

                                                                \n
                                                              1. CASO CL\u00cdNICO.<\/strong><\/li>\n<\/ol>\n

                                                                2.1 Anamnesis y exploraci\u00f3n f\u00edsica.<\/strong><\/p>\n

                                                                Paciente de 74 a\u00f1os con una dermatosis generalizada que afecta cabeza, tronco, miembros superiores e inferiores. En cabeza afecta l\u00ednea de implantaci\u00f3n del pelo, piel cabelluda, frente, ment\u00f3n, labios, mejillas, \u00e1reas ciliares, boca, mucosa oral, y cuello. De Tronco afecta t\u00f3rax, abdomen, espalda y gl\u00fateos. En miembro superior afecta dedos, pliegues ungueales, dorso de manos, palmas, antebrazos y brazos. En Miembros inferiores afecta dorso de pies, piernas y muslos. Respeta el complejo areola-pez\u00f3n y axilas. Es bilateral y sim\u00e9trico.<\/p>\n

                                                                Morfol\u00f3gicamente constituida por: M\u00faltiples placas de gran extensi\u00f3n conformadas por esclerosis, p\u00e1pulas eritematosas, telangiectasias \u201cmat like\u201d que palidecen con la presi\u00f3n, exulceraciones, costra hem\u00e1tica, escama blanquecina no adherente, de bordes imprecisos. Maculas acr\u00f3micas extensas con halos de hiperpigmentaci\u00f3n caf\u00e9 perifolicular de limites imprecisos. Edema de los dedos, leuconiquia, eritema discreto periungueal. Microstomia con acentuaci\u00f3n de arrugas en disposici\u00f3n radial y perpendicular a labios y telangiectasias en mucosa oral. \u00a0Evoluci\u00f3n cr\u00f3nica y pruriginosa. (Ver im\u00e1genes N\u00b01-3).<\/p>\n

                                                                Al interrogatorio refiere 8 a\u00f1os de evoluci\u00f3n de la dermatosis, la cual inicia como maculas eritematosas moderadamente pruriginosas acompa\u00f1adas con despigmentaci\u00f3n en \u00e1reas distales de extremidades, que de forma progresiva han ido aumentando en extensi\u00f3n; llegando a desarrollar esclerosis cut\u00e1nea, parches acr\u00f3micas con \u00e1reas de hiperpigmentaci\u00f3n perifolicular, telangiectasias \u201cmat like\u201d y p\u00e1pulas eritematosas intensamente pruriginosas. Expresa que la diseminaci\u00f3n de lesiones ocurri\u00f3 en direcci\u00f3n distal a proximal. Tratada con medico particular con mala adherencia al tratamiento. Decide asistir a consulta en el presente centro, por notar incremento en los \u00faltimos 3-4 meses de la intensidad del prurito y por aumento del di\u00e1metro anteroposterior del abdomen.<\/p>\n

                                                                Expresa p\u00e9rdida de peso aproximada de 20-25 libras (peso actual 92.4 libras, con 143 cm de estatura), astenia, hipotimia e hiporexia; epigastralgia, n\u00e1useas, artralgias y mialgias ocasionales de leve intensidad. Niega uso cr\u00f3nico de medicamentos, ulceraciones cut\u00e1neas, n\u00e1useas, disfagia, disnea, v\u00f3mitos, fiebre y cambios perceptibles en la coloraci\u00f3n de los dedos.<\/p>\n

                                                                Antecedentes m\u00e9dicos generales y medico sociales: Prolapso vesicouterino y neoplasia que no espec\u00edfica de \u00fatero, de momento siendo tratada en otro centro nacional de salud con monitoreo ambulatorio. Presento cuadro de sangrado de tubo digestivo superior 1 mes posterior a la consulta dermatol\u00f3gica, se trat\u00f3 en el \u00e1rea de medicina interna del presente hospital.<\/p>\n

                                                                2.2 Anal\u00edtica sangu\u00ednea y estudios de imagen.<\/strong><\/p>\n

                                                                Durante el ingreso, por cuadro de sangrado digestivo, se le practico anal\u00edtica sangu\u00ednea la cual reporta hemoglobina 6.2 gr\/dL, volumen corpuscular medio de 71.1 fL, hemoglobina corpuscular media 21.3 pg, gl\u00f3bulos blancos de 5333\/ml, linfocitos 12%, monocitos 7.7%, neutr\u00f3filos segmentados 72.5%, eosin\u00f3filos 6.6%, bas\u00f3filos 0.8%, plaquetas 184,000\/micro litro, tiempo de protrombina de 12 segundos, INR de 1.20, albumina 3.16 g\/dl, bilirrubina total 0.42 mg\/dL, creatinina 0.57 mg\/dl, glucosa 149 mg\/dL, potasio 3.3 mEq\/L, transaminasa glut\u00e1mico oxalacetica 51 UI\/L, transaminasa glut\u00e1mica pir\u00favica 21 UI\/L, bilirrubina directa 0.16 mg\/dL, bilirrubina indirecta 0.26 mg\/dL.<\/p>\n

                                                                Se realizo rayos X postero anterior que refleja discreto incremento de la trama vascular en hilios pulmonares. El ultrasonido abdominal reporta hepatopat\u00eda cr\u00f3nica con colelitiasis y la endoscopia digestiva superior se\u00f1ala: Varices esof\u00e1gicas de peque\u00f1o calibre en 1\/3 distal, peque\u00f1o desgarro de Mallory Weiss, hiperemia y edema a nivel de la uni\u00f3n gastro esof\u00e1gica, gastropat\u00eda congestiva portal moderada, ulcera g\u00e1strica de incisura angular Forrest III, mucosa g\u00e1strica con palidez difusa y a nivel de fondo y cuerpo; hiperemia puntiforme de aspecto hemorr\u00e1gica subepitelial, resto de la mucosa con hiperemia leve, reporta ausencia de sangrado activo.<\/p>\n

                                                                Fue dada de alta con diagn\u00f3stico de hepatopat\u00eda cr\u00f3nica no especificada con ex\u00e1menes control de hemoglobina 9.5 gr\/dL y glucosa de 80 mg\/dL. Se indico tratamiento con inhibidores de bomba de protones a doble dosis, metoclopramida, sucralfato, propranolol, furosemida, lactulosa y espironolactona. Se le realizo evaluaci\u00f3n por reumatolog\u00eda donde se indica continuar con manejo de complicaciones gastrointestinales, seguimiento ambulatorio para vigilancia y completar perfil inmunol\u00f3gico.<\/p>\n

                                                                2.3 Dermatoscopia<\/strong>.<\/p>\n

                                                                En la dermatoscopia de piel lampi\u00f1a con \u00e1reas de base acr\u00f3mica completa, se aprecia: (Ver imagen N\u00b04)<\/p>\n

                                                                  \n
                                                                1. \u00c1reas blancas homog\u00e9neas e irregulares con forma de halo, rodeando al fol\u00edculo piloso: Halo blanquecino perifolicular (zona interna).<\/li>\n
                                                                2. Circundando al halo blanquecino, se observan \u00e1reas de hiperpigmentaci\u00f3n perifolicular: Red de pigmento acentuada (zona media).<\/li>\n
                                                                3. Capilares dilatados y algunos ramificados.<\/li>\n
                                                                4. \u00c1reas de hemorragia.<\/li>\n<\/ol>\n

                                                                  Zonas de piel lampi\u00f1a donde hay mayor presencia de pigmento se observa: (Ver imagen N\u00b05)<\/p>\n

                                                                    \n
                                                                  1. \u00c1reas blancas homog\u00e9neas y de forma irregular sin estructura rodeadas por \u00e1reas p\u00e1lidas con m\u00faltiples puntos y gl\u00f3bulos caf\u00e9s en una disposici\u00f3n regular.<\/li>\n
                                                                  2. Zonas conc\u00e9ntricas alrededor del fol\u00edculo piloso, usualmente hexagonales, formadas por manchas blancas sin estructura (zona externa).<\/li>\n
                                                                  3. \u00c1reas pseudoreticulares caf\u00e9s posicionadas sobre el trayecto de las venas superficiales correspondientes al sitio del \u201csigno del surco\u201d o \u201cfen\u00f3meno de respeto\u201d.<\/li>\n
                                                                  4. Capilares dilatados y algunos ramificados.<\/li>\n<\/ol>\n

                                                                    En la dermatoscopia de los capilares periungueales de la mano se hacen evidentes: (Ver im\u00e1genes N\u00b06-8)<\/p>\n

                                                                      \n
                                                                    1. Notable perdida de la arquitectura normal de la disposici\u00f3n de los capilares del pliegue periungueal.<\/li>\n
                                                                    2. Abundancia de zonas avasculares y disminuci\u00f3n de la densidad de capilares.<\/li>\n
                                                                    3. Algunos capilares dilatados, ramificados y escasas zonas de hemorragia.<\/li>\n<\/ol>\n

                                                                      \u00a02.4 Hallazgos histopatol\u00f3gicos\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 <\/strong><\/p>\n

                                                                      La biopsia incisional en sacabocado de piel de abdomen, demostr\u00f3: (Ver imagen N\u00b09)<\/p>\n

                                                                        \n
                                                                      1. Epidermis delgada con hiperqueratosis laminar. Se observa disminuci\u00f3n en el n\u00famero de melanocitos basales.<\/li>\n
                                                                      2. Desde dermis reticular superficial a profunda se observan fibras col\u00e1genas engrosadas y homogeneizadas. Se observan algunas gl\u00e1ndulas ecrinas y vasos capilares comprimidos. Compatible con esclerodermia.<\/li>\n<\/ol>\n

                                                                        2.5 Diagn\u00f3stico presuntivo y manejo.<\/strong><\/p>\n

                                                                        El diagn\u00f3stico inicial fue de Vit\u00edligo generalizado (universal) con esclerodermia sobreagregada. Posterior a la correlaci\u00f3n de la cl\u00ednica, dermatoscopia e histopatolog\u00eda, se establece como diagn\u00f3stico operativo: Esclerodermia difusa tard\u00eda. Se indica: Sustituto del jab\u00f3n para el ba\u00f1o diario, clorfeniramina maleato (4 mg) 1 Tableta v\u00eda oral cada noche, loratadina, 10 mg 1 Tableta v\u00eda oral cada ma\u00f1ana, Aquaphor pomada (bisabolol + pantenol en base ung\u00fcento anhidro) aplicar en \u00e1reas de piel excoriada por el prurito cada 8-12 horas, LIPIKAR BAUME AP+M b\u00e1lsamo como emoliente para la piel de todo el cuerpo cada 8-6 horas, Fotoprotector solar en crema FPS50+ aplicar en \u00e1reas cut\u00e1neas expuestas al sol cada 2-3 horas, Clobetasol 0.05% ung\u00fcento aplicar puntualmente en \u00e1reas m\u00e1s esclerosadas y\/o pruriginosas de piel cada 24-12 horas.<\/p>\n

                                                                        Continuar con tratamiento indicado por medicina interna y reumatolog\u00eda: propranolol, espironolactona, sucralfato, lactulosa, furosemida, inhibidor de bomba de protones a doble dosis y metoclopramida. Se c\u00e1lculo \u00cdndice modificado de Rodnan de la primera consulta, con valor aproximado de 29 ptos. Finalmente se indica monitoreo ambulatorio conjunto por dermatolog\u00eda, medicina interna y reumatolog\u00eda para tratamiento de s\u00edntomas cut\u00e1neos, complicaci\u00f3n gastrointestinal y completar perfil inmunol\u00f3gico respectivamente, as\u00ed como derivaci\u00f3n al \u00e1rea de consulta externa de cirug\u00eda por el diagn\u00f3stico de colelitiasis.<\/p>\n

                                                                        Se aclara que no se inicia tratamiento inmunosupresor como sugerencia del departamento de reumatolog\u00eda hasta completar perfil inmunol\u00f3gico y por ser paciente adulto mayor con compromiso hepatico, teniendo actualmente solo complicaciones gastrointestinales.<\/p>\n

                                                                          \n
                                                                        1. DISCUSI\u00d3N<\/strong><\/li>\n<\/ol>\n

                                                                          La discrom\u00eda en S&P se caracteriza por \u00e1reas acr\u00f3micas con lesiones puntiformes hiperpigmentadas que coinciden con \u00e1reas de retenci\u00f3n de pigmento en la zona perifolicular. La etiolog\u00eda de esta es variable pero las principales teor\u00edas se aferran a que es un ataque inmunol\u00f3gico a los melanocitos y en alg\u00fan caso se ha documentado la asociaci\u00f3n y exacerbaci\u00f3n con el trauma. La preservaci\u00f3n de la pigmentaci\u00f3n perivascular se explica por diferentes teor\u00edas; privilegio inmunol\u00f3gico del fol\u00edculo piloso y presencia de c\u00e9lulas madre en este; y vascularidad independiente permiten la preservaci\u00f3n del calor local y que la melanog\u00e9nesis se siga llevando a cabo.<\/p>\n

                                                                          Este trastorno de la pigmentaci\u00f3n se asocia fuertemente con la ESc especialmente con la EScd, sin embargo, es de resaltar que se ha descrito en EScl, ESse y en la pre-ESc. Referente a su topograf\u00eda, se acent\u00faa principalmente en las zonas de esclerosis, las \u00e1reas corporales m\u00e1s afectadas son; caras externas de las extremidades, cabeza en zona de implantaci\u00f3n y la piel cabelluda, espalda, abdomen y t\u00f3rax. Se resalta que puede manifestarse en zonas con y sin esclerosis, adem\u00e1s que tiende a respetar (hasta cierto grado) el trayecto de las venas superficiales (\u201csigno del surco\u201d), esto \u00faltimo se evidencia tanto en la exploraci\u00f3n cl\u00ednica como con el dermatoscopio (principalmente en regi\u00f3n temporal de la cabeza y cara anterior de piernas).<\/p>\n

                                                                          Su importancia radica en que m\u00faltiples autores han descrito asociaciones importantes en la presencia de esta con el subtipo de ESc, pronostico y \u00f3rganos afectados. As\u00ed como, el hecho que se han reportado casos en que esta es la primera y \u00fanica manifestaci\u00f3n cut\u00e1nea en casos de ESc. Ante ello y la posibilidad de la confusi\u00f3n de este trastorno de pigmentaci\u00f3n con otras leucodermias, han llevado a diversos autores a ponerlas bajo an\u00e1lisis dermatosc\u00f3pico; revelando y describiendo un patr\u00f3n especifico con el cual es posible reconocerlas con mayor especificidad y hacer diagn\u00f3stico diferencial adecuado.<\/p>\n

                                                                          Como Centro dermatol\u00f3gico del Hospital Nacional Zacamil, decidimos presentar el caso de una paciente que se presenta a consulta con esclerosis cut\u00e1nea diseminada, en quien el hallazgo m\u00e1s notorio al examinador es la notable y diseminada despigmentaci\u00f3n de aspecto moteado.<\/p>\n

                                                                          Ante una correlaci\u00f3n rigurosa de la anamnesis, examen cl\u00ednico, dermatol\u00f3gico y hallazgos histopatol\u00f3gicos, se encontr\u00f3:<\/p>\n

                                                                          Engrosamiento de la piel de los dedos de las manos con esclerosis proximal a las articulaciones metacarpofal\u00e1ngicas, de forma bilateral y sim\u00e9trica, que se extiende por toda la extensi\u00f3n de los miembros superiores e inferiores, rostro, cuello y tronco. Escala de Rodnan modificada calculada en 29.<\/p>\n

                                                                          Trastornos vasculares en piel, evidenciados como telangiectasias (principalmente \u201cmat-like\u201d) apreciadas en todas las extremidades, tronco, rostro y mucosa oral.<\/p>\n

                                                                          Afecciones del sistema gastrointestinal; hepatopat\u00eda cr\u00f3nica, gastropat\u00eda portal hipertensiva, varices esof\u00e1gicas de peque\u00f1o calibre, eritema difuso de la mucosa g\u00e1strica con hemorragias subepiteliales, eritema de la uni\u00f3n esofagog\u00e1strica e historia de sangrado de tubo digestivo superior. Ausencia de antecedentes de alcoholismo cronico, diabetes mellitus, enfermedad renal cr\u00f3nica u otras dermatosis.<\/p>\n

                                                                          Histopatolog\u00eda que reporta adelgazamiento de la epidermis, panesclerosis de la dermis con disminuci\u00f3n de anexos y escasos infiltrados mononucleares perivasculares. Compatible con esclerodermia.<\/p>\n

                                                                          En la dermatoscopia se evidencio el descrito halo blanquecino perifolicular con retenci\u00f3n de pigmento perifolicular. Al evaluar los capilares de los pliegues periungueales de las manos, determinamos como principales hallazgos: Escasos capilares dilatados, capilares ramificados y \u00e1reas de hemorragia; Abundantes zonas con p\u00e9rdida del arreglo capilar t\u00edpico, avasculares y con disminuci\u00f3n de vasos sangu\u00edneos.<\/p>\n

                                                                          Frente a los hallazgos presentados, se hizo el diagn\u00f3stico mediante correlaci\u00f3n de estos para EScd en fase tard\u00eda.<\/p>\n

                                                                          De igual forma resaltamos la presencia de hallazgos anecd\u00f3ticos caracter\u00edsticos de la ESc en nuestro paciente como: microstomia (por disminuci\u00f3n del bermell\u00f3n) con acentuaci\u00f3n de arrugas radiales y paralelas, enfermedad periodontal severa, disminuci\u00f3n leve a moderada de la apertura bucal, signo del surco en la piel de la regi\u00f3n frontal derecha y piernas, discrom\u00eda en S&P con respeto de axilas y piel de areolas y pezones; y prurito intenso asociada a la esclerosis difusa acrecentado por la xerosis, por p\u00e9rdida notoria de anexos (evidenciado en la biopsia).<\/p>\n

                                                                          A la fecha son pocas las publicaciones que reportan el patr\u00f3n de la discrom\u00eda en S&P ante el dermatoscopio y que resaltan su importancia como posible hallazgo inicial en la ESc; y de igual forma la fuerte relaci\u00f3n que guarda con la afecci\u00f3n pulmonar, gastrointestinal (especialmente la afecci\u00f3n de esta discrom\u00eda en la l\u00ednea de implantaci\u00f3n del cabello), m\u00e1s com\u00fan en la EScd y mayores puntajes en la escala de Rodnan. Se evidencio una correlaci\u00f3n negativa con patolog\u00eda pulmonar y positiva para los \u00faltimos tres elementos en el caso de nuestro paciente.<\/p>\n

                                                                          Dentro de los estudios que podemos reportar son los arrojados a la fecha, por \u201cGoogle Acad\u00e9mico\u201d:<\/p>\n

                                                                          AA HC, MH CG. Halo perifolicular blanquecino en la discromica en sal y pimienta en el diagn\u00f3stico dermatosc\u00f3pico de la esclerosis sist\u00e9mica y la enfermedad pulmonar intersticial. DOI: 10.1016\/j.ad.2021.07.011<\/p>\n

                                                                          Mohta A, Jain SK, Shyam R. Despigmentaci\u00f3n en sal y pimienta con signo de surco en el s\u00edndrome de Erasmus: un riesgo doble. DOI: 10.4103\/idoj.idoj_217_21<\/p>\n

                                                                          Singh A, Ambujam S, Varghese A, Vishranth SP, Sadanandan N. Piel en sal y pimienta: una pista cut\u00e1nea para el diagn\u00f3stico de esclerosis sist\u00e9mica. DOI: 10.4103\/0019-5154.100512<\/p>\n

                                                                          Bains A, Rajagopal SV, Lahoria U. Dermatoscopia de la despigmentaci\u00f3n en sal y pimienta. DOI: 10.4103\/idoj.IDOJ_333_20<\/p>\n

                                                                          En resumen, nuestro paciente forma parte de los pocos casos reportados con pacientes que adolecen ESc y discrom\u00eda en S&P en donde se analiza y describe esta afecci\u00f3n pigmentaria mediante la dermatoscopia. Adem\u00e1s de presentar una correlaci\u00f3n positiva entre esta y otros hallazgos cl\u00ednicos descritos por otros autores como; afecci\u00f3n gastrointestinal, puntaje elevado en la escala modificada de Rodnan y el subtipo de EScd.<\/p>\n

                                                                          Ver anexo<\/strong><\/a><\/p>\n

                                                                          BIBLIOGRAF\u00cdA<\/strong><\/p>\n

                                                                          [1] Sancho JA, Catal\u00e1n EB, Verdejo IC, Llanio NF, Cort\u00e9s JI, Ivorra JR. Esclerosis sist\u00e9mica. Belmonte MA, Castellano JA, Rom\u00e1n JA, Rosas JC. Enfermedades reum\u00e1ticas: Actualizaci\u00f3n Sociedad Valenciana de Reumatolog\u00eda. 2015, 2. Disponible desde: https:\/\/svreumatologia.es\/enfermedades-reumaticas-actualizacion-svr-edicion-2013\/<\/p>\n

                                                                          [2] Aspe Unanue L, Gonz\u00e1lez Hermosa MR, Gardeazabal Garc\u00eda J. Esclerodermia (esclerosis sist\u00e9mica). Piel. Formaci\u00f3n continuada en dermatolog\u00eda. 2010 mayo, 25 (5), pp. 252\u201366. DOI: 10.1016\/j.piel.2010.01.004<\/p>\n

                                                                          [3] Bielsa Marsol I. Actualizaci\u00f3n en la clasificaci\u00f3n y el tratamiento de la esclerodermia localizada. Actas Dermosifiliogr. 2013 octubre 1, 104 (8), pp. 654\u201366. DOI: 10.1016\/j.ad.2012.10.003<\/p>\n

                                                                          \u00a0[4] Sureshan D, Riyaz N, Thumbayil L. Estudio transversal sobre caracter\u00edsticas cl\u00ednicas e histopatol\u00f3gicas de la esclerosis sist\u00e9mica. J. Skin Sex. Transmitted Dis. 2019 diciembre 2, 1 (2), pp. 77\u201383. DOI: \u200c10.25259\/JSSTD_29_2019<\/p>\n

                                                                          [5] Jaramillo Salazar JC, Bonilla Poma WC, Borja Guzm\u00e1n ME, Macias S\u00e1nchez YE. Esclerosis Sist\u00e9mica. RECIMUNDO. 2021 diciembre 10, 5 (1), pp. 91\u2013100.\u00a0DOI: 10.26820\/recimundo\/5.(esp.1).nov.2021.91-100<\/p>\n

                                                                          [6] Belinda Basilio Fern\u00e1ndez, Pedro Guti\u00e9rrez Mora\u00f1o, Ruiz SE, Francisco Cuadros Bl\u00e1zquez, Iv\u00e1n Trigo Exp\u00f3sito. Esclerodermia sist\u00e9mica: a prop\u00f3sito de un caso. Rev. esp. podol. 2011 enero 1, 22 (1), pp. 30\u20134. Disponible en: https:\/\/revesppod.com\/Documentos\/ArticulosNew\/X0210123811500978-2.pdf<\/p>\n

                                                                          [7] Hassan M, Nudenberg B. Consenso sobre esclerodermia. Bolet\u00edn de la Sociedad de Dermatolog\u00eda y Sifilograf\u00eda de la Asociaci\u00f3n M\u00e9dica Argentina. 2015.\u00a0Disponible en: https:\/\/sad.org.ar\/wp-content\/uploads\/2019\/10\/CONSENSO-ESCLERODERMIA.pdf<\/p>\n

                                                                          [8] Estrada V, Castillo D, Cant\u00fa P. Educaci\u00f3n M\u00e9dica Continua Esclerosis Sist\u00e9mica Progresiva. Rev. Cent. Dermatol. Pascua. 2005 enero-abril, 14 (1), pp. 9\u201318. Disponible en: https:\/\/www.medigraphic.com\/cgi-bin\/new\/resumen.cgi?IDARTICULO=1915<\/p>\n

                                                                          [9] Arenas CM, Olaya PA. La piel: Un Testigo Silencioso En La Esclerosis Sist\u00e9mica. Rev. asoc. colomb. dermatol. cir. dematol. 2016 octubre 1, 24 (4), pp. 279\u201389. DOI: 10.29176\/2590843x.291<\/p>\n

                                                                          [10] Batista R, Ernesto Montada Cede\u00f1o, Avil\u00e9s E, Liliana Palaia P\u00e9rez, Alexander Fern\u00e1ndez Portelles, Landrove O. Mecanismos Etiopatog\u00e9nicos En La Esclerosis Sist\u00e9mica. Correo cient. m\u00e9d. 2016 marzo 1, 20 (1), pp.122\u201336. Disponible en: https:\/\/www.medigraphic.com\/cgi-bin\/new\/resumen.cgi?IDARTICULO=64617<\/p>\n

                                                                          [11] Gra\u00f1a D, Vargas A, B\u00e9rez A, Go\u00f1i M, Danza A. Esclerosis sist\u00e9mica: Forma De Presentaci\u00f3n Y Manejo terap\u00e9utico. Experiencia De Un Grupo De Trabajo En Enfermedades Autoinmunes Sist\u00e9micas. Rev. Urug. med. Interna. 2018 marzo 17, 3 (1), pp. 15-22. DOI: 10.26445\/rmu.3.1.2<\/p>\n

                                                                          [12] Carreira PE, Mart\u00edn-L\u00f3pez M, Pablos \u00c1lvarez JL. Esclerodermia. Medicina – Programa De Formaci\u00f3n M\u00e9dica Continuada Acreditado. 2017 febrero,12 (25), pp. 1448\u201357. DOI: 10.1016\/j.med.2017.01.003<\/p>\n

                                                                          [13] Erzer JN, Jaeger VK, Tikly M, Walker UA. Esclerosis sist\u00e9mica en el \u00c1frica subsahariana: una revisi\u00f3n sistem\u00e1tica. Pan Afr. med. j. 2020 octubre 22, 1 (37), pp.1-18.\u00a0DOI: 10.11604\/pamj.2020.37.176.22557<\/p>\n

                                                                          [14] D\u00e1vila AM, Monta\u00f1o MA, Carvajal FV, Restrepo JF, Pe\u00f1aranda LF, Zuluaga \u00c1. Esclerodermia. Rev. asoc. colomb. dermatol. cir. dematol. 2004 octubre 1, 12 (3), pp. 19-34.<\/p>\n

                                                                          Disponible en: https:\/\/www.revista.asocolderma.org.co\/index.php\/asocolderma\/article\/view\/587<\/p>\n

                                                                          [15] Khalaf Kridin, Lyakhovitsky K, Tzur-Bitan D, Onn E, Lyakhovitsky A, Zoller L, et al. Vit\u00edligo y esclerosis sist\u00e9mica: \u00bfEst\u00e1n asociados? Lecciones de un estudio basado en la poblaci\u00f3n. Australas. J. Dermatol. 2022 noviembre 3, 64 (1), pp. 65-71. DOI: 10.1111\/ajd.13942<\/p>\n

                                                                          [16] Chung MP, Mecoli CA, Perin J, Richardson C, McMahan ZH. Hipopigmentaci\u00f3n perifolicular en la esclerosis sist\u00e9mica: asociaciones con caracter\u00edsticas cl\u00ednicas y compromiso de \u00f3rganos internos. J. Rheumatol. 2022 mayo 1, 49 (5), pp. 475-81. DOI: 10.3899\/jrheum.210983<\/p>\n

                                                                          [17] Sakamoto T, Kaburaki M, Shimizu T. Aspecto de la piel de sal y pimienta y esclerosis sist\u00e9mica. QJM. 2021 agosto, 114 (8), pp. 599-600. DOI: 10.1093\/qjmed\/hcab070<\/p>\n

                                                                          [18] Singh A, Ambujam S, Varghese A, Vishranth SP, Sadanandan N. Piel en sal y pimienta: una pista cut\u00e1nea para el diagn\u00f3stico de esclerosis sist\u00e9mica. Indian J Dermatol. 2012 septiembre 1, 57 (5), pp. 412. DOI: 10.4103\/0019-5154.100512<\/p>\n

                                                                          [19] Solanki KK, Hor C, Chang WS, Frampton C, White DH. Utilidad cl\u00ednica de la hipo e hiperpigmentaci\u00f3n de la piel en la esclerosis sist\u00e9mica cut\u00e1nea difusa. Int J Rheum Dis. 2017 junio, 20 (6), pp. 767-73. DOI: 10.1111\/1756-185X.13049<\/p>\n

                                                                          [20] Chuamanochan M, Haws AL, Pattanaprichakul P. Hiperpigmentaci\u00f3n reticular en esclerosis sist\u00e9mica: reporte de un caso y revisi\u00f3n de la literatura. J Med Case Rep. 2015 diciembre, 9 (1), pp. 1-5. DOI: 10.1186\/s13256-015-0697-2<\/p>\n

                                                                          [21] Mohta A, Jain SK, Shyam R. Despigmentaci\u00f3n en sal y pimienta con signo de surco en el s\u00edndrome de Erasmus: un riesgo doble. Indian J Dermatol. 2023 marzo 1, 14 (2), pp. 299-300. DOI: 10.4103\/idoj.idoj_217_21<\/p>\n

                                                                          [22] Bains A, Rajagopal SV, Lahoria U. Dermatoscopia de la despigmentaci\u00f3n en sal y pimienta. Indian J Dermatol. 2022 julio 1, 13 (4), pp. 548-50. DOI: 10.4103\/idoj.IDOJ_333_20<\/p>\n

                                                                          [23] Vijayaraju D, Prakash G, Yoganandh T, Subramanian SR, Ramkumar S. Despigmentaci\u00f3n en sal y pimienta: manifestaci\u00f3n cut\u00e1nea de la esclerosis sist\u00e9mica. J Indian Med Assoc. 2015 septiembre 1, 63 (9), pp. 70. Disponible en: https:\/\/europepmc.org\/article\/med\/27608870<\/p>\n

                                                                          [24] Gouda W, Moshrif A, El Nouby FH, Fehr A. Informe de caso: \u00bfPuede la piel en sal y pimienta significar esclerosis sist\u00e9mica? Disponible en: https:\/\/www.the-rheumatologist.org\/article\/case-report-can-salt-pepper-skin-mean-systemic-sclerosis\/?singlepage=1&theme=print-friendly<\/p>\n

                                                                          [25] Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, Koretzky G, McInnes IB, O’Dell JR. Firestein y Kelley. Tratado de reumatolog\u00eda. Elsevier Health Sciences; 2022 Feb 15.<\/p>\n

                                                                          [26] Varga J, Denton CP, Wigley FM, Allanore Y, Kuwana M, editors. Esclerodermia: de la patogenia al manejo integral. Springer; 2016 noviembre 7.<\/p>\n

                                                                          [27] Iniciativa AR et al. Criterios de Clasificaci\u00f3n de la Esclerosis Sist\u00e9mica. Arthritis Rheum. 2013 noviembre, 65 (11), pp. 2737-47. DOI: 10.1002\/art.38098<\/p>\n

                                                                          [28] Varga J. Manifestaciones cl\u00ednicas y diagn\u00f3stico de esclerosis sist\u00e9mica (esclerodermia) en adultos. En UpToDate, publicaci\u00f3n. W. T, Axford JS, Seo P, editores. Waltham, MA: UpToDate; 2023. Disponible desde: https:\/\/www.uptodate.com<\/p>\n

                                                                          [29] Yin H, Lu L. Piel en sal y pimienta con retenci\u00f3n de pigmento supravenoso en la esclerosis sist\u00e9mica. Clin Exp Dermatol. 2022 julio, 47 (7), pp. 1359-60. DOI: 10.1111\/ced.15166<\/p>\n

                                                                          [30] AA HC, MH CG. Halo perifolicular blanquecino en la discromica en sal y pimienta en el diagn\u00f3stico dermatosc\u00f3pico de la esclerosis sist\u00e9mica y la enfermedad pulmonar intersticial. Actas Dermosifiliogr. 2021 noviembre 10, 113 (10), pp. 970-2. DOI: 10.1016\/j.ad.2021.07.011<\/p>\n

                                                                          [31] Sanmart\u00edn O, Beato C, Suh-Oh HJ, Arag\u00f3n I, Espa\u00f1a A, Majem M, Segura S, G\u00farpide A, Botella R, Gr\u00e1valos C. Manejo cl\u00ednico de los eventos adversos cut\u00e1neos en pacientes tratados con quimioterapia: consenso nacional de la Academia Espa\u00f1ola de Dermatolog\u00eda y Venereolog\u00eda y de la Sociedad Espa\u00f1ola de Oncolog\u00eda M\u00e9dica. Actas Dermosifiliogr. 2019 julio 1, 110 (6), pp. 448-59. DOI: 10.1016\/j.ad.2019.01.011<\/p>\n

                                                                          [32] Mar\u00ed Alfonso B. Esclerosis sist\u00e9mica y enfermedad hepato-biliar: estudio bidireccional de la relaci\u00f3n entre la esclerosis sist\u00e9mica y la enfermedad hepato-biliar. 2019. Accecible desde: https:\/\/www.tdx.cat\/bitstream\/handle\/10803\/665453\/bma1de1.pdf;jsessionid=A15FFFDADA3EA4AB30AA58FB58341796?sequence=1<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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