{"id":73200,"date":"2023-09-11T10:06:46","date_gmt":"2023-09-11T08:06:46","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=73200"},"modified":"2024-02-23T09:26:26","modified_gmt":"2024-02-23T08:26:26","slug":"a-proposito-de-un-caso-tumor-del-seno-endodermico-saco-vitelino-yolk-sac-tumour-en-la-adolescencia","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/a-proposito-de-un-caso-tumor-del-seno-endodermico-saco-vitelino-yolk-sac-tumour-en-la-adolescencia\/","title":{"rendered":"A prop\u00f3sito de un caso: tumor del seno endod\u00e9rmico\/saco vitelino (Yolk Sac tumour) en la adolescencia"},"content":{"rendered":"<p style=\"text-align: justify;\"><strong>A prop\u00f3sito de un caso: tumor del seno endod\u00e9rmico\/saco vitelino (Yolk Sac tumour) en la adolescencia<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Autora principal: Ana Mar\u00eda Pellicer Soria<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Vol. XVIII; n\u00ba 17; 941<!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>About a case: tumor of the endodermal sinus\/yolk sac (Yolk Sac tumour) in adolescence<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de recepci\u00f3n: 07\/08\/2023<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de aceptaci\u00f3n: 06\/09\/2023<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Incluido en Revista Electr\u00f3nica dePortalesMedicos.com Volumen XVIII. N\u00famero 17 Primera quincena de Septiembre de 2023 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XVIII; n\u00ba 17; 941<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>AUTORES:<\/strong> Ana Mar\u00eda Pellicer Soria; Carolina Narvi\u00f3n Casorr\u00e1n; Cristina Hierro Espinosa; Laura Polo Oliveros; Lourdes Gabasa Gorgas; Beatriz Procas Ram\u00f3n<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Centro de Trabajo actual: Hospital Ernest Lluch Mart\u00edn (Calatayud, Zaragoza), Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><u>DECLARACI\u00d3N DE BUENAS PR\u00c1CTICAS<\/u><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS). El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados. Han preservado identidades de los pacientes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Resumen<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El tumor de saco vitelino o Yolk Sac tumour es una tumoraci\u00f3n incluida dentro de las neoplasias germinales malignas del ovario (MOGCTs) procedente de las c\u00e9lulas germinales primitivas del ovario, los cuales constituyen un grupo de c\u00e1nceres de rara presentaci\u00f3n.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Cl\u00ednicamente se suele manifestar con dolor abdominal y masa abdomino-p\u00e9lvica palpable de r\u00e1pido crecimiento con aumento de volumen del per\u00edmetro abdominal. Los niveles s\u00e9ricos de Alfafetoproteina contribuyen al diagn\u00f3stico. El tratamiento suele ser cirug\u00eda en combinaci\u00f3n de alg\u00fan r\u00e9gimen quimioter\u00e1pico en funci\u00f3n del pron\u00f3stico.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se presenta un caso cl\u00ednico de una paciente con diagn\u00f3stico de este tipo de tumoraci\u00f3n, el tratamiento que se llev\u00f3 a cabo y evoluci\u00f3n posterior a los 6 a\u00f1os del diagn\u00f3stico.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Palabras clave:<\/strong> tumor ov\u00e1rico, tumor seno endod\u00e9rmico, alfafetoprote\u00edna, tumor saco vitelino<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Abstract<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">The yolk sac tumor or Yolk Sac tumour is a tumour included within the malignant germ cell neoplasms of the ovary (MOGCTs) originated from the primitive germ cells of the ovary, which constitute a group of cancers of rare presentation.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Clinically, it is usually manifested with abdominal pain and a rapidly growing palpable abdominal-pelvic mass with increased volume of the abdominal perimeter. Serum alpha-fetoprotein levels contribute to the diagnosis. Surgery in combination with some chemotherapy regimen is the recommended treatment.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">A clinical case of a patient with a diagnosis of this type of tumour is presented, the treatment that was carried out and evolution after 6 years of diagnosis.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Keywords:<\/strong> ovarian tumour, alphafetoprotein, Yolk sac tumour.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><u>INTRODUCCI\u00d3N<\/u><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El tumor de saco vitelino o tumor de seno endod\u00e9rmico es la segunda entidad en frecuencia dentro de los tumores no epiteliales de ovario procedente de las c\u00e9lulas germinales. Suelen afectar a mujeres j\u00f3venes en la segunda d\u00e9cada de la vida, debutando como una masa p\u00e9lvica que ocasiona dolor y distensi\u00f3n abdominal.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Presentamos el caso cl\u00ednico de una paciente a la que se le diagnostic\u00f3 un tumor de saco vitelino en ovario izquierdo.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><u>CASO CL\u00cdNICO<\/u><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Presentamos el caso de una paciente de 19 a\u00f1os sin antecedentes personales ni quir\u00fargicos de inter\u00e9s, con ninguna alergia medicamentosa conocida hasta la fecha, que acude al servicio de urgencias por presentar dolor abdominal en fosa il\u00edaca izquierda de caracter\u00edsticas punzante de 12 horas de evoluci\u00f3n, que cursa con irradiaci\u00f3n a extremidad inferior izquierda, sin n\u00e1useas ni v\u00f3mitos, sin alteraci\u00f3n del h\u00e1bito deposicional, sin cl\u00ednica miccional y sin fiebre en domicilio.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En el Servicio de Urgencias generales se le realiza una exploraci\u00f3n completa con auscultaci\u00f3n cardiopulmonar, palpaci\u00f3n abdominal y exploraci\u00f3n de signos de Las\u00e8gue y Bragard para descartar hernias discales a nivel lumbar. Todo resulta normal sin hallazgos patol\u00f3gicos de inter\u00e9s.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se da de alta a la paciente con observaci\u00f3n domiciliaria bajo el diagn\u00f3stico de dolor abdominal inespec\u00edfico y analgesia para el dolor.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La paciente regresa al servicio de Urgencias transcurridos 10 d\u00edas por persistencia de los s\u00edntomas y empeoramiento en alguno de ellos. En este momento la paciente refiere sensaci\u00f3n de distensi\u00f3n abdominal desde hace 2-3 d\u00edas, asociado a n\u00e1useas sin llegar al v\u00f3mito y con dolor abdominal que hace 2 d\u00edas se ha localizado en regi\u00f3n periumbilical. No ha tenido fiebre en domicilio y las deposiciones se han tornado a una consistencia m\u00e1s blanda pero sin productos patol\u00f3gicos (no sangre ni moco).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">A la exploraci\u00f3n llama la atenci\u00f3n un abdomen distendido y muy doloroso a la palpaci\u00f3n en regi\u00f3n suprap\u00fabica. Las constantes son normales y permanece afebril. Se solicita una anal\u00edtica completa con hemograma, bioqu\u00edmica y sedimento de orina siendo rigurosamente normal.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En la ecograf\u00eda abdominal se rese\u00f1a una masa voluminosa de unos 12 cm en hipogastrio, heterog\u00e9nea con zonas s\u00f3lidas y \u00e1reas qu\u00edsticas identificando en polo superior un \u00e1rea qu\u00edstica con lesi\u00f3n s\u00f3lida vegetante en su interior, vascularizada, que sugiere tumoraci\u00f3n ov\u00e1rica izquierda primaria recomendando estudios complementarios. El resto de estructuras del abdomen se informan como normales.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se procede entonces a solicitar una Tomograf\u00eda Axial Computerizada (TAC) que informa de voluminosa tumoraci\u00f3n pelviana, compleja de unos 13 cm de di\u00e1metro transverso, con componente s\u00f3lido y qu\u00edstico, con \u00e1reas de realce abigarrado predominantemente en polo inferior, vasos sangu\u00edneos prominentes aberrantes siguiendo las \u00e1reas s\u00f3lidas de la tumoraci\u00f3n. Se identifica un polo s\u00f3lido nodular dominante en su margen inferolateral izquierda en contacto con la regi\u00f3n parametrial izquierda que sugiere origen ov\u00e1rico. Presencia de adenopat\u00edas retroperitoneales para\u00f3rticas izquierdas y en cadenas iliacas. Presencia de l\u00edquido libre peritoneal. Impresiona de tumoraci\u00f3n ov\u00e1rica de semiolog\u00eda maligna siendo el primer diagn\u00f3stico a descartar de cistoadenocarcinoma ov\u00e1rico.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La paciente es remitida al servicio de urgencias de Ginecolog\u00eda para ser valorada. Se realiza la historia cl\u00ednica a la paciente desde el punto de vista ginecol\u00f3gico comprobando menstruaciones regulares normales. Se realiza esta vez ecograf\u00eda transvaginal ginecol\u00f3gica describiendo un \u00fatero de tama\u00f1o y morfolog\u00eda normal de 64 mm de di\u00e1metro longitudinal, 55 mm de di\u00e1metro transverso y 32 mm de di\u00e1metro anteroposterior, con un desarrollo endometrial normal de 5 mm. No se llega a visualizar ovario derecho pero el ovario izquierdo se describe con las mismas caracter\u00edsticas previas incrementando la sospecha de tumoraci\u00f3n maligna de ovario.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Ante la sospecha de neoplasia maligna, la paciente cursa ingreso en el hospital para proceder a completar estudio.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Durante el ingreso se solicita de nuevo otra anal\u00edtica general pero esta vez con marcadores tumorales obteniendo los siguientes valores:<\/p>\n<table>\n<tbody>\n<tr>\n<td width=\"177\">CEA (ant\u00edgeno carcinoembrionario)<\/td>\n<td width=\"132\">0.32 ng\/ml<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"177\">Ca 19.9 (ant\u00edgeno 19.9)<\/td>\n<td width=\"132\">7.05 U\/ml<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"177\"><strong>Alfafetoprote\u00edna<\/strong><\/td>\n<td width=\"132\"><strong>206162 ng\/ml<\/strong><\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"177\">Ca 125 (ant\u00edgeno 125)<\/td>\n<td width=\"132\">42.4 U\/ml<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<p style=\"text-align: justify;\">Tambi\u00e9n se solicita de nuevo otra ecograf\u00eda ginecol\u00f3gica transvaginal al Servicio de Ecograf\u00eda Ginecol\u00f3gica informando de \u00fatero desplazado por masa heterog\u00e9nea s\u00f3lida que parece depender de ovario izquierdo de unos 140 x 120 mm de bordes bien definidos con zonas qu\u00edsticas en su interior, de consistencia blanda y homog\u00e9nea, con vascularizaci\u00f3n dependiente del infund\u00edbulo sin penetrar en la tumoraci\u00f3n.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La sospecha diagn\u00f3stica en ese momento es de un edema masivo de ovario versus teratoma inmaduro sin poder descartar origen neopl\u00e1sico.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><em>(Im\u00e1genes 1 y 2). <\/em><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Tambi\u00e9n se realiza un TAC abdomino-p\u00e9lvico para delimitar mejor la lesi\u00f3n en pelvis, ver la relaci\u00f3n de la tumoraci\u00f3n con otras estructuras y descartar lesiones tumorales metast\u00e1sicas a otros niveles.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><em>(Im\u00e1genes 3 y 4).<\/em><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Ante la discrepancia de las pruebas de imagen y el valor tan elevado del marcador tumoral alfafetoprote\u00edna se decide presentar el caso en el Comit\u00e9 de tumores en sesi\u00f3n hospitalaria y se valora la posibilidad por las caracter\u00edsticas de la tumoraci\u00f3n y las anal\u00edticas de que se trate de un tumor de seno endod\u00e9rmico, m\u00e1s conocido como Yolk sac tumour.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En dicho comit\u00e9, se decide ex\u00e9resis quir\u00fargica de la lesi\u00f3n mediante laparotom\u00eda exploradora, llevando a cabo una anexectom\u00eda izquierda y una resecci\u00f3n parcial del omento. (<em>Im\u00e1genes 5 y 6)<\/em><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El informe anatomopatol\u00f3gico informa de una tumoraci\u00f3n de ovario izquierdo de 19 cm con \u00e1reas grumosas, qu\u00edsiticas y hemorr\u00e1gicas (<em>Imagen 7<\/em>), compatible a nivel microsc\u00f3pico con tumor del seno endod\u00e9rmico\/saco vitelino, con presencia de patrones:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Cl\u00e1sico (cuerpos de Schiller-Duval)<\/li>\n<li>Intestinal<\/li>\n<li>Polivesicular<\/li>\n<li>Endometrioid-like<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">El perfil inmunohistoqu\u00edmico resulta positivo para AFP, Villina, Glipican-3 y CD 30.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">No se demuestra afectaci\u00f3n de la capsula superficial ni im\u00e1genes sugestivas de invasi\u00f3n linfovascular o perineural. Tampoco se detecta alteraci\u00f3n apreciable en la trompa de Falopio izquierda remitida con la pieza.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El omento remitido de 10&#215;3 cm de tama\u00f1o solo informa de cambios reactivos inflamatorios inespec\u00edficos en relaci\u00f3n a hiperplasia mesotelial reactiva, con presencia de un foco irregular.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La citolog\u00eda del l\u00edquido asc\u00edtico recogido de la pelvis durante la intervenci\u00f3n resulta de aspecto benigno, constituida por ac\u00famulos de celularidad macrof\u00e1gica e inflamatoria linfocitaria con actividad polimorfonuclear acompa\u00f1ante.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Finalizado el proceso quir\u00fargico, la paciente es evaluada en el Servicio de Oncolog\u00eda, decidiendo la administraci\u00f3n de Quimioterapia adyuvante en el r\u00e9gimen siguiente: BEP (Bleomicina, Etop\u00f3sido y Cisplatino) x 3 ciclos. La tolerancia al tratamiento fue la adecuada.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El TAC post tratamiento quir\u00fargico result\u00f3 normal, y las cifras del marcador Alfafetoproteina fueron normaliz\u00e1ndose siendo de 19,1 ng\/ml transcurridos los 3 primeros meses desde la cirug\u00eda.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">A la paciente tambi\u00e9n se le propuso preservaci\u00f3n de \u00f3vulos en cl\u00ednica privada previa estimulaci\u00f3n ovocitaria con tratamiento hormonal obteni\u00e9ndose 15 ovocitos normales.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los controles posteriores tras 6 a\u00f1os desde el diagn\u00f3stico, tanto en el Servicio de Ginecolog\u00eda como en el Servicio de Oncolog\u00eda, han sido normales, sin mostrar se\u00f1ales de recidiva alguna o elevaci\u00f3n del marcador AFP.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><u>DISCUSI\u00d3N<\/u><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las neoplasias germinales malignas del ovario (MOGCTs) proceden de las c\u00e9lulas germinales primitivas del ovario y constituyen un grupo de c\u00e1nceres de rara presentaci\u00f3n, sumamente malignos y de r\u00e1pida evoluci\u00f3n, que suelen aparecer en mujeres j\u00f3venes, con una media de edad entre los 18 y 25 a\u00f1os. <sup>(1)<\/sup> Forman parte de los tumores no epiteliales del ovario. <sup>(1) <\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Si bien del 20 al 25% de las neoplasias ov\u00e1ricas benignas y malignas tienen un origen germinal, s\u00f3lo 3% son malignas. Cerca de 70% de los tumores que aparecen en las dos primeras d\u00e9cadas de la vida son de origen germinal, y un tercio de estos son malignos. Tambi\u00e9n suelen verse en la tercera d\u00e9cada, aunque despu\u00e9s son mucho m\u00e1s raros.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las neoplasias germinales malignas del ovario aparecen en mujeres j\u00f3venes, con un pico de incidencia alrededor de los 20 a\u00f1os. Son raros despu\u00e9s de los 40 a\u00f1os, y son responsables de 5% de los tumores ov\u00e1ricos malignos en mujeres que viven en pa\u00edses occidentales y de 15% en las sociedades asi\u00e1ticas y en las de raza negra. <sup>(5) <\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Hay diferentes tipos de tumores de procedencia germinal. Se dividen en disgerminomas y no disgerminomas. La Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS) define tres categor\u00edas <sup>(5)<\/sup>:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><strong>Tumores de c\u00e9lulas germinales primitivas: <\/strong>se incluyen los disgerminomas (los m\u00e1s frecuentes), que suelen ser bilaterales incluso en 10-15%, tumores del saco vitelino, conocidos tambi\u00e9n como tumores de senos endod\u00e9rmicos, carcinoma embrionario, poliembrioma, coriocarcinomas no gestacionales y los tumores mixtos de c\u00e9lulas germinales.<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><strong>Teratoma bif\u00e1sico o trif\u00e1sico:<\/strong> se incluyen los teratomas inmaduros y los maduros s\u00f3lidos o qu\u00edsticos (quiste dermoide).<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><strong>Teratoma monod\u00e9rmico y tumores som\u00e1ticos<\/strong> asociados con quistes dermoides (carcinoides, grupo tiroideo, melanoc\u00edtico, tumores del neuroepitelio, carcinomas, sarcomas y otros).<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Respecto a los tumores del saco vitelino, el rasgo m\u00e1s caracter\u00edstico es una estructura reticular similar al glom\u00e9rulo que ocasion\u00f3 que Schiller describiera el tumor en 1939 como de origen meson\u00e9frico.<sup>(1) <\/sup>Posteriormente Teilum en los a\u00f1os 50 revis\u00f3 esta descripci\u00f3n y declar\u00f3 su origen extraembrionario de c\u00e9lulas germinales. <sup>(1)<\/sup> Estas neoplasias han evolucionado desde un simple concepto embriol\u00f3gico-morfol\u00f3gico (tumor del seno endod\u00e9rmico) hasta una pl\u00e9yade de subtipos histol\u00f3gicos que var\u00edan en un continuo que comprende aquellos que recuerdan a las estructuras de la placenta murina (senos endod\u00e9rmicos, membranas basales de Reichert) hasta diferenciaciones de tejidos som\u00e1ticos derivados del endodermo tales como h\u00edgado, intestino y pulm\u00f3n. El complejo an\u00e1lisis histopatol\u00f3gico de estas neoplasias hace considerar a los tumores vitelinos como un\u00a0grupo morfol\u00f3gicamente muy heterog\u00e9neo cuyo \u00fanico denominador com\u00fan es la diferenciaci\u00f3n de estructuras primitivas o inmaduras derivadas del endodermo. <sup>(8)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El an\u00e1lisis histol\u00f3gico de estos tumores posee un inter\u00e9s sobre todo histogen\u00e9tico y embriol\u00f3gico m\u00e1s que de un verdadero valor pron\u00f3stico. En ellos es muy infrecuente encontrar patrones histol\u00f3gicos puros, existiendo, siempre que se realice un extenso muestreo, \u00e1reas diagn\u00f3sticas de los patrones habituales (tipo reticular) que proveen la segura clave sobre su identificaci\u00f3n diagn\u00f3stica. <sup>(8)<\/sup> Suelen tratarse m\u00e1s com\u00fanmente de patrones mixtos en los que hay 2 o m\u00e1s componentes malignos de c\u00e9lulas germinales. <sup>(1) <\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Hay varios datos que hace de estos tumores un comportamiento fascinante. Uno de ellos es la asociaci\u00f3n con tumores hematopoy\u00e9ticos, habitualmente leucemias de tipo mieloide, ya que este tipo de tumores poseen la capacidad de producir c\u00e9lulas hematopoy\u00e9ticas sobre las que se pueden originar distintos tipos de leucemias. <sup>(8)<\/sup><\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><u>Macrosc\u00f3picamente<\/u>, el tumor del seno endod\u00e9rmico es generalmente unilateral (bilateral en el 10 % de los casos), de preferencia en el ovario derecho. Su tama\u00f1o var\u00eda pero puede alcanzar tama\u00f1os de hasta 30 cm; suelen estar encapsulados, con una superficie lisa y brillante <sup>(1)<\/sup>, redondeados, globulares, de color amarillento con \u00e1reas de hemorragia, de necrosis gelatinosa. Al corte, suele ser seudoqu\u00edstico <sup>(9)<\/sup> o qu\u00edstico donde el tama\u00f1o de estos quistes puede variar de pocos mil\u00edmetros hasta los 2 cent\u00edmetros. <sup>(1)<\/sup><\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><u>Microsc\u00f3picamente<\/u> est\u00e1n caracterizados por formaciones perivasculares centradas por un eje mesenquimocapilar delgado, consideradas por Schiller como un glom\u00e9rulo del mesonefros; est\u00e1n tapizadas por un epitelio cil\u00edndricoc\u00fabico que se proyecta a los espacios sinusoides y se comunican con las formaciones laber\u00ednticas vecinas. Este aspecto corresponde al seno endod\u00e9rmico, poco visible en los esbozos placentarios humanos, pero muy t\u00edpico en la placenta de la rata y conocido bajo el nombre de cuerpos de Schiller-Duval. <sup>(9) <\/sup>Este componente solo se encuentra predominante en el 20% de los casos. <sup>(1)<\/sup><\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">En cuanto a la <strong>cl\u00ednica<\/strong> lo com\u00fan es que el cuadro cl\u00ednico se manifieste con dolor abdominal (78,9%) y masa abdomino-p\u00e9lvica palpable de r\u00e1pido crecimiento con aumento de volumen del per\u00edmetro abdominal (87,7%).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En aproximadamente 10% de las pacientes afectadas se reporta dolor abdominal agudo por distensi\u00f3n capsular, necrosis, hemorragia, ruptura o torsi\u00f3n. Esta masa puede producir s\u00edntomas de presi\u00f3n sobre la vejiga o el recto y causar irregularidades menstruales en pacientes men\u00e1rquicas. En casos m\u00e1s avanzados suele aparecer ascitis y es posible que la paciente tenga distensi\u00f3n abdominal.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las manifestaciones cl\u00ednicas se hacen evidentes en unas cuantas semanas por la rapidez con la que crecen estas lesiones, lo que puede hacer sospechar un embarazo. La falta de una oportuna atenci\u00f3n y de un diagn\u00f3stico y tratamiento adecuados, pondr\u00e1 en riesgo la vida de estas pacientes, por lo que es fundamental tomar en cuenta que todo crecimiento abdominal en ni\u00f1as prep\u00faberes o mujeres adolescentes corresponder\u00e1 a un tumor germinal hasta no demostrar lo contrario. <sup>(5) <\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Respecto al<strong> diagn\u00f3stico<\/strong>, se Incluye una adecuada historia cl\u00ednica, con exploraci\u00f3n ginecol\u00f3gica sistematizada y\/o tacto rectal, en b\u00fasqueda de infiltraci\u00f3n tumoral en el fondo de saco de Douglas, determinaci\u00f3n de marcadores tumorales espec\u00edficos y una ultrasonograf\u00eda p\u00e9lvica y tomograf\u00eda axial computarizada contrastada de abdomen y pelvis. <sup>(5)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Una de las t\u00e9cnicas de imagen m\u00e1s utilizadas es la ecograf\u00eda transvaginal o la abdominal en la poblaci\u00f3n pedi\u00e1trica. A veces incluso puede ser de utilidad la ecograf\u00eda transrectal.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En ella los tumores de saco vitelino suelen describirse como tumores s\u00f3lidos o s\u00f3lidos multiloculares de aspecto hiperecoico no homog\u00e9neo dando lugar a una apariencia de \u201csuperficie lunar\u201d, con alguna proyecci\u00f3n papilar. Suelen estar muy vascularizados captando eco Doppler color, y no suelen tener sombra ac\u00fastica. Menos de la mitad de los casos suelen presentarse concomitantemente con ascitis. <sup>(1)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Este patr\u00f3n ecogr\u00e1fico visualizado en tumores de saco vitelino puede no ser superponible a aquellos tumores con componente mixto, encontr\u00e1ndose alguna diferencia sutil. En los tumores puros, el aspecto es de una textura m\u00e1s fina levemente hiperecoica, mientras que en los tumores mixtos suelen tener un aspecto m\u00e1s granulado. A pesar de ello, el diagn\u00f3stico diferencial puede ser complejo por la similitud entre ellos. Ser\u00e1 el conjunto de s\u00edntomas cl\u00ednicos, im\u00e1genes ecogr\u00e1ficas y marcadores tumorales lo que lleve a un diagn\u00f3stico final. <sup>(1)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El TAC tambi\u00e9n puede ayudar en el diagn\u00f3stico de estos tumores, sobre todo a la localizaci\u00f3n del tumor, la relaci\u00f3n con estructuras adyacentes y el descarte de lesiones metast\u00e1ticas a distancia. Por el momento no se disponen de estudios en la literatura cient\u00edfica que informen en detalle de las im\u00e1genes caracter\u00edsticas de estas lesiones en el TAC.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En cuanto a los marcadores tumores, constituyen una herramienta m\u00e1s en el diagn\u00f3stico. Los marcadores tumorales que suelen solicitarse son <sup>(5)<\/sup>:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Des-hidrogenasa l\u00e1ctica (LDH) cuyo valor normal es de: 95-200 U\/L.<\/li>\n<li>Alfa-fetoprote\u00edna (AFP) cuyo valor normal es de 10-25 ng\/mL<\/li>\n<li>Fracci\u00f3n beta de la gonadotrofina cori\u00f3nica humana (GCh) cuyo valor normal puede llegar a 5UI (1 ng\/mL).<\/li>\n<li>Marcador Ca-125 cuyo valor normal es hasta de 35 UI.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">La tinci\u00f3n de inmunohistoqu\u00edmica de AFP es valiosa para el diagn\u00f3stico histol\u00f3gico, pero <strong>los niveles s\u00e9ricos de AFP contribuyen al diagn\u00f3stico<\/strong> cl\u00ednico ya que este marcador suele tener niveles muy elevados, el cual puede ayudar tambi\u00e9n en controlar la actividad de la enfermedad y la respuesta a los tratamientos quimioter\u00e1picos <sup>(7)<\/sup>, ya que la disminuci\u00f3n de la misma tras la cirug\u00eda parece ser un factor pron\u00f3stico significativo independiente para la supervivencia de la paciente. <sup>(6)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La AFP es una \u03b11-glicoprote\u00edna con una homolog\u00eda de hasta el 80% con la prote\u00edna alb\u00famina que es sintetizada en una gestaci\u00f3n normal por el saco vitelino a partir de la 7\u00ba semana y posteriormente por el h\u00edgado fetal. <sup>(2)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Existen en la actualidad otros marcadores nuevos que pueden ser utilizados en la inmunohistoqu\u00edmica del tumor a la hora de ser analizado. Estos son el Glipican-3 y prote\u00edna SALL-like 4. En el caso de nuestra paciente, el primero de ellos fue positivo, el otro marcador no se analiz\u00f3.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Glipican-3 (GLP3) es una prote\u00edna oncofetal expresada en el h\u00edgado fetal y en tumores malignos de linaje hepatoc\u00edtico. Es m\u00e1s sensible que la AFP pero no tan espec\u00edfica como ella. Ambos marcadores se usan como marcadores inmunopatol\u00f3gicos caracter\u00edsticos de los tumores de saco vitelino y que pueden correlacionarse muy bien con los niveles s\u00e9ricos correspondientes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">SALL-like 4 puede ser \u00fatil para diferenciar las \u00e1reas de tumor de saco vitelino que se originan de tumores som\u00e1ticos y para el diagn\u00f3stico diferencial de carcinoma de c\u00e9lulas claras de ovario. <sup>(7)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Respecto al <strong>tratamiento<\/strong> y manejo de este tipo de tumores siempre se ha contemplado la cirug\u00eda seguida de un tratamiento quimioter\u00e1pico adyuvante, pero dada la quimiosensibilidad de la misma y la alta tasa de respuesta, as\u00ed como que la mayor parte de las pacientes son j\u00f3venes las cuales no suelen haber cumplido sus deseos gestacionales, los procedimientos quir\u00fargicos de estadificaci\u00f3n han sido cuestionados en los \u00faltimos a\u00f1os. <sup>(4)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Tradicionalmente la estadificaci\u00f3n quir\u00fargica del c\u00e1ncer de ovario maligno ha incluido la histerectom\u00eda, salpingooforectom\u00eda bilateral, omentectom\u00eda, linfadenectom\u00eda p\u00e9lvica\/paraa\u00f3rtica y lavados peritoneales. Desde la introducci\u00f3n de la quimioterapia basada en el Platino en 1980, la cirug\u00eda conservadora preservando el \u00fatero y el ovario contralateral sano ha sido el est\u00e1ndar de oro en pacientes con enfermedad en estadio temprano que desean conservar su potencial reproductivo. <sup>(4)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Hay varios estudios que demuestran que la supervivencia a los 5 a\u00f1os sigue siendo elevada en la cirug\u00eda conservadora de la fertilidad, tanto en estadios I (99,3%) como en los estadios II-IV (93,9%) y aunque haya diferencias en la supervivencia libre de enfermedad entre grupos de pacientes sometidas a estadificaci\u00f3n quir\u00fargica completa vs cirug\u00eda conservadora de la fertilidad, la supervivencia global no var\u00eda. Esto parece deberse a los buenos resultados obtenidos tras una citorreducci\u00f3n secundaria y una quimioterapia adyuvante, consiguiendo tasas de \u00e9xito de curaci\u00f3n de hasta del 90%. <sup>(4)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La recomendaci\u00f3n actual de la FIGO y de las gu\u00edas NCCN es, puesto que no se puede realizar una estadificaci\u00f3n quir\u00fargica completa al optar por la cirug\u00eda conservadora, llevar a cabo la recolecci\u00f3n del l\u00edquido asc\u00edtico en cavidad abdominal, la biopsia\/ex\u00e9resis de cualquier n\u00f3dulo linf\u00e1tico sospechoso (no se contempla la linfadenectom\u00eda sistem\u00e1tica porque se suele administrar quimioterapia adyuvante en pr\u00e1cticamente la totalidad de los casos y la respuesta de la misma es muy buena <sup>(3)<\/sup>, independientemente del estadio o de la presencia o ausencia de met\u00e1stasis ganglionares), inspecci\u00f3n y palpaci\u00f3n, incluso extracci\u00f3n del omento si tuviera aspecto muy patol\u00f3gico, as\u00ed como biopsia de las \u00e1reas anormales del ovario contralateral. Algunos estudios demuestran que la omentectom\u00eda podr\u00eda obviarse en estadios precoces I-II <sup>(6)<\/sup> y ser sustituido por biopsias del omento. <sup>(4)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los <strong>reg\u00edmenes de quimioterapia<\/strong> recomendados tanto por la National Cancer Network y la European Society of Medical Oncology (ESMO) son los de quimioterapia adyuvante multiagente para cualquier estadio de la enfermedad. El r\u00e9gimen Bleomicina, Etop\u00f3sico y Cisplatino (BEP) es el \u201cGold Standard\u201d. En varios estudios, se han comprobado tasas de supervivencia global a los 5 a\u00f1os de hasta el 95%, donde hasta el 97% reanudaron la menstruaci\u00f3n y las tasas de fecundidad en mujeres que intentaron gestaci\u00f3n fueron de hasta el 75%. <sup>(3)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En los diferentes estudios de la literatura, se demuestra que la edad y el estadio en el que se diagnostica la enfermedad son factores predictores independientes de mortalidad <sup>(3)<\/sup>, siendo m\u00e1s baja la supervivencia global en pacientes premenop\u00e1usicas (36-50 a\u00f1os) y postmenop\u00e1usicas (&gt;50 a\u00f1os) y en aquellas con estadios III-IV. <sup>(3)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Otros factores pron\u00f3sticos reportados en la literatura incluyen el di\u00e1metro del tumor, la presencia y cantidad de ascitis en el momento del diagn\u00f3stico, el patr\u00f3n histol\u00f3gico papilar o intestinal, la tasa de disminuci\u00f3n de la AFP y el tiempo hasta su normalizaci\u00f3n. <sup>(3)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La presencia de enfermedad residual macrosc\u00f3pica no se suele asociar a peores tasas de supervivencia global en estadio II-III. <sup>(3)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se recomienda a todas las pacientes con este tipo de tumores, incluso en enfermedad diseminada, la preservaci\u00f3n de \u00f3vulos ya que las tasas de fecundidad post tratamientos son alentadoras. <sup>(3)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><u>CONCLUSIONES<\/u><\/strong><\/p>\n<ol style=\"text-align: justify;\">\n<li>El tumor de saco vitelino es el segundo en frecuencia dentro de los tumores de extirpe no epitelial procedente de c\u00e9lulas germinales del ovario.<\/li>\n<li>Suele darse en pacientes j\u00f3venes, incluso en poblaci\u00f3n pedi\u00e1trica.<\/li>\n<li>El marcador alfafetoproteina suele mostrar niveles muy elevados ayudando en el diagn\u00f3stico de la entidad.<\/li>\n<li>En general tiene buen pron\u00f3stico, pudiendo beneficiarse las pacientes de una cirug\u00eda conservadora de la fertilidad.<\/li>\n<li>La quimioterapia adyuvante suele administrarse de rutina en un r\u00e9gimen de multiagentes (Bleomicina, Etop\u00f3sido y Cisplatino).<\/li>\n<li>La supervivencia global a los 5 a\u00f1os suele alcanzar tasas de curaci\u00f3n de hasta el 95%<\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"text-align: justify;\"><a href=\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/imagenes\/publicaciones\/2023\/Caso-Tumor-saco-vitelino.pdf\"><strong>Ver anexo<\/strong><\/a><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><u>BIBLIOGRAF\u00cdA<\/u><\/strong><\/p>\n<ol style=\"text-align: justify;\">\n<li>Anfelter, P., Testa, A., Chiappa, V., Froyman, W., Fruscio, R., Guerriero, S., \u2026 Epstein, E. (2020). Imaging in gynecological disease: ultrasound features of malignant ovarian yolk sac tumors (endodermal sinus tumors). Ultrasound in Obstetrics &amp; Gynecology, uog.22002.<\/li>\n<\/ol>\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"2\">\n<li>Guadalupe, M., Mercado, M., Al\u00ed, M., Morales, P., Arturo, E., &amp; Galindo, Z. (2015). Estructura y funci\u00f3n de la alfa-fetoprote\u00edna (Vol. 58).<\/li>\n<\/ol>\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"3\">\n<li>Nasioudis, D., Chapman-Davis, E., Frey, M. K., Caputo, T. A., &amp; Holcomb, K. (2017). Management and prognosis of ovarian yolk sac tumors; an analysis of the National Cancer Data Base.<\/li>\n<\/ol>\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"4\">\n<li>Nasioudis, D., Mastroyannis, S. A., Latif, N. A., &amp; Ko, E. M. (2020). Trends in the surgical management of malignant ovarian germcell tumors. Gynecologic Oncology, 157(1), 89\u201393.<\/li>\n<\/ol>\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"5\">\n<li>Torres-Lobat\u00f3n, A., &amp; Torres Lobat\u00f3n, A. (2014). (No Title). In femecog.org.mx Ginecol Obstet Mex (Vol. 82). Retrieved from www.femecog.org.mx<\/li>\n<\/ol>\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"6\">\n<li>Wang, X., Ma, Z., &amp; Li, Y. (2016). Ovarian Yolk Sac Tumor: The Experience of a Regional Cancer Center. International Journal of Gynecological Cancer, 26(5), 884\u2013891.<\/li>\n<\/ol>\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"7\">\n<li>Wang, Y., Yang, J., Yu, M., Cao, D., Zhang, Y., Zong, X., &amp; Shen, K. (2018). Ovarian yolk sac tumor in postmenopausal females A case series and a literature review.<\/li>\n<li>Nogales F, Merino J, Jimenez Burgos F, Musto ML, Ciani S. Tumores de c\u00e9lulas germinales del ovario: avances anatomocl\u00ednicos. Conferencias VI Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatom\u00eda Patol\u00f3gica; 2004 Marzo 1-31; Cuba.<\/li>\n<\/ol>\n<ol start=\"9\">\n<li style=\"text-align: justify;\">Fuentes Pel\u00e1ez A, Andalia Ricardo E, Machado Puerto I, Santel Odio F, P\u00edriz Momblant A. Tumor del seno endod\u00e9rmico (saco vitelino) del ovario. Informe de un caso. Hospital General Docente \u201cDr. Agosthino Neto\u201d Provincia de Guantanamo.<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>A prop\u00f3sito de un caso: tumor del seno endod\u00e9rmico\/saco vitelino (Yolk Sac tumour) en la adolescencia Autora principal: Ana Mar\u00eda Pellicer Soria Vol. XVIII; n\u00ba 17; 941<\/p>\n","protected":false},"author":188,"featured_media":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[105],"tags":[18141,692,11674,18142,18140],"class_list":["post-73200","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-ginecologia-obstetricia","tag-alfafetoproteina","tag-caso-clinico","tag-tumor-ovarico","tag-tumor-saco-vitelino","tag-tumor-seno-endodermico","no-featured-image-padding"],"acf":[],"yoast_head":"<!-- This site is optimized with the Yoast SEO plugin v26.6 - https:\/\/yoast.com\/wordpress\/plugins\/seo\/ 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