{"id":73238,"date":"2023-09-18T09:36:09","date_gmt":"2023-09-18T07:36:09","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=73238"},"modified":"2024-02-23T09:24:28","modified_gmt":"2024-02-23T08:24:28","slug":"sedacion-fuera-de-quirofano-con-dexmedetomidina-en-una-nina-con-sindrome-de-turner","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/sedacion-fuera-de-quirofano-con-dexmedetomidina-en-una-nina-con-sindrome-de-turner\/","title":{"rendered":"Sedaci\u00f3n fuera de quir\u00f3fano con dexmedetomidina en una ni\u00f1a con S\u00edndrome de Turner"},"content":{"rendered":"

Sedaci\u00f3n fuera de quir\u00f3fano con dexmedetomidina en una ni\u00f1a con S\u00edndrome de Turner<\/strong><\/p>\n

Autora principal: Susana Pacreu Terradas<\/p>\n

Vol. XVIII; n\u00ba 18; 948<\/p>\n

Sedation outside the operating room with dexmedetomidine in a child with Turner Syndrome<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 06\/07\/2023<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 12\/09\/2023<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. N\u00famero 18 Segunda quincena de Septiembre de 2023 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XVIII; n\u00ba 18; 948<\/p>\n

Autoras:<\/strong><\/p>\n

Susana Pacreu Terradas2<\/sup>, Ana Pardo Bedia1<\/sup>, Valentina D\u00edaz G\u00f3mez1<\/sup>, Angie Catherine Carpintero Cruz1<\/sup>, Mireia Armengol Gay1<\/sup>, Aina Serrallonga Castells1<\/sup>, Beatriz Fort Pelay1<\/sup><\/p>\n

    \n
  1. M\u00e9dico Adjunto Anestesiolog\u00eda y Reanimaci\u00f3n. Hospital Parc de Salut Mar. Barcelona, Espa\u00f1a.<\/li>\n
  2. M\u00e9dico Consultor Anestesiolog\u00eda y Reanimaci\u00f3n. Hospital Parc de Salut Mar. Barcelona, Espa\u00f1a.<\/li>\n<\/ol>\n

    RESUMEN<\/strong><\/p>\n

    El S\u00edndrome de Turner (ST) es una enfermedad gen\u00e9tica que afecta a mujeres y se asocia a diferentes alteraciones anat\u00f3micas y fisiol\u00f3gicas (cuello corto, malformaciones card\u00edacas, renales, oculares, auditivas entre otras). Es importante para el anestesi\u00f3logo conocerlas, ya que pueden ser considerados pacientes con v\u00eda a\u00e9rea dif\u00edcil (VAD) por el cuello corto y la hipoplasia mandibular y maxilar. La sedaci\u00f3n fuera de quir\u00f3fano representa un \u00e1rea m\u00e1s inc\u00f3moda para el anestesi\u00f3logo por lo que en casos complejos hay que valorar siempre el riesgo-beneficio de la t\u00e9cnica anest\u00e9sica. En estos casos puede ser \u00fatil la dexmedetomidina. Se trata de un f\u00e1rmaco agonista alfa 2 que produce sedaci\u00f3n, y un efecto parecido al sue\u00f1o fisiol\u00f3gico, con la ventaja que no deprime la funci\u00f3n respiratoria.<\/p>\n

    Palabras clave:<\/strong> S\u00edndrome de Turner, v\u00eda a\u00e9rea dif\u00edcil, dexmedetomidina, sedaci\u00f3n fuera de quir\u00f3fano.<\/p>\n

    SUMMARY<\/strong><\/p>\n

    Turner Syndrome (TS) is a genetic disease that affects women and is associated with different anatomical and physiological alterations (short neck, heart, kidney, eye and hearing malformations among others). It is important for the anesthesiologist to know them, so they can be considered patients with a difficult airway due to the short neck and mandibular and maxillary hypoplasia. Sedation outside the operating room represents an uncomfortable area for the anesthesiologist, so, in complex cases the risk-benefit of the anesthetic technique must always be assessed. In those cases, dexmedetomidine may be useful. It is an alpha 2 agonist drug that produces sedation and an effect similar to physiological sleep, with the advantage that it doesn\u2019t depress respiratory function.<\/p>\n

    Keywords<\/strong>: Turner Syndrome, difficult airway, dexmedetomidine, sedation outside the operating room.<\/p>\n

    Introducci\u00f3n<\/strong><\/p>\n

    El S\u00edndrome de Turner (ST) es una enfermedad gen\u00e9tica que se origina por la p\u00e9rdida parcial o total de un cromosoma X. Afecta a 25-50\/100000 de las mujeres a cualquier edad. Se asocia a diferentes alteraciones anat\u00f3micas y fisiol\u00f3gicas (cuello corto, malformaciones card\u00edacas, renales, oculares, auditivas entre otras). Es importante para el anestesi\u00f3logo conocerlas, ya que los pacientes con ST pueden ser considerados pacientes con v\u00eda a\u00e9rea dif\u00edcil (VAD) por el cuello corto y la hipoplasia mandibular y maxilar. La sedaci\u00f3n fuera de quir\u00f3fano representa una \u00e1rea m\u00e1s inc\u00f3moda para el anestesi\u00f3logo, por lo que, en casos complejos hay que valorar siempre el riesgo-beneficio de la t\u00e9cnica anest\u00e9sica. La dexmedetomidina (DEX) es un agonista \u03b12 que produce sedaci\u00f3n, y un efecto parecido al sue\u00f1o fisiol\u00f3gico, con la ventaja que no deprime la funci\u00f3n respiratoria. Describimos el caso de una ni\u00f1a de 2 a\u00f1os con ST y criterios de VAD. El tutor de la paciente dio su consentimiento a los autores para la publicaci\u00f3n del caso cl\u00ednico.<\/p>\n

    Caso Cl\u00ednico<\/strong><\/p>\n

    Presentamos el caso de una ni\u00f1a de 2 a\u00f1os y 12.5 kg de peso, diagnosticada de ST con comunicaci\u00f3n interauricular, hipoplasia de vena cava inferior con \u00e1cigos permeable y ductus arterioso permeable, hipoacusia leve-moderada, nistagmus horizontal con oftalmoparesia vertical bilateral y disfagia por hipoton\u00eda. Presentaba un retraso psicomotor moderado con hipoton\u00eda marcada. A la exploraci\u00f3n f\u00edsica destacaba orejas de implantaci\u00f3n baja, petigion colli leve, plagiocefalia occipital postural, estereotipias complejas con balanceo de tronco y flexi\u00f3n de extremidades frecuentes. La exploraci\u00f3n de la anatom\u00eda de la v\u00eda a\u00e9rea cumpl\u00eda criterios de VAD: cuello corto y distancia tiromentoniana < 5 cm. Se program\u00f3 para realizar un SPECT interictal para estudio de epilepsia. A su llegada a radiolog\u00eda, se monitoriz\u00f3 la saturaci\u00f3n de ox\u00edgeno con pulsioximetr\u00eda, presi\u00f3n arterial y frecuencia card\u00edaca, y se inici\u00f3 la DEX en perfusi\u00f3n iv entre 1-3 mcg\/kg\/h por cat\u00e9ter midline canalizado en vena bas\u00edlica derecha mediante ecograf\u00eda, hasta conseguir un adecuado nivel de sedaci\u00f3n a los 40 minutos. Posteriormente se disminuy\u00f3 a 1 mcg\/kg\/h con buena tolerancia. Permaneci\u00f3 estable hemodin\u00e1micamente y eupneica durante todo el procedimiento con saturaci\u00f3n de ox\u00edgeno correcta, por lo que no precis\u00f3 manipulaci\u00f3n de la v\u00eda a\u00e9rea ni ox\u00edgeno suplementario. La prueba dur\u00f3 32 minutos y transcurri\u00f3 sin incidencias. Se traslad\u00f3 a la unidad de reanimaci\u00f3n, siendo dada de alta a la unidad de hospitalizaci\u00f3n a las 2 horas. No present\u00f3 delirio postoperatorio ni otras alteraciones de conducta.<\/p>\n

    Discusi\u00f3n<\/strong><\/p>\n

    El ST es un trastorno cromos\u00f3mico debido a una anormalidad en el n\u00famero o en la morfolog\u00eda del cromosoma sexual. Afecta alrededor de 1\/2.500-3000 reci\u00e9n nacidas vivas en todo el mundo1<\/sup>. Cerca del 1% de las concepciones presentan una monosom\u00eda X. Alrededor del 50% de las ni\u00f1as afectadas tienen un cariotipo 45X. El 99% de las concepciones 45X terminan en aborto espont\u00e1neo1<\/sup>. La presentaci\u00f3n cl\u00ednica var\u00eda con la edad. Se caracteriza por talla baja, que es el hallazgo m\u00e1s frecuente (95-100%), y disgenesia gonadal (el 90-95% presentan insuficiencia ov\u00e1rica)2<\/sup>. Se asocia con frecuencia a otras malformaciones cong\u00e9nitas como la cardiopat\u00eda cong\u00e9nita, enfermedades endocrinas y gastrointestinales, alteraciones renales y hep\u00e1ticas entre otros (Tabla 1). La cardiopat\u00eda cong\u00e9nita est\u00e1 descrita hasta en un 55% de los casos, siendo la coartaci\u00f3n de aorta y la v\u00e1lvula a\u00f3rtica bic\u00faspide las m\u00e1s frecuentes2<\/sup>, y supone el principal problema de salud y causa de mortalidad temprana (8%). Tienen una tasa de mortalidad hasta cuatro veces superior respeto la poblaci\u00f3n general2<\/sup>. A nivel facial destaca un cuello corto y grueso, debido a la hipoplasia de las v\u00e9rtebras cervicales, que, asociado a una hipoplasia maxilar y de mand\u00edbula, y a una micrognatia3<\/sup>, condiciona que cumplan criterios de VAD. Esto supone un reto para el anestesi\u00f3logo, principalmente cuando hay que realizar una sedaci\u00f3n fuera de quir\u00f3fano, ya que es un \u00e1rea desfavorable. En estos casos, siempre hay que valorar cu\u00e1l es la mejor t\u00e9cnica anest\u00e9sica para el paciente y conocer las alteraciones anatomo-fisiol\u00f3gicas m\u00e1s frecuentes del ST. Aunque los f\u00e1rmacos anest\u00e9sicos y adyuvantes como la atropina, tiopental, midazolam, opioides, propofol, agentes inhalados, rocuronio, cisatracurio se pueden utilizar con seguridad4<\/sup>, en pacientes con coartaci\u00f3n de aorta, hay que evitar el uso de ketamina por el riesgo elevado de hipertensi\u00f3n arterial4<\/sup>. En nuestro caso, decidimos utilizar la DEX por su amplio espectro de propiedades farmacol\u00f3gicas. La DEX es un agonista selectivo de los receptores \u03b12 adren\u00e9rgicos, derivado imidaz\u00f3lico, que fue aprobada por la Agencia Europea del medicamento para procedimientos con sedaci\u00f3n en 2017. Posee propiedades hipn\u00f3tico-sedantes (mediante su uni\u00f3n al locus ceruleus), analg\u00e9sicas (por su uni\u00f3n al receptor \u03b12\u00a0 adren\u00e9rgico de la m\u00e9dula espinal), simpaticol\u00edticas (por la estimulaci\u00f3n de los receptores \u03b12 adren\u00e9rgicos a nivel medular, cerebral y perif\u00e9ricos), y de disminuci\u00f3n en los requerimientos de otros f\u00e1rmacos anest\u00e9sicos. Todo ello sin causar depresi\u00f3n respiratoria, que se atribuye a la escasa implicaci\u00f3n de los receptores \u03b12 adren\u00e9rgicos en el control central de la respiraci\u00f3n5<\/sup>. La preservaci\u00f3n de la oxigenaci\u00f3n y ventilaci\u00f3n, permite utilizarla con seguridad en sedaciones fuera de quir\u00f3fano. En ni\u00f1os de 1 mes-17 a\u00f1os ha demostrado tener un perfil de seguridad similar al de adultos con un inicio r\u00e1pido (de unos 15-30 minutos) y una duraci\u00f3n corta5<\/sup>. Adem\u00e1s, existen diversos estudios que han demostrado que tiene cierto efecto neuroprotector y se ha asociado con una menor incidencia de delirio; y protector cardiorrespiratorio y renal, lo que la convierte en un buen f\u00e1rmaco para este tipo de procedimientos y en pacientes pedi\u00e1tricos5<\/sup>.<\/p>\n

    Conclusi\u00f3n<\/strong><\/p>\n

    El ST es una enfermedad gen\u00e9tica que presenta alteraciones anatomo-fisiol\u00f3gicas importantes de inter\u00e9s para el anestesi\u00f3logo. El conocimiento de estas alteraciones permite un manejo anest\u00e9sico seguro con una baja morbi-mortalidad perioperatoria. La DEX proporciona una sedaci\u00f3n efectiva en la realizaci\u00f3n de procedimientos fuera de quir\u00f3fano en pacientes pedi\u00e1tricos y con cardiopat\u00eda si se utiliza a las dosis adecuadas, manteniendo la ventilaci\u00f3n espont\u00e1nea y una correcta oxigenaci\u00f3n.<\/p>\n

    Bibliograf\u00eda:<\/strong><\/p>\n

    1- Hook EB, Warburton D. Turner syndrome revisi\u00adted: review of new data supports the hypothesis that all viable 45X cases are cryptic mosaics with a rescue cell line, implying an origin by mitotic loss. Hum Genet. 2014 Apr 30;133(4):417-24.<\/p>\n

    2- Gravholt CH, Andersen NH, Conway GS, De\u00adkkers OM, Geffner ME, Klein KO, et al. <\/em>Clinical practice guidelines for the care of girls and women with Turner syndrome: proceedings from the 2016 Cincinnati International Turner Syndrome Meeting. Eur J Endocrinol. 2017 Sep 13;177(3):G1-70.<\/p>\n

    3-Davenport ML. Approach to the patient with Tur\u00adner syndrome. J Clin Endocrinol Metab. 2010 Apr;95(4):1487-95.<\/p>\n

    4- Mashour GA, Surder N, Acquadro MA. Anesthetic management of Turner syndrome: a systematic approach. J Clin Anesth, 2005;17(2):128-30.<\/p>\n

    5- Plambech M Z, Afshari A. Dexmedetomidine in the pediatric population: a review. Minerva Anestesiol. 2015 Mar;81(3):320-32.<\/p>\n

    Tabla 1. Alteraciones cong\u00e9nitas asociadas al S\u00edndrome de Turner<\/strong><\/p>\n\n\n\n\n\n\n\n
    Musculoesquel\u00e9ticas<\/td>\nTalla baja (95-100%), cuello corto (40%), proporci\u00f3n anormal segmento superior-inferior (97%), cubitus valgus (47%), metacarpianos cortos (37%), deformidad de Madelung (8%), escoliosis (35%), genu valgo (35%), micrognatia y paladar ojival (38%), mamilas hipopl\u00e1sicas (80%)<\/td>\n<\/tr>\n
    Obstrucci\u00f3n linf\u00e1tica<\/td>\nPterigium colli (25%), implantaci\u00f3n baja de cabello (42%), edema de manos y pies (80%), displasia de las u\u00f1as (13%), dermatoglifos caracter\u00edsticos (35%)<\/td>\n<\/tr>\n
    Defectos de c\u00e9lulas germinales<\/td>\nFallo gonadal (96%), infertilidad (99%)<\/td>\n<\/tr>\n
    Otras alteraciones<\/td>\nCardiovasculares (55%), renales (39%), nevus pigmentados (50%), ptosis (11%), estrabismo (18%), defectos de audici\u00f3n (50%)<\/td>\n<\/tr>\n
    Alteraciones asociadas<\/td>\nTiroiditis de Hashimoto (34%), hipotiroidismo (10%), alopecia (2%), vit\u00edligo (2%), anomal\u00edas gastrointestinales (3%), intolerancia a carbohidratos (4%)<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n

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    Sedaci\u00f3n fuera de quir\u00f3fano con dexmedetomidina en una ni\u00f1a con S\u00edndrome de Turner Autora principal: Susana Pacreu Terradas Vol. XVIII; n\u00ba 18; 948<\/p>\n","protected":false},"author":444,"featured_media":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[34],"tags":[692,15030,18152,11449,13057],"class_list":["post-73238","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-anestesiologia-reanimacion","tag-caso-clinico","tag-dexmedetomidina","tag-sedacion-fuera-de-quirofano","tag-sindrome-de-turner","tag-via-aerea-dificil","no-featured-image-padding"],"acf":[],"yoast_head":"\nSedaci\u00f3n fuera de quir\u00f3fano con dexmedetomidina en una ni\u00f1a con S\u00edndrome de Turner<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"Sedaci\u00f3n fuera de quir\u00f3fano con dexmedetomidina en una ni\u00f1a con S\u00edndrome de Turner Autora principal: Susana Pacreu Terradas Vol. XVIII; 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