{"id":73173,"date":"2023-09-07T10:26:50","date_gmt":"2023-09-07T08:26:50","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=73173"},"modified":"2024-02-23T09:28:25","modified_gmt":"2024-02-23T08:28:25","slug":"revision-de-la-ductopenia-idiopatica-del-adulto","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/revision-de-la-ductopenia-idiopatica-del-adulto\/","title":{"rendered":"Revisi\u00f3n de la ductopenia idiop\u00e1tica del adulto"},"content":{"rendered":"

Revisi\u00f3n de la ductopenia idiop\u00e1tica del adulto<\/strong><\/p>\n

Autora principal: Noelia Lete Aguirre<\/p>\n

Vol. XVIII; n\u00ba 17; 934<\/p>\n

Adult idiopathic ductopenia review<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 26\/07\/2023<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 04\/09\/2023<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica dePortalesMedicos.com Volumen XVIII. N\u00famero 17 Primera quincena de Septiembre de 2023 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XVIII; n\u00ba 17; 934<\/p>\n

Autor 1: <\/strong>Lete Aguirre, Noelia. Cirug\u00eda General y del Aparato Digestivo. Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, Espa\u00f1a.<\/p>\n

Autor 2<\/strong>: Cast\u00e1n Villanueva, N\u00e9stor. Cirug\u00eda General y del Aparato Digestivo. Hospital de Barbastro, Huesca, Espa\u00f1a.<\/p>\n

Autor 3<\/strong>: Carrami\u00f1ana Nu\u00f1o, Rub\u00e9n. Cirug\u00eda General y del Aparato Digestivo. Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, Espa\u00f1a.<\/p>\n

Autor 4<\/strong>: Soriano Li\u00e9bana, Mar\u00eda del Mar. Cirug\u00eda General y del Aparato Digestivo. Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, Espa\u00f1a.<\/p>\n

Autor 5: <\/strong>Medina Mora, Laura. Cirug\u00eda General y del Aparato Digestivo. Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, Espa\u00f1a.<\/p>\n

Autor 6: <\/strong>Domingo Bret\u00f3n, Mar\u00eda. Hospital Verge de la Cinta, Tortosa. Tarragona, Espa\u00f1a.<\/p>\n

Autor 7<\/strong>: Gonz\u00e1les Sejas, Ariel. Anatom\u00eda patol\u00f3gica. Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, Espa\u00f1a.<\/p>\n

Declaraci\u00f3n de buenas pr\u00e1cticas<\/strong><\/p>\n

Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n

Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses. La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS). El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n

Resumen<\/strong><\/p>\n

La ductopenia idiop\u00e1tica del adulto (DIA) es una enfermedad cr\u00f3nica y rara que afecta a los conductos biliares en el h\u00edgado. Aunque su causa exacta a\u00fan es desconocida, se han planteado diversas posibles explicaciones. La DIA se diagnostica mediante biopsia hep\u00e1tica, donde se observa una disminuci\u00f3n de los conductos biliares. Los s\u00edntomas pueden incluir ictericia, prurito y dolor abdominal.<\/p>\n

El tratamiento de la DIA se centra en aliviar los s\u00edntomas y ralentizar la progresi\u00f3n de la enfermedad. Se utilizan medicamentos como \u00e1cidos biliares y corticosteroides para reducir la inflamaci\u00f3n y mejorar la funci\u00f3n hep\u00e1tica. Sin embargo, la eficacia de estos tratamientos var\u00eda en cada paciente, y en casos avanzados, puede ser necesaria la realizaci\u00f3n de un trasplante de h\u00edgado.<\/p>\n

Aunque se han logrado avances en la comprensi\u00f3n de la DIA, todav\u00eda existen muchos aspectos desconocidos acerca de su origen y tratamiento. Se requiere una mayor investigaci\u00f3n para comprender completamente la enfermedad y desarrollar enfoques terap\u00e9uticos m\u00e1s efectivos.<\/p>\n

Palabras clave<\/u>: <\/strong>ductopenia, colestasis, v\u00eda biliar, idiop\u00e1tica, h\u00edgado, trasplante.<\/p>\n

Abstract<\/strong><\/p>\n

Idiopathic adult ductopenia (IAD) is a rare chronic disease that affects the bile ducts in the liver. Although its exact cause is still unknown, several possible explanations have been proposed. IAD is diagnosed through laboratory tests and liver biopsy, which reveals a decrease in the bile ducts. Symptoms may include jaundice, itching, and abdominal pain.<\/p>\n

The treatment of IAD focuses on relieving symptoms and slowing down disease progression. Medications such as bile acids and corticosteroids are used to reduce inflammation and improve liver function. However, the effectiveness of these treatments varies in each patient, and in advanced cases, a liver transplant may be necessary.<\/p>\n

While advances have been made in understanding IAD, there are still many unknowns regarding its origin and treatment. Further research is needed to fully comprehend the disease and develop more effective therapeutic approaches.<\/p>\n

Keywords<\/u>: ductopenia, cholestasis, bile duct, idiopathic, liver, transplant.<\/p>\n

INTRODUCCI\u00d3N<\/u><\/strong><\/p>\n

La ductopenia idiop\u00e1tica del adulto (DIA) es una enfermedad biliar colest\u00e1sica cr\u00f3nica rara y de origen desconocido que afecta los conductos biliares interlobulillares en el h\u00edgado. Fue descrita por primera vez en 1988 por Ludwig et al., y hasta ahora se han publicado menos de 100 casos en la literatura m\u00e9dica 1<\/sup>.<\/p>\n

Aunque se han sugerido varias posibles causas, como la paucidad de los conductos biliares intrahep\u00e1ticos de inicio tard\u00edo no sindr\u00f3mica, la colangitis esclerosante primaria de conductos peque\u00f1os sin afectaci\u00f3n de los conductos grandes y sin evidencia de enfermedad inflamatoria intestinal, la colangitis v\u00edrica no supurativa y la colangitis autoinmune, la etiolog\u00eda de la DIA a\u00fan no se conoce con certeza 2<\/sup>.<\/p>\n

En realidad, la colangitis y la ductopenia son dos extremos de un mismo espectro lesional, en el cual se inicia con una lesi\u00f3n inflamatoria de los conductos biliares, seguida de su destrucci\u00f3n y posterior desaparici\u00f3n 3<\/sup>.<\/p>\n

Se ha planteado la posibilidad de una base inmunogen\u00e9tica para la susceptibilidad a la enfermedad en pacientes con formas leves de DIA 2<\/sup>.<\/p>\n

La DIA se clasifica generalmente en formas leves y graves. La forma leve se caracteriza por una p\u00e9rdida del 50% de los conductos biliares interlobulillares y un curso cl\u00ednico benigno, mientras que la forma grave se asocia con una p\u00e9rdida de m\u00e1s del 50% de los conductos biliares y un curso cl\u00ednico m\u00e1s agresivo 2<\/sup>. Por lo tanto, la progresi\u00f3n de la enfermedad puede variar desde un curso benigno hasta resultados m\u00e1s graves 4<\/sup>.<\/p>\n

Los criterios diagn\u00f3sticos de la DIA incluyen evidencia de enfermedad hep\u00e1tica colest\u00e1sica y confirmaci\u00f3n mediante biopsia hep\u00e1tica. En la biopsia, se debe observar una disminuci\u00f3n de los conductos biliares intrahep\u00e1ticos en al menos el 50% de los tractos portales, y no deben encontrarse otras causas identificables de colestasis. Es decir, el diagn\u00f3stico se realiza excluyendo otras posibles causas 4<\/sup>.<\/p>\n

Aunque se han realizado avances en la comprensi\u00f3n de la DIA, todav\u00eda queda mucho por aprender sobre su etiolog\u00eda y tratamiento 4<\/sup>.<\/p>\n

ETIOLOGIA<\/strong><\/p>\n

La DIA es una enfermedad poco com\u00fan que afecta principalmente a hombres j\u00f3venes o de mediana edad (con una proporci\u00f3n de 1.8:1) 5<\/sup>. Como ya se ha comentado, se trata de una enfermedad cr\u00f3nica colest\u00e1sica caracterizada por la p\u00e9rdida de los conductos biliares interlobulillares 1<\/sup>.<\/p>\n

Aunque la etiolog\u00eda de la DIA a\u00fan se desconoce, se han planteado cuatro posibles causas que podr\u00edan explicar esta enfermedad 6<\/sup>:<\/p>\n

Inicio tard\u00edo no sindr\u00f3mico de los s\u00edntomas debido a la escasez de ductos biliares: se refiere a pacientes que comienzan a experimentar s\u00edntomas en la edad adulta temprana y se sospecha que la enfermedad estaba presente desde la infancia, lo que resulta en s\u00edntomas relacionados con la escasez de conductos biliares de forma tard\u00eda 1,6,7<\/sup>.<\/p>\n

Colangitis v\u00edrica<\/u>: Una infecci\u00f3n viral cr\u00f3nica, como la hepatitis C, B o el citomegalovirus (CMV), no tratada, puede llevar a una colangitis y, finalmente, a una fibrosis biliar y ductopenia 1,6,7<\/sup>.<\/p>\n

Pacientes con Colangitis Autoinmune (CAI) sin anticuerpos AMA negativos<\/u>: En estos casos, no se puede detectar un anticuerpo espec\u00edfico y no hay granulomas en la histolog\u00eda, lo que puede llevar a una condici\u00f3n final de ductopenia \u00fanicamente 1,6,7<\/sup>.<\/p>\n

Colangitis Esclerosante Primaria (CEP) de ductos peque\u00f1os<\/u>: Aunque normalmente se asocia con enfermedad inflamatoria intestinal (EII), tambi\u00e9n hay casos de CEP sin EII, lo que hace que sea dif\u00edcil distinguirlos de la DIA. Los hallazgos histol\u00f3gicos t\u00edpicos de la CEP, como la colangitis fibro-obliterante, son los \u00fanicos datos que permiten diferenciar entre ambas enfermedades 1,6,7<\/sup>.<\/p>\n

Estos son algunos de los posibles mecanismos que se plantean como causantes de la DIA, pero es importante destacar que a\u00fan hay mucho por investigar para comprender completamente la etiolog\u00eda de esta enfermedad 6<\/sup>.<\/p>\n

DIAGN\u00d3STICO DE CERTEZA<\/strong><\/p>\n

Actualmente, los criterios diagn\u00f3sticos de la ductopenia idiop\u00e1tica del adulto incluyen los siguientes aspectos 1,4,6<\/sup>.<\/p>\n

    \n
  1. Pacientes adultos j\u00f3venes: Se observa que la enfermedad afecta principalmente a individuos j\u00f3venes en edad adulta 1,4,6<\/sup>.<\/li>\n
  2. Datos bioqu\u00edmicos de colestasis cr\u00f3nica: los an\u00e1lisis de laboratorio muestran niveles elevados de gamma-glutamil transferasa (GGT) y fosfatasa alcalina (FA) de forma cr\u00f3nica durante un per\u00edodo de al menos 6 meses, lo que indica la presencia de colestasis 1,4,6<\/sup>.<\/li>\n
  3. Biopsia hep\u00e1tica (considerada el gold standard): la biopsia del h\u00edgado se utiliza para confirmar el diagn\u00f3stico de manera definitiva. En la biopsia, se observa evidencia de ductopenia, es decir, una p\u00e9rdida de m\u00e1s del 50% de los conductos biliares interlobulillares, en al menos 20 tractos portales1,4,6<\/sup>.<\/li>\n
  4. Ausencia de otras causas de colestasis cr\u00f3nica: Es importante descartar otras posibles causas de colestasis cr\u00f3nica, como la Colangitis Biliar Primaria (CBP), la Colangitis Autoinmune, la colestasis inducida por f\u00e1rmacos o las infecciones virales1,4,6<\/sup>.<\/li>\n<\/ol>\n

    En el an\u00e1lisis anatomopatol\u00f3gico de la biopsia hep\u00e1tica, es crucial identificar claramente la p\u00e9rdida de los conductos biliares interlobulillares, diferenci\u00e1ndolos de los colangiolos, que son la zona terminal de los conductos biliares, y no est\u00e1n acompa\u00f1ados por ramas arteriales, a diferencia de los conductos biliares. Esto es especialmente importante debido a que en esta enfermedad puede haber una combinaci\u00f3n de p\u00e9rdida de conductos biliares junto con una proliferaci\u00f3n de colangiolos, lo cual puede subestimar el porcentaje de p\u00e9rdida de conductos biliares interlobulillares 5,6<\/sup>.<\/p>\n

    En resumen, el diagn\u00f3stico de la DIA se basa en la combinaci\u00f3n de caracter\u00edsticas cl\u00ednicas, datos bioqu\u00edmicos, hallazgos histol\u00f3gicos en la biopsia hep\u00e1tica y la exclusi\u00f3n de otras causas de colestasis cr\u00f3nica. La biopsia hep\u00e1tica desempe\u00f1a un papel fundamental en la confirmaci\u00f3n del diagn\u00f3stico al mostrar la p\u00e9rdida de los conductos biliares interlobulillares caracter\u00edstica de esta enfermedad 8<\/sup>.<\/p>\n

    La Figura 1, muestra el algoritmo de actuaci\u00f3n para el diagn\u00f3stico diferencial de la DIA en pacientes con trastorno de colestasis cr\u00f3nica 8<\/sup>.<\/p>\n

    CL\u00cdNICA<\/strong><\/p>\n

    Desde el punto de vista cl\u00ednico, los pacientes con DIA pueden presentar ictericia, prurito, dolor abdominal y astenia de forma epis\u00f3dica o estar asintom\u00e1ticos. Como ya hemos comentado anteriormente, el curso de la DIA puede ser variable. Los pacientes con el tipo 1 de DIA presentan una p\u00e9rdida de conductos biliares inferior al 50% en las muestras de biopsia hep\u00e1tica, tienen un curso cl\u00ednico m\u00e1s benigno y un mejor pron\u00f3stico que aquellos con una p\u00e9rdida m\u00e1s severa de conductos. Los pacientes con el tipo 2 de DIA presentan una ductopenia m\u00e1s extensa, cirrosis biliar descompensada y requieren trasplante de h\u00edgado de forma m\u00e1s temprana 2<\/sup>.<\/p>\n

    TRATAMIENTO<\/strong><\/p>\n

    El tratamiento de la DIA se enfoca en aliviar los s\u00edntomas y frenar la progresi\u00f3n de la enfermedad. Los \u00e1cidos biliares y los corticosteroides son utilizados en algunos casos para reducir la inflamaci\u00f3n y mejorar la funci\u00f3n hep\u00e1tica. Sin embargo, la eficacia de estos tratamientos es variable y no existe un enfoque est\u00e1ndar que sea efectivo para todos los pacientes. En los casos m\u00e1s avanzados, el trasplante de h\u00edgado puede ser la \u00fanica opci\u00f3n para mejorar la calidad de vida y la supervivencia del paciente. Sin embargo, los criterios para el trasplante en pacientes con DIA siguen siendo objeto de debate 1,3,5<\/sup>.<\/p>\n

    El tratamiento de la DIA, depender\u00e1 de la etiolog\u00eda y de la severidad de la presentaci\u00f3n cl\u00ednica del cuadro 3<\/sup>:<\/p>\n