{"id":73556,"date":"2023-11-03T10:23:07","date_gmt":"2023-11-03T09:23:07","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=73556"},"modified":"2024-02-22T10:50:05","modified_gmt":"2024-02-22T09:50:05","slug":"drepanocitosis-revision-del-tema","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/drepanocitosis-revision-del-tema\/","title":{"rendered":"Drepanocitosis, revisi\u00f3n del tema"},"content":{"rendered":"<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Drepanocitosis, revisi\u00f3n del tema<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Autora principal: Sonia Ang\u00f3s V\u00e1zquez<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Vol. XVIII; n\u00ba 21; 1039<!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Sickle cell disease, review of the topic<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de recepci\u00f3n: 21\/09\/2023<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de aceptaci\u00f3n: 27\/10\/2023<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. N\u00famero 21 Primera quincena de Noviembre de 2023 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XVIII; n\u00ba 21; 1039<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>AUTORES:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Sonia Ang\u00f3s V\u00e1zquez. M\u00e9dico Adjunto de Hematolog\u00eda y Hemoterapia. Hospital Universitario Santa B\u00e1rbara. Salud Castilla y Le\u00f3n. Soria. Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Alejandro Gisbert Segura. M\u00e9dico Interno Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Comarcal de Alca\u00f1iz. Servicio Aragon\u00e9s de Salud. Alca\u00f1iz. Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Jaime Gerardo Sancho Gracia. M\u00e9dico Interno Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Comarcal de Alca\u00f1iz. Servicio Aragon\u00e9s de Salud. Alca\u00f1iz. Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Jos\u00e9 Luis Ortega Lanuza. M\u00e9dico Interno Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Comarcal de Alca\u00f1iz. Servicio Aragon\u00e9s de Salud. Alca\u00f1iz. Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Mar\u00eda Mercedes Mart\u00ednez Mendieta. M\u00e9dico Interno Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Comarcal de Alca\u00f1iz. Servicio Aragon\u00e9s de Salud. Alca\u00f1iz. Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Natalia S\u00e1nchez Carbonell. M\u00e9dico Interno Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Comarcal de Alca\u00f1iz. Servicio Aragon\u00e9s de Salud. Alca\u00f1iz. Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Beatriz Bureu Calleja. M\u00e9dico Interno Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Comarcal de Alca\u00f1iz. Servicio Aragon\u00e9s de Salud. Alca\u00f1iz. Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>CONFLICTO DE INTERESES:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El manuscrito es original y no contiene plagio<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Han preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>RESUMEN:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La drepanocitosis, tambi\u00e9n conocida como anemia de c\u00e9lulas falciformes, es una hemoglobinopat\u00eda hereditaria predominante en poblaciones de ascendencia africana, pero tambi\u00e9n presente en otras regiones del mundo. Esta enfermedad se origina debido a una mutaci\u00f3n en el gen HBB ubicado en el cromosoma 11, dando lugar a la producci\u00f3n de hemoglobina S (HbS). Cuando esta hemoglobina se encuentra en condiciones de baja oxigenaci\u00f3n, tiende a polimerizar, lo que lleva a que el eritrocito adopte una forma similar a una hoz.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Esta configuraci\u00f3n anormal entorpece el flujo sangu\u00edneo, provocando episodios dolorosos conocidos como crisis vaso-oclusivas. Pueden afectar a cualquier parte del cuerpo y, si son recurrentes, causar da\u00f1os a \u00f3rganos vitales.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Desde el punto de vista cl\u00ednico, los s\u00edntomas y complicaciones var\u00edan significativamente entre pacientes. Mientras que algunos pueden encontrarse asintom\u00e1ticos, otros pueden presentar crisis dolorosas espor\u00e1dicas, otros pueden sufrir manifestaciones m\u00e1s severas y complicaciones a largo plazo, como hipertensi\u00f3n pulmonar, retinopat\u00eda proliferativa y \u00falceras en extremidades.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El abordaje terap\u00e9utico ha evolucionado con el tiempo. Actualmente, adem\u00e1s de tratamientos est\u00e1ndar como la hidroxiurea, est\u00e1n emergiendo nuevas terapias moduladoras de hemoglobina y tratamientos dirigidos al endotelio vascular. Estas nuevas terapias est\u00e1n en evaluaci\u00f3n en ensayos cl\u00ednicos con el objetivo de reducir la polimerizaci\u00f3n de la HbS y, por ende, las crisis vaso-oclusivas, y de atenuar la inflamaci\u00f3n vascular que contribuye a las complicaciones de la enfermedad.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Es fundamental que se contin\u00fae investigando esta enfermedad para desarrollar tratamientos m\u00e1s efectivos y mejorar la calidad de vida de los pacientes afectados por drepanocitosis. La comprensi\u00f3n profunda de su fisiopatolog\u00eda y las manifestaciones cl\u00ednicas es esencial para dise\u00f1ar estrategias terap\u00e9uticas innovadoras y personalizadas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>PALABRAS CLAVE: <\/strong>\u00abDrepanocitosis\u00bb, \u00abAnemia de c\u00e9lulas falciformes\u00bb, \u00abHemoglobinopat\u00edas\u00bb, \u00abHemoglobina S\u00bb.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>ABSTRACT:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Sickle cell disease, also known as sickle cell anemia, is a hereditary hemoglobinopathy prevalent in populations of African descent, but also found in other regions of the world. This disease arises due to a mutation in the HBB gene located on chromosome 11, leading to the production of hemoglobin S (HbS). Under conditions of low oxygenation, this hemoglobin tends to polymerize, causing the red blood cell to adopt a sickle-like shape.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">This abnormal configuration hampers blood flow, leading to painful episodes known as vaso-occlusive crises. These episodes can affect any part of the body and, if recurrent, can result in damage to vital organs.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">From a clinical perspective, symptoms and complications vary significantly among patients. While some may experience sporadic painful crises, others may suffer from more severe manifestations and long-term complications, such as pulmonary hypertension, proliferative retinopathy, and ulcers on limbs.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">The therapeutic approach has evolved over time. Currently, in addition to standard treatments like hydroxyurea, emerging therapies modulating hemoglobin and treatments targeting the vascular endothelium are coming to the fore. These new therapies are under evaluation in clinical trials aiming to reduce the polymerization of HbS and, therefore, vaso-occlusive crises, and to alleviate the vascular inflammation that contributes to the complications of the disease.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">It is essential to continue researching this disease to develop more effective treatments and improve the quality of life for patients affected by sickle cell disease. A profound understanding of its<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">pathophysiology and clinical manifestations is crucial to design innovative and personalized therapeutic strategies.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>KEYWORDS: <\/strong>\u00abSickle cell disease\u00bb, \u00abSickle cell anemia\u00bb, \u00abHemoglobinopathies\u00bb, \u00abHemoglobin S\u00bb.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>INTRODUCCI\u00d3N: Fisiopatolog\u00eda.<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La depranocitosis, tambi\u00e9n conocida como Enfermedad de C\u00e9lulas Falciformes (ECF), es una patolog\u00eda hereditaria que pertenece al grupo de las hemoglobinopat\u00edas. Se caracteriza por una alteraci\u00f3n en la estructura de la hemoglobina, una prote\u00edna esencial para el transporte de ox\u00edgeno en los gl\u00f3bulos rojos. Esta enfermedad resulta de una mutaci\u00f3n espec\u00edfica de un nucle\u00f3tido del cod\u00f3n 6, cambio de una adenosina por timina (GAG&gt;GTG), en el gen de la beta globina (HBB) ubicado en el cromosoma 11 (11p 15.4), de modo que se produce un cambio de glut\u00e1mico por valina (Glu-Val) que conduce a la producci\u00f3n de una variante anormal de hemoglobina, llamada hemoglobina S (HbS).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Una mol\u00e9cula normal de Hb es un tetr\u00e1mero de cadenas polipept\u00eddicas, denominadas globinas, formado por dos cadenas alfa y dos beta que se encuentran unidas entre s\u00ed, y a su vez unidas a un grupo hemo, que en su estado ferroso puede unir la mol\u00e9cula de O2 de manera reversible, lo que le permite realizar el transporte de ox\u00edgeno por los tejidos y realizar el intercambio gaseoso.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La drepanocitosis afecta a la estructura de la mol\u00e9cula de hemoglobina, la HbS tiene la propiedad \u00fanica de polimerizarse bajo condiciones de baja concentraci\u00f3n de ox\u00edgeno. Esta polimerizaci\u00f3n desencadena un cambio en la forma de los eritrocitos, que adoptan una estructura alargada en forma de hoz o media luna, de modo que son menos flexibles y m\u00e1s fr\u00e1giles que los normales, lo que dificulta su paso a trav\u00e9s de los vasos sangu\u00edneos peque\u00f1os y puede llevar a la obstrucci\u00f3n del flujo sangu\u00edneo.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La concentraci\u00f3n de O2 en la sangre pasa de un 95% en sangre arterial a un 65% en sangre venosa al pasar por los capilares y realizar el intercambio gaseoso, esa desoxigenaci\u00f3n no es tan intensa como para generar drepanocitos, sin embargo, al pasar por el bazo, la sangre circula m\u00e1s despacio, de modo que se pierde m\u00e1s ox\u00edgeno, y lleva a mayor formaci\u00f3n de hemat\u00edes falciformes. As\u00ed pues, la fisiopatolog\u00eda de la drepanocitosis va m\u00e1s all\u00e1 de la morfolog\u00eda falciforme de los gl\u00f3bulos rojos. La presencia de gl\u00f3bulos rojos falciformes con HbS polimerizada puede llevar a la ruptura prematura de estas c\u00e9lulas en la circulaci\u00f3n sangu\u00ednea, causando anemia hemol\u00edtica. Adem\u00e1s, estos gl\u00f3bulos rojos falciformes tienden a adherirse a las paredes de los vasos sangu\u00edneos, promoviendo la inflamaci\u00f3n y la activaci\u00f3n del sistema inmunol\u00f3gico. Esto agrava la vaso-oclusi\u00f3n y puede resultar en da\u00f1o tisular y disfunci\u00f3n de m\u00faltiples \u00f3rganos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Existen m\u00faltiples factores que predisponen al desencadenamiento de dichas crisis vasooclusivas como el fr\u00edo, las infecciones, la deshidrataci\u00f3n, el ejercicio intenso, el tabaco o el estr\u00e9s.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La mutaci\u00f3n gen\u00e9tica para la s\u00edntesis de HbS se hereda de los progenitores, de modo que un sujeto puede ser homocigoto (SS), heterocigoto (SA) o incluso, combinado con otras variantes de la hemoglobina, resultando en doble heterocigosis (HbC, HbE, HbD o talasemias).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La depranocitosis es una enfermedad gen\u00e9tica con manifestaciones cl\u00ednicas heterog\u00e9neas. La gravedad de la enfermedad var\u00eda seg\u00fan el genotipo del individuo. Los pacientes homocigotos para la variante de hemoglobina S (HbSS) experimentan la forma m\u00e1s grave de la enfermedad, con s\u00edntomas recurrentes de dolor agudo, anemia y riesgo aumentado de infecciones.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La herencia en heterocigosis se denomina como rasgo falciforme o drepanoc\u00edtico, estos sujetos no solo se comportan como portadores o transmisores de la enfermedad, sino que tambi\u00e9n presentan manifestaciones cl\u00ednicas, aunque generalmente presentan una sintomatolog\u00eda mucho m\u00e1s leve e\u00a0incluso pueden ser asintom\u00e1ticos. Estos sujetos presentan m\u00e1s riesgo de rabdomiolisis o muerte s\u00fabita durante la realizaci\u00f3n de ejercicio, en especial cuando este se practica a gran altitud o asociando deshidrataci\u00f3n.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La importancia de una comprensi\u00f3n integral de la fisiopatolog\u00eda de la depranocitosis radica en su influencia en el desarrollo de terapias. La investigaci\u00f3n ha impulsado el desarrollo de enfoques terap\u00e9uticos que buscan prevenir la polimerizaci\u00f3n de la HbS, mejorar la funci\u00f3n endotelial y modular las respuestas inflamatorias. Terapias como la hidroxiurea, que aumenta la producci\u00f3n de una forma diferente de hemoglobina (HbF), han demostrado eficacia en la reducci\u00f3n de las crisis de vaso-oclusi\u00f3n y el dolor asociado.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>OBJETIVOS:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Identificaci\u00f3n y Caracterizaci\u00f3n: Analizar la naturaleza gen\u00e9tica y molecular de la depranocitosis y su repercusi\u00f3n cl\u00ednica.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Diagn\u00f3stico: comprender los m\u00e9todos disponibles para la realizaci\u00f3n de un correcto diagn\u00f3stico y cuando realizarlos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Terapias Actuales y Emergentes: Explorar y evaluar las terapias existentes y emergentes. Complicaciones Asociadas: Estudiar las complicaciones inherentes a la enfermedad.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Manejo Multidisciplinario: Evaluar el impacto del manejo multidisciplinario en la evoluci\u00f3n cl\u00ednica de los pacientes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>METODOLOG\u00cdA:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se ha llevado a cabo una revisi\u00f3n de la bibliograf\u00eda existente de la drepanocitosis o enfermedad de c\u00e9lulas falciformes ante el continuo aumento de incidencia de dicha patolog\u00eda en nuestro medio.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se realiz\u00f3 una b\u00fasqueda bibliogr\u00e1fica de la literatura disponible hasta agosto del 2023 en las principales bases de datos electr\u00f3nicas: PubMed (MEDLINE), EMBASE (Elsevier), Cochrane, Google Scholar y UpToDate en b\u00fasqueda de la mejor evidencia posible (gu\u00edas, metaan\u00e1lisis, ensayos cl\u00ednicos, revisiones sistem\u00e1ticas) sobre el tema a tratar, adem\u00e1s se busc\u00f3 tambi\u00e9n en libros especializados en Hematolog\u00eda. Los idiomas utilizados en la b\u00fasqueda fueron el espa\u00f1ol y el ingl\u00e9s. Los t\u00e9rminos clave del tesauro (MeSH) utilizados para la b\u00fasqueda fueron: \u00abDrepanocitosis\u00bb, \u00abAnemia de c\u00e9lulas falciformes\u00bb, \u00abHemoglobinopat\u00edas\u00bb, \u00abHemoglobina S\u00bb, \u00abTratamiento de la drepanocitosis\u00bb, \u00abComplicaciones de la drepanocitosis\u00bb<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>DIAGN\u00d3STICO:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La drepanocitosis se caracteriza por presentar anchos de distribuci\u00f3n (ADE) altos en el hemograma, en la extensi\u00f3n de sangre perif\u00e9rica se objetivan hemat\u00edes con forma de hoz, adem\u00e1s se observan dianocitos, cuerpos de Howell-Jolly y eritroblastos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El diagn\u00f3stico de la drepanocitosis comprende la detecci\u00f3n de los casos homocigotos, hereocigotos y dobles heterocigotos; este estudio se debe realizar para:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Confirmar el diagn\u00f3stico cl\u00ednico (manifestaciones cl\u00ednicas o complicaciones t\u00edpicas)<\/li>\n<li>Explicar la presencia de anemia hemol\u00edtica<\/li>\n<li>Como cribado neonatal en hijos de casos<\/li>\n<li>Como diagn\u00f3stico prenatal, de modo que se identifique a los fetos en riesgo y se pueda ofrecer toda la informaci\u00f3n a los padres<\/li>\n<li>Asesoramiento gen\u00e9tico de padres futuros<\/li>\n<li>Identificar la presencia de HbS preoperatoria<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">El diagn\u00f3stico se basa en demostrar la presencia de HbS; esto se puede hacer mediante m\u00e9todos fisicoqu\u00edmicos (electroforesis, isoelectroenfoque, cromatograf\u00eda l\u00edquida de alta resoluci\u00f3n) o moleculares (PCR, secuenciaci\u00f3n, etc,), dependiendo de la edad del paciente.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>COMPLICACIONES Y MANIFESTACI\u00d3N CL\u00cdNICA:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La depranocitosis se manifiesta a trav\u00e9s de un amplio espectro de s\u00edntomas cl\u00ednicos que abarcan m\u00faltiples sistemas org\u00e1nicos y a medida que la enfermedad progresa, los pacientes con drepanocitosis pueden enfrentar complicaciones cr\u00f3nicas graves entre las que destacan las musculoesquel\u00e9ticas y las neurol\u00f3gicas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Complicaciones musculoesquel\u00e9ticas: la incidencia se encuentra alrededor del 30-50%, y estas pueden ser crisis vasooclusivas (CVO), dolor cr\u00f3nico, infecciones u otras manifestaciones. Las CVO son la complicaci\u00f3n m\u00e1s frecuente, y supone la primera causa de ingreso hospitalario en los pacientes con drepanocitosis; afecta m\u00e1s frecuentemente a los huesos de la columna vertebral, la pelvis, humeros, tibias y f\u00e9mur aunque pueden afectar cualquier regi\u00f3n del cuerpo debido a la obstrucci\u00f3n de los vasos sangu\u00edneos por gl\u00f3bulos rojos falciformes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Estas crisis pueden desencadenarse por factores como infecciones, deshidrataci\u00f3n o exposici\u00f3n al fr\u00edo. Cl\u00ednicamente se caracteriza por dolor agudo, muy intenso, de dificil control. Suele precederse en las 48 horas previas de entumecimiento o parestesias. Es imprescindible realizar un correcto diagn\u00f3stico diferencial entre las CVO y la osteomielitis, ya que los infartos pueden cursar con signos inflamatorios en los tejidos blandos adyacentes a la zona afecta. El tratamiento consiste en una adecuada hidrataci\u00f3n, oxigenoterapia, analgesia, antibioterapia en caso de que presenten fiebre y terapia transfusional, en esta \u00faltima se diferencia entre la transfusi\u00f3n simple de hematies y la realizaci\u00f3n de eritroaf\u00e9resis o exanguinotransfusion.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Otra de la complicaciones es la osteonecrosis secundaria a la isquemia \u00f3sea por vasooclusi\u00f3n, los pacientes manifiestan dolor y limitaci\u00f3n de la movilidad, el diagn\u00f3stico se realiza mediante RMN y el tratamiento consiste en un correcto manejo del dolor y rehabilitaci\u00f3n. Adem\u00e1s, estos pacientes sufren una anemia hemol\u00edtica cr\u00f3nica, lo que induce deformidad esquel\u00e9tica y osteopenia, predisponiendo a que se produzcan fracturas patol\u00f3gicas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Complicaciones neurol\u00f3gicas: son las complicaciones con mayor morbimortalidad, y unas de las mas frecuentes (entre el 11 y 24% seg\u00fan edad), entre ellas destacas los ACV, tanto isqu\u00e9micos como hemorr\u00e1gicos y los AIT, adem\u00e1s pueden sufrir cefalea recurrente e inclusio convulsiones y epilepsia. Adem\u00e1s del tratamiento habitual de las complicaciones, se debe transfundir inmediatamente a los pacientes con un ACV e incluso, iniciar eritroaf\u00e9resis si es posible dado que es m\u00e1s efectiva, pero no est\u00e1 disponible en todos los centros. En caso de que presenten s\u00edntomas neurol\u00f3gicos, estos pacientes deben ser evaluados por un neur\u00f3logo y se debe realizar una prueba de imagen (TC o RMN).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Infecciones: los pacientes con drepanocitosis tienen una mayor incidencia de infecciones dado que presentan asplenia funcional; por ello, es esencial realizar una correcta vacunacion en este tipo de pacientes y educaci\u00f3n para reconocer los s\u00edntomas de infecci\u00f3n. En caso de que presenten signos de infecci\u00f3n, es determinante el inicio de antibioterapia emp\u00edrica en cuanto exista la sospecha.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Pulmonares: El s\u00edndrome tor\u00e1cico agudo, caracterizado por fiebre, infiltrado en la Rx de t\u00f3rax y cl\u00ednica respiratoria es una de las complicaciones m\u00e1s caracter\u00edsticas, y la m\u00e1s frecuente tras la CVO. Este puede estar causado por infecci\u00f3n pulmonar, embolia grasa secundaria a las CVO, infartos pulmonares, trombosis, etc. Es esencial realizar una gasometr\u00eda arterial, pruebas de imagen y estudios de laboratorio; el tratamiento es similar al de la CVO, debiendo mantener una oxigenaci\u00f3n correcta e iniciar tromboprofilaxis. Es esencial realizar vigilancia evolutiva e intentar prevenir las recurrencias. La hipertensi\u00f3n pulmonar secundaria es una de las complicaciones cr\u00f3nicas pulmonares, y puede resultar en insuficiencia card\u00edaca derecha debido a la obstrucci\u00f3n de los vasos pulmonares por gl\u00f3bulos rojos falciformes y la activaci\u00f3n inflamatoria cr\u00f3nica.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Existen m\u00faltiples complicaciones derivadas de la enfermedad, cardiovasculares, tromboemb\u00f3licas, nefrol\u00f3gicas, hematol\u00f3gicas, etc. Las arriba expuestas son las m\u00e1s frecuentes y con mayor morbimortalidad, por lo que requieren de un diagn\u00f3stico y tratamiento precoz. A nivel renal, la hipostasia medular, una disminuci\u00f3n en el flujo sangu\u00edneo a los ri\u00f1ones, puede conducir a la incapacidad para concentrar la orina, lo que contribuye a la nefropat\u00eda. Las crisis apl\u00e1icas, marcadas por una reducci\u00f3n temporal en la producci\u00f3n de eritrocitos en la m\u00e9dula \u00f3sea, exacerban la anemia y sus s\u00edntomas asociados.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La retinopat\u00eda proliferativa, caracterizada por la proliferaci\u00f3n anormal de vasos sangu\u00edneos en la retina, puede afectar la visi\u00f3n y la salud ocular. La colecistitis cr\u00f3nica, resultado de la acumulaci\u00f3n de gl\u00f3bulos rojos falciformes en la ves\u00edcula biliar, puede llevar a complicaciones dolorosas y problemas gastrointestinales. Adem\u00e1s, las \u00falceras cr\u00f3nicas en las extremidades pueden resultar de la obstrucci\u00f3n vascular y la falta de flujo sangu\u00edneo adecuado, aumentando el riesgo de infecciones y retrasando la cicatrizaci\u00f3n. Estos pacientes pueden sufrir tambi\u00e9n sobrecarga f\u00e9rrica secundaria a la transfusi\u00f3n cr\u00f3nica de hemat\u00edes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En conjunto, la compleja manifestaci\u00f3n cl\u00ednica de la drepanocitosis abarca desde crisis dolorosas agudas hasta complicaciones a largo plazo que afectan diversos sistemas. Los avances en investigaci\u00f3n molecular est\u00e1n arrojando luz sobre los mecanismos subyacentes de la enfermedad y brindando nuevas esperanzas en forma de terapias m\u00e1s precisas y efectivas. A medida que se profundiza en la comprensi\u00f3n de la drepanocitosis, se espera que estas terapias emergentes ofrezcan una mejor calidad de vida y reduzcan la carga de enfermedad en los pacientes afectados. No obstante, es esencial realizar una correcta instrucci\u00f3n de los pacientes sobre cu\u00e1les son los sintomas que deben hacerles acudir a un centro sanitario.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>TRATAMIENTO:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Hidroxiurea: es el tratamiento cl\u00e1sico de la enfermedad, es un citost\u00e1tico inhibidor de la ribonucle\u00f3tido reductasa, su efecto m\u00e1s importante es que estimula la producci\u00f3n de hemoglobina fetal (HbF) y reduce la polimerizaci\u00f3n de HbS, reduciendo la falciformaci\u00f3n, la hem\u00f3lisis y la incidencia de complicaciones. Se recomienda su uso en todas las edades, incluso en el periodo de lactante, en pacientes con genotipo SS o SBeta-talasemia. Disminuye las complicaciones, aumenta la esperanza de vida, disminuye el n\u00famero de hospitalizaciones y en general, es bien tolerada. El efecto secundario m\u00e1s frecuente es la mielosupresi\u00f3n, dosis dependiente frecuentemente, son frecuentes las \u00falcera orales y maleolares, los sintomas digestivos y no hay que olvidar que es terat\u00f3geno, por lo que es esencial el uso de m\u00e9todos anticonceptivos durante el uso de dicho f\u00e1rmaco.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Existen nuevas estrategias terap\u00e9uticas se est\u00e1n explorando en ensayos cl\u00ednicos. Los moduladores de hemoglobina buscan influir directamente en la afinidad del ox\u00edgeno por la HbS, previniendo su polimerizaci\u00f3n bajo condiciones de hipoxia. Las terapias dirigidas al endotelio vascular buscan abordar la inflamaci\u00f3n y la activaci\u00f3n del endotelio, reduciendo as\u00ed la adhesi\u00f3n de los gl\u00f3bulos rojos falciformes a las paredes de los vasos sangu\u00edneos y disminuyendo la vaso-oclusi\u00f3n, entre ellos destaca el Crizanlizumab, un anticuerpo monoclonal humanizado que inhibe de manera selectiva a<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">la P-selectina, aprobado en pacientes mayores de 16 a\u00f1os. Existen tambi\u00e9n f\u00e1rmacos que reducen el estado inflamatorio, f\u00e1rmacos antioxidantes, vasodilatadores, etc. Todas estas innovadoras terapias prometen una mayor especificidad y eficacia en comparaci\u00f3n con enfoques m\u00e1s generales, no obstante son pocos los f\u00e1rmacos aprobados en la actualidad, aunque el desarrollo de ensayos cl\u00ednicos facilitar\u00e1 la disponibilidad y aprobaci\u00f3n de diversos f\u00e1rmacos que actualmente a\u00fan se encuentran en estudio.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La transfusi\u00f3n de hemat\u00edes es una de las terapias disponibles tanto para la prevenci\u00f3n como para el tratamiento de las complicaciones agudas y cr\u00f3nicas de la drepanocitosis. La transfusi\u00f3n corrige el estado de anemia, y adem\u00e1s disminuye la proporci\u00f3n de Hb S circulante que puede producir complicaciones debido a la falciformaci\u00f3n, de modo que se produce un mejor transporte de O2.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Durante las crisis de vasooclusi\u00f3n puede producirse una disminuci\u00f3n importante de la cifra de hemoglobina, adem\u00e1s hay que tener en cuenta que estos pacientes presentan anemia cr\u00f3nica, entre<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">7 y 8 g\/dl de hemoglobina, especialmente en los casos homocigotos. Estos pacientes suelen encontrarse asintom\u00e1ticos, sin embargo, la anemia ayuda a la aparici\u00f3n de da\u00f1o progresivo. Por tanto, la trasfusi\u00f3n es una terapia muy utilizada en este tipo de pacientes tanto como tratamiento cr\u00f3nico para disminuir la concentraci\u00f3n de HbS, como en los eventos agudos para corregir la agudizaci\u00f3n de la anemia.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La transfusi\u00f3n puede ser simple, utilizada especialmente en casos de urgencia aunque tambi\u00e9n anemia cr\u00f3nica en ni\u00f1os o pacientes con dificil acceso venoso; mediante exanguinotransfusi\u00f3n, menos utilizada actualmente; o la eritroaf\u00e9resis, el m\u00e9todo m\u00e1s r\u00e1pido y eficaz, pero no disponible en todos los centros; esta \u00faltima est\u00e7a indicada especialmente en casos de ictus, s\u00edndrome tor\u00e1cico agudo, priapismo u otras complicaciones agudas de la ECF, aunque tambi\u00e9n como terapia preventiva, el mayor inconveniente es que requiere equipo y personal especializado y buen acceso venoso.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Debido a la alta tasa de transfusi\u00f3n que requieren estos pacientes, se debe realizar quelaci\u00f3n de hierro.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Otra opci\u00f3n terap\u00e9utica que adem\u00e1s es curativa es el trasplante de progenitores hematopoy\u00e9ticos. Actualmente se est\u00e1n desarrollando nuevas terapias g\u00e9nicas para la ECF, alternativas de tratamiento curativo que buscan corregir los defectos gen\u00e9ticos subyacentes o la edici\u00f3n gen\u00e9tica para la reactivaci\u00f3n de la HbF.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>DISCUSI\u00d3N:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La depranocitosis, reconocida ampliamente como una enfermedad gen\u00e9tica monog\u00e9nica, ha revelado una importante complejidad en su presentaci\u00f3n cl\u00ednica, desafiando las fronteras de la comprensi\u00f3n m\u00e9dica. Las crisis vaso-oclusivas, aunque son un sello distintivo de la enfermedad, son solo una manifestaci\u00f3n de una cascada de eventos que se desencadenan a nivel celular y molecular.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En el centro de la fisiopatolog\u00eda de la drepanocitosis se encuentra la polimerizaci\u00f3n de la hemoglobina S, un proceso que se intensifica bajo condiciones de hipoxia. Sin embargo, m\u00e1s all\u00e1 de este evento central, la adherencia de las c\u00e9lulas falciformes al endotelio vascular, la activaci\u00f3n plaquetaria, y la liberaci\u00f3n de mediadores inflamatorios juegan roles cruciales en la propagaci\u00f3n de la enfermedad. Estos procesos contribuyen al da\u00f1o vascular cr\u00f3nico, lo que aumenta el riesgo de eventos tromb\u00f3ticos y complicaciones a largo plazo, como la hipertensi\u00f3n pulmonar y la necrosis avascular.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Es imperativo destacar la heterogeneidad cl\u00ednica de la drepanocitosis. Aunque los pacientes comparten una mutaci\u00f3n gen\u00e9tica com\u00fan, la presentaci\u00f3n cl\u00ednica var\u00eda ampliamente. Estas diferencias pueden atribuirse a m\u00faltiples factores, incluidos los genes modificadores, comorbilidades concurrentes, y factores ambientales. Adem\u00e1s, la coexistencia de otras hemoglobinopat\u00edas, como la hemoglobina C o beta talasemia, puede modificar la expresi\u00f3n cl\u00ednica de la enfermedad.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La administraci\u00f3n de hidroxiurea ha demostrado ser un hito en el manejo de la enfermedad, ofreciendo a muchos pacientes un alivio significativo. Sin embargo, no todos los pacientes responden de manera uniforme al tratamiento, y en algunos, el beneficio es m\u00ednimo o transitorio. Las recientes investigaciones apuntan a una serie de terapias emergentes, incluidas las terapias g\u00e9nicas y de edici\u00f3n gen\u00e9tica. Aunque todav\u00eda est\u00e1n en fases iniciales, estas terapias muestran un potencial significativo para ofrecer un tratamiento m\u00e1s personalizado y, posiblemente, curativo.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Un aspecto crucial en el manejo de la drepanocitosis es el abordaje multidisciplinario. Dado que la enfermedad afecta m\u00faltiples sistemas org\u00e1nicos, es imperativo que los pacientes tengan acceso a un equipo de atenci\u00f3n integral que incluya hematolog\u00eda, cardiolog\u00eda, nefrolog\u00eda y otras especialidades seg\u00fan sea necesario. Esta atenci\u00f3n multidisciplinaria no s\u00f3lo garantiza una atenci\u00f3n m\u00e1s completa, sino que tambi\u00e9n puede mejorar la calidad de vida de los pacientes y reducir las complicaciones a largo plazo.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En resumen, la drepanocitosis, aunque est\u00e1 enraizada en una \u00fanica mutaci\u00f3n gen\u00e9tica, presenta un espectro cl\u00ednico amplio y desafiante. A medida que la ciencia avanza, el futuro se ve prometedor para aquellos afectados por esta enfermedad, con la esperanza de tratamientos m\u00e1s efectivos y potencialmente curativos en el horizonte.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>CONCLUSIONES:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La drepanocitosis, tambi\u00e9n denominada anemia de c\u00e9lulas falciformes, es una hemoglobinopat\u00eda de car\u00e1cter hereditario cuyo impacto cl\u00ednico es notablemente significativo en las poblaciones afectadas. El origen molecular de esta patolog\u00eda, una mutaci\u00f3n puntual en el gen HBB del cromosoma 11, da lugar a la producci\u00f3n an\u00f3mala de hemoglobina S (HbS). Esta hemoglobina, bajo ciertas condiciones de hipoxia, se polimeriza, distorsionando el eritrocito a una forma de hoz, comprometiendo su capacidad de circulaci\u00f3n y oxigenaci\u00f3n, y propiciando eventos de vaso-oclusi\u00f3n.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Desde el punto de vista cl\u00ednico, la variedad y severidad de las manifestaciones en los pacientes con drepanocitosis es amplia, siendo las crisis vaso-oclusivas uno de los episodios m\u00e1s debilitantes. Estas crisis, caracterizadas por dolor intenso, pueden afectar m\u00faltiples \u00f3rganos y sistemas, con el ri\u00f1\u00f3n y el sistema cardiovascular entre los m\u00e1s afectados. El continuo da\u00f1o a nivel microvascular tambi\u00e9n conduce, a largo plazo, a complicaciones cr\u00f3nicas como insuficiencia card\u00edaca derecha, retinopat\u00eda proliferativa y nefropat\u00eda.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Desde una perspectiva molecular y terap\u00e9utica, los avances en gen\u00f3mica y t\u00e9cnicas de edici\u00f3n g\u00e9nica, como el sistema CRISPR-Cas9, han abierto nuevas posibilidades para el tratamiento de la drepanocitosis, enfoc\u00e1ndose no solo en el alivio sintom\u00e1tico, sino en correcciones a nivel gen\u00e9tico. Aunque la hidroxiurea sigue siendo el pilar fundamental en la terapia farmacol\u00f3gica, nuevos agentes y estrategias terap\u00e9uticas dirigidas a modular la HbS o a intervenir en la respuesta inflamatoria vascular est\u00e1n en desarrollo y evaluaci\u00f3n cl\u00ednica.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Finalmente, es crucial que el abordaje de la drepanocitosis no solo se centre en el tratamiento de las manifestaciones agudas y cr\u00f3nicas, sino tambi\u00e9n en la prevenci\u00f3n, el diagn\u00f3stico temprano y la educaci\u00f3n a pacientes y comunidades en riesgo. Esta enfermedad, con una fuerte base gen\u00e9tica y hereditaria, exige un enfoque multidisciplinario en el que intervengan genetistas, hemat\u00f3logos, educadores de salud y otros profesionales m\u00e9dicos para asegurar un manejo integral y mejorar la calidad de vida de los pacientes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>BIBLIOGRAF\u00cdA:<\/strong><\/p>\n<ol>\n<li style=\"text-align: justify;\">Sanz MA, Carreras Manual pr\u00e1ctico de hematolog\u00eda cl\u00ednica. Mediuscula. 2022.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Piel FB, Steinberg MH, Rees Sickle Cell Disease. N Engl J Med. 2017;376(16):1561-1573.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Ware RE, de Montalembert M, Tshilolo L, Abboud MR. Sickle cell disease. Lancet. 2017;390(10091):311-323.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Guia de Enfermedad de C\u00e9lulas Grupo Espa\u00f1ol de Eritropatolog\u00eda. Medea. 2021.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Serjeant GR. The natural history of sickle cell disease. Cold Spring Harb Perspect 2013;3(10):a011783.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Enfermedad de C\u00e9lulas Falciformes, Gu\u00eda de Pr\u00e1ctica Cl\u00ednica. Sociedad Espa\u00f1ola de Hematolog\u00eda Oncolog\u00eda Pedi\u00e1tricas. CeGe. 2019.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Gu\u00eda r\u00e1pida\u00a0\u00a0\u00a0 para\u00a0\u00a0\u00a0 urgencias\u00a0\u00a0\u00a0 en\u00a0\u00a0\u00a0 pacientes\u00a0\u00a0\u00a0 con\u00a0\u00a0 Enfermedad\u00a0\u00a0\u00a0 de\u00a0\u00a0 C\u00e9lulas Falciformes.Novartis.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Niihara Y, Miller ST, Kanter J, et A Phase 3 Trial of L-Glutamine in Sickle Cell Disease. N Engl J Med. 2018;379(3):226-235.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Heeney MM, Ware Hydroxyurea for children with sickle cell disease. Hematol Oncol Clin North Am. 2010;24(1):199-214.<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Drepanocitosis, revisi\u00f3n del tema Autora principal: Sonia Ang\u00f3s V\u00e1zquez Vol. XVIII; n\u00ba 21; 1039<\/p>\n","protected":false},"author":439,"featured_media":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[109],"tags":[4809,14594,18263,18262,3802],"class_list":["post-73556","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-hematologia-hemoterapia","tag-anemia-de-celulas-falciformes","tag-drepanocitosis","tag-hemoglobina-s","tag-hemoglobinopatias","tag-revision-bibliografica","no-featured-image-padding"],"acf":[],"yoast_head":"<!-- This site is optimized with the Yoast SEO plugin v26.6 - https:\/\/yoast.com\/wordpress\/plugins\/seo\/ -->\n<title>Drepanocitosis, revisi\u00f3n del tema<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"Drepanocitosis, revisi\u00f3n del tema Autora principal: Sonia Ang\u00f3s V\u00e1zquez Vol. XVIII; 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