{"id":73340,"date":"2023-09-28T09:43:42","date_gmt":"2023-09-28T07:43:42","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=73340"},"modified":"2024-02-23T09:14:47","modified_gmt":"2024-02-23T08:14:47","slug":"la-discinesia-ciliar-primaria-o-sindrome-de-kartagener-y-sus-implicaciones-respiratorias-y-sistemicas-a-proposito-de-un-caso","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/la-discinesia-ciliar-primaria-o-sindrome-de-kartagener-y-sus-implicaciones-respiratorias-y-sistemicas-a-proposito-de-un-caso\/","title":{"rendered":"La discinesia ciliar primaria o s\u00edndrome de Kartagener y sus implicaciones respiratorias y sist\u00e9micas: a prop\u00f3sito de un caso"},"content":{"rendered":"

La discinesia ciliar primaria o s\u00edndrome de Kartagener y sus implicaciones respiratorias y sist\u00e9micas: a prop\u00f3sito de un caso<\/strong><\/p>\n

Autor principal: Jorge Rodr\u00edguez Sanz<\/p>\n

Vol. XVIII; n\u00ba 18; 981<\/p>\n

Primary ciliary dyskinesia or Kartagener\u2019s syndrome and its respiratory and systemic implications: a case report<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 10\/08\/2023<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 25\/09\/2023<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. N\u00famero 18 Segunda quincena de Septiembre de 2023 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XVIII; n\u00ba 18; 981<\/p>\n

Autores: <\/strong><\/p>\n

Jorge Rodr\u00edguez Sanz. M\u00e9dico Especialista Neumolog\u00eda. Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza. Espa\u00f1a<\/p>\n

Claudia Colom Pla; M\u00e9dico Residente Oncolog\u00eda Radioter\u00e1pica. Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza. Espa\u00f1a<\/p>\n

Alberto Lanuza Carnicer; M\u00e9dico Residente Oncolog\u00eda Radioter\u00e1pica. Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza. Espa\u00f1a<\/p>\n

Arantxa Ayete Andreu; M\u00e9dico Especialista Oncolog\u00eda Radioter\u00e1pica. Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza. Espa\u00f1a<\/p>\n

Victoria Navarro Aznar; M\u00e9dico Especialista Oncolog\u00eda Radioter\u00e1pica. Hospital Universitario Cl\u00ednico Lozano Blesa de Zaragoza. Espa\u00f1a<\/p>\n

Sara Giner Ruiz; M\u00e9dico Residente Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza. Espa\u00f1a<\/p>\n

Mar\u00eda Pilar Felices Lobera; M\u00e9dico Especialista Oncolog\u00eda M\u00e9dica. Hospital Universitario San Jorge de Huesca. Espa\u00f1a<\/p>\n

Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n

Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS). El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n

Resumen<\/strong><\/p>\n

La Discinesia Ciliar Primaria (DCP) o s\u00edndrome de Kartagener es una enfermedad rara que se manifiesta habitualmente en la infancia y que tiene un abanico de manifestaciones amplio, siendo el pulm\u00f3n el \u00f3rgano m\u00e1s afectado. La disfunci\u00f3n ciliar provoca alteraciones en el aclaramiento del moco e infecciones recurrentes, que deterioran la funcionalidad del pulm\u00f3n y con \u00e9l la calidad de vida de los pacientes. La presentaci\u00f3n cl\u00ednica es diversa y presenta un infradiagn\u00f3stico importante. Conocer por tanto la entidad en profundidad nos llevar\u00e1 a tratar a los pacientes precozmente y a evitar el avance de \u00e9sta. El tratamiento se basa en la fisioterapia respiratoria y en la terapia antibi\u00f3tica, pero existen nuevas t\u00e9cnicas in vitro que prometen devolver la funcionalidad a los cilios.<\/p>\n

Palabras Clave<\/p>\n

Bronquiectasias, Discinesia Ciliar Primaria, Infecci\u00f3n bronquial cr\u00f3nica<\/p>\n

Abstract<\/strong><\/p>\n

Primary Ciliary Dyskinesia (PCD) or Kartagener\u2019s syndrome is a rare disease that usually manifests itself in childhood and has a wide range of manifestations, being the lung the most affected organ. Ciliary dysfunction causes changes in mucus clearance and recurrent infections, which impair lung functionality quality of life of our patients. The clinical presentation is diverse and presents a significant underdiagnosis. Therefore, knowing the entity in depth will lead us to treat patients early and prevent progress. The treatment is based on respiratory physiotherapy and antibiotics, but there are new in vitro techniques that promise to restore functionality to the cilia.<\/em><\/p>\n

Keywords<\/p>\n

Bronchiectasis, Primary Cilliary Diskynesia, Chronic bronchial infection<\/em><\/p>\n

Introducci\u00f3n<\/strong><\/p>\n

La discinesia ciliar primaria o s\u00edndrome de Kartagener implica una disfunci\u00f3n de los cilios celulares por una alteraci\u00f3n una o de varias de las prote\u00ednas estructurales que los constituyen. Los cilios son una estructura conservada evolutivamente cuya funci\u00f3n difiere seg\u00fan la complejidad del organismo, pero que es fundamental para el movimiento celular (1).<\/p>\n

Las alteraciones de los cilios son un tema complejo del que se han descrito m\u00e1s de 200 alteraciones proteicas diferentes, pr\u00e1cticamente en cualquiera de las que los forman y que provocan manifestaciones a diferentes niveles del organismo.<\/p>\n

A priori, uno de los \u00f3rganos m\u00e1s afectados es el aparato respiratorio, por sus cilios bronquiales, que intervienen en el aclaramiento mucoso. La falta de aclaramiento de secreciones llevar\u00e1 a la aparici\u00f3n de bronquiectasias y a la infecci\u00f3n bronquial cr\u00f3nica, puesto que es el terreno perfecto para la colonizaci\u00f3n bacteriana.<\/p>\n

Tambi\u00e9n es destacable en primera instancia el aparato reproductor, tanto masculino con la alteraci\u00f3n del flagelo del espermatozoide como el femenino, con la afectaci\u00f3n de las fimbrias de las trompas de Falopio, lo que llevar\u00e1 a la infertilidad. Las manifestaciones \u00f3ticas tienen su origen en la mayor parte de los casos en la trompa de Eustaquio, tambi\u00e9n provista de cilios, que acumular\u00e1 secreciones en su interior, facilitando las otitis, la sinusitis y en general, de nuevo, las infecciones (2).<\/p>\n

Las bronquiectasias, cuando son de causa no postinfecciosa (por ejemplo, tras una tuberculosis pulmonar) y cuando tampoco son a ra\u00edz de una fibrosis qu\u00edstica tienen escasa presencia acad\u00e9mica y suscitan en general poco inter\u00e9s por su incidencia baja y por la ausencia de tratamientos espec\u00edficos. \u00a0Por todo lo citado, consideramos importante el conocimiento de la patolog\u00eda y el fomento de su estudio.<\/p>\n

Caso cl\u00ednico<\/strong><\/p>\n

Presentamos el caso de una mujer de 59 a\u00f1os, con antecedentes de hipotiroidismo, dislipemia, osteoporosis postmenop\u00e1usica, poliposis nasal, sinusitis cr\u00f3nica y enfermedad de Kartagener o Discinesia Ciliar Primaria.<\/p>\n

Su Discinesia Ciliar Primaria se encuentra en estado avanzado, con presencia de bronquiectasias bilaterales, distribuidas de forma difusa en el par\u00e9nquima pulmonar (Figura 1).\u00a0 Presenta, adem\u00e1s infecci\u00f3n cr\u00f3nica por P. aeruginosa<\/em> multirresistente y por Aspergillus<\/em>.<\/p>\n

Funcionalmente, la progresi\u00f3n de la enfermedad ha provocado una limitaci\u00f3n cr\u00f3nica al flujo a\u00e9reo en grado severo e hipoxemia con el ejercicio, por lo que es portadora de oxigenoterapia cr\u00f3nica domiciliaria.<\/p>\n

Ingresa en la planta de hospitalizaci\u00f3n de neumolog\u00eda en marzo de 2023 con un cuadro de sobreinfecci\u00f3n de bronquiectasias, objetivada desde consultas externas donde recibe seguimiento peri\u00f3dico. En su \u00faltima muestra de esputo se a\u00edsla Pseudomonas aeruginosa<\/em> moderadamente resistente, con sensibilidad a carbapen\u00e9micos y aminogluc\u00f3sidos.<\/p>\n

Durante dicho ingreso, se trata con Meropenem durante 3 semanas, con mejor\u00eda del estado general, disminuci\u00f3n de la purulencia del esputo, disminuci\u00f3n de la necesidad de ox\u00edgeno suplementario y recuperaci\u00f3n de su calidad de vida de base. \u00a0Se recibe apoyo de fisioterapia, consiguiendo optimizar el aclaramiento de secreciones.<\/p>\n

Pocas semanas despu\u00e9s, reingresa de forma programada, esta vez a cargo de neurolog\u00eda, por p\u00e9rdida progresiva de agudeza visual de forma bilateral, que inici\u00f3 en enero de 2023. La citada p\u00e9rdida curs\u00f3 en un primer momento como sensaci\u00f3n de deslumbramiento intermitente y se instaur\u00f3 despu\u00e9s de forma permanente una mancha en el campo visual del ojo derecho. Se descarta la presencia de lesiones inflamatorias en RM y se concluye que la neuropat\u00eda \u00f3tica bilateral estar\u00eda relacionada con la toma de azoles, que la paciente tuvo prescritos un tiempo antes del d\u00e9ficit manifiesto, en el contexto de su infecci\u00f3n cr\u00f3nica respiratoria.<\/p>\n

Actualmente se encuentra estable, con buen estado general y sin nuevos episodios de exacerbaci\u00f3n. Su d\u00e9ficit visual no ha experimentado empeoramiento y s\u00f3lo precisa ox\u00edgeno puntualmente. Sigue en seguimiento por parte de Neumolog\u00eda y Neurolog\u00eda.<\/p>\n

Discusi\u00f3n<\/strong><\/p>\n

La discinesia ciliar primaria o s\u00edndrome de Kartagener es una enfermedad gen\u00e9tica rara, que se asocia predominantemente a un patr\u00f3n de herencia autos\u00f3mico recesivo, aunque se ha documento alg\u00fan caso de herencia ligada a cromosoma X (3). Se estima una prevalencia de 1 de cada 10.000 reci\u00e9n nacidos sin preferencia por raza ni sexo, aunque existe un importante infradiagn\u00f3stico (2,4\u20136).<\/p>\n

Presenta un cuadro cl\u00ednico heterog\u00e9neo que depende de su penetrancia, pero que se caracteriza por alteraciones de la funci\u00f3n ciliar del organismo, que tiene su expresi\u00f3n m\u00e1s florida en el epitelio respiratorio.<\/p>\n

En el reci\u00e9n nacido puede provocar un s\u00edndrome de distr\u00e9s respiratorio sin causa aparente, hasta en el 80% de los pacientes. Se presenta de inicio tard\u00edo, con necesidad prolongada de ox\u00edgeno y atelectasias cambiantes. Adem\u00e1s, podemos observar tos productiva y rinorrea en el beb\u00e9, que es el cuadro m\u00e1s habitual(4). A menudo pasa desapercibido en esta edad, present\u00e1ndose s\u00f3lo como las ya citadas tos y rinorrea a lo largo de la infancia y hasta la adultez.<\/p>\n

Lo que genera la deficiencia ciliar, es un aclaramiento mucoso ineficaz, lo que incrementa la incidencia y la gravedad de las infecciones respiratorias. La recurrencia provoca deterioro a largo plazo del par\u00e9nquima pulmonar, con aparici\u00f3n de bronquiectasias por ac\u00famulo de detritus y adem\u00e1s facilita la aparici\u00f3n de infiltrados de tipo neutrof\u00edlico, que, en \u00faltima instancia, deterioran la funci\u00f3n mec\u00e1nica y de intercambio gaseoso pulmonar y condicionan la calidad y la esperanza de vida de los pacientes. Es habitual encontrar un patr\u00f3n espirom\u00e9trico obstructivo, debido al atrapamiento a\u00e9reo que produce la dilataci\u00f3n bronquial.<\/p>\n

No es infrecuente la aparici\u00f3n de insuficiencia respiratoria y la necesidad de ox\u00edgeno suplementario en estadios finales de la enfermedad, por las mismas razones explicadas anteriormente (1,6).<\/p>\n

La presentaci\u00f3n cl\u00ednica, como se ha citado, puede ser inespec\u00edfica o ser superponible a una enfermedad bronquiect\u00e1sica de poca entidad. En el caso de que la sospechemos, en el diagn\u00f3stico diferencial aparecer\u00e1 obligatoriamente la fibrosis qu\u00edstica, aunque \u00e9sta \u00faltima tiene unas manifestaciones mucho m\u00e1s graves en la infancia.<\/p>\n

Existen diversos m\u00e9todos diagn\u00f3sticos. Con una sospecha firme, se puede realizar una medici\u00f3n de \u00f3xido n\u00edtrico nasal, que se encontrar\u00e1 significativamente m\u00e1s bajo que en pacientes sanos(4). En caso de que no sea concluyente, se puede realizar una biopsia nasal. En el tejido de la mucosa, la intenci\u00f3n es observar el movimiento de los cilios en fresco mediante la videomicroscop\u00eda de alta velocidad (VMAV), en la que se observa el movimiento y la velocidad de batida de los cilios. Esta t\u00e9cnica presenta alta sensibilidad y especificidad, con poca variabilidad interobservador (4).<\/p>\n

En caso de que existieran dudas, se pueden realizar t\u00e9cnicas m\u00e1s complejas que implican usar microscop\u00eda electr\u00f3nica, la inmunofluorescencia en las muestras o llevar a cabo estudios gen\u00e9ticos buscando alteraciones conocidas que alteran la estructura proteica del cilio. Se conocen unas pocas alteraciones directamente relacionadas con la DCP, pero la gran mayor\u00eda siguen sin caracterizar o se han encontrado algunas comunes a pacientes de las que no se conoce si tienen significado patog\u00e9nico (4,5). Tan s\u00f3lo un 25% de los pacientes presenta una alteraci\u00f3n gen\u00e9tica identificada como patog\u00e9nica, pero se tiene por objetivo caracterizarlos a todos gen\u00e9ticamente en los pr\u00f3ximos a\u00f1os, con la intenci\u00f3n de conocer m\u00e1s a fondo la patogenia. Hay que destacar que ninguna prueba puede usarse de forma aislada, y que el diagn\u00f3stico viene de la combinaci\u00f3n de varios de ellos (7).<\/p>\n

Una de las manifestaciones m\u00e1s espectaculares del mal funcionamiento de los cilios embrionarios es el denominado \u201csitus inversus<\/em>\u201d, que se presenta como una disposici\u00f3n en espejo de las v\u00edsceras, con dextrocardia y\/o alteraciones cong\u00e9nitas cardiacas y en ocasiones, con alteraciones morfol\u00f3gicas o incluso ausencia del bazo (3). Hay que tener en cuenta que la disposici\u00f3n an\u00f3mala de los \u00f3rganos de los pacientes alterar\u00e1 la topograf\u00eda cl\u00ednica de entidades como un infarto o una apendicitis. Esta alteraci\u00f3n aparece hasta en un 50% de los casos (7).<\/p>\n

A otros niveles, pueden manifestarse problemas \u00f3ticos como otitis media cr\u00f3nica, hipoacusia de transmisi\u00f3n u otorrea persistente. Es frecuente tambi\u00e9n la aparici\u00f3n de rinosinusitis cr\u00f3nica y poliposis nasosinusal por alteraci\u00f3n de los cilios de la trompa de Eustaquio. Se ha descrito tambi\u00e9n la retinitis pigmentosa como relacionada con la DCP (3,5), al encontrarse una incidencia m\u00e1s alta en este grupo de pacientes.<\/p>\n

La fertilidad puede estar comprometida, como se ha explicado, al condicionar la movilidad esperm\u00e1tica, as\u00ed como la fertilidad femenina por alteraci\u00f3n de la motilidad de la fimbria de las trompas de Falopio, con aparici\u00f3n de embarazos ect\u00f3picos (3,4).<\/p>\n

El conocimiento de la enfermedad, a pesar de esta descripci\u00f3n exhaustiva y su implicaci\u00f3n multiorg\u00e1nica, no ha llevado a tratamientos espec\u00edficos para recuperar la funcionalidad del cilio, por lo que los tratamientos son superponibles a otras formas de enfermedad bronquiect\u00e1sica de inicio en la infancia, como la fibrosis qu\u00edstica.<\/p>\n

Los pilares fundamentales son la fisioterapia respiratoria y la terapia antibi\u00f3tica. El uso de N-acetilciste\u00edna, o suero hipert\u00f3nico inhalado han demostrado un beneficio discreto, sin embargo, la azitromicina usada como inmunomodulador pulmonar, s\u00ed que supone una mejor\u00eda cl\u00ednica y reduce el n\u00famero de exacerbaciones infecciosas(6).<\/p>\n

Las estrategias vacunales que se utilizan en otras enfermedades respiratorias cr\u00f3nicas, tales como el EPOC o la Fibrosis Qu\u00edstica con especial atenci\u00f3n al neumococo y las infecciones virales como gripe y COVID son fundamentales de igual forma. La terapia broncodilatadora no est\u00e1 indicada a no ser que la DCP coexista con asma y se tenga un diagn\u00f3stico espirom\u00e9trico claro.<\/p>\n

Microbiol\u00f3gicamente, ya desde la infancia podemos encontrar Moraxella catarrhalis<\/em>, Staphylococcus aureus<\/em> y Haemophilus influenzae<\/em>. La colonizaci\u00f3n por Pseudomonas Aeruginosa<\/em> es m\u00e1s frecuente en adultos, y se asocia a mayor deterioro de la funci\u00f3n pulmonar (2).<\/p>\n

Existen actualmente en desarrollo t\u00e9cnicas de terapia g\u00e9nica que han conseguido recuperar la funci\u00f3n ciliar in vitro en animales, pero a\u00fan se encuentran en etapas tempranas de investigaci\u00f3n y muy lejos de la generalizaci\u00f3n (6). Con el avance y el abaratamiento de la secuenciaci\u00f3n gen\u00e9tica, existe una l\u00ednea de investigaci\u00f3n que pretende relacionar estos hallazgos con potenciales fenotipos de la enfermedad, para mejorar el diagn\u00f3stico y ser capaces de adelantarnos a las manifestaciones cl\u00ednicas antes de que se produzcan (7).<\/p>\n

Conclusi\u00f3n<\/strong><\/p>\n

La discinesia ciliar primaria es una enfermedad poco frecuente y por lo general desconocida e infradiagnosticada. Es importante ser conscientes de las implicaciones que tiene en la calidad y esperanza de vida de los pacientes y estar alerta a los \u00f3rganos diana donde puede manifestarse. La vida activa, la fisioterapia respiratoria, el seguimiento estrecho con cultivos de esputo sucesivos y la vacunaci\u00f3n regular son clave para prevenir ingresos y complicaciones y para evitar el deterioro de la funci\u00f3n pulmonar, que es el \u00f3rgano m\u00e1s com\u00fanmente afectado.<\/p>\n

Ver anexo<\/strong><\/a><\/p>\n

Bibliograf\u00eda<\/strong><\/p>\n

    \n
  1. Bukowy-Bieryllo Z, Witt M, Zietkiewicz E. Perspectives for Primary Ciliary Dyskinesia. Vol. 23, Int J Mol Sci. MDPI; 2022.<\/li>\n
  2. Horani A, Ferkol TW. Understanding Primary Ciliary Dyskinesia and Other Ciliopathies. J Pediatr. 2021 Mar 1;230:15-22.e1.<\/li>\n
  3. Fermeiro J, Bandeira T, Lobo L, Pereira L. Discinesia ciliar prim\u00e1ria revisitada: A prop\u00f3sito de tres casos cl\u00ednicos. Rev Port Pneumol. 2010;16(5):837\u201347.<\/li>\n
  4. Herrera Gana AM. Diagn\u00f3stico de la Discinesia Ciliar Primaria. Neumol Pediatr. 2019;14(2):76\u201380.<\/li>\n
  5. Goutaki M, Shoemark A. Diagnosis of Primary Ciliary Dyskinesia. Vol. 43, Clin Chest Med. W.B. Saunders; 2022. p. 127\u201340.<\/li>\n
  6. Paff T, Omran H, Nielsen KG, Haarman EG. Current and future treatments in primary ciliary dyskinesia. Vol. 22, Int J Mol Sci. MDPI; 2021.<\/li>\n
  7. Lucas JS, Davis SD, Omran H, Shoemark A. Primary ciliary dyskinesia in the genomics age. Vol. 8, Lancet respir med. Lancet Publishing Group; 2020. p. 202\u201316.<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

    La discinesia ciliar primaria o s\u00edndrome de Kartagener y sus implicaciones respiratorias y sist\u00e9micas: a prop\u00f3sito de un caso Autor principal: Jorge Rodr\u00edguez Sanz Vol. XVIII; n\u00ba 18; 981<\/p>\n","protected":false},"author":306,"featured_media":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[156,164],"tags":[16603,692,2035,18198],"class_list":["post-73340","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-neumologia","category-neurologia","tag-bronquiectasias","tag-caso-clinico","tag-discinesia-ciliar-primaria","tag-infeccion-bronquial-cronica","no-featured-image-padding"],"acf":[],"yoast_head":"\nLa discinesia ciliar primaria o s\u00edndrome de Kartagener y sus implicaciones respiratorias y sist\u00e9micas: a prop\u00f3sito de un caso<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"La discinesia ciliar primaria o s\u00edndrome 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