{"id":73520,"date":"2023-10-24T10:41:44","date_gmt":"2023-10-24T08:41:44","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=73520"},"modified":"2024-02-23T08:49:38","modified_gmt":"2024-02-23T07:49:38","slug":"sindrome-de-apert-reporte-de-un-caso-clinico","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/sindrome-de-apert-reporte-de-un-caso-clinico\/","title":{"rendered":"S\u00edndrome de Apert: Reporte de un caso cl\u00ednico"},"content":{"rendered":"

S\u00edndrome de Apert: Reporte de un caso cl\u00ednico<\/strong><\/p>\n

Autora principal: Herla Aida Vieira Nev\u00e1rez<\/p>\n

Vol. XVIII; n\u00ba 20; 1030<\/p>\n

Apert syndrome: Report of clinical case<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 24\/09\/2023<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 19\/10\/2023<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. N\u00famero 20 Segunda quincena de Octubre de 2023 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XVIII; n\u00ba 20; 1030<\/p>\n

Autores:<\/strong><\/p>\n

* Herla Aida Vieira Nev\u00e1rez, *Zureya Fontes Garc\u00eda, **Nicol\u00e1s Seraf\u00edn Higuera*, * Mara G\u00f3mez Flores, * Jes\u00fas Osorio R\u00edos, ***Karen Aimee Rosas Fregoso, ***Daniel Cerrillo Lara, ****Edgar Iv\u00e1n Rosas Vieira, *Dulce Martha Fuchen Ramos, *Daniel Avimael Lastra Reyes<\/p>\n

Autores:<\/strong><\/p>\n

-Herla Aida Vieira Nev\u00e1rez ORCID:0009-0001-1876-3810<\/p>\n

Cr\u00e9ditos: Conceptualizaci\u00f3n, Investigaci\u00f3n, Escritura, preparaci\u00f3n del manuscrito original, revisi\u00f3n de caso cl\u00ednico y edici\u00f3n<\/p>\n

-Zureya Fontes Garc\u00eda. Facultad de Odontolog\u00eda Mexicali<\/p>\n

ORCID: 0000-0002-6329-1285<\/p>\n

Cr\u00e9ditos: Conceptualizaci\u00f3n, Investigaci\u00f3n, Escritura – preparaci\u00f3n del manuscrito original, revisi\u00f3n de caso cl\u00ednico y edici\u00f3n<\/p>\n

-Nicol\u00e1s Addiel Seraf\u00edn Higuera ORCID: 0000-0002-0402-3985<\/p>\n

Contribuci\u00f3n: Conceptualizaci\u00f3n, Investigaci\u00f3n, Escritura – preparaci\u00f3n del manuscrito original, revisi\u00f3n y edici\u00f3n<\/p>\n

-Mara G\u00f3mez Flores<\/p>\n

ORCID: 0000-0001-7144-7369<\/p>\n

Conceptualizaci\u00f3n, revisi\u00f3n de caso cl\u00ednico y edici\u00f3n<\/p>\n

-Karen Aimee Rosas Fregoso ORCID: 009-0008-7676-4732<\/p>\n

Contribuci\u00f3n: Conceptualizaci\u00f3n, revisi\u00f3n y edici\u00f3n<\/p>\n

-Daniel Cerrillo Lara<\/p>\n

ORCID: 0000-0001-5636-336X<\/p>\n

Contribuci\u00f3n: Escritura – revisi\u00f3n y edici\u00f3n<\/p>\n

-Jes\u00fas Osorio R\u00edos<\/p>\n

ORCID: 0000-0003-0809-8869<\/p>\n

Contribuci\u00f3n: Escritura – revisi\u00f3n y edici\u00f3n<\/p>\n

-Edgar Iv\u00e1n Rosas Vieira ORCID: 0009-0001-1049-0723<\/p>\n

Contribuci\u00f3n: Escritura – revisi\u00f3n y edici\u00f3n<\/p>\n

-Dulce Martha Fuchen Ramos ORCID: 0000-0003-3550-9408<\/p>\n

Contribuci\u00f3n: Escritura – revisi\u00f3n y edici\u00f3n<\/p>\n

-Daniel Avimael Lastra Reyes ORCID: 0000-0001-9353-3495<\/p>\n

Contribuci\u00f3n: Escritura – revisi\u00f3n y edici\u00f3n<\/p>\n

* Facultad de Odontolog\u00eda Mexicali, Universidad Aut\u00f3noma de Baja California. Mexicali, Baja California, M\u00e9xico<\/p>\n

**Unidad de Ciencias de la Salud, Facultad de Odontolog\u00eda Mexicali, Universidad Aut\u00f3noma de Baja California. Mexicali, Baja California, M\u00e9xico.<\/p>\n

***Especialidad de Ortodoncia, Facultad de Odontolog\u00eda Tijuana, Universidad Aut\u00f3noma de Baja California. Tijuana, Baja California, M\u00e9xico.<\/p>\n

****Estudiante de la Facultad de Odontolog\u00eda Mexicali, Universidad Aut\u00f3noma de Baja California. Mexicali, Baja California, M\u00e9xico<\/p>\n

Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses<\/p>\n

La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS).<\/p>\n

El manuscrito es original y no contiene plagio.<\/p>\n

El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.<\/p>\n

Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n

Resumen<\/strong><\/p>\n

El s\u00edndrome de Apert es una alteraci\u00f3n autos\u00f3mica dominante cuyo defecto se produce por una mutaci\u00f3n espont\u00e1nea de origen paterno. Afecta al receptor 2 del factor de crecimiento de los fibroblastos (FGFR2). Dentro de las principales caracter\u00edsticas extraorales de este s\u00edndrome encontramos un cierre prematuro de las suturas craneales y fusi\u00f3n de los dedos de las manos, estas caracter\u00edsticas predisponen a la presencia de api\u00f1amiento dental, presencia de \u00f3rganos dentales supernumerarios, mordida anterior abierta y mordida cruzada posterior.<\/p>\n

Se presenta el caso de un paciente de 25 a\u00f1os de edad, que acude por alteraciones morfol\u00f3gicas cr\u00e1neofaciales, dentales y alteraciones \u00f3seas en manos y pies (sindactilia), presentes desde el nacimiento. Con antecedentes cl\u00ednicos de intervenciones quir\u00fargicas de paladar hendido posterior, as\u00ed como intervenciones quir\u00fargicas de manos. Presenta la triada caracter\u00edstica de s\u00edndrome de Apert: craneosinostosis, malformaciones faciales y sindactilia sim\u00e9trica.<\/p>\n

Palabras clave: <\/strong>S\u00edndrome de Apert, Acrocefalosindactilia, caracter\u00edsticas extraorales e intraorales.<\/p>\n

Abstract<\/strong><\/p>\n

Apert syndrome is an autosomal dominant disorder whose defect is caused by a spontaneous mutation of paternal origin. It affects fibroblast growth factor receptor 2 (FGFR2). Among the main extraoral characteristics of this syndrome we find a premature closure of the cranial sutures and fusion of the fingers of the hands. These characteristics predispose to the presence of dental crowding, presence of supernumerary dental organs, anterior open bite and posterior crossbite.<\/p>\n

The case of a 25-year-old patient is presented, who comes for craniofacial and dental morphological alterations and bone alterations in the hands and feet (syndactyly), present since birth. With a clinical history of posterior cleft palate surgeries, as well as hand surgeries. It presents the characteristic triad of Apert syndrome: craniosynostosis, facial malformations and symmetrical syndactyly.<\/p>\n

Keywords: <\/strong>Apert syndrome, Acrocephalosyndactyly, extraoral and intraoral characteristics.<\/p>\n

Introducci\u00f3n<\/strong><\/p>\n

El s\u00edndrome de Apert (SA) ha sido descrito como un raro desorden cong\u00e9nito autos\u00f3mico asociado con la fusi\u00f3n prematura de diversas suturas incluidas, la coronal, sagital, escamosa y lamboidal, ocurriendo una craneosinostosis. Est\u00e1 considerado como el s\u00edndrome menos com\u00fan y de gran severidad en sus manifestaciones craneales, con variaciones en los distintos reportes sobre la incidencia, algunos mencionando \u201c1 en 65,000 nacidos vivos, sin preferencia de sexo\u201d, mientras que otros reportes indican entre 1 en 80000 a 1 en 160000 nacidos vivos. 1,<\/sup> 2<\/sup><\/p>\n

Se ha descubierto que SA tiene un fuerte componente gen\u00e9tico Se trata de una condici\u00f3n autos\u00f3mica dominante heredado con un patr\u00f3n relacionado a la edad avanzada del padre, infecciones y el consumo de drogas por parte de la madre. El 98% de los casos son el resultado de una mutaci\u00f3n gen\u00e9tica espont\u00e1nea espec\u00edfica y vinculada al receptor 2 del factor de crecimiento fibrobl\u00e1stico (FGFR2) en el cromosoma 10q25-10q26. Aproximadamente dos tercios de los casos son debido a un cambio de una citosina por una guanina en la posici\u00f3n 755 en el gen FGFR2, lo que causa un cambio de una serina por un tript\u00f3fano en la prote\u00edna.<\/p>\n

Se han descrito variantes de mutaciones como la P253R, relacionado con la sindactilia y la S252W, relacionada con el paladar hendido.3<\/sup> Ambas variantes son mutaciones con ganancia de funci\u00f3n. Se han discutido los mecanismos moleculares que podr\u00edan estar involucrados. FGFR2 es un receptor tirosina cinasa que se compone de una regi\u00f3n extracelular con tres dominios responsables para la uni\u00f3n a ligando, una regi\u00f3n transmembranal y un dominio tirosina cinasa intracelular.<\/p>\n

Las mutaciones mencionadas ocurren en la secuencia que codifica para el dominio extracelular del receptor, lo que resulta en una incrementada afinidad por el ligando Factor de Crecimiento de Fibroblastos (FGF) y p\u00e9rdida de especificidad de uni\u00f3n a ligando. La se\u00f1alizaci\u00f3n por FGF est\u00e1 involucrada de manera importante en varios procesos biol\u00f3gicos como por ejemplo en el desarrollo del paladar. Adem\u00e1s, la se\u00f1alizaci\u00f3n por FGF est\u00e1 relacionada con otras v\u00edas de se\u00f1alizaci\u00f3n como por ejemplo AS-MAPK (ERK1\/2) y PI3K-AKT, formando redes complejas. De tal manera que mutaciones en FGFR2 podr\u00edan alterar estos procesos. 2<\/sup><\/p>\n

Dichas mutaciones pueden provocar anomal\u00edas craneofaciales (fusi\u00f3n prematura de las suturas del cr\u00e1neo, hipertelorismo, exoftalmos, hipoplasia del maxilar) anomal\u00edas de miembros superiores e inferiores (sindactilia de los dedos de las manos y de los pies), alteraciones cut\u00e1neas (acn\u00e9) as\u00ed como alteraciones dentarias y maxilares (impactaciones dentarias, erupci\u00f3n retrasada, ectopias, supernumerarios, api\u00f1amiento y mordida abierta anterior, as\u00ed como mordidas cruzadas anterior y posterior.4<\/sup> Las anomal\u00edas craneofaciales son caracterizadas por malformaciones en el tercio medio de la cara, defectos gen\u00e9ticos y alteraciones en las extremidades. 3<\/sup><\/p>\n

En 1906 el f\u00edsico franc\u00e9s Apert fue quien report\u00f3 un s\u00edndrome cong\u00e9nito raro de acrocefalosindactilia tipo I, caracterizado por craneosinostosis (fusi\u00f3n prematura de suturas craneales), sindactilia severa de manos y pies, sinfalangismo y rasgos faciales dism\u00f3rficos.1,4<\/sup><\/p>\n

Esta condici\u00f3n se presenta debido a que el cr\u00e1neo se fusiona prematuramente impidiendo su crecimiento normal, del tercio medio de la cara y por lo tanto esta hiperpl\u00e1sico dando un aspecto de hundimiento del mismo, y las manos y pies presentan una uni\u00f3n entre los dedos, la cual puede variar ya sea involucrando tejidos blandos o extenderse a tejidos duros, es decir tejido \u00f3seo. 3<\/sup><\/p>\n

Caracter\u00edsticas cl\u00ednicas<\/strong><\/p>\n

El s\u00edndrome de Apert presenta una serie de signos cl\u00ednicos diseminados a lo largo de toda la arquitectura corporal del individuo que lo padece, siendo los m\u00e1s importantes los siguientes:<\/p>\n

1.- Alteraciones \u00f3seas craneofaciales<\/p>\n

Se aprecian, rasgos faciales inusuales por el cierre prematuro de las suturas faciales tales como: hipertelorismo (aumento de la separaci\u00f3n de los ojos), hipoplasia (desarrollo incompleto) del tercio medio facial, exoftalmos (protrusi\u00f3n anormal del globo ocular)5<\/sup><\/p>\n

2.- Alteraciones \u00f3seas en manos y pies<\/p>\n

Otro signo caracter\u00edstico de este s\u00edndrome es la sindactilia en manos y algunas ocasiones en pies, principalmente se observa la fusi\u00f3n de los dedos \u00edndice medio y anular de las manos, y segundo, tercero y cuarto d\u00edgito respectivamente. Puede existir la presencia de una sola u\u00f1a grande entre los dedos fusionados.<\/p>\n

La uni\u00f3n puede estar confinada solamente a los tejidos blandos o por el contrario involucrarse tambi\u00e9n al hueso en cuyo caso se presenta una fusi\u00f3n parcial o total de los dedos pudiendo clasificar en:<\/p>\n

Sindactilia Tipo I: Fusi\u00f3n del 2\u00b0 al 4\u00b0 dedo del pie, quedando libres el 1\u00b0 y el 5\u00b0dedo, es el m\u00e1s com\u00fan. Sindactilia Tipo II: el 1er dedo queda aislado mientras que los dedos menores aparecen fusionados. Sindactilia Tipo III: la menos com\u00fan, se caracteriza por la fusi\u00f3n de todos los dedos. Las extremidades superiores se encuentran acortadas con aplasia o anquilosis de algunas articulaciones, especialmente la<\/sup> de los hombros, codos y cadera.6<\/sup><\/p>\n

No existe un tratamiento est\u00e1ndar para las malformaciones en las manos, debido a las diferencias en las manifestaciones cl\u00ednicas. Cada paciente debe ser evaluado por separado y tratado en la misma forma para conseguir un balance adecuado entre funcionalidad de la mano y est\u00e9tica .7<\/sup><\/p>\n

3.- Aspecto neurol\u00f3gico<\/p>\n

Puede existir una inteligencia normal o presentar varios grados de retardo mental siendo el m\u00e1s com\u00fan el retardo moderado. Tambi\u00e9n podemos encontrar algunos casos hidrocefalia con la consecuente alteraci\u00f3n de la presi\u00f3n intracraneal .8<\/sup><\/p>\n

Alteraciones dentarias<\/strong><\/p>\n

Maxilares: <\/strong>La craneosinostosis va a disminuir el tama\u00f1o de la maxilar, como resultado de la falta de crecimiento, es com\u00fan encontrar pacientes con discrepancias entre el maxilar y la mand\u00edbula. El maxilar presenta hipoplasia en tres dimensiones: transversal, vertical y sagital, as\u00ed como una retroposici\u00f3n. Estos pacientes com\u00fanmente presentan un maxilar en forma de V, debido a la falta de desarrollo se presenta un api\u00f1amiento severo.9<\/sup><\/p>\n

Las arcadas suelen estar distorsionadas, ya que la forma de la arcada superior la determinan los huesos maxilares; Los individuos que padecen este s\u00edndrome presentan principalmente el retraso en la erupci\u00f3n, hipodoncia, microdoncia, api\u00f1amiento severo, inflamaci\u00f3n gingival y clase III de Angle como manifestaciones orales.10<\/sup><\/p>\n

El gen FGFR2, tiene un papel importante en la morfog\u00e9nesis de los \u00f3rganos dentales, participando en las interacciones epitelio-mese\u0301nquima que dan lugar a la formaci\u00f3n de los tejidos dentales y como consecuencia la aparici\u00f3n de \u00f3rganos dentales supernumerarios, son aquellos dientes adicionales a la serie normal, es decir m\u00e1s de 20 en dentici\u00f3n decidua o m\u00e1s de 32 en permanente y pueden encontrarse en cualquier parte de la arcada alveolar .11,12<\/sup><\/p>\n

Los pacientes que padecen este s\u00edndrome tienen una apariencia prognata, sin embargo, algunos autores lo consideran como pseudoprognatismo por la posici\u00f3n del maxilar. Al crecer la mand\u00edbula de manera normal el retraso en la erupci\u00f3n y el api\u00f1amiento son menos pronunciados.13<\/sup><\/p>\n

Presentaci\u00f3n de caso cl\u00ednico<\/strong><\/p>\n

Paciente masculino de 25 a\u00f1os de edad, quien acude a consulta para una evaluaci\u00f3n dental, a la cl\u00ednica de la Facultad de Odontolog\u00eda de la Universidad Aut\u00f3noma de Baja California, campus Mexicali. La madre refiere que fue concebido en un matrimonio no consangu\u00edneo, sus padres son cl\u00ednicamente saludables y en el nacimiento su madre contaba con 27 a\u00f1os de edad y su padre con 37 a\u00f1os, sin complicaciones durante el embarazo, ning\u00fan otro miembro en la familia mostr\u00f3 una condici\u00f3n similar. Nacido a t\u00e9rmino mediante ces\u00e1rea.<\/p>\n

El nacimiento fue diagnosticado con s\u00edndrome dism\u00f3rfico gen\u00e9tico, present\u00f3 craneosinostosis y sindactilia de manos y pies, estuvo internado en el \u00e1rea de neonatos en el hospital 5 de diciembre del ISSSTE en el municipio de Mexicali Baja California por aproximadamente un mes, ingres\u00f3 al Centro de Atenci\u00f3n M\u00faltiple, \u201cmadre Teresa de Calcuta\u201d desde los 6 meses de edad hasta los 4 a\u00f1os, en el cual recibi\u00f3 terapia f\u00edsica y de lenguaje. Curs\u00f3 la educaci\u00f3n preescolar y la educaci\u00f3n b\u00e1sica en una escuela de gobierno las cuales contaban con la unidad de servicios de apoyo a la educaci\u00f3n regular la cual es la instancia de apoyo a la atenci\u00f3n de los alumnos con necesidades educativas especiales con o sin discapacidad, integrados a escuelas de educaci\u00f3n b\u00e1sica (USAER).<\/p>\n

Una vez concluida su educaci\u00f3n b\u00e1sica y debido a su desarrollo acad\u00e9mico fue remitido a un centro de atenci\u00f3n m\u00faltiple ubicado en el municipio de Mexicali. Es alumno en el taller de carpinter\u00eda, presenta un leve retraso mental pero su desarrollo social, comunicaci\u00f3n verbal es normal y sus habilidades son satisfactorias.<\/p>\n

\u201cSe refiri\u00f3 que exist\u00edan antecedentes cl\u00ednicos de intervenciones quir\u00fargicas de paladar hendido posterior realizadas en el hospital general 5 de diciembre de ISSSTE, en la ciudad de Mexicali, Baja California\u201d. Al examen cl\u00ednico extraoral presenta cabello caf\u00e9 claro, piel grasosa, hipoplasia maxilar, depresi\u00f3n de los huesos temporales, hipertelorismo, exoftalmos, asimetr\u00eda facial, perfil c\u00f3ncavo por deficiencia maxilar anteroposterior por lo cual el maxilar impresiona retruido. La mand\u00edbula presenta un crecimiento vertical. Frontalmente el tercio medio est\u00e1 disminuido y el tercio inferior aumentado con una mordida abierta anterior. El labio superior es corto aumentando la incompetencia labial. (fig. 1a, 1b, 1c).<\/p>\n

Alteraciones \u00f3seas en manos<\/p>\n

\u201cEl historial me\u0301dico indic\u00f3 la presencia previa de intervenciones quir\u00fargicas de manos realizadas en el hospital Shriners de Los \u00c1ngeles California.\u201d EL examen de las extremidades muestra una sindactilia entre los dedos medio y anular de la mano izquierda, as\u00ed como la ausencia del dedo me\u00f1ique en ambas manos. (fig. 2a mano derecha y 2b mano izquierda)<\/p>\n

El examen cl\u00ednico intrabucal<\/strong>, <\/strong>presenta una dentici\u00f3n mixta temprana, la arcada superior es triangular con una compresi\u00f3n transversal y sagital provocando una mordida cruzada anterior y posterior, demuestra una clara discrepancia maxilomandibular con una relaci\u00f3n oclusal Clase III, m\u00faltiples api\u00f1amientos y malposiciones de los dientes en ambas arcadas. Respiraci\u00f3n a predominio bucal, degluci\u00f3n y fonaci\u00f3n alterada, una musculatura perioral hipot\u00f3nica e hipoplasia en varias piezas dentales. (figura 3a, 3b, 3c, 3d y 3e)<\/p>\n

La radiograf\u00eda panor\u00e1mica, demuestra el api\u00f1amiento descrito en la evaluaci\u00f3n cl\u00ednica y adem\u00e1s se observa en la ortopantomograf\u00eda 33 \u00f3rganos dentarios en boca, encontrando una dentici\u00f3n mixta, terceros molares inferiores impactados y retenidos, densidad \u00f3sea irregular, senos paranasales hipoplasia, obstrucci\u00f3n de las v\u00edas a\u00e9reas y asimetr\u00eda condilar. (fig. 4)<\/p>\n

La conjunci\u00f3n de todos los signos cl\u00ednicos presentes en este paciente nos lleva a la conclusi\u00f3n de que se trata de un s\u00edndrome de Apert. Este paciente fue referido a la cl\u00ednica de odontopediatr\u00eda para su tratamiento correspondiente y luego al Centro de Anomal\u00edas Craneofaciales para seguimiento y planificaci\u00f3n del tratamiento integral necesario.<\/p>\n

El tratamiento de estos pacientes es multidisciplinario y consiste fundamentalmente en la individualizaci\u00f3n de cada caso y su seguimiento posterior de por vida. Es por ello que es indispensable el conocimiento de las manifestaciones cl\u00ednicas para diagnosticar adecuadamente y brindar un plan de tratamiento con una tasa de \u00e9xito favorable.<\/p>\n

Discusi\u00f3n<\/strong><\/p>\n

El s\u00edndrome de Apert es una patolog\u00eda que forma parte del grupo de las craneosinostosis, por lo tanto, entre los diagn\u00f3sticos diferenciales se deben de considerar otros s\u00edndromes como el de Cruzon, Chotzen, Pfeiffer, Noack, Carpenter y Goodman.14<\/sup><\/p>\n

El paciente demostr\u00f3 la tr\u00edada cl\u00ednica que caracteriza al SA: cr\u00e1neo Braquic\u00e9falo, hipoplasia del tercio medio facial y sindactilia de manos y pies. Otras caracter\u00edsticas t\u00edpicas faciales de SA en el paciente incluyen frente plana, depresi\u00f3n de las \u00e1reas del temporal, superficies orbitarias con proptosis ocular e hipertelorismo, su nariz es corta y amplia con la punta nasal rotada inferiormente. Todas estas caracter\u00edsticas craneofaciales son comunes en los pacientes con este s\u00edndrome, debido a la fusi\u00f3n prematura de las suturas craneales. El inusual paladar de los pacientes con SA es importante para el diagn\u00f3stico.<\/p>\n

Algunos estudios cl\u00ednicos m\u00e1s amplios sobre las manifestaciones orales de este s\u00edndrome encontraron pseudo hendiduras en el paladar blando y \u00favula b\u00edfida en aproximadamente 75% de los casos. 15<\/sup><\/p>\n

De acuerdo con los pacientes con este s\u00edndrome pueden presentar varias anormalidades dentales, incluyendo el retraso de la erupci\u00f3n, erupci\u00f3n ect\u00f3pica e incisivos en forma de pala. En estos pacientes es frecuente la maloclusi\u00f3n relacionada generalmente a la hipoplasia maxilar, esta incluye oclusi\u00f3n mesial de la molar, overjet invertido, mordida abierta anterior, mordida cruzada posterior, desviaci\u00f3n de la l\u00ednea media y api\u00f1amiento dental16<\/sup><\/p>\n

Otros estudios han descrito menor ocurrencia, tal como44%,25% y 4% de los casos el paciente mostr\u00f3 en el reporte de este caso una morfolog\u00eda cl\u00e1sica palatina del SA. Su detecci\u00f3n temprana es importante ya que el tratamiento adecuado por parte de los diferentes especialistas debe comenzar desde el momento del nacimiento. Es importante conocer las diferentes implicaciones que se han descrito en el aspecto sist\u00e9mico de esta patolog\u00eda para correlacionar los signos y s\u00edntomas que se puedan presentar a lo largo del desarrollo del individuo afectado.17<\/sup><\/p>\n

Para los pacientes con este s\u00edndrome, la higiene dental puede resultar de mucha dificultad, por las deformidades en sus manos, por lo que se indican los cepillos el\u00e9ctricos y enjuagues con fl\u00faor para facilitar estas acciones. La atenci\u00f3n personal, incluidos los ex\u00e1menes dentales frecuentes, eliminaci\u00f3n de sarro y profilaxis, los tratamientos con fl\u00faor y los selladores dentales, ayudan a prevenir enfermedades bucales como la caries y la enfermedad periodontal.18<\/sup><\/p>\n

Es importante entender el concepto de manejo multidisciplinario de los pacientes con SA, ya que estos pacientes requieren un tratamiento y supervisi\u00f3n de especialistas en atenci\u00f3n m\u00e9dica de por vida, as\u00ed como por un equipo como el odont\u00f3logo general, Odontopediatr\u00eda, ortodoncista, cirujano bucal y maxilofacial ya que a trav\u00e9s de ellos la planificaci\u00f3n para la atenci\u00f3n integral de estos pacientes se puede lograr en una forma eficaz, obteni\u00e9ndose de esta manera resultados excelentes desde el punto de vista funcional, est\u00e9tico y psicosocial.19<\/sup><\/p>\n

Conclusiones<\/strong><\/p>\n

La evaluaci\u00f3n adecuada y las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas son de suma importancia para el correcto diagn\u00f3stico y tratamiento de los pacientes afectados con este s\u00edndrome.<\/p>\n

El manejo multidisciplinar de los pacientes con el s\u00edndrome de Apert, puede obtener resultados excelentes desde el punto de vista funcional, est\u00e9tico y psicosocial, que repercutir\u00e1 en la mayor\u00eda de su calidad de vida.<\/p>\n

Las caracter\u00edsticas craneofaciales y dentales t\u00edpicas, siguen siendo una condici\u00f3n m\u00e9dica importante con una morbilidad considerable. En el plan de tratamiento, el aspecto odontol\u00f3gico juega un papel importante para el manejo de enfermedades orales prevenibles como la caries dental y la enfermedad periodontal. La informaci\u00f3n y la motivaci\u00f3n de los padres sobre la necesidad del tratamiento y el uso extensivo de m\u00e9todos de prevenci\u00f3n resulta de mucha relevancia para mantener el estado de salud de estos pacientes.<\/p>\n

Ver Anexo<\/strong><\/a><\/p>\n

Bibliograf\u00eda<\/strong><\/p>\n

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