{"id":73639,"date":"2023-11-20T10:51:39","date_gmt":"2023-11-20T09:51:39","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=73639"},"modified":"2024-02-22T10:36:52","modified_gmt":"2024-02-22T09:36:52","slug":"cardiopatia-carcinoide-una-entidad-poco-frecuente-pero-con-gran-repercusion-en-la-calidad-de-vida-del-paciente","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/cardiopatia-carcinoide-una-entidad-poco-frecuente-pero-con-gran-repercusion-en-la-calidad-de-vida-del-paciente\/","title":{"rendered":"Cardiopat\u00eda carcinoide. Una entidad poco frecuente pero con gran repercusi\u00f3n en la calidad de vida del paciente"},"content":{"rendered":"

Cardiopat\u00eda carcinoide. Una entidad poco frecuente pero con gran repercusi\u00f3n en la calidad de vida del paciente<\/strong><\/p>\n

Autor principal: Pablo G\u00f3mez Mugarza<\/p>\n

Vol. XVIII; n\u00ba 22; 1063<\/p>\n

Carcinoid heart disease. A rare entity but with great impact on the patient’s quality of life<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 12\/10\/2023<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 14\/11\/2023<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. N\u00famero 22 Segunda quincena de Noviembre de 2023 \u2013 P\u00e1gina inicial: Vol. XVIII; n\u00ba 22; 1063<\/p>\n

AUTORES<\/u><\/strong><\/p>\n

Pablo G\u00f3mez Mugarza. M\u00e9dico Interno Residente Servicio de Oncolog\u00eda M\u00e9dica. Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza, Espa\u00f1a.<\/p>\n

Pablo Trincado Cobos. M\u00e9dico Interno Residente Servicio de Oncolog\u00eda M\u00e9dica. Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza, Espa\u00f1a.<\/p>\n

Carmen Blanco Abad. M\u00e9dico Especialista Servicio de Oncolog\u00eda M\u00e9dica. Hospital de Alca\u00f1iz y Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza, Espa\u00f1a.<\/p>\n

Pablo Navarro L\u00f3pez. M\u00e9dico Interno Residente Servicio de Cirug\u00eda Ortop\u00e9dica y Traumatolog\u00eda. Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza, Espa\u00f1a.<\/p>\n

Mar\u00eda Aguado-Agudo. M\u00e9dico Interno Residente Servicio de Neumolog\u00eda. Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza, Espa\u00f1a.<\/p>\n

Jorge Rodr\u00edguez Sanz. M\u00e9dico Especialista Servicio de Neumolog\u00eda. Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza, Espa\u00f1a.<\/p>\n

Natalia Pilar Pascual de la Fuente. M\u00e9dico Interno Residente Servicio de Oncolog\u00eda M\u00e9dica. Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza, Espa\u00f1a.<\/p>\n

Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n

Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses. La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la\u00a0 salud\u00a0 con\u00a0 seres\u00a0 humanos elaboradas\u00a0 por\u00a0 el\u00a0 Consejo de\u00a0 Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS). El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n

Resumen<\/u><\/strong><\/p>\n

Las neoplasias neuroendocrinas son entidades poco frecuentes originadas a partir de c\u00e9lulas enterocromafines del sistema neuroendocrino difuso. Los m\u00e1s frecuentes se originan en el aparato digestivo y con frecuencia metastatizan en h\u00edgado. Estos tumores secretan sustancias neurohormonales que, cuando son activas metab\u00f3licamente, son denominados tumores \u201cfuncionantes\u201d. Uno de los s\u00edndromes m\u00e1s conocidos es el s\u00edndrome carcinoide, secundario a la secreci\u00f3n de serotonina. Produce una serie de s\u00edntomas caracter\u00edsticos: diarrea, flushing facial y troncular, tos y cardiopat\u00eda.<\/p>\n

La cardiopat\u00eda carcinoide se debe a la fibrosis ocasionada por la misma serotonina sobre las v\u00e1lvulas card\u00edacas, generalmente derechas. Produce s\u00edntomas de insuficiencia cardiaca t\u00edpicamente derecha y se diagnostica en el contexto de un s\u00edndrome carcinoide por ecocardiograf\u00eda.<\/p>\n

El tratamiento es el de la enfermedad de base mediante cirug\u00eda, radion\u00faclidos, an\u00e1logos de somatostatina, quimioterapia, everolimus o sunitinib, adem\u00e1s del tratamiento de los s\u00edntomas ocasionados por el s\u00edndrome carcinoide y el control de la secreci\u00f3n de serotonina a trav\u00e9s de los an\u00e1logos de somatostatina.<\/p>\n

Las alteraciones valvulares son irreversibles y requieren de correcci\u00f3n quir\u00fargica para su resoluci\u00f3n definitiva.<\/p>\n

Palabras clave:<\/u><\/strong> Tumor neuroendocrino, s\u00edndrome carcinoide, cardiopat\u00eda carcinoide<\/p>\n

Abstract<\/u><\/strong><\/p>\n

Neuroendocrine neoplasms are rare entities originated from enterochromaffin cells from diffuse neuroendocrine system. They are usually located at digestive system, being liver the the most frequent site of metastases. These tumors segregate neurohormonal substances and, whenever these are metabolically active, are called \u2018functioning tumors\u2019. One of the most recognizable syndromes is carcinoid syndrome, produced by serotonin secretion. It causes a well defined series of symptoms: diarrhea, face and trunk flushing, cough and cardiopathy.<\/p>\n

Carcinoid cardiopathy is due to fibrosis-activating processes caused by serotonin over cardiac valves, more frequently at right valves. It may produce right cardiac insufficiency symptoms and is diagnosed, in context of carcinoid syndrome, by echocardiography.<\/p>\n

Its management is based on ethiologic tumor treatment by surgery, radionuclides, somatostatin analogues, chemotherapy regimens, everolimus or sunitinib, as well as symptomatic treatment of carcinoid syndrome and serotonin-secretion control with somatostatin analogues.<\/p>\n

Cardiac valvular alterations are irreversible and need surgical management for its resolution.<\/p>\n

Keywords:<\/u><\/strong> Neuroendocrine tumors, carcinoid syndrome, carcinoid cardiopathy<\/p>\n

Introducci\u00f3n<\/u><\/strong><\/p>\n

Las neoplasias neuroendocrinas (NENs) son entidades tumorales originadas de c\u00e9lulas enterocromafines del sistema neuroendocrino difuso. Desde el punto de vista anat\u00f3mico pueden surgir en m\u00faltiples localizaciones, m\u00e1s frecuentemente a lo largo del tubo digestivo y el pulm\u00f3n (1). De los primeros, los m\u00e1s frecuentes se localizan a nivel de intestino delgado y p\u00e1ncreas (2).<\/p>\n

Son tumores relativamente poco frecuentes, con una incidencia en torno a 1,33-2,33 casos por cada 100.000 habitantes\/a\u00f1o, representando el 0,05% de diagn\u00f3sticos de tumores (1,2). Afectan m\u00e1s frecuentemente a los hombres. La mayor\u00eda de los casos son espor\u00e1dicos, pero existen un 5% de casos debidos a alteraciones gen\u00e9ticas bien definidas que asocian tumores neuroendocrinos. La m\u00e1s conocida es el s\u00edndrome MEN1, asociado a mutaciones en el gen de la prote\u00edna menina en el locus 11q13, que act\u00faa en condiciones normales como supresor tumoral. Junto con las neoplasias neuroendocrinas pancre\u00e1ticas asocian hiperparatiroidismo y tumores hipofisarios (3). Otros s\u00edndromes asociados a estos tumores son el s\u00edndrome de Von-Hippel-Lindau , la esclerosis tuberosa y la neurofibromatosis 1 (1).<\/p>\n

Desde el punto de vista funcional son tumores capaces de segregar sustancias neurohormonales. En funci\u00f3n de si dichas sustancias poseen actividad biol\u00f3gica o no se clasifican en tumores funcionantes o no funcionantes. Dicha actividad neurohormonal ocurre cuando los tumores tienen origen digestivo y presentan met\u00e1stasis hep\u00e1ticas o si el tumor primario es extradigestivo y se da en torno al 20% de los tumores. Esto se debe al fen\u00f3meno de primer paso hep\u00e1tico, mediante el cual dichas sustancias son metabolizadas en el h\u00edgado y por tanto inactivadas metab\u00f3licamente (1,2,4).<\/p>\n

En funci\u00f3n de la sustancia secretada los s\u00edntomas pueden variar. Algunos ejemplos son el s\u00edndrome de Zollinger-Ellison en gastrinomas, la hipoglucemia en los insulinomas, hiperglucemia con pelagra y eritema necrol\u00edtico en glucagonomas, diarrea en VIPomas, diabetes con colelitiasis y diarrea en somatostatinomas, etc.(1,2).<\/p>\n

Uno de los s\u00edndromes m\u00e1s reconocibles y caracter\u00edsticos es el s\u00edndrome carcinoide, relacionado con la secreci\u00f3n de serotonina. Consiste en cuadros de flushing facial y troncular, diarrea y con menor frecuencia broncoespasmo e insuficiencia card\u00edaca. Su diagn\u00f3stico se basa en la determinaci\u00f3n de los derivados metab\u00f3licos de la serotonina \u00e1cido 5-hidroxindolac\u00e9tico, \u00e1cido homovan\u00edlico y \u00e1cido vanililmand\u00e9lico en una muestra de orina de 24 horas (4,5).<\/p>\n

Uno de los s\u00edndromes asociados a este s\u00edndrome es la cardiopat\u00eda carcinoide. Se debe a una fibrosis de las v\u00e1lvulas card\u00edacas debido a la acci\u00f3n de la serotonina y produce cuadros de insuficiencia card\u00edaca progresiva e irreseversible. Produce una importante limitaci\u00f3n y deterioro de la calidad de vida del paciente y su manejo es complejo y debe ser multidisciplinar (4,5).<\/p>\n

La sintomatolog\u00eda que producen, cuando son tumores no funcionantes, es inespec\u00edfica y puede incluir dolor abdominal, s\u00edndrome constitucional, entre otros. Suelen elevar los marcadores tumorales Cromogranina A y Enolasa neuronal espec\u00edfica (NSE). El diagn\u00f3stico se lleva inicialmente a cabo mediante pruebas de imagen convencionales, tomograf\u00eda computarizada (TC) con contraste yodado incluyendo fase arterial temprana. Ante la sospecha de neoplasia neuroendocrina es imprescindible llevar a cabo pruebas de imagen de Medicina Nuclear, idealmente 68Ga-DOTA-SSA PET-CT.<\/p>\n

En ausencia de disponibilidad de dicha prueba puede emplearse la gammagraf\u00eda con receptores de somatostatina, aunque al tratarse de una prueba con menor sensibilidad puede dar lugar a falsos negativos. En las neoplasias m\u00e1s agresivas, especialmente aquellas en las que las pruebas anteriores no muestran captaci\u00f3n significativa, puede plantearse la realizaci\u00f3n de PET-TC con 18F fluoro-desoxi-glucosa. Un hipermetabolismo gluc\u00eddico en esta prueba suele asociarse a una mayor agresividad y desdiferenciaci\u00f3n de la neoplasia y se asocia con peor pron\u00f3stico (1,2).<\/p>\n

La resonancia magn\u00e9tica (RM) se reserva como estudio prequir\u00fargico y en casos de dudas de met\u00e1stasis \u00f3seas y en Sistema Nervioso Central (SNC). La ecoendoscopia es una t\u00e9cnica indicada para el estudio diagn\u00f3stico y toma de biopsia de NENs pancre\u00e1ticas localizadas.<\/p>\n

En cuanto al estudio patol\u00f3gico suelen ser tumores que expresan en el estudio inmunohistoqu\u00edmico marcadores neuroendocrinos como sinaptofisina, cromogranina A, NSE y CD56. Es imprescindible diferenciar si la neoplasia es bien diferenciada, en cuyo caso hablamos de tumores neuroendocrinos (NETs) o poco diferenciadas, denominados carcinomas neuroendocrinos (NECs). Mientras que los primeros muestran mutaciones en DAXX\/ATRX y MEN1, los segundos presentan mutaciones en p53 o p\u00e9rdida del gen del retinoblastoma (RB)(1).<\/p>\n

Los NETs se dividen en grado 1, 2 y 3 en funci\u00f3n del recuento mit\u00f3tico y el Ki67. Aquellos con un recuente mit\u00f3tico menor de 2 y un Ki67 menor de 3% se consideran NETs G1; cuando el recuente mit\u00f3tico est\u00e1 entre 2 y 20 y el Ki67 entre 3 y 20 son NETs G2 y por encima de esos valores son NETs G3. A mayor grado, mayor agresividad de la enfermedad neopl\u00e1sica. Este estudio patol\u00f3gico es imprescindible ya que marca el pron\u00f3stico de la enfermedad y determina tambi\u00e9n el tratamiento a recibir (1,2).<\/p>\n

El tratamiento de estas neoplasias es multidisciplinario y complejo. La cirug\u00eda est\u00e1 indicada en tumores localizados y, en los casos de bajo grado con Ki67 menor de 10%, tambi\u00e9n en aquellos con met\u00e1stasis hep\u00e1ticas resecables. En los casos irresecables, el arsenal terap\u00e9utico var\u00eda en funci\u00f3n del grado y la localizaci\u00f3n del tumor primario e incluye diversos tratamientos como: los an\u00e1logos de somatostatina de liberaci\u00f3n modificada, los radion\u00faclidos con Lutecio 177 (177Lu)-DOTATATE, everolimus, sunitinib o tratamiento quimioter\u00e1pico entra otros.<\/p>\n

En estos tumores cobra gran importancia el control sintom\u00e1tico, especialmente en aquellos con sintomatolog\u00eda neurohormonal asociada. El tratamiento quir\u00fargico o farmacol\u00f3gico del tumor ayuda a controlar dicha sintomatolog\u00eda, pero en ocasiones, especialmente en la fase diagn\u00f3stica, suele ser necesario un control sintom\u00e1tico farmacol\u00f3gico. En muchas ocasiones los an\u00e1logos de somatostatina de acci\u00f3n corta ayudan con dicho control. Existen adem\u00e1s otros f\u00e1rmacos que, en funci\u00f3n del s\u00edntoma y la sustancia neurohormonal secretada, tienen utilidad en determinadas ocasiones, como la corticoterapia o el telotristat para el control de la diarrea resistente por s\u00edndrome carcinoide, el diaz\u00f3xido como inhibidor de la secreci\u00f3n de insulina en insulinomas o los inhibidores de la bomba de protones (IBPs) en los gastrinomas (1,2).<\/p>\n

Caso cl\u00ednico<\/u><\/strong><\/p>\n

Mujer de 62 a\u00f1os, sin antecedentes ni alergias medicamentosas.<\/p>\n

En agosto 2021 consult\u00f3 por cuadro de rubefacci\u00f3n facial y troncular, tos, diarrea grado 2 y s\u00edndrome constitucional. Se llev\u00f3 a cabo un an\u00e1lisis con marcadores tumorales en el que se encontr\u00f3 una Cromogranina A (CrA) elevada 1207ng\/ml (<100) y la enolasa neuronal espec\u00edfica (NSE) algo por encima de los l\u00edmites de la normalidad 19,5ng\/ml (<15). Dada la sospecha cl\u00ednica de s\u00edndrome carcnoide se realiz\u00f3 un an\u00e1lisis de orina de 24 horas, mostrando unos niveles de \u00e1cido 5-hidroxiindolac\u00e9tico (5HIAA) elevados 58,24mg (1-8), siendo normales el \u00e1cido homovan\u00edlico y \u00e1cido vanililmand\u00e9lico.<\/p>\n

El estudio de extensi\u00f3n objetiv\u00f3 dos lesiones hep\u00e1ticas de hasta 88x94mm (imagen 1), hipercaptantes en la gammagraf\u00eda de receptores de somatostatina con Tc99m (Tektrotyd) (imagen 2) y una lesi\u00f3n en \u00edleon terminal de 12mm no captante. La biopsia de una met\u00e1stasis evidenci\u00f3 un NET bien diferenciado G1 con 0 mitosis\/mm2 y un Ki67 del 1-3%. En el PET-TC Ga68 todas las lesiones fueron hipermetab\u00f3licas. El diagn\u00f3stico fue de NET metast\u00e1sico con s\u00edndrome carcinoide asociado.<\/p>\n

Durante el periodo diagn\u00f3stico la paciente empez\u00f3 a referir tambi\u00e9n un cuadro de disnea con edematizaci\u00f3n de extremidades inferiores. Se llev\u00f3 a cabo una auscultaci\u00f3n card\u00edaca que evidenci\u00f3 un soplo tricusp\u00eddeo sist\u00f3lico y se solicit\u00f3 un ecocardiograma, que mostr\u00f3 insuficiencias tricusp\u00eddea y pulmonar con dilataci\u00f3n de cavidades card\u00edacas e hipertensi\u00f3n pulmonar moderada-severa, con funci\u00f3n biventricular normal. Inici\u00f3 tratamiento diur\u00e9tico con furosemida y espironolactona con escasa mejor\u00eda.<\/p>\n

Inici\u00f3 Octe\u00f3tride de acci\u00f3n corta 100mcg cada 12 horas sc. para control de s\u00edndrome carcinoide, as\u00ed como Lanreotide autogel como tratamiento antineopl\u00e1sico y antisecretor.<\/p>\n

En octubre 2021, tras presentar el caso en comit\u00e9 multidisciplinar, se decidi\u00f3 llevar a cabo hepatectom\u00eda izquierda, hemicolectom\u00eda derecha, linfadenectom\u00eda D3 y resecci\u00f3n de dos implantes uterinos y uno meso-rectal, quedando libre de enfermedad macrosc\u00f3pica. Continu\u00f3 Lanreotide autogel, sin evidenciarse recidiva, normalizaci\u00f3n de marcador y 5HIAA y desaparici\u00f3n del s\u00edndrome carcinoide. Como complicaci\u00f3n postquir\u00fargica cabe destacar que la paciente sufri\u00f3 un episodio de peritonitis difusa de origen biliar por dehiscencia de sutura en la anastomosis, por lo que fue necesaria la reintervenci\u00f3n, resec\u00e1ndose la anastomosis y practic\u00e1ndose una ileostom\u00eda terminal.<\/p>\n

En julio 2022 sufri\u00f3 un cuadro de oclusi\u00f3n intestinal por bridas secundarias a la cirug\u00eda previa resuelto con tratamiento conservador.<\/p>\n

En enero 2023 sufri\u00f3 un episodio de crisis comicial, con estudio normal por parte de Neurolog\u00eda, siendo el diagn\u00f3stico de crisis tonicocl\u00f3nica vs s\u00edncope convulsiv\u00f3geno e inici\u00e1ndose levetiracetam sin nuevas incidencias en el seguimiento posterior.<\/p>\n

A pesar de objetivarse mejor\u00eda cl\u00ednica cardiol\u00f3gica parcial y de las cifras de pro-BNP, persist\u00edan las alteraciones ecocardiogr\u00e1ficas, por lo que en marzo 2023 se realiz\u00f3 recambio valvular tricusp\u00eddeo y pulmonar por pr\u00f3tesis biol\u00f3gicas e implantaci\u00f3n de marcapasos definitivo.<\/p>\n

La paciente sigue controles y ha iniciado proceso rehabilitador, con mejor\u00eda de su capacidad aer\u00f3bica. El test de la marcha de seis minutos objetiv\u00f3 una capacidad del 75,1% con tan solo una disnea leve (Borg 1).<\/p>\n

Desde el punto de vista oncol\u00f3gico se encuentra libre de enfermedad desde 2021, siguiendo controles desde entonces (imagen 3).<\/p>\n

Discusi\u00f3n<\/u><\/strong><\/p>\n

La cardiopat\u00eda carcinoide es una entidad que ocurre en el 20-50% de los NET funcionantes productores de serotonina. Se debe a la activaci\u00f3n por parte de la serotonina del factor de crecimiento transformante beta (TGF-\u03b2). Esto estimula los procesos de fibrosis y s\u00edntesis col\u00e1gena en las c\u00e9lulas intersticiales valvulares (4,5).<\/p>\n

Este s\u00edndrome ocurre en pacientes con met\u00e1stasis hep\u00e1ticas o tumores extradigestivos. Afecta a cavidades derechas principalmente. En los pacientes con foramen oval permeable, comunicaci\u00f3n interauricular o tumores de origen pulmonar pueden afectarse las izquierdas. En caso de ausencia de estas alteraciones, estas v\u00e1lvulas no se ven afectadas por la inactivaci\u00f3n de la sustancia neurohormonal por parte de la enzima monoamina oxidasa en la vasculatura pulmonar.<\/p>\n

Otros cuadros que puede ocasionar son casos de derrame peric\u00e1rdico o aparici\u00f3n de met\u00e1stasis mioc\u00e1rdicas. Menos frecuentemente puede aparecer vasoespasmo coronario o taquiarritmias (5).<\/p>\n

Se trata de un s\u00edndrome que asocia no solo una limitaci\u00f3n de la calidad de vida sino tambi\u00e9n una menor supervivencia.<\/p>\n

El diagn\u00f3stico del cuadro de insuficiencia cardiaca se realiza en base a la cl\u00ednica y la exploraci\u00f3n f\u00edsica, t\u00edpicos de un cuadro de fallo cardiaco derecho. En las pruebas complementarias es habitual encontrar niveles de pro-BNP elevados. El diagn\u00f3stico de la cardiopat\u00eda se lleva a cabo mediante ecocardiograf\u00eda. Los hallazgos m\u00e1s frecuentes son: regurgitaci\u00f3n por insuficiencia tricusp\u00eddea en el 95% de casos, pulmonar en el 85% y estenosis pulmonar en el 50% de v\u00e1lvulas afectadas (4,5).<\/p>\n

El s\u00edndrome carcinoide se diagnostica mediante la determinaci\u00f3n de los metabolitos de la serotonina \u00e1cido 5-hidroxindolac\u00e9tico, \u00e1cido homovan\u00edlico y \u00e1cido vanililmand\u00e9lico en una muestra de orina de 24 horas.<\/p>\n

El tratamiento consiste en el de la enfermedad de base a trav\u00e9s de tratamientos locales como cirug\u00eda, radiofrecuencia, embolizaci\u00f3n\u2026 o tratamientos m\u00e9dicos como la cirug\u00eda, los an\u00e1logos de somastostatina de acci\u00f3n modificada, radion\u00faclidos, quimioterapia, everolimus o sunitinib. No obstante, el tratamiento inicial debe incluir el control sintom\u00e1tico, incluyendo f\u00e1rmacos diur\u00e9ticos en casos de insuficiencia card\u00edaca o beta-bloqueantes como metoprolol en casos de taquicardia. Los an\u00e1logos de somatostatina octe\u00f3tride y lanreotide son efectivos para el control del s\u00edndrome carcinoide y la disminuci\u00f3n en la secreci\u00f3n de serotonina (1,2).<\/p>\n

Las alteraciones valvulares son irreversibles, por lo que el \u00fanico tratamiento capaz de resolverlas es el quir\u00fargico. El procedimiento m\u00e1s habitual es el reemplazamiento de las v\u00e1lvulas afectadas, en uno o varios tiempos en casos de afectaci\u00f3n multivalvular. Las pr\u00f3tesis empleadas pueden ser biol\u00f3gicas o mec\u00e1nicas. En pacientes con alto riesgo quir\u00fargico pueden llevarse a cabo t\u00e9cnicas intervencionistas intravasculares. Previo a la realizaci\u00f3n del tratamiento quir\u00fargico es imprescindible el control sintom\u00e1tico y de los niveles de serotonina, puesto que existe riesgo de desarrollo de una \u201ccrisis carcinoide\u201d, cuadro de s\u00edndrome carcinoide intenso que puede poner en compromiso la vida del paciente. Para evitarlo, debe administrarse octe\u00f3tride intravenoso desde dos horas antes hasta 48 horas despu\u00e9s de la intervenci\u00f3n. La sustituci\u00f3n valvular est\u00e1 indicada en valvulopat\u00edas severas en pacientes con pron\u00f3stico vital mayor a 12 meses (4,5).<\/p>\n

Conclusiones<\/u><\/strong><\/p>\n

La cardiopat\u00eda carcinoide es una complicaci\u00f3n de los fNET secretores de serotonina que puede afectar considerablemente la calidad de vida del paciente. Produce cuadros de insuficiencia cardiaca progresiva por fibrosis de las v\u00e1lvulas cardiacas derechas. Es irreversible y puede requerir tratamiento quir\u00fargico para su correcci\u00f3n, adem\u00e1s del tratamiento tumoral y antisecretor de serotonina. Por ello, requiere de la coordinaci\u00f3n de un equipo multidisciplinar para la adecuada selecci\u00f3n del paciente y coordinaci\u00f3n de los tiempos de tratamientos.<\/p>\n

Ver anexo<\/strong><\/a><\/p>\n

Bibliograf\u00eda<\/u><\/strong><\/p>\n

    \n
  1. Pavel M, \u00d6berg K, Falconi M, Krenning EP, Sundin A, Perren A, et\u00a0al. Gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasms: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. julio de 2020;31(7):844-60.<\/li>\n
  2. Castill\u00f3n JC, Gordoa TA, Bayonas AC, Carretero AC, Garc\u00eda-Carbonero R, Pulido EG, et\u00a0al. SEOM-GETNE clinical guidelines for the diagnosis and treatment of gastroenteropancreatic and bronchial neuroendocrine neoplasms (NENs) (2022). Clin Transl Oncol. 19 de mayo de 2023;25(9):2692-706.<\/li>\n
  3. CHICO A, GALLART L, MATO E, CATASUS L, MAYORAL C, MARTIN-CAMPOS J, et\u00a0al. Neoplasia endocrina m\u00faltiple tipo 1: caracter\u00edsticas cl\u00ednicas y estudio gen\u00e9tico. Endocrinol Nutr. 1999;46(3):100.<\/li>\n
  4. Lyon AR, L\u00f3pez-Fern\u00e1ndez T, Couch LS, Asteggiano R, Aznar MC, Bergler-Klein J, et\u00a0al. 2022 ESC Guidelines on cardio-oncology developed in collaboration with the European Hematology Association (EHA), the European Society for Therapeutic Radiology and Oncology (ESTRO) and the International Cardio-Oncology Society (IC-OS). Eur Heart J. 1 de noviembre de 2022;43(41):4229-361.<\/li>\n
  5. Jin C, Sharma AN, Thevakumar B, Majid M, Al\u00a0Chalaby S, Takahashi N, et\u00a0al. Carcinoid Heart Disease: Pathophysiology, Pathology, Clinical Manifestations, and Management. Cardiology. 2021;146(1):65-73.<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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