{"id":73224,"date":"2023-09-15T09:59:03","date_gmt":"2023-09-15T07:59:03","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=73224"},"modified":"2024-02-23T09:24:53","modified_gmt":"2024-02-23T08:24:53","slug":"amiloidosis-renal-secundaria-en-colitis-ulcerosa-a-proposito-de-un-caso","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/amiloidosis-renal-secundaria-en-colitis-ulcerosa-a-proposito-de-un-caso\/","title":{"rendered":"Amiloidosis renal secundaria en colitis ulcerosa, a prop\u00f3sito de un caso"},"content":{"rendered":"

Amiloidosis renal secundaria en colitis ulcerosa, a prop\u00f3sito de un caso<\/strong><\/p>\n

Autora principal: Lorena Alba Hern\u00e1ndez<\/p>\n

Vol. XVIII; n\u00ba 17; 947<\/p>\n

Secondary <\/strong>r<\/strong>enal amyloidosis in ulcerative colitis, about a case<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 31\/07\/2023<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 11\/09\/2023<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. N\u00famero 17 Primera quincena de Septiembre de 2023 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XVIII; n\u00ba 17; 947<\/p>\n

Autores:<\/strong><\/p>\n

Lorena Alba Hern\u00e1ndez 1<\/sup> Cristina Gonz\u00e1lez Prado 2<\/sup> Mar\u00eda De Frutos Del Pozo 2<\/sup> Carmen Blanco Abad 3<\/sup><\/p>\n

Centro de Trabajo actual<\/strong><\/p>\n

Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, Espa\u00f1a. 1<\/sup> Hospital Universitario de Burgos, Burgos, Espa\u00f1a. 2<\/sup> Hospital Comarcal de Alca\u00f1iz, Teruel, Espa\u00f1a 3<\/sup><\/p>\n

Resumen: <\/strong>La amiloidosis secundaria es una complicaci\u00f3n infrecuente y grave de procesos inflamatorios cr\u00f3nicos como la enfermedad inflamatoria intestinal. Su incidencia en la colitis ulcerosa es del 0’07% y del 0,3-10% en la Enfermedad de Crohn. El ri\u00f1\u00f3n es el \u00f3rgano afecto m\u00e1s frecuentemente y de mayor gravedad, habitualmente en forma de s\u00edndrome nefr\u00f3tico e insuficiencia renal. Su diagn\u00f3stico se realiza con la toma de biopsia del \u00f3rgano afecto o de la localizaci\u00f3n menos invasiva y tinci\u00f3n de la muestra con rojo-Congo. El tratamiento se basa principalmente en controlar la inflamaci\u00f3n y paliar la disfunci\u00f3n del \u00f3rgano afectado.<\/p>\n

Se presenta el caso de un paciente de 48 a\u00f1os con colitis ulcerosa mal controlada y de larga evoluci\u00f3n con desarrollo de s\u00edndrome nefr\u00f3tico e insuficiencia renal aguda grave por amiloidosis secundaria.<\/p>\n

Palabras clave: \u00a0<\/strong>Amiloidosis, colitis ulcerosa, insuficiencia renal<\/p>\n

Abstract: <\/strong>Secondary amyloidosis is a rare and serious complication of chronic inflammatory processes such as inflammatory bowel disease. Its incidence in ulcerative colitis is 0.07% and 0.3-10% in Crohn’s disease. The kidney is the organ most frequently and most seriously affected, usually in the form of nephrotic syndrome and renal failure. Its diagnosis is made by taking a biopsy of the affected organ or the less invasive location and staining the sample with Congo-red. The treatment is mainly based on controlling the inflammation and palliating the dysfunction of the affected organ. We present the case of a 48-year-old patient with poorly controlled and long-term ulcerative colitis with development of nephrotic syndrome and severe acute renal failure due to secondary amyloidosis.<\/strong><\/p>\n

Keywords: \u00a0<\/strong>Amyloidosis, ulcerative colitis, renal insufficiency<\/p>\n

Declaraci\u00f3n de buenas pr\u00e1cticas<\/strong><\/p>\n

Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n

Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses<\/p>\n

La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS).<\/p>\n

El manuscrito es original y no contiene plagio.<\/p>\n

El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados.<\/p>\n

Han preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n

INTRODUCCI\u00d3N: <\/strong>La amiloidosis secundaria, derivada del dep\u00f3sito extracelular de prote\u00edna s\u00e9rica A, es una complicaci\u00f3n infrecuente y grave de procesos inflamatorios cr\u00f3nicos como la enfermedad inflamatoria intestinal, la fiebre mediterr\u00e1nea familiar o procesos neopl\u00e1sicos.1<\/sup><\/p>\n

CASO CL\u00cdNICO: <\/strong>Presentamos el caso de un var\u00f3n de 48 a\u00f1os diagnosticado a los 7 a\u00f1os de pancolitis ulcerosa (E3S1 seg\u00fan la clasificaci\u00f3n de Montreal). En tratamiento ocasional con mesalazina oral, con mala adherencia terap\u00e9utica y seguimiento irregular (\u00faltima colonoscopia hace m\u00e1s de 20 a\u00f1os). Actualmente sin tratamiento.<\/p>\n

El paciente refiere un cuadro de 3 meses de evoluci\u00f3n de malestar general, hiporexia, p\u00e9rdida ponderal no cuantificable, astenia y edemas en extremidades inferiores. A la exploraci\u00f3n f\u00edsica destaca tensi\u00f3n arterial de 90\/45 mmHg (resto de constantes en rango de normalidad) y la presencia de edemas palpebrales y hasta hueco popl\u00edteo bilateral con f\u00f3vea a la digitopresi\u00f3n.<\/p>\n

En los an\u00e1lisis de sangre realizados en urgencias llama la atenci\u00f3n creatinina 12\u20195 mg \/ dl, hiperfosfatemia, hipocalcemia, hipomagnesemia, hipoalbuminemia e hipoproteinemia; y en orina, proteinuria 13 g\/ l\/ 24 h, albuminuria 10 g l\/ 24h y se objetivan cadenas ligeras Kappa. No se detectan prote\u00ednas de Bences-Jones.<\/p>\n

Se realiza una ecograf\u00eda abdomino-p\u00e9lvica en la que se evidencia nefromegalia bilateral sin hidronefrosis (sin aparente causa obstructiva).<\/p>\n

Ante el s\u00edndrome nefr\u00f3tico que presenta el paciente (proteinuria en rango nefr\u00f3tico) e insuficiencia renal aguda grave de causa no filiada, se decide ingreso hospitalario y se solicita biopsia renal para ampliar el estudio.<\/p>\n

En la biopsia se observan con la t\u00e9cnica de rojo-Congo, dep\u00f3sitos amiloideos birrefringentes en penacho glomerular, que adoptan morfolog\u00eda pseudonodular y que resultan negativos para tinci\u00f3n con permanganato de potasio, siendo compatible con dep\u00f3sito amiloide AA, con un \u00edndice de esclerosis glomerular del 87% (ver foto n\u00ba 1 y n\u00ba 2 al final del art\u00edculo).<\/p>\n

Con todo ello, se diagnostica de insuficiencia renal aguda grave por amiloidosis secundaria asociada a colitis ulcerosa.<\/p>\n

Se realiza ecocardiograma descartando afectaci\u00f3n card\u00edaca por amiloidosis. Se inicia tratamiento deplectivo, dieta hipos\u00f3dica, correcci\u00f3n de electrolitos, inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina y prednisona oral. A las tres semanas de tratamiento se aprecia buena respuesta cl\u00ednica y anal\u00edtica (creatinina 3\u20195mg\/dl y pr\u00e1ctica desaparici\u00f3n de edemas) y se procede al alta hospitalaria y control posterior en consulta.<\/p>\n

Durante el seguimiento sin embargo, el paciente presenta de nuevo edemas en ambas extremidades inferiores a pesar de tratamiento diur\u00e9tico, empeoramiento de la funci\u00f3n renal con creatinina 7 mg\/dl, hipoalbuminemia, hipoproteinemia, hiperpotasemia, acidosis metab\u00f3lica, proteinuria en rango nefr\u00f3tico y albuminuria. Precisando finalmente hemodi\u00e1lisis por enfermedad renal cr\u00f3nica estadio V.<\/p>\n

Respecto a su colitis ulcerosa, el paciente refiere una actividad cl\u00ednica leve (Indice True-love Witts modificado: 13 puntos) con calprotectina fecal de 489. Se solicita colonoscopia ambulatoria en la que describen colitis ulcerosa extensa grave (UCEIS 7), con sigma tubular, varias \u00e1reas esten\u00f3ticas, pseudop\u00f3lipos y \u00e1reas mal delimitada de aspecto adenomatoso (Kudo III-IV) a lo largo de todo el colon que se confirman como displasia multifocal de bajo grado por dos anatomopat\u00f3logos.<\/p>\n

Ante dichos hallazgos se decide proctocolectom\u00eda total con ileostom\u00eda (pendiente de intervenci\u00f3n actualmente) y se inicia tratamiento mesalazina oral 3 g \/ d\u00eda y en enemas a dosis de 1 g \/ d\u00eda.<\/p>\n

Por otro lado, en las anal\u00edticas de seguimiento en consulta se aprecia colestasis disociada mantenida (FA<\/p>\n

330 UI\/L, GGT180 UI\/L, Bi 0\u20192 mg\/dl, GOT 18 UI\/L, GPT 16 UI\/L). Se realiza estudio de hepatopat\u00eda (serolog\u00edas, perfil f\u00e9rrico, metabolismo de cobre, inmunoglobulinas, autoinuminidad,…) que resulta negativo salvo ANA 1\/320. Se solicita colangioRMN, en la que se observan datos de hepatopat\u00eda cr\u00f3nica con aumento del di\u00e1metro de la vena porta y v\u00eda biliar intrahep\u00e1tica de calibre filiforme con dudosas estenosis intrahep\u00e1ticas y dilataciones biliares perif\u00e9ricas (v\u00eda biliar principal sin alteraciones). Se decide con todo ello y ante la sospecha de colangitis esclerosante primaria o afectaci\u00f3n hep\u00e1tica por amiloidosis secundarria, solicitar biopsia hep\u00e1tica para completar estudio. Actualmente pendiente de realizarse.<\/p>\n

DISCUSI\u00d3N<\/strong>: Se trata de un paciente con insuficiencia renal grave por amiloidosis secundaria asociada a colitis ulcerosa extensa mal controlada y de larga evoluci\u00f3n.<\/p>\n

La amiloidosis es un grupo heterog\u00e9neo de enfermedades caracterizadas por el dep\u00f3sito extracelular de prote\u00ednas con estructura \u03b2-plegada, insolubles y resistentes a la proteolisis, y que tienen gran afinidad por la tinci\u00f3n de rojo Congo. Existen diversas variantes bioqu\u00edmicas de amiloide, aunque destacan 2 formas principales, la amiloide AL y la amiloide AA. La Amiloide AL (cadena ligera de amiloide) deriva de c\u00e9lulas<\/p>\n

plasm\u00e1ticas y contiene cadenas ligeras de las inmunoglobulinas, define la amiloidosis primaria (idiop\u00e1tica o asociada a mieloma m\u00faltiple). La Amiloide AA (asociado a amiloide) deriva de un reactante de fase aguda de s\u00edntesis hep\u00e1tica llamado amiloide s\u00e9rico A (SAA), da lugar a la amiloidosis secundaria (enfermedades inflamatorias cr\u00f3nicas como EII, neoplasias o fiebre mediterr\u00e1nea familiar).1,<\/sup> 2<\/sup><\/p>\n

La amiloidosis secundaria propia de la enfermedad inflamatoria intestinal, puede afectar a diferentes \u00f3rganos (h\u00edgado, coraz\u00f3n, tracto gastrointestinal, sistema nervioso,…) aunque la afectaci\u00f3n renal es la m\u00e1s frecuente y grave, manifest\u00e1ndose habitualmente como s\u00edndrome nefr\u00f3tico e insuficiencia renal progresiva. 3<\/sup><\/p>\n

El diagn\u00f3stico se realiza mediante biopsia del \u00f3rgano diana, biopsia rectal o de la grasa abdominal (localizaci\u00f3n menos invasiva) y tinci\u00f3n de la misma con Rojo-Congo. As\u00ed mismo hay que descartar la afectaci\u00f3n a otros niveles, principalmente cardiol\u00f3gicos mediante ecocardiograma.<\/p>\n

El tratamiento se basa en controlar la enfermedad inflamatoria subyacente para evitar la formaci\u00f3n de la prote\u00edna precursora de amiloide. Una vez desarrollada, existen diferentes tratamientos encaminados a revertir o frenar el progreso de la propia amiloidosis como la colchicina, dimetilsulf\u00f3xido, eprodisato, inmunosupresores o los anti-TNF… y tratamientos para paliar la disfunci\u00f3n renal (o del \u00f3rgano afecto). Pudiendo ser preciso en casos de enfermedad renal cr\u00f3nica terminal, el trasplante renal, con una tasa de recurrencia del 5% (seg\u00fan niveles de la prote\u00edna s\u00e9rica A).1<\/sup> ,2,<\/sup> 3<\/sup><\/p>\n

En cuanto a la amiloidosis secundaria en la enfermedad inflamatoria intestinal, es una complicaci\u00f3n grave pero infrecuente, con una incidencia de 0,3-10% en la Enfermedad de Crohn y resultando excepcional en la Colitis Ulcerosa (incidencia de 0\u201907%). Como factores de riesgo para el desarrollo de la misma se han identificado el sexo var\u00f3n, la Enfermedad de Crohn con patr\u00f3n penetrante, la afectaci\u00f3n intestinal extensa y la evoluci\u00f3n larga de la enfermedad. 4,<\/sup> 5<\/sup> ,<\/sup> 6<\/sup><\/p>\n

La afectaci\u00f3n renal es la manifestaci\u00f3n cl\u00ednica mas frecuente (86%), y habitualmente se presenta en forma de proteinuria (a menudo en rango nefr\u00f3tico) e insuficiencia renal. La afectaci\u00f3n gastrointestinal (6%) es t\u00edpicamente en forma de cuadro de malabsorci\u00f3n. Tambi\u00e9n puede afectar al h\u00edgado (hepatomegalia y colestasis disociada), al coraz\u00f3n (Insuficiencia card\u00edaca y arritmias), bazo, tiroides,…. El pron\u00f3stico viene determinado principalmente por la insuficiencia renal y complicaciones de la misma (mayor riesgo de infecci\u00f3n, hemorragia,\u2026). En cuanto al tratamiento como ya se ha comentado previamente se basa principalmente en el control del proceso inflamatorio subyacente que deber\u00eda reducir la producci\u00f3n de la prote\u00edna precursora de amiloide (SAA) y paliar la disfunci\u00f3n renal. Se han probado con diferentes tratamiento encaminados a revertir o frenar el progreso de la propia amiloidosis: Colchicina, dimetilsulf\u00f3xido, Eprodisato, inmunosupresores, anti-TNF… En \u00faltima instancia puede ser necesario la hemodi\u00e1lisis e incluso el trasplante renal. 4,<\/sup> 5<\/sup> ,<\/sup> 6<\/sup><\/p>\n

Ver anexo<\/strong><\/a><\/p>\n

BIBLIOGRAFIA:<\/strong><\/p>\n

    \n
  1. Molle P, et How to diagnose amyoidosis. Internal Medicine Journal 44 (2014)<\/li>\n
  2. Westermark GT, et AA amyloidosis: pathogenesis and targeted therapy. Annu Rev Pathol. 2015;10:321-44.<\/li>\n
  3. Cuquerella JT et al. Amyloidosis in Inflammatory Bowel Disease. Journal of Crohn’s and Colitis, 2016, 1245\u20131253.<\/li>\n
  4. Naves Amiloidosis sist\u00e9mica en la enfermedad inflamatoria intestinal. Gastroenterol Hepatol. 2012;35(4):259-265.<\/li>\n
  5. Papa R, Lachmann Secondary, AA, Amyloidosis. Rheum Dis Clin North Am. 2018. Nov;44(4):585-603.<\/li>\n
  6. Corica D, et al. Renal involvement in Inflammatory Bowel Diseases. Journal of Crohn’s and Colitis Access published. July 29, 2015.<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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