{"id":73255,"date":"2023-09-19T10:02:53","date_gmt":"2023-09-19T08:02:53","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=73255"},"modified":"2024-02-23T09:23:13","modified_gmt":"2024-02-23T08:23:13","slug":"revision-y-actualizacion-sobre-la-ulcera-de-lipschutz","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/revision-y-actualizacion-sobre-la-ulcera-de-lipschutz\/","title":{"rendered":"Revisi\u00f3n y actualizaci\u00f3n sobre la \u00falcera de Lipschutz"},"content":{"rendered":"

Revisi\u00f3n y actualizaci\u00f3n sobre la \u00falcera de Lipschutz<\/strong><\/p>\n

Autora principal: Carmen Bellido Bel<\/p>\n

Vol. XVIII; n\u00ba 18; 953<\/p>\n

Review and update on Lipschutz ulcer<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 09\/08\/2023<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 14\/09\/2023<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. N\u00famero 18 Segunda quincena de Septiembre de 2023 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XVIII; n\u00ba 18; 953<\/p>\n

Autoras:<\/strong><\/p>\n

Carmen Bellido Bel, Especialista en Ginecolog\u00eda y Obstetricia, centro actual de trabajo: Hospital Ernest Lluch Mart\u00edn de Calatayud, Espa\u00f1a.<\/p>\n

Eugenia Valle Vidal, Especialista en Anestesiolog\u00eda y Reanimaci\u00f3n, Centro actual de<\/p>\n

trabajo: Hospital de Barbastro, Barbastro, Espa\u00f1a.<\/p>\n

Cristina Lagen Coscojuela, Especialista en Anestesiolog\u00eda y Reanimaci\u00f3n, Centro actual de trabajo: Hospital de Barbastro, Barbastro, Espa\u00f1a.<\/p>\n

Asunci\u00f3n Coves Segarra, Especialista en Ginecolog\u00eda y Obstetricia, Centro actual de trabajo: Hospital Universitario de Alicante, Alicante, Espa\u00f1a.<\/p>\n

Teresa Bellido Bel, Especialista en Psiquiatr\u00eda, Centro actual de trabajo: Imperial College, Londres, Inglaterra.<\/p>\n

Resumen:<\/u> La \u00falcera de Lipschutz o tambi\u00e9n conocida como \u201c\u00falcera genital aguda\u201d o en lat\u00edn \u00abulcus vulvae acutum\u00bb, es una patolog\u00eda muy poco frecuente que afecta predominantemente a mujeres adolescentes inactivas sexualmente y no se asocia enfermedad de transmisi\u00f3n sexual. Su relaci\u00f3n con la infecci\u00f3n por virus de Ebstein-Barr ha sido ampliamente descrita y se cree que la inflamaci\u00f3n sist\u00e9mica que causa esta infecci\u00f3n conllevar\u00eda una activaci\u00f3n exagerada y patol\u00f3gica del sistema inmune de la paciente que causar\u00eda el dep\u00f3sito de inmunocomplejos formados por anticuerpos y ant\u00edgenos en las membranas vasculares de la dermis, creando una necrosis que se manifestar\u00eda como \u00falceras vulvares en espejo al afectar sim\u00e9tricamente a los labios menores. El cuadro presenta un curso ben\u00e9volo y autolimitado con la resoluci\u00f3n del cuadro en 2 a 6 semanas. Por lo tanto, los tratamientos son sintom\u00e1ticos y no modifican la evoluci\u00f3n de la enfermedad. La proporci\u00f3n de recidivas es muy baja y resulta muy importante un correcto diagn\u00f3stico diferencial de esta patolog\u00eda.<\/p>\n

Palabras clave:<\/u> \u00falcera genital, \u00falcera de Lipschutz<\/p>\n

Abstract:<\/u><\/em> Lipschutz ulcer or also known as \u00abacute genital ulcer\u00bb or in Latin \u00abulcus vulvae acutum\u00bb, is a very rare pathology that predominantly affects sexually inactive adolescent women and is not associated with a sexually transmitted disease. Its relationship with Ebstein-Barr virus infection has been widely described and it is believed that the systemic inflammation caused by this infection would lead to an exaggerated and pathological activation of the patient’s immune system that would cause the deposit of immune complexes made up of antibodies and antigens in the vascular membranes cells of the dermis, creating a necrosis that would manifest as mirror vulvar ulcers by symmetrically affecting the labia minora. The disease presents a benevolent and self-limited course with the resolution of the picture in 2 to 6 weeks. Therefore, treatments are symptomatic and do not modify the course of the disease. The proportion of recurrences is very low and a correct differential diagnosis of this pathology is very important.<\/em><\/p>\n

Keywords:<\/u><\/em> genital ulcer, Lipschutz ulcer<\/em><\/p>\n

Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n

Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses<\/p>\n

La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la\u00a0investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la\u00a0Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS).<\/p>\n

El manuscrito es original y no contiene plagio.<\/p>\n

El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.<\/p>\n

Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados.<\/p>\n

Han preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n

Caso cl\u00ednico<\/strong><\/p>\n

Vemos en Urgencias de nuestro centro a una paciente de 13 a\u00f1os que acude por dolor vulvar. Preguntamos a la paciente sobre sus antecedentes personales: infancia transcurrida sin enfermedades rese\u00f1ables, vacunaci\u00f3n completa y actualizada, fue operada de hernia inguinal derecha a los 2 a\u00f1os de edad, actualmente no toma ning\u00fan f\u00e1rmaco, si bien, hace unas semanas, tuvo que tomar varios d\u00edas paracetamol ya que present\u00f3 un cuadro gripal importante de hasta 10 d\u00edas de duraci\u00f3n que se resolvi\u00f3 paulatinamente. Tuvo menarquia a los 11 a\u00f1os y 4 meses, desde entonces ciclos regulares con dismenorrea leve que cede tras toma de Ibuprofeno 600mg el primer d\u00eda de menstruaci\u00f3n. Interrogamos tambi\u00e9n sobre sus antecedentes familiares: madre afecta de artritis reumatoide, padre sano, abuela materna tuvo c\u00e1ncer de mama a los 74 a\u00f1os.<\/p>\n

Se procede a realizar la exploraci\u00f3n genital mientras la paciente permanece acompa\u00f1ada de su madre. Se visualizan genitales externos que presentan dos \u00falceras de base viol\u00e1cea de aproximadamente 2.5cm cada una en la cara interna de los labios menores, con algunos restos de fibrina en sus bordes, las \u00falceras resultan muy dolorosas al tacto.<\/p>\n

La paciente niega relaciones sexuales, por lo que se realiza especuloscopia con esp\u00e9culo virginal, sin objetivarse lesiones en vagina, c\u00e9rvix bien epitelizado.<\/p>\n

Se procede a realizar ecograf\u00eda abdominal, se visualiza \u00fatero regular en anteflexi\u00f3n con endometrio de hasta 8 mm de espesor (d\u00eda 10 del ciclo menstrual) y ambos anejos normales.<\/p>\n

Dada la sintomatolog\u00eda y a pesar de negar repetidamente haber mantenido relaciones sexuales, se toma exudado de base las \u00falceras para prueba PCR del virus herpes simple (VHS) y exudados vaginales y endocervicales. Se pauta Ibuprofeno 600mg cada 8 horas alternando con paracetamol 650mg hasta que ceda el dolor y consulta de revisi\u00f3n y resultado de exudados tras 2 semanas.<\/p>\n

Cuando la paciente acude a resultados, comenta que se encuentra mejor y que las \u00falceras han reducido su tama\u00f1o y ya no le causan dolor. Se revisan los resultados de los exudados tomados en Urgencias, todos ellos con resultado negativo. Se revisa la historia de la paciente y se decide realizar serolog\u00edas para virus de Ebstein-Barr (VEB) ya que la paciente vuelve a comentar que no ha tenido relaciones sexuales pero esta vez a\u00f1ade que tiene novio desde algunas semanas y que \u00e9l tambi\u00e9n estuvo enfermo con un cuadro pseudogripal por el cu\u00e1l le ha estudiado su pediatra por persistencia de astenia y ha sido positivo para VEB.<\/p>\n

Se vuelve a citar a la paciente con los resultados de serolog\u00edas para VEB, IgM negativa, pero IgG positiva por lo que se sospecha infecci\u00f3n pasada por VEB y posible relaci\u00f3n con las \u00falceras genitales que dado el cuadro cl\u00ednico son compatibles con \u00falcera de Lipschutz. Puesto el cuadro vulvar se encuentra en resoluci\u00f3n, la paciente no precisa otros tratamientos ni pruebas diagn\u00f3sticas, se explica la ausencia de enfermedad contagiosa por relaciones sexuales incluso hasta que la \u00falcera desaparezca totalmente.<\/p>\n

Introducci\u00f3n<\/strong><\/p>\n

La ulceraci\u00f3n genital aguda, tambi\u00e9n conocida como \u00ab\u00falcera de Lipsch\u00fctz\u00bb o \u00abulcus vulvae acutum\u00bb, es una patolog\u00eda muy poco frecuente.<\/p>\n

Se presenta como una afecci\u00f3n autolimitada y que no se transmite por v\u00eda sexual y se caracteriza por la aparici\u00f3n de ulceraciones de base necr\u00f3tica y dolorosas en la vulva o en el tercio distal de la vagina.<\/p>\n

Se desconoce la incidencia precisa de ulceraci\u00f3n genital aguda. Ocurre predominantemente en mujeres adolescentes y mujeres j\u00f3venes, pero tambi\u00e9n se ha descrito en mujeres adultas y ni\u00f1os corta edad (1), si bien, en las mayores series estudiadas, m\u00e1s del 90% ten\u00edan menos de 20 a\u00f1os de edad.<\/p>\n

Algo muy caracter\u00edstico del cuadro es que aparece en mujeres adolescentes o mujeres j\u00f3venes sexualmente inactivas y es que como ya se ha descrito, no se asocia a ninguna enfermedad de transmisi\u00f3n sexual ni resulta contagiosa. Su aparici\u00f3n puede estar precedida por s\u00edntomas similares a los de la gripe o la mononucleosis y es que esta patolog\u00eda se ha asociado con la infecci\u00f3n aguda por el virus de Epstein-Barr (VEB) u otras infecciones virales y bacterianas (2). Sin embargo, la etiolog\u00eda permanece desconocida en muchos casos (3).<\/p>\n

Varios estudios sugieren que la \u00falcera de Lipschutz puede ser una manifestaci\u00f3n de infecci\u00f3n primaria por el VEB de modo que \u00e9ste podr\u00eda llegar a la mucosa genital a trav\u00e9s de la diseminaci\u00f3n hemat\u00f3gena de linfocitos infectados con VEB o precursores de c\u00e9lulas de Langerhans o mediante autoinoculaci\u00f3n con saliva, orina o l\u00edquido cervicovaginal.<\/p>\n

Se ha descrito tambi\u00e9n en asociaci\u00f3n con infecciones v\u00edricas y\/o bacterianas, como puede ser citomegalovirus, el virus de la influenza A, el virus de la influenza B, asociada con parotiditis, la salmonella y el micoplasma , enfermedad de Lyme diseminada y con estreptococos del grupo A (4) e incluso se han informado casos despu\u00e9s de la infecci\u00f3n o vacunaci\u00f3n por el s\u00edndrome respiratorio agudo severo coronavirus 2 (5). Tambi\u00e9n se ha descrito como s\u00edntoma gu\u00eda de leucemia mieloide o del s\u00edndrome autoinmune de Sj\u00f6gren.<\/p>\n

Estudio anatomopatol\u00f3gico<\/strong><\/p>\n

La patogenia exacta de la ulceraci\u00f3n genital aguda no est\u00e1 clara hoy en d\u00eda y lo m\u00e1s habitual es que los hallazgos histopatol\u00f3gicos sean inespec\u00edficos.<\/p>\n

Algunos estudios sugieren que las \u00falceras aparecer\u00edan como la manifestaci\u00f3n cl\u00ednica de una reacci\u00f3n de hipersensibilidad a una infecci\u00f3n viral o bacteriana, con dep\u00f3sito de inmunocomplejos en los vasos de la dermis que conllevar\u00eda una cascada de activaci\u00f3n del complemento que precipitar\u00eda causando microtrombos a este nivel y la consiguiente necrosis tisular (6).<\/p>\n

En las series de pacientes que han presentado \u00falcera de Lipshutz en contexto de infecci\u00f3n por VEB el hallazgo anatomopatol\u00f3gico fue compatible con vasculitis en las biopsias de las \u00falceras, arteritis y venulitis linfoc\u00edtica, endarteritis obliterante, trombosis y adenitis seb\u00e1cea. Adem\u00e1s, la tinci\u00f3n inmunohistoqu\u00edmica de prote\u00edna latente de membrana 1 fue positiva en las c\u00e9lulas endoteliales adyacentes a la \u00falcera, infiltrado polim\u00f3rfico de neutr\u00f3filos y de linfocitos CD8. La hibridaci\u00f3n in situ para ARNm temprano en linfocitos solitarios o agrupados para VEB es positiva, lo que sugiere una respuesta inmunopatol\u00f3gica excesiva del hu\u00e9sped hacia la infecci\u00f3n en lugar una manifestaci\u00f3n de puerta de entrada a la infecci\u00f3n (6).<\/p>\n

Sintomatolog\u00eda<\/strong><\/p>\n

Como ya se ha recalcado, las pacientes suelen ser mujeres adolescentes no sexualmente activas o mujeres j\u00f3venes que informan la aparici\u00f3n repentina de una o m\u00faltiples ulceraciones vulvares. Las \u00falceras suelen ser grandes (> 1 cm) y profundas, con un borde rojo viol\u00e1ceo y una base necr\u00f3tica cubierta con un exudado gris\u00e1ceo o una escara gris negruzca adherente. Con mayor frecuencia, las \u00falceras afectan los labios menores, pero pueden extenderse a los labios mayores, el perineo, el vest\u00edbulo o introito y la parte inferior de la vagina. Es caracter\u00edstico un aspecto parcialmente sim\u00e9trico denominado lesiones \u201cen beso\u00bb o \u201cen espejo\u201d.<\/p>\n

Los signos asociados incluyen edema labial y linfadenopat\u00eda inguinal y es muy habitual el dolor intenso y la disuria al entrar en contacto la mucosa ulcerada con la urea de la orina o por afectaci\u00f3n del meato uretral (menos frecuente).<\/p>\n

Al cuadro descrito a nivel vulvar, debemos a\u00f1adir el cuadro pseudogripal caracter\u00edstico de las infecciones v\u00edricas en el momento de la infecci\u00f3n aguda por VEB y otros ya descritos junto con la astenia duradera. Algunos pacientes tienen antecedentes de aftosis oral y\/o lesiones orales concomitantes en el momento de la presentaci\u00f3n (7).<\/p>\n

El curso de la enfermedad es autolimitado. La curaci\u00f3n espont\u00e1nea de la ulceraci\u00f3n genital aguda ocurre en dos a seis semanas.<\/p>\n

Diagn\u00f3stico<\/strong><\/p>\n

La \u00falcera de Lipschutz es un diagn\u00f3stico cl\u00ednico y de exclusi\u00f3n. Se basa en una historia cl\u00ednica detallada y un examen f\u00edsico completo. Los estudios de laboratorio son necesarios para excluir otras causas de ulceraci\u00f3n genital como las enfermedades de transmisi\u00f3n sexual que son mucho m\u00e1s habituales en frecuencia, aunque tambi\u00e9n, y siendo menos frecuentes, se deber\u00e1 sospechar el s\u00edndrome de Beh\u00e7et, la enfermedad inflamatoria intestinal y las enfermedades ampollosas autoinmunes. La evidencia de infecci\u00f3n aguda por el VEB mediante serolog\u00eda respalda el diagn\u00f3stico de \u00falcera genital aguda en el contexto de una infecci\u00f3n primaria por VEB.<\/p>\n

Como ya se ha indicado, el diagn\u00f3stico va a ser principalmente cl\u00ednico en base a una exhaustiva historia cl\u00ednica y un examen f\u00edsico minucioso. Se deber\u00e1 preguntar acerca de enfermedades sist\u00e9micas, con especial atenci\u00f3n a los s\u00edntomas oculares, neurol\u00f3gicos, gastrointestinales y genitourinarios.<\/p>\n

Tambi\u00e9n se debe interrogar acerca de la historia sexual de manera exhaustiva y cuidadosa, incluidas preguntas sobre la actividad sexual y el posible abuso sexual. En los adolescentes, la garant\u00eda de la confidencialidad es un aspecto importante para obtener una historia sexual precisa.<\/p>\n

Un examen f\u00edsico completo debe incluir la piel; mucosa genital, oral y ocular; y ganglios linf\u00e1ticos para excluir ulceraciones genitales secundarias a otras enfermedades. Tambi\u00e9n se debe evaluar la presencia de hepatoesplenomegalia.<\/p>\n

Los criterios propuestos para el diagn\u00f3stico cl\u00ednico de ulceraci\u00f3n genital aguda en una mujer adolescente o una mujer joven con antecedentes recientes de una enfermedad similar a la influenza o mononucleosis incluyen (1,2):<\/p>\n