{"id":73480,"date":"2023-10-19T09:31:57","date_gmt":"2023-10-19T07:31:57","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=73480"},"modified":"2024-02-23T08:55:30","modified_gmt":"2024-02-23T07:55:30","slug":"hipertension-pulmonar-a-proposito-de-un-caso","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/hipertension-pulmonar-a-proposito-de-un-caso\/","title":{"rendered":"Hipertensi\u00f3n pulmonar: a prop\u00f3sito de un caso"},"content":{"rendered":"<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Hipertensi\u00f3n pulmonar: a prop\u00f3sito de un caso<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Autora principal: Luc\u00eda Tar\u00ed Ferrer<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Vol. XVIII; n\u00ba 20; 1019<!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Pulmonary hypertension: about a case<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de recepci\u00f3n: 07\/09\/2023<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de aceptaci\u00f3n: 16\/10\/2023<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. N\u00famero 20 Segunda quincena de Octubre de 2023 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XVIII; n\u00ba 20; 1019<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>AUTORES<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Luc\u00eda Tar\u00ed Ferrer<sup>1<\/sup>, Elvira Tar\u00ed Ferrer<sup>1<\/sup>, Raquel Tasc\u00f3n Rodr\u00edguez<sup>2<\/sup>.<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Hospital Cl\u00ednico Lozano Blesa, Zaragoza, Espa\u00f1a<\/li>\n<li>Hospital Reina Sof\u00eda, Tudela, Espa\u00f1a<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>RESUMEN:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La hipertensi\u00f3n pulmonar es una patolog\u00eda vascular caracterizada por el aumento sostenido de la presi\u00f3n arterial en las arterias pulmonares.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Este trastorno se manifiesta trav\u00e9s de la remodelaci\u00f3n vascular, obstrucci\u00f3n progresiva y disfunci\u00f3n endotelial lo que conduce a una serie de complicaciones cardiovasculares graves. Se clasifica en varios grupos seg\u00fan su etiolog\u00eda y tambi\u00e9n seg\u00fan el mecanismo por el que se produce ya que tambi\u00e9n puede ser clasificada como pre o post capilar. El diagn\u00f3stico precoz y la comprensi\u00f3n de los mecanismos subyacentes son esenciales para el manejo eficaz de esta enfermedad. Pero dado que la cl\u00ednica es muy inespec\u00edfica los pacientes se ven sometidos a un amplio estudio antes de llegar al diagn\u00f3stico definitivo.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">PALABRAS CLAVE: hipertensi\u00f3n pulmonar, cardiopat\u00eda izquierda, esclerodermia.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>ABSTRACT:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Pulmonary hypertension is a vascular disease characterized by a sustained increase in blood pressure in the pulmonary arteries.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">This disorder is demonstrated by vascular remodeling, progressive obstruction and endothelial dysfunction, leading to a series of serious cardiovascular complications. It is classified into several groups according to its etiology but also according to the mechanism by which it is produced since it can also be classified into pre or post capillary. Early diagnosis and understanding of the underlying mechanisms is essential for effective management of this disease. But since symptoms are non-specific, patients are often subject to an extensive study before reaching the definitive diagnosis.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">KEYWORDS: pulmonary hypertension, left heart disease, scleroderma.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los autores de este manuscrito declaran que: Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses. La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud(OMS). El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>HISTORIA ACTUAL<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Mujer de 62 a\u00f1os. Sin antecedentes familiares de inter\u00e9s.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Con antecedentes m\u00e9dicos de Obesidad, Hipertensi\u00f3n, Dislipemia, Diabetes mellitus tipo 2, ex fumadora, Acalasia, Enfermedad por reflujo gastroesof\u00e1gico, S\u00edndrome de intestino irritable, Cuperosis y Gonartrosis. Vida sedentaria y movilizaci\u00f3n en silla de ruedas habitual por Gonartrosis. Operada de ambos codos por Calcinosis.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En tratamiento habitual con Olmesartan 20 mg 1-0-0, Hidroclorotiazida 12,5 mg 1-0-0, Omeprazol 20 mg 1-0-0, Atorvastatina 20 mg 0-0-1, Meformina 850 mg 1-0-0, Sulfato ferroso 80 mg 1-0-0, Alopurinol 100 mg 0-1-0<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Acude a Urgencias por cl\u00ednica de disnea s\u00fabita de 12 horas de evoluci\u00f3n aproximadamente estando en reposo en la cama sugestivo de disnea parox\u00edstica nocturna, aunque habitualmente duerme algo incorporada por reflujo gastroesof\u00e1gico. Asocia dolor precordial opresivo, no irradiado y sin cortejo vegetativo. Sin p\u00e9rdida de conocimiento. Los d\u00edas previos presenta cuadro de diarrea l\u00edquida sin productos patol\u00f3gicos y anorexia (aunque habitualmente presenta alternancia deposicional ya con episodios previos de diarrea en contexto de su s\u00edndrome de intestino irritable), sin fiebre, sin nauseas ni v\u00f3mitos, pero sin tolerar s\u00f3lidos y con escasa ingesta de l\u00edquidos. Sin dolor abdominal. Comenta episodios en los que presenta los dedos de las manos con coloraci\u00f3n viol\u00e1cea con posterior palidez, as\u00ed como antecedente de calcinosis en codos y dedos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Niega historia cl\u00ednica de uve\u00edtis, artritis, rigidez matutina, lesiones d\u00e9rmicas salvo cuperosis, acrocianosis, dactilitis.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Exploraci\u00f3n f\u00edsica<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Tensi\u00f3n arterial 144\/61, Frecuencia cardiaca 100 latidos por minuto, Afebril, Saturaci\u00f3n de ox\u00edgeno 94%, Frecuencia respiratoria 20 respiraciones por minuto. Sin ingurgitaci\u00f3n yugular, pero con reflujo hepatoyugular positivo.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Consciente y orientada, reactiva. Normocoloreada, normohidratada. Se observan dilataciones capilares en mejillas. Buen estado general<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Auscultaci\u00f3n cardiaca: ruidos cardiacos r\u00edtmicos sin soplos ni extratonos<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Auscultaci\u00f3n pulmonar: crepitantes bibasales con hipoventilaci\u00f3n generalizada<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Abdomen: pan\u00edculo adiposo abundante, blando y depresible, no doloroso a la palpaci\u00f3n, sin palparse masas ni megalias, sin signos de irritaci\u00f3n peritoneal, peristaltismo ligeramente disminuido.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Extremidades inferiores: edemas con f\u00f3vea cr\u00f3nicos con signos de insuficiencia venosa cr\u00f3nica. No signos de trombosis venosa profunda. En extremidad inferior derecha presenta ligero edema de la extremidad en comparaci\u00f3n con contralateral. Eritema con leve aumento de la temperatura local en regi\u00f3n gemelar hasta maleolo (que la paciente refiere que es de a\u00f1os de evoluci\u00f3n). No empastamiento gemelar. Pulsos distales presentes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Pruebas complementarias:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">&#8211; Anal\u00edtica sangu\u00ednea: Bioqu\u00edmica: Glucosa 107, Urea 27, Creatinina 1,07, AST 14, ALT 7, GGT 20, Fosfatasa alcalina 103, Troponina ultrasensible &lt; 13, ProBNP 1789, Sodio 139, Potasio 4,13, Prote\u00edna C reactiva 41,6. Gasometr\u00eda venosa: pH 7,44, pCO2 30, HCO3 20,2, lactato 0,7. Hemograma: Hemoglobina 11,5, VCM 92,2, leucocitos 13.200 (neutrofilos 11.100), plaquetas 256.000. Coagulaci\u00f3n: INR 1,17, D\u00edmero D 636, Fibrin\u00f3geno 830<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">&#8211; Radiograf\u00eda de t\u00f3rax: Cardiomegalia, sin alteraciones pleuroparenquimatosas de evoluci\u00f3n aguda.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">&#8211; ECG: ritmo sinusal a 90, PR 160 ms, QRS estrecho, Sobrecarga de cavidades derechas. S1-Q3-T3. Ondas T negativas en derivaciones precordiales.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">&#8211; Ecocardiograf\u00eda: Fracci\u00f3n de eyecci\u00f3n de ventr\u00edculo izquierdo global y segmentaria normales. Dilataci\u00f3n biauricular. Ventr\u00edculo derecho dilatado, Fracci\u00f3n de eyecci\u00f3n de ventr\u00edculo derecho conservada. Insuficiencia triscusp\u00eddea ligera. Hipertensi\u00f3n Pulmonar muy severa en reposo. Derrame peric\u00e1rdico severo sin signos de compromiso hemodin\u00e1mico ecocardiogr\u00e1fico.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">&#8211; AngioTC: No se observan defectos de repleci\u00f3n endoluminales en el tronco de la arteria pulmonar ni en las ramas pulmonares principales. Aumento de calibre del tronco de la arteria pulmonar (33mm), en relaci\u00f3n con signos indirectos de hipertensi\u00f3n pulmonar. Aumento de calibre de las cavidades derechas, con rectificaci\u00f3n del tabique interventricular y leve reflujo del contraste hacia la vena cava. Derrame peric\u00e1rdico de baja densidad en cuant\u00eda significativa, que alcanza un espesor m\u00e1ximo de 36 mm en vecindad de las cavidades izquierdas. Par\u00e9nquima pulmonar sin alteraciones. No hay derrame pleural. Otros hallazgos: Hernia de hiato. Dilataci\u00f3n del calibre esof\u00e1gico, m\u00e1s acusado en su tercio inferior, de aspecto retencionista. Espondilosis dorsal.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">&#8211; Ecograf\u00eda doppler de extremidades inferiores: Exploraci\u00f3n del sistema venoso profundo femoro-popliteo compresible, permeable y sin evidencia de trombo en su interior. Exploraci\u00f3n de territorio de vena safena interna y externa permeable y compresible. Baja probabilidad de trombosis venosa profunda en el momento actual.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Evoluci\u00f3n:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Durante su ingreso se mantuvo cl\u00ednicamente estable, realiz\u00e1ndose el estudio de hipertensi\u00f3n pulmonar, siendo diagnosticada tras la realizaci\u00f3n de pruebas complementarias de Hipertensi\u00f3n pulmonar tipo 1.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>DISCUSI\u00d3N<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La hipertensi\u00f3n pulmonar se trata de una patolog\u00eda caracterizada por el aumento de presi\u00f3n en las arterias pulmonares, y que suele presentarse inicialmente de manera inespec\u00edfica con disnea de esfuerzo. Dado el amplio diagn\u00f3stico diferencial de la disnea, su diagn\u00f3stico suele ser tard\u00edo, en muchas ocasiones siendo un hallazgo durante la realizaci\u00f3n de pruebas complementarias.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Tras una historia cl\u00ednica y exploraci\u00f3n exhaustivas, las pruebas que se realizan est\u00e1n orientadas a descartar las posibles etiolog\u00edas responsables de este cuadro de cara a poder planificar el tratamiento adecuado. La clasificaci\u00f3n de la hipertensi\u00f3n pulmonar es la siguiente:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Grupo 1: Hipertensi\u00f3n arterial pulmonar (HAP). Caracterizado por una elevaci\u00f3n de la presi\u00f3n de las arterias pulmonares siendo causada por una alteraci\u00f3n primaria de las arterias pulmonares. Puede ser idiop\u00e1tica o estar relacionada con otras patolog\u00edas como las enfermedades de tejido conectivo, asociada a drogas, VIH o enfermedades cardiacas cong\u00e9nitas.<\/li>\n<li>Grupo 2: Hipertensi\u00f3n asociada a cardiopat\u00eda izquierda. El aumento de la presi\u00f3n de llenado en el coraz\u00f3n izquierdo que da lugar a la hipertensi\u00f3n pulmonar puede deberse a Insuficiencia cardiaca con o sin disminuci\u00f3n de la fracci\u00f3n de eyecci\u00f3n o a valvulopat\u00edas tanto mitral como a\u00f3rtica.<\/li>\n<li>Grupo 3: Hipertensi\u00f3n pulmonar debida a enfermedades pulmonares o hipoxia. En este grupo, la hipertensi\u00f3n pulmonar se produce por enfermedades del par\u00e9nquima pulmonar como es el caso de la Enfermedad pulmonar obstructiva cr\u00f3nica o la fibrosis pulmonar, que condicionan una hipoxemia cr\u00f3nica con el consecuente aumento de presi\u00f3n en las arterias pulmonares.<\/li>\n<li>Grupo 4: Hipertensi\u00f3n pulmonar asociada a obstrucci\u00f3n arterial pulmonar. Esta obstrucci\u00f3n generalmente es debida a tromboembolismo pulmonar pero tambi\u00e9n puede deberse a obstrucciones debidas a neoplasias, arteritis, estenosis cong\u00e9nitas o infecciones parasitarias.<\/li>\n<li>Grupo 5: Hipertensi\u00f3n pulmonar de etiolog\u00eda incierta. Se incluyen en este grupo aquellos pacientes que no cumplen criterios de los grupos previos.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Por tanto, para su diagn\u00f3stico, existen diversas maneras de realizar el estudio. Por un lado, existe bibliograf\u00eda que apoya el estudio completo de la hipertensi\u00f3n pulmonar sin estar dirigida a patolog\u00edas previas que presente el paciente, mientras que en otros casos el estudio est\u00e1 m\u00e1s orientado en funci\u00f3n de sus antecedentes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Inicialmente la anamnesis deber\u00eda ir dirigida a valorar cl\u00ednica sugestiva de enfermedad pulmonar cr\u00f3nica o episodios de insuficiencia cardiaca, antecedentes de tromboembolismo, apnea del sue\u00f1o, s\u00edntomas que puedan orientar a enfermedades de tejido conectivo\u2026<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Posteriormente valorar signos de hipertrofia de ventr\u00edculo izquierdo en el electrocardiograma o afectaci\u00f3n intersticial en las radiograf\u00edas de t\u00f3rax, y ante la sospecha de Hipertensi\u00f3n pulmonar realizar una ecocardiograf\u00eda transtor\u00e1cica, siendo esta la prueba fundamental para establecer la probabilidad de Hipertensi\u00f3n pulmonar. Adem\u00e1s, en el caso de la tipo 2 tambi\u00e9n servir\u00e1 como aproximaci\u00f3n etiol\u00f3gica.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Si tras la realizaci\u00f3n de la ecocardiograf\u00eda la Hipertensi\u00f3n pulmonar no es atribuible claramente a la Cardiopat\u00eda izquierda (como es el caso de la Insuficiencia cardiaca con FEVI preservada), habr\u00eda que realizar el estudio de neumopat\u00eda. Dentro del estudio de patolog\u00eda respiratoria se deben realizar Pruebas de funci\u00f3n respiratoria, gasometr\u00eda arterial, test de difusi\u00f3n de mon\u00f3xido de carbono y en ocasiones Tomograf\u00eda computerizada de alta resoluci\u00f3n o Polisomnograf\u00eda.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Tanto en el caso de la grupo 2 como la grupo 3, la presencia de Hipertensi\u00f3n pulmonar empeora claramente el pron\u00f3stico.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En cuanto al diagn\u00f3stico del grupo 4 se ha de realizar una Gammagraf\u00eda de ventilaci\u00f3n-perfusi\u00f3n no debiendo utilizarse como alternativa diagn\u00f3stica el angioTC dado que puede no detectar casos de hipertensi\u00f3n pulmonar tromboemb\u00f3lica cr\u00f3nica.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En el caso de nuestra paciente, tanto las pruebas para descartar patolog\u00eda respiratoria como la gammagraf\u00eda fueron normales, por lo que ahondando m\u00e1s en la anamnesis y la exploraci\u00f3n habr\u00eda que recalcar la presencia de calcinosis y telangectasias malares, y fen\u00f3meno de Raynaud, en principio impresionando de posible Esclerodermia, con cl\u00ednica limitada cut\u00e1nea, por lo se ampliaron las anal\u00edticas iniciales con autoinmunidad teniendo el anti-Scl 70 positivo, y siendo diagnosticada de Hipertensi\u00f3n arterial pulmonar.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">A diferencia del resto de grupos, el tratamiento de la hipertensi\u00f3n arterial pulmonar no va dirigida a la causa subyacente sino a la misma hipertensi\u00f3n arterial pulmonar. Para ello los pacientes deber\u00edan ser derivados a centros especializados para su evaluaci\u00f3n y manejo dado que el uso de estos medicamentos debe ser monitorizado estrechamente. Los tratamientos espec\u00edficos para ella incluyen los agonistas de las prostaciclinas, antagonistas de los receptores de la endotelina, estimuladores de la guanilato ciclasa y en ocasiones antagonistas del calcio.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>BIBLIOGRAF\u00cdA<\/strong><\/p>\n<ol>\n<li style=\"text-align: justify;\"><a href=\"https:\/\/www.uptodate.com\/contents\/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-systemic-sclerosis-scleroderma-in-adults\/abstract\/1\">Allanore Y, Simms R, Distler O, et al. Systemic sclerosis. Nat Rev Dis Primers 2015; 1:15002.<\/a><\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\"><a href=\"https:\/\/www.uptodate.com\/contents\/clinical-features-and-diagnosis-of-pulmonary-hypertension-of-unclear-etiology-in-adults\/abstract\/3\">Brown LM, Chen H, Halpern S, et al. Delay in recognition of pulmonary arterial hypertension: factors identified from the REVEAL Registry. Chest 2011; 140:19.<\/a><\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\"><a href=\"https:\/\/www.uptodate.com\/contents\/clinical-features-and-diagnosis-of-pulmonary-hypertension-of-unclear-etiology-in-adults\/abstract\/4\">Runo JR, Loyd JE. Primary pulmonary hypertension. Lancet 2003; 361:1533.<\/a><\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\"><a href=\"https:\/\/www.uptodate.com\/contents\/clinical-features-and-diagnosis-of-pulmonary-hypertension-of-unclear-etiology-in-adults\/abstract\/41\">Hoeper MM, Bogaard HJ, Condliffe R, et al. Definitions and diagnosis of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2013; 62:D42.<\/a><\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\"><a href=\"https:\/\/www.uptodate.com\/contents\/clinical-features-and-diagnosis-of-pulmonary-hypertension-of-unclear-etiology-in-adults\/abstract\/1\">Frost A, Badesch D, Gibbs JSR, et al. Diagnosis of pulmonary hypertension. Eur Respir J 2019; 53.<\/a><\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\"><a href=\"https:\/\/www.uptodate.com\/contents\/clinical-features-and-diagnosis-of-pulmonary-hypertension-of-unclear-etiology-in-adults\/abstract\/28\">Vachi\u00e9ry JL, Tedford RJ, Rosenkranz S, et al. Pulmonary hypertension due to left heart\u00a0disease. Eur Respir J 2019; 53.<\/a><\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\"><a href=\"https:\/\/www.uptodate.com\/contents\/clinical-features-and-diagnosis-of-pulmonary-hypertension-of-unclear-etiology-in-adults\/abstract\/33\">Reddy YNV, Carter RE, Obokata M, et al. A Simple, Evidence-Based Approach to Help Guide Diagnosis of Heart Failure With Preserved Ejection Fraction. Circulation 2018; 138:861.<\/a><\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\"><a href=\"https:\/\/www.uptodate.com\/contents\/clinical-features-and-diagnosis-of-pulmonary-hypertension-of-unclear-etiology-in-adults\/abstract\/34\">Sun XG, Hansen JE, Oudiz RJ, Wasserman K. Pulmonary function in primary pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2003; 41:1028.<\/a><\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\"><a href=\"https:\/\/www.uptodate.com\/contents\/clinical-features-and-diagnosis-of-pulmonary-hypertension-of-unclear-etiology-in-adults\/abstract\/37\">Tunariu N, Gibbs SJ, Win Z, et al. Ventilation-perfusion scintigraphy is more sensitive than multidetector CTPA in detecting chronic thromboembolic pulmonary disease as a treatable cause of pulmonary hypertension. J Nucl Med 2007; 48:680.<\/a><\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\"><a href=\"https:\/\/www.uptodate.com\/contents\/clinical-features-and-diagnosis-of-pulmonary-hypertension-of-unclear-etiology-in-adults\/abstract\/42\">Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, et al. 2022 ESC\/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J 2022; 43:3618.<\/a><\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>La hipertensi\u00f3n pulmonar es una patolog\u00eda vascular caracterizada por el aumento sostenido de la presi\u00f3n arterial en las arterias pulmonares.<\/p>\n<p>Este trastorno se manifiesta trav\u00e9s de la remodelaci\u00f3n vascular, obstrucci\u00f3n progresiva y disfunci\u00f3n endotelial lo que conduce a una serie de complicaciones cardiovasculares graves. 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